多发性骨髓瘤的诊断与治疗ppt课件

I、非III
III期
> 1.2x1012/m2
1) HB<85g/L; 2)血钙>12mg/dl 3）进展性溶骨性病变 4） IgG> 70g/L；IgA > 50g/L 尿轻链型> 12g/24h
A:血肌苷<2.0mg/dl; B:血肌苷 > 2.0mg/dl
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分期与预后的关系
• 三期间有显著的生
多发性骨髓瘤的分型
• IgG型
40％～50％，血中具有较高 M蛋白水平，免疫球蛋白 水平很高，易于感染，肿瘤相对生长缓慢，高钙血症 和淀粉样变少见。
• IgA型
15％～20％高粘滞血症高钙血症感染和淀粉样变少见， 髓外浸润较常见，预后较IgG型差
• 轻链型
20%，以λ轻链居多易并发肾功能不全，骨骼损害严 重，病程进展较迅速，预后较IgG型和IgA型差
存差异 (P < 0.0001)
• 与Durie-Salmon分
期相比，有更好的 预测结果
• 但仍未包括细胞遗
传学指标
Greipp, PR et al. J. Clin. Oncol. 23:3412, 2005.
多发性骨髓瘤的诊断与治疗
天津医科大学附属肿瘤医院 血液肿瘤科
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概述
• 定义：多发性骨髓瘤（MM）是由于单克隆浆细
胞恶性增生、广泛浸润并分泌大量单克隆免疫 球蛋白从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫 血、高钙血症、高粘滞综合症及肾功能不全等 一系列临床表现的一种恶性肿瘤。
• 历史：1844 Samuel Solley报告首例
*Patients with t(4;14), β2-M < 4 mg/L and Hb ≥ 10 g/dL may have intermediate-risk disease. Dispenzieri A, et al. Mayo Clin Proc. 2007;82:323-341-. Fonseca R, et al. Leukemia. 2009;23:2210-222111. Munshi N, et al. Blood. 2011;117:4696-4700
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IMWG Classification of Active MM
High Risk (25%)
• FISH
– Del 17p – t(4;14)* – t(14;16)
• Cytogenetic
deletion 13q
Standard Risk (75%)*
All others, including: ▪ Hyperdiploidy ▪ t(11;14) ▪ t(6;14)
– Serum protein electrophoresis
NCCN PracaticnedGuimidemlinuesn. oV.f1i.x2a01t1io. n
• Urine
– 24-hr protein
– Protein electrophoresis
– Immunofixation electrophoresis
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多发性骨髓瘤的分型
• IgD型
国外在1％～3％，我国比例在5％－10％。此型患者发 病年龄偏轻，以50岁以下男性多见，易出现肝脾肿大， 淀粉样变常见，多数患者有本周氏蛋白尿，轻链成分 主要为λ，易合并高钙血症和肾功能不全，骨质硬化 多见，生存期短，预后不良。
• IgM型
易出现高粘滞血症
• 双克隆型或多克隆型
0.5％～2.5%，临床表现无明显的特殊性。
• IgE 型
罕见
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Durie 和Salmon分期标准(1975)
分期 瘤细胞数
I期 <0.6x1012/m2
分期标准
1) HB>100g/dl；2）血清钙正常 3）X线无溶骨病变； 4）IgG<50g/L；IgA<30g/L
轻链型：<4g/24h
II期 0.6-1.2x1012/m2 非
感染 贫血，出血
骨质破坏
骨痛
神经系统症状
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骨髓瘤细胞
骨髓瘤特征性表现
血清蛋白电泳或尿蛋
白电泳中的单株峰
溶骨- 性病变
骨质疏松
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多发性骨髓瘤的脊柱溶骨性破坏 多发性骨髓瘤的髓外侵润（髓外浆细胞瘤）
有症状骨髓瘤诊断标准
● 血清和/或尿中有M蛋白 ● 骨髓中有克隆性浆细胞或浆细胞瘤
• 通常以10% 为标准
● 相关器官或组织受损
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非分泌型骨髓瘤诊断标准
● IF法血清和/或尿中无M蛋白 ● 骨髓中克隆性浆细胞≥10%，或者浆细胞瘤 ● ROTI ● 免疫过氧化物酶或免疫荧光检测浆细胞内为单克
隆免疫球蛋白
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Initial Diagnostic Evaluation
ຫໍສະໝຸດ Baidu
• History and physical
1850 William Macintype 和Henry
Bence Jones发现本－周氏蛋白尿
1873 J.von Rustizky提出MM病名
1935 发现和认识蛋白电泳 M峰
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MM 的流行病学
• 发病率: 约占全部肿瘤的1％，血液肿瘤的10％。
美国：白人 4/10万，黑人 10/10万以上 欧洲：2.5~3.0/10万 亚洲：1.0/10万左右 中国：无确切资料，可能在1.0-2.0/10万左右
• Other
– Skeletal survey
– Unilateral bone marrow aspirate and biopsy evaluation with immunohistochemistry or flow cytometry, cytogenetics, and FISH
- – MRI as indicated
• 发病年龄：老年病，随着年龄增加发病率↑
欧美：高峰 65～70岁，中位年龄 68岁 中国：高峰 55～65岁，中位年龄 57岁
• 男女比例：男性：女性约为2-2.5:1
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多发性骨髓瘤的主要临床表现/并发症
单克隆蛋白
淀粉样变性 高粘血症 肾功能衰竭
高钙血症
骨髓浸润
细胞因子释放
无功能性免疫球 蛋白免疫缺陷
examination
• Blood workup
– CBC with differential and platelet counts
– BUN, creatinine
– Electrolytes, calcium, albumin, LDH
– Serum quantitative immunoglobulins