头颈部腺样囊性癌

筛状型(2级)：介于二者之间 按实性成份分级：
1级: 0%， 2级: ≤30% 3级: ＞30%
临床表现


缓慢生长的无痛实性肿块：主要临床表现， 占50%以上 神经受侵症状：
疼痛
神经功能障碍：面麻，运动受限，肌肉去神经萎

颈部淋巴结转移：少见
临床生物学行为

缓慢生长：既往认为其为惰性肿瘤
侵袭性强：沿神经浸润性生长
• • • •
回顾分析1983～1995年 病例选择：不能手术、术后残留或复发 n=75例 中子治疗29例，光子治疗25例，混合治疗21例
5年局控率
中子：75% 光子：32% 混合：32%
中子治疗体现出明显的局控率优势
Huber PE, et al. Radiother Oncol, 2001, 59(2):161-7
• 曹才能，等。头颈部腺样囊性癌的治疗现状。中华放射肿 瘤学杂志，2011，20(4)：337-339。 • 罗京伟，等。头颈部肿瘤放射治疗图谱。2012年，人民卫 生出版社。
临床生物学行为—远转率高

首诊时少见
疾病过程高达15～50%，随时间延长而升高
肺、骨、肝、脑部
肺部最多见，占所有转移60～80%
鼻咽ACC
颌下腺ACC
辅助检查方法

CT：骨质破坏
MRI：首选，侵犯范围，神经受侵 PET/CT：远处转移 细针穿刺活检：有可能导致假阴性
结论：术后放疗不影响患者的远期总生存率和
疾病特异性生存率，且该结果不受T分期、肿瘤 分级和淋巴结受侵
Lloyd S, et al. Am J Clin Oncol, 2011, 34(1): 76-81
手术+放疗
手术
手术+放疗明显优于单纯手术
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
远处转移生存期




报道较少 有研究发现肺转移后中位生存时间大概30～ 45月 其他部位转移大概20.6月 转移灶挽救性治疗能尽量选择手术（有报道 挽救性手术生存超过7年） 因此还是需要紧密复查，及时发现转移灶
小结



头颈部腺样囊性癌少见，多发生在小涎腺 生长缓慢，高级别肿瘤，浸润性长 淋巴结转移相对少见，小涎腺更易发生 远处转移多发生在肺部 根治性手术为主要治疗手段，术后多辅以放疗 一般不推荐行全身治疗 远期预后差，不能单纯用5年OS评价临床治愈
靶向治疗

目前仅应用于临床试验
有结果显示有效率很低


百度文库
不常规应用于临床
疗效：多为SD，PR很少，CR无
Subramaniam T, et al. Ir J Med Sci. 2015, 184(3):583-90.
预后



与T分期、淋巴结转移、阳性切缘、神经受侵、 肿瘤级别等相关 5、10、15、20、25和30年总生存率及疾病特异 生存率为：77.3%、59.3%、44.9%、35.0%、 25.5%、20.5%和83.5 %, 71.9 %、62.4 %、55.6 %、52.7 %、47.1 %。 报有道显示30年局部复发率高达50%以上，甚 至达100%
局控率明显提高
10年生存率，术后放疗并未表现出优势 (65% vs 60% p 0.21)
Chen AM, et al. IJROBP. 2006, 66(1): 152-159.


2011年来自Seer数据库资料 1973～2004年手术患者 总例数2286，其中术后放疗1372 目的是：放疗对生存率的影响

神经孔扩大或被侵蚀


神经增粗或增强
神经周围脂肪（包括翼腭窝）被软组织取代


海绵窦外侧壁增大并向外突出
Meckel 腔内的脑脊液被软组织填充
肌肉去神经支配，从早期的水肿增强到后期的 萎缩
不同部位ACC神经浸润路径
原发部位
腭部
神经浸润路径
腭大/小神经(三叉神经V2支) 翼腭窝 圆孔
鼻腔 上颌窦
眶下神经/上牙槽神经(三叉神经V2支)
翼腭窝
圆孔
磨牙后三角 下牙槽神经/舌神经(三叉神经V3支) 舌
腮腺
面神经（茎突孔 面神经管 耳颞神经（三叉神经V3支）
卵圆孔 内耳门）
内耳道
治疗手段

手术：首选
放疗：术后辅助 化疗：有效率低，不常规推荐 靶向治疗：多为临床试验，且显效率很低 最优综合治疗模式：手术加术后放疗
颈部淋巴结清扫

既往认为颈淋巴结转移率10%
淋巴结转移与原发肿瘤的位置和脉管受侵 明显相关 小涎腺肿瘤中较常见 颈清扫仅在临床检查有阳性淋巴结时推荐

临床N0

近几年研究：临床检查阴性而行选择性颈
清扫病人中淋巴结阳性率15.38%～25%

颈清扫并未提高总生存率

颈清扫 vs 颈部预防性照射局控率差异？
多数研究结论认为放疗增加局控率，减少局部复 发 术后放疗未提高远期生存


腺样囊性癌进展慢，即使复发的患者仍能够通过挽救性手术解 决局部病灶，因此，影响患者生存特别是长期生存的因素多为 远处转移 这可能是局部放疗未能提高远期生存的原因
术后放疗指证

手术切缘阳性

有血管或解剖学命名的神经受侵（或临床 检查发现神经受侵） 局部晚期病变
伴有淋巴结转移

局部复发病变
病理为实性巢型
放疗范围及剂量

术后放疗范围：瘤床及第1、2站淋巴结引流区
靶区上界至颅底
一般不行对侧淋巴结引流区预防性照射
术后辅助放疗：≥ 60Gy
单纯放疗或术后残存：66Gy～ 70Gy
中子治疗




腺样囊性癌处于增期细胞少，生长缓慢 中子射线特点：高LET、低氧增强比、细胞周期依赖 性低、亚致死性损伤修复少 因此对不能手术、术后残存、复发的肿瘤可能有优势 有报道提示局控率提高，但远处转移导致总生存率未 见明显提高 亦有报道显示其与光子相比并未提高局控率 其远期毒性明显增加（张口困难、吞咽困难、软组织 纤维化）
手术治疗

首选第一步治疗手段
最大限度切除肿瘤 足够安全边界 术后病理可以指导进一步治疗并预测预后
放疗
手术
单纯手术明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6
放疗
手术+放疗
手术+放疗明显优于单纯放疗
江洋,等.中国医药导报,2015,12(14):111-6

流行病学

女性多见，男女比为 2 : 3
11～99岁均可发生，以50～70岁中老年人多 见，中位诊断年龄57.4岁 原因不明：吸烟不认为与其有关

病理学

组织学分型：管状型、筛状型、实性巢型 多种类型可混合存在，并有可能发生转变 可见神经受侵
不同亚型生物学行为

管状型(1级)：相对恶性程度低，预后较好 实性巢型(3级)：预后最差，晚分期、转移相关

1856年Billroth 建议用“ cylindroma”（圆柱状瘤） 特指该类型肿瘤 1930年被Spies 命名为腺样囊性癌

流行病学

年发病率 3～4.5/100万 头颈部恶性肿瘤的1% 涎腺恶性肿瘤的10%

小涎腺常见，约60%，如：腭部、鼻旁窦、口 腔、泪腺、耵聍腺，其中以口腔内小涎腺多见 大涎腺约占40%，以颌下腺多见
• PGTVtb 66 Gy/2 Gy/33 f
• PTV1 60.06 Gy/1.82 Gy/33 f
重点参考资料
• Coca-Pelaz A, et al. Adenoid cystic carcinoma of the head and neck--An update. Oral Oncol, 2015, 51(7):652-61. • Singh FM, et al. Patterns of spread of head and neck adenoid cystic carcinoma. Clin Radiol. 2015, 70(6):644-53.
总生存率和疾病特异生存率
中子治疗并未有优势
Huber PE, et al. Radiother Oncol, 2001, 59(2):161-7
化疗




对于有不良预后因素的患者行同步放化疗不认 为有益处 作为姑息治疗，全身应用化疗疗效有待进一步 评估：肿瘤生长较慢 不建议应用于初始治疗的病人，包括与放疗同 步 仅用于肿瘤发展迅速或者是有症状的转移病灶
病例分析




男，44岁 2015年4月发现口底肿物，约鸡蛋大小，因肿块无缩小， 至医院就诊，于2015年7月29日行“左口底肿瘤切除+ 左颈择区清扫术”，清扫的淋巴结区为左侧1区和2区 术后病理：左侧舌下腺腺样囊性癌，可见神经侵犯， 清扫淋巴结0/34见癌组织 分期T3N0M0 III期 后续治疗：单纯术后辅助放疗
T1WI
T2WI
T1 +C
口底鳞癌淋巴结引流


最常见：Ⅰa区，Ⅰb区，Ⅱa区 次常见：Ⅲ区
舌下腺区神经支配
面神经 鼓索支
向前下
翼外肌内侧缘
三叉神经V3支
卵圆孔
舌神经
向下
弓形向前
口底和舌下腺
颌下腺上缘 舌骨舌肌外缘
下颌支内侧缘下行
舌下腺神经支配
舌下腺神经支配
靶区剂量
• • • •
回顾1990～2004年 59例术后放疗病人 5年局控率和无远处转移生存率91%和81% 10年局控率和无远处转移生存率81%和49%
远处转移发生比率高于局部复发或进展比率
Gomez DR, et al. IJROBP. 2008, 70(5): 1356-72.
术后放疗地位


卵圆孔:三叉神经V3
腮腺ACC复发神经浸润
动眼V及眶尖
动眼V、三叉V、外展V、脑膜 颈静脉孔：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ
腭部ACC复发神经浸润
海绵窦结构示意图
三叉神经V3 翼外肌去神经
Meckel 腔被填塞
上颌窦ACC复发
副鼻窦ACC
左侧咬肌萎缩：慢性去神经化 左侧翼内肌弥漫性增强：亚急性去神经化
ACC神经浸润生长的影像学表现
放射治疗

多为术后辅助放疗
术后放疗仍有争论：特别是对于T1和T2期


有不良预后因素患者仍常规推荐术后放疗
不能手术患者的首选治疗



回顾分析：1960～2004年 术后放疗90人，单纯手术50人 选择偏倚：术后放疗病人多有高危因素（T分 期晚、神经受侵、阳性切缘、骨受侵）
Chen AM, et al. IJROBP. 2006, 66(1): 152-159.
头颈部腺样囊性癌
Adenoid Cystic Carcinoma of Head and Neck 河南省人民医院放疗科 朱庆尧
头颈部腺样囊性癌
概述 流行病学 病理学 临床表现及生物学行为 辅助检查方法 治疗手段 预后 小结 病例分析
概述

1853～1854年被三位法国学者Robin、Lorain和 Laboulbene首次描述：筛状排列的肿瘤细胞，沿 神经扩散
组织病理学：金标准
原发病灶MRI表现

T1WI：等或低信号
T2WI：中高信号


T1增强：中等至明显强化
T1WI
T2WI压脂
硬腭腺样囊性癌
T1WI
T2WI
左侧舌下腺ACC
T1 +C
T1WI
T1增强
左侧上颌窦ACC复发
鼻旁窦ACC
腮腺ACC
肿瘤周围侵袭性生长
圆孔:三叉神经V2 翼管:翼管神经


远处转移率高：多发生在长期随访期间
临床生物学行为—缓慢生长

原发病灶：就诊前肿块存在数月或数年
转移病灶：出现远处转移后自然病程可达 数年 长期局部复发率高：30年高达50%以上 肿瘤对放化疗不敏感

临床生物学行为—侵袭性强

沿周围脉管间隙浸润生长
沿周围神经浸润生长 三叉神经和面神经最易受累 神经受侵率高：组织病理学中高达50% 向心性浸润（外周向中枢） 远隔部位复发