几种新型神经上皮肿瘤病理学研究进展
SMARCB1/INI1缺失的上皮样神经鞘瘤:65例临床病理及免疫组化研究
研 究
-lt1 V Y.Fletcher C D M. SMARCBI/INII loss in epithelioid schwannoma a clini( 0pathol0gi(:and imm unohistochemical study
0f65 cases.Am J Surg Pathol,2017,41(8):1013—1022. I:皮样神经鞘瘤临床 罕 见,通常散 发 ,部分病 例 中存 在
综 E所述 ,针式 滤膜过 滤器 油红 O染 色法在 达到 优 良 染色效果 的同时 ,在时间 、操作 、安全等方面明显优于传统油 红 O染色方法。选择 这种 新 型的 染色方 法 ,可 以大 幅度提 高工作效率 ,为科研 、临床工作 者乃 至患者争取更多 的时间 。
西医综合(研究生考试)-病理学-第五章 肿瘤题库
西医综合(研究生考试)-病理学第五章肿瘤题库[单选题] 1、属于良性病变的是()。
A 精原细胞瘤B 黑色素瘤C 卵泡膜细胞瘤D 骨髓瘤正确答案:C答案解析:C项,只有卵泡膜细胞瘤是良性的肿瘤。
带“瘤”字的恶性肿瘤:精原细胞瘤、无性细胞瘤、黑色素瘤、绿色瘤、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性(未成熟性)畸胎瘤、恶性脑膜瘤、Ewing(尤因)肉瘤、霍奇金淋巴瘤。
[单选题] 2、只有实质细胞而没有间质的恶性肿瘤是()。
A 印戒细胞癌B 黑色素瘤C 绒毛膜癌D 乳腺髓样癌正确答案:C答案解析:绒毛膜癌由高度异型的滋养层细胞组成,癌细胞不形成绒毛和水泡状结构,因此肿瘤自身无间质[单选题] 3、恶性程度最高的体表肿瘤是()。
A 皮肤乳头状癌B 基底细胞癌C 恶性黑色素瘤D 纤维肉瘤正确答案:C答案解析:A项,皮肤乳头状癌少见,恶性程度不高。
B项,基底细胞癌很少发生转移,为低度恶性的肿瘤。
C项,恶性黑色素瘤为高度恶性的黑色素细胞肿瘤。
D项,纤维肉瘤的恶性程度与分化程度有关,分化好者生长慢,恶性程度低;分化差者生长快,恶性程度高。
[单选题] 4、间变性肿瘤是指()。
A 介于良性和恶性之间的肿瘤B 由良性向恶性转化的肿瘤C 由原位癌向浸润癌发展的肿瘤D 高度恶性的肿瘤正确答案:D答案解析:间变性肿瘤是指高度恶性的肿瘤,癌细胞分化差,异型性显著。
[单选题] 5、前列腺癌淋巴转移首先至()。
A 闭孔淋巴结B 对侧腹股沟淋巴结C 同侧腹股沟淋巴结D 髂内淋巴结正确答案:A答案解析:前列腺癌是源自前列腺上皮的恶性肿瘤,70%的肿瘤发生在前列腺的周围区,以后叶多见。
①5%~20%的前列腺癌可发生局部浸润和远方转移,常直接向精囊和膀胱底部浸润,后者可引起尿道梗阻。
②血道转移主要转移到骨,以脊椎骨最常见,其次为股骨近端、骨盆和肋骨,男性肿瘤骨转移应首先想到前列腺癌转移的可能。
③淋巴转移首先至闭孔淋巴结,随之到内脏淋巴结、胃底淋巴结、髂骨淋巴结、骶骨前淋巴结和主动脉旁淋巴结[单选题] 6、BRCA-2基因突变可引起()。
原发性中枢神经系统上皮样血管肉瘤1例
B
A
A:
CT 平扫示额骨内外板沟通区肿瘤性病变,伴额骨骨质破坏及右侧额 叶 出 血;
B:MRI示 额 部 占 位 性 病 变,额 骨
局部骨质破坏并受压外凸,额叶受压内陷.
图 1 入院前头颅 CT 及 MRI表现
完善相关检查后,于 2019 年 2 月 7 日在全身麻
醉下行双矢状窦旁脑膜瘤切除 + 双额骨骨瘤切除 +
温、脉搏、呼吸、血压均在正常范围.神志模糊,言语
明显不均匀强化,病灶与颅骨内板呈梭形,与额叶边
流利,查体合作,可 简 单 遵 嘱 活 动,右 侧 额 部 见 一 头
缘清楚呈线状强化,额叶出血无明显强化,余脑实质
皮包块,大 小 约 6cm×4cm,质 硬,边 缘 模 糊,活 动
及脑膜无明显异常强化灶(图 1B).
104
南昌大学学报(医学版)2020 年第 60 卷第 4 期 J
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4
y(Med
原发性中枢神经系统上皮样血管肉瘤 1 例
刘运炜a,胡明斌a,余念祖b,王珊珊c,杨东霞d,陈少卿a
(南昌大学 a.
第一附属医院肿瘤科;b.
病灶呈不均 匀 稍 长 T1、稍 长 T2 信 号,内 见 多 发 短
线状 T2 低信号,
DWI不均匀高信号,右侧额叶团片
灶短 T1、短 T2 信 号,最 大 横 截 面 积 约 5.
1cm×
3.
2cm,边缘伴片状 T2 高 信 号,右 侧 脑 室 前 角 稍 受
肿瘤病理学知识点肿瘤的组织学类型与分级
肿瘤病理学知识点肿瘤的组织学类型与分级肿瘤病理学知识点:肿瘤的组织学类型与分级肿瘤病理学是研究肿瘤组织形态学以及其他与肿瘤相关的病变特征的学科。
了解肿瘤的组织学类型与分级对于肿瘤的诊断与治疗具有重要意义。
本文将重点介绍肿瘤的组织学类型与分级的基本概念以及临床应用。
一、肿瘤的组织学类型1. 上皮性肿瘤上皮性肿瘤是由起源于上皮细胞的异常增殖而形成的肿瘤。
上皮性肿瘤可分为良性和恶性两类。
常见的上皮性肿瘤有:(1)腺瘤:由腺上皮细胞增生而成,多见于腺体组织,如乳腺腺瘤、甲状腺腺瘤等。
(2)鳞状细胞癌:由表皮的鳞状细胞发生恶性变而形成,多见于皮肤和黏膜,如宫颈鳞状细胞癌、肺鳞状细胞癌等。
(3)转移性上皮瘤:起源于其他器官的上皮细胞,经血液或淋巴转移到该器官形成的肿瘤,如肝转移性上皮瘤、脑转移性上皮瘤等。
2. 间质性肿瘤间质性肿瘤是由起源于间质细胞(如纤维细胞、平滑肌细胞等)的异常增殖而形成的肿瘤。
间质性肿瘤可分为良性和恶性两类。
常见的间质性肿瘤有:(1)纤维瘤:由纤维组织细胞增生而成,多见于皮肤和软组织,如纤维瘤、纤维肉瘤等。
(2)平滑肌瘤:由平滑肌细胞增生而成,多见于子宫、胃肠道等器官,如子宫平滑肌瘤、胃平滑肌瘤等。
(3)肉瘤:由间质细胞生成的高度恶性肿瘤,如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等。
3. 混合型肿瘤混合型肿瘤是由两种或两种以上不同的组织类型混合而成的肿瘤,如畸胎瘤、混合性腺瘤等。
混合型肿瘤的组织学类型多种多样,对其精确诊断需要进行组织学分析。
二、肿瘤的分级肿瘤的分级是根据肿瘤细胞的形态特征以及肿瘤细胞与周围组织的关系来评估肿瘤的病理恶性程度。
常用的肿瘤分级方法有多种,如TNM分期、Bishop分级、Fuhrman分级等。
其中,肿瘤的分级主要用于恶性肿瘤的分级。
1. TNM分期TNM分期是根据肿瘤的肿瘤(Tumor)、淋巴结转移(Node)和远处转移(Metastasis)情况来评估肿瘤的临床分期。
TNM分期可以反映肿瘤的局部扩散程度以及是否存在转移,对于指导恶性肿瘤的治疗和预后评估具有重要意义。
病理学(医学高级):神经系统疾病真题及答案
病理学(医学高级):神经系统疾病真题1、填空题(江南博哥)胶质瘤共同的生长方式为__________。
解析:浸润性2、填空题神经元纤维缠结电镜下可见缠结由直径7-10mm_____________构成。
解析:双螺旋微丝3、填空题脊髓灰质炎是由________引起的急性传染病,临床常伴有__________,故又称小儿麻痹症。
解析:脊髓灰质炎病毒;肢体瘫痪4、填空题根据解剖部位脑疝可分为________、_______、________。
解析:小脑扁桃体疝;海马沟回疝;扣带回疝5、填空题正常人侧卧位时脑脊液压力_________,如超过________为颅内压升高。
解析:0.6~0.8kPa;2kPa6、单选高血压病脑出血好发的部位是()A.枕叶B.基底节C.桥脑D.小脑E.顶叶本题答案:B7、多选关于流行性脑脊髓膜炎下列哪些是正确的()A.急性化脓性炎B.葡萄球菌所致C.通过消化道感染D.冬春两季多见E.多发性小软化灶本题答案:A,D8、名词解释菊形团(rosette)解析:见于髓母细胞瘤、神经母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等肿瘤中,瘤细胞呈环状、放射状排列,中央可为纤细的神经纤维或无定型物质。
9、单选有关颅内压升高的叙述,哪项是错误的()A.侧卧位时,脑脊液持续地保持在1.0kPaB.见于颅外伤C.可发生在颅内占位性病变时D.可发生在脑脊液循环障碍时E.临床上有头痛呕吐视神经乳头水肿等表现本题答案:A10、单选女性,45岁,头痛12年,视力模糊3年。
CT示以大脑纵裂为中心的等密度肿块,增加后肿块明显强化。
术后肿块大体如图所示,镜检如图所示,该患者所患的疾病是()A.脑膜瘤B.星形胶质细胞瘤C.髓母细胞瘤D.脑血管畸形E.以上都不正确本题答案:A11、填空题狂犬病Negri小体多见于_______、______及______等部位。
解析:海马;小脑;大脑锥体细胞12、单选室管膜瘤有以下特点,除外()A.大多见于儿童和青少年B.以第四脑室最为常见C.最易发生脑脊液种植性转移D.瘤细胞排列密集,核圆或卵圆形,深染E.出现腺管状菊形团或围绕血管壁呈假菊形团排列本题答案:C13、多选在颅内疾病的过程中最常见的并发症是()A.颅内高压B.脑水肿C.下肢肌肉瘫痪D.脑积水E.脑疝本题答案:A,B,E14、单选下列哪项与流行性脑脊髓膜炎的病情进展无关()A.败血症表现B.也可累及脊髓膜C.脑膜炎症形成D.有上呼吸道感染症状E.逐渐累及脑实质本题答案:B15、单选在神经系统病变中格子细胞是指哪种细胞()A.神经细胞B.小胶质细胞C.少突胶质细胞D.雪旺细胞E.星形胶质细胞本题答案:B16、填空题 __________的检查是诊断流行性脑脊膜炎的重要依据。
肿瘤诊治技术-中枢神经系统肿瘤
㈠神经上皮组织肿瘤(tumours of neuroepithelial tissue)
⒉少突胶质细胞肿瘤(oligodendroglial tumours) 少突胶质瘤(oligodendroglioma)9450/3 间变性少突胶质瘤(anaplastic oligodendroglioma)9451/3 ⒊少突胶质星形细胞肿瘤(oligoastrocytic tumours) 少突星形细胞瘤(oligoastrocytoma)9382/3 间变性少突星形细胞瘤(anaplastie oligoastrocytoma)9382/3 ⒋室管膜肿瘤(ependymal tumours) 室管膜下瘤(subependymoma)9383/1 黏液乳头型室管膜下瘤(myxopapillary ependymoma)9394/1 室管膜瘤(ependymoma)9391/3 细胞型(ceUular)939l/3 乳头型(papillary)9393/3 透明细胞型(clear cell)9391/3 脑室膜细胞型(tanycytic)9391/3 间变性室管膜瘤(anaplastic ependymoma)9392/3
尸体解剖在加深我们对脑肿瘤的认识,促 进肿瘤的研究和提高诊疗水平方面,有着 独特的、不可替代的作用。
二、脑肿瘤的病理诊断原则
现在临床病理的诊断主要根据石腊切片, 经伊红苏木素(HE)染色后。在光镜下见到 的组织图像作出的。诊断主要依循3个原 则:归类的兼顾原则,定型的主导原则和 分级的就高原则。
分级的就高原则
按照世界卫生组织(WHO)神经系统肿瘤的 分级标准,I级为良性肿瘤,Ⅱ级代表低 度恶性,Ⅲ级就是恶性肿瘤,Ⅳ级提示高 度恶性。
分级的就高原则
根据93年分类的说明,级数的确定主要靠 光镜下的4个特征:①核的非典型性;② 核分裂相;③血管内皮增生;④坏死灶。 如果缺乏上述4个特征,或者某些特殊类 型的是I级。有1项的是Ⅱ级,有2项的是 Ⅲ级,有3或4项的是Ⅳ级。这个分级标准 主要适用于星形细胞肿瘤。
WHO新增加几种新型神经上皮肿瘤病理学研究
瘤 巨细胞 和怪异 细胞 突 出 , 但很 少见 核分裂 相 ; 内 瘤
有不 同程度 的 淋 巴细 胞 和浆 细胞 浸 润 。预 后 较好 , 存活期 可达 1 0年 以上 。但 有些肿 瘤发 展较 快 , 可 并 3 胚胎 发 育不 良性神经 上皮肿 瘤 ( DNT )
() 1 原纤维 性 ;2 多 形性 ;3 () ()
1 2 光 镜诊 断要点 .
透 明的含脂 质 ;4 多 核的 瘤细胞 。瘤 细胞 常呈组 织 ()
瘤 、 X 或胶 质纤 维瘤 ;3 广 泛 的肿 瘤基 板 是此 瘤 PA ()生Biblioteka 长 缓 慢 的 原 因[ 。 2 3
细胞特征 , G A 但 F P阳性证明其星形细胞来源。这
坏死 。
较大 的肿块 , 长缓 慢 , 构 上类 似 肉瘤 , 属 于 星 生 结 但
形细胞 肿瘤 , 预后 良好 。研 究 结论 是 : 1 该 瘤诊 断 ()
需 电镜 或免疫 组化 证 明其 星形 细胞 分化 ;2 此 瘤在 ()
类 型上 不能 等 同于促纤 维增生 性婴 儿型节 细胞胶 质
・
6 ・ 4
中 国实 用 神 经 疾 病 杂 志 20 0 9年 2月 第 1 2卷 第 3期
C ieeJ un l f rci l ro sDsae e .0 9 Vo. 2No 3 hns o ra o at a v u iessF b2 0 , 11 . P c Ne 东科 技 出版 社 ,9 3 9-5 1 9 :49 .
瘤 。它是 一种 含有 网状 纤 维 的肿瘤 , 具有 不 同分 化 潜能 及 变异类 型 , 中有些 类似 于星形 细胞 瘤 , 其 即具
混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤组织起源的研究进展
网络出版时间:2021-4-2310:32 网络出版地址:https://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20210422.1426.039.html混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤组织起源的研究进展程 浩,石素胜摘要:混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixedneuro endocrine non neuroendocrineneoplasm,MiNEN)是一种少见的肿瘤,其特征是同时存在至少30%的神经内分泌和非神经内分泌肿瘤成分,在WHO(2017)消化系统肿瘤分类中首次提出,其包含WHO(2010)消化系统肿瘤分类提出的混合性腺神经内分泌癌(mixedadenoneuroendocrinecarcinoma,MANEC),MiNEN虽然不常见,但这些肿瘤表现出侵袭性行为,预后通常不良。
近年来,MiNEN的诊断和治疗水平取得长足进步,但目前MiNEN的组织起源仍不十分明确,其发生、发展机制仍有待进一步探究。
该文拟从MiNEN的组织起源方面的最新研究进展作一综述。
关键词:混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤;多能干细胞;组织起源;文献综述中图分类号:R730 269 文献标志码:A 文章编号:1001-7399(2021)04-0446-03doi:10.13315/j.cnki.cjcep.2021.04.015接受日期:2020-11-20作者单位:国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院病理科,北京 100021作者简介:程 浩,男,硕士研究生。
E mail:chenghaoch1995@163.com石素胜,女,教授,主任医师,硕士生导师,通讯作者。
E mail:drshisusheng@163.com 混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixedneuroen docrine non neuroendocrineneoplasm,MiNEN)是一种少见的肿瘤,定义为同时存在神经内分泌和非神经内分泌两种成分,每种成分至少占病变的30%,但MiNEN不包括混合性腺瘤-神经内分泌瘤(neuroendocrinetumor,NET)组合的肿瘤。
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤33例临床病理分析
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤33例临床病理分析夏轶;郑舒静;熊佶;杜尊国;胡小木;胡星;张莹【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2024(40)5【摘要】目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)的临床病理特征及预后。
方法收集33例DNT患者的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测Olig2、NeuN、Syn、GFAP、IDH1、CD34、BRAF V600E、H3K27M和Ki67的表达,观察其病理组织学形态及免疫组化特征进行回顾性分析,并复习相关文献。
结果33例中可随访28例,其中女性10例,男性18例;发病年龄4~57岁,平均24.97岁;临床以难治性癫痫为常见症状。
DNT主要发生在幕上区域,以皮层为主。
肿瘤大多界限清楚,呈分叶状、囊性或囊实性结构。
镜检:DNT主要由少突胶质样细胞、漂浮在黏液基质中的神经元和增生星形胶质细胞组成,偶见钙化,未见坏死或微血管增生。
免疫表型:神经元表达NeuN、Syn,少突胶质样细胞表达Olig2,增生的星形胶质细胞表达GFAP,p53多为野生型,Ki67增殖指数较低(多数<4%)。
结论DNT是一种良性混合性胶质神经元肿瘤,病理诊断需结合影像学特点、镜下形态、免疫组化结果及必要的分子检测,手术完整切除后患者预后良好。
【总页数】4页(P476-479)【作者】夏轶;郑舒静;熊佶;杜尊国;胡小木;胡星;张莹【作者单位】复旦大学附属华山医院病理科;福建省漳州市医院病理科;复旦大学附属华山医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R739.41【相关文献】1.胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤的临床病理分析2.胚胎发育不良神经上皮瘤和第四脑室形成菊形团结构的胶质神经元肿瘤临床病理分析3.6例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者的临床病理学分析4.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤四例临床病理分析5.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床病理分析(附5例报告)因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
中枢神经系统肿瘤病理学的十年进展
·137·
·神 经 科 学 十 年 进 展·
中枢神经系统肿瘤病理学的十年进展
于士柱 孙翠云
【关键词】 中枢神经系统肿瘤; 病理学; 综述 DOI:10.3969/j.issn.1672-6731.2010.01.018
一 、中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 的 病 理 学 进 展 1. 2000 年 世 界 卫 生 组 织 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 分 类进展 世界卫生组织(WHO)于 1999 年对 1993 年 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 分 类 与 分 级 标 准 作 了 修 订 ,于 2000 年 公 布(2000 年 分 类)[1]。 该 次 WHO 分 类 的 修 订 具 有 里 程 碑 的 意 义,使 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 的 分 类 与分级不再单纯依赖组织形态学表现。其主要进 展 为 首 次 添 加 了 大 量 细 胞 遗 传 学、分 子 遗 传 学 和 分 子 生 物 学 方 面 的 新 的 研 究 成 果 ;提 出 了“ 原 发 性 胶 质 母 细 胞 瘤”和“ 继 发 性 胶 质 母 细 胞 瘤”的 新 概 念 及 部 分 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 的 分 子 遗 传 学 分 类 标 准;首 次 将 Ki ⁃ 67 抗 原 标 记 指 数 和 增 殖 细 胞 核 抗 原 (PCNA)标 记 指 数 用 于 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 良 恶 性 分
基金项目:国家 973 计划分项目(项目编号:2010CB529405);国 家 自 然 科 学 基 金 资 助 项 目(项 目 编 号:30770827);天 津 市 高 等 学 校 科 技 发 展 基 金 重 点 项 目(项 目 编 号:2004ZD06);教 育 部 高 等 学 校 博 士 学 科 点 专 项 科 研 基 金(项 目 编 号 :20060062005);天 津 市 科 技 支 撑 计 划 重 点 项 目(项 目 编 号 :07ZCKFSF00800);天 津 市 高 等 学 校 科 技 发 展 基 金 计 划 项 目(项 目 编 号 :20060202)
胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床、病理与影像诊断进展
( 天津市环湖医院放射科 , 天津 3 06 00 0)
摘要 : 胚胎发育不 良性神经上皮瘤是一类少 见的 中枢神经 系统肿瘤 , 好发 于儿童幕上皮 层和皮 层下区域 , 临床 以部分复杂性癫痫发作为主要症 状, 神经 系统体 征阴性 , 肿瘤 以囊性成分 为主, 瘤Байду номын сангаас 无水肿 , 占位效应, 倒 三角征” 瘤内分 隔为其影像 学表现特征。在组织病理诊 断困难的情况下 , 无 “ 和 结合临床和影像学表现可 以对胚胎发育不 良性神经上皮瘤做出正确 的诊 断。肿瘤术 后效果 良好 , 不 易复发。本病的准确诊断对 治疗方案的选 择有重 要意义。 关键词 : 神经上皮瘤 ; 体层摄影术, x线计算机; 磁共振成像 ; 病理学
医学 综 述 2 0 0 9年 2川第 l 第 4期 5卷
Mei l dc aR
胚 胎发 育不 良性神 经 上皮 瘤 的临床 、 理 与影像 诊 断进 展 病
解 中福 , 靳
中 图分 类 号 : 7 94 ;4 5 2 R 3 . 1 R 4 . 文 献标 识 码 : A
松
文 章 编 号 :0 62 8 ( 0 9 0 -5 00 10 - 4 20 )40 9 -3 0
Cln c l Pa h l g c la d I g n a no i o r s e fDy e i ia , t o o i a n ma i g Di g ss Pr g e s s o s mbr o l si u o pi e i lTumo y p a t Ne r e t l c h a r
形性 的存 在及增 殖细 胞核 抗 原 的表达 等 ¨2。 l J
2 临床 表现 D T是 一 种 良性 肿 瘤 , N
Ⅰ级神经上皮组织起源肿瘤的特征及分子遗传学研究进展
通 讯 作者 :于 士柱
C re p n e c o S iz u Yu ors o d n eI: h—h T l 8 — 2 2 8 9 91 e: 62 — 7 3 9
织起 源肿 瘤 的发 病率 低 或罕 见 ,限制 了对其 特 征 和分 子遗 传学 变异 的研究 ,近 年来 随着 病例 数 和 随访 资料 的不 断积 累 ,有 关 这 些方 面的研 究 取得 了一些 进 展 , 本文 将对 这 些 内容 作 简要 介 绍 , 以便 加 深对 该组肿 瘤特 征 和分 子 遗 传 学异 常 改变 的认
G e tc o Ne 0 pihei l ne i s f ur e t la Tu o o H o m r fW G r de a I
S ih u Qa n h— u Y , in Wag z
D p r e to e r a ooy e rl y Isi t,T ni dcl e at n f N uo t l ,N uoo ntue i jn Me i m p h g g t a a
识
1 I 级神 经 上 皮 组 织 起 源 肿 瘤 的 种 类
20 0 7年 WH N O C S肿 瘤 最新 分 类 列 出的 I 级
神 经上 皮组织 起 源肿 瘤详 见表 l] 【 4 。
2 一 般 特 征 及 分 子 遗 传 学
21 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 瘤 ( H I ) . W O 级
中 图 分 类 号 : 7 94 R 3 .1 文 献 标 识 码 : A 文 章 编 号 :7 6 8 9 2 0 0 — 0 9 0 1 2 — 1 2(0 8) 2 0 7 — 6
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤3例病理学特点分析
prc首 先 报 道 。19 ot 93年 wH 0分 类 中 , N D T归 人 到神经元 和混合 性神 经 元 胶质 细 胞 肿 瘤 , 其组 织 学 标 准基 于对 D r的最初 描 述 , 限于 目前 “ I N' 仅 复杂 型” 亚 型 的形 态改变 , 后来 描 述 的单一 的胶 质 神经 元 成
山东 医药 2 ( o) 8年第 4 8卷第 3 5期
胚胎 发 育不 良性 神 经上 皮 肿瘤 3例 病理 学 特 点分 析
阎晓玲 , 孔繁 明 , 进喜 秦
( 天津 市环 湖 医院 , 津 3o6 ) 天 Oo0
[ 要] 观察 和分析 3例胚胎发育不 良性神经上皮肿 瘤 ( N ) 摘 D T 的临床 及病理学形 态特征 , 结合文 献分析 并 其临床病理学特点。结果发现 D T最常见的症状 是长期癫 痫 ; 瘤局 限于皮质 ; N 肿 组织学呈 “ 特征性 的胶质 神经元 成分 ” 突触素及胶质纤维酸性蛋 白表达阳性。认为 D T是 一种少 见的 良性 神经上皮性肿 瘤 , 与少突胶 质细胞 ; N 需 瘤、 毛细胞性星形细胞瘤等鉴别。 [ 关键词 ] 神经上皮性肿瘤 , 胚胎发育不 良性 ; 免疫组化
埋, HE染 色 , 光镜 观察 。 同时 采用 E —io 行 nVs n法 i 免疫 组 织 化 学染 色, 抗 为胶 质 纤 维 酸性 蛋 白 一 ( F P 、 触 素 ( Y 、 经 元 特 异 性 烯 醇 化 酶 G A )突 S N) 神
( S ) S 10 K -7 试剂购 自北 京 中杉 金桥 生 物 N E 和 一o 、 i , I 5
类 中定义 为 通 常 位 于 幕上 的 良性 胶 质 神 经 元 性 肿 瘤 , 明显 的皮质部 位 、 以 发生于 儿童 和年青人伴 长期 局灶 性耐药 性癫痫病 史 为特点 。 自 19 9 5年 以来 , 我
2015神经内分泌肿瘤病理诊断要点和研究进展
类癌
癌(NSCLC)
典型类癌(TC) 非典型类癌(AC) 大细胞神经内分泌癌
(LCNEC) 复合性LCNEC 小细胞肺癌(SCLC) 复合性SCLC
• 其他具有NE特点/分化的肿瘤 肺母细胞瘤 原始神经外胚层瘤 促结缔组织增生性小园细 胞肿瘤 具有横纹样表型的癌
肺神经内分泌肿瘤诊断标准
• TC:核分裂数<2/10PHF,无坏死,最大直径≥0.5cm的类癌 • AC:核分裂数2-10/10PHF或有坏死的类癌 • SCLC:肿瘤具有瘤细胞小(通常直径<3个小淋巴细胞)、胞
• 大多数(70%)LCNEC同时表达CgA和Syn • 50%LCNEC表达TTF1 • 肺外LCNEC(包括膀胱和前列腺)也可表达TTF1,
因此,不能用于区分转移性LCNEC的起源部位; 胚胎发生期间,TTFI除在甲状腺和肺中表达,也 可以在发育的脑中表达
Syn
SCLC 与LCNEC的鉴别
WHO鉴别神经内分泌肿瘤的标准:
典型类癌的病理学特征
大体:中心型多见,息肉样肿物常伴支气管 壁浸润,切面实性,呈灰黄色;周围型
镜下表现:细胞小,形态一致,核圆形或椭 圆形居中,胞浆少,核分裂象难见,瘤细胞 嗜银染色阳性
电镜:可见形态不一致的神经内分泌颗粒
中央型TC
摘自朱雄增教授PPT
周围型TC
器官样 菊形团
小梁状 假腺样
梭形细胞TC
✓ 标本类型 ✓ 肿瘤的部位 ✓ 肿瘤大小和数目 ✓ 浸润范围 ✓ 肿瘤性坏死 ✓ 核分裂像数(/10HPF) ✓ 神经内分泌标志物:Syn,CgA和CD56 ✓ 切缘情况 ✓ 淋巴结转移情况 ✓ 诊断:肿瘤的类型(TC, AC,SCLC, LCNEC或其它类型)
神经上皮组织肿瘤
神经上皮组织肿瘤有两类。
一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。
由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。
神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。
【病理】坚韧结实,边界不太清楚。
细胞呈梨状或菱形,胞核呈长杆状,含多量染色质,胞浆不多内含粗而长的纤维。
毛细胞星形细胞瘤血供较少。
肿瘤恶性程度为I级。
【治疗】以手术切除为主。
目前有作者提出如手术切除较彻底,可不加其它治疗。
鞍区肿瘤切除困难多,小脑肿瘤手术切除常较彻底。
【预后】毛细胞星形细胞瘤是星形细胞瘤中疗效最好的。
幕上肿瘤5年生存期超过1/3;小脑肿瘤如能肉眼全切除,75%-100%可获长期(30年以上)生存。
五、多形性黄瘤星形细胞瘤又名Kepes瘤。
临床罕见。
病理特点在瘤组织内散在数量不一的含有脂滴的黄瘤样细胞,G FAP免疫组化显示这些细胞阳性标记,证明是星形细胞源性。
六、室管膜下巨细胞星形细胞瘤由室管膜上皮外面的一层星形细胞长出的肿瘤,称室管膜下巨细胞星形细胞瘤。
临床少见,在15%的结节硬化患者病人中发生这种肿瘤。
患者多为儿童,肿瘤的恶性度为I级,成人也可患病,但预后较儿童差,肿瘤的恶性度为"级。
临床主要表现为结节硬化病的三主征(智能减退、抽搐和面部皮脂腺瘤)以及脑积水。
肿瘤的病理形态有三特征:1.大脑皮质硬化结节,2.室管膜下小结节,3.室管膜下肿瘤。
肿瘤由三种细胞构成:长星形细胞、巨细胞和肥胖星形细胞。
治疗以手术为主。
儿童预后较好,肿瘤切除后很少复发。
七、少支胶质细胞肿瘤【流行病学】占神经上皮组织肿瘤的8.5%,占颅内肿瘤的3.4%。
常见于40岁左右的男性患者。
发生部位以额叶最多见。
【临床表现】肿瘤性质多偏良性,病程较长,多在2年以上。
最多见的首发症状为癫痫,约占52%-79%。
胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊疗进展
胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊疗进展
侯国阔;张慧;张新定
【期刊名称】《国际神经病学神经外科学杂志》
【年(卷),期】2017(44)1
【摘要】胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)是中枢神经系统极为少见的良性肿瘤,临床表现以难治性癫痫为主,具有特殊的影像学及病理学表现,手术切除效果显著,复发率低。
本文就DNT的组织病理学、临床表现、影像学表现、治疗、预后及未来发展方向加以综述。
【总页数】4页(P79-82)
【关键词】胚胎发育不良性神经上皮瘤;癫痫;神经影像学
【作者】侯国阔;张慧;张新定
【作者单位】兰州大学第二医院神经外科;兰州大学第一医院
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264
【相关文献】
1.胚胎发育不良性神经上皮瘤与皮质发育不良 [J], 陈莉;徐庆中;朴月善;张国君;遇涛;杨小平;杨虹;卢德宏
2.磁源性影像与MRI相结合对胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊治研究 [J], 吴杰;孙吉林;赵明;李素敏;钦建平
3.胚胎发育不良神经上皮瘤和第四脑室形成菊形团结构的胶质神经元肿瘤临床病理
分析 [J], 马小梅;刘惠敏;何金;朱维健;徐毅
4.胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床、病理与影像诊断进展 [J], 解中福;靳松
5.胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI诊断与鉴别诊断(附24例分析) [J], 杨先春;陈莉
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上皮肿瘤实验报告结果(3篇)
第1篇一、引言上皮肿瘤是一种常见的恶性肿瘤,起源于上皮组织,具有侵袭性和转移性。
为了研究上皮肿瘤的发生、发展及治疗,我们进行了本次实验,对上皮肿瘤进行了一系列的实验检测和分析。
现将实验结果报告如下。
二、实验材料与方法1. 实验材料(1)上皮肿瘤组织样本:来源于临床手术切除的上皮肿瘤组织,经过病理学确诊。
(2)实验试剂:细胞培养试剂、免疫组化试剂、PCR试剂等。
2. 实验方法(1)细胞培养:将上皮肿瘤组织样本剪碎,进行单细胞悬液制备,接种于培养瓶中,培养于含10%胎牛血清的DMEM培养基中,37℃、5%CO2培养箱中培养。
(2)免疫组化:采用免疫组化技术检测上皮肿瘤组织中相关蛋白的表达情况,包括上皮细胞标志物(如CK、E-cadherin)、肿瘤标志物(如p53、Ki-67)等。
(3)PCR检测:提取上皮肿瘤组织及正常组织中的DNA,进行PCR扩增,检测相关基因的表达情况,如p53、K-ras等。
三、实验结果1. 免疫组化结果(1)上皮细胞标志物:CK和E-cadherin在上皮肿瘤组织中表达阳性,提示肿瘤细胞来源于上皮组织。
(2)肿瘤标志物:p53和Ki-67在上皮肿瘤组织中表达阳性,提示肿瘤细胞具有恶性表型。
2. PCR检测结果(1)p53基因:上皮肿瘤组织中p53基因突变率较高,与正常组织相比,突变率显著增加。
(2)K-ras基因:上皮肿瘤组织中K-ras基因突变率较高,与正常组织相比,突变率显著增加。
四、讨论1. 上皮肿瘤的发生机制本次实验结果显示,上皮肿瘤组织中上皮细胞标志物(CK、E-cadherin)和肿瘤标志物(p53、Ki-67)表达阳性,提示肿瘤细胞来源于上皮组织,具有恶性表型。
此外,p53和K-ras基因突变率较高,表明这些基因突变可能在上皮肿瘤的发生、发展中起着重要作用。
2. 上皮肿瘤的治疗针对上皮肿瘤的治疗,主要包括手术、放疗、化疗和靶向治疗等。
手术切除是治疗上皮肿瘤的首选方法,可减轻肿瘤负荷。
长链非编码RNA在胶质瘤上皮间质转化作用及机制的研究进展
长链非编码RNA在胶质瘤上皮间质转化作用及机制的研究进展摘要:胶质瘤是来源于中枢神经系统且最为常见上皮恶性肿瘤,手术切除及常规辅助放化疗等虽然一定程度上提高部分患者的生存期,但预后普遍依旧较差。
近年来,从基因与分子水平研究胶质瘤发生发展与治疗已为医学的热点,其中长链非编码RNA(Long non-coding RNA,LncRNA)能够以不同的方式参与调控胶质瘤的发生发展,经研究发现胶质瘤与正常脑组织LncRNA表达存在明显差异,且胶质瘤可以进行上皮间质转化(Epitheliaai-mesenchymai transition,EMT)以促进肿瘤细胞增殖、迁移及恶性浸润,进一步分析发现LncRNA参与调控了胶质瘤EMT。
本文通过查阅近年来的相关研究与文献报道,就LncRNA与胶质瘤的发生、进展及与EMT之间的联系开展分析研究,以期待为胶质瘤的治疗方法开辟新的道路。
关键词:LncRNA;胶质瘤;EMT胶质瘤是最常见的原发性脑肿瘤,据统计,神经胶质瘤在原发恶性脑肿瘤中约占50%[1],其具有高发病、高复发、高死亡及低治愈等特点,即“三高一低”。
尤以胶质母细胞瘤(Glioblastoma,GBM)为著,经手术、传统放化疗等积极治疗后中位生存期为14.6月,2年生存率为26%[2],5年生存也仅为5%左右[3]。
不同的临床病理和分子特征是准确预测生存和评估化疗或放疗疗效的主要障碍,目前胶质瘤诊疗难点在于早期难于检测、病情短期内迅速加重、其毗邻组织较为复杂、重要功能区肿瘤难以完全切除等,因此探索有效治疗方式,减少恶性肿瘤细胞的增殖活动,提高患者生存期已经成为研究的重点。
过去,临床上仅根据形态学特征治疗患者,这往往造成诊断重复性差,预后预测不精准。
2016年WHO CNS肿瘤分类方法已更新,胶质瘤临床诊断也由过去仅靠单一组织病理学增加为分子诊断以辅助,更加精准的个体化治疗提高了患者预后生存期,给患者带来了福音。
Sox10作为施万细胞、黑素细胞肿瘤及软组织肌上皮肿瘤的一种标记:系统性分析5134例肿瘤
Sox10作为施万细胞、黑素细胞肿瘤及软组织肌上皮肿瘤的一种标记:系统性分析5134例肿瘤魏建国(译);许春伟(审校)【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2015(000)010【总页数】1页(P1152-1152)【作者】魏建国(译);许春伟(审校)【作者单位】浙江省绍兴市人民医院病理科,绍兴 312000;解放军307 医院病理科,北京100071【正文语种】中文在施万细胞和黑素细胞系中表达的Sox10转录因子在其发育中非常重要,并可作为其相应肿瘤的标志物。
另外,已有Sox10在肌上皮/基底细胞上皮肿瘤亚群中的报道,但其表达仍未被完全阐明。
本研究在神经外胚层肿瘤、间叶源性肿瘤、淋巴系统肿瘤及上皮性肿瘤在内的5 134个人类肿瘤中检测了Sox10的表达。
每片包含30~70例的多肿瘤组织库运用一种新的兔单克隆抗体(克隆号EP268)和徕卡自动化仪。
Sox10在发生于软组织和胃肠道的良性施万细胞瘤及转移性黑色素瘤中具有一致性表达,而在恶性外周神经鞘膜瘤中具有不同程度的表达。
相反,Sox10在许多潜在的类似神经鞘瘤的肿瘤中却不表达,例如细胞性神经鞘黏液瘤、脑膜瘤、胃肠道间质瘤、血管周上皮样细胞肿瘤和各种各样的纤维母/肌纤维母细胞肿瘤。
事实上Sox10在间叶源性肿瘤中不表达,偶尔在腺泡状横纹肌肉瘤中表达。
在软组织上皮性肿瘤中,Sox10仅在肌上皮瘤中表达,而在恶性变异型肿瘤中不表达。
此外,Sox10在胚胎性癌中常呈局灶性表达,表明了其具有原始Sox10阳性表型或具有向神经外胚层分化的潜能。
夹在非肿瘤性施万细胞或黑色素细胞表达Sox10的各种肿瘤被认为是Sox10阳性的肿瘤。
因此在软组织和上皮性肿瘤的诊断中,Sox10应该被加入进免疫组化抗体组中。
1。
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几种新型神经上皮肿瘤病理学研究进展作者:佚名时间:2007-11-22 12:20:00不同类型的脑肿瘤在预后和治疗策略上有所不同,因此,脑肿瘤诊断中的分类十分重要。
新版的WHO中枢神经系统分类增加了多形性黄色星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤、促纤维增生性婴儿型星形细胞瘤/神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。
这些肿瘤近年来国外报道逐渐增多,对它们的认识也逐渐深入,但国内尚较少报道。
现介绍上述几种新型神经上皮源性脑肿瘤的临床病理学特征及研究进展。
一、中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)本瘤是1982年才认识的一种被认为系起源于神经元的高分化肿瘤。
截止1998年6月已有100多例报道。
过去多被误诊为少突胶质细胞瘤,因两者细胞形态上很相似。
近来发现,CNC具有神经元和胶质细胞双向分化。
CNC主要发生于年轻患者,女性多于男性(约4∶1)。
发生部位为透明隔或Monro孔,长入脑室系统。
病理学特点:瘤细胞形状和大小较一致,核形态单一,呈圆形,无明显核分裂相,核周有空晕。
血管周有原纤维性无细胞带,但Homer Wright菊形团和节细胞不常见。
多数报道显示,CNC瘤细胞呈突触素阳性,部分细胞尚表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和波形蛋白,但神经丝蛋白(NF)阴性。
电镜下瘤细胞胞突纤细,含有平行成束的微管、直径100~200 nm的致密核心小泡或透明空泡以及“流产型”突触。
成束的胞突常紧邻微血管或围绕微血管。
在这些血管周的胞突中更易见神经分泌颗粒,并可见这些颗粒被分泌到微血管周围。
CNC 瘤细胞经体外培养后可分为3种不同类型的瘤细胞:(1)含有NF和神经分泌颗粒的神经元;(2)核浆比大而缺乏细胞器的未分化小细胞;(3)含有GFAP 型中间丝的小圆形或多极性星形细胞。
CNC经组织培养后形成类似室管膜下层结构,其中含有活跃增生的神经元和胶质细胞[1]。
Taruscio等[2]对CNC 瘤细胞进行染色体分析和FISH研究发现,33%的病例7号染色体增加(形成7三体)。
CNC一直被认为具有良性生物学特性,绝大多数CNC经手术完全切除后预后良好;术后放疗效果也较好。
但近来报道该瘤可发生间变或复发[3]。
1997年Tomura等[4]报道1例间变性CNC呈恶性行为;同年Eng 报道2例CNC发生脑及脊髓播散,此2例组织学结构典型,无恶性形态特征[5]。
有作者将瘤细胞增殖活性高的CNC称为“不典型性中枢神经细胞瘤”。
1998年Cohen[6]报道了1例CNC术后复发。
因此,对CNC的治疗主张应尽最大程度地切除。
本瘤主要与一些具有形态较单一、胞浆透亮的所谓少突胶质细胞瘤样细胞(oligod-endroglioma-like cells, OLCs)的肿瘤相鉴别[7]。
(1)少突胶质细胞瘤:虽然二者细胞形态相似且少突胶质细胞瘤缺乏特异性标记物,但后者不表达突触素、电镜下缺乏神经分泌颗粒及突触结构。
(2)透明细胞型室管膜瘤:二者的好发部位相似,但电镜下室管膜瘤瘤细胞可见微绒毛和纤毛,缺乏神经分泌颗粒,亦不表达突触素。
(3)其他:尚需与小脑血管母细胞瘤、透明细胞型脑膜瘤相鉴别。
二、多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)1.典型PXA:本瘤为1974年Kepes报道并于1993年正式进入WHO肿瘤分类中的一种新型星形细胞肿瘤。
该瘤主要见于小儿和青年(约占胶质瘤的5.1%),在所有年龄组胶质瘤中占0.6%;女性常见。
Vajtai和Varga[8]报道8例,平均年龄26.7岁。
患者多有癫痫病史。
此瘤常发生于大脑表浅部位,多为颞叶。
肿瘤多位于软脑膜附近的皮质或皮质与白质交界区,呈浅黄色,边界较为清楚,常发生囊性变,一般无坏死。
文献中有1例为多发性。
光镜诊断要点是原纤维性、多形性、透明的含脂质和多核的瘤细胞。
瘤细胞常呈组织细胞特征,但GFAP阳性证明其星形细胞来源。
这些细胞周围有网状纤维围绕,因而不同于其它胶质瘤缺乏网状纤维的特性。
瘤细胞呈明显的多形性,瘤巨细胞和怪异细胞突出,但很少见核分裂相;瘤内有不同程度的淋巴细胞和浆细胞浸润。
PTAH染色在部分病例可见胶质纤维。
PXA具有趋异性分化能力,可表达突触素和(或)NF及GFAP,表明PXA可发生神经元或神经内分泌分化。
Vajtai等报道瘤内可见灶性α1-AT阳性细胞;但CD68和溶菌酶阴性。
电镜下,瘤细胞被基膜包绕并可见半桥粒。
PXA的分子遗传学研究尚很少。
有作者研究了8例原发和复发的PXAs档案材料发现,p53基因5~8外显子单链构象多态性(SSCP)分析显示2例有泳带迁移。
DNA测序显示在第6外显子220密码子和第8外显子292密码子有2个错义突变,在其他类型的星形细胞瘤尚未见这2处突变的报道。
差异PCR分析显示,仅1例有EGFR基因扩增,该例胶质母细胞瘤无10号染色体的等位基因缺失。
5例LOH研究用10q 3个微卫星多态性和19q上3个微卫星多态性分析在所有复发肿瘤未发现等位基因缺失。
可见,PXA 形成和发展中的遗传学事件有其特殊性[9]。
预后较好,存活期可达10年甚至20年以上。
但有些肿瘤发展较快,并可出现恶性退变(malignant degeneration)[10]。
Vajtai 报道的8例中仅1例间变型(有核分裂相和坏死)有复发。
术后随访平均存活6.7年,复发后可形成胶质母细胞瘤等[8]。
本瘤与恶性纤维组织细胞瘤的最明显区别在于免疫组织化学染色特性不同,前者GFAP阳性,后者α1-抗糜蛋白酶(α1-ACT)阳性。
电镜亦对鉴别有帮助。
2.混合性PXA和节细胞胶质瘤(composite PXA-ganglioglioma):罕见,文献报道中仅8例。
1997年Perry等[11]报道5例,其中1例82岁,其余均在30岁以下。
常累及小脑。
组织学上具两种成分的各自特点;当孤立发生时,PXA成分常发生恶变。
尽管PXA的细胞呈显著的多形性,但其预后良好。
虽然多数病人生存期长,但此瘤可复发,有的可发展为高级别星形细胞瘤。
该作者报道了1例16岁颞叶PXA手术和放疗后15年复发形成的脑干恶性星形细胞瘤。
3.间变性PXA(anaplastic PXA):Bayindir等[12]于1997年报道1例,9岁女孩。
组织学上富含多形性的GFAP阳性细胞,胞浆中有脂质空泡,有网状纤维网、奇异巨细胞、核分裂相少,缺乏坏死和内皮细胞增生。
本例预后差,发生了脑脊液播散。
第二次手术出现大片坏死。
出现坏死提示预后差,故本例不属一般PXA,按WHO分类应属Ⅲ级。
4.PXA合并其他病变:文献中共报道2例PXA合并I型神经纤维瘤病(NF1)、3例发生皮层发育不良合并神经元肿瘤的PXA。
亦有动静脉畸形合并PXA的报道。
三、促纤维增生性婴儿型节细胞胶质瘤(desmoplastic infantile ganglioglioma, DIG)本瘤主要发生于18个月以下的婴儿,常累及脑膜,体积可很大,形态上似纤维组织丰富的节细胞胶质瘤。
它是一种含有网状纤维的肿瘤,具有不同分化潜能及变异类型,其中有些类似于星形细胞瘤,即具有趋异性分化能力。
与本瘤相关的其他肿瘤包括促纤维增生性非婴儿型节细胞胶质瘤及促纤维增生性胶质母细胞瘤等。
1996年Park等[13]首次报道该瘤的遗传学特点,发现了与端粒相关的一些染色体结构重排(位点包括17q25、19p13.3、17p13、14q32、11q25、9p24、5q35和22q13)。
与DIG相关的促纤维增生性婴儿型大脑星形细胞瘤主要发生于婴儿大脑半球,呈较大的肿块,生长缓慢,结构上类似肉瘤,但属于星形细胞肿瘤,预后良好。
有作者报道2例,研究结论是:(1)该瘤诊断需电镜或免疫组化证明其星形细胞分化;(2)此瘤在类型上不能等同于促纤维增生性婴儿型节细胞胶质瘤、PXA或胶质纤维瘤(gliofibroma);(3)广泛的肿瘤基板是此瘤生长缓慢的原因;(4)如果无17p(包括p53基因和10号染色体上等位基因)缺失,可以此进一步与其它星形细胞瘤区别。
四、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)DNT是一种少见的儿童先天性肿瘤,1988年Daumas-Duport等发现,但直到近年来才得到充分认识。
Prayson等[14]报道11例DNT,男女近各半,年龄2.1岁~39.4岁(平均13.8岁),肿瘤主要位于大脑皮层。
本瘤可较小,瘤体常呈结节状。
CT检查可见钙化灶,易误为少突胶质细胞肿瘤、PXA或局灶性皮层发育不良。
有些病例是偶然发现的,有些与长期的癫痫有关。
Kannuki 等[15]报道了1例Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)相关的DNT。
病理学特点:DNT具有胶质-神经元成分;瘤细胞形态上呈明显的OLCs;常见微囊变。
瘤内可见一些小圆细胞。
它们在电镜下呈成熟的神经元、原纤维型星形细胞、少突胶质细胞特征。
星形细胞胞突表面偶可见基板。
无论是胶质成分还是神经元成分均无异型性,更缺乏血管增生和坏死。
因此有人认为DNT不是一种真性肿瘤。
成熟的神经节细胞内含有发达的粗面内质网和脂褐素颗粒;无神经分泌颗粒。
有些DNT表现为先天畸形与节细胞胶质瘤之间的移行形式。
免疫组化呈神经元和胶质细胞标记,NF、class IIIβ微管蛋白、突触素、S-100蛋白及GFAP均阳性。
有关DNT的分子遗传学异常的研究尚缺乏报道。
本瘤预后较好,可通过手术切除而治愈,因此正确诊断很重要。
本瘤需与少突胶质细胞瘤、星形细胞肿瘤神经节胶质瘤相鉴别。
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