小脑共济失调的诊断与治疗

• 临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小 脑性共济失调。
小脑病变的症状
• 小脑共济失调 • 肌张力低下 • 震颤
小脑性共济失调的临床检查
1.姿势平衡：坐位：躯干摇晃，两腿并拢坐不稳。站立 ：两足分开，躯干摇晃。 2.步态：走路蹒跚，两足分开，不能走直线。 3.指鼻试验：一上肢伸直外展，用食指尖触自己鼻尖。 以不同方向、速度、睁闭眼反复进行。指-指鼻试验：用 食指尖先触及医生食指，再触自己鼻尖，反复进行。 4.快速轮替动作试验：前臂做快速交替性旋前、旋后， 重复数次；拇指与食指快速反复对合；两手同时抓紧与 松开。 5.跟膝胫试验：仰卧，一侧下肢举起，屈膝，将足跟放 在对侧膝盖上，再将足跟沿胫骨前缘向下滑动。 6.Romberg征（闭目难立征）：双足并拢站立，两手向前 平伸，小脑共济失调睁闭眼都站不稳，闭眼稍明显。
水痘病毒引起的急性小脑共济失调
• 水痘-带状疱疹病毒（VZV）引起急性小脑共济失调发病 机制
• 1.VZV直接侵入脑组织：共济失调发生于皮疹前10-18天。 • 2.VZV感染引起的自身免疫（或接种水痘疫苗后出现）共济失调出现 在皮疹后3-8天，最多见5天。
• 诊断 多见于1-7岁，脑炎症ห้องสมุดไป่ตู้，小脑共济失调症状，接触史，皮疹。 • 实验室检查 血和脑脊液中抗VZV抗体，MRI小脑、大脑、基底节
小脑性共济失调的临床检查
7.肌张力：肌张力减低常伴膝反射减弱。 8.震颤：小脑病变有动作性震颤，意向性震颤，没有静 止性震颤。 9.言语障碍：小脑病变有构音障碍，吐字不清、缓慢， 顿挫性言语。 10.眼球震颤：可为一过性或间歇性。小脑半球病变，向 病灶侧注视可见粗大而缓慢的眼震。
小脑性共济失调的定位
小脑共济失调的诊断与治疗
无锡市儿童医院 儿神经科
小脑共济失调的概述
• 人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底 节、小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。 这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障 碍等，这些症状体征称为“共济失调”。
共济失调的分类
• • • • ①深感觉障碍性共济失调; ②小脑性共济失调; ③前庭迷路性共济失调; ④大脑性共济失调。
急性小脑共济失调的治疗
• 原因不明的小脑共济失调无特异疗法。有特异病 因的应治疗基本疾病。 • 急性期卧床休息，加强护理，营养、液体支持。 • 恢复期鼓励锻炼。 • 确认有自身免疫的，可给激素或免疫球蛋白。 • 有证据是病毒直接侵犯而引起脑炎的，可早期给 抗病毒药物。
急性小脑共济失调的预后
• 感染后的急性小脑共济失调预后较好，多数在1 周内好转。少数在3-4个月内完全恢复。个别严 重病例共济失调、震颤、语言不清等持续更长时 间，或成为后遗症。
多发脱髓鞘病变。
• 治疗 无环鸟苷（皮疹后24小时内应用可缩短病程和减轻症状）。
激素应用有不同意见。
小脑半球（新小脑）病变：主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢 体共济失调，上肢比下肢重，完成精细运动症状更重。 小脑蚓部（古小脑及旧小脑）病变：主要身体中轴（躯干和下肢） 的共济失调，平卧在床上不易出现症状。有站立不稳、姿势平衡障碍、 构音障碍，上肢共济失调不明显。 弥漫性小脑病变（新旧小脑同时受损）：慢性：躯干共济失调和言 语障碍为主。四肢共济失调不明显。急性：严重的躯干和四肢共济失 调、构音障碍，伴有明显肌张力低下、腱反射减低、肌力弱。 4.脑干病变：主要见于四肢，躯干的共济失调较轻。此外可见脑干 各水平的症状，如颅神经麻痹。
急性小脑共济失调的诊断
急性小脑共济失调是小儿特有的综合征， 多发于急性病毒感染或细菌感染后。是 只限于小脑系统的一种自身免疫反应。
临床特点
① 急性发病，可有前驱病毒感染； ② 小脑性共济失调为主要表现，神经系统 其他症状少见，全身症状不重。 ③ 脑脊液正常或轻度细胞增多。 ④ 无占位病变，无代谢或中毒性疾病。 ⑤ 经过良好。
鉴别诊断：
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 神经系统感染：脑炎、脑膜炎。 药物中毒：苯妥英钠过量。 先天性代谢异常：多反复发生，如高氨血症。 后颅凹占位病变：肿瘤、脓肿、血肿。 遗传性显性小脑共济失调：反复发生，可根据家族史、 病程经过鉴别。 感染性多神经根炎或多发性硬化：急性或一过性共济失 调。 低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患。 小脑变性病或小脑发育不全：慢性或进行性的，其发病 过程和头颅MRI可鉴别。