非骨化性纤维瘤PPT课件

• 多发生于胫骨或腓骨前缘骨皮质或累及骨髓腔；
• 分叶状，大多数伴有骨前缘弓形隆起；
• 单房或多房、地图样骨质破坏，骨皮质膨胀或较大范围骨质破坏； 骨质破坏区内呈磨玻璃样改变；
• 可有厚度不均的骨性分隔；
• 边缘有明显硬化为其特征性改变之一；近髓腔侧硬化边增厚，而
近皮质侧硬化边菲薄。
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• 男，6岁，骨化性纤维瘤。
• A. 胫骨干前方皮质内多房囊样骨质 破坏区，有骨性分隔，磨 玻璃密度为主，硬化边明显，且髓腔侧厚于皮质侧;
• B. MRI矢状位T2WI压脂显示病变呈混杂信号，有硬化边，累及
骨髓腔，可见骨性分隔
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骨性纤维结构不良
• 病灶位于右胫骨中上1/3交界 区前侧皮质，呈单房样低密 度灶，灶周见硬化带，合并 病理性骨折
• 病灶均为肌肉样软组织密度，无骨膜反应，
无新生骨形成，病理成分主要为纤维组织,
可见少量胶原纤维、含铁血黄素的多核巨
细胞和吞噬脂质的泡沫细胞，但未见新生
骨组织形成。
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非骨化性纤维瘤 (NOF)
• 股骨远端干骺端最常见，其次 为胫骨近端及远端干骺端，腓 骨近端干骺端也常见。
• 与骨长轴一致；或分多房，内 有粗大骨嵴，呈蜂窝状透光区， 边缘骨质硬化。骨皮质边缘不 规则凹陷缺损，可累及骨皮质 及髓腔。
病例讨论
漯河医专二附院·孙英杰
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病史介绍
• 男性，6岁 • 外伤后右小腿疼痛入院；既往无疼痛及不适
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A.骨样骨瘤 BBiblioteka 纤维骨皮质缺损 C.非骨化性纤维瘤 D.骨化性纤维瘤 E.骨性纤维结构不良 F.骨纤维结构不良
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非骨化性纤维瘤
• 非骨化性纤维瘤 (NOF)与纤维骨皮质缺损 (FCD)为最常见的骨纤维性病变。FCD和 NOF具有相同的好发部位和相似的病理学 表现，当病变较大侵犯髓腔时，称为非骨 化性纤维瘤。两者均好于青少年期的膝关 节周围骨附近。
• 组织学病变区主要由纤维结蹄组织、梭形细胞岛、软骨组 织及化生的骨组织取代。
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骨纤X线表现:
• ①好发于干骺端，可跨越髓板甚至累及骨骺；骨皮质受累多见 于晚期。病灶边界一般较清楚，无骨膜反应。
• ②囊状膨胀性透亮区，可为单囊或多囊，边缘清晰，常有硬化 边，皮质变薄；囊内常有条索状骨纹和斑点状致密影。
• FCD与NOF是同一疾病的不同表现或不同发展阶段，局 限于骨皮质者为FCD；病变位于骨髓腔内或位于骨皮质 膨胀累及骨髓腔者为NOF。
• 一般来说，FCD病变范围多小于2cm，而NOF病变多大 于3cm。在影像学上病灶是否累及髓腔是二者的重要鉴 别点。
• FCD多偶尔发现，2~4年内自行消失，可再次出现、消失。 而FDC很少自愈。
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骨化性纤维瘤
影像表现： 病灶呈边缘清楚的
骨质破坏区，边缘有硬 化，膨胀性生长。
骨质破坏区内呈磨玻 璃样密度影，其内有散 在或密集的的不均匀骨 化影、致密的骨性间隔 和低密度囊变区。
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骨样骨瘤
• 骨样骨瘤好发儿童和青少年，是一种 良性骨肿瘤，它由成骨细胞及其产生 的骨样组织构成。
• 可发生在任何骨骼，半数以上发生在 下肢，尤以股骨和胫骨骨干多见，脊 柱的骨样骨瘤约占 10%。
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骨化性纤维瘤
• 可累及全身各骨，其中85%累及面骨；多见于青年上、下 颌骨以及鼻窦周围、眼眶，生长缓慢，但具有侵袭性， 长引起局部骨膨胀性生长，引起面部畸形及牙移位；
• 病理上该肿瘤属良性纤维性骨病变的一种，肿瘤组织具有 向骨质和纤维组织双向分化的特点。镜下主要由富于细胞 的纤维组织和骨组织构成，其间可见不规则的骨样组织和 未成熟的骨小梁，可发生出血及局灶性砧液变性。
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瘤巢一般位于病变中心，多小于 1.5cm；大多数巢内发生钙化或骨化， 形成“牛眼征”。 瘤巢外周绕以明显反应性骨硬化带。 临近骨皮质可增厚；可有骨膜反应。
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• 瘤巢在 T1WI 序列上呈低信号，但 在 T2WI 序列上可以呈现低、中或高 等信号；
• 瘤巢周围成熟骨组织则呈均呈低信号。
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骨样骨瘤
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纤维骨皮质缺损(FCD)
• 病变单发或多发，可一骨 多发；也可多骨多发，常 具有对称性。
• 皮质表层不规则骨缺损， 清楚的硬化边缘，病变呈 地图样外观；
• 病变的长轴与长骨的纵轴 一致，其内可有网状间隔 而呈多囊状，偶有轻度膨 胀，其内无钙化。
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• 病灶位于骨皮质。呈囊状或不规则 状的骨破坏区，呈凹向髓腔的杯口 样或蝶形缺损，内缘有硬化，表面 无骨壳，病灶内为均匀软组织密度；
• 该病的主要临床表现为疼痛，随病情 进展呈逐渐加剧，疼痛具有间歇性， 以夜间为著。患者多服用水杨酸类药 物后疼痛常可缓解。
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骨样骨瘤
• 肿瘤由瘤巢和周围硬化的骨质两部分组成：瘤巢多位于病 灶中心，直径一般不超过 2 cm，呈圆形或卵圆形，境界清 楚。
• 瘤巢中心部分以编织骨为主，外周为血管丰富的纤维基质， 血管间含有无髓神经纤维。瘤巢周围则由增生致密的成熟 骨质包绕。
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CT表现： 皮质内囊状
或不规则形的 骨质缺损区； 边缘清晰，外 侧骨壳可完全 或缺损。 MRI表现：
多为长T1、 短T2信号，周 围骨硬化改变； 病灶内的骨性 间隔呈不规则 更低信号。
增强边缘可 强化。 13
纤维骨皮质缺损(FCD)
• 纤维性骨皮质缺损（FCD）的特点是发病年龄轻，多在 4-8岁，正常儿童中发病率很高，男略多于女。
• 无钙化，无死骨、边缘明确，无明 显膨胀性改变。
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骨性纤维结构不良
• 是起源于纤维组织的良性骨肿瘤。 • 大多数患者小于5岁，几乎特异性的发生于胫骨 或腓骨骨干，不累及干骺端和骨骺。 • 可自行消退并康复；术后的局部复发率较高 • 病理上由纤维组织和被成骨细胞围绕的不成熟编 织骨构成。
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骨性纤维 结构不良
T2WI-FS
T1 +C
• 病灶周围可见片状水肿信号；
• 强化瘤巢多为明显强化，尤其是骨样组织为主、血管丰富
的病灶。
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骨样骨瘤
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骨纤维结构不良
• 又称 骨纤维异常增殖症，是先天性非遗传性疾病。本病 好发于10岁以下儿童，5岁以下最常见，男孩略多于女孩。
• 病常单发，多发生于四肢长骨、尤以股骨和胫骨多见，也 可发生于颅面骨。临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及 病理骨折。