软组织恶性肿瘤综合治疗
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☼ 贝伐单抗：可以特异性结合VEGF，阻碍其及内皮细胞表面 受体结合，抑制生物学活性，减少血管生成，抑制肿瘤生 长，还可以影响肿瘤血管、促进化疗药物到达肿瘤细胞
☼ 索拉菲尼：可以通过抑制RAF/MEK/ERK信号传导直接抑制 肿瘤生长，通过抑制VEGFR和PDGFR阻断血管生成而间接抑 制肿瘤生长
17
☼ 术后放疗为辅助放疗，能有效地防止软组织肉瘤局部复发， 无论肿瘤的分期、浸润深度、恶性程度和手术切缘状态， 5年局部控制率可达90%，对于高度恶性、肿瘤大、部位深、 切缘阳性的效果更好，但不能提高总生存率
☼ 术前放疗为新辅助放疗，可以使较大的瘤体缩小、提高保 留肢体功能完整切除肿瘤的可能，还可以降低肿瘤细胞活 性、消灭亚转移灶、降低局部种植、转移、复发的机会、 提高局部控制率
4
诊断：免疫组化
5
诊断：免疫组化
6来自百度文库
诊断：分类
7
诊断：分类
8
诊断：分期
9
治疗：手术
☼ 保留足够切缘的外科手术切除始终是局限期STS的标准治 疗模式
☼ 保肢适应证：保肢手术可以获得一个满意的外科边界、重 要血管神经未累及、软组织覆盖良好、预计保留肢体功能 好于义肢、远处转移不是保肢禁忌
☼ 截肢适应证：患者要求截肢、重要血管神经受累、缺乏保 肢后骨或软组织重建条件、预计义肢功能好于保肢、区域 或远处转移不是截肢禁忌
10
治疗：手术
☼ 国际抗癌联盟（UICC）提出手术边界：R0切除，显微镜下 无肿瘤残留；R1切除，显微镜下肿瘤残留；R2切除，肉眼 肿瘤残留
☼ 美国骨肌肿瘤协会提出手术边界：根治性切除、广泛切除、 边缘切除、囊内切除
☼ 非计划切除：发生率18-59%，多数需要扩大切除，需要根 据是否已达安全的外科边界、是否已大范围污染周围的血 管神经组织、根据病理诊断确认是否放化疗有效、两次手 术的时间间隔判断是否需要扩大手术及手术时机
☼ 常用药物：异环磷酰胺、多柔比星、氮烯咪胺、依托泊甙、 顺铂、卡铂、多西他赛、吉西他滨
☼ 常用方案：AI、MAID、IDE、GT等 ☼ 要求足够的剂量强度和时间密度
13
治疗：放疗
☼ 放疗的适应证：位于四肢、直径大于10厘米、病理为高度 恶性、I期的低度恶性STS切缘小于1厘米、II-IV期的高度 恶性STS
软组织肉瘤的诊治进展
1
流行病学
☼ 软组织肉瘤（STS）源于中胚层，组织学表现各异
☼ 年发病率2.4-5/10万，占成人恶性肿瘤1%，儿童15%，好 发年龄30-50岁
☼ 发病部位四肢60%，躯干19%
☼ 组织亚型有100余种，最常见的为多形性肉瘤、脂肪肉瘤、 平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤
2
流行病学
3
诊断：方法
☼ 病史、体检、影像学检查（B超、CT、MRI、PET-CT） ☼ 病理检查（金标准）包括穿刺活检、切开活检 ☼ 传统组织学检查是病理学诊断的基础 ☼ 免疫组化在STS诊断和鉴别诊断起非常重要的作用，而且
对于指导靶向治疗或预测肿瘤生物学行为等应用前景广阔， 但仍为辅助手段，不能替代传统组织学检查
11
治疗：化疗
☼ 化疗敏感的肿瘤：骨外骨肉瘤、横纹肌肉瘤、多形性未分 化肉瘤、滑膜肉瘤、去分化脂肪肉瘤
☼ 术前化疗适应证：化疗敏感、肿瘤大于5厘米、肿瘤及重 要血管神经关系密切、局部复发或远处转移
☼ 术后化疗适应证：化疗敏感、年轻患者、肿瘤巨大、位于 四肢、分化程度差、局部复发再次手术切除后
12
治疗：化疗
治疗：靶向
☼ 帕唑替尼：特异性靶向血管生成和肿瘤细胞增殖相关抗体 的小分子酪氨酸激酶抑制剂，对滑膜肉瘤和平滑肌肉瘤有 效
☼ mTOR抑制剂：抑制雷帕霉素靶蛋白抑制肿瘤生长，对STS 效果有限
18
诊治流程
19
诊治流程
20
诊治流程
21
诊治流程
22
14
治疗：放疗
☼ 术前放疗的优势在于晚期放射并发症减少（骨折、纤维化、 水肿、关节僵硬），提高生活治疗，劣势在于增加切口并 发症
☼ 术后放疗的优势在于病理明确便于组织分型、准确估计照 射靶区的范围，劣势在于晚期并发症因靶区范围大而增加， 骨折概率增加
☼ 3D适形放疗、调强放疗可以产生高度适合靶区的剂量分布， 且可以分散骨及软组织的剂量，起保护作用
15
治疗：靶向
☼ 抗肿瘤靶向药物可分为单抗和小分子抑制剂两类，靶点蛋 白可以使细胞分化群表面标志物、生长因子相关蛋白、血 管内皮生长因子、表皮生长因子受体-2等
☼ 通过结合和中和配基、占据受体结合位置、阻滞肿瘤细胞 内受体信号传导或干扰下游胞内分子等
16
治疗：靶向
☼ 伊马替尼：酪氨酸激酶抑制剂，特异性抑制Bcr-Abl、KIT、 FMS，最早用于STS的靶向治疗，用于隆突样皮肤纤维肉瘤
☼ 索拉菲尼：可以通过抑制RAF/MEK/ERK信号传导直接抑制 肿瘤生长，通过抑制VEGFR和PDGFR阻断血管生成而间接抑 制肿瘤生长
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☼ 术后放疗为辅助放疗，能有效地防止软组织肉瘤局部复发， 无论肿瘤的分期、浸润深度、恶性程度和手术切缘状态， 5年局部控制率可达90%，对于高度恶性、肿瘤大、部位深、 切缘阳性的效果更好，但不能提高总生存率
☼ 术前放疗为新辅助放疗，可以使较大的瘤体缩小、提高保 留肢体功能完整切除肿瘤的可能，还可以降低肿瘤细胞活 性、消灭亚转移灶、降低局部种植、转移、复发的机会、 提高局部控制率
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诊断：免疫组化
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诊断：免疫组化
6来自百度文库
诊断：分类
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诊断：分类
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诊断：分期
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治疗：手术
☼ 保留足够切缘的外科手术切除始终是局限期STS的标准治 疗模式
☼ 保肢适应证：保肢手术可以获得一个满意的外科边界、重 要血管神经未累及、软组织覆盖良好、预计保留肢体功能 好于义肢、远处转移不是保肢禁忌
☼ 截肢适应证：患者要求截肢、重要血管神经受累、缺乏保 肢后骨或软组织重建条件、预计义肢功能好于保肢、区域 或远处转移不是截肢禁忌
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治疗：手术
☼ 国际抗癌联盟（UICC）提出手术边界：R0切除，显微镜下 无肿瘤残留；R1切除，显微镜下肿瘤残留；R2切除，肉眼 肿瘤残留
☼ 美国骨肌肿瘤协会提出手术边界：根治性切除、广泛切除、 边缘切除、囊内切除
☼ 非计划切除：发生率18-59%，多数需要扩大切除，需要根 据是否已达安全的外科边界、是否已大范围污染周围的血 管神经组织、根据病理诊断确认是否放化疗有效、两次手 术的时间间隔判断是否需要扩大手术及手术时机
☼ 常用药物：异环磷酰胺、多柔比星、氮烯咪胺、依托泊甙、 顺铂、卡铂、多西他赛、吉西他滨
☼ 常用方案：AI、MAID、IDE、GT等 ☼ 要求足够的剂量强度和时间密度
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治疗：放疗
☼ 放疗的适应证：位于四肢、直径大于10厘米、病理为高度 恶性、I期的低度恶性STS切缘小于1厘米、II-IV期的高度 恶性STS
软组织肉瘤的诊治进展
1
流行病学
☼ 软组织肉瘤（STS）源于中胚层，组织学表现各异
☼ 年发病率2.4-5/10万，占成人恶性肿瘤1%，儿童15%，好 发年龄30-50岁
☼ 发病部位四肢60%，躯干19%
☼ 组织亚型有100余种，最常见的为多形性肉瘤、脂肪肉瘤、 平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤
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流行病学
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诊断：方法
☼ 病史、体检、影像学检查（B超、CT、MRI、PET-CT） ☼ 病理检查（金标准）包括穿刺活检、切开活检 ☼ 传统组织学检查是病理学诊断的基础 ☼ 免疫组化在STS诊断和鉴别诊断起非常重要的作用，而且
对于指导靶向治疗或预测肿瘤生物学行为等应用前景广阔， 但仍为辅助手段，不能替代传统组织学检查
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治疗：化疗
☼ 化疗敏感的肿瘤：骨外骨肉瘤、横纹肌肉瘤、多形性未分 化肉瘤、滑膜肉瘤、去分化脂肪肉瘤
☼ 术前化疗适应证：化疗敏感、肿瘤大于5厘米、肿瘤及重 要血管神经关系密切、局部复发或远处转移
☼ 术后化疗适应证：化疗敏感、年轻患者、肿瘤巨大、位于 四肢、分化程度差、局部复发再次手术切除后
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治疗：化疗
治疗：靶向
☼ 帕唑替尼：特异性靶向血管生成和肿瘤细胞增殖相关抗体 的小分子酪氨酸激酶抑制剂，对滑膜肉瘤和平滑肌肉瘤有 效
☼ mTOR抑制剂：抑制雷帕霉素靶蛋白抑制肿瘤生长，对STS 效果有限
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诊治流程
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诊治流程
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诊治流程
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诊治流程
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治疗：放疗
☼ 术前放疗的优势在于晚期放射并发症减少（骨折、纤维化、 水肿、关节僵硬），提高生活治疗，劣势在于增加切口并 发症
☼ 术后放疗的优势在于病理明确便于组织分型、准确估计照 射靶区的范围，劣势在于晚期并发症因靶区范围大而增加， 骨折概率增加
☼ 3D适形放疗、调强放疗可以产生高度适合靶区的剂量分布， 且可以分散骨及软组织的剂量，起保护作用
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治疗：靶向
☼ 抗肿瘤靶向药物可分为单抗和小分子抑制剂两类，靶点蛋 白可以使细胞分化群表面标志物、生长因子相关蛋白、血 管内皮生长因子、表皮生长因子受体-2等
☼ 通过结合和中和配基、占据受体结合位置、阻滞肿瘤细胞 内受体信号传导或干扰下游胞内分子等
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治疗：靶向
☼ 伊马替尼：酪氨酸激酶抑制剂，特异性抑制Bcr-Abl、KIT、 FMS，最早用于STS的靶向治疗，用于隆突样皮肤纤维肉瘤