头颈部腺样囊性癌研究进展-2017
头颈部腺样囊性癌的化疗和靶向治疗PPT课件
表皮生长因子受体抑制剂
• EGFR 和HER2 的过度表达和腺样囊性癌的侵袭性以及不良预后存在一定相关性，因 此，有学者认为，可将其作为靶向分子，通过药物抑制其活性， 从而抑制腺样囊性癌 的生长和转移。
一例包含28个患者的吉非替尼治疗进展 期腺样囊性癌的II期临床试验中，肿瘤 未见客观缩小，但是68%疾病稳定。
一个拉帕替尼治疗EGFR 和HER-2 表达阳性的 局部复发或转移的晚期腺样囊性癌患者临床Ⅱ期 试验，每天空腹口服拉帕替尼1500mg。 结果：19 例患者中有15 例达到肿瘤稳定，而另 外4 例肿瘤进展。 患者对于拉帕替尼有较好的耐 受性， 不良反应主要为轻度腹泻、乏力和皮疹。
拉帕替尼单药治疗晚期腺样囊性癌虽然效果不明显， 但是 治疗耐受性好， 能延长肿瘤的稳定期， 可考虑进一步研 究和联合用药之一。
பைடு நூலகம்
蛋白酶体抑制剂
• 硼替佐米是一类蛋白酶体抑制剂，减少抑制基因的 降解，抑制与细胞增殖相关的基因表达。推荐用 于多发性骨髓瘤和套细胞淋巴瘤的治疗。
一例硼替佐米联合多柔比星治疗头颈部腺 样囊性癌的II期临床试验，共入组25例患 者。 结果显示：单药硼替佐米治疗肿瘤未见客 观缩小，但是17例患者疾病稳定，中位无 进展生存期8.5个月。硼替佐米联合多柔比 星治疗有1例肿瘤缩小。患者对治疗药物耐 受良好。
靶向治疗：c-kit抑制剂
• KIT 蛋白是由c-kit 原癌基因编码的跨细胞膜的酪氨酸激酶受体，作用是控制细胞生长、 分化和迁移。
• 研究表明，KIT在腺样囊性癌中表达阳性率高达80%—90%。（相比之下，其他类型 的涎腺肿瘤如腺泡细胞癌、粘液表皮样癌等，KIT的表达常常是阴性。）
头颈部腺样囊性癌
局部复发病变
病理为实性巢型
放疗范围及剂量
术后放疗范围：瘤床及第1、2站淋巴结引流区
靶区上界至颅底
一般不行对侧淋巴结引流区预防性照射
术后辅助放疗：≥ 60Gy
单纯放疗或术后残存：66Gy～ 70Gy
中子治疗
腺样囊性癌处于增期细胞少，生长缓慢 中子射线特点：高LET、低氧增强比、细胞周期依赖 性低、亚致死性损伤修复少 因此对不能手术、术后残存、复发的肿瘤可能有优势 有报道提示局控率提高，但远处转移导致总生存率未 见明显提高 亦有报道显示其与光子相比并未提高局控率 其远期毒性明显增加（张口困难、吞咽困难、软组织 纤维化）
手术治疗
首选第一步治疗手段
最大限度切除肿瘤 足够安全边界 术后病理可以指导进一步治疗并预测预后
放疗
手术
单纯手术明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
放疗
手术+放疗
手术+放疗明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
卵圆孔:三叉神经V3
腮腺ACC复发神经浸润
动眼V及眶尖
动眼V、三叉V、外展V、脑膜 颈静脉孔：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ
腭部ACC复发神经浸润
海绵窦结构示意图
三叉神经V3 翼外肌去神经
Meckel 腔被填塞
上颌窦ACC复发
副鼻窦ACC
左侧咬肌萎缩：慢性去神经化 左侧翼内肌弥漫性增强：亚急性去神经化
ACC神经浸润生长的影像学表现
结论：术后放疗不影响患者的远期总生存率和
疾病特异性生存率，且该结果不受T分期、肿瘤 分级和淋巴结受侵
头颈部伴GLI1基因改变的间叶性肿瘤具有独特组织学特征并潜在有远处转移的病理实体
腺样囊性癌。
本例肿瘤细胞Ｋｉ ６７增殖指数相对较高，热点处为５０％，亦表明肿瘤细胞的高增殖活性，可能提示该患者的预后较差。
以往文献报道，乳腺经典型ＡＣＣ（２２ ６％）及具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌（１２ ５％）中存在ＭＹＢ ＮＦＩＢ融合基因［３］，本例ＦＩＳＨ检测也发现肿瘤细胞内的ＭＹＢ ＮＦＩＢ基因融合，但这种基因融合在乳腺癌中与临床预后的相关性尚不明确，有待更多病例的积累。
鉴别诊断：（１）基底细胞样型乳腺癌，与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌相比其组织学分级高，核分裂象多见，呈推挤性边缘及实体型生长，实性生长，无腺样结构，可见地图样坏死。
免疫表型：ＥＲ、ＰＲ、ＨＥＲ ２均阴性，但ＣＫ５／６、ＣＫ１４或ＥＧＦＲ阳性，而本例ＥＧＦＲ阴性，ＣＫ５／６、ＣＫ１４仅表达于真性腺腔的腺上皮细胞。
两者的预后及治疗方案不同，因此应注意鉴别。
（２）原发或转移性神经内分泌癌（小细胞癌），乳腺原发的神经内分泌癌罕见，首先需排除转移。
其组织学形态与免疫表型结果与肺小细胞癌相似，鉴别主要依赖于免疫表型检测，神经内分泌癌Ｓｙｎ、ＣｇＡ均阳性，可资鉴别。
（３）实性乳头状癌，为界限较清楚的实性结节，肿瘤细胞间有纤细的纤维血管轴心。
细胞形态温和，常产生细胞内／外黏液，免疫组化指标ＣｇＡ、Ｓｙｎ和ＣＤ５６呈不同程度阳性，ＥＲ、ＰＲ强阳性。
以上特点与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌均有差异。
（４）浸润性筛状癌，虽然都具有基底细胞样形态，但与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌有两种腺腔相比，浸润性筛状癌其筛孔为真性腺腔，细胞核级较低，染色质细腻。
免疫组化指标ＥＲ、ＰＲ均强阳性，而本例ＥＲ、ＰＲ、ＨＥＲ ２均阴性，可资鉴别。
（５）淋巴瘤或转移性癌，形态学及免疫组化检测有助于鉴别。
参考文献：［１］ ＳｈｉｎＳＪ，ＲｏｓｅｎＰＰ．Ｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｏｆｍａｍｍａｒｙａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒ ｃｉｎｏｍａｗｉｔｈｂａｓａｌｏｉｄｆｅａｔｕｒｅｓ：ａｓｔｕｄｙｏｆｎｉｎｅｃａｓｅｓ［Ｊ］．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２００２，２６（４）：４１３－４２０．［２］ 周若骥，胡春燕，喻 林，等．具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌的临床病理学观察［Ｊ］．中华病理学杂志，２０１２，４１（１２）：８０３－８０７．［３］ Ｄ’ＡｌｆｏｎｓｏＴＭ，ＭｏｓｑｕｅｒａＪＭ，ＭａｃＤｏｎａｌｄＴＹ．ＭＹＢ ＮＦＩＢｇｅｎｅｆｕｓｉｏｎｉｎａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔｗｉｔｈｓｐｅｃｉａｌｆｏｃｕｓｐａｉｄｔｏｔｈｅｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｗｉｔｈｂａｓａｌｏｉｄｆｅａｔｕｒｅｓ［Ｊ］．ＨｕｍＰａｔｈｏｌ，２０１４，４５：２２７０－２２８０．［４］ ＦｏｓｃｈｉｎｉＭＰ，ＲｉｚｚｏＡ，ＤｅＬｅｏＡ，ｅｔａｌ．Ｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｏｆａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ：ａｃａｓｅｓｅｒｉｅｓｗｉｔｈｐｒｏｐｏｓａｌｏｆａｎｅｗｇｒａｄｉｎｇｓｙｓｔｅｍｓ［Ｊ］．ＩｎｔＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２０１６，２４（２）：９７－１０２．［５］ ＭａｓｔｒｏｐａｓｑｕａＭ，ＭａｉｏｒａｎｏＥ，ＰｒｕｎｅｒｉＧ，ｅｔａｌ．Ｉｍｍｕｎｏｒｅａｃｔｉｖｉｔｙｆｏｒｃ ｋｉｔａｎｄｐ６３ａｓａｎａｄｊｕｎｃｔｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ［Ｊ］．ＭｏｄＰａｔｈｏｌ，２００５，１８：１２７７－１２８２．［６］ 刘新丽，陈 昊，王 巧，等．乳腺腺样囊性癌临床病理学特征及生物学行为［Ｊ］．临床与实验病理学杂志，２０１９，３５（７）：８２９－８３１．［７］ ＦｕｋｕｏｋａＫ，ＨｉｒｏｋａｗａＭ，ＳｈｉｍｉｚｕＭ，ｅｔａｌ．Ｂａｓａｌｏｉｄｔｙｐｅａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ［Ｊ］．ＡＰＭＩＳ，１９９９，１０７：７６２－７６６．·国外期刊文摘·头颈部伴ＧＬＩ１基因改变的间叶性肿瘤：具有独特组织学特征并潜在有远处转移的病理实体ＸｕＢ，ＣｈａｎｇＫ，ＦｏｌｐｅＡＬ，ｅｔａｌ．Ｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋｍｅｓｅｎｃｈｙ ｍａｌｎｅｏｐｌａｓｍｓｗｉｔｈＧＬＩ１ｇｅｎｅａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ：ａｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｅｎｔｉｔｙｗｉｔｈｄｉｓｔｉｎｃｔｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｐｏｔｅｎｔｉａｌｆｏｒｄｉｓｔａｎｔｍｅｔａｓｔａ ｓｉｓ．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２０２０．［Ｅｐｕｂａｈｅａｄｏｆｐｒｉｎｔ］ 具有ＧＬＩ１基因融合或扩增的软组织肿瘤最近被描述为一种独特的病理实体，具有明确的恶性风险。
头颈部腺样囊性癌精品PPT课件
图2女，52岁，右侧舌下肿物10天 图2a MRI扫描见舌下右侧类圆形结节，在 T1WI病灶呈等信号 图2b T2WI呈稍长信号 图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚，信号 均匀 图2d，2e增强扫描轴位及冠状位压脂像 上病灶明显均匀强化，与周围组织境界清晰
图1右侧上颌窦ACC，显示上颌窦前、 后壁骨质破坏，左侧翼腭窝开大 图2眶内、翼腭窝、海绵窦受累，并可 见硬膜强化 圆3ACC弥漫浸润，见缝就钻，周围组 织广泛受累，不易判断肿瘤起源
②发生于腮腺、颌下腺及舌下腺的ACC需 与多形性腺瘤等鉴别，多形性腺瘤边界多 清晰，无骨质破坏。多形性腺瘤恶变则与 ACC难以鉴别；
写在最后
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
肿瘤沿着神经生长，可延伸至距主要瘤块 相当长的距离，主要表现受累的神经顺行 或逆行的增粗，不规则的异常强化。 上颌窦、中耳的ACC可直接侵蚀骨质，向 颅内浸润，侵犯眶尖、翼腭窝、海绵窦， 也可直接在颅内形成肿块，此时硬膜常可 见线样强化，增强扫描可清晰显示，但脑 实质内均未见异常信号及强化。
圈1 男，38岁 图1a，1b左侧腭部及上颌窦区见 软组织肿块影，膨胀性生长，内可见残留骨质 密度影及小片状低密度坏死 图1c，1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏 图1c，1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长， 有明显不均匀强化
临床表现
头颈部ACC通常发生于40～70岁左右， 很少见于20岁之前。临床表现为发病部位 软组织肿块，伴局部疼痛、麻木等，发生 于上腭、口底者可伴口腔异物感，鼻腔、 鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等，发生于腮 腺者可伴面瘫。
病理特点
腺样囊性癌必须放疗吗,治疗方法
腺样囊性癌必须放疗吗，治疗方法腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma, ACC）是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在头颈部的唾液腺、深部组织以及乳腺等部位。
治疗方法主要包括手术切除和放疗，其中放疗是辅助治疗手段之一。
本文就腺样囊性癌的治疗方法、注意事项等相关问题进行探讨。
一、手术治疗腺样囊性癌的手术切除是目前治疗该病最有效的方法。
手术切除的对象通常是局限于某一区域的肿瘤，一般采用保守手术或根治手术。
保守手术主要是针对小肿瘤或正常组织结构复杂区域，并注意保护周围的组织器官；而根治手术则是移除肿瘤以及周围淋巴结和组织。
手术切除后，可以通过术后病理检查判断是否需要进行其它辅助治疗。
二、放疗治疗手术切除虽然能去除癌组织，但对于高风险肿瘤、术后残留肿瘤、局部复发肿瘤的治疗效果并不理想。
此时，放疗作为辅助治疗手段，能够有效降低肿瘤的复发率和提高治愈率。
但有些学者认为，对于小肿瘤，特别是局部分化程度好的ACCCA，放疗的作用不够明确，尚需进一步的研究。
放疗治疗可以根据治疗部位、放疗设备、放疗技术等因素进行选择。
常用的放疗方式包括：传统放射疗法、三维适形放疗、调强放疗等，根据患者的具体情况和病情选择适合的放疗方式。
放疗的过程需要根据较少的治疗次数进行多次治疗，需要注意治疗过程中的副作用和并发症，并进行积极的治疗和干预。
三、化疗治疗化疗治疗通常适用于肿瘤晚期患者。
化疗药物可以杀死肿瘤细胞、控制肿瘤的生长，同时也对正常细胞产生影响。
常用的化疗药物包括顺铂、蒽环类药物、代谢类药物等。
但腺样囊性癌对化疗药物的敏感性不高，所以并不是首选的治疗方法。
四、治疗注意事项1.术前评估：包括手术范围、肿瘤性质、患者年龄、身体状态等因素，需要制定个性化的治疗计划。
2.治疗前准备：病史、身体检查、实验室检查、复查等，以确保患者身体状况符合治疗要求。
3.放疗设备的选择：放疗设备的选择根据患者病情和放疗模式而定，需要医生制定治疗方案。
WHO(2017)头颈部肿瘤(下咽、喉、气管及咽旁间隙肿瘤)分类解读
WHO(2017)头颈部肿瘤(下咽、喉、气管及咽旁间隙肿瘤)分类解读方三高;魏建国;周晓军【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2019(035)003【总页数】4页(P308-311)【关键词】喉部肿瘤;喉癌;鳞状细胞癌;WHO分类;临床病理【作者】方三高;魏建国;周晓军【作者单位】中国人民解放军陆军特色医学中心病理科,重庆 400042;浙江省绍兴市人民医院病理科,绍兴 312000;中国人们解放军南京总医院病理科,南京 210002【正文语种】中文【中图分类】R735.9下咽、喉、气管及咽旁间隙解剖学上相连，功能上相辅，一旦发生肿瘤则可彼此相损。
国际癌症研究机构(IARC)2017年2月发行的第4版《WHO头颈部肿瘤分类》[1](简称新版)与WHO(2005)分类[2](简称旧版)相比，重点介绍了黏膜前驱病变；将恶性上皮性肿瘤最常见的、经典的组织学类型命名为普通型鳞状细胞癌(conventional squamous cell carcinoma, CSCC)；将梭形细胞癌(spindle cell carcinoma, SpCC)改称梭形细胞鳞状细胞癌(spindle cell squamous cell carcinoma, SpCSCC)；将神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors, NET)单独设章并分为高分化神经内分泌癌(well-differentiated neuroendocrine carcinoma, WDNEC)、中分化神经内分泌癌(moderately differentiated neuroendocrine carcinoma, MDNEC)及低分化神经内分泌癌(poorly differentiated neuroendocrine carcinoma, PDNEC)，后者又分为小细胞神经内分泌癌(small cell neuroendocrine carcinoma, SmCNEC)和大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC)，其中LCNEC为新增病种；将软骨肉瘤一分为二，1级归于低级别，2、3级归于高级别。
头颈部小涎腺腺样囊性癌的病理和影像分析
像 技 术 采 用 反 转 回 复 脉 冲 序 列 ，消 除 了 脑 脊 液
（Ｓ ） 号 ， 时 采 用 长 Ｔ 长 Ｔ ＣＦ 信 同 Ｒ， Ｅ获 重 Ｔ 加 权 ’
像 。反转 时间 （Ｉ的选 择 ， Ｔ） 要求 既 消除脑 脊 液信 号 。 又允许 脑组 织恢 复磁化 。Ｆ Ａ Ｒ序列 因克 服 了脑 脊 ＬＩ
【］刘 建 军 ， ２ 王新 疆 ． 共 振 Ｆ Ａ Ｒ技 术及 其 应 用 ． 国 医学 影 像 学 杂 磁 Ｌ Ｉ 中
志 ，０ ４，２ ：２ ９ ２ ０ １Ｎ） ９
［１刘 嘉 ． 剑 ．Ｌ Ｉ 序 列 在 脑 梗 死 诊 断 中 的 应 用 价 值 ． 北 医 药 ， ３ 杨 Ｆ Ｒ Ａ 河 ２ ０ ３ （０ ：８ ０ ６，４ １ ）４
像 中对脑 梗塞 诊 断的应用 价值 。
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点 表现 的更加 明显 。这 是 由 Ｆ Ａ Ｒ 序列 重 度 Ｔ 加 ＬＩ ２
９ ８例 患 者 中 ． ） 加 权 像 发 现 梗 死 病 灶 ３ １ ＴＷＩ ２
血 管周 围间隙扩 大有 关 而 远离 脑室 的 白质 内高信 号． 如半 卵 圆 中心 、 放射 冠 、 内囊 后 支及 顶桥 束等 ， 可
能 与局 部 脑 白质 神 经纤 维 髓 鞘 形成 不 全 、 鞘 形 成 髓
３１ Ｌ Ｉ ． Ｆ Ａ Ｒ序 列 的原 理 Ｆ Ｉ 序 列 扫 描 技 术 是 Ａ Ｌ Ｒ １９ ９ ２年 首先 由 Ｐｃ ｅ 公 司 Ｈａ ａ 等 研 制 开 发并 命 ｉｋｒ ｊｌ ｎ
这些 多发 的病灶 分布 在顶 叶皮 质下 ６ ５个 室 旁 ２ 两 ０个 ． 侧基 底 节 区 ７ 个 及 双 １
基于二代测序探索头颈部高级别转化腺样囊性癌分子遗传学特征
基于二代测序探索头颈部高级别转化腺样囊性癌分子遗传学特征刘胜楠;顾挺;张莺;钱佳骏;薛俊青;王瑜【期刊名称】《口腔医学研究》【年(卷),期】2024(40)2【摘要】目的:探索头颈部高级别转化腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma with high-grade transformation,ACC-HGT)的临床病理及分子遗传学特征。
方法:收集自2020年1月~2022年12月上海第九人民医院口腔病理科诊断的5例高级别转化腺样囊性癌患者的临床病理资料,运用显微切割方法获得肿瘤的高级别转化成分以开展二代基因检测,接着利用免疫组织化学技术进一步验证基因突变对蛋白质生成水平的影响。
结果:5例患者都是男性,平均年龄为48岁,追踪观察时间4~30个月,有3例仍然存活,2例已经去世,3例发现局部复发,2例出现血行转移至肺、脑。
5例肿瘤中,NOTCH1突变在3例中检出,NOTCH1重排在1例中检出,p53突变在1例中检出,PIK3CA突变在2例中检出,PIK3R1突变在1例中检出,PPP2R2A突变在1例中检出,这些基因突变可引起其下游相关蛋白NICD、p53及PI3K信号通路相关蛋白pAKTSer473高表达。
结论:ACC-HGT易复发和血行转移,其遗传改变主要发生在NOTCH、PI3K以及p53通路上。
【总页数】5页(P161-165)【作者】刘胜楠;顾挺;张莺;钱佳骏;薛俊青;王瑜【作者单位】上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.利用转录组二代测序探索直肠癌术前放化疗的敏感性分子特征2.基于二代测序技术的高级别胶质瘤的治疗探索3.基于Scopus数据库分析头颈部腺样囊性癌高被引论文特征和研究进展4.头颈部腺样囊性癌高级别转化临床特征分析5.基于全外显子组测序探索肾脏罕见碰撞瘤临床病理学及分子遗传学特征因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
头颈部腺样囊性癌90页PPT
11、获得的成功越大，就越令人高兴 。野心 是使人 勤奋的 原因， 节制使 人枯萎 。 12、不问收获，只问耕耘。如同种树 ，先有 根茎， 再有枝 叶，尔 后花实 ，好好 劳动， 不要想 太多， 那样只 会使人 胆孝懒 惰，因 为不实 践，甚 至不接 触社会 ，难道 你是野 人。(名 言网) 13、不怕，不悔(虽然只有四个字，但 常看常 新。 14、我在心里默默地为每一个人祝福 。我爱 自己， 我用清 洁与节 制来珍 惜我的 身体， 我用智 慧和知 识充实 我的头 脑。 15、这世上的一切都借希望而完成。 农夫不 会播下 一粒玉 米，如 果他不 曾希望 它长成 种籽； 单身汉 不会娶 妻，如 果他不 曾希望 有小孩 ；商人 或手艺 人不会 工作， 如果他 不曾希 望因此 而有收 益。-- 马钉路 德。
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
25、学习是劳动，是充满思想的动。——乌申斯基
谢谢！
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
头颈部腺样囊性癌的治疗进展_谭向荣
谭向荣，葛明华 （浙江省肿瘤医院，浙江 杭州 310022）
Prog re s s in t h e Tre a t m e n t for Ad e n oid Cys t ic Ca rcin om a of t h e He a d a n d Ne ck ∥TAN Xia n g -ro n g , G E Min g -h ua
对于腺样囊性癌放射治疗效 果，目前尚无准确定论，术后的辅 助放疗可能有助于局部复发和远 处转移的控制， 一般来说对于手 术切缘阴性、 没有侵犯神经且临 床分期处于早期的病例可不采取 放射治疗。 Iseli 等[4]对 1966~2007
847 专 研究题进报展道
年 183 例头颈部腺样囊性癌患者 治 疗 后 并 40 年 随 访 研 究 ，1990 年以前其对评估后可手术切除的 患者进行手术治疗， 对切缘阳性 的患者行术后辅助放疗，1990 年 以后，常规行术后辅助放疗，对不 能接受手术治疗或者评估后手术 不能切除的患者行单纯的放疗， 回顾分析发现， 单独放射治疗的 患 者 10 年 局 部 无 复 发 生 存 率 是 0，低 于单独 手 术 治 疗 者 （41.8%， P=0.004） 和 手 术 加 术 后 辅 助 放 疗 者 （43.5%，P=0.001）， 其 研 究 结 果 显示， 手术是治疗原发和复发性 头颈部腺样囊性癌的较好的方 法， 手术+术后辅助放疗相比单 纯手术治疗， 其局部复发率无明 显 统 计 学 差 异 ；但 Chen 等[1]回 顾 分 析 了 140 例 腺 样 囊 性 癌 患 者 ， 其中 50 例 患 者 进 行 了 单 一 的 根 治性手术切除，90 例患者接受了 手术和 平均剂量 为 64Gy 的 术 后 放 疗 ，统 计 结 果 显 示 ，原 发 灶 T4、 神经累计、放疗剂量小于 60Gy 和 肿瘤复发相关，认为手术加剂量大 于 60Gy 的术后 辅助放 疗 是 头 颈 部腺样囊性癌治疗的标准方案。
头颈部腺样囊性癌
头颈部腺样囊性癌
图1右侧上颌窦ACC，显示上颌窦前、 后壁骨质破坏，左侧翼腭窝开大 图2眶内、翼腭窝、海绵窦受累，并可 见硬膜强化 圆3ACC弥漫浸润，见缝就钻，周围组 织广泛受累，不易判断肿瘤起源
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判别诊疗
腺样囊性癌判别诊疗本病发生在不一样部 位，需要与不一样疾病相判别。 ①发生于口腔上腭、舌、颊黏膜等部位小 涎腺ACC需与上皮起源其它恶性肿瘤、转 移瘤等病变判别。口腔上皮起源其它恶性 肿瘤如鳞癌等经常可见上皮溃烂，淋巴结 转移等征象，但少见神经侵犯征象。转移 瘤多为老年人，常有原发肿瘤病史；
头颈部腺样囊性癌
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头颈部腺样囊性癌
圈1 男，38岁 图1a，1b左侧腭部及上颌窦区见 软组织肿块影，膨胀性生长，内可见残留骨质 密度影及小片状低密度坏死 图1c，1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏 图1c，1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长， 有显著不均匀强化
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头颈部腺样囊性癌
图2女，52岁，右侧舌下肿物10天 图2a MRI扫描见舌下右侧类圆形结节，在 T1WI病灶呈等信号 图2b T2WI呈稍长信号 图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚，信号 均匀 图2d，2e增强扫描轴位及冠状位压脂像 上病灶显著均匀强化，与周围组织境界清楚
手术治疗联合术后放疗是本病最正确治疗 方案。
头颈部腺样囊性癌
第5页
影像学表现
ACC在CT上表现为规则或不规则软组织肿块， 呈等或稍低密度。
肿瘤较小时，往往与周围正常组织对比差异小。 ACC当肿瘤较大时，其内密度普通不均匀，可 见不规则片状低密度影，多个小囊状低密度影 形成筛孔状改变为本病特征性CT表现，肿瘤内 往往无钙化，极少见出血及脂肪密度，增强检 验肿瘤普通有中等度强化，肿瘤较大时呈显著 不均匀强化。 CT可较清显示肿瘤对相邻骨质侵蚀和骨破坏改 变，但不能判定肿瘤边界和浸润深度，不能区 分软组织肿胀和潴留液。
头颈部腺样囊性癌的影像表现
头颈部腺样囊性癌的影像表现目的总结发生于头颈部的腺样囊性癌的影像特征，增加认识。
方法回顾性分析头颈部腺样囊性癌12例，其中10例手术、2例为病理穿刺活检证实。
结合临床及病理，观察CT（平扫/增强）表现。
结果肿瘤来源：软腭及口底各2例，上颌窦3例，腮腺、颌下腺、鼻腔、眼眶及外耳道各1例。
CT表现：①肿瘤形态不规则呈无定形生长。
②肿瘤常沿間隙长，为明显骨质破坏3例，另有7例有不同程度压迫、吸收。
结论①头颈部ACC的CT影像有以下特征：软组织密度团块；增强扫描后明显强化，可侵润性生长或外生性生长。
②CT对骨质破坏情况显示较好，但不能够显示肿瘤沿神经生长的情况，对范围估计不足。
标签：腺样囊性癌；头颈部；影像表现腺样囊性癌（adenoid cystic carinoma，ACC）是起源于头颈部腺上皮细胞的恶性肿瘤，除腮腺、颌下腺、舌下腺和泪腺外，在头颈部的小涎腺组织亦均可发生。
常见于大小涎腺，约占涎腺肿瘤的10%[1]，但发生于鼻腔鼻窦者少见[2]，又称圆柱瘤。
它是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤，很少发生区域性淋巴结转移，能带瘤长期生存，但ACC具有明显的具备浸润性和远处转移的特征。
1临床资料收集近2年内我院的发生于头颈部、经过病理确诊的腺样囊性癌，选取其中影像资料完整的12例、进行相关分析。
其中女性7例，男性5例，年龄在37～79岁，均行CT检查，GE4/16/64排螺旋CT机，造影剂为碘海醇/优维显，扫描层厚为2.5mm。
其中3例患者只有CT平扫图像，6例患者只有CT增强图像，3例患者有CT平扫+增强图像。
2结果2.1影像学表现2.1.1肿块部位及范围软腭2例：2例可见软腭区团块影，其中1例仅可见右侧软腭向后突出的软组织密度影，密度均匀，周围结构未见异常。
口底2例，下颌骨右侧受侵。
上颌窦3例：上颌骨骨质破坏，并见不规则软组织团块影。
腮腺1例：右侧腮腺内侧团块状影，增强扫描后明显、不均匀强化。
病灶沿右侧颈内动脉鞘后方纵形走形。
晚期转移性头颈部腺样囊性癌治疗进展
（４）：１２３４－１２４１．［４４］ ＣＨＥＵＮＧＫＳ，ＣＨＡＮＥＷ，ＷＯＮＧＡＹＳ，ｅｔａｌ．Ｍｅｔｆｏｒｍｉｎｕｓｅａｎｄｇａｓｔｒｉｃｃａｎｃｅｒｒｉｓｋｉｎｄｉａｂｅｔｉｃｐａｔｉｅｎｔｓａｆｔｅｒｈｅｌｉｃｏｂａｃｔｅｒｐｙｌｏｒｉｅｒａｄｉｃａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＪＮａｔｌＣａｎｃｅｒＩｎｓｔ，２０１９，１１１（５）：４８４－４８９．［４５］ ＫＡＭＡＤＡＴ，ＨＡＴＡＪ，ＳＵＧＩＵＫ，ｅｔａｌ．ＣｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｇａｓｔｒｉｃｃａｎｃｅｒｄｉｓｃｏｖｅｒｅｄａｆｔｅｒｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｅｒａｄｉｃａｔｉｏｎｏｆＨｅｌｉｃｏｂａｃｔｅｒｐｙｌｏｒｉ：Ｒｅｓｕｌｔｓｆｒｏｍａ９－ｙｅａｒｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｆｏｌｌｏｗ－ｕｐｓｔｕｄｙｉｎＪａｐａｎ［Ｊ］．ＡｌｉｍｅｎｔＰｈａｒｍａｃｏｌＴｈｅｒ，２００５，２１（９）：１１２１－１１２６．［４６］ ＭＡＥＤＡＭ，ＹＡＭＡＳＨＩＴＡＳ，ＳＨＩＭＡＺＵＴ，ｅｔａｌ．ＮｏｖｅｌｅｐｉｇｅｎｅｔｉｃｍａｒｋｅｒｓｆｏｒｇａｓｔｒｉｃｃａｎｃｅｒｒｉｓｋｓｔｒａｔｉｆｉｃａｔｉｏｎｉｎｉｎｄｉｖｉｄｕａｌｓａｆｔｅｒＨｅｌｉｃｏｂａｃｔｅｒｐｙｌｏｒｉｅｒａｄｉｃａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＧａｓｔｒｉｃＣａｎｃｅｒ，２０１８，２１（５）：７４５－７５５．（编校：蔺癑）晚期转移性头颈部腺样囊性癌治疗进展刘 洪１，罗 翔１，李 旭１，张莅琼２，杨晓宏２，李 华２，李 超３，李 丹３ＤｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｄｖａｎｃｅｄｍｅｔａｓｔａｔｉｃａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋＬＩＵＨｏｎｇ１，ＬＵＯＸｉａｎｇ１，ＬＩＸｕ１，ＺＨＡＮＧＬｉｑｉｏｎｇ２，ＹＡＮＧＸｉａｏｈｏｎｇ２，ＬＩＨｕａ２，ＬＩＣｈａｏ３，ＬＩＤａｎ３１ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｎｃｏｌｏｇｙ；２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅａｄａｎｄＮｅｃｋＳｕｒｇｅｒｙ，ｔｈｅＳｅｃｏｎｄＰｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉａｎｇｙｏｕ，ＳｉｃｈｕａｎＭｉａｎｙａｎｇ６２１７００，Ｃｈｉｎａ；３ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅａｄａｎｄＮｅｃｋＳｕｒｇｅｒｙ，ＳｉｃｈｕａｎＣａｎｃｅｒＨｏｓｐｉｔａｌａｎｄＩｎｓｔｉｔｕｔｅ，ＳｉｃｈｕａｎＣｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｃｈｉｎａ．【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｔｈｅｒｅｗａｓｎｏｓｔａｎｄａｒｄｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙａｎｄｔａｒｇｅｔｒｅｇｉｍｅｎｆｏｒａｄｖａｎｃｅｄｍｅｔａｓｔａｔｉｃａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅｆｅｗｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｄｖａｎｃｅｄｍｅｔａｓｔａｔｉｃａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｗａｓｍａｉｎｌｙｓｙｓｔｅｍｉｃｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｔｈｅｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｒｅｇｉｍｅｎｍｏｓｔｌｙｕｓｅｄａｎｔｈｒａｃｙｃｌｉｎｅｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｃｙｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅ．Ｃｌｉｎｉｃｔｒｉａｌｓａｂｏｕｔｐａｃｌｉｔａｘｅｌａｎｄｇｅｍｃｉｔａｂｉｎｅｗｅｒｅｎｅｇａｔｉｖｅｒｅｓｕｌｔｓ．Ｆｅｗｔａｒｇｅｔｅｄｄｒｕｇｓｗｅｒｅｅｆｆｅｃｔｉｖｅ（ｔｈｅｒａｔｅｗａｓｌｅｓｓｔｈａｎ２０％）ｗｈｉｌｅｍｏｓｔｏｆｔｈｅｍｗｅｒｅｉｎｖａｉｎ．Ｗｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｔｈｅｅｘｉｓｔｉｎｇｄａｔａｔｏｐｒｏｖｉｄｅｅｖｉｄｅｎｃｅ－ｂａｓｅｄｍｅｄｉｃｉｎｅｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｄｖａｎｃｅｄｍｅｔａｓｔａｔｉｃａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】ａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ，ｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋｎｅｏｐｌａｓｍ，ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ，ｔａｒｇｅｔｔｈｅｒａｐｙＭｏｄｅｒｎＯｎｃｏｌｏｇｙ２０２１，２９（０８）：１４４２－１４４５【指示性摘要】晚期转移性腺样囊性癌目前无标准的治疗方案，各个指南现在对头颈部腺样囊性癌的治疗规范较少，关于晚期转移性腺样囊性癌的治疗以全身治疗为主，化疗方案多采用以蒽环类和环磷酰胺为主的联合治疗方案，紫杉类和吉西他滨治疗无效，部分靶向药物治疗有效，但是有效率均不超过２０％。
腺样囊性癌质子治疗
Adenoid cystic carcinoma腺样囊性癌腺样囊性癌ACC是一种罕见且异常不活跃的癌症种类, 产生自腺体内部, 并且主要出现在头部和颈部, 但是, 这种病也有可能会在胸部, 气管, 泪腺部, 皮肤以及女性的阴部出现.在头颈部产生的ACC经常呈无限制性蔓延状态和不良的预后效果, 然而在某些地带产生的肿瘤, 特别是胸部, 却可能会达到不错的预后效果. ACC是经常缓慢生长的, 但是局部上侵害力很强, 而且特别易于复发.流行病学●占所有头颈部恶性肿瘤的1%●这种病的年龄段分布很广, 也可以在儿童内出现. 在40-70岁的范围内则更常见一些.若两性相比较而言, 在女性中这种病呈3:2的比例症状●在晚期病症中, P53肿瘤抑制基因可能失去活性, 但是若非如此则并没有找到其它特别或连续的基因及环境因素导致这种情况●最近的研究发现, 1P32-P36的损失是最经常的基因变异, 这也曾是对泪腺ACC不良预后效果的一种标记.组织病理学说腺样囊性癌具有显著的组织病理学特征. 在组织学上, ACC有着3中主要生长类型●筛状●管状●固体状, 通常这会伴随更有侵害性的生长模式腺样囊性癌可能会与类基底鳞状细胞癌相混淆表现形式腺样囊性癌的症状表现由于病发部位的不同而有所群别, 但是一般会表现出:●在面部或口腔内呈一种缓慢性生长的无疼痛肿块. 在一次应用内镜切除鼻旁窦与前颅底肿瘤的研究中, ACC表现为发现肿瘤的15%●稍晚期的肿瘤可能会伤害神经, 造成偏瘫和疼痛. 对神经外科医生和神经病学家来说,ACC型病更有价值, 因为该病可以渗入神经结构之中且向周围的神经区扩散. 腺样囊性癌可造成对颅内的侵害, 但是这样的情况并不多见●泪腺肿瘤可以影响视力, 并且能产生眼球前垂效果. ACC是最常见影响泪腺的原发恶性上皮细胞癌●在肺部, ACC会产生呼吸性症状. 这种病是气管部位第二大最常见的原发肿瘤, 伴有不良的预后效果(5年内的幸存率为38.5%). 和鳞状上皮细胞癌相比, 腺样囊性癌更易在年轻患者中被发现, 而且治疗上难度很大.●在喉部, ACC可以造成声音变异, 表现形式为沙哑及呼吸困难.●ACC还可能呈胸部肿瘤状态, 在男性中表现出来, 这是一类罕见的胸部癌症, 占胸癌的不足1%. 总的来说, 预后效果还是不错的.●ACC病不太会转移至局部的淋巴结上●晚期ACC在治愈上很不理想, 转移地带较远(如肺, 其次是肝). 可能出现骨二级转移.研究发现质子疗法可以改善罕见但侵蚀性强的颅底肿瘤近期德国慕尼黑RPTC质子治疗中心的人员通过研究发现, 对颅底局部晚期ACC腺样囊性癌肿瘤的质子控制结果, 在与传统放射治疗的效果对比中是十分显著和具有优势的. ACC病通常是发自泪腺之中, 这种病是不活跃但侵蚀性又强的癌症肿瘤, 在患者早期年龄段时通常是采取手术来医治的.但是, 当它是源发自或扩散至颅底时, 这里是一个有颅内神经, 眼睛和关键脑组织的复杂区域, 这时通过开颅手术来处理癌症是十分危险的. 对肿瘤生长控制的传统放射治疗成功案例非常的有限.但是, 通过质子疗法, 仅仅只有9%的病人在术后有肿瘤的复发症状, 而传统放射使肿瘤复发达到了70%的频率. RPTC的报告显示, 正在研究是否结合质子与化疗手段可以继续改善这些病人的术后效果.质子治疗质子束照射在对周边正常组织结构的伤害避免特性上, 质子与伽马射线, X光子线及X射线相比有着物质优势. 在进入患者身体后, 质子仅仅有一小部分能量的流失. 剩下的能量在到达肿瘤部位时被释放了出来, 对肿瘤部位导入了更多的放射剂量. 在与传统放射的比较下, 质子光没有流散出的辐射放射波, 而且会根据肿瘤的大小来决定放射波要渗入体内多少. 在临近关键性部位结构的时候, 由于不规则配置导致的不规则伤害对于质子治疗来将是十分相符的, 因为质子可以通过术前规划来减少这种情况的发生.质子将大部分的放射波能量置于称作布拉格峰的形式之下, 布拉格峰发生在质子进入身体组织的最强点时刻. 质子渗透的绝对深度及布拉格峰是由质子光的能量来控制的.这种能量可以被精确地控制来在肿瘤内完成布拉格峰效应, 是肿瘤部位准确地接受安排的放射剂量. 因为质子在这个点上被肿瘤所吸收, 在目标点之后的正常组织结构就不会再受放射波的影响了, 使得周边正常的组织结构可以避免被破坏, 不用像传统放射治疗那样是玉石俱焚的.。
腺样囊性癌8例报告并文献复习
腺样囊性癌8例报告并文献复习连成;任梦薇;任立参;徐文【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2016(000)002【总页数】3页(P317-319)【作者】连成;任梦薇;任立参;徐文【作者单位】吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春130041;吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春 130041【正文语种】中文腺样囊性癌为一种起源于上皮组织、具有独特生物学行为特点的恶性肿瘤，多于头颈部涎样组织发病，其中以腮腺为主。
常生长缓慢，但易沿神经扩展并顺其逐渐转移，早期常出现神经受累症状，如感觉异常、麻术、疼痛及面瘫等，在肿瘤晚期可发生转移，肺部较为常见[1]。
肿瘤可发生在所有的年龄阶段，中老年较多，无明显性别差异，患者术后复发率、转移率均较高，预后相对不佳。
本文报告了我院近几年收治的8例腺样囊性癌患者，并对相关文献做一简要回顾，旨在明确其临床特点及治疗方案。
今收集于我院就诊的8例腺样囊性癌患者。
患者年龄均位于45-65岁，首发于鼻腔4例，外耳道1例，乳腺1例，肺1例，舌根1例。
6例经过手术治疗后，未行放化疗。
其中2例分别于术后6年，7年复发转移，给予规律化疗(按头颈部肿瘤方案)后，随访病情稳定，进展缓慢。
1例于术后给予辅助放疗，现随访病情基本稳定。
8例中1例首发乳腺腺样囊性癌患者，术后曾在外院联合化疗(具体方案不详)，术后7年发现肺转移，再次给予化疗，疗效不明显。
病情缓慢进展。
术后15年出现头部皮肤肿块伴疼痛，临床咳嗽症状明显。
肺CT提示转移病灶明显增多，给予脂质体阿霉素化疗1次，咳嗽及头皮肿块疼痛症状减轻。
但拒绝继续化疗。
2月后行头皮肿块手术切除，头部皮肤肿块切除术后病理：腺样囊腺癌(图1)，免疫组化(图2)：CD117部分表达阳性。
因拒绝化疗，给予口服伊马替尼进行治疗，但因其副作用较重而停止应用，现随访病情发展缓慢。
^125I放射性粒子植入治疗头颈部腺样囊性癌的进展
Ｈ ｅ ｆ ｅ ｉ ２ ３ ０ ０ ０ １ ， Ａ ｎ ｈ ｕ ｉ ｒｏ Ｐ ｖ ｉ ｎ ｃ ｅ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
【 Ｋ ｅ ｙ ｗ ｏ ｒ ｄ ｓ 】 Ｉ ｏ ｄ ｉ ｎ ｅ － １ ２ ５ ； ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ａ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｉ ｃ ｌ ｅ ｓ ； ａ ｄ ｅ ｎ ｏ ｉ ｄ ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｃ ｃ ａ ｒ ｃ ｉ ｎ ｏ ｍ ａ
【 ｌ ｊ 目前 临床上 多 以手术治 疗 为主 ． 术 后辅 助局 部
放疗进 行综 合治 疗 外照 射辅 助放疗 虽 已被 广泛 采 用， 但 由于 顾忌 放 射性 损 伤 ， 其 使 用 剂量 受 限 ． 而 使
临床疗 效受 到严 重影 响 。近年来 的基 础 和应用 研 究
证实 ． 应用 Ｉ 粒 子植 入 治疗 头 颈部 Ａ Ｃ Ｃ， 取得 了相 当有应用 前 景 的结 果
有局 部较 大范 围 的侵袭性 ． 当肿瘤接 近 神经 时 ． 可 出
现侵犯 神 经并顺 其 走 向发 展 ．因此 临床 上常 见 多次 复发并 远 处转移 的病 例 。它属 于基 底细 胞样 肿瘤 的
收稿 日期 ： ２ ０ １ ２ — ０ ６ — ２ ０ 作者 简 介 ： 金 晶 （ １ ９ ８ ８ 一 ） ， 女， 安徽 合肥人 ， 硕 士 研 究 生
一
范畴 ， 由上 皮细 胞和 肌上 皮细 胞排列 成 管状 、 筛状 和 实性 巢 等不 同的形 态 结 构圈 ． 因具 有 较 强 的侵 袭性 ． 肿瘤包 膜 内外均 有癌 细胞 浸润 １ ． ２ 传 统治疗 和研 究现 状 Ａ Ｃ Ｃ 目前 多 采 用 以 手术 为 主结 合 局部 放 射 治 疗 的综 合治 疗手段 。 其 基本 原则 是 ： 原 发病 灶切 除应 达 到足 够大 的范 围 ．甚至牺 牲 一些 肉眼看 似 正常 的
头颈部腺样囊性癌研究进展
英国
Allied Sci
2023 1997
5-y OS 92% 10-y OS 72% 20-y OS 54%
20-y 肿瘤特异生存率 40% 30-y 局部复发率100% 15-y区域淋巴结复发率 23%
预后
远处转移以肺最常见 发觉肺转移至死亡平均时间：32.3月 发觉其他器官转移至死亡平均时间：20.6月 肺转移中位倍增时间393天（86-1064），提醒在原发肿瘤症
诊疗和预后标识物 预后标识物
预后标识物
临床特点
惰性病程，但残余/复发常见，晚期可转移
*常见症状：肿块缓慢增大（98%），疼痛（48%），溃 疡（30%）
症状与位置关系
部位
症状
腮腺
面瘫
硬腭
溃疡/口腔-窦瘘
喉
呼吸困难
鼻/鼻窦 鼻塞/面部疼痛/鼻出血/眼部症状
影像诊疗
术前CT、MRI CT和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势 感觉异常/疼痛或运动神经障碍需行 MRI评估相应神经受侵 *MRI较CT判断颅底神经受侵有优势 18F-FDG PET诊疗远转
病理
A.口底AdCC [T肿瘤，E口腔上 M肌肉] B. AdCC侵犯腮腺 C. 高侵袭性肿瘤“手指”状浸润软组织，包绕神经[N]
神经侵犯
作者
杂志
时间 成果
Sequeiros Santiago G
Amit M
Acta Otorrinolaringol Esp
Head Neck 2023
2023 2023
光子或光子/电子线照射 推荐IMRT或3-DCRT
治疗
中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC旳 5年局控率达75% 降低氧增强比 降低细胞周期敏感性变化 降低亚致死性损伤修复 但未提升OS 远处转移未降低 晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓
不同治疗方法对头颈部腺样囊性癌预后影响的Meta分析
不同治疗方法对头颈部腺样囊性癌预后影响的Meta分析目的评价不同治疗方法对头颈部腺样囊性癌预后的影响。
方法检索中国知网、万方、维普、PubMed、Medline、Cochrone library、OVID、SciVerse ScienceDirect等数据库，检索时间为建库到2014年6月。
筛选符合要求的文献，并提取手术（S）、放疗（R）、手术+放疗（SR）三种治疗方法的5年观测指标（生存率、无瘤生存率、局部控制率），用RevMan 5.2软件对纳入文献的指标进行Meta分析。
结果共27篇文献，1886例患者纳入研究。
Meta分析结果显示：手术+放疗组与单独手术组的5年生存率、5年无瘤生存率、5年局部控制率差异均有统计学意义（P 0.05）；单独手术组与放疗组的5年生存率差异有统计学意义（P 0.05）. 5-years survival rate in surgery was significantly higher than radiotherapy group alone （P < 0.05）. Conclusion Surgery combine with radiotherapy improved survival rate and disease-free survival rate in five years when compared with surgery or radiotherapy only. Surgery is better than radiotherapy in 5-years survival rate.[Key words] Adenoid cystic carcinoma；Survival rate；Local control；Disease-free survival rate腺樣囊性癌是源于闰管储备细胞的上皮源性恶性肿瘤，好发于小涎腺、舌下腺、腮腺、颌下腺等，约占涎腺肿瘤的10%[1-2]。
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术后放疗
高危区：60-66Gy(2Gy/f), 中/低危区：44-50Gy(2Gy/f), 54-63Gy(1.6-1.8Gy/f)
光子或光子/电子线照射 推荐IMRT或3-DCRT
治疗
中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75% 降低氧增强比 降低细胞周期敏感性变化 减少亚致死性损伤修复 但未提高OS 远处转移未降低 晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓损 伤、听力损伤） 有不良预后因素者，可考虑化疗 卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗
*Huber et al. Radiother Oncol 2001. **Schoenfeld et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012.
姑息治疗
姑息化疗的疗效难以评价（目前只有3类证据，样本量小）
涎腺癌靶向治疗
涎腺癌类型
AdCC
分子靶点
c-KIT （干细胞因子受体） EGFR, ErbB-1 HER2/Neu, ErbB-2 核因子NFkB
*Huber et al. Radiother Oncol 2001. **Schoenfeld et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012.
治疗
中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75% 降低氧增强比 降低细胞周期敏感性变化 减少亚致死性损伤修复 但未提高OS 远处转移未降低 晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓损 伤、听力损伤） 有不良预后因素者，可考虑化疗 卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗
治疗
NCCN涎腺腺样囊性癌治疗推荐
分期 T1-2N0 T3-4aN0 T3-4aN1 T4b (不能手术) M1 根治手术+术后放疗 根治性肿瘤切除（高级别/分期晚的腮腺癌可+颈清扫） +术后放疗 根治性肿瘤切除+颈清扫+术后放疗 根治性放疗/放化疗 观察 (进展缓慢者) 化疗（PS 1-2） 最佳支持治疗（PS 3） 临床试验 治疗
神经侵犯
作者 杂志 时间 2005 结果 神经侵犯是预后不良因素 与远转相关 神经侵犯是预后不良因素 但神经侵犯不能预测远处转移 侵犯神经者较邻近（但未侵犯）神 经者的复发率高
Sequeiros Santi Acta Otorrinolari ago G ngol Esp Amit M Head Neck 2014
*Mendenhall et al. Head Neck. 2004. **Casler et al. Otolaryngol Head Neck Surg.1992.
治疗
颈清扫
对头颈部AdCC行选择性颈清扫以明确分期和提高区域控制 支 持 因选择性颈清扫发现15.38% 转移
不支 持
仅对淋巴结阳性者行颈清扫：因AdCC（尤其腮腺）淋巴结 转移率低 但小涎腺癌淋巴结转移率较高(舌、舌根、口底),上述部位 伴淋巴/血管受侵可考虑选择性颈清扫
预后
作者 （国家） 杂志 时间 结果
Ciccolallo L 欧洲 Van Weert 荷兰
Huang 中国
Oral Oncol Oral Oncol
2009 2013
10-y OS 65% 5-y OS 68% 10-y OS 52% 20-y OS 28%
3-y OS 84.6%, 无复发生存率58.2%, 15-y OS 24.5%, 无复发生存率22.6%, 5-y OS 92% 10-y OS 72% 20-y OS 54% 20-y 肿瘤特异生存率 40% 30-y 局部复发率100% 15-y区域淋巴结复发率 23%
发现其他器官转移至死亡平均时间：20.6月
肺转移中位倍增时间393天（86-1064），提示在原发肿瘤症 状出现前可出现细胞水平转移
总结
治疗进展并未显著提高头颈部 AdCC疗效
推荐大多数患者的治疗方案：根治性手术+术后放疗
远处转移显著影响疗效
远转患者可选择最佳支持治疗/姑息化疗/临床研究
2014
Teymoortash A
Histopathology
2014
分子生物学
功能 细胞增生 生长因子受体蛋白和 配体 细胞周期癌基因 DNA损伤修复蛋白 雌激素受体 转录因子 细胞粘附蛋白 Ki-67 VEGF EGFR (HER-1) Cyclin D1 PI3K/AKT信号通路 p53 雌激素受体 MYB EN1 E-cadherin ICAM-1 69 Ezrin/CD44v6 70 LK 71 uPAR 标志物 临床应用 预后标记物 预后标记物 预后标记物和治疗靶点 预后标记物 潜在治疗靶点 预后标记物 潜在治疗靶点 诊断和预后标记物 预后标记物 预后标记物
Int J Oral Maxillofac Surg
1997
DeAngelis AF Int J Oral Maxillofac Surg 澳大利亚 Jones AS 英国 Clin Otolaryngol Allie d Sci
2011
1997
预后
远处转移以肺最常见
发现肺转移至死亡平均时间：32.3月
病理
AdCC含两种基本细胞成分： 导管/腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周围 基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色质 丰富， 围绕 在间质或基底膜样物质周围 组织学3个亚型
管状型（预后较好）
筛状型 实性型（易转移、预后差）
病理
(A) 筛状型
(B) 管状型[L管]
*Hanna et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.2007.
治疗
治疗受肿瘤位置、分期、病理分级等影响
常见治疗方案：手术+术后放疗 进展期AdCC:化疗及靶向药物被广泛研究 不可治愈的AdCC:无症状者可观察，有症状/进展快者化疗
治疗
金标准：根治性手术（确保切缘阴性）+术后放疗 *手术+放疗优于单纯放疗 **部分AdCC难完全切除(80%侵犯颅底者切缘阳性) 腮腺AdCC若无术前面神经受累，需保护面神经
靶向药物
伊马替尼(慢性髓性白血病/胃肠间质瘤) 舒尼替尼（胃肠间质瘤/肾癌） 西妥昔单抗 吉非替尼 曲妥珠单抗 拉帕替尼（乳腺癌） 硼替佐米（多发性骨髓瘤）
各类型涎腺癌 各类型涎腺癌 AdCC
放疗或靶向治疗不能根治复发/转移AdCC(仅可PR/SD)
化疗可作为控制不佳或有症状转移患者的姑息治疗手段
(C) 实性型[N神经侵犯]
病理
病理分级：
I级：管状型/筛状型，无实性型成分
II级：筛状型，混有实性型成分>30%
II活检（FNAB）
组织病理活检（金标准）
病理
A.口底AdCC [T肿瘤，E口腔上 M肌肉] B. AdCC侵犯腮腺 C. 高侵袭性肿瘤“手指”状浸润软组织，包绕神经[N]
争议：选择性颈清扫较颈部放疗是否能提高区域控制率
Lee et al. Head Neck. 2014.
治疗
NCCN涎腺癌放射治疗
放疗方式 放疗剂量
单纯放疗
高危区：66Gy(2Gy/f), 70-70.2Gy(1.8-2Gy/f),
中/低危区：44-50Gy(2Gy/f), 54-63Gy(1.6-1.8Gy/f)
谢谢
头颈部腺样囊性癌
Adenoid cystic carcinoma of the head and neck
简介
常见于腮腺、颌下腺、小涎腺 小涎腺肿瘤最常见类型，大涎腺（腮腺、颌下腺）常见 可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等 1853首次报道 易侵犯神经、局部复发 淋巴转移少见，血性转移多见（肺、骨、肝）
临床特点
惰性病程，但残存/复发常见，晚期可转移
*常见症状：肿块缓慢增大（98%），疼痛（48%），溃 疡（30%）
症状与位置关系 部位 症状
腮腺
硬腭
面瘫
溃疡/口腔-窦瘘
喉
鼻/鼻窦
呼吸困难
鼻塞/面部疼痛/鼻出血/眼部症状
影像诊断
术前CT、MRI CT和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势 感觉异常/疼痛或运动神经障碍需行 MRI评估相应神经受侵 *MRI较CT判断颅底神经受侵有优势 18F-FDG PET诊断远转 但部分涎腺癌无FDG高摄取/腮腺炎症致FDG高摄取
流行病学
发病率低（3-4.5/百万/年） 占头颈部恶性肿瘤1%，涎腺肿瘤10-27.9%
丹麦：占涎腺肿瘤的27.9% 占腮腺癌的1/6，占颌下腺癌的40% 占小涎腺癌32-71%（常见于硬腭、鼻窦、口腔）
各年龄均可发病，好发于中老年（50-60+岁常见）
无显著危险因素，但发病率与吸烟相关