糖原的分解合成代谢-PPT医学课件
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糖代谢(共84张PPT)
XI. 乙酰辅酶A
反应列表
酶
反应类型
1. 乌头酸酶
脱水
2. 乌头酸酶 3. 异柠檬酸脱氢酶 4. 异柠檬酸脱氢酶
水合 氧化 脱羧
5. α-酮戊二酸脱氢酶复合体 6. 琥珀酰辅酶A合成酶 7. 琥珀酸脱氢酶 8. 延胡索酸酶 9. 苹果酸脱氢酶 10. 柠檬酸合酶
氧化脱羧 底物水平磷酸化 氧化 水合 氧化 加成
O R C COO-
TPP-酶A（E1）
O R C S L SH
CoA SH
OH
S 酶B（ E2 ） SH
O
CO2
R CH TPP
L S
L
R C S CoA
SH
FADH2
FAD 酶C（E3）
NAD+ NADH+H+
丙酮酸氧化脱羧反应简图
（2）三羧酸循环
丙酮酸氧化脱羧产物乙酰CoA与草酰乙酸（三羧酸
生成的NADH和FADH2 进入线粒体呼吸链氧化，生成ATP，是葡萄糖 分解代谢产生ATP的最主要途径。
葡萄糖分解代谢总反应式
C6H12O6 + 6H2O + 10NAD+ + 2FAD + 4ADP + 4Pi 6CO2 + 10
NADH + 10H+ + 2FADH2 + 4ATP
按照每分子NADH产生3分子ATP，1分子FADH2产生2分子ATP计算， 1分子葡萄糖分解代谢成CO2和水共产生38分子ATP
又与发酵紧密联系，又称糖酵解或无氧分解。 （2）三羧酸循环：丙酮酸 CO2 + H2O 。 此过程的第一个物质为三元羧酸-柠檬酸，通常称为三羧酸
循环或柠檬酸循环。分子氧是此系列反应的最终受氢体，又称 为有氧分解。
反应列表
酶
反应类型
1. 乌头酸酶
脱水
2. 乌头酸酶 3. 异柠檬酸脱氢酶 4. 异柠檬酸脱氢酶
水合 氧化 脱羧
5. α-酮戊二酸脱氢酶复合体 6. 琥珀酰辅酶A合成酶 7. 琥珀酸脱氢酶 8. 延胡索酸酶 9. 苹果酸脱氢酶 10. 柠檬酸合酶
氧化脱羧 底物水平磷酸化 氧化 水合 氧化 加成
O R C COO-
TPP-酶A（E1）
O R C S L SH
CoA SH
OH
S 酶B（ E2 ） SH
O
CO2
R CH TPP
L S
L
R C S CoA
SH
FADH2
FAD 酶C（E3）
NAD+ NADH+H+
丙酮酸氧化脱羧反应简图
（2）三羧酸循环
丙酮酸氧化脱羧产物乙酰CoA与草酰乙酸（三羧酸
生成的NADH和FADH2 进入线粒体呼吸链氧化，生成ATP，是葡萄糖 分解代谢产生ATP的最主要途径。
葡萄糖分解代谢总反应式
C6H12O6 + 6H2O + 10NAD+ + 2FAD + 4ADP + 4Pi 6CO2 + 10
NADH + 10H+ + 2FADH2 + 4ATP
按照每分子NADH产生3分子ATP，1分子FADH2产生2分子ATP计算， 1分子葡萄糖分解代谢成CO2和水共产生38分子ATP
又与发酵紧密联系，又称糖酵解或无氧分解。 （2）三羧酸循环：丙酮酸 CO2 + H2O 。 此过程的第一个物质为三元羧酸-柠檬酸，通常称为三羧酸
循环或柠檬酸循环。分子氧是此系列反应的最终受氢体，又称 为有氧分解。
《糖代谢总结》课件
《糖代谢总结》PPT课件
糖代谢是指人体对糖类物质进行吸收、转化和利用的过程，是维持生命活动 所必需的重要代谢过程。
糖代谢的定义
概述
糖代谢是指人体对糖类物质进 行吸收、转化和利用的过程。
重要性
糖代谢对维持机体能量供应和 调节血糖水平具有重要作用。
机制
糖代谢包括糖原的合成与分解、 糖异生与糖酵解等阶段。
胰岛素是调节血糖的关键激素，保 持胰岛素的正常分泌对糖代谢具有 重要意义。
血糖监测
定期监测血糖水平有助于及早发现 和管理糖代谢相关的问题。
常见的糖代谢疾病
糖尿病
糖尿病是一种由胰岛素分泌不足或胰岛素抵抗引起 的慢性代谢疾病。
代谢综合征
代谢综合征是一种综合性代谢紊乱，与糖代谢、脂 质代谢等有关。
低血糖
1 能源供应
糖代谢提供人体所需的能量，维持正常的生命活动。
2 脑功能支持
脑细胞主要依赖葡萄糖提供能量，糖代谢对脑功能的支持至关重要。
3 器官功能
糖代谢与器官功能紧密相关，影响着心脏、肝脏、肾脏等器官的正常工作。
糖代谢与健康的关系
健康生活方式
胰岛素调节
保持适当的体重、均衡的饮食和规 律的运动有助于维持良好的糖代谢。
糖代谢过程的三个阶段
1
糖原的合成与分解
糖原是一种能够储存糖分的多糖物质，它在需要时可以迅速分解为葡萄糖供给机 体能量。
2
糖异生与糖酵解
糖异生是指机体通过非糖类物质合成葡萄糖，而糖酵解是将葡萄糖分解产生能量。
3
糖完全氧化
葡萄糖分子在细胞呼吸过程中完全氧化，产生二氧化碳和水，并释放出大量能量。
糖代谢对身体的重要性
低血糖是血糖水平过低，可能与胰岛素Βιβλιοθήκη 量使用、 长时间未进食等因素有关。
糖代谢是指人体对糖类物质进行吸收、转化和利用的过程，是维持生命活动 所必需的重要代谢过程。
糖代谢的定义
概述
糖代谢是指人体对糖类物质进 行吸收、转化和利用的过程。
重要性
糖代谢对维持机体能量供应和 调节血糖水平具有重要作用。
机制
糖代谢包括糖原的合成与分解、 糖异生与糖酵解等阶段。
胰岛素是调节血糖的关键激素，保 持胰岛素的正常分泌对糖代谢具有 重要意义。
血糖监测
定期监测血糖水平有助于及早发现 和管理糖代谢相关的问题。
常见的糖代谢疾病
糖尿病
糖尿病是一种由胰岛素分泌不足或胰岛素抵抗引起 的慢性代谢疾病。
代谢综合征
代谢综合征是一种综合性代谢紊乱，与糖代谢、脂 质代谢等有关。
低血糖
1 能源供应
糖代谢提供人体所需的能量，维持正常的生命活动。
2 脑功能支持
脑细胞主要依赖葡萄糖提供能量，糖代谢对脑功能的支持至关重要。
3 器官功能
糖代谢与器官功能紧密相关，影响着心脏、肝脏、肾脏等器官的正常工作。
糖代谢与健康的关系
健康生活方式
胰岛素调节
保持适当的体重、均衡的饮食和规 律的运动有助于维持良好的糖代谢。
糖代谢过程的三个阶段
1
糖原的合成与分解
糖原是一种能够储存糖分的多糖物质，它在需要时可以迅速分解为葡萄糖供给机 体能量。
2
糖异生与糖酵解
糖异生是指机体通过非糖类物质合成葡萄糖，而糖酵解是将葡萄糖分解产生能量。
3
糖完全氧化
葡萄糖分子在细胞呼吸过程中完全氧化，产生二氧化碳和水，并释放出大量能量。
糖代谢对身体的重要性
低血糖是血糖水平过低，可能与胰岛素Βιβλιοθήκη 量使用、 长时间未进食等因素有关。
糖原的合成与分解终极【共45张PPT】
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
2. 糖原磷酸化酶受别构调节
➢ 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。
磷酸化酶 a (R) 葡萄糖 磷酸化酶 a (T)
[疏松型]
[紧密型]
磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)， 其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修 饰调节。
4.1.2糖原合酶受化学修饰和别构调节
α-1,4-糖苷键式结合
这两种关键酶的重要特点：
6 u／L，AST 72.
4. 耗能：UDPG----葡萄糖供体（消耗2个高能磷酸键） 通过以上的分析：就可以得出葡萄糖与肝糖原可以互相转变,而葡萄糖与肌糖原却只能从葡萄糖变成肌糖原,从肌糖原却不能直接变成葡萄糖的结论了.
注意：每条链都终止于一个非还原端.
糖原的合成与分解终极
目录
CONTENT
糖原概述 糖原合成
PART ONE
PART TWO
糖原分解
PART THREE
糖原合成与分解 的总结
PART FOUR
糖原积累症
PART FIVE
习题及病例
PART SIX
1.糖原概述
PART ONE
1.1糖原的定义
1.糖 原 (glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
4.1糖原合成与分解受到严格调控
➢ 糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进 行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的 现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行 精细的调节。
➢ 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才 能有效地合成糖原；反之亦然。
关键酶
① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶
糖代谢-课件(PPT演示)
糖酵解小结
⑴ 反应部位：胞浆 ⑵ 糖酵解是一个不需氧的产能过程 ⑶ 反应全过程中有三步不可逆的反应
ATP ADP 己糖激酶 ATP ADP
G
F-6-P PEP
G-6-P
F-1,6-2P 丙酮酸
目录
磷酸果糖激酶-1 ADP ATP
丙酮酸激酶
⑷ 产能的方式和数量
方式：底物水平磷酸化 净生成ATP数量：2（1mol葡萄糖可生成4molATP， 在葡萄糖和6-磷酸果糖磷酸化时消耗2mol） ⑸ 终产物乳酸的去路 释放入血，进入肝脏再进一步代谢。 分解利用 乳酸循环（糖异生）
吸湿、保水（化妆品 ）生物活性 （细胞免疫的激性、
肝素代用、降胆固醇、促进创伤愈合 ）
目录
结合糖
糖与非糖物质的结合物。
常见的结合糖有 糖脂 (glycolipid)：是糖与脂类的结合物。
糖蛋白 (glycoprotein)：是糖与蛋白质的结合物。
目录
纤维素
作为植物的骨架
β-1,4-糖苷键
目录
第 二 节 糖的分解代谢
机体在无氧状态下，葡萄糖经过一系列的 酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的过程， 也称为糖的无氧氧化。
* 糖酵解的反应部位：胞浆 糖酵解是动物、植物和微生物葡萄糖分解 产生能量的共同代谢途径。
糖酵解共由十个酶促反应组成
目录
Glu
ATP ADP
（一）葡萄糖分解成丙酮酸
1.磷酸化阶段——活化耗能阶段
G-6-P F-6-P
目录
本节的要求
掌握糖酵解的概念、反应的亚细胞部位、 反应过程、ATP生成、限速酶及其生理意义； 熟悉糖酵解调节。 掌握三羧酸循环反应的亚细胞部位、反应 过程、限速酶、特点及生理意义，了解其
糖的分解代谢PPT课件
7
糖酵解的生理意义
是动物机体在无氧或供氧不充分的情况下通过分解葡萄
紧
糖或糖原获得部分能量的重要方式。
急
一些代谢活跃，耗能多的组织，如视网膜、供皮能肤、睾丸
以及肿瘤等组织通过糖酵解途径获得部分能量，成熟红
细胞所需的能量几乎全部来自于糖酵解
某些病理情况下，机体因缺氧而加强糖酵解获得能量
8
案例分析
• 某女，25岁，去了拉萨后，出现头晕、呕吐、食 欲不振、肌肉酸痛和走路乏力、心慌、气短等现 象。
• 有氧氧化是体内获得能量的主要途径
过程分三阶段,第一阶段在胞液(同酵解)，后两个阶段在线粒体中进行
11
第一阶段
葡萄糖
2 丙酮酸
与无氧酵解相似, 在胞液中进行
3-磷酸甘油醛
3-磷酸甘油醛脱氢酶
NAD+
NADH+H+
1,3-二磷酸甘油酸
能量代谢：2ATP+2×3ATP=8ATP
12
第二阶段
丙酮酸脱羧
能量代谢：2×3ATP=6ATP
13
三羧酸循环
第三阶段
以乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸（含3个羧基）的反应 为起始
在线粒体中进行
14
草酰乙酸补充 脱氢
线粒体
单向循环 柠檬酸 合成酶
脱氢
磷 酸 化
底 物
产物：CO2 H2O
产生12ATP
需要氧参与
α-酮戊二 酸脱氢酶
异柠檬酸 脱氢酶
单向循环
单向循环
2乳酸
4
糖酵解
2×
5
糖酵解途径汇总
注意酵解途径中的3个 关键酶催化的不可逆 反应. 1. 己糖激酶 2. 磷酸果糖激酶 3. 丙酮酸激酶
糖酵解的生理意义
是动物机体在无氧或供氧不充分的情况下通过分解葡萄
紧
糖或糖原获得部分能量的重要方式。
急
一些代谢活跃，耗能多的组织，如视网膜、供皮能肤、睾丸
以及肿瘤等组织通过糖酵解途径获得部分能量，成熟红
细胞所需的能量几乎全部来自于糖酵解
某些病理情况下，机体因缺氧而加强糖酵解获得能量
8
案例分析
• 某女，25岁，去了拉萨后，出现头晕、呕吐、食 欲不振、肌肉酸痛和走路乏力、心慌、气短等现 象。
• 有氧氧化是体内获得能量的主要途径
过程分三阶段,第一阶段在胞液(同酵解)，后两个阶段在线粒体中进行
11
第一阶段
葡萄糖
2 丙酮酸
与无氧酵解相似, 在胞液中进行
3-磷酸甘油醛
3-磷酸甘油醛脱氢酶
NAD+
NADH+H+
1,3-二磷酸甘油酸
能量代谢：2ATP+2×3ATP=8ATP
12
第二阶段
丙酮酸脱羧
能量代谢：2×3ATP=6ATP
13
三羧酸循环
第三阶段
以乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸（含3个羧基）的反应 为起始
在线粒体中进行
14
草酰乙酸补充 脱氢
线粒体
单向循环 柠檬酸 合成酶
脱氢
磷 酸 化
底 物
产物：CO2 H2O
产生12ATP
需要氧参与
α-酮戊二 酸脱氢酶
异柠檬酸 脱氢酶
单向循环
单向循环
2乳酸
4
糖酵解
2×
5
糖酵解途径汇总
注意酵解途径中的3个 关键酶催化的不可逆 反应. 1. 己糖激酶 2. 磷酸果糖激酶 3. 丙酮酸激酶
糖原的分解合成代谢 ppt课件
糖原的分解合成代谢
2.脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
磷酸化酶
脱枝酶 (debranching enzyme)
转移酶活性
α-1,6糖 苷酶活性
在几个酶的共同作用下，最终产物中约85% 为1-磷酸葡萄糖，15糖%原的为分解游合成离代谢葡萄糖。
3.葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸
α-1,6-糖苷键
糖原的分解合成代谢
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子 从何而来？
近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为 glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行 共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分 子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合 上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
糖原的分解合成代谢
（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶
糖原合酶的共价修饰调节
糖原合酶
糖原合酶-Ｐ
糖原的分解合成代谢
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(uridine diphosphate glucose, UDPG)
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充 作葡萄糖供体。 糖原的分解合成代谢
4.α-1,4-糖苷键式结合
糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
UDP
UTP
核苷二磷酸激酶
ATP
糖代谢—糖原代谢(生物化学课件)
糖原合成的限速酶
一、糖原的合成 （二）糖原合成的特点
糖原合酶
消耗2ATP
关键酶
能量 代谢
小分子糖原 引物
直接 供体
UDPG
一、糖原的合成 （三）糖原合成的生理意义：
1 机体储存葡萄糖的方式，也是储存能量的一种方式。
2 对维持血糖浓度的恒定有重要意义。
维持血糖浓度 的相对稳定
糖原代谢（糖原的合成）
生物化学 B i o c h e m i s t r y
第三节 糖原代谢
糖原是以葡萄糖为基本单位聚合而成的带分支的大分子多糖。
主要分布在肝脏（肝糖原）和肌肉（肌糖原）
……O
非还原端
CH2OOH
OH
O
OH
CH2OH O
OH O
OH
CH2OH O
OH
OH O
磷酸化酶
Pi
脱
G-1-P
支
脱支酶
酶
的
作
用
脱支酶
G
一、糖原的分解
（二）糖原分解的特点
6-磷酸酶只存在 肝及肾，因此肌 糖原不能分解
关键酶
磷酸化酶
葡萄糖
一、糖原的分解
肝糖原分解为 葡萄糖，维持 不进食血糖浓 度的恒定。
（三）糖原分解的生理意义：
肌糖原分解则 为肌肉本身收 缩提供能量
糖原的合成和分解
生物化学 B i o c h e m i s t r y
一、糖原的分解 定义：肝糖原分解为葡萄糖的过程。
（一）糖原分解的过程
Gn 磷酸化酶 G-1-P
G-6-P G-6-P酶 G
பைடு நூலகம்
葡萄糖-6-磷酸酶主要存在于肝细胞，肌肉组织中不含此酶， 1 因此肌糖原不能分解为葡萄糖。
糖代谢糖原合成与分解PPT课件
单糖: 葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等
部位：
肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中
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第3页/共25页
（1）葡萄糖磷酸化生成 6-磷酸葡萄糖
CH2OH
H H
OH
OH H
HO
OH
H
OH
葡萄糖 (glucose)
ADP
CH2OPO3H2
ATP Mg2+
H H
OH
OH H
葡萄糖激酶 HO
OH
H
OH
6-磷酸葡萄糖
(glucose-6-phosphate)
尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)
(uridine diposphate glucose)
UTP+1-磷酸葡萄糖
UDPG+ PPi
第6页/共25页
（4）UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上
CH2OH
CH2OH
CH2OH
H H
OH
HO
OH
H
H
P P 尿尿苷苷 HO
H OH
OH H
H
H
OH
O
O H
H OR
H
OH
12~18G
糖原合酶
分枝酶
糖原引物
糖原第8页合/共成25页的限速酶
糖原合成图:
葡萄糖
ATP ADP
1-磷酸葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
焦磷酸化酶
UTP
PPi
UDPG
糖原合酶
糖原引物
➢ 消耗能量
➢ 需要引物
UDP
➢ 非还原端
直链糖原(含α—1，4糖苷键)
➢糖基供体：
分支酶
糖原(含α—1,4和α—1,6糖苷键) 第9页/共25页
糖原的分解和生物合成总PPT课件
第43页/共46页
低血糖的病因
① 胰性（胰岛β-细胞功能亢进、胰岛α-细 胞功能低下等）
② 肝性（肝癌、糖原积累病等） ③ 内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺
皮质功能低下等） ④ 肿瘤（胃癌等） ⑤ 饥饿或不能进食
第44页/共46页
糖 耐 量 曲 线
正常人：服糖后1/2~1h达到高峰，然后逐渐降低， 一般2h左右恢复正常值。
四、糖原代谢的调控
1. 别构调节
糖原合酶
糖原 AMP G-6-P ATP
葡萄糖
糖原磷酸化酶
第31页/共46页
AMP对磷酸化酶的别构调节机制
AMP
磷酸化酶b 钝化的T态
P
ATP
磷酸化酶b
活化的R态
2Pi 2H2O
2ATP 2ADP
P
P
磷酸化酶a 钝化的T态
P
磷酸化酶a 活化的R态
第32页/共46页
第40页/共46页
血糖水平异常 （一）高血糖及糖尿症 • 空腹血糖水平高于7.22-7.78mmol/L称为 高血糖。 • 当血糖浓度高于 8.89-10.00 mmol/L时， 可出现糖尿。此血糖值称为肾糖阈。 • 高血糖见于：糖尿病、肾脏疾病、情绪激动 等。
第41页/共46页
高血糖及糖尿的病理和生理原因
还原末端 非还原末端 α-1，4糖苷键 α-1，6糖苷键
第17页/共46页
还原末端 非还原末端 α-1，4糖苷键 α-1，6糖苷键
第18页/共46页
2. 磷酸解意义： • 经济 • 防止扩散
G-1-P
第19页/共46页
3. 磷酸化酶的分子结构： • 有a、b两种形式 • 磷酸吡哆醛是辅助因子 • AMP是别构活化剂
低血糖的病因
① 胰性（胰岛β-细胞功能亢进、胰岛α-细 胞功能低下等）
② 肝性（肝癌、糖原积累病等） ③ 内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺
皮质功能低下等） ④ 肿瘤（胃癌等） ⑤ 饥饿或不能进食
第44页/共46页
糖 耐 量 曲 线
正常人：服糖后1/2~1h达到高峰，然后逐渐降低， 一般2h左右恢复正常值。
四、糖原代谢的调控
1. 别构调节
糖原合酶
糖原 AMP G-6-P ATP
葡萄糖
糖原磷酸化酶
第31页/共46页
AMP对磷酸化酶的别构调节机制
AMP
磷酸化酶b 钝化的T态
P
ATP
磷酸化酶b
活化的R态
2Pi 2H2O
2ATP 2ADP
P
P
磷酸化酶a 钝化的T态
P
磷酸化酶a 活化的R态
第32页/共46页
第40页/共46页
血糖水平异常 （一）高血糖及糖尿症 • 空腹血糖水平高于7.22-7.78mmol/L称为 高血糖。 • 当血糖浓度高于 8.89-10.00 mmol/L时， 可出现糖尿。此血糖值称为肾糖阈。 • 高血糖见于：糖尿病、肾脏疾病、情绪激动 等。
第41页/共46页
高血糖及糖尿的病理和生理原因
还原末端 非还原末端 α-1，4糖苷键 α-1，6糖苷键
第17页/共46页
还原末端 非还原末端 α-1，4糖苷键 α-1，6糖苷键
第18页/共46页
2. 磷酸解意义： • 经济 • 防止扩散
G-1-P
第19页/共46页
3. 磷酸化酶的分子结构： • 有a、b两种形式 • 磷酸吡哆醛是辅助因子 • AMP是别构活化剂
第二十六章糖原的分解和生物合成(共22张PPT)
糖原脱枝酶）
磷 酸 解 ： 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 由 糖 原 磷 酸 化 酶 (glycogen
phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解， —— 催化 -1，4-糖苷键合成
糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应
生成G-1-P。 1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（ UDP -glucose pytophosphorylase）
磷酸化酶（释放8个1-P-G）
水解终产物是葡萄糖-1-磷酸（90%）和葡 (G)n + Pi
(G)n-1 + G-1-P
*磷酸葡萄糖变位酶(phosphoglucomutase)的作用
植物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合成时需GDPG和UDPG。
萄糖（10%） 。 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme）
磷酸化酶） 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
（二）、催化糖原合成的三种酶
• 糖原是一种无还原性的多糖。 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。
三、 糖原的生物合成
（一）、糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程，直到
1957年，才发现糖原生物合成中，糖基的供体是 UDPG。
活化的单糖单位：核苷二磷酸糖
磷 酸 解 ： 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 由 糖 原 磷 酸 化 酶 (glycogen
phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解， —— 催化 -1，4-糖苷键合成
糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应 糖原脱支酶、糖基转移酶催化的反应
生成G-1-P。 1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（ UDP -glucose pytophosphorylase）
磷酸化酶（释放8个1-P-G）
水解终产物是葡萄糖-1-磷酸（90%）和葡 (G)n + Pi
(G)n-1 + G-1-P
*磷酸葡萄糖变位酶(phosphoglucomutase)的作用
植物细胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需ADPG，纤维素合成时需GDPG和UDPG。
萄糖（10%） 。 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme）
磷酸化酶） 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
（二）、催化糖原合成的三种酶
• 糖原是一种无还原性的多糖。 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。
糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。
三、 糖原的生物合成
（一）、糖原生物合成的研究经历了缓慢的历程，直到
1957年，才发现糖原生物合成中，糖基的供体是 UDPG。
活化的单糖单位：核苷二磷酸糖
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糖原的分 解合成代
谢
糖原的定义： 糖 原 (glycogen)是动物体内糖的储存形式
之一，是机体能迅速动用的能量储备。
• 糖原储存的主要器官及其生理意义： 肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平
• 糖原的结构特点及其意义：
1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键 形成长链。
UDPG
磷酸化酶
Pi 糖原n
PPi UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶（肝）
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
三、糖原合成与分解受到彼此相反的 调节
糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径 进行的。这种合成与分解循两条不同途径进 行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才 能进行精细的调节。
葡萄糖-1- 磷酸
UDPG焦磷酸化酶
P P P 尿苷
UTP
CH2OH
H OH H
OH H
HO
O
P
P
尿苷
2Pi+能量
PPi
H OH
尿苷二磷酸葡萄糖
(uridine diphosphate glucose, UDPG)
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充 作葡萄糖供体。
4.α-1,4-糖苷键式结合
糖原合酶
两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反； 此调节为酶促反应，调节速度快； 调节有级联放大作用，效率高； 受激素调节。
肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同：
在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节， 而肌肉主要受肾上腺素调节。
肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为 AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖。
当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制， 才能有效地合成糖原；反之亦然。
关键酶
① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶
这两种关键酶的重要特点：
它们的快速调节有共价修饰和变构调节二 种方式。
它们都以活性、无（低）活性二种形式存 在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸 化而相互转变。
ATP及6-磷酸葡萄糖
AMP
♁
♁
糖原合酶 磷酸化酶a-P 磷酸化酶b
调节小结:
关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存 在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化 而相互转变。
• 二、肝糖原分解产物——葡萄 糖可补充血糖
糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原 分解成为葡萄糖的过程。
亚细胞定位：胞浆
肝糖元的分解过程：
1.糖原的磷酸解
糖原磷酸化酶
(Glycogen phosphorylase)
糖原n+1
糖原n + 1-磷酸葡萄糖
2.脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
2. 约10个葡萄糖单元处形成分 枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖 苷键连接，分支增加，溶解 度增加。
3. 每条链都终止于一个非还原 端.非还原端增多，以利于其 被酶分解。
• 一、糖原的合成代谢主要在 肝和肌组织中进行
糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合 成糖原的过程。
合成部位： 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆
磷酸化酶
脱枝酶 (debranching enzyme)
转移酶活性
α-1,6糖 苷酶活性
在几个酶的共同作用下，最终产物中约85% 为1-磷酸葡萄糖，15%为游离葡萄糖。
3.葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸
磷酸葡萄糖
变位酶
葡萄糖-1-磷酸
葡萄糖-6-磷酸
4.葡萄糖-6-磷酸 水解生成葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶（肝，
（一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶
糖原磷酸化酶的共价修饰调节 磷酸化酶b激酶
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a- Ｐ （活性高）
（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶
糖原合酶的共价修饰调节
糖原合酶
糖原合酶- Ｐ
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
５.糖原分枝的形成
分支酶
(branching enzyme)
α-1,4-糖苷键
α-1,6-糖苷键
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子 从何而来？
近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为 glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行 共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分 子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合 上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(有活性)
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b激酶-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
糖原合酶
糖原合酶-P
磷酸化酶b 磷酸化酶a-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶抑制剂
糖原磷酸化酶合糖原合酶的共价修饰调节特点：
糖原合成途径：
1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸
ATP
ADP
葡萄糖 己糖激酶;
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖激酶（肝）
2.葡萄糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖-1-磷酸
3.葡萄糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖
C H 2O H
H
OH
H
OH H
+
HO
OP
H OH
肾）
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在 于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不 能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。
肌糖原的分解
肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相 同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组 织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷 酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血 糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。
肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。
反应部位：胞浆
小结
G-6-P的代谢去路：
G（补充血糖）
6-磷酸葡萄糖内酯 （进入磷酸戊糖途径）
G-6-P
F-6-P
（进入酵解途径）
G-1-P
葡萄糖醛酸
UDPG
（进入葡萄糖醛酸途径）
Gn（合成糖原）
糖原的合成与分解总图
UDP
糖原n+1
糖原n 糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
UDP
UTP
核苷二磷酸激酶
ATP
ADP
糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子， 称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖 基的接受体。
谢
糖原的定义： 糖 原 (glycogen)是动物体内糖的储存形式
之一，是机体能迅速动用的能量储备。
• 糖原储存的主要器官及其生理意义： 肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平
• 糖原的结构特点及其意义：
1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键 形成长链。
UDPG
磷酸化酶
Pi 糖原n
PPi UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶（肝）
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
三、糖原合成与分解受到彼此相反的 调节
糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径 进行的。这种合成与分解循两条不同途径进 行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才 能进行精细的调节。
葡萄糖-1- 磷酸
UDPG焦磷酸化酶
P P P 尿苷
UTP
CH2OH
H OH H
OH H
HO
O
P
P
尿苷
2Pi+能量
PPi
H OH
尿苷二磷酸葡萄糖
(uridine diphosphate glucose, UDPG)
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充 作葡萄糖供体。
4.α-1,4-糖苷键式结合
糖原合酶
两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反； 此调节为酶促反应，调节速度快； 调节有级联放大作用，效率高； 受激素调节。
肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同：
在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节， 而肌肉主要受肾上腺素调节。
肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为 AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖。
当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制， 才能有效地合成糖原；反之亦然。
关键酶
① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶
这两种关键酶的重要特点：
它们的快速调节有共价修饰和变构调节二 种方式。
它们都以活性、无（低）活性二种形式存 在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸 化而相互转变。
ATP及6-磷酸葡萄糖
AMP
♁
♁
糖原合酶 磷酸化酶a-P 磷酸化酶b
调节小结:
关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存 在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化 而相互转变。
• 二、肝糖原分解产物——葡萄 糖可补充血糖
糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原 分解成为葡萄糖的过程。
亚细胞定位：胞浆
肝糖元的分解过程：
1.糖原的磷酸解
糖原磷酸化酶
(Glycogen phosphorylase)
糖原n+1
糖原n + 1-磷酸葡萄糖
2.脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
2. 约10个葡萄糖单元处形成分 枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖 苷键连接，分支增加，溶解 度增加。
3. 每条链都终止于一个非还原 端.非还原端增多，以利于其 被酶分解。
• 一、糖原的合成代谢主要在 肝和肌组织中进行
糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合 成糖原的过程。
合成部位： 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆
磷酸化酶
脱枝酶 (debranching enzyme)
转移酶活性
α-1,6糖 苷酶活性
在几个酶的共同作用下，最终产物中约85% 为1-磷酸葡萄糖，15%为游离葡萄糖。
3.葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸
磷酸葡萄糖
变位酶
葡萄糖-1-磷酸
葡萄糖-6-磷酸
4.葡萄糖-6-磷酸 水解生成葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶（肝，
（一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶
糖原磷酸化酶的共价修饰调节 磷酸化酶b激酶
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a- Ｐ （活性高）
（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶
糖原合酶的共价修饰调节
糖原合酶
糖原合酶- Ｐ
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
５.糖原分枝的形成
分支酶
(branching enzyme)
α-1,4-糖苷键
α-1,6-糖苷键
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子 从何而来？
近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为 glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行 共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分 子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合 上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(有活性)
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b激酶-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
糖原合酶
糖原合酶-P
磷酸化酶b 磷酸化酶a-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶抑制剂
糖原磷酸化酶合糖原合酶的共价修饰调节特点：
糖原合成途径：
1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸
ATP
ADP
葡萄糖 己糖激酶;
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖激酶（肝）
2.葡萄糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖-1-磷酸
3.葡萄糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖
C H 2O H
H
OH
H
OH H
+
HO
OP
H OH
肾）
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在 于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不 能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。
肌糖原的分解
肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相 同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组 织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷 酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血 糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。
肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。
反应部位：胞浆
小结
G-6-P的代谢去路：
G（补充血糖）
6-磷酸葡萄糖内酯 （进入磷酸戊糖途径）
G-6-P
F-6-P
（进入酵解途径）
G-1-P
葡萄糖醛酸
UDPG
（进入葡萄糖醛酸途径）
Gn（合成糖原）
糖原的合成与分解总图
UDP
糖原n+1
糖原n 糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
UDP
UTP
核苷二磷酸激酶
ATP
ADP
糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子， 称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖 基的接受体。