肾上腺神经母细胞瘤的影像诊断

肾上腺神经母细胞瘤的影像诊断
神经母细胞瘤是原始神经靖细胞的恶性肿瘤。

起源于交感神经系统及肾上腺髓质。

【病理】
神经母细胞瘤外形不规则，表面呈结节状，外被血管丰富的结缔组织形成的假包膜。

切面呈灰白色的髓样组织，间有出血、坏死及钙化。

镜下，未分化型，小圆形，核深染的母细胞呈密集分布；低分化型瘤细胞较大，核染色浅呈菊花状排列，菊花形团中心有神经纤维，前者多见于新生儿，后者多见于婴幼儿。

电镜下肿瘤细胞内存在神经分泌颗粒聚积在细胞浆内的儿茶酚胺，及具微管的神经突起为本病的特征。

有些肿瘤混有细胞浆丰富的神经节细胞，构成神经节母细胞瘤，如完全由神经节细胞组成，则为神经节细胞瘤，多见于肾上腺以外的部位。

神经节母细胞瘤，恶性程度高，迅速生长，突破包膜，向周围发展，早期出现血道和淋巴道转移。

但不论原发或继发性肿瘤，均有自发或经治疗诱导转变为神经节细胞瘤，或自行消退的现像。

【临床概况】
临床表现，由于原发瘤部位不同及分泌儿茶酚胺等原因,症状和体征各异。

腹部肿瘤，近半数病人表现为固定、坚硬、分叶状肿块，位一侧上腹部或中线部位，可伴腹胀，腹痛，50%患儿初诊时已有转移症状，如头部包块，眼球突出，贫血，骨关节疼痛，肝大，表浅淋巴结肿大及发热，多汗，体弱等。

少数病人有
高血压，心悸，腹泻。

血管活性肠肽综合征或婴儿肌痉挛性脑病。

部分病例有家族史，以及染色体异常。

【肿瘤分期】
临床对腹部神经母细胞瘤大多采用儿童肿瘤小组Evans等提出的分期并加以修改：
I期：肿瘤限于原发器官或组织。

I1期:肿瘤扩散在原发器官或组织以外,但不超过中线。

有同侧区域淋巴结转移。

中线部位肿瘤有一侧淋巴结受侵。

侵入椎管。

H1期：肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。

中线部位肿瘤有双侧扩散或双侧淋巴结侵犯。

侵犯大血管。

IV期：远处转移至骨骼，骨髓，软组织，实质脏器，中枢神经系统或远处淋巴结。

IV-S期：I或H期原发瘤伴肝、皮肤或骨髓中之一处或多处转移。

凡是同位素扫描或骨骼照片有转移征象者不属此期（1岁以内婴儿）。

V期：多中心肿瘤。

【影像学检查】
CT：平扫见肿瘤多起源于肾前上方，脊柱旁及腹膜后中线部位者少见。

形态不规则，呈大结节状，境界不甚锐利。

肾上腺肿瘤密度与肾脏相比呈低、等或稍高密度，均匀或不甚均匀。

CT值（36~50Hu）平均44Hu,坏死形成更低密度区（22-28Hu）o75~80%
瘤块内有多种形态不同排列的钙化。

增强扫描，肿瘤轻度不均匀强化，CT值60~95Hu0肿瘤向周围浸润性生长。

向后，下可推移侵犯肾脏使之向外、下（后）方移位，前后径可变扁，并旋转、肾门转向前方。

部分病例与肾脏分界不清，甚至侵入肾门和肾实质，此时肾影常增大,肾实质变薄，严重受侵时肾密度减低注药后无强化。

肿瘤跨越脊柱前缘，并可明显向前，向两侧生长，甚至瘤块主要侵占腹中部。

肿物向前推移压迫脾、肾静脉、下腔静脉和或主动脉。

或包绕大血管及其主要分支，使之分离，拉长。

胰腺轮廓显示不清，胰头体部可明显前移。

肿瘤常常同时累及多数腹膜后大血管旁，膈脚后淋巴结。

膈脚可外膨，模糊，不连续大的淋巴结常融合成结节状团块，甚至汇入瘤体。

其内常见钙化。

肿瘤向上经横膈裂孔伸入胸部引起脊柱旁线增宽或后纵隔内肿块，于冠状或矢状位重建图像上显示较清楚。

腰髓交感链及嗜倍体神经母细胞瘤，位置可偏低，偏侧或占中线部位，靠近肾水平者肾脏向两侧推移，稍微外旋侵犯肾门相对少。

容易侵入椎管。

CT平扫或脊髓造影后CT扫描能显示哑铃状肿块，可含钙化。

患处硬膜囊变平，或移位，甚至不可分辨。

同时可显示骨破坏。

CT对原发瘤的诊断正确率达100%O MRI:神经母细胞瘤常表现为均匀或混杂信号，后者示肿瘤内出血，坏死。

大钙化灶表现为低信号，小钙化灶不易分辨。

在T1加权或IR序列时肿瘤信号，与肾髓质相仿，稍低于肌肉、肝和肾皮质。

于T2加权图像上，信号比肝稍高，但和肾脏相仿。

应用三维直接扫描，对病变部位，范围显示更清楚，正确，可见肾脏移位，
受侵、累及肾门区、腹膜后淋巴结、腹部血管移位、伸长、阻塞、消失等征象。

尤其对大血管异常行径的显示有利于手术进路方案的选择。

MRI并可发现椎管内肿块和脊髓卒中。

肝内转移灶，在SE序列之T1加权相及IR序上显示低信号，T2加权时呈高信号。

MRI对骨髓转移较为敏感，可见椎体松质骨内异常长（等）Ti及长T2信号。

但小婴儿正常周围红骨髓在T1相上与神经母细胞瘤相似，值得注意。

由于肾脏周围脂肪膜于T1加权时呈高信号。

与周围组织形成自然对比，因此冠状位扫描能较明确地区别肾内、外肿瘤。

【扩散和转移】
神经母细胞瘤初诊时40~70%病例已经有远处转移。

最常见与骨、肝、颅等部位，10%以下病例肺内转移。

少数胸膜、纵隔淋巴结及心包转移。

淋巴结转移较为常见单发，尤其多见于腹膜后并可沿脊柱旁扩展。

易疏漏点：肾上腺神经母细胞瘤由于部位较深，初诊时肿瘤一般较大，突入肝右叶后方，横轴位CT扫描时于肝内形成境界不甚锐利的低密度区，类似肝内肿瘤，但肝内血管走行和连续性基本正常。

肝外形无变化不随肿物变形可除外肝肿瘤。

CT冠状位重建或MRI冠状位扫描，根据不同的信号强度也有帮助。

肾上腺肿物常常需要与肾上极尤其外生性肾母细胞瘤鉴别，两者部位相当，均可引起肾的移位。

前述MR1扫描肾脂肪膜的显示有助于两者的区分。

肾上腺囊性神经母细胞瘤，甚易误为肾上腺非肿瘤性之类的囊
性病，值得警惕，动态观察有帮助。

【肿瘤扩散和转移】包括∣∣一川期所见
已为前述肾上腺肿瘤局部浸润最常侵犯肾脏，包括肾蒂时可致肾盂积水，或失功能萎缩。

肾脏实质可被肿瘤弥漫浸润，外形增大。

CECT上表现肾内肿物特点，造成诊断困难。

局部淋巴结，包括腹膜后、膈脚后淋巴结多数肿大融合，包绕大血管，沿脊柱扩展到纵隔旁淋巴结，尤其发生钙化时有诊断意义。

交感链神经母细胞瘤另一特点为侵入椎管形成哑铃状肿瘤，此时常可见椎体、附件病变。

此外可累及局部腰大肌等软组织。

神经母细胞瘤初诊时75%已有远处转移。

可转移到全身所有器官。

骨骼转移可侵犯全身骨骼，以颅骨、股骨及骨盆发病率最高。

以长骨干箭端最明显，常呈对称性分布，表现为虫蚀状溶骨性破坏伴轻度骨质增生。

同时可有对称性骨皮质缺损或层状骨膜增生。

MR11131.单克隆抗体和骨穿刺可诊断骨髓转移。

颅和脑部转移，CT扫描有利于发现颅内和脑内病灶。

颅骨平片可见广泛虫蚀样破坏和增生，有时可见垂直于颅板的日光状瘤骨，部分病例伴颅缝分离示硬膜外转移和颅骨及颅缝被肿瘤侵犯。

肝脏转移，近1/3儿童和1/2婴儿神经母细胞瘤侵犯肝脏。

CT扫描见单或多个散在融合的结节状低密度灶或整个肝脏内点状低密度区，可伴钙化，注造影剂后轻度增强，但也有表现正常者。

肺转移，少见(<10%),常规正、侧位胸片可见肿瘤直接由腹部
沿脊住旁交感神经链向后纵隔蔓延。

也可由血管或淋巴道扩散至肺，表现为大小不等的结节，或弥漫性网结状阴影；也可表现为肺间质增厚，淋巴管扩张等。

少数累及胸膜、心包或纵隔淋巴结。

淋巴结转移，较为常见在大血管旁、膈脚后结节影不同程度融合且可有斑点状钙化。

【鉴别诊断】
1肾上腺出血：因肾上腺I期肿瘤可为实性、囊性或混合性，因此应与新生儿及幼婴肾上腺出血鉴别。

其区别是出血多为双侧性。

CT示软组织肿块CT值与出血时间有关，1周后肿物缩小，出现边缘钙化，随出血的吸收，钙化收缩,肾上腺形态恢复，不同于本病。

但有些肾上腺出血发生在神经母细胞瘤内，出血性肾上腺囊肿壁衬有肿瘤细胞，值得注意。

2.节神经细胞瘤，与本病同源，为良性肿瘤,CT所见如I期神经母细胞瘤。

但也可包绕下腔静脉等大血管妨碍完整切除。

肿瘤多见于肾上腺以外部位及年长儿，仅偶尔引起脊髓压迫症状。

3.其它肾上腺肿瘤：小儿比较多见的有嗜倍细胞瘤，肾上腺皮质癌，腺瘤。

无功能性肾上腺肿瘤极为罕见。