白血病

白血病

白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细

胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常造血受抑制，临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。

根据国外统计，白血病约占肿瘤总发病率的3%左右，

是儿童和青年中最常见的一种恶性肿瘤。白血病的发病率在世界各国中，欧洲和北美发病率最高，其死亡率为3.2-7.4/10万人口。亚洲和南美洲发病率较低，死亡率为2.8-4.5/10万人口。

发病原因随着分子生物学技术的发展，白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关，但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面，仍然认为与感染，放射因素，化学因素，遗传因素有关。

高发人群（1）近亲结婚所生子女：近亲结婚的后代，

遗传性疾病的发病率比非近亲结婚的后代高出150倍，这些

孩子经常会发生染色体变异，因此更容易得上白血病。

（2）具有化学药物、毒物接触史：生活在油田、化工厂附近，或长期接触化工制剂的人群更易患病。

（3）与汽油长期接触：汽车驾驶员与含苯的汽油长期接触，造成患白血病的几率高。因此，长期开车的人应经常到医院验验血常规，如果过去血常规正常，在开车后出现白细胞下降，又不是病毒感染或其他原因所致，就说明对苯很敏感，要格外小心。

（4）长期接触染发剂：临床上发现，白血病病人通常有长期染发的历史。在这点上，儿童、老年人与怀孕妇女尤其需要注意。

（5）有用违禁药物治疗牛皮癣、类风湿史：很多治疗牛皮癣类风湿的所谓“祖传秘方”中，都含有大量的乙亚胺、乙双吗啉，它们也是诱发白血病的罪魁祸首。

（6）长期滥用减肥药物：一些爱美的女孩子为了追求苗条，会大量服用配方不明的减肥药物。

（7）大量吸入装修污染气体：据检测，各种板材、乳胶漆和新的家具等，都含有化学合成物质，这些物质可逐渐释放出有毒气体。这也是长期生活在新装修的环境里，容易发生白血病的原因。

（8）曾受到过辐射者：照射X线或伽马射线后，由于接受大量放射性元素，也会诱发白血病。

疾病分类根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可分为急性和慢性两大类。

一、急性白血病：是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现，病情进展迅速，自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病（AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）两大类。

（一）急性粒细胞性白血病分型

1.FAB分型：

M0：未分化性粒细胞性白血病

M1：部分分化性粒细胞性白血病

M2：分化性粒细胞性白血病

M3：早幼粒细胞性白血病

M4：粒单细胞性白血病

M5：单核细胞性白血病

M6：红白血病

M7：巨核细胞性白血病

2.WHO急性髓系白血病（AML）和相关前驱细胞肿瘤2008分类

1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和

肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出

血液肿瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分类方法。在白血病FAB、MIC分类方法的基础上，提出了WHO分类法，经过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类修定，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2000分类，在此基础上又形成2008分类。

（二）急性淋巴细胞性白血病分型

ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。2000WHO将急性淋巴细胞白血病（ALL）分为三种亚型：（1）前体B细胞急性淋巴细胞白血病（细胞遗传学亚型）：t(9；22)(q34；ql1），（BCR/ABL）；t(4；llq23），（MLL重排）；t(1；

19) (q23；p13）；（E2A/PBX1）；t(12；21) (p12；q22），（ETV/CBFα）。（2）前体T细胞急性淋巴细胞白血病（T—ALL）。（3)Burkitt细胞白血病。FAB分型中的急淋形

态学亚型分型方法，因可重复性较差，现已基本放弃，不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。骨髓中幼稚细胞

>25%时诊断采用ALL的名称，幼稚细胞≤25%称为母细

胞淋巴瘤。

二、慢性白血病：其特征是有功能的已分化成熟细胞过度增生，因此慢性白血应是一种由于信号传导不良或细胞增殖失控所至的疾患，而非成熟障碍所至。慢性白血病常见有慢性粒细胞性白血病（CML）、慢性淋巴细胞性白血病（CLL）。

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急性粒细胞白血病

疾病诊断 1.症状和体征

（1）发热：发热大多数是由感染所致。

（2）出血：早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。

（3）贫血：进行性加重。

（4）白血病细胞的浸润表现：淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统浸润等。

2.血细胞计数及分类：大部分患者均有贫血，多为中重度；白细胞计数可高可低，血涂片可见不同数量的白血病细胞；血小板计数大多数小于正常。

3.骨髓检查：形态学，活检（必要时）。

4.免疫分型

5.细胞遗传学：核型分析、FISH（必要时）

6.有条件时行分子生物学检测

鉴别诊断根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。由于白血病类型不同，治疗方案及预后亦不尽相同，因此诊断成立后，应进一步分型。此外，还应与下列疾病作鉴别。

1.骨髓增生异常综合征：该病的RAEB及RAEB-T型除

病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不到30%。

2.某些感染引起的白细胞异常如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常，病程良性，多可自愈。

3．巨幼细胞贫血：巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性。

4．再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜：血象与白细胞不增多性白血病可能混淆，但骨髓象检查可明确鉴别。

5.急性粒细胞缺乏症恢复期：在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期，骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。

疾病治疗 1.支持治疗

急性白血病的诊断一旦可以确立，接下来的24~48h通常为患者接受诱导化疗做准备，往往患者的一般情况越好对诱导化疗的耐受性越强，下述的情况在几乎所有的要接受诱