头颈部腺样囊性癌

头颈部腺样囊性癌
概 述
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma， ACC)，是头颈部较少见的恶性肿瘤， 最常发生在涎腺组织，发病率居涎腺 肿瘤的第2位，是小涎腺最常见的恶性 肿瘤。
ACC是一种侵袭性很强的恶性肿瘤，主 要分布头颈部小涎腺，如上腭、鼻腔、 鼻窦、舌、颊黏膜等部位，大涎腺以腮 腺常见，其次为颌下腺，舌下腺少见。 极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭 大腺、子宫、食道和结肠等部位。
圈1 男，38岁 图1a，1b左侧腭部及上颌窦区见 软组织肿块影，膨胀性生长，内可见残留骨质 密度影及小片状低密度坏死 图1c，1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏 图1c，1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长， 有明显不均匀强化
图2女，52岁，右侧舌下肿物10天 图2a MRI扫描见舌下右侧类圆形结节，在 T1WI病灶呈等信号 图2b T2WI呈稍长信号 图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚，信号 均匀 图2d，2e增强扫描轴位及冠状位压脂像 上病灶明显均匀强化，与周围组织境界清晰
影像学表现
ACC在CT上表现为规则或不规则的软组织肿块， 呈等或稍低密度。 肿瘤较小时，往往与周围正常组织对比差别小。 ACC当肿瘤较大时，其内密度一般不均匀，可 见不规则片状低密度影，多个小囊状低密度影 形成筛孔状改变为本病的特征性CT表现，肿瘤 内往往无钙化，极少见出血及脂肪密度，增强 检查肿瘤一般有中等度强化，肿瘤较大时呈明 显不均匀强化。 CT可较清显示肿瘤对相邻骨质侵蚀和骨破坏改 变，但不能判定肿瘤的边界和浸润的深度，不 能区分软组织肿胀和潴留液。
临床表现
头颈部ACC通常发生于40～70岁左右， 很少见于20岁之前。临床表现为发病部位 软组织肿块，伴局部疼痛、麻木等，发生 于上腭、口底者可伴口腔异物感，鼻腔、 鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等，发生于腮 腺者可伴面瘫。
病理特点
ACC病理组织学分型为管状型、筛孔型和 实体型。 管状型可见两层细胞组成的管状结构，内层 为上皮细胞，外层为肌上皮细胞； 筛孔型是最常见的类型，肿瘤细胞排列呈筛 网状，筛网内含黏液样物或透明样物； 实体型肿瘤细胞成层状分布，只有少量小管 或筛孔可见。 这三型细胞密度依次增加，预后逐步变差。
ACC具有缓慢生长，弥漫浸润，易沿神经、 血管播散，局部易复发，晚期可远处转移 等特点。局部复发常沿起源部位周围的黏 膜下、纤维组织层和神经周蔓延，远处转 移则与血行转移有关，罕见淋巴结转移。 ACC的复发病变与原发灶常有相似的影像 学特征。ACC易复发，并且易转移至肺、 骨，其预后和复发的相关因素包括：肿瘤 的分期，是否有神经、血管的浸润，淋巴 结的受累等。 手术治疗联合术后放疗是本病的最佳治疗 方案。
总之，头颈部腺样囊性癌CT、MRI诊断需与 多种疾病相鉴别，但MRI能够清楚显示病变 的形态、轮廓及周围关系，判定病变的性质， CT可以直观显示肿瘤的骨质侵蚀破坏征象。 如果头颈部涎腺区不规则肿块，无定形生长， CT显示骨质破坏，病变中间有筛状低密度影 或T2WI高信号影，侵及神经、血管，增强后 不均匀强化，伴面部疼痛、麻木感或神经支 配的肌肉萎缩，应高度怀疑腺样囊性癌。
图1右侧上颌窦ACC，显示上颌窦前、 后壁骨质破坏，左侧翼腭窝开大 图2眶内、翼腭窝、海绵窦受累，并可 见硬膜强化 圆3ACC弥漫浸润，见缝就钻，周围组 织广泛受累，不易判断肿瘤起源
鉴别诊断
腺样囊性癌的鉴别诊断本病发生在不同的 部位，需要与不同的疾病相鉴别。 ①发生于口腔上腭、舌、颊黏膜等部位小 涎腺的ACC需与上皮来源其它恶性肿瘤、 转移瘤等病变鉴别。口腔上皮来源其它恶 性肿瘤如鳞癌等常常可见上皮溃烂，淋巴 结转移等征象，但少见神经侵犯征象。转 移瘤多为老年人，常有原发肿瘤的病史；
②发生于腮腺、颌下腺及舌下腺的ACC需 与多形性腺瘤等鉴别，多形性腺瘤边界多 清晰，无骨质破坏。多形性腺瘤恶变则与 ACC难以鉴别；
③发生于鼻窦、鼻腔的ACC需要与鳞癌、 淋巴瘤、内翻乳头状瘤、慢性炎症息肉等 病变鉴别。 鼻腔、鼻窦慢性炎症及息肉多呈长T1、长 T2信号，骨质多无破坏，不累及血管、神 经等周围结构。内翻乳头状瘤病变范围更 广泛，一般累及鼻腔及多个鼻窦，MRI的 T2WI信号更高，无周围软组织的侵犯转移 征象。淋巴瘤如伴有颈部淋巴结则有利于 与ACC鉴别，鼻腔及鼻窦的鳞癌与ACC影 像较难以鉴别，往往需要病理确诊。
MRI表现多种多样，但通常病变都是浸润生 长，无假包膜，见缝就“钻”，周围软组 织广泛受累。 在T1WI序列上病灶表现为低或稍低信号， T2WI序列上表现为等至高信号不等，病变 内部信号多不均匀，也可均匀，短T2分隔 常见，增强后病变中等至明显不均匀强化， 分隔不强化。
另外，肿瘤对神经的侵犯是ACC特征性的 表现，多见于三叉神经和面神经及其分支， 产生麻木和疼痛的临床症状。 肿瘤沿着神经生长，可延伸至距主要瘤块 相当长的距离，主要表现受累的神经顺行 或逆行的增粗，不规则的异常强化。 上颌窦、中耳的ACC可直接侵蚀骨质，向 颅内浸润，侵犯眶尖、翼腭窝、海绵窦， 也可直接在颅内形成肿块，此时硬膜常可 见线样强化，增强扫描可清晰显示，但脑 实质内均未见异常信号及强化。