支气管肺发育不良影像诊断

1.主要发生于出生体质量<1200g，胎龄<30w的极不成 熟早产儿； 2.出生时仅有轻度或无肺部疾病，RDS不再是唯一原发病， 不需给氧或仅需低流量氧，而在住院期间逐渐出现氧 依赖； 3.用氧持续时间超过矫正胎龄36w。
这个概念和美国国家儿童健康研究所（1994）基本相同
过去认为BPD是指慢性肺疾病（CLD），2000年6 月，采用BPD的命名，以在流行病学，发病机制和预 后等方面与发生于婴儿期的其他慢性肺疾病区别。 最新定义是：任何氧依赖（浓度>21%）超过28天 的新生儿。
高吸入氧浓度
炎症反应
感染
水肿
PDA
动脉导管未闭(PDA)
BPD

(急性肺损伤，炎症反应，细胞因子激活，血管损伤)



OLD BPD
气压伤-肺气肿 气道损伤-阻塞 氧中毒-肺水肿 气管内插管（黏膜的屏障功能受 损)


NEW BPD
肺发育未成熟 感染：产前或围产期定殖感染，医院 内感染 炎症反应：IL-6，IL-8，IL-1β ，TNF-α， 慢性羊膜炎 缺乏对炎症介质的防御机制（免疫系 统未成熟) 氧中毒/未成熟的抗氧化系统 肺液过多（出入量不平衡，动脉导管 未闭) 机械通气（容量损伤) 气管内插管（黏膜的屏障功能受损)



BPD（CLD）是引起早产儿死亡和后遗症的 主要因素，其在极低出生体重儿的发病率 为23%-26%（北美）
我 国 尚 无 确 切 BPD 发 病 率 ， 2006.1.12008.12.31 为期 3 年的、以华中科技大学附属同 济医院为首的 10 家医院调查 BPD 总发病率约 1.26％，分别为：


为BPD早期表现（！！！） X线表现需要注意与呼吸窘迫综合征的支气管充气 征鉴别 分类: 轻度指肺部透亮泡存在于肺门周围或呈局限 性; 中度指弥漫性的透亮泡直径≤2mm;重度指弥 漫性透亮泡直径> 2mm
早产儿肺间质气肿
BPD



早产儿----呼吸衰竭
容量损伤
机械通气
氧中毒
I期：不清楚，不明确的混浊影，肺野模糊； II期：明确的线网状混浊影，主要分布于中内带； III期：粗大的线网状混浊影延伸至外带，与内带融合； IV 期：除了 III 级表现外，还有非常小，但明确的囊状透亮影； V期：囊状透亮影大于IV级，不透亮区与囊状透亮区近似相等； VI期：囊状透亮影大于不透亮区，肺呈囊泡状改变。
（三） Edwards 等最早应用胸片评分系统来评估 BPD的严重程度，其内容分5类：（1982）:
心血管异常、肺膨胀过度、肺气肿、肺纤维化/间质异 常、主观因素。
主要用于出生后第 21 天时的评分，能非常紧密地反映
早产儿BPD的严重性。
（四）早产儿BPD（新型）
由于治疗方法的改进， BPD 的病理发生了改变， 因而影像学表现也发生了变化。基本病变主要表现为： ①弥漫性混浊影；②线网状影；③斑点状、斑片状、 条片状阴影； ④小囊状透亮影；⑤肺过度膨胀。


肺部X线表现不应作为疾病严重性的评估依据。
（一）经典型BPD
人和哺乳动物胎肺的形成包括管道的分支 及管腔上皮的分化，大致经历5期： 1.胚胎期（孕第4-6周）； 2.腺体期（孕第7-16周）； 3.小管期（孕第17-27周）； 4.囊泡期（孕第28-35周）； 5.肺泡期（孕第36-生后3岁）；


过氧化损伤和再氧化损伤
吸入


感染
低氧
新生儿机械通气诱发肺损伤

正常成熟度的肺泡经正常潮气量机械通气,
导致呼吸机诱发肺损伤(VILI), 如果合并细菌 性炎症-呼吸机相关性肺炎(VAP, VALI)

新生儿VILI：肺容量损伤和气漏综合征 新生儿VILI结局
是早产儿发生支气管肺发育不良（BPD） 的重要危险因素； 严重者可导致新生儿急 性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征


放射学分级： 1期：弥漫性肺野模糊，伴有密度增高的片影，肺 容量正常。 2期：不规则的条索状片影，囊泡状的透光度增强， 早期的肺泡过度充气，肺容量增加。 3期：大部分肺野过度充气，主要在下肺野，大面 积的高亮区域期间有条索状的高密度阴影。


（一） Northway 等根据 BPD 的病理过程将胸部 X线表现分为 4 期：（1967） I期（1~3d）：双肺野呈磨玻璃样改变，与RDS的X表现相 同； II期（4~10d）：双肺完全不透明； III期（11~30d）：进入慢性期，双肺野密度不均，见线条 状或斑片状阴影间伴有充气的透亮小囊腔； IV 期（ 1 个月后）：两肺野透亮区扩大呈囊泡状，伴两肺 结构紊乱，有散在的条状或片状影，以及充气过度和肺不张。
（五）BPD的CT表现：
1.肺野呈毛玻璃密度或混浊、不透明； 2.多灶性肺过度充气，大小不一囊状透亮影；
3.粗网格状影两肺弥漫性分布；
4.斑片状实变影或条状肺不张影； 5.胸膜增厚。 上述征象多发生在两下肺，常呈对称性。
（六）BPD后遗症表现：
1.多灶性肺密度减低和灌注减少区；肺密度减低区
呈两肺广泛分布并伴有支气管管径和数目减少，其面积 Nhomakorabea
2000年6月新标准：任何氧依赖>28天的新生儿， 1.如胎龄<32w，根据矫正胎龄36w或出院时需氧 分三度：(1)轻度：未用氧；(2)中度：FiO2<30%；(3) 重度：FiO2 ≥ 30％或需机械通气。 2.如胎龄≥ 32w，根据出生后56天或出院时需氧 分上述轻、中、重三度。

临床定义（Bancalari, J Pediatr 1979)
在新生儿期有急性呼吸衰竭的病史，人工 通气大于3天。 胸片有异常。 有呼吸系统症状或氧依赖大于28天。
临床定义(Shennan, Pediatrics 1988) 早产儿有肺透明膜病及辅助通气的病史 胸片有异常 在矫正胎龄36周仍有氧依赖的





肺泡破裂, 气体由正常气道溢出, 沿支气管、血管 周围鞘、小叶间隔贮留于脏侧胸膜的组织内--肺泡 气体漏出到肺间质 发生率3%-5% 见于早产儿, 尤其是极低和超低出生体重儿 因未成熟肺间质结缔组织多, 肺顺应性低, 肺泡易 破裂 危险因素：较高的最大吸入氧浓度、较高的平均 气道压和潮气量
<28w ， 19.3％
28～30w， 13.11％ 30～32w， 5.62％ 32～34w， 0.95％ 34～36w 0.09％
（一）经典型（传统型、重型）
BPD由Northway等于1967年首次报道并命名。主 要特点为： 1.均为早产儿，但胎龄和出生体质量相对较大 （平均34w，2.2kg）； 2.原发病均为严重的RDS； 3.有长期接受100％浓度氧，高气道压、无PEEP （呼气末正压）的机械通气史； 4.临床因呼吸困难、低氧、高碳酸血症持续辅助 用氧>28天； 5.胸片特征性改变。（Northway法 Ⅳ期）
新型BPD的病理特征是：肺泡和肺
微血管发育不良为主要特征，表现为肺
泡数目减少、体积增大，肺泡结构简单
化，肺微血管形态异常，并可见持续炎
症反应，而肺泡和气道损伤以及纤维化
较轻。
因此，BPD的本质是在遗传易感性
的基础上，各种不利因素对发育不成熟
肺导致损伤，以及损伤后肺组织的异常
修复，而急性肺损伤的炎性反应过程以 及损伤后的修复过程均受基因遗传易感 性调控。

随着产科技术、新生儿重症监护技术和辅助通气 策略的提高以及出生前糖皮质激素和出生后肺表 面活性物质的使用, 极低出生体重儿得以存活, 但 是支气管肺发育不良( BPD) 的患病率也随之增多, 经典的BPD 逐渐被以肺泡发育和微循环发育阻滞 为病理特征新型BPD 替代

------国际儿科学杂志2014 年9 月第41 卷第5 期《支气管肺发育不良的 病因研究进展》
大于一个肺段； 2.支气管壁增厚，主要累及下叶； 3.支气管与伴随肺动脉直径比率减小； 4.线形不透光区和肺大泡。
X线诊断困难，如果临床不提示，X线常常 不能脱离临床率先做出诊断； 常合并感染，甚至误认为感染； 影像表现复杂、X线表现常不典型； CT显示较平片好；

生后17d



肺泡上皮细胞损伤
肺泡蛋白质漏出 淋巴回流障碍 透明膜形成 炎症细胞渗出 肺顺应性降低 肺表面活性物质结构和功能改变 参与炎症反应信号通路的基因表达上调


气胸 肺间质气肿
（pulmonary interstitial emphysema, PIE）

------国际儿科学杂志2014 年9 月第41 卷第5 期《支气管肺发育不良 的病因研究进展》

正确认识这个概念，它不是指过度、违规 操作、不当治疗引起的肺损伤，而是指必 须治疗措施伴随的病理改变，只有正确认 识它，才能尽量把它减小到最小限度。


肺发育不成熟，表面活性物质缺乏
过度气道正压机械牵张肺泡

美国国家儿童健康研究所（1994） 在矫正胎龄36周仍有氧依赖 有呼吸系统症状 胸片有异常


1967：由Northway提出来，支气管肺发育不良是一 种由机械通气（气压伤）和氧疗所导致的早产儿肺损 伤，主要特点是气道损伤，纤维化，肺气肿和炎症反 应。 85-98：动物研究显示了氧和机械通气可对早产肺儿 产生急性损伤，干扰了肺泡和血管的发育。尸检表明 越小的早产儿越易发展为BPD。机械通气策略，产前 激素，表面活性物质等治疗已经使较大早产儿的肺损 伤减少到最低。 1998:Hussain以病理为基础描述了新BPD，Jobe提出 新BPD是以最小的气道受损，很少发生纤维化，炎症 明显，肺泡数目减少体积增大为特点 。