儿童淋巴管瘤的临床诊断和治疗体会

012 年 11 月第 6 卷第 22 期 Chin J Clinicians（ Electronic Edition） ，November 15，2012，Vol． 6，No． 22
·临床经验·
儿童淋巴管瘤的临床诊断和治疗体会
张雪琴 魏明发
淋巴管瘤是儿童常见的一种因淋巴系统发育异常所致的软 组织良性肿瘤。本文回顾性研究我科 2001 ～ 2011 年收治的 150 例淋巴管瘤患儿的诊断、治疗方式及效果，现报道如下。
不同治疗方式患儿瘤体部位见表 1，病理分型见表 2。 二、讨论 淋巴管瘤是儿童 常 见 的 一 种 软 组 织 良 性 肿 瘤 ，男 女 发 病 率 相当，多在出生 时 或 生 后 早 期 出 现 症 状。本 病 的 发 病 机 制 均 认 为是胚胎时期原始淋巴囊发育异常，淋巴系统与静脉系统交通 异常所致，具体机制不详，可合并同来源于中胚层的血管脂肪等 成分，分为 3 种类型： Ⅰ型为单纯性淋巴管瘤，Ⅱ型为囊状淋巴 管瘤，Ⅲ型为海绵状淋巴管瘤。手术组 143 例根据术后病理检 查分型为： Ⅰ型 3 例（ 2. 1% ） ，Ⅱ 型 94 例 （ 65. 7% ） ，Ⅲ 型 46 例 （ 32. 2% ） ，其中 11 例合并血管瘤，1 例合并血管脂肪瘤。 1． 诊断： 淋巴管瘤的临床症状多比较典型，再结合超声及穿 刺细胞学检查，必要时依据情况辅以 MRI 及 CT 检查，基本可以 确诊。本组 150 例术前确诊 141 例，另 9 例因位于腹盆腔内于手 术中确诊，手术组均有病理检查再次证实。 本病临床表现 主 要 为 局 部 包 块，可 缓 慢 渐 进 增 大，质 软 中， 大多呈囊性感。位于颈面部的瘤体可逐渐增大并侵犯对侧及深 部组织，包绕重要的血管神经，可压迫气管及食管，造成呼吸困 难及吞咽困难。瘤体部位受到外力损伤后可发生瘤内出血，短 期内包块迅速增大伴疼痛。腹盆腔内瘤体多表现为轻重不同的 腹痛，本组 8 例均以腹部疼痛为首发临床症状。全组 150 例以 包块就诊者 135 例，局部疼痛 15 例，3 例合并呼吸困难，1 例合并 吞咽困难。50 例伴不同程度贫血，34 例 ＜ 1 岁，平均年龄 1. 44 岁，34 例包块大小均超过 5 cm × 5 cm，16 例穿刺细胞学和（ 或） 术中示瘤体内陈旧性出血，巨大瘤体内较多量淋巴液局部滞留 和（ 或） 伴瘤内出血，对低龄儿童体液循环可能造成影响，相对成 人而言，低龄儿童对体内液体容量变化更为敏感，临床上应特别 重视。 结合病史和体征 后 怀 疑 为 淋 巴 管 瘤 时，应 常 规 先 行 超 声 检 查，可明确瘤体的部位、性质、大小及与周围组织的关系，为手术 或药物注射治疗提供依据，并可用于监测预后情况。CT 及 MRI 检查可提供比较可靠的客观图像，深入了解瘤体的位置及与周 围组织的关系，对于颈腋部较复杂位置以及腹盆腔较深位置的 瘤体，在超声不能明确诊断时，可用于鉴别诊断。也可辅助穿刺 细胞学检查，若穿刺抽出淡黄色清亮淋巴液即可诊断为淋巴管
（ 2） 瘤体内沙培林注射治疗： 7 例，在静脉吸入复合麻醉及 超声引导下行多点穿刺抽吸出囊内液后注入沙培林稀释液（ 配 置方法同前） ，每次 5 ～ 10 ml，注射次数 1 ～ 2 次，间隔时间 1 ～ 6 个月。超声示瘤体大小为 2. 5 cm × 1. 2 cm × 2. 1 cm ～ 11. 6 cm × 8. 6 m × 10. 8 cm。7 例均无过敏反应； 4 例沙培林注射后 7 ～ 30 h 出现发热，体温 37. 7 ～ 39 ℃ ； 4 例沙培林注射治疗后出现明显肿 胀，术后 5 ～ 9 d 开始明显缩小变硬； 3 例沙培林注射治疗后完全 消失。随访 1 ～ 5 年无复发。
DOI： 10. 3877 / cma． j． issn． 1674-0785． 2012． 22． 137 作者单位： 430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院 小儿外科 通讯作者： 张雪琴，Email： 616559834@ qq． com
例术中或术后沙培林注射后 1 ～ 30 h 出 现 发 热，体 温 37. 6 ～ 39. 5 ℃ ，6 例沙培林注射治疗后出现明显肿胀，术后 4 ～ 12 d 开 始缩小变硬； 3 例曾于 1 ～ 2 个月前行同部位淋巴管瘤手术切除， 1 例曾于 2 年前行邻近部位血管瘤手术切除。随访 1 年无复发。
一、临床资料 1． 一般资料： 本组 150 例 淋 巴 管 瘤 患 儿，男 104 例，女 46 例，男∶ 女为2. 26 ∶ 1。年龄最大 15 岁，最小 1 d，平均年龄 3. 32 岁。55 例出生即有临床症状，0 ～ 1 岁 39 例，1 ～ 3 岁 21 例，3 ～ 12 岁 35 例。全组病例中 135 例以包块，15 例以局部疼痛为首要 临床表现就诊。其中 8 例表现为多部位包块，瘤体位于颌面部 11 例，颈部 47 例，肩背部 11 例，腋部 23 例，胸部 8 例，腹腰臀部 15 例，四肢 34 例，腹盆腔内 9 例。体表包块位于右侧 82 例，左 侧 59 例，均有逐渐增大的表现，3 例颈颌面部巨大瘤体压迫推移 气管移位，伴有比较明显的呼吸困难，1 例伴有吞咽困难。腹盆 腔内 8 例均以腹部疼痛为首发临床症状。手术组根据病理检查 分型为： 毛细淋巴管瘤 3 例，囊状淋巴管瘤 84 例，海绵状淋巴管 瘤 44 例，淋巴管血管瘤 9 例，海绵状淋巴管血管瘤 2 例，淋巴管 血管脂肪瘤 1 例。 2． 辅助检查： 111 例行超声检查示 42 例淋巴管瘤，5 例淋巴 管瘤并出血，42 例囊性包块，10 例混合性包块，7 例实质性包块， 5 例血管瘤； 包块大小为 1. 4 cm × 1. 5 cm × 0. 8 cm ～ 17. 1 cm × 12. 5 cm × 9. 8 cm。43 例行 CT 检查示 27 例淋巴管瘤，1 例淋巴 管血管瘤，6 例囊性包块，1 例血管瘤，4 例软组织包块，4 例腹盆 腔肿瘤性包块。13 例行 MRI 检查示 9 例淋巴管瘤，1 例淋巴管 血管瘤，1 例囊性包块，2 例血管瘤。65 例行穿刺细胞学检查示 38 例穿刺抽吸出淡黄色淋巴液，27 例穿刺抽吸出不凝固血性液 体。50 例中 42 例轻度贫血（ 血红蛋白 90 ～ 120 g / L） ，8 例中度 贫血（ 血红蛋白 60 ～ 90 g / L） 。 3． 治疗方式及效果： （ 1） 手术治疗： 143 例，瘤体完整手术切 除 95 例，其中 2 例 位 于 腹 腔 小 肠 系 膜 处，同 时 切 除 累 及 小 肠 15 cm及 40 cm； 13 例曾于 1 个月至 11 年前行同部位淋巴管瘤或 血管瘤或血管平滑肌脂肪瘤 1 ～ 2 次手术切除，4 例曾于 2 ～ 7 年 前行邻近部位淋巴管瘤或血管瘤 1 ～ 2 次手术切除。瘤体大部 切除及残余瘤体 10% 碘酊涂拭 27 例，1 例曾于 5 年前行同部位 血管瘤手术切除，1 例曾于 6 个月前行邻近部位淋巴管瘤手术切 除。瘤体大部切除及残余瘤体沙培林涂拭 21 例，其中 1 例位于 腹腔小肠系膜处，同时切除累及小肠 15 cm； 将沙培林与生理盐 水配置成 1 KE /10 ml 浓度，在术中将不能切除的瘤体囊壁逐一 剪开，放出內液后，用稀释的沙培林涂拭囊内壁，用量 5 ～ 20 ml， 术后 8 d 内经引流条注入沙培林稀释液 2 ～ 6 次，每次 5 ～ 10 ml； 1 例出现过敏反应，表现为沙培林注射后 0. 5 h 出现烦躁、四肢 冷，体温 35. 6 ℃ ，予以地塞米松 5 mg 静脉推注后恢复正常，10