ITP诊治中国专家共识_(1)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版全文）一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。
除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
2．脾脏一般不增大。
3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。
4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。
中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识
中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识一、本文概述《中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识》是一份针对成人重症患者血小板减少问题的权威指南。
血小板减少是重症患者常见的临床问题，可能引发出血风险增加，甚至危及生命。
因此，本共识旨在提供全面、科学、实用的诊疗建议，帮助医生更好地处理成人重症患者的血小板减少问题。
本共识首先概述了血小板减少的定义、分类和评估方法，为后续诊疗提供基础。
接着，详细讨论了血小板减少的病因和发病机制，包括感染、药物、自身免疫性疾病等多种因素。
在此基础上，共识提出了针对不同病因的诊疗策略，包括药物治疗、输血治疗、手术治疗等多种手段。
本共识还强调了预防和治疗出血并发症的重要性，提出了具体的预防和治疗措施。
对于特殊人群如老年人、孕妇、肝肾功能不全患者的血小板减少问题，也给出了针对性的建议。
本共识总结了当前血小板减少诊疗领域的研究进展和未来发展方向，为临床医生提供了宝贵的参考信息。
通过遵循本共识的建议，我们期望能够提高成人重症患者血小板减少的诊疗水平，降低出血风险，改善患者预后。
二、定义与分类定义：血小板减少症，即血小板计数低于正常参考值下限，在中国成人中通常被定义为血小板计数低于100×10^9/L。
在重症患者中，血小板减少症往往更为复杂，可能涉及多个病理生理过程，并与疾病预后紧密相关。
生成减少型：由于骨髓造血功能受损或受抑制，导致血小板生成不足。
常见于再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。
破坏过多型：由于免疫介导的血小板破坏增加，如免疫性血小板减少症（ITP）。
分布异常型：如脾大导致的血小板滞留于脾脏，造成外周血血小板减少。
急性血小板减少：血小板计数在短时间内迅速下降，常见于感染、药物反应等。
慢性血小板减少：血小板计数持续低于正常参考值下限，常见于慢性ITP、骨髓增生性疾病等。
在重症患者中，血小板减少症往往不是单一原因造成，而是多种因素共同作用的结果。
因此，对于重症患者的血小板减少症，需要全面考虑其可能的病因和病理生理过程，以便进行精准的诊断和治疗。
ITP诊断与治疗中国专家共识
International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood, 2010, 115: 168-186.
ITP: phases of the disease
• 难治性 ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除 后无效或者复发; ②仍需要治疗以降低出血的危险；③除 外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。
ITP的治疗原则 • 成人 ITP 患者血小板 ≥ 30×109/L ，无出 血表现，且不从事增加患者出血危险 的工作或活动，发生出血的危险性比 较小，可不予治疗，只予观察和随访 。 • 若患者有出血症状，无论此时血小板 减少程度如何都应该积极治疗。
QoL得分预测因子的偏相关系数
Zhou Z, et al. Eur J Haematol. 2007,78(6):518-523
健康人
普通人 癌 症 高血压 关节炎 慢性ITP 糖尿病 慢性心衰 截肢或瘫痪病人
与ITP患者比较： 高血压(P<0.0001) 关节炎(P=0.0014)
癌症(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52) American Journal of Hematology DOI 10.1002/全值分别为：
①口腔科检查：≥10×109/L； ②拔牙或补牙：≥30×109/L； ③小手术：≥50×109/L； ④大手术：≥80×109/L；
⑤自然分娩：≥50×109/L；
⑥剖腹产：≥80×109/L。
紧急治疗
• 重症ITP患者（血小板计数＜10×109/L），伴胃肠道、泌尿生殖道、 中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提 高患者血小板计数至安全水平（血小板数≥50×109/L）。 • 对于病情十分危急，须立即提升血小板的患者应给予随机供者的血小 板输注。还可选用 IVIg （ 1.0 g/kg×2 天）和 / 或甲基强的松龙 (1.0 g/d×3天)。 • 其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加 压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂（如止血环 酸、6-氨基已酸）等。如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重 组人活化因子Ⅶ（rhFⅦa）。
医学培训课件 ITP国内专家共识——ITP的命名(一)
医学培训课件 ITP国内专家共识——ITP的命名(一)ITP即免疫性血小板减少性紫癜，是一种常见的自身免疫性疾病，其主要特点是血小板数量下降，导致出血倾向性增加。
但是，在国内，ITP的命名方式却存在很多不同的称呼，给临床应用和科研造成了一定的困扰。
为此，国内专家共同制订了ITP的命名规范，以期为临床应用和科研提供便利。
首先，ITP的命名应该采用统一的标准化命名方式。
专家共识建议，免疫性血小板减少性紫癜应该简称为ITP，避免使用其他缩略词或术语，如ITP/TTP、ATP等，以免误导临床医生和患者。
其次，ITP的具体分类应该依照世界卫生组织（WHO）和国际血液与骨髓移植学会（EBMT）的分类标准。
目前，在中国，ITP的分类标准有很多，但是由于缺乏统一标准，导致各地医生之间或科研之间的比较和交流存在很大的差异和误解。
因此，采用国际上广泛认可的分类标准，有利于提高临床诊疗的准确性，并促进科研成果的交流和合作。
此外，ITP的诊断应该符合WHO的诊断标准，并且应该与其他相关疾病进行鉴别。
目前，ITP的诊断标准有很多，但是国际上广泛采用的是WHO的诊断标准，即排除其他原因引起的血小板减少症状后，诊断为免疫性血小板减少性紫癜。
此外，还需要进行各种生化和免疫学检查，以进一步明确疾病类型和严重程度，并制定个性化的治疗方案。
最后，ITP的治疗应该个性化，包括药物治疗和手术治疗两种。
治疗的选择应该根据患者的具体情况和严重程度来进行，其中包括年龄、性别、病史、病程、严重程度、合并症等等。
对于轻度患者，局部治疗或口服治疗可能就足够了，而对于重度患者，则需采取药物治疗和手术治疗等综合治疗方案。
此外，对于ITP患者来说，饮食和心理调节也非常重要，这个需要重视和注意。
总之，ITP疾病的命名规范化和诊断治疗个性化的原则，是提高临床应用和科研水平的重要措施。
我们也希望，通过相关学术会议和期刊的推广和宣传，能够进一步普及ITP命名规范和治疗方法，从而降低这种疾病对患者和社会的危害，提高患者的生活质量。
ITP诊治中国专家共识 (1)
.019 .029
37% 29%
77% 65%
<.001 .002
Conclusion
Dex+ rituximab可提高疗效，安全性好 具体表现为延长疗效持续时间，降低复发率 部分患者长期无复发生存，提示可能有治愈潜能 该治疗不失为切脾前特别是不适合手术者的治疗选择
大剂量甲基强的松治疗ITP
该工作组于2007年10月在意大利的维琴察 （Vincenza）举行了为期两天的共识会议。 工作报告于2007第49届ASH期间正式成文，并 发表于（Blood 2009 12;113(11):2386-93 ）
Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009,March 12;113(11):2386-93
ITP国际工作组报告—— ITP病因分类
原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因 的单纯性血小板减少为特征。原发性ITP的诊断仍 为排除性诊断。 继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式 的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时， 应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱 导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP （HIV相关性）
ITP国际工作组报告——继发性ITP
胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后紫癜 等保留原命名 如要诊断继发性ITP（幽门螺杆菌相关性），必须要证明 清除细菌后ITP缓解方能诊断 对于药物诱导的ITP，如确定药物，须明确，比如：继发 性ITP（奎宁诱导的） 如果没有其他证据支持SLE或APS，ITP患者ANA和/或aPL 阳性不能诊断为继发性
易栓症诊断中国专家共识解读
2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识
FV Leiden突变
Why?
APC-R阳性
FV Leiden
VTE患者
对照人群 VTE患者 对照人群
中国汉族 大陆
5/31 (Chu, 1996) (16%)
5/106 0/31 (4.7%)
0/141
(Bai, 2000) 4/87 (4.6%)
94例VTE患者检测了抗凝蛋白
PC缺乏 13.8％
PS缺乏 5.3％
AT缺乏 5.3％
合计
24.4％
Why?
FV Leiden突变
Why?
APC-R阳性
FV Leiden
VTE患者
对照人群 VTE患者 对照人群
中国汉族 大陆
5/31 (Chu, 1996) (16%)
5/106 0/31 (4.7%)
2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识
遗传性易栓症
三、遗传性纤溶蛋白缺陷 1. 异常纤溶酶原血症 2. 组织型纤溶酶原活化物(tPA)缺陷症 3. 纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多症 4. 凝血酶活化的纤维蛋白溶解抑制物（TAFI)增多
四、遗传性代谢缺陷 1. 亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)变异型677T （高同型半胱氨酸血症） 2. 富组氨酸糖蛋白增多症 3. 高脂蛋白a血症
抗凝蛋白缺乏（VTE患者中）
Why?
中国 大陆 (Bai, 2000)
台湾 (Shen, 1997)
香港 (Liu, 1994) 日本 (Suehisa, 2001 欧洲 (den Heijer, 1996)
n AT
抗凝蛋白缺乏
PC
成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(最全版)
成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(最全版)原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，成人发病率约为(5～10)/10万，育龄期女性发病率高于男性，60岁以上老年人是该病的高发群体。
临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄而增加。
部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。
该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。
阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
一、ITP诊断1．ITP诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：(1)至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。
(2)脾脏一般不增大。
(3)骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
(4)须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等；排除假性血小板减少以及先天性血小板减少等。
(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检测：MAIPA法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。
主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；复杂的疾病(罕见)，如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。
但该实验不能鉴别疾病的发生是原发还是继发。
②血小板生成素(TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常)，从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS。
成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识
成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识随着人们生活水平的提高和健康意识的增强，越来越多的人开始关注自身健康，对疾病的防治也提出了更高的要求。
成人原发免疫性血小板减少症，简称ITP，是一种常见的自身免疫性疾病，其特点是免疫系统异常激活导致血小板减少，进而引发出血倾向。
中医作为中国传统医学的重要组成部分，其独特的理论和治疗方式为ITP患者提供了更为细致和全面的诊治方案。
为了规范和提高ITP中医诊疗水平，我们特邀请了多位中医专家进行讨论，共同制定了“成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识”。
一、疾病诊断与辨证首先，中医专家一致认为，确诊ITP需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果。
常见的病史包括起病急缓、出血部位和程度等，临床表现主要为皮肤和黏膜出血、血小板减少等，实验室检查结果可通过血小板计数、骨髓检查和自身免疫相关指标等进行评估。
其次，中医专家强调辨证施治的重要性。
根据证候的不同，将ITP分为气血两虚、湿热、肝郁、脾虚湿阻、心火等证型。
对于气血两虚型，应以益气补血、活血化瘀为主；对于湿热证型，应以清热利湿、活血化瘀为主；对于肝郁证型，应以疏肝理气、活血化瘀为主；对于脾虚湿阻证型，应以健脾祛湿、活血化瘀为主；对于心火亢盛型，应以滋阴清热、活血化瘀为主。
二、中药治疗中医专家认为，中药以其独特的药物组方和疗效，可以在一定程度上改善ITP患者的病情。
中药治疗应根据患者的病情和证型进行个体化调配，以提高治疗的针对性和有效性。
常用的中药有黄芪、丹参、川芎、当归、桃红等，可以在一定程度上增加血小板数量，调节免疫系统功能，减少自身免疫反应。
三、中医养生和调摄在ITP的治疗过程中，中医专家普遍认为养生和调摄具有重要的辅助作用。
首先，要注意饮食调理，多食用富含维生素C的水果和蔬菜，适量摄入优质蛋白质，避免刺激性食物。
其次，要注意情绪调节，避免情绪波动和精神紧张。
ITP中国专家共识ppt课件
(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检 测：可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有 助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭 合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的 ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病 (如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导 的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原 发与继发性免疫性血小板减少症。②血小板生成 素 (TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测。可 以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破 坏增加(TPO正常)，有助于ITP与不典型AA或低增 生性MDS的鉴别。
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2．疾病的分期： (1)新诊断的ITP：确诊后3个月 以内的ITP患者。 (2)持续性ITP：确诊后3～12个月 血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和 停止治疗后不能维持完全缓 解的患者。 (3)慢性 ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4) 重症ITP：PLT<10×109／L，且就诊时存在需要治 疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血而需 要加用其他 丁I高血小板药物治疗或增加现有治 疗药物刹量。(5)难治性ITP：指满足以下所有3个 条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②仍需 要治疗以降低出血的危险；③排除其他原因引起 的血小板减少症，确诊为ITP。
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(2)静脉输注丙种球蛋白治疗：主要用于：①ITP的紧急治 疗；②不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备； ③合并妊娠或分娩前；④部分慢作用药物(如达那唑或硫 唑嘌呤)发挥疗效之前。常用剂量400 mg· kg -1 · d -1 X 5 d 或 1．0 g· kg -1 · d -1 X1 d(严重者连用2 d)，必要时可以重复。 静脉输注丙种球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能 不全患者。
ITP中国专家共识及特异性血小板抗体
成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识由中华医学会血液学分会止血与血栓学组召集的“特发性血小板减少性紫癜(ITP)诊断治疗专家共识研讨会”于2009年4月在山东省威海市举行。
来自全国30余位学组成员参加了此次会议。
会议就成人ITP(以下简称ITP)的诊断与治疗达成以下共识。
一、ITP的定义国际ITP工作组新近提出将ITP定义为免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia)，以强调其免疫发病机制，缩写仍为ITP。
二、ITP的诊断1．至少2次检查显示血小板计数(BPC)减少，血细胞形态无异常。
2．脾脏一般不增大。
3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
4．须排除其他继发性血小板减少症，如假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。
5．诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板膜抗原特异性自身抗体检测：可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。
②血小板生成素(TPO)：不作为ITP的常规检测，但对诊断复杂原因引起的血小板减少可能有所帮助，可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO水平正常)，从而有助于鉴别ITP与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。
二、ITP的分型1．新诊断的ITP：诊断后3个月内血小板减少的所有患者。
2．慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的所有患者。
3．难治性ITP：满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②需要(包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗)治疗以降低出血的危险；③除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。
4．重症ITP：BPC<10×109／L，显著的皮肤黏膜多部位出血和(或)内脏出血。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版全文）一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。
除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
2．脾脏一般不增大。
3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。
4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。
ITP的规范化诊治
Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186
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ITP发病机制
自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏 新观点 体液免疫：自身抗体介导的巨核细胞数量和质量异常， 血小板生成不足 细胞免疫：细胞毒T细胞直接溶解血小板，致过度破 坏
Nat Med.2003;9(9):1123-1124.
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第二部分
治疗目的
ITP规范化治疗
ITP治疗
防止严重出血，降低病死率，而不是使患 者的血小板计数达到正常
预后
大部分ITP患者的预后良好，极少病人需要 住院治疗，ITP患者的死亡率与正常人群间无 显著差异
Br J Haematol. 2003;122(6):966-974. Provan D, et al. blood,2010 115: 168-18616
有成熟障碍 4．需排除其它继发性血小板减少症
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继发性血小板减少症
鉴别诊断
假性血小板减少
骨髓增生异常（AA和MDS）
药物诱导的血小板减少 淋巴系统增殖性疾病
自身免疫性疾病
恶性血液病
慢性肝病脾功能亢进
妊娠血小板减少
血小板消耗性减少
感染等所致的继发性血小板减少
甲状腺疾病
先天性血小板减少
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ITP的分期（新标准）
2 治疗
一般治疗
① 停抑制血小板的药物 ② 控制高血压 ③ 局部加压止血
④ 控制月经过多
⑤ 纤溶抑制剂（如6-氨基已酸）等
ITP诊治共识
护理
5．密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化。观察血 小板数量变化，当小于20×109/L时常有自发性出血， 出血时，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记 录失血量。观察失血性休克、重症ITP患者（ plt﹥10*10^9/L）伴胃肠道、泌尿生 殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术
时，应迅速提高PLT至50*10^9/L以上。
❖ 措施： 1.对于病情十分危重，需立即提升血小板的患者，因给予随机供者
的血小板输注； 2.静脉丙种球蛋白：1g/kg/d*2~3d，和（或）甲泼尼龙 1g/d*3d； 3.停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血，口服
成人原发免疫性血小板减少症诊治专家共识
2020/2/29
概述
原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia ，ITP)既往亦称特发性血小板 减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病， 约占出血性疾病总数的1/3，临床以皮肤黏膜出血为 主，严重者可有内脏甚至颅内出血，患者可有明显的 乏力症状。实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障 碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。
实验室检查
5.血小板生成素(TPO)水平检测： TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板生成减少 （TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常）， 有助于ITP与不典型AA或低增生性MDS的鉴别。
诊断
1.至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无 异常；
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响。个别患者可出现轻微嗜睡、头晕、过敏样反应、乏力
共50例患者。
Bilqir O, et al. Transfus Apher Sci 2011;44(3):239-42
Material and methods
随机分组
Material and methods
随机分组
-- arm A：口服Dex 40 mg/d，d1-4； -- arm B：口服Dex 40 mg/d，d1-4， rituximab 375 mg/m2 iv，d7,14,21,28; -- arm A患者中疗效未能持续者（从d30至6个月末 PLT ≤ 20×109/L）可接受挽救治疗，方案同 arm B (Dex+rituximab)。
Schoonen WM, et al. Br J Haematol 2009; 92:1165–1171.
Estimated annual rate of bleeding according to age group
0.35
Fatal
1.75 1.50
Non-fatal
Events per patient-year
免疫性血小板减少症 治疗进展
转至张凤春
国际工作组新命名
原发免疫性血小板减少性 （primary immune thrombocytopenia, ITP；） 既往称为特发性血小板减少性紫癜， idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)
关注ITP
原发免疫性血小板减少性（primary immune thrombocytopenia, ITP；以往也称为特发性血小板减少性 紫癜，idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是一种获 得性自身免疫性出血性疾病。
ITP国际工作组报告—— ITP定义
将血小板减少的阈值标准定为PLT<100×109/L（过去欧美 均为<150×109/L ） 其依据有以下三点： 1.前瞻性队列研究显示，血小板介于（100~150）×109/L 无其他疾病者10年内发生严重血小板减少（持续小于 100×109/L）概率仅为6.9%； 2.有色人种健康人血小板常介于（100~150）×109/L； 3.新阈值可避免纳入多数欧美妊娠相关血小板减少妇女。
病 例 筛 选
随 机 入 组
0天
7天
14 天
21 天 达 那 +rhTPO
28 天 唑
35 天
42 天
对 照 组
达那唑
达那唑
第1阶段
第2阶段
次要评价终点
主要评价终点
治疗14天内（第1阶段）有效率
FAS 指标 N（例） 有效 (显效+良效) 无效 (进步+无效) P值 达那唑+rhTPO 73 44 ( 60.27%) 29 ( 39.73%) 0.0104 达那唑 63 23 ( 36.51%) 40( 63.49%)
ITP国际工作组报告——ITP命名
建议使用“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发 病，避免使用“idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)”一词认为不合适，因为许多患者仅有血 小板减少，并无出血体征 “ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia(免疫性血小板减少症)”
及注射部位疼痛等不良反应。 此次试验再次证实了rhTPO是治疗成人慢性难治性ITP的安 全、有效药物。
Rituximab治疗ITP
Rituximab+地塞米松 Vs 单用地塞米松 治疗ITP的前瞻性随机研究 长期随访和最终分析结果
Francesco Zaja,et al. Italy ASH 2008
重症ITP：在就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了 新的出血症状，需要用其他提高血小板的药物治疗或者需 要增加现有治疗的药物剂量
难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：
① 脾切除无效或复发； ② 需要治疗以降低出血风险； ③ 除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITP
ITP国际工作组报告—— ITP的疗效评价
0.30
0.25
0.20 0.15 0.10 0.05 0.00 < 40
1.25
1.00
13%
0.75 0.50
72%
0.4%
1.2%
40–60 > 60
0.25 0.00
2.5%
< 40
7.3%
40–60 > 60
Age (years)
Age (years)
Cohen YC, et al. Arch Intern Med 2000; 160:1630–1638.
ITP国际工作组报告—— ITP的分期
新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的 所有患者
持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所 有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不 能维持完全缓解的患者
慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者
ITP国际工作组报告—— ITP的分期
项目 N（例） 显效 良效 进步
无效
有效（显效+有效） 无效（进步+无效）
3 (6.67%)
30 (66.67%) 15 (33.33%)
2 (4.76%)
30 (71.43%) 12 (28.57%)
提示：达那唑14天治疗无效情况下rhTPO治疗是有效的，且有效率与第1
阶段rhTPO治疗相近。
总结
Mean annual incidence (per 100,000 person-years)
12 10 8 6 4 2 0
< 18
Females Males
18–24 25–34 35–44 45–54 55–59 59–64 65–74 75–84 85–100 Total
Age (years)
传统剂量甲基强的松 Vs 大剂量甲基强的松 治疗ITP
Bilqir O, et al. Transfus Apher Sci 2011;44(3):239-42
Material and methods
研究对象
成年ITP患者，首次诊断后接受其他药物治疗，选 取对治疗无反应、激素依赖、血小板计数很低或者血小 板计数高于30,000/L但发生出血的患者进行研究。
Table 1
ITT 和 PP两种统计学方法计算的有效率
早期有效率 持续有效率 意向处理分析 (ITT) Arm A 52 Arm B 49 P值 按方案分析 (PP) Arm A 38 Arm B 26 P值
分析
意向处理分析 (ITT) Arm A 44 Arm B 25 P值
按方案分析 (PP) Arm A 32 Arm B 13 P值
内容提要
ITP命名、诊断、分型国际工作组报告
ITP治疗进展
ITP诊断治疗中国专家共识
国际背景
为规范ITP的命名、分期和疗效评价标准， 2007年成立了由来自意大利、美国、法国、英 国、加拿大、澳大利亚、西班牙、奥地利和瑞 士的20位知名专家组成的ITP国际工作组。
该工作组于2007年10月在意大利的维琴察 （Vincenza）举行了为期两天的共识会议。 工作报告于2007第49届ASH期间正式成文，并 发表于（Blood 2009 12;113(11):2386-93 ）
慢性ITP患者生活质量低于癌症患者
健康人 普通人 癌 症 高血压 关节炎 慢性ITP 糖尿病 慢性心衰 截肢或瘫痪病人
与ITP患者比较： 高血压(P<0.0001) 关节炎(P=0.0014))
American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008
Average annual ITP incidence by age group and gender (n = 1145)
Incidence: ~ 3 new cases x 100,000 person-years
Prevalence: ~20 cases x 100,000 person-years
Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009,March 12;113(11):2386-93
ITP国际工作组报告——继发性ITP
胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后紫癜 等保留原命名 如要诊断继发性ITP（幽门螺杆菌相关性），必须要证明 清除细菌后ITP缓解方能诊断 对于药物诱导的ITP，如确定药物，须明确，比如：继发 性ITP（奎宁诱导的） 如果没有其他证据支持SLE或APS，ITP患者ANA和/或aPL 阳性不能诊断为继发性
内容提要
ITP命名、诊断、分型国际工作组报告
ITP治疗进展 ITP诊断治疗中国专家共识
新型TPO受体激动剂治疗ITP
Hou et al. Br J Haematol 1998;101:420-4
rhTPO治疗ITP 多中心随机对照试验总结