肾病综合征病例讨论

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肾小管上皮细胞空泡变性,灶状萎缩(萎缩面积占20%), 肾间质灶状炎性细胞浸润伴纤维化,小动脉管壁增厚,细 动脉玻璃样变,管腔狭窄。
免疫荧光:IgG阴性,IgM+/-,IgA、C3、C1q阴性,κ:阴 性,λ:阴性,AA:阴性。
特殊染色:刚果红阴性,氧化刚果红阴性。
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结论
局灶节段性肾小球硬化症, 非特殊型(FSGS,NOS)
15
你的诊断有哪些?
肾脏病?非肾脏病?
主诉: 浮肿 浮肿特点:发展缓慢 全身性 对称性 凹陷型 全身性水肿病因?
17
肾脏病?非肾脏病?
1. 心源性水肿 2. 肝源性水肿 3. 肾源性水肿 4. 营养不良性水肿 5. 其他(粘液性水肿、经前期紧张综合征等)
18
肾脏病?非肾脏病?
19
肾脏病?非肾脏病?
NE% 76.4%
69.3%
74.9%
Hale Waihona Puke Baidu
54.6%
HB 94g/L
98g/L
91g/L
97g/L
RBC 3.21*10^12/L 3.49*10^12/L 3.29*10^12/L 3.38*10^9/L
PLT 487*10^9/L E% 4.6%
416*10^9/L 414*10^9/L 328*10^9/L
严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮 食,热量要保证充分,(30~35kcal/kg)。低盐 饮食(<3g/d),低脂饮食。
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主要治疗——抑制免疫与炎症反应
糖皮质激素:泼尼松1mg/kg·d。 激素用药: ①起始足量:泼尼松0.5~1mg/kg·d用药8~12周; ②缓慢减药;足量治疗后每2~3周减原用量10% ③长期维持以最小有效剂量(10mg/d)维持半年 左右。
9
实验室检查-24小时尿蛋白定量
日期 24小时尿蛋白定量
尿量
7-17 3644.16
1.2L
10
7月15日生化
肝功能:TP39g/L,ALB17g/L,ALT13u/L 肾功能:BUN11.95mmol/L,SCr372umol/L
,UA407umol/L,Cys-c3.96mg/L。 电解质:K2.9mmol/L,Na129mmol/L,
含有马兜铃成分的中药包括我国马兜铃属药用植物 马兜铃、天仙藤、关木通、青木香、广防己(木防己), 以及朱砂莲、汉防己、寻骨风;德国的铁线莲状马兜 铃;美洲的蛇根马兜铃;印度马兜铃等。
旋糖苷250ml、血浆200ml扩容,呋塞米利尿,CCB 类降压,EPO及铁剂纠正贫血,瑞格列奈降糖,优甲 乐纠正甲减。 中医中药:黄芪当归合剂,真武汤,越婢汤。
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实验室检查-血常规
7-15
7-18
7-22
7-30
WBC 8.68*10^9/L 7.84*10^9/L 7.39*10^9/L 6.83*10^9/L
其中(1)、(2)两项为诊断所必需,即:
(1)(2)(3)
(1)(2)(4)
NS诊断成立
(1)(2)(3)(4)
原发性?继发性?
NS常见病因及好发年龄分布
儿童
青少年
中老年
原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶性节段性肾小球硬化
继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎
5
辅助检查
2015-07-15血常规: WBC 8.68*10^9/L,NEUT%76.4%,HGB94g/L, Hct27.8%,PLT 487*10^9/L 。hsCRP15.73mg/L。
2015-7-15尿常规: Pro3+,Glu2+,BLD+,WBC2-5/HP,RBC0-2/HP, 颗粒管型3+/HP。 2015-7-15大便常规:隐血弱阳性
PLT 287*10^9/L 359*10^9/L 371*10^9/L 361*10^9/L
E% 13.4%
14.8%
16.3%
20.8%
实验室检查-生化
日期 TP g/L
ALB
BUN
SCr
Glu
K
Na
Cl
g/L
mmol/L umol/L mmol/L mmol/L mmol/L mmol/L
7-15 39
6
请总结该病例的病例特点
实验室检查
• 三大常规:血、尿、粪常规 • 24小时尿蛋白定量 • 肝肾功能、血脂 • 血清固定蛋白电泳,甲状腺功能 • 输血前检查,自身抗体谱,C3、C4,ANCA • D-二聚体,凝血项目
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技诊检查
胸部正、侧位片 心电图 超声心动 腹部B超(肝胆+双肾输尿管)
自身抗体谱:ANA、dsDNA、抗Sm抗体全阴性 免疫球蛋白:IgG8.45g/L,IgA2.85g/L,
IgM1.09g/L均正常 补体C3 1.15g/L,C4 0.36 NT-ProBNP 2315.49pg/ml,cTnI<0.5ng/ml 甲状腺功能:TSH11.91uIU/ml,TT3 0.76nmol/L,
7.2%
0.3%
15.2%
38
实验室检查-血常规
8-3
8-4
8-5
8-10
WBC 6.92*10^9/L 9.43*10^9/L 6.75*10^9/L 5.11*10^9/L
NE% 65.8%
64.9%
56.3%
48%
HB 84g/L
93g/L
88g/L
81g/L
RBC 2.98*10^12/L 3.06*10^12/L 3.04*10^12/L 2.91*10^9/L
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中草药
患者使用的中药方剂之一
附片30g 茯苓90g 山药30g 山茱萸30g
泽泻15g 白术30g 水蛭5g 猪苓90g 金樱子30g
赤芍30g 黄芪90g
干姜15g 当归15g
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马兜铃酸-肾毒性中药成分
研究证明,马兜铃酸对家兔、山羊、大鼠等动物和人 体均有毒害作用,特别是对啮齿类动物有强致癌作用; 药代动力研究发现马兜铃在人体内有蓄积作用;对肾 脏损害存在量-毒依赖关系,主要特征是肾小管坏死。
Cl97mmol/L,Ca1.4mmol/L,P1.3mmol/L 。 心肌酶:CK271u/L,CK-MB22.2u/L,LDH 251u/L. 血脂:TG1.99mmol/L,TC4.19mmol/L, LDL-C2.75mmol/L Glu(随机)6.8mmol/L。
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7月15日 免疫学
26
病理类型?
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病理类型?
光镜描述 送检肾穿刺组织常规做HE、PAS、PASM、Masson染色,主 要为肾皮质,可见8个肾小球,其中5个肾小球球性硬化,1 个肾小球节段性硬化。其余2个肾小球系膜细胞和基质轻度 增生,系膜区无明显嗜复红蛋白沉积,璧层上皮细胞无增 生,未见新月体形成。可见1个肾小球毛细血管襻缺血、皱 缩。
106
8-10 37
18
4.08
171 4.62 3.1
137
112
8-16 -
-
10.62 168 8.16 4.38 135
107
8-18 37
20
-
-
-
-
-
-
40
体重变化
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病情稳定后巩固治疗:
一般治疗:卧床休息;低脂低盐普食 主要治疗:泼尼松60mg po qd;速尿20mg po tid; 抗凝:双嘧达莫片75mg tid。 中药:肾舒胶囊、黄芪片、中药汤剂。
17
11.95 372 6.8
2.9
129
97
7-18 41
17
11.95 376 5.44 4.1
135
105
7-22 40
18
13.21 362 4.99 4.72 133
102
7-30 39
19
6.05
233 4.77 4.21 138
108
8-3
37
18
5.8
226 6.86 3.72 138
21
肾小球病的临床分型 ?
1. 急性肾小球肾炎 2. 急进性肾小球肾炎 3. 慢性肾小球肾炎 4. 无症状性蛋白尿和(或)血尿 5. 肾病综合征
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肾病综合征
肾病综合征
是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起 的临床症候群,包括:
(1)大量蛋白尿:尿蛋白>3.5g/d (2)低蛋白血症:血浆白蛋白<30g/L (3)水肿 (4)高脂血症
FT3 3.36pmol/L,FT4 14.53pmol/L, TPO68.9IU/ml。 甲状旁腺激素PTH209.6pg/ml。 输血前检查:抗HP抗体阳性,RPR阴性,HBcAb 阳性
12
双肾实质回声增强,左肾大小,右肾大小
13
双侧胸腔积液。
14
检查
超声心动: 左房增大 室间隔增厚 腹部B超: 1. 肝大。 2. 腹盆腔积液。 3. 胆、脾、胰未见明显异常。
病例讨论
四川医科大学附属中医医院肾内科 Dec. 2015
1
基本信息
患者:王某某,男性,68岁,宜宾江安县人。 主诉:反复双下肢浮肿4年余,加重2月。
2
病史
现病史:
患者于4年余前无诱因出现双下肢膝关节以下对称性可凹 性水肿,不伴尿色及尿量异常,无腹胀、胸闷、喘憋及夜间 不能平卧,无皮疹、关节疼痛及骨痛。自服中草药偏方治疗 (具体药方不详),自觉水肿减轻,反复发作。2月前无诱因 出现眼睑水肿,随后双下肢水肿加重,伴头痛、腹胀、胸闷 ,活动后心累、气紧,双下肢乏力,自觉小便量减少,时有 恶性、呕吐胃内容物(非喷射状)、解黑便,无肢体偏瘫、 麻木,不伴视物模糊。在江安县当地医院查尿蛋白3+(未行 定量),血肌酐300余umol/L,血清白蛋白15g/L(未见报告 单),予以输注白蛋白,利尿等治疗,水肿症状减轻,出现 下肢皮肤破溃渗液,转诊至我院。患者入院时头晕、乏力、 全身浮肿、腹胀、胸闷、气紧、泡沫尿,无皮疹、关节疼痛 、骨痛,无尿痛及尿色异常,发病以来,精神、睡眠欠佳, 纳差,二便减少,体重增加约11kg。
肝源性水肿:肝功能异常 营养不良性水肿:慢性消耗性疾病,水肿前有
消瘦、体重下降
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肾小球疾病?肾小管、间质疾病?
肾小球疾病: 大量蛋白尿,≥3g/24h肾小球疾病的可能性大;肾小 球性血尿 肾小管、间质疾病: 尿蛋白定量一般<1.5g/24h,定性±~+,多为小分子 蛋白(β2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白)
糖尿病肾病
先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎
肾淀粉样变性
乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎
骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体瘤性肾病
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进一步检查
骨髓穿刺涂片:增生性贫血,浆细胞百分比正 常。
血清蛋白电泳:发现M蛋白条带。 血清免疫固定电泳:IgG、κ 泳道发现异常单
克隆条带,单克隆免疫球蛋白类型为IgG- κ
细胞毒药物:常用环磷酰胺2mg/kg·d,苯丁酸氮芥 0.2mg/kg·d或硫唑嘌呤2mg/kg·d
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对症治疗
利尿消肿: ①噻嗪类利尿剂; ②潴钾利尿剂; ③袢利尿剂; ④渗透性利尿剂; ⑤提高血浆胶体渗透压,如输注血浆或白蛋白
减少尿蛋白: 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂
鉴别
原发性FSGS? 继发性FSGS?
肥胖相关性肾小球肥大症? 高血压良性肾小球硬化症? 遗传性FSGS? 年龄性和非活动性球性硬化?
30
并发症
1. 感染 2. 血栓、栓塞并发症(高凝状态和静脉血栓形成) 3. 急性肾衰竭 4. 蛋白质及脂肪代谢紊乱
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肾病综合征治疗原则
一般治疗
3
基本信息
既往史:发现血压高10余年,最高收缩压220mmHg, 既往未规律服药及监测血压,现口服培哚普利2mg qd, 自述血压波动于130~120/80~60mmHg。自述患“冠心 病”10年(未行冠脉造影),现口服阿司匹林肠溶片。 否认糖尿病病史。否认“肝炎及肺结核”病史。
个人史:出生地四川江安,抽旱烟40余年,每日20g, 少量饮酒40年。
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并发症防治
感染:一旦感染及时治疗。 血栓及栓塞并发症:ALB<20g/L时一般认为存在高
凝状态。肝素钠皮下注射,阿司匹林等。抗凝一般 持续半年。 急性肾衰竭:①袢利尿剂②血液透析③碱化尿液④ 原发病治疗 蛋白质及脂肪代谢混乱:ACEI,ARB,他汀类等。
36
患者入院治疗
一般治疗:卧床休息;低脂低盐普食 主要治疗:血液透析超滤,甲泼尼龙80mg ivgtt 预防并发症及对症治疗:低分子肝素钙,低分子右
家族史:无肾病家族史。
4
体查
T37℃ P109次/min R20次/min BP120/87mmHg,BMI28.34kg/m2,腰围 115cm。
形体肥胖,全身浮肿,眼睑水肿,睑结膜苍白 ,口腔未见溃疡,胸廓呈桶状,双侧中下肺呼 吸音减弱,未闻及干湿性啰音。
心脏未见明显异常,肝颈静脉回流征(-),肝 肾区无叩痛,移动性浊音(+),上肢水肿(+ ) ,阴囊包皮水肿(+),双下肢水肿(++++ ),皮肤紧张,双下肢多处蜕皮,局部皮肤发 红,皮温升高。
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