蝶骨骨纤维异常增殖症1例临床
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蝶骨骨纤维异常增殖症 1 例临床分析
郑晓玲，王 东，李二乐，田 青（延安市人民医院耳鼻咽喉-头颈外科，陕西 延安 716000）
【关键词】 蝶骨； 骨纤维异常； 增殖症； 骨纤维变性； 临床分析 文章编号： 1009-5519（2012）07-1119-02 中图法分类号： R765.44 文献标识码： B
（ 收 稿 日 期 ：2011-12-09） （本文编辑：谭晓芸）
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）是 骨 髓 和 网 状 骨 被 纤维结缔组织和不规则骨所代替的瘤样病变，与正常骨组织无明 显界限，非 真 性 肿 瘤 ，又 称 骨 纤 维 结 构 不 良[1]。约 占 全 身 骨 良 性 病 变 的 5%～7%[2]。正 常 骨 组 织 被 吸 收 ，而 代 之 以 均 质 梭 形 细 胞 的 纤 维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成 熟停滞， 出生后网状骨支持紊乱或构成骨的间质分化不良所致。 该病临床并非罕见，好发于儿童及青年，女性较多见，多发生于颅 面骨，以上颌骨多见，发生于蝶骨者临床并不多见。
1 病例介绍
患 者 ，女 ，66 岁 ，主 因 “发 作 性 头 痛 1 年 ”入 院 。疼 痛 呈 突 发 性，针刺样，以右颞、枕部为著，突发突止，发作无明显时间规律 性 ，当 地 医 院 行 头 颅 CT 检 查 后 转 来 本 院 。查 体 ： 心 肺 腹 未 见 异 常，头颅无畸形，外鼻端正，面颊部无隆起，鼻中隔居中，双侧中鼻 甲肥大，右下鼻甲后端呈桑葚样改变，中、下鼻道未见新生物及脓 性 分 泌 物 。辅 助 检 查 ：鼻 窦 CT（见 图 1、2）：蝶 骨 体 及 蝶 骨 翼 明 显 膨大，呈“磨玻璃”样改变，密度欠均匀，多考虑骨纤维异常增殖 症。头颅 MR（见图 3、4）：右侧蝶窦软组织信号影，考虑蝶窦肿瘤。 入 院 诊 断 ：蝶 骨 骨 纤 维 异 常 增 殖 症 （右 ）？入 院 后 积 极 行 术 前 准 备 并完善术前检查。于 2011 年 5 月 23 日在全麻鼻内镜下行右侧蝶 窦开放肿瘤切除术，术中见右侧蝶窦口完全闭锁，于右侧鼻腔沿 蝶窦前壁蝶窦口体表投影处入路，磨钻打开蝶窦前壁，见窦腔内 充满异常增生的骨纤维组织，骨质较疏松，无明显界限。彻底切除 增生 纤 维 组 织 ，扩 大 窦 腔 至 正 常 蝶 窦 腔 形 态 （见 图 5、6）。术 后 给 予抗炎、鼻喷激素、鼻腔冲洗等治疗。病理回访：蝶窦送检组织中 见纤维组织及不成熟骨小梁， 考虑骨纤维结构不良， 局部有钙 化。7 d 后痊愈出院，1 个月后复查，患者自觉头痛等症状消失，复 查鼻窦 CT（见图 7）蝶窦腔形态正常，窦口开放良好。
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现代医药卫生 2012年4月15日 第28卷 第7期 J Mod Med Health，April 15，2012，Vol.28，No.7
能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。本病手术切除预后 良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要 过份切除，以免发生意外。
参考文献
图 1 术前鼻窦 CT
图 2 术前鼻窦 CT
图 3 术前头颅 MRI
图 4 术前头颅 MRI
图 5 蝶窦前壁进路
图 6 蝶窦腔
图 7 术后 1 个月蝶窦 CT
2讨 论
骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变 性为特点的骨骼系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好 发于儿童及青年，女性较多见[3]，主要有 3 种类型：（1）多骨型骨纤 维组织异常增殖症：多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨（颅骨、骨 盆 、肋 骨 等 ），常 多 处 骨 质 受 累 ；（2）单 骨 型 骨 纤 维 组 织 异 常 增 殖 症：多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科 关 系 密 切 ， 常 被 误 诊 为 上 顷 塞 恶 性 肿 瘤 ； （3） 艾 布 赖 特 综 合 征 （Albright’ssyndrome）：由 多 骨 型 骨 纤 维 组 织 异 常 增 殖 （ 称 播 散 性 纤 维 性 骨 炎 ）、皮 肤 色 素 沉 着 及 内 分 泌 障 碍 （以 女 子 性 早 熟 为 突 出 表 现） 等症状构成。 骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿 块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出 现临床症状： （1）病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现；（2） 侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分 泌物增多 ，重者可致鼻中隔偏曲等 ；（3）侵犯颗骨可发 生耳后 、外 耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状； （4）侵入眶 内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是 由于泪道及眼球受压所致；（5） 侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常 咬 合 关 系 ，有 时 咀 嚼 时 可 出 现 颗 领 关 节 疼 痛 ；（6） 侵 犯 颅 内 者 虽 极 少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较 大。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼 痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、 Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩 或产生高颅压症。本病例由于发现较早未出现上述并发症。治疗 主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。根治性切除为最 佳治疗方法，手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和 功能损害程度灵活掌握， 原则上是尽可能彻底清除病变组织，又
[1] 张 壁，韩其滨，赵吉宏，等. 30 例颌面部骨纤维 异 常 增 殖 症 诊 治 的
临床分析[J]. 口腔医学研究，2010，26（5）：713-715. [2] 梁 晓 杰 ，叶 星 ，纪 维 纲. 上 颌 骨 骨 纤 维 异 常 增 殖 症 的 外 科 治 疗[J].
中 国 耳 鼻 咽 喉 头 颈 外 科 ，2005 ，12 （10 ）：659-660. [3] 黄选兆. 实用耳鼻咽喉头颈外科学[M]． 北京：人民卫生出版社，2010：260.
郑晓玲，王 东，李二乐，田 青（延安市人民医院耳鼻咽喉-头颈外科，陕西 延安 716000）
【关键词】 蝶骨； 骨纤维异常； 增殖症； 骨纤维变性； 临床分析 文章编号： 1009-5519（2012）07-1119-02 中图法分类号： R765.44 文献标识码： B
（ 收 稿 日 期 ：2011-12-09） （本文编辑：谭晓芸）
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）是 骨 髓 和 网 状 骨 被 纤维结缔组织和不规则骨所代替的瘤样病变，与正常骨组织无明 显界限，非 真 性 肿 瘤 ，又 称 骨 纤 维 结 构 不 良[1]。约 占 全 身 骨 良 性 病 变 的 5%～7%[2]。正 常 骨 组 织 被 吸 收 ，而 代 之 以 均 质 梭 形 细 胞 的 纤 维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成 熟停滞， 出生后网状骨支持紊乱或构成骨的间质分化不良所致。 该病临床并非罕见，好发于儿童及青年，女性较多见，多发生于颅 面骨，以上颌骨多见，发生于蝶骨者临床并不多见。
1 病例介绍
患 者 ，女 ，66 岁 ，主 因 “发 作 性 头 痛 1 年 ”入 院 。疼 痛 呈 突 发 性，针刺样，以右颞、枕部为著，突发突止，发作无明显时间规律 性 ，当 地 医 院 行 头 颅 CT 检 查 后 转 来 本 院 。查 体 ： 心 肺 腹 未 见 异 常，头颅无畸形，外鼻端正，面颊部无隆起，鼻中隔居中，双侧中鼻 甲肥大，右下鼻甲后端呈桑葚样改变，中、下鼻道未见新生物及脓 性 分 泌 物 。辅 助 检 查 ：鼻 窦 CT（见 图 1、2）：蝶 骨 体 及 蝶 骨 翼 明 显 膨大，呈“磨玻璃”样改变，密度欠均匀，多考虑骨纤维异常增殖 症。头颅 MR（见图 3、4）：右侧蝶窦软组织信号影，考虑蝶窦肿瘤。 入 院 诊 断 ：蝶 骨 骨 纤 维 异 常 增 殖 症 （右 ）？入 院 后 积 极 行 术 前 准 备 并完善术前检查。于 2011 年 5 月 23 日在全麻鼻内镜下行右侧蝶 窦开放肿瘤切除术，术中见右侧蝶窦口完全闭锁，于右侧鼻腔沿 蝶窦前壁蝶窦口体表投影处入路，磨钻打开蝶窦前壁，见窦腔内 充满异常增生的骨纤维组织，骨质较疏松，无明显界限。彻底切除 增生 纤 维 组 织 ，扩 大 窦 腔 至 正 常 蝶 窦 腔 形 态 （见 图 5、6）。术 后 给 予抗炎、鼻喷激素、鼻腔冲洗等治疗。病理回访：蝶窦送检组织中 见纤维组织及不成熟骨小梁， 考虑骨纤维结构不良， 局部有钙 化。7 d 后痊愈出院，1 个月后复查，患者自觉头痛等症状消失，复 查鼻窦 CT（见图 7）蝶窦腔形态正常，窦口开放良好。
·1百度文库20·
现代医药卫生 2012年4月15日 第28卷 第7期 J Mod Med Health，April 15，2012，Vol.28，No.7
能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。本病手术切除预后 良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要 过份切除，以免发生意外。
参考文献
图 1 术前鼻窦 CT
图 2 术前鼻窦 CT
图 3 术前头颅 MRI
图 4 术前头颅 MRI
图 5 蝶窦前壁进路
图 6 蝶窦腔
图 7 术后 1 个月蝶窦 CT
2讨 论
骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变 性为特点的骨骼系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好 发于儿童及青年，女性较多见[3]，主要有 3 种类型：（1）多骨型骨纤 维组织异常增殖症：多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨（颅骨、骨 盆 、肋 骨 等 ），常 多 处 骨 质 受 累 ；（2）单 骨 型 骨 纤 维 组 织 异 常 增 殖 症：多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科 关 系 密 切 ， 常 被 误 诊 为 上 顷 塞 恶 性 肿 瘤 ； （3） 艾 布 赖 特 综 合 征 （Albright’ssyndrome）：由 多 骨 型 骨 纤 维 组 织 异 常 增 殖 （ 称 播 散 性 纤 维 性 骨 炎 ）、皮 肤 色 素 沉 着 及 内 分 泌 障 碍 （以 女 子 性 早 熟 为 突 出 表 现） 等症状构成。 骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿 块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出 现临床症状： （1）病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现；（2） 侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分 泌物增多 ，重者可致鼻中隔偏曲等 ；（3）侵犯颗骨可发 生耳后 、外 耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状； （4）侵入眶 内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是 由于泪道及眼球受压所致；（5） 侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常 咬 合 关 系 ，有 时 咀 嚼 时 可 出 现 颗 领 关 节 疼 痛 ；（6） 侵 犯 颅 内 者 虽 极 少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较 大。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼 痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、 Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩 或产生高颅压症。本病例由于发现较早未出现上述并发症。治疗 主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。根治性切除为最 佳治疗方法，手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和 功能损害程度灵活掌握， 原则上是尽可能彻底清除病变组织，又
[1] 张 壁，韩其滨，赵吉宏，等. 30 例颌面部骨纤维 异 常 增 殖 症 诊 治 的
临床分析[J]. 口腔医学研究，2010，26（5）：713-715. [2] 梁 晓 杰 ，叶 星 ，纪 维 纲. 上 颌 骨 骨 纤 维 异 常 增 殖 症 的 外 科 治 疗[J].
中 国 耳 鼻 咽 喉 头 颈 外 科 ，2005 ，12 （10 ）：659-660. [3] 黄选兆. 实用耳鼻咽喉头颈外科学[M]． 北京：人民卫生出版社，2010：260.