消化道畸形及小儿胃肠常见疾病

先天性巨结肠
常见病：1/2000-1/5000、男女之比3-4： 1；有家庭性倾向
病因、病理：由于肠壁肌间神经节细胞缺如 →病变肠管失去正常蠕动→收缩状态→粪便 通过肠管障碍加之正常排便反射消失→近端 肠管扩张，因此有三大特点：
远端痉挛狭窄（无神经节细胞）
近端扩张
两段之间存在移行段呈漏斗状（4-8cm之 间）
分型
短段型：（直肠） 常见型：直肠远端→乙状结肠，占75% 长段型：除结肠脾曲大部分横结肠 全结肠型 全肠型
超短段型
短段型
常见型
长段型
全结肠型
胎粪性腹膜炎
病理 、 临床
放射学表现
平片
可见钙化影，小斑点状、斑块状或团块
状，环形钙化亦可 肠梗阻（粘连性） 液气腹、气腹、包裹性液气腹
病因
病因不明，有人认为与腺病毒感染有关， 原发性占95%，继发性占5%，发病高峰 年龄5-9个月
病理、分类
分套鞘、套头、颈部和头部。 按套入部及鞘部肠管分成，小肠型、回结
型和结肠型、复套型含回回结型
临床表现
四大特点： 1、剧烈产间歇性腹痛（阵发性啼哭） 2、血便 3、呕吐 4、腹部包块
临床表现
呕吐，呕吐物常为胆汁和乳汁，多为草绿 色液体，有时可暂时减轻，随即加重。
合并肠扭转时呕吐频繁，腹胀，并可有肠 道出血。
影像学表现
腹部立位平片 十二指肠不全梗阻，可见双泡征和/或小肠 积气减少，腹部较致密，合并扭转时可见 小肠低位梗阻。
超声
方法：患儿仰卧，取上腹部横切面近胰颈 处寻找肠系膜上血管根部并向下连续缓慢 移动探头直至血管消失，连续观察肠系膜 上动脉（SMA）和肠系膜上静脉（SMV） 的位置关系。
临床表现：多见于早产儿，于生后2-3周 内发病，腹胀、呕吐、便血、腹部与全身 状态不佳。
放射学表现
动力性肠梗阻，可见肠管呈管状，积气扩 张，可见小液平。
肠壁积气，发生率可达75-85%，积气 可呈囊状、环状、线状。
门脉充气征。
气腹、积液，肠间隙增宽。 固定肠袢。
肠套叠
影像检查的价值
腹部立位片能显示十二指肠不全性梗阻，对呕吐 较频繁，呕吐物为草绿色液体的患儿，此检查应 作为常规，它仍具有一定的筛选作用。
超声检查无损伤，且有一定的特征性，大多数病 人可通过此检查明确诊断，应为首选。但从技术 上讲此检查诊断本病有一定的难度，新生儿肠系 膜血管很细仅2-3mm，“漩涡征”的直径也只 有15mm左右，且前方常有胃肠气体干扰，在不 能明确诊断的情况下应选其它检查。
造影：8F-10F导管或导尿管，稀钡或碘油， 也可用碘水。采用不同部位显示最佳影像， 录像更佳
食道狭窄
鉴别诊断
分类：膜状和管状
食管蹼
由于胚胎早期食管空化不全或上皮增生所致。
狭窄多位于中下1/3食管交界处，呈“阳 台”状充盈缺损，自食管壁向中心突出，钡 剂自中央孔通过。食管狭窄以上可有轻度扩 张，狭窄以下食管管径正常。狭窄严重者， 钡剂通过延迟，且扩张明显。
胃食管返流：
早期有返流或三月后仍有明显返流。吞钡 检查：1、食管胃角变钝（正常30-50度）； 2、胃内容物返流入食管；3、胃前庭增宽， 贲门位置正常；4、食管扩张、松驰、蠕动 变浅等
评价标准：
1、大量返流（返流到中段以上） 2、少量返流（返流至下段）。自由流段可
确诊，其它无意义
3、伴消化食管炎，可确诊
泄殖腔分隔障碍及后期发育停止形成此病。 该病占消化道畸形的首位。40%伴有其他 畸形，含脊椎、气管、肾等，占新生儿的 1/500-1/5000
分类
肛门、肛管狭窄 肛门膜状闭锁 肛门闭锁，占90% 直肠闭锁
放射学表现
平片（倒立侧位），肛穴处放一金属标志，
倒立5分钟，以骶尾交界与耻骨联合上缘的 连线（肛提肌）划分高、中、低位三类 伴瘘管者需行造影，直肠、膀胱或尿道均 可，侧位为佳 一穴肛从小孔直接注造影剂，显示其直接 与阴道、膀胱、直肠沟通
伴中肠扭转时可见螺旋征，十二指肠下部 空肠上部呈螺旋状下降，远端可变细。
CT
SMV位于SMA的左侧。 可见充盈口服对比剂的狭窄移行段围绕肠
系膜旋转逐渐变窄。
ห้องสมุดไป่ตู้
鉴别诊断
十二指肠闭锁：钡餐可显示闭锁处扩大的 盲端呈“风兜状”，部分可见小孔（膜 状）。
环形胰腺：十二指肠降段中部缩窄，钡灌 肠回盲部位置正常，超声SMA、SMV关系 正常。
钡灌肠是传统的检查方法，明确回盲部的 位置，一旦发现回盲部位置异常即可确诊， 故在超声不能明确诊断时，应行此检查明 确诊断，但其对小肠扭转无法诊断。
钡餐可显示十二指肠远端、空肠近端的位 置，“螺旋征”是合并肠扭转时的其特征 性改变，且能帮助鉴别其它的十二指肠梗 阻，故仍不失为一种可行的检查方法。
CT亦有较典型的小肠围绕肠系膜旋转形成 狭窄的征象，但价格较贵，受线量较大， 可作为一种补充的检查方式，进一步完善 诊断。
新生儿坏死性 小肠结肠炎
病因：不完全清楚，与下列因素有关：
围产期窒息或呼吸窘迫引起缺氧，损伤粘 膜；肠功能失调或细菌感染。
病理：以大、小肠缺血坏死为特点。范围 可局限也可广泛，常侵犯回肠，严重可达 整个胃肠道，开始粘膜—粘膜下层—肌 层—浆膜。
临床表现：呕吐、腹胀、无胎便
放射学表现：
立位片：双泡症、三泡症、多泡症，常伴 幼稚结肠，可伴肠旋
钡餐、钡灌肠：可显示狭窄部位的情况 （近端扩张）
肠 闭 锁、鸡 肠 征
小儿肠旋转不良 的影像诊断
胚胎学 病理 临床表现 影像学表现 超声 钡灌肠 钡餐
表现： SMV位于SMA的左方者基本可以确诊。 SMV位于SMA前方则可疑。
合并肠扭转时，肠系膜及SMV围绕SMA顺 时钟旋转360°最多见。由于肠系膜血管的 绞窄可造成肠管的缺血、坏死，可在肠系 膜上血管的根部探及螺旋样包块（中央为 SMA,周围为肠系膜及SMV形成的层样结构） 即“漩涡征”，彩色多普勒可显示血流信 号呈螺旋状分布。
小儿消化道畸形及胃肠常见 疾病的影像诊断
小儿胃肠道的正常特点
新生儿,婴幼儿小肠充气明显，呈多菱形（多角 形），蜂窝状，分布均匀
胃多呈横行 结肠与小肠难以分辨。小肠位于前中腹部，结肠
位于后方在脊柱前或脊柱旁 十二小时内空气充满肠管 检查方法： 摄片、钡餐、碘油、碘水造影、钡灌肠 前后位、侧卧位、水平侧位、倒立侧位（下颌骨
影像学表现
平片：早期小肠积气较轻，积液不明显， 偶尔可在右中腹或右下腹见软组织密度影
空气灌肠：可见杯口征 超声：可见同心圆（靶）征
治疗
空气灌肠（1959年），超声水灌肠（1986年） 适应症：A、24小时内无明显急腹症者。B、超过24小时，
一般情况尚可者；套入过多者（达乙状结肠），明显梗阻 者，可诊断性空灌，压力8-10.7Kpa（60-80mmHg） 方法：
排空延迟（正常2.5-3小时），蠕动弱，可见逆 蠕动
鸟嘴症、双肩症、线样症（向头侧弯曲）、双轨 症
蕈样压迹 不典型征象：小弯侧压迹、锯齿状、钻石征及短
段狭窄
胃壁缺如
先天性小肠 疾病
肠闭锁与肠狭窄
病因及分类：目前认为宫内缺氧及应激反 应产生血管损伤导致坏死后瘢痕所致
肠闭锁： 1、隔膜型（少见） 2、盲端型（常见） 3、多发型（15-25%） 肠狭窄：1、膜型，有小孔；2、管型
到耻骨联合）
异常表现
先天性食管 疾病
先天性食管闭锁及气管食管瘘
胚胎学：在胚胎发育3-6周之间发生，食道和 气管均由前肠衍变而成，开始在两侧形成纵 沟，后完全分开，腹（前）为气管，背（后） 为食管。原始食管在5-6周时，内胚层在一个 上皮增殖腔暂时闭塞后在实质中出现空泡， 互相融合使食管贯通；任何一部未出现空泡 或空泡不能融合可形成食管闭锁；如分离时 速度不一或分离不完全则形成管瘘（两者可 同时存在）
• 术前镇静解痉剂 • 插Foley氏管 • 注气，从8Kpa起最高16Kpa，杯口影移位，至回盲部，维持压
力—小肠充气—复位成功。在回盲部呈圆形如忽大忽小较长时间 不消失考虑复套
并发症：肠穿孔，准备采血针头，腹穿放气，手术
先天性肛门直肠畸形
胚胎学
胚胎早期后肠开始扩大形成泄殖腔，第四 周分成两部分，背侧直肠，腹侧为尿生殖 窦。第五周外胚层形成肛凹—后渐加深接 近肠管—肛膜破裂—肛凹与直肠相通
分型： Gross分型法：分五型 Ⅲ型分成A型和B型 A型：闭锁食管上下段间距大于2cm； B型：小于2cm，以Ⅲ型最多见
临床表现： 生后1-2天唾液增多，第一次 喂奶出现咳嗽，奶从鼻口中溢出，同时呼
吸困难、面色发绀，每次试行喂奶，均发 生同样的症状；Ⅲ型有腹胀。
放射学表现
平片：a、食管上段形成盲囊（含气低密度 影），侧位气管前移。b、肺炎（吸入性）、 肺不张。c、腹部含气情况：Ⅰ型、Ⅱ型腹 部胃肠道无气，其余各型腹部含气。
临床表现
排便困难（便秘）低位肠梗阻 肛指检查：直肠空虚，仅有少量胎粪。肛
指检查后可见大量粪便或气体排泄 腹胀 营养不良
放射学表现
平片：低位肠梗阻，巨大含气肠管 钡灌肠（小剂量低压）注意事项：a、不服
泻药。b、不洗肠。c、小剂量低压显示移 行扩张段可。 d、生理盐水调钡。e、插管 应浅。f、24小时观察残留钡（诊断明确应 尽可能地抽出钡剂）
病理
肠旋转不良时，自盲肠或升结肠至后腹壁常有一索 状条或粘连带即Lodd′s索状条，可压迫十二指肠 产生梗阻。
十二指肠位于肠系膜上动脉的前方，空肠第一段可 被腹膜系带缠绕，使空肠屈曲而产生梗阻。
肠反向旋转时，横结肠转在肠系膜上动脉后面，小 肠系膜附着于横结肠前面导致梗阻产生。
十二指肠空肠交界处不在正常中线左侧的Treitz韧 带而在右上腹或中腹，回盲部又在右上腹，小肠起 始部和终末端的肠系膜紧靠在一起固定于腹后壁,肠 拌游动，易导致小肠沿肠系膜上动脉纵轴扭转而产 生肠扭转
钡灌肠
回盲部未按正常规律抵达右下腹是肠旋转 不良的特征性表现。旋转越不完全，位置 越不正常。回盲部常位于右上腹肝曲处， 亦可位于右中腹及左侧或略高于右髂棘上 方，甚至可位置正常仅活动度较大。
钡餐
胃及十二指肠扩张，十二指肠、空肠起始 部位置异常，可位于右上腹或中腹。
十二指肠水平段不全性梗阻呈外压性改变 或渐变细、变尖。
婴幼儿胃、十二指肠溃疡胃常多发，十二 指肠多位于球后，检查要仔细，充分利用 不同的角度
先天性胃部 疾病
先天性肥厚性幽门狭窄
病因不明，主要为幽门环形肌延长、肥厚 所致，形如橄榄状，生后2-4周发病，目前 认为胃泌素关系较大
临床表现：呕吐，呕吐物不含胆汁
放射学表现
平片：胃充气扩张，肠气少，单泡症 钡餐：
10-12周时盲肠从右上腹降至右下腹，并固定于右下腹部
当中肠发育过程的不同阶段发生障碍时 则可形成不同类型的肠旋转异常
中肠退回不良：脐膨出 肠不旋转： 小肠右侧，结肠左侧
肠旋转不良：常为逆时钟旋转受阻，小肠 右侧，盲肠未降至右下腹
肠反方向旋转：十二指肠位于肠系膜上动 脉前方，横结肠位于肠系膜上动脉后方
CT 鉴别诊断 影像检查的价值
胚胎学
在胚胎6-8周肠消化管发育速度明显超过体腔，中肠自脐 部向外突出。
8-10周中肠以肠系膜上动脉为轴心逆时钟旋转90°，盲 肠位于肠系膜上动脉的左侧，十二指肠旋至右侧。
10周时胎儿体腔增大，中肠以空肠领先退回腹腔，使十二 指肠空肠分界转向肠系膜上动脉的背侧和中线的左侧固定 于空肠悬韧带（Treitz韧带），肠系膜上静脉位于肠系膜 上动脉的右前方，其余回结肠逆时钟旋转180°使横结肠 转向肠系膜上动脉的前侧，盲肠位于右上腹部