头颈部腺样囊性癌研究进展-2017

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头颈部腺样囊性癌的化疗和靶向治疗PPT课件

• 目前还有两个新型c-kit抑制剂达沙替尼和舒尼替尼的临床研究还在进行中。
表皮生长因子受体抑制剂
• EGFR 和HER2 的过度表达和腺样囊性癌的侵袭性以及不良预后存在一定相关性，因此，有学者认为，可将其作为靶向分子，通过药物抑制其活性，从而抑制腺样囊性癌的生长和转移。
一例包含28个患者的吉非替尼治疗进展期腺样囊性癌的II期临床试验中，肿瘤未见客观缩小，但是68%疾病稳定。
一个拉帕替尼治疗EGFR 和HER-2 表达阳性的局部复发或转移的晚期腺样囊性癌患者临床Ⅱ期试验，每天空腹口服拉帕替尼1500mg。结果：19 例患者中有15 例达到肿瘤稳定，而另外4 例肿瘤进展。患者对于拉帕替尼有较好的耐受性，不良反应主要为轻度腹泻、乏力和皮疹。
拉帕替尼单药治疗晚期腺样囊性癌虽然效果不明显，但是治疗耐受性好，能延长肿瘤的稳定期，可考虑进一步研究和联合用药之一。
பைடு நூலகம்
蛋白酶体抑制剂
• 硼替佐米是一类蛋白酶体抑制剂，减少抑制基因的降解，抑制与细胞增殖相关的基因表达。推荐用于多发性骨髓瘤和套细胞淋巴瘤的治疗。
一例硼替佐米联合多柔比星治疗头颈部腺样囊性癌的II期临床试验，共入组25例患者。结果显示：单药硼替佐米治疗肿瘤未见客观缩小，但是17例患者疾病稳定，中位无进展生存期8.5个月。硼替佐米联合多柔比星治疗有1例肿瘤缩小。患者对治疗药物耐受良好。
靶向治疗：c-kit抑制剂
• KIT 蛋白是由c-kit 原癌基因编码的跨细胞膜的酪氨酸激酶受体，作用是控制细胞生长、分化和迁移。
• 研究表明，KIT在腺样囊性癌中表达阳性率高达80%—90%。（相比之下，其他类型的涎腺肿瘤如腺泡细胞癌、粘液表皮样癌等，KIT的表达常常是阴性。）

头颈部腺样囊性癌

伴有淋巴结转移

局部复发病变
病理为实性巢型
放疗范围及剂量

术后放疗范围：瘤床及第1、2站淋巴结引流区
靶区上界至颅底
一般不行对侧淋巴结引流区预防性照射
术后辅助放疗：≥ 60Gy
单纯放疗或术后残存：66Gy～ 70Gy
中子治疗

腺样囊性癌处于增期细胞少，生长缓慢中子射线特点：高LET、低氧增强比、细胞周期依赖性低、亚致死性损伤修复少因此对不能手术、术后残存、复发的肿瘤可能有优势有报道提示局控率提高，但远处转移导致总生存率未见明显提高亦有报道显示其与光子相比并未提高局控率其远期毒性明显增加（张口困难、吞咽困难、软组织纤维化）
手术治疗

首选第一步治疗手段
最大限度切除肿瘤足够安全边界术后病理可以指导进一步治疗并预测预后
放疗
手术
单纯手术明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
放疗
手术+放疗
手术+放疗明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
卵圆孔:三叉神经V3
腮腺ACC复发神经浸润
动眼V及眶尖
动眼V、三叉V、外展V、脑膜颈静脉孔：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ
腭部ACC复发神经浸润
海绵窦结构示意图
三叉神经V3 翼外肌去神经
Meckel 腔被填塞
上颌窦ACC复发
副鼻窦ACC
左侧咬肌萎缩：慢性去神经化左侧翼内肌弥漫性增强：亚急性去神经化
ACC神经浸润生长的影像学表现
结论：术后放疗不影响患者的远期总生存率和
疾病特异性生存率，且该结果不受T分期、肿瘤分级和淋巴结受侵

头颈部伴GLI1基因改变的间叶性肿瘤具有独特组织学特征并潜在有远处转移的病理实体

腺样囊性癌。

本例肿瘤细胞Ｋｉ６７增殖指数相对较高，热点处为５０％，亦表明肿瘤细胞的高增殖活性，可能提示该患者的预后较差。

以往文献报道，乳腺经典型ＡＣＣ（２２６％）及具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌（１２５％）中存在ＭＹＢＮＦＩＢ融合基因［３］，本例ＦＩＳＨ检测也发现肿瘤细胞内的ＭＹＢＮＦＩＢ基因融合，但这种基因融合在乳腺癌中与临床预后的相关性尚不明确，有待更多病例的积累。

鉴别诊断：（１）基底细胞样型乳腺癌，与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌相比其组织学分级高，核分裂象多见，呈推挤性边缘及实体型生长，实性生长，无腺样结构，可见地图样坏死。

免疫表型：ＥＲ、ＰＲ、ＨＥＲ２均阴性，但ＣＫ５／６、ＣＫ１４或ＥＧＦＲ阳性，而本例ＥＧＦＲ阴性，ＣＫ５／６、ＣＫ１４仅表达于真性腺腔的腺上皮细胞。

两者的预后及治疗方案不同，因此应注意鉴别。

（２）原发或转移性神经内分泌癌（小细胞癌），乳腺原发的神经内分泌癌罕见，首先需排除转移。

其组织学形态与免疫表型结果与肺小细胞癌相似，鉴别主要依赖于免疫表型检测，神经内分泌癌Ｓｙｎ、ＣｇＡ均阳性，可资鉴别。

（３）实性乳头状癌，为界限较清楚的实性结节，肿瘤细胞间有纤细的纤维血管轴心。

细胞形态温和，常产生细胞内／外黏液，免疫组化指标ＣｇＡ、Ｓｙｎ和ＣＤ５６呈不同程度阳性，ＥＲ、ＰＲ强阳性。

以上特点与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌均有差异。

（４）浸润性筛状癌，虽然都具有基底细胞样形态，但与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌有两种腺腔相比，浸润性筛状癌其筛孔为真性腺腔，细胞核级较低，染色质细腻。

免疫组化指标ＥＲ、ＰＲ均强阳性，而本例ＥＲ、ＰＲ、ＨＥＲ２均阴性，可资鉴别。

（５）淋巴瘤或转移性癌，形态学及免疫组化检测有助于鉴别。

参考文献：［１］　ＳｈｉｎＳＪ，ＲｏｓｅｎＰＰ．Ｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｏｆｍａｍｍａｒｙａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｗｉｔｈｂａｓａｌｏｉｄｆｅａｔｕｒｅｓ：ａｓｔｕｄｙｏｆｎｉｎｅｃａｓｅｓ［Ｊ］．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２００２，２６（４）：４１３－４２０．［２］　周若骥，胡春燕，喻　林，等．具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌的临床病理学观察［Ｊ］．中华病理学杂志，２０１２，４１（１２）：８０３－８０７．［３］　Ｄ’ＡｌｆｏｎｓｏＴＭ，ＭｏｓｑｕｅｒａＪＭ，ＭａｃＤｏｎａｌｄＴＹ．ＭＹＢＮＦＩＢｇｅｎｅｆｕｓｉｏｎｉｎａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔｗｉｔｈｓｐｅｃｉａｌｆｏｃｕｓｐａｉｄｔｏｔｈｅｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｗｉｔｈｂａｓａｌｏｉｄｆｅａｔｕｒｅｓ［Ｊ］．ＨｕｍＰａｔｈｏｌ，２０１４，４５：２２７０－２２８０．［４］　ＦｏｓｃｈｉｎｉＭＰ，ＲｉｚｚｏＡ，ＤｅＬｅｏＡ，ｅｔａｌ．Ｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｏｆａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ：ａｃａｓｅｓｅｒｉｅｓｗｉｔｈｐｒｏｐｏｓａｌｏｆａｎｅｗｇｒａｄｉｎｇｓｙｓｔｅｍｓ［Ｊ］．ＩｎｔＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２０１６，２４（２）：９７－１０２．［５］　ＭａｓｔｒｏｐａｓｑｕａＭ，ＭａｉｏｒａｎｏＥ，ＰｒｕｎｅｒｉＧ，ｅｔａｌ．Ｉｍｍｕｎｏｒｅａｃｔｉｖｉｔｙｆｏｒｃｋｉｔａｎｄｐ６３ａｓａｎａｄｊｕｎｃｔｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ［Ｊ］．ＭｏｄＰａｔｈｏｌ，２００５，１８：１２７７－１２８２．［６］　刘新丽，陈　昊，王　巧，等．乳腺腺样囊性癌临床病理学特征及生物学行为［Ｊ］．临床与实验病理学杂志，２０１９，３５（７）：８２９－８３１．［７］　ＦｕｋｕｏｋａＫ，ＨｉｒｏｋａｗａＭ，ＳｈｉｍｉｚｕＭ，ｅｔａｌ．Ｂａｓａｌｏｉｄｔｙｐｅａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ［Ｊ］．ＡＰＭＩＳ，１９９９，１０７：７６２－７６６．·国外期刊文摘·头颈部伴ＧＬＩ１基因改变的间叶性肿瘤：具有独特组织学特征并潜在有远处转移的病理实体ＸｕＢ，ＣｈａｎｇＫ，ＦｏｌｐｅＡＬ，ｅｔａｌ．ＨｅａｄａｎｄｎｅｃｋｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌｎｅｏｐｌａｓｍｓｗｉｔｈＧＬＩ１ｇｅｎｅａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ：ａｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｅｎｔｉｔｙｗｉｔｈｄｉｓｔｉｎｃｔｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｐｏｔｅｎｔｉａｌｆｏｒｄｉｓｔａｎｔｍｅｔａｓｔａｓｉｓ．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２０２０．［Ｅｐｕｂａｈｅａｄｏｆｐｒｉｎｔ］具有ＧＬＩ１基因融合或扩增的软组织肿瘤最近被描述为一种独特的病理实体，具有明确的恶性风险。

头颈部腺样囊性癌精品PPT课件

图2女，52岁，右侧舌下肿物10天图2a MRI扫描见舌下右侧类圆形结节，在 T1WI病灶呈等信号图2b T2WI呈稍长信号图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚，信号均匀图2d，2e增强扫描轴位及冠状位压脂像上病灶明显均匀强化，与周围组织境界清晰
图1右侧上颌窦ACC，显示上颌窦前、后壁骨质破坏，左侧翼腭窝开大图2眶内、翼腭窝、海绵窦受累，并可见硬膜强化圆3ACC弥漫浸润，见缝就钻，周围组织广泛受累，不易判断肿瘤起源
②发生于腮腺、颌下腺及舌下腺的ACC需与多形性腺瘤等鉴别，多形性腺瘤边界多清晰，无骨质破坏。多形性腺瘤恶变则与 ACC难以鉴别；
写在最后
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
肿瘤沿着神经生长，可延伸至距主要瘤块相当长的距离，主要表现受累的神经顺行或逆行的增粗，不规则的异常强化。上颌窦、中耳的ACC可直接侵蚀骨质，向颅内浸润，侵犯眶尖、翼腭窝、海绵窦，也可直接在颅内形成肿块，此时硬膜常可见线样强化，增强扫描可清晰显示，但脑实质内均未见异常信号及强化。
圈1 男，38岁图1a，1b左侧腭部及上颌窦区见软组织肿块影，膨胀性生长，内可见残留骨质密度影及小片状低密度坏死图1c，1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏图1c，1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长，有明显不均匀强化
临床表现
头颈部ACC通常发生于40～70岁左右，很少见于20岁之前。临床表现为发病部位软组织肿块，伴局部疼痛、麻木等，发生于上腭、口底者可伴口腔异物感，鼻腔、鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等，发生于腮腺者可伴面瘫。
病理特点

腺样囊性癌必须放疗吗,治疗方法

腺样囊性癌必须放疗吗，治疗方法腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma, ACC）是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在头颈部的唾液腺、深部组织以及乳腺等部位。

治疗方法主要包括手术切除和放疗，其中放疗是辅助治疗手段之一。

本文就腺样囊性癌的治疗方法、注意事项等相关问题进行探讨。

一、手术治疗腺样囊性癌的手术切除是目前治疗该病最有效的方法。

手术切除的对象通常是局限于某一区域的肿瘤，一般采用保守手术或根治手术。

保守手术主要是针对小肿瘤或正常组织结构复杂区域，并注意保护周围的组织器官；而根治手术则是移除肿瘤以及周围淋巴结和组织。

手术切除后，可以通过术后病理检查判断是否需要进行其它辅助治疗。

二、放疗治疗手术切除虽然能去除癌组织，但对于高风险肿瘤、术后残留肿瘤、局部复发肿瘤的治疗效果并不理想。

此时，放疗作为辅助治疗手段，能够有效降低肿瘤的复发率和提高治愈率。

但有些学者认为，对于小肿瘤，特别是局部分化程度好的ACCCA，放疗的作用不够明确，尚需进一步的研究。

放疗治疗可以根据治疗部位、放疗设备、放疗技术等因素进行选择。

常用的放疗方式包括：传统放射疗法、三维适形放疗、调强放疗等，根据患者的具体情况和病情选择适合的放疗方式。

放疗的过程需要根据较少的治疗次数进行多次治疗，需要注意治疗过程中的副作用和并发症，并进行积极的治疗和干预。

三、化疗治疗化疗治疗通常适用于肿瘤晚期患者。

化疗药物可以杀死肿瘤细胞、控制肿瘤的生长，同时也对正常细胞产生影响。

常用的化疗药物包括顺铂、蒽环类药物、代谢类药物等。

但腺样囊性癌对化疗药物的敏感性不高，所以并不是首选的治疗方法。

四、治疗注意事项1.术前评估：包括手术范围、肿瘤性质、患者年龄、身体状态等因素，需要制定个性化的治疗计划。

2.治疗前准备：病史、身体检查、实验室检查、复查等，以确保患者身体状况符合治疗要求。

3.放疗设备的选择：放疗设备的选择根据患者病情和放疗模式而定，需要医生制定治疗方案。

WHO(2017)头颈部肿瘤(下咽、喉、气管及咽旁间隙肿瘤)分类解读

WHO(2017)头颈部肿瘤(下咽、喉、气管及咽旁间隙肿瘤)分类解读方三高;魏建国;周晓军【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2019(035)003【总页数】4页(P308-311)【关键词】喉部肿瘤;喉癌;鳞状细胞癌;WHO分类;临床病理【作者】方三高;魏建国;周晓军【作者单位】中国人民解放军陆军特色医学中心病理科,重庆 400042;浙江省绍兴市人民医院病理科,绍兴 312000;中国人们解放军南京总医院病理科,南京 210002【正文语种】中文【中图分类】R735.9下咽、喉、气管及咽旁间隙解剖学上相连，功能上相辅，一旦发生肿瘤则可彼此相损。

国际癌症研究机构(IARC)2017年2月发行的第4版《WHO头颈部肿瘤分类》[1](简称新版)与WHO(2005)分类[2](简称旧版)相比，重点介绍了黏膜前驱病变；将恶性上皮性肿瘤最常见的、经典的组织学类型命名为普通型鳞状细胞癌(conventional squamous cell carcinoma, CSCC)；将梭形细胞癌(spindle cell carcinoma, SpCC)改称梭形细胞鳞状细胞癌(spindle cell squamous cell carcinoma, SpCSCC)；将神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors, NET)单独设章并分为高分化神经内分泌癌(well-differentiated neuroendocrine carcinoma, WDNEC)、中分化神经内分泌癌(moderately differentiated neuroendocrine carcinoma, MDNEC)及低分化神经内分泌癌(poorly differentiated neuroendocrine carcinoma, PDNEC)，后者又分为小细胞神经内分泌癌(small cell neuroendocrine carcinoma, SmCNEC)和大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC)，其中LCNEC为新增病种；将软骨肉瘤一分为二，1级归于低级别，2、3级归于高级别。

头颈部小涎腺腺样囊性癌的病理和影像分析

像技术采用反转回复脉冲序列，消除了脑脊液
（Ｓ）号，时采用长Ｔ长ＴＣＦ信同Ｒ，Ｅ获重Ｔ加权 ’
像。反转时间（Ｉ的选择，Ｔ）要求既消除脑脊液信号。又允许脑组织恢复磁化。ＦＡＲ序列因克服了脑脊ＬＩ
【］刘建军，２王新疆．共振ＦＡＲ技术及其应用．国医学影像学杂磁ＬＩ中
志，０４，２：２９２０１Ｎ）９
［１刘嘉．剑．ＬＩ序列在脑梗死诊断中的应用价值．北医药，３杨ＦＲＡ河２０３（０：８０６，４１）４
像中对脑梗塞诊断的应用价值。
２结果
信号的病灶．ＬＩ图像显示得更为突出，长Ｔ特ＦＡＲ２
点表现的更加明显。这是由ＦＡＲ序列重度Ｔ加ＬＩ２
９８例患者中．）加权像发现梗死病灶３１ＴＷＩ２
血管周围间隙扩大有关而远离脑室的白质内高信号．如半卵圆中心、放射冠、内囊后支及顶桥束等，可
能与局部脑白质神经纤维髓鞘形成不全、鞘形成髓
３１ＬＩ．ＦＡＲ序列的原理ＦＩ序列扫描技术是ＡＬＲ１９９２年首先由Ｐｃｅ公司Ｈａａ等研制开发并命ｉｋｒｊｌｎ
这些多发的病灶分布在顶叶皮质下６５个室旁２两０个．侧基底节区７个及双１

头颈部腺样囊性癌课件

腺样囊性癌的诊断主要依靠病理学检查，治疗方法包括手术、放疗、化疗等。
发病原因
遗传因素：家族中有腺样囊性癌病史的人发病风险较高
感染因素：病毒、细菌等感染可能导致腺样囊性癌的发生
环境因素：长期暴露于烟草、酒精等有害物质环境中
免疫因素：免疫系统功能异常可能导致腺样囊性癌的发生
临床表现
01
早期症状：无明显症状，偶有颈部肿 02
头颈部腺样囊性癌课件
演讲人
01 头颈部腺样囊性癌概述 02 头颈部腺样囊性癌诊断
目录
1
头颈部腺样囊性癌概述
疾病定义
头颈部腺样囊性癌是一种罕见的恶性肿瘤，主要发生在头颈部的唾液腺、甲状腺、鼻咽等部位。
腺样囊性癌的发病原因尚不明确，可能与遗传、环境因素、病毒感染等因素有关。
腺样囊性癌的特点是生长缓慢，但容易复发和转移。
病理学检查：活检或手术切除后进行病理学检查，确定肿块的性质和类型
实验室检查：血常规、生化检查等，了解患者的一般状况和肿瘤标志物水平检查，了解肿瘤位置、大小、与周围组织的关系
04
实验室检查：血常规、生化检查等，了解患者身体状况和肿瘤标志物水平
诊断标准
病史：患者是否有头颈部肿块、疼痛、吞咽困难等症状
体格检查：检查肿块的位置、大小、质地、活动度等
影像学检查：CT、 MRI等检查，了解肿块的形态、大小、位置等信息
中期症状：颈部肿块增大，压迫神经
块
导致疼痛、麻木
03
晚期症状：肿块进一步增大，压迫气
04
诊断方法：影像学检查、病理学检查、
管导致呼吸困难，转移至其他器官
基因检测等

以肺外为首次转移部位的头颈部腺样囊性癌患者的临床、预后特征及危险因素分析

以肺外为首次转移部位的头颈部腺样囊性癌患者的临床、预后特征及危险因素分析张姝晶;马廷耀;杨国梁;王雪莲;陈晓红【期刊名称】《中国耳鼻咽喉头颈外科》【年(卷),期】2024(31)5【摘要】目的总结分析以肺外为首次远处转移部位的腺样囊性癌患者的临床特征及预后情况,并探寻相关危险因素。

方法回顾性分析并收集2002年1月~2020年12月就诊于北京同仁医院,病理明确诊断为腺样囊性癌患者126例,其中首次远处转移部位为肺外的患者21例,首次远处转移部位为肺的患者105例。

此外,自美国国立癌症研究所监测,流行病学和最终结果(SEER)数据库中提取2010~2019年病理明确诊断为腺样囊性癌患者的临床数据进行预后分析。

结果单因素分析显示N 分级、是否伴随神经症状、病理组织学分型、分级、Ki67、神经侵犯、p63情况与肺外转移相关(χ²=5.385、9.888、20.485、15.579、8.711、5.476、5.280,P 均<0.05)。

多因素条件Logistic回归分析结果显示N分级、病理分级、神经症状与肺外转移风险增高存在相关性。

生存分析显示首发肺外转移组的累积生存率、累积无进展生存率更低(P均<0.05)。

结论腺样囊性癌首次转移部位与N分级、病理分级、神经症状多因素综合作用有关,实性型及伴高级别转化患者更易发生肺外转移。

首次转移部位为肺外的患者远期预后较差。

【总页数】5页(P273-277)【作者】张姝晶;马廷耀;杨国梁;王雪莲;陈晓红【作者单位】首都医科大学附属北京同仁医院甲状腺头颈外科【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.结肠癌肝转移患者临床特征及预后危险因素分析:基于SEER数据库2.子宫颈癌肺转移患者的临床特征及预后影响因素分析3.结直肠癌肺转移患者临床特征及预后影响因素分析——基于SEER数据库的回顾性研究4.艾滋病合并肺孢子菌肺炎的临床特征及影响患者预后的危险因素分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

头颈部腺样囊性癌的治疗进展_谭向荣

头颈部腺样囊性癌的治疗进展
谭向荣，葛明华（浙江省肿瘤医院，浙江杭州 310022）
Prog re s s in t h e Tre a t m e n t for Ad e n oid Cys t ic Ca rcin om a of t h e He a d a n d Ne ck ∥TAN Xia n g -ro n g , G E Min g -h ua
对于腺样囊性癌放射治疗效果，目前尚无准确定论，术后的辅助放疗可能有助于局部复发和远处转移的控制，一般来说对于手术切缘阴性、没有侵犯神经且临床分期处于早期的病例可不采取放射治疗。 Iseli 等[4]对 1966~2007
847 专研究题进报展道
年 183 例头颈部腺样囊性癌患者治疗后并 40 年随访研究，1990 年以前其对评估后可手术切除的患者进行手术治疗，对切缘阳性的患者行术后辅助放疗，1990 年以后，常规行术后辅助放疗，对不能接受手术治疗或者评估后手术不能切除的患者行单纯的放疗，回顾分析发现，单独放射治疗的患者 10 年局部无复发生存率是 0，低于单独手术治疗者（41.8%， P=0.004）和手术加术后辅助放疗者（43.5%，P=0.001），其研究结果显示，手术是治疗原发和复发性头颈部腺样囊性癌的较好的方法，手术+术后辅助放疗相比单纯手术治疗，其局部复发率无明显统计学差异；但 Chen 等[1]回顾分析了 140 例腺样囊性癌患者，其中 50 例患者进行了单一的根治性手术切除，90 例患者接受了手术和平均剂量为 64Gy 的术后放疗，统计结果显示，原发灶 T4、神经累计、放疗剂量小于 60Gy 和肿瘤复发相关，认为手术加剂量大于 60Gy 的术后辅助放疗是头颈部腺样囊性癌治疗的标准方案。

头颈部腺样囊性癌的影像表现

头颈部腺样囊性癌的影像表现目的总结发生于头颈部的腺样囊性癌的影像特征，增加认识。

方法回顾性分析头颈部腺样囊性癌12例，其中10例手术、2例为病理穿刺活检证实。

结合临床及病理，观察CT（平扫/增强）表现。

结果肿瘤来源：软腭及口底各2例，上颌窦3例，腮腺、颌下腺、鼻腔、眼眶及外耳道各1例。

CT表现：①肿瘤形态不规则呈无定形生长。

②肿瘤常沿間隙长，为明显骨质破坏3例，另有7例有不同程度压迫、吸收。

结论①头颈部ACC的CT影像有以下特征：软组织密度团块；增强扫描后明显强化，可侵润性生长或外生性生长。

②CT对骨质破坏情况显示较好，但不能够显示肿瘤沿神经生长的情况，对范围估计不足。

标签：腺样囊性癌；头颈部；影像表现腺样囊性癌（adenoid cystic carinoma，ACC）是起源于头颈部腺上皮细胞的恶性肿瘤，除腮腺、颌下腺、舌下腺和泪腺外，在头颈部的小涎腺组织亦均可发生。

常见于大小涎腺，约占涎腺肿瘤的10%[1]，但发生于鼻腔鼻窦者少见[2]，又称圆柱瘤。

它是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤，很少发生区域性淋巴结转移，能带瘤长期生存，但ACC具有明显的具备浸润性和远处转移的特征。

1临床资料收集近2年内我院的发生于头颈部、经过病理确诊的腺样囊性癌，选取其中影像资料完整的12例、进行相关分析。

其中女性7例，男性5例，年龄在37～79岁，均行CT检查，GE4/16/64排螺旋CT机，造影剂为碘海醇/优维显，扫描层厚为2.5mm。

其中3例患者只有CT平扫图像，6例患者只有CT增强图像，3例患者有CT平扫+增强图像。

2结果2.1影像学表现2.1.1肿块部位及范围软腭2例：2例可见软腭区团块影，其中1例仅可见右侧软腭向后突出的软组织密度影，密度均匀，周围结构未见异常。

口底2例，下颌骨右侧受侵。

上颌窦3例：上颌骨骨质破坏，并见不规则软组织团块影。

腮腺1例：右侧腮腺内侧团块状影，增强扫描后明显、不均匀强化。

病灶沿右侧颈内动脉鞘后方纵形走形。

腺样囊性癌质子治疗

Adenoid cystic carcinoma腺样囊性癌腺样囊性癌ACC是一种罕见且异常不活跃的癌症种类, 产生自腺体内部, 并且主要出现在头部和颈部, 但是, 这种病也有可能会在胸部, 气管, 泪腺部, 皮肤以及女性的阴部出现.在头颈部产生的ACC经常呈无限制性蔓延状态和不良的预后效果, 然而在某些地带产生的肿瘤, 特别是胸部, 却可能会达到不错的预后效果. ACC是经常缓慢生长的, 但是局部上侵害力很强, 而且特别易于复发.流行病学●占所有头颈部恶性肿瘤的1%●这种病的年龄段分布很广, 也可以在儿童内出现. 在40-70岁的范围内则更常见一些.若两性相比较而言, 在女性中这种病呈3:2的比例症状●在晚期病症中, P53肿瘤抑制基因可能失去活性, 但是若非如此则并没有找到其它特别或连续的基因及环境因素导致这种情况●最近的研究发现, 1P32-P36的损失是最经常的基因变异, 这也曾是对泪腺ACC不良预后效果的一种标记.组织病理学说腺样囊性癌具有显著的组织病理学特征. 在组织学上, ACC有着3中主要生长类型●筛状●管状●固体状, 通常这会伴随更有侵害性的生长模式腺样囊性癌可能会与类基底鳞状细胞癌相混淆表现形式腺样囊性癌的症状表现由于病发部位的不同而有所群别, 但是一般会表现出:●在面部或口腔内呈一种缓慢性生长的无疼痛肿块. 在一次应用内镜切除鼻旁窦与前颅底肿瘤的研究中, ACC表现为发现肿瘤的15%●稍晚期的肿瘤可能会伤害神经, 造成偏瘫和疼痛. 对神经外科医生和神经病学家来说,ACC型病更有价值, 因为该病可以渗入神经结构之中且向周围的神经区扩散. 腺样囊性癌可造成对颅内的侵害, 但是这样的情况并不多见●泪腺肿瘤可以影响视力, 并且能产生眼球前垂效果. ACC是最常见影响泪腺的原发恶性上皮细胞癌●在肺部, ACC会产生呼吸性症状. 这种病是气管部位第二大最常见的原发肿瘤, 伴有不良的预后效果(5年内的幸存率为38.5%). 和鳞状上皮细胞癌相比, 腺样囊性癌更易在年轻患者中被发现, 而且治疗上难度很大.●在喉部, ACC可以造成声音变异, 表现形式为沙哑及呼吸困难.●ACC还可能呈胸部肿瘤状态, 在男性中表现出来, 这是一类罕见的胸部癌症, 占胸癌的不足1%. 总的来说, 预后效果还是不错的.●ACC病不太会转移至局部的淋巴结上●晚期ACC在治愈上很不理想, 转移地带较远(如肺, 其次是肝). 可能出现骨二级转移.研究发现质子疗法可以改善罕见但侵蚀性强的颅底肿瘤近期德国慕尼黑RPTC质子治疗中心的人员通过研究发现, 对颅底局部晚期ACC腺样囊性癌肿瘤的质子控制结果, 在与传统放射治疗的效果对比中是十分显著和具有优势的. ACC病通常是发自泪腺之中, 这种病是不活跃但侵蚀性又强的癌症肿瘤, 在患者早期年龄段时通常是采取手术来医治的.但是, 当它是源发自或扩散至颅底时, 这里是一个有颅内神经, 眼睛和关键脑组织的复杂区域, 这时通过开颅手术来处理癌症是十分危险的. 对肿瘤生长控制的传统放射治疗成功案例非常的有限.但是, 通过质子疗法, 仅仅只有9%的病人在术后有肿瘤的复发症状, 而传统放射使肿瘤复发达到了70%的频率. RPTC的报告显示, 正在研究是否结合质子与化疗手段可以继续改善这些病人的术后效果.质子治疗质子束照射在对周边正常组织结构的伤害避免特性上, 质子与伽马射线, X光子线及X射线相比有着物质优势. 在进入患者身体后, 质子仅仅有一小部分能量的流失. 剩下的能量在到达肿瘤部位时被释放了出来, 对肿瘤部位导入了更多的放射剂量. 在与传统放射的比较下, 质子光没有流散出的辐射放射波, 而且会根据肿瘤的大小来决定放射波要渗入体内多少. 在临近关键性部位结构的时候, 由于不规则配置导致的不规则伤害对于质子治疗来将是十分相符的, 因为质子可以通过术前规划来减少这种情况的发生.质子将大部分的放射波能量置于称作布拉格峰的形式之下, 布拉格峰发生在质子进入身体组织的最强点时刻. 质子渗透的绝对深度及布拉格峰是由质子光的能量来控制的.这种能量可以被精确地控制来在肿瘤内完成布拉格峰效应, 是肿瘤部位准确地接受安排的放射剂量. 因为质子在这个点上被肿瘤所吸收, 在目标点之后的正常组织结构就不会再受放射波的影响了, 使得周边正常的组织结构可以避免被破坏, 不用像传统放射治疗那样是玉石俱焚的.。

头颈部腺样囊性癌

1
ACC简介
2
ACC的治疗现状及研究概况
3
抗血管生成药物在ACC的研究
VEGF在ACC中高表达
IF：3.27
IF：8.74
VEGF在ACC中高度表达，并且与肿瘤阶段、大小、血管侵袭、复发和转移相关。
BMC Cancer 2007, 7:95
Clin Cancer Res 2005;11(20) October 15, 2005
7
SD
5
10
13+（alive）
Symptomatic deterioration
8
SD
8
9
19.9
Symptomatic deterioration
9
SD
5
5.3
20.7
Symptomatic deterioration
10
SD
2
7.6
28.3
Toxicity/side-effect
11
P•D 11名患者2最佳疗效2.为2 SD
Lancet Oncol 2011; 12: 815–24
组织学分类
• 在病理组织学上，ACC属低度恶性肿瘤。来源于腺体导管，密度不均匀，呈筛样改变，肿瘤大部分形态极不规则，多无包膜或包膜不完整；
> > 预后：管状型
筛状型
实性巢型
可见两层细胞组成的管肿瘤排列呈筛网状，筛肿瘤细胞成层状分布，
研究结果
PFS（mos） OS（mos）
Median
11.3
19.6
最佳影像学缓解：2（11%）患者PR，13（68%）患者SD，4
（21%6）-m患者osPD。其余4名患6者9.因3%早期停止服用索8拉2非.6尼%，无法

腺样囊性癌8例报告并文献复习

腺样囊性癌8例报告并文献复习连成;任梦薇;任立参;徐文【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2016(000)002【总页数】3页(P317-319)【作者】连成;任梦薇;任立参;徐文【作者单位】吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春130041;吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林长春 130041【正文语种】中文腺样囊性癌为一种起源于上皮组织、具有独特生物学行为特点的恶性肿瘤，多于头颈部涎样组织发病，其中以腮腺为主。

常生长缓慢，但易沿神经扩展并顺其逐渐转移，早期常出现神经受累症状，如感觉异常、麻术、疼痛及面瘫等，在肿瘤晚期可发生转移，肺部较为常见[1]。

肿瘤可发生在所有的年龄阶段，中老年较多，无明显性别差异，患者术后复发率、转移率均较高，预后相对不佳。

本文报告了我院近几年收治的8例腺样囊性癌患者，并对相关文献做一简要回顾，旨在明确其临床特点及治疗方案。

今收集于我院就诊的8例腺样囊性癌患者。

患者年龄均位于45-65岁，首发于鼻腔4例，外耳道1例，乳腺1例，肺1例，舌根1例。

6例经过手术治疗后，未行放化疗。

其中2例分别于术后6年，7年复发转移，给予规律化疗(按头颈部肿瘤方案)后，随访病情稳定，进展缓慢。

1例于术后给予辅助放疗，现随访病情基本稳定。

8例中1例首发乳腺腺样囊性癌患者，术后曾在外院联合化疗(具体方案不详)，术后7年发现肺转移，再次给予化疗，疗效不明显。

病情缓慢进展。

术后15年出现头部皮肤肿块伴疼痛，临床咳嗽症状明显。

肺CT提示转移病灶明显增多，给予脂质体阿霉素化疗1次，咳嗽及头皮肿块疼痛症状减轻。

但拒绝继续化疗。

2月后行头皮肿块手术切除，头部皮肤肿块切除术后病理：腺样囊腺癌(图1)，免疫组化(图2)：CD117部分表达阳性。

因拒绝化疗，给予口服伊马替尼进行治疗，但因其副作用较重而停止应用，现随访病情发展缓慢。

^125I放射性粒子植入治疗头颈部腺样囊性癌的进展

Ｈｅｆｅｉ２３０００１，ＡｎｈｕｉｒｏＰｖｉｎｃｅ，Ｃｈｉｎａ）
【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｉｏｄｉｎｅ－１２５；ｒａｄｉｏａｃｔｉｖｅｐａｒｔｉｃｌｅｓ；ａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ
【ｌｊ目前临床上多以手术治疗为主．术后辅助局部
放疗进行综合治疗外照射辅助放疗虽已被广泛采用，但由于顾忌放射性损伤，其使用剂量受限．而使
临床疗效受到严重影响。近年来的基础和应用研究
证实．应用Ｉ粒子植入治疗头颈部ＡＣＣ，取得了相当有应用前景的结果
有局部较大范围的侵袭性．当肿瘤接近神经时．可出
现侵犯神经并顺其走向发展．因此临床上常见多次复发并远处转移的病例。它属于基底细胞样肿瘤的
收稿日期：２０１２ — ０６ — ２０作者简介：金晶（１９８８一），女，安徽合肥人，硕士研究生
一
范畴，由上皮细胞和肌上皮细胞排列成管状、筛状和实性巢等不同的形态结构圈．因具有较强的侵袭性．肿瘤包膜内外均有癌细胞浸润１．２传统治疗和研究现状ＡＣＣ目前多采用以手术为主结合局部放射治疗的综合治疗手段。其基本原则是：原发病灶切除应达到足够大的范围．甚至牺牲一些肉眼看似正常的

头颈部腺样囊性癌及癌旁组织中mir-21的表达

据，采用 2 原吟吟CT 法分析 mir-21 的相对表达量。对于 17 0.05），而转移和复发组较非转移和复发组 mir-21 表达
例没有对应癌旁的癌组织，我们将已有的 19 例癌旁组量明显升高（P＜0.05）。
织的 miRNA 逆转录产物各取等分组成混合癌旁，作为 3 讨论其癌旁对照。
1.4 统计学处理采用 SPSS18.0 统计软件，正态分布
国 MACHEREY -NAGEL 公司）；miRNA RT -PCR KIT 2.2 不同临床指标分组 mir-21 的表达量比较见表 1。
（购自日本 TAKARA 公司）；SYBR Premix Ex Taq（per原 fect real time）试剂（购自日本 TAKARA 公司）；ABI 7500 PCR 仪（购自 Applied Biosystems 公司）；S1000TM Thermal cycler（购自美国 BIO-RAD 公司）。 1.3 实验方法 1.3.1 总 RNA 提取及 microRNA 逆转录从-80益冰箱提取配对组织样本，每例样本取 0.25~0.5g，放入超声波细胞粉碎仪中粉碎，然后严格按照 Nucleospin miRNA 试剂盒说明书操作提取总 RNA。取 100ng 总 RNA，采用 TAKARA 公司的逆转录试剂盒（miRNA RT-PCR KIT）
2.1 癌组织与癌旁组织 mir-21 表达量的比较见图 1。（3忆UTR）结合，影响 mRNA 的稳定性，导致其降解，或是
抑制 mRNA 的翻译，进而对基因进行转录后的调控。
miRNA 在肿瘤的发生发展中也起着非常重要的作
6.00
用，mir-21 是目前比较公认的致癌性的 miRNA，mir-21