蝶骨骨纤维异常增殖症1例临床

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多发性骨纤维异常增殖症1例

脏淋巴瘤有身体其他部位淋巴结肿大，而原发肝脏淋巴瘤没有，临床表现没有特征性；②原发肝脏淋巴瘤，单发多见，病灶相对较大，而继发性肝脏淋巴瘤，以多发或弥漫性浸润为主，病灶相对较小；③肝内病灶呈等、低密度，可单发、多发，大小不等，密度相对．均匀；④该肿瘤为乏血供病变，强化不显著，有时可见“血管漂浮征”；⑤部分病例对化疗有效。

肝脏淋巴瘤主要鉴别诊断：①单发结节型，需要与胆管细胞癌鉴别，后者C T平扫呈低密度团块，延迟轻度强化，常合并肝内胆管结石、胆道扩张；②多发结节型，与弥漫型肝癌、转移瘤容易混淆，肝脏淋巴瘤化疗后，肝内病灶缩小、甚至消失，肝癌容易引起门脉癌栓，转移瘤有原发恶性肿瘤病史；③弥漫浸润型，肝肿大而无密度改变时，与其他全身系统疾病引起肝肿大鉴别有一定困难。

结合身体其他部位淋巴瘤病史，肝内“血管漂浮征”，可以作出正确诊断。

相对于肝脏其他肿瘤，肝脏淋巴瘤发生率虽然比较低，但在临床上并不少见。

正确认识该病的C1’表现特点，早期诊断，对临床有效治疗有重要意义。

参考文献：[1]N as r B e n．A m m a r C．C ha ar i N。

et a1．Pr i nar y non—H o dgki nL ym p hor m a of t h e L i ver c a s e r eport and r evi ew of t he l i t er a—t urc FJ]．Cancer R adi ot h er．2006．10：595．[2]许乙凯，仝艟跃．／JHI t t肢脾影像渗断学I-M]．北京：人民+卫生出版社，2007．400—403．[3]谢莉娜．原发性腹部淋巴瘸的C T诊断[J]．医学综述t2005．11：756—757．[4]G azel l eG S．Lee M J．H a hn P F，et a1．U S，CT and M R I o fpr i m ar y and s econdar y l i v er l ym p hom a[J]．C om put A ss i st T om ogr．1994．18：412—415．[5]陆蓉，周建军．乍敏．等．肝脏淋巴蝻：动态增强C T的诊断价值[J]．临珠放射学杂志，2009．28：218—220．[6]丁建辉．彭：卫军。

骨纤维异常增殖症合并病理性骨折1例

法医学杂志２００９年
８月第２５卷第４期
・
３１・１
３区域内。２Ｖ的交流电通过人体，个２０会使人心搏骤停而死亡，现场电线虽为多股，游离端裸露在外，且但即使自杀，应集中在某１个区域．以在３个区域也难形成如此多的电流斑
２００８年５月２９日左股骨Ｃ片：左股骨上段外缘见Ｒ
横行线状透光（２，２０图）与０７年４月９日Ｘ线片所见基本相同。
杀，未成功，但故编造共同自杀的谎言欲逃脱罪责。
（稿日期：０９０ — ０）收２０—４２（文编辑：建华）本张
伤左大腿及头部，后左大腿疼痛，动受限。体见伤活查
左大腿中上段有一手术瘢痕，痛（）略肿胀，触＋，活动
略受限。Ｘ线示左股骨纤维异常增殖症并上段骨折，
左髂骨翼骨纤维异常增殖症。出院诊断为左大腿外伤、左股骨上段骨折，股骨及髂骨纤维异常增殖症，左
图１２００７年４月９日左股骨正位Ｘ线片
１资料
１１案情摘要．
某男，４岁。０７年４月８日因琐事被他人用拳２２０
脚打伤头、和腿部，胸伤后第２天到医院诊治，断为诊
“ 左股骨骨折 ” 经鉴定评定为轻伤。加害方认为被鉴。定人 “ 股骨骨折 ” 本次外伤所致，左非因为ｌ０年前被

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。

男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。

【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。

镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。

【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。

临床表现依发病部位及病变范围不同而异。

颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。

一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。

实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。

本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。

目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。

【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。

下颌骨骨纤维异常增殖症1例

参考文献：
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出版社，９１３－５１９．４３．
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义［］中华骨科杂志，９３１（）２７２９Ｊ．１９，３４：４ —４．［］ＢｒｅＰ３ｕｇ，ＲｕｈｒｈＧ，ＷａｓｎＮ．Ｐｔｅｎｆｉｊｒｏｔｅｓｗｏｔｔｏａｔｒｓｏｎｕｙｔｈｔｒｎｌｒｎｈｓｏｅｒｃｉｌｘｓ［］．ｏｅＪｉｔｕｇｅｍｉａａｃｅｆｈａｈａｐｅｕＪＢｎｏｎｒ，ｂｔｂｌＳ
１８６６０６４．９５，７：３ — ３
级或３级以上，良率为４．８，其中又以青少优８２而年的优良率最高。随着年龄的增长，良率下降，Ｏ优５
岁以后无一例为优良。这可能是由于青少年患者具有较强的神经再生功能，体短，经再生的距离肢神短，经轴突再生到终末效应器官快，经修复预后神神较好，中、而老年人的神经再生能力差，经的可伸神展性低而更容易受到牵拉力的损害，且损害程度重。所以，者认为对于年轻患者或少年患者即使受伤作
下颌骨骨纤维异常增殖症１例
赵耀，吴佩玲，孙逵。，尼加提・吐尔逊、
（新疆医科大学第二附属医院口腔科，。疆铁道勘察设计院门诊部，新疆新乌鲁木齐８００）３００

左胫骨下段骨纤维异常增殖症X线表现1例

内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。
首先发现的，亦称为骨纤维结构不良、内纤维性变、骨纤维瘤
等。骨纤维异常增殖症又称为骨纤维结构不良，先天性属骨内组织异常增殖的病变。该病病因不明，多见于年轻人，
肢长骨，可伴发于颅骨、骨盆、肋骨等，可多处骨质受累； ②单骨型：多发生于颅面骨，以上颌骨多见，临床上与耳鼻咽喉科关系密切。③爱步赖特综合征（ｌｉｔｓｎｒｍ）由多骨Ａｂｇ＂ｙｄｏｅ：ｒｈｓ型、皮肤色素沉着及内分泌障碍（以女子性早熟为突出表现）
等症状构成。骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿Ｂ图：左侧胫骨中下段ｘ线侧位片。图中可见左胫骨下
段内侧可见局部骨皮质增厚囊状低密度区，内可见线样增高
影。界尚清。边
块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从
而出现临床症状：１病变在上颌者，（）以颜面变形为主要表
胞生成所须的铁缺乏一致，是一种可靠的反应红细胞内铁的
发生。本实验缺铁性贫组的血清铁、清铁蛋白值明显低于血正常对照组，ＩＣ与ｓＦＴＢＴＲ值高与正常对照组，各组与正常
对照组比较Ｐ＜．１有统计学意义。ＡＤ是在感染，００Ｃ炎症等刺激下，白细胞介素一１细胞因子诱导中性粒细胞中的特等异性成分，括乳铁蛋白和铁结合蛋白的释放，中乳铁蛋包其

蝶骨骨纤维异常增殖症1例报道并文献复习

[17]刘敏，尹文强,许小凤，等.潍坊市女大学生人乳头瘤病毒疫苗接种犹豫现状及影响因素[J].中国学校卫生，2021,42(2):257-259, 263.[18]Wagner Abram L,Huang Zhuoying,Ren Jia,et al.Vaccinehesitancy and concerns about vaccine safety and effectiveness in Shanghai,China[J].American Journal of Preventive Medicine, 2021,60(S1):S77-S86.(收稿日期：2021-05-03)短篇•个案蝶骨骨纤维异常增殖症1例报道并文献复习刘厚军，程友，薛飞，张勇［关键词］蝶窦;骨纤维异常增殖中图分类号R765.9文献标识码B文章编号1004-0188（2021）05-0458-03doi:10.3969/j.issn.1004-0188.2021.05.026病例男,53岁，于入院前两年，头部受到猛烈撞击昏迷后，逐步出现鼻塞及头枕部、顶部疼痛症状，先后至呼伦贝尔人民医院、江苏省人民医院及东部战区总医院就诊,行鼻窦CT检查，均发现蝶窦有占位性病变,影像学:左侧蝶骨增生,蝶窦间隔偏向右侧，左侧窦区密度不均,呈斑片状低密度和钙质样高密度影，有磨玻璃影，无明显骨破坏（图1）。

外院给予鼻喷外用激素和鼻腔冲洗治疗后，均无明显改善。

因头痛症状渐加重，遂来院就诊，术前MRI 检查:左侧蝶窦区T2高信号影（图2）o入院诊断:蝶窦占位（左）。

入院查体:鼻中隔基本居中,左侧中鼻道内可见少许脓涕样分泌物,蝶筛隐窝内见蝶窦自然口，嗅觉初测基本正常。

入院后，患者主诉反复鼻塞伴头疼,给予布地奈德鼻喷剂（瑞典阿斯特，批准文号H20171312,2次/d,2喷/次，喷鼻）治疗后无缓解。

术前准备:患者入院后行心电图、胸片、血常规、生化等基本检查,排除手术禁忌证,剪双侧鼻毛清洁鼻腔、内镜下观察鼻腔鼻窦情况、64排鼻窦CT扫描,评估手术风险，签署手术及麻醉同意书后，择期行全麻下经鼻内镜扩大蝶窦成形术。

骨纤维异常增殖症

影像表现
CT: ①呈磨玻璃样改变,表现为病变区正常骨纹理消失,密度均匀一致增高,呈磨玻璃状; ②囊状膨胀性改变,在磨玻璃样改变的基础上,表现为多个球形或卵圆形囊状低密度区,边缘清晰,周围为致密骨包绕; ③硬化性改变,表现为局限或广泛性骨硬化。以上几种改变可以混合存在。 ④颅骨主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增厚或囊状改变，常见的为颅骨面不对称增大呈极高密度影
临床表现：
1、进展缓慢，常数年至数十年不等。
2、成年后更缓慢或基本稳定。 3、一旦生长加快、疼痛剧烈，注意恶变可能。
病理与影像:
①磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失, 髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。 ②囊状膨胀:病理上以纤维组织为主,有少量的骨样组织和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液囊腔时影像学表现为单囊或多囊透亮区,伴骨质膨胀。 ③丝瓜瓤状改变:病理上由于病灶骨质修复、骨纹的硬化,仅含少量纤维组织,骨小梁粗大扭曲不规则,常沿骨纵轴分布,呈丝瓜瓤状。
约可分为单骨型、多骨型及Albright综合征
Albright综合征：本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟。
另外，有关其命名，在WHO（2002）新的骨肿瘤和肿瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良和骨纤维结构不良归入“其他”部分，两者不但名称极其相似，而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分，常根据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学

筛蝶窦骨纤维异常增殖症1例报告

筛蝶窦骨纤维异常增殖症1例报告发表时间：2011-11-25T10:12:55.233Z 来源：《中外健康文摘》2011年第31期供稿作者：卢江洪[导读] 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia，FD)又称骨纤维结构不良，属于骨内纤维组织增生型病变的一种。

卢江洪（江苏省金坛市金城镇卫生院 213200）【中图分类号】R68【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）31-0185-02骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia，FD)又称骨纤维结构不良，属于骨内纤维组织增生型病变的一种，以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病。

颅面骨是其好发部位，但原发于筛蝶窦罕见。

我院收治1例筛蝶窦骨纤维异常增殖症患者，对其临床经过及治疗方法报告如下。

1 临床资料43岁男性，因头痛一月于2008年09月8日入院。

14年前曾有右颌面部外伤史，家族中无类似疾病史。

查体：全身皮肤未见色素沉着，右侧颌面部见瘢痕，鼻中隔居中，右鼻腔外侧壁相当于中鼻道部位可见膨隆，表面黏膜完整、光滑，触之质硬。

CT：右筛窦蝶窦可见磨砂玻璃样组织密度影，右眼眶内侧壁外移，挤压眶内容物，向上侵及颅底，向后方侵及蝶窦及蝶骨体，视神经管稍变窄（图1）。

图1 鼻窦CT冠扫（骨窗）右筛窦蝶窦可见磨砂玻璃样组织密度影。

治疗经过：患者行右鼻侧切开径路肿物切除术。

自右鼻侧切开达骨质，咬骨钳咬除右侧鼻骨、上颌骨额突及额骨鼻突，进入筛窦见质硬肿物，凿除表面骨皮质后，其内为较疏松的骨质。

除颅底及视神经管处保留薄层骨质外，其余均去除。

术腔填入碘伏纱条，缝合包扎。

病理诊断为骨纤维异常增殖症（图2）。

术后9天病愈出院。

右鼻嗅觉减退，无脑脊液鼻漏、视觉改变等并发症出现。

图2 （HE染色 100）切片见不规则骨小梁，骨小梁间血管扩张、充血，纤维组织增生，骨小梁周围未见骨母细胞围绕。

2 讨论Lichenstein于1938年第一次报道骨纤维异常增殖症。

骨纤维异常增殖症的临床与影像学表现

的信号特点依赖于骨小梁、细胞成分及胶原纤治疗起着不可估量的
作用，多种影像学检查方法对骨纤维异常增殖症的诊断各有优势，可互为补充。【关键词】骨纤维异常增殖症；影像学表现；鉴别诊断
ｐａｔｈｏｌｏｙ．ＲｇｅｓｕｌｔｓＩｍａｉｇｎｇｉｆｎｄｉｎｇｓｏｆｏｎｂｅｉｆｂｒｏｕｓｄｙｓｐｌａｓｉａｗｅｒｅｃｏｍｐｌｅｘｅｄ．Ｔｗｅｎｔｙ－ｎｉｎｅｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄ
ｆｏｒｍｅｄ，Ｘ－ｒａｙａｎｄＣＴｓｈｏｗｅｄｔｈｅｆｏｌｌｏｗｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｔｈｅｌｅｓｉｏｎｓ：２２ｃａｓｅｓｉｔｗｈｓａｃｃｉｏｒｆｍｉｍａｇｅｓ，８ｃａｓｅｓ
中国实用医刊２０１３年 “ 月第４０卷第２ｌ期
ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＰｒａｃｔｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅＮｏｖ．２０１３，Ｖ０１．４０，Ｎｏ．２１
ｍｏｎｏｓｔｏｔｉｃｉｆｂｒｏｕｓｄｙｓｐｌａｓｉａａｎｄ６ｃａｓｅｓｈａｄｐｏｌｙｏｓｔｏｔｉｃｌｅｓｉｏｎｓ．Ａ１１ｉｎｖｏｌｖｅｄｂｏｎｅｓｈｏｗｅｄｅｘｐａｎｄａｎｄｄｅ —

额骨骨纤维异常增殖症1例

升中药产业发展水平；六，强中药的法制化、准化，第加标注
意中药知识产权的保护；七，第重视对中药专业人才的培养
与队伍的建设；八，大力度对中药资源的保护，野生中第加对药资源可持续利用，实现人与自然的和谐共处。
纤维异常增殖症患者的临床资料进行分析，现报道如下：
１临床资料
患者，，０岁，间断性头痛，重半月 ” ２１女３因“ 加于０１年１月１日求诊并入院。患者４年来常无明显诱因现偏头３痛．以左侧为重，多呈闷胀性疼痛，三天后常自行好转，两或于服用扩张血管及营养神经药物后好转。但经常复发，每年
鼻道相通，置硅胶引流管并固定于鼻外，接负压引流．腔连术
内填塞止血纱布及止血海绵，层缝合皮下组织及皮肤，逐包
下降，内耳功能的障碍，以及脑组织受压等症状。变发展到病
一
定程度，体可弯曲畸形，微外伤可致病理性骨折。骨肢轻多
本例患者为典型的单骨型骨纤维异常增殖综合征。患者
病程较长且就诊晚，已出现眼球受挤压外凸及额骨隆起畸
２１０２年６月第９卷第１６期
・
中医中药・
能力、合概括能力和抽象理论与具体现象相结合能力的制综

骨纤维异常增殖症临床诊疗规范样本

骨纤维异常增殖症临床诊疗规范样本[定义]骨纤维异常增殖症特征是纤维组织增生并通过化生而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。

好发年龄在11～30岁，男女之比为1.1:1。

好发于股骨和胫骨，其次为颌骨和肋骨。

[诊断依据]一、病史病史经过缓慢，症状出现较晚，较轻。

病史较长，可长达数年或数十年之久。

二、症状和体征疼痛为主要症状，多数病人的主要症状是轻微的疼痛、肿胀以及局部的压痛，如果病变范围大，可出现关节功能障碍。

病理骨折是常见的并发症,少数无症状者可因拍X线片而偶然发现。

个别病例肢体可出现弯曲畸形。

三、辅助检查X线检查位于长骨骨干或干骺端，呈磨沙玻璃样改变，骨皮质往往膨胀变薄，也可表现为大小不等的圆形透亮区，周围骨质硬化。

有时发生病理性骨折，在股骨颈部位发生的骨弯曲畸形被称为“牧羊人拐杖”。

CT检查CT较平片敏感、清晰的显示磨玻璃样结构。

MRI 检查在T1加权像和T2加权像呈低信号。

病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨，纤维组织和骨小梁有移行，表明后者是从前者化生而来。

[鉴别诊断]一、骨巨细胞瘤X线表现为位于骨骺线闭合处的偏心性，溶骨性，膨胀性骨破坏，骨纤维异常增殖症发病部位为骨干或干骺端，成呈磨沙玻璃样改变，密度较骨巨细胞瘤高，并常常出现骨的畸形。

二、骨囊肿多呈偏心性，溶骨性破坏，易发生病理骨折，骨折多为粉碎性，有折片陷落囊内。

骨纤维异常增殖症的骨破坏密度相对较高，常伴有骨的膨胀增粗或弯曲，骨折常常为螺旋型。

[治疗]一、手术治疗对于多发骨纤维异常增殖症如果没有症状或无骨折危险可不手术，有症状且轮廓尚好的病例，在儿童时期手术应慎重，最好仅限于纠正畸形的截骨术和内固定术。

若系多骨型而有显著的畸形者，可用支具保护。

二、手术治疗对于侵袭性的病例则可施行截骨术和内固定术。

病损较大者做刮出植骨，植骨可应用自体骨或异体骨或人工骨，有时单纯刮出植骨效果不理想，可行局部病灶大块切除，应用自体骨移植效果较好。

也可用瘤段骨切除术，对于较大的单骨型，也可考虑做假体置换。

脊柱骨纤维异常增殖症误诊1例

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关【键词】纤维发育不良骨；体层摄影术发射型计算机单光子；磁共振成像
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部疼痛无双下肢麻木及放射痛无低热盗汗
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手术治疗单下肢全长骨纤维异常增殖症1例报道

《中华骨与关节外科杂志》2021年1月第14卷第1期Chin J Bone Joint Surg,Jan.2021,Vol.14,No.1*基金项目：国家自然科学基金青年基金（81704103）**通信作者：蔡雨卫，E-mail ：*******************∙病例报道∙文章编号：2095-9958（2021）01--04DOI ：10.3969/j.issn.2095-9958.2021.01.12手术治疗单下肢全长骨纤维异常增殖症1例报道*王楠1杜国庆1汤辰明1杨华2蔡雨卫3**（1.上海中医药大学附属曙光医院石氏伤科医学中心上海市中医药研究院骨伤科研究所，上海201203；2.上海中医药大学附属曙光医院病理科，上海201203；3.上海中医药大学附属曙光医院骨一科，上海201203）【关键词】手术治疗；单下肢全长；骨纤维异常增殖症Surgical treatment of whole-length fibrous dysplasia of unilateral lower limb:a case report *WANG Nan 1,DU Guoqing 1,TANG Chenming 1,YANG Hua 2,CAI Yuwei 3**(1.Shi 's Center of Orthopedics and Traumatology,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine;Institute of Traumatology &Orthopedics,Shanghai Academy of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203；2.Department of Pathology,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203；3.Department of Orthopaedics,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203,China)【Key words 】Surgical Treatment;Whole-Length of Unilateral Lower Limb;Fibrous Dysplasia骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bones,FDB ）又称骨纤维结构不良或骨纤维瘤，是一种先天性、非遗传性，以骨局限性突出、正常骨松质被增殖的异常骨纤维所替代为特征的良性骨病。

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蝶骨骨纤维异常增殖症 1 例临床分析
郑晓玲，王东，李二乐，田青（延安市人民医院耳鼻咽喉-头颈外科，陕西延安 716000）
【关键词】蝶骨；骨纤维异常；增殖症；骨纤维变性；临床分析文章编号： 1009-5519（2012）07-1119-02 中图法分类号： R765.44 文献标识码： B
图 1 术前鼻窦 CT
图 2 术前鼻窦 CT
图 3 术前头颅 MRI
图 4 术前头颅 MRI
图 5 蝶窦前壁进路
图 6 蝶窦腔
图 7 术后 1 个月蝶窦 CT
2讨论
骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨骼系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好发于儿童及青年，女性较多见[3]，主要有 3 种类型：（1）多骨型骨纤维组织异常增殖症：多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨（颅骨、骨盆、肋骨等），常多处骨质受累；（2）单骨型骨纤维组织异常增殖症：多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤；（3）艾布赖特综合征（Albright’ssyndrome）：由多骨型骨纤维组织异常增殖（称播散性纤维性骨炎）、皮肤色素沉着及内分泌障碍（以女子性早熟为突出表现）等症状构成。骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：（1）病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现；（2）侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等；（3）侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状；（4）侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致；（5）侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛；（6）侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、 Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。本病例由于发现较早未出现上述并发症。治疗主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。根治性切除为最佳治疗方法，手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又
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现代医药卫生 2012年4月15日第28卷第7期 J Mod Med Health，April 15，2012，Vol.28，No.7
能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。
参考文献
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）是骨髓和网状骨被纤维结缔组织和不规则骨所代替的瘤样病变，与正常骨组织无明显界限，非真性肿瘤，又称骨纤维结构不良[1]。约占全身骨良性病变的 5%～7%[2]。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，出生后网状骨支持紊乱或构成骨的间质分化不良所致。该病临床并非罕见，好发于儿童及青年，女性较多见，多发生于颅面骨，以上颌骨多见，发生于蝶骨者临床并不多见。
1 病例介绍
患者，女，66 岁，主因 “发作性头痛 1 年 ”入院。疼痛呈突发性，针刺样，以右颞、枕部为著，突发突止，发作无明显时间规律性，当地医院行头颅 CT 检查后转来本院。查体：心肺腹未见异常，头颅无畸形，外鼻端正，面颊部无隆起，鼻中隔居中，双侧中鼻甲肥大，右下鼻甲后端呈桑葚样改变，中、下鼻道未见新生物及脓性分泌物。辅助检查：鼻窦 CT（见图 1、2）：蝶骨体及蝶骨翼明显膨大，呈“磨玻璃”样改变，密度欠均匀，多考虑骨纤维异常增殖症。头颅 MR（见图 3、4）：右侧蝶窦软组织信号影，考虑蝶窦肿瘤。入院诊断：蝶骨骨纤维异常增殖症（右）？入院后积极行术前准备并完善术前检查。于 2011 年 5 月 23 日在全麻鼻内镜下行右侧蝶窦开放肿瘤切除术，术中见右侧蝶窦口完全闭锁，于右侧鼻腔沿蝶窦前壁蝶窦口体表投影处入路，磨钻打开蝶窦前壁，见窦腔内充满异常增生的骨纤维组织，骨质较疏松，无明显界限。彻底切除增生纤维组织，扩大窦腔至正常蝶窦腔形态（见图 5、6）。术后给予抗炎、鼻喷激素、鼻腔冲洗等治疗。病理回访：蝶窦送检组织中见纤维组织及不成熟骨小梁，考虑骨纤维结构不良，局部有钙化。7 d 后痊愈出院，1 个月后复查，患者自觉头痛等症状消失，复查鼻窦 CT（见图 7）蝶窦腔形态正常，窦口开放良好。
[1] 张壁，韩其滨，赵吉宏，等. 30 例颌面部骨纤维异究，2010，26（5）：713-715. [2] 梁晓杰，叶星，纪维纲. 上颌骨骨纤维异常增殖症的外科治疗[J].
中国耳鼻咽喉头颈外科，2005 ，12 （10 ）：659-660. [3] 黄选兆. 实用耳鼻咽喉头颈外科学[M]．北京：人民卫生出版社，2010：260.
（收稿日期：2011-12-09）（本文编辑：谭晓芸）