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• 在黑质部位Fe2+催化下，进一步生 成毒性更大的羟自由基，而此时黑 质线粒体呼吸链的复合物I活性下降， 抗氧化物（特别是谷胱甘肽）消失， 无法清除自由基，
• 因此，自由基通过氧化神经膜类脂、 破坏DA神经元膜功能或直接破坏细 胞DNA，最终导致神经元变性。
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帕金森病的发病原因
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该病病因和发病机制十分复杂，至今仍未明确，但可能与下列因
• 这一天是帕金森病的发现者——英国内科医生詹姆斯·帕 金森博士的生日。
• 帕金森病（PD）是一种常见的神经功能障碍疾病，主要 影响中老年人，多在60岁以后发病。
• 其症状表现为静止时手、头或口唇不自主地震颤，肌肉僵 直、运动缓慢以及姿势平衡障碍等，导致生活不能自理。
• 最早系统描述这种疾病的是英国内科医生詹姆斯·帕金森 博士。
神经元变性，以致不能产生足够的多巴胺而发病。 • 而帕金森综合症则是已知病因的综一合征，脑的病理改变是
大脑、中脑黑质一纹状体通路病变，以致不能传输多巴胺来 维持正常神经功能所致。 • 帕金森综合症的治疗与帕金森病治疗也不相同： • 用左旋多巴替代疗法治疗，对帕金森病效果较好； • 而对帕金森综合症的效果较差。 • 因此，在开始抗帕金森病治疗前，必须认真区别患者是帕金 森综合症，还是帕金森病，因为治疗方法和预后有较大的差 别。
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帕金森病的发病原因
• 该病主要是因中脑“黑质”中的细胞发生变性后， • 多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低， • 则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。 • 两者失衡的结果 • 便出现了"震颤麻痹"。
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帕金森病的发病机制
• PD与纹状体内的多巴胺 含量显著减少有关。
• 目前较公认的学说为“多 巴胺学说”和“氧化应激 学说”。
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帕金森病的病理
• 1，肉眼观察 • 早期无明显病变，
• 晚期可见中脑黑质，桥脑的蓝斑及迷走神经运动核等处的 神经色素脱失是本病相对具有的特征性的变化。
• 2，光镜下：
• 可见该处的神经黑色素细胞丧失，残留的神经细胞中有Lewy包涵
小体形成， • 该小体位于神经细胞胞浆内，呈圆形，中心嗜酸性着色，折光性强，
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帕金森综合症与帕金森病的区别
• 帕金森病≠帕金森综合症。 • 帕金森综合症可以发生在任何年龄组，而帕金森病
患者通常在中老年发病。 • 帕金森综合症除了具有和帕金森病相同的表现（如
Biblioteka Baidu运动迟缓、表情呆滞、肌张力增高、震颤等）以外，往往 还有原发病遗留下的表现，（如癫病、偏瘫、头痛、
共济失调、眼球运动障碍、言语不清、体位性低血压、痴呆 等）。
的进展震颤也会有所减弱. • 5.虽然偶尔僵直并很轻微甚至缺如，或只有震
颤而不具备上述这些征象，则应考虑其他的诊 断， • 6.可疑PD应在以后再进行复查，因为如果病 人的确患有帕金森病，则陆续会出现新的体征。
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帕金森病的临床诊断
• 最常与帕金森病发生混淆的是原发性震颤 • 但原发性震颤的病人面部表情正常， • 动作的速度也正常，而且无步态障碍. • 而且原发性震颤是动作性震颤，不是在帕金森
• 1 静止性震颤； • 2 肌张力增高 ； • 3 运动迟缓 对诊断最有意义。
• 二.对诊断最有帮助的三个临床特征：
• 1 静止性震颤 ； • 2起病或症状和体征的不对称性； • 3 对左旋多巴治疗反应良好。
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帕金森病的临床诊断
• 1.早期体征有眨眼动作的减少， • 2.面部表情的缺乏， • 3.各种动作的减少，与姿势反射的障碍。 • 4.早期大约70%病例有震颤，但往往随着疾病
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帕金森病的临床表现
• 1、运动障碍
• 与肌肉僵硬有关， • 如构音肌僵硬引起发音困难， • 手指肌僵硬使日常生活不能
自理。 • (如生活起居、洗漱、进食等
都感困难)。
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帕金森病的临床表现
• 2、肌肉僵硬 • 伸肌 屈肌张力均高， • 被动运动时有齿轮样
或铅管样阻力感 • 分别称为齿轮样强直
或铅管样强直。
病中最常见的静止性震颤。 • 伴有因风湿性关节炎引起的小步步态，轻度抑
郁或痴呆的老年人与帕金森病病人的区别可能 比较困难. • 继发性帕金森综合征的病因可从病史中了解到。
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帕金森病的鉴别诊断
• 1. 脑炎后帕金森综合征：
• 昏睡性脑炎和病毒性脑炎患者可有帕金森样症状， • 但本病有明显感染症状， • 可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神
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帕金森病的发病原因
• 综上所述： • 帕金森病的发病绝非单一因素，可能是遗传易感
性、环境毒性和衰老几种因素共同作用的结果， • 而导致多巴胺能神经元变性死亡则与氧化应激、
线粒体功能缺陷、蛋白酶体功能异常关系更为密 切， • 也和免疫反应、细胞凋亡、 兴奋性氨基酸毒性、胶质细胞增生 和炎症反应等多种复杂机制有关。
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世界上患帕金森病的名人
• 邓小平
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邓小平 卓越的政治家
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比尔 克林顿 美国前总统
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陈景润 数学家
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穆罕默德 阿里 世界拳王
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菲德尔.卡斯特罗
菲德尔 卡斯特罗，前古巴领导人，杰出的马克思主义者，享誉世界的 无产阶级革命家、政治家、思想家、军事家，是国际共产主义运动中 最德高望重的领导人。1950年代，领导推翻了巴蒂斯坦亲美独裁政权， 成功地将古巴转变为社会主义国家，被世人视为传奇英雄。
• 5. Shy_Drager综合征： • 临床常有锥体外系症状， • 亦有突出的植物神经症状，如：晕厥、直立
性低血压、性功能及膀胱功能障碍，
• 左旋多巴制剂治疗无效，可与帕金森病鉴 别。
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帕金森病的鉴别诊断
• 6. 药物性帕金森综合征： • 过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其
他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状， • 因有明显的服药史、并于停药后减轻可资
• 前者指出DA合成减少,使纹状 体DA含量降低，
• 黑质-纹状体通路多巴胺能与 胆碱能神经功能平衡失调，
• 胆碱能神经元活性相对增高， 使锥体外系功能亢进，
• 发生震颤性麻痹。
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帕金森病的发病机制
• 后者解释了黑质多巴胺能神经元变 性的原因，
• 即在氧化应激时，PD患者DA氧化 代谢过程中产生大量H2O2和超氧 阴离子，
• 帕金森病的影像学表现无特征性。
• 而帕金森综合症则常有相应的改变或特征性改变。
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帕金森病的治疗
• 复发左旋多巴是目前治疗帕金森病的金标准药物。
鉴别。
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帕金森综合症
• 帕金森综合症分为以下三类： • 1. 继发性帕金森综合症： • 指外伤、中毒、 药物、脑血管病、肿瘤、
脑炎等原因造成的帕金森综合症 ； • 2．遗传变性型帕金森综合症 ； • 3．帕金森叠加综合症。
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帕金森综合症与帕金森病的区别
• 帕金森综合症与帕金森病的病因与发病机制二者大不相同： • 帕金森病的病因还不清楚，病理改变主要为中脑黑质多巴胺
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帕金森病的鉴别诊断
• 3. 特发性震颤： • 属显性遗传病， • 表现为头、下颌、肢体不自主震颤， • 震颤频率可高可低，高频率者甚似甲状腺功能进； • 低频者甚似帕金森震颤。 • 本病无运动减少、肌张力增高，及姿势反射障碍， • 并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕
金森病鉴别。
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帕金森病的鉴别诊断
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帕金森病的发病趋势
• 帕金森症发病趋势：老龄化 年轻化
• 目前我国帕金森病患者约有200万，已占全球患者 总人数的一半；且以每年10万的病患人数新增。
• 在中国65岁以上的老人的患病率为1.7%
• 随着我国人口老龄化进程的加快，到2030年，中 国65岁以上人口占比将超过日本，成为全球人口 老龄化程度最高的国家。
• 震颤早期常在静止时出现， • 作随意运动和睡眠中消失， • 情绪激动时加重， • 晚期震颤可呈持续性。
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帕金森病的临床表现
• 5. 其他 • 易激动，偶有阵发性冲动行为; • 出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多; • 脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物降低。
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帕金森病的临床诊断
• 一. 帕金森病三主症：
关注帕金森
吴彦忠 2013.6.
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帕金森病的概念
• 詹姆斯.帕金森 • 帕金森病又名震颤麻痹， • 是一种常见的中老年神经
系统变性疾病， • 临床上以静止性震颤、 • 运动迟缓、肌强直和 • 姿势步态障碍为主要特征。 • 于1817年由英国医生James Parkinson在世界上
首先系统描述，并以他的名字命名此病为帕金森病。
• 帕金森病一贯被称为“老人病”。但是有关报告显 示，帕金森病已经呈现出年轻化的趋势，
• 我国40岁以下的帕金森病患者约占总数的10%
• 最年轻的仅十几岁，
• 鉴于此“及时发现 系统治疗”就显得尤为重要，从而有效地减轻症状，提高生活质量。
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世界帕金森日
• 从1997年开始，每年的4月11日被确定为“世界帕金森病 日”(World Parkinson‘s Disease Day)。
素密切相关：
• 1.年龄因素: 主要发生于50岁以上的中老年人，40岁前很少发病，65岁 以上发病明显增多，提示年龄因素可能与发病有关。
• 2.环境因素:环境中与MPP+(四氢吡啶）分子结构相类似的工业或农业 毒素，如某些除草剂、杀虫剂、鱼藤酮、异喹啉类化合物等可能和帕 金森病病因有关，长期接触或生活在上述相关环境帕金森病发病率高。
边缘着色浅。 • 3，电镜下： • 该小体由细丝构成，中心细丝致密，周围则较松散。 • 部分老年性痴呆病患者大脑皮质神经元也可检出Lewy小体。
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帕金森病的早期症状
• 如果日常生活和工作中发现以下现象，可能提示是帕金森病 的早期症状：
• 嗅觉突然迟钝 • 一侧肢体不自觉地出现动作缓慢，不灵活
甚至不自主地颤抖、肌肉僵硬、疼痛， • 身体前倾、无法伸直； • 走路时迈步困难，而以小碎步前进； • 眨眼、走路时双臂摇晃及其他不自觉的行
• 4. 进行性核上性麻痹： • 本病也多发于中老年， • 临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。 • 但本病有突出的眼球凝视障碍、 • 肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻，肢体的灵活
性保持较好、 • 颈部伸肌张力增高，致颈项过伸与帕金森病颈项屈
曲显然不同， • 以上特点 均可与帕金森病鉴别。
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帕金森病的鉴别诊断
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帕金森病的临床表现
• 3. 姿势与步态： • 头部前倾，躯干向前倾
屈曲； • 肘关节、膝关节微屈； • 走路步距小； • 初行缓慢、越走越快、
呈慌张步态； • 两上肢不作前后摆动。
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帕金森病的临床表现
• 4. 震颤
• 多见于头部和四肢，以手部最明显，手指表现为粗大 的节律性震颤(呈搓丸样运动)。
• 3.遗传因素: 帕金森家族性病因与常染色体隐性遗传基因突变相关。
• 4.氧化应激：线粒体功能失调，细胞处于氧化应激状态产生过多的自由 基，进一步损伤线粒体，最终造成多巴胺能神经元受损死亡。
• 5.线粒体功能缺陷：ATP生成减少，影响脑组织能量供给，严重时造成 神经细胞死亡。
• 6.泛素-蛋白酶体功能异常：与家族和散发帕金森病均相关。
• 2011年世界帕金森病日主题‘‘关注帕金森 快速行 动’’。
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盘点世界上患帕金森病的名人
• 邓小平 • 张光直 • 李尧棠（巴金） • 陈景润 • 比尔·克林顿 • 弗朗西斯科·佛郎哥 • 阿道夫·希特勒 • 若望·保禄二世 • 穆罕默德·阿里 • 皮埃尔·特鲁多 • 萨尔瓦多·达利 • 凯瑟琳·赫本 • 比利·葛理翰 • 哈利·S·杜鲁门 • 道格拉斯·麦克阿瑟 • 米高·霍士（好莱坞影星） • 斯蒂芬·威廉·霍金
为比正常人来得缓慢； • 讲话语速愈渐缓慢，音调呆板； • 写字手会发抖，而且字越写越小； • 缺乏平衡感，容易跌到等
• 此时就需要及时向医生咨询，切不可大意，以免贻误最佳治疗时机。 • 一旦确诊，可在医生的指导下选择药物治疗或者物理治疗等手段进行早期治疗。
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帕金森病的症状
• 面部症状
• 1 面具脸 • 2 瞬目动作少 • 3 表情呆板 表情变化迟缓 • 4 皮脂腺分泌增多
经系统损害的症征， • 脑脊液可有细胞数轻～中度增高、蛋白增高、糖
减低等。 • 病情缓解后其帕金森样症状随之缓解， • 可与帕金森病鉴别。
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帕金森病的鉴别诊断
• 2. 肝豆状核变性： • 隐性遗传性疾病、约1/3有家族史， • 青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、
面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具 有肝脏损害，角膜K-F环。 • 及血清铜蓝蛋白降低 等特征性表现。 • 可与帕金森病鉴别。