支气管肺发育不良的临床表现、诊断与治疗

⑶早产儿对氧化应激易感，即使吸入低浓度氧也可引 起严重氧化应激反应，产生肺损伤。
4.气压伤、容量伤
❖ 机械通气的早产儿由于高容量或高压力导致 肺泡损伤，肺部慢性炎症渗出和水肿，致肺 表面活性物质失活，延长呼吸机使用，诱发 或加重BPD。
5.感染和炎性损伤：
❖ 宫内感染可使各种炎性因子和前列腺素水平 升高导致胎肺发育受阻以及触发早产。感染 时产生炎性介质引起炎性细胞在肺内聚集， 活化的中性粒细胞和巨噬细胞释放大量氧自 由基，造成肺损伤。
支气管肺发育不良
❖ 支气管肺发育不良（BPD)又称新生儿慢性肺 病（CLD)，是早产儿，尤其是小早产儿呼吸 系统常见病，具有独特的临床、影像学及组 织学特征。
一、定义
❖ 1967年Northway等首次提出了支气管肺发育 不良（Bronchopulmonary dysplasia, BPD） 的概念。特点是：1.均为早产儿，胎龄、出 生体重相对较大；2.继发于严重RDS；3.有 长期高浓度氧、高气道压、无PEEP的机械通 气史；4.用氧超过28d；5.胸片特征性改变。
❖ 新型BPD的主要病理特征以肺泡和肺微血管 发育不良。表现为肺泡数目减少，体积增大， 肺泡结构简单化，肺泡和气道损伤较轻，弹 力组织增多，纤维化较轻。
类型 新型BPD
经典型BPD
病理特征
特征 较少平滑肌增生 纤维化较轻 严重鳞状上皮化生少见 肺泡数目减少，体积增大，结构简单化 肺微血管发育不良 弹力组织增加 呼吸道上皮鳞状化生 平滑肌增生 纤维化明显 大血管变形
❖ Bancalari等提出新型BPD定义为：(1)出生体 重＜1000g，胎龄＜26周的极不成熟早产儿； (2)出生时无肺部疾病或轻度肺部疾病，不需 给氧或仅需低浓度氧，而后逐渐出现氧依赖； (3)用氧持续时间超过矫正胎龄36周。
❖ 后曾用新生儿慢性肺疾病(chronic lung disease， CLD)这一术语替代。在2000年6月由美国多家国立 卫生研究机构共同举办的BPD研讨会上一致通过用 BPD这一名称替代CLD，以在流行病学、病因和预 后等方面与发生在婴儿期的其他慢性肺疾病区别， 同时制定了BPD新定义及分度。
❖ 定义：(1)新生儿持续用氧（Fi21＞%）至少28 d；
(2)肺部放射学异常表现。 ❖ 注意：胸部x线不作为疾病严重性的评估依据BPD
分度
评估时间 评估时间
分度
BPD分度
<或出院回家 生后56天或出院回家
轻度 未用氧
中度 需氧浓度<30%
重度 需氧浓度≥30%和/或持续正压气道通气或机械通气
❖ 3、治疗方式:给氧方式是否正确，补液是否 过量等
不同出生体重及诊断标准的发病率
出生体重（g） 生后28天
氧依赖 矫正胎龄36周
＜750
90%-100%
54%
750-999
50%-70%
33%
1000-1249
30%-60%
20%
1250-1499
6%-40%
10%
三、病理改变
❖ 经典型BPD的主要病理特征为肺实质慢性炎症和纤 维化。
❖ 分4期：1.（1-3天）：肺泡和间质明显水肿，非透 明膜形成，肺不张，支气管粘膜坏死。
❖
2.（4-10天)：广泛肺不张，周围代偿性肺
气肿，支气管粘膜广泛坏死和修复。
❖
3.（11-30天）：肺不张，代偿性肺气肿加
重，广泛支气管结构变形及增生基底膜增厚。
❖
4.（＞30天)：以纤维化为主，肺泡和气道
破坏肺间质增生，肺实质纤维化，局限性肺气肿。
6.肺间质水肿
❖ 输液、补钠过多可引起肺间质水肿，导致 BPD发病率增加。出生后在整个新生儿期合 理控制水、钠摄入有利于预防BPD发病。
五、临床表现
❖ 1.主要见于早产儿，特别是胎龄＜28周，体 重＜1000g。少数可见于MAS、PPHN、先 心、败血症、膈疝等严重疾病在生后数周内 需正压通气、高浓度氧的足月儿。
六、辅助检查
❖ 1.血气分析:低氧血症、高碳酸血症、PH低； ❖ 2.肺功能：气管高反应性，呼吸功增加、肺
❖ 肺发育不成熟、急性肺损伤、损伤后异常修 复是引起BPD的3个关键环节。
1.个体和基因易感性
❖ 肺成熟度； ❖ 炎症反应的强度和纤维化倾向； ❖ 保护肺免受自由基损伤的抗氧化酶能力； ❖ 新生肺和血管组织成熟、形成肺泡的能力等。
2.肺发育不成熟
❖ 过去认为，经典BPD与NRDS与机械通气密 切相关，以后的研究不断证实，低胎龄、低 出生体重儿肺发育不成熟仍是发生BPD的最 基本因素。
病理生理改变
❖ 主要是肺的顺应性降低，潮气量和功能残气 量减少，无效腔增加；气道阻力和呼吸功增 加；通气/血流比失调，气体交换面积减少， 导致低氧血症、二氧化碳潴留肺血管床减少， 肺血管重建，肺动脉高压。
四、病因
❖ BPD由多种因素引起，其本质是在遗传易感 性的基础上。氧中毒、气压伤或容量伤以及 感染或炎症等各种不利因素对发育不成熟的 肺导致的损伤。以及损伤后肺组织异常修复。
❖ BPD是不成熟的肺对各种致病因素所致肺损 伤的反应。
3.氧中毒
⑴高浓度氧可引起肺水肿、炎症、纤维蛋白沉积以及 肺表面活性物质活性降低等非特异性改变。
⑵在体内形成高活性的氧自由基，而早产儿抗氧化酶 活性、维生素C、E等抗氧化剂水平低，不能及时清 除肺内产生的氧自由基。氧自由基是BPD发病过程 中关键性的炎性介质，可干扰细胞代谢,损害细胞结 构，导致肺损伤。
❖ 肺部x线表现不应作为疾病严重性的评估依据。 而肺部CT由于分辨率高，扫描时采用<3 mm 薄层扫描，可提高图像分辨率，可发现早期 或各种间质性病变，在辅助诊断BPD中具有 重要价值。因此被更多地提倡使用。
二、发病率
❖ 1、群体不同：胎龄愈小，体重愈低，发病率 愈高；
❖ 2、定义不同：以矫正胎龄36周仍需吸氧发病 率低于生后28天仍需吸氧
❖ 2.临床症状和特征，早期症状与原发病难以 区别：
❖ 机械通气过程中出现呼吸机依赖或停氧困难 超过10-14天，提示可能已发生急性肺损伤；
❖ 小早产儿早期仅需低浓度氧或无需用氧，生 后数天或数周逐渐出现进行性呼吸困难、喘 憋、发绀、三凹征、肺部啰音、肺功能不全 以及氧依赖。
❖ 3.病程持续数月甚至数年。大部分可在不同 时期撤机或停氧。