法洛四联症

法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，也就是常见先天性心脏病中最严重的一种。是右室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大等四种病理情况。手术方法：患儿一期接受何种术式由术者术中根据患者肺动脉发育情况决定。
(1)姑息手术：
此种法洛氏四联症治疗方法，是在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合、右室流出道补片扩大术等方法。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形，但可改善肺血流，促进肺血管的发育，为将来做根治性手术创造条件。
(2)矫治手术：
在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心漏斗部的狭窄并用补片加宽右室流出道，是彻底纠正本畸形的方法，疗效好。最严重的并发症有低心排血量综合征、心律失常(传导阻滞)，室间隔缺损修补残余分流以及体外循环有关的严重并发症(肾功能衰竭，呼吸功能障碍，神经系统损伤等)。
手术适应证及禁忌证
1.本病确诊即因考虑手术。出生3个月内无症状的患儿根治手术可以推迟至3-12月进行。症状严重的患者可以先做姑息手术而后改根治手术。一般患者多是可以根治的。
2.手术禁忌证
①周围肺动脉发育、左心室发育小者为手术的相对禁忌证，可行姑息性手术。
②体-肺动脉分流术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌证。
术前准备
1.注意避免低氧发作，纠正贫血及a.受体阻滞剂的应用。
2.预防感染，避免脱水。
手术方法及注意事项
1.姑息性手术目的在于使病人肺血流增多，从而改善症状。由于心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症病人均可采用根治手术，而姑息手术逐年减少。主要姑息手术有：
(1)锁骨下动脉肺动脉吻合术(Blalock-Taussing手术)。
(2)降主动脉-肺动脉吻合术(Potts手术)。
(3)升主动脉-右肺动脉吻合术(Waterton手术)。
(4)上腔静脉-右肺动脉吻合术(Glenn手术)。将上腔静脉血流直接引入右肺循环，虽然有些病人效果良好，但对心内矫治术造成极大的困难。
(5)闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术(Brock手术)此手术很难掌握，临床很少应用。
(6)升主动脉与肺动脉吻合术适用于3个月以内的婴儿。
2.根治性手术儿童和成人应在中度低温体外循环下进行;婴幼儿(7KG以下)则在深低温停循环和伴有限体外循环下实施。
术中注意事项
(1)体外

循环时降温和变温要缓慢均匀，鼻温和肛温差不超过10度，有利于保护肺脏。
(2)当前降支起自右冠状动脉横越于右室流出道上时，注意不要误伤。对瓣环无需扩大者，可在前降支下方做横切口进行手术。对瓣环需要扩大，前降支外形清楚，无许多小分支容易将其解剖出用丝线拉起，可行纵切口手术。但如前降支很难分清边界，为保全冠脉，只应作右室"肺动脉外管通。又当切口误伤前降支时，则应行冠脉搭桥术。
(3)右心室流出道切口不能偏右，否则易损伤主动脉瓣。
(4)疏通右室流出道要满意，切除异常肥大肌束要适度，不要破坏心肌收缩的物理结构。不要过分地切除或切断隔束，以免损害右室壁的冠状动脉分支产生室壁坏死和损伤室间隔而穿孔。对壁束切除不能太深，以免切穿损伤主动脉窦半月瓣。
(5)跨环补片者要最大限度避免肺动脉瓣反流。对婴幼儿应充分估计左肺动脉起始处的潜在狭窄，争取一次手术解决。
(6)成人法洛四联症因心肌纤维化重，易水肿，右心室切口和室缺边缘缝合时一定要结实可靠，否则易造成术后出血和残余分流。
预后
法洛四联症矫治手术的效果非常令人满意，手术死亡率逐年下降，目前死亡率为3%，跨环补片的死亡率是5%，晚期死亡率2.9%。术后临床症状明显改善，发绀消失，活动能力增强，绝大多数均能参加重体力劳动。有高血压者术后立即恢复正常，蛋白尿术后1个月消失。