医学概论 支气管扩张疾病
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1.既往史有x线参考或肺囊肿病史； 2.x线影像：边缘光滑，壁薄（1mm），
多呈圆形影，周围肺野清晰； 3.胸部CT:有肺囊肿影像.
整理版
35
肺囊肿CT表现
整理版
36
五 弥漫性泛细支气管炎
1.慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难；
2.常伴有慢性鼻窦炎病史； 3.胸部影像：常出现直径在5mm以下,边界不清,
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13
（二）反复咯血 见于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反复咯 血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。
（三）反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。
（四）慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，
儿童可影响发育。
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14
二、体征
– 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。
其它先天性因素
α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化 。
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6
病因和发病机制
全身疾病 –RA –SLE –溃疡性结肠炎 –HIV感染。
整理版
7
病理
1.扩张的好发部位：
下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶。 原因：下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。
左侧多于右侧是因为： ⑴左下支气管较右下更细长。 ⑵与大气管的角度较大。 ⑶受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。
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4
病因和发病机制
支气管先天性发育障碍
-巨大气管－支气管症（Mounier-Kuhn Syndrome）； -Williams-Campbell syndrome（先天性软骨缺损性支气管 扩张综合征）。
先天性纤毛缺陷
-Kartagener综合征【指具有内脏转位(右位心),支气管扩 张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病】
– 局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持 久），可有哮鸣音。
– 部分慢性患者伴有杵状指（趾）。 – 肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。
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15
杵状指
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16
杵状指
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17
辅助检查
一、影像学
1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹 理局部增多及增粗现象。
2.典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。 3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。 5.高分辨率CT基本上可取代支气管造影。
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5
病因和发病机制
淋巴管性先天性发育障碍
黄甲综合征(Yenow nail syndrome YNS)是一罕见的疾病，1964 年由Samman和White首先报道13例，其特征是指(趾)甲变黄，甲生长 缓慢，伴淋巴水肿。Emerson于1966年提出除黄甲、淋巴水肿外，尚 有胸腔积液，称为三联征。1972年Hiner等提出三联征中出现2个症 状即可诊断黄甲综合征。
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X线表现肺纹理增多、增粗
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19
X线表现呈网状，其间有透亮区，呈类似蜂窝状
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20
CT表现囊状支气管扩张
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21
CT表现柱状支气管扩张
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22
CT表现支气管呈不规则串珠状扩张
整理版
23
支气管造影
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二、纤维支气管镜
1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。 2.进行局部灌洗，作细菌学和细胞学检查。
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百度文库28
一 慢性支气管炎
1.发病年龄：中年以上患者多见； 2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ； 3.痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰； 4.咯血不常见； 5.肺部干湿啰音不固定。
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二 肺脓肿
1. 发病速度 起病急、高热； 2. 痰量 大量脓痰 ； 3. 胸部影像 大片密度增高影，内有空洞和
液平面； 4.抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。
慢性肺脓肿炎症影部分吸收。
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30
肺脓肿CT表现
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31
三 空洞型肺结核
1.结核中毒症状； 2.痰量少，无臭味； 3.痰抗酸杆菌阳性； 4.胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气
管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺。
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32
空洞型肺结核CT表现
整理版
33
空洞型肺结核CT表现
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34
四 先天性肺囊肿
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8
病理
2.分为柱状扩张、囊状扩张，不规则扩张 三种类型。
3.管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物， 粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤。
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9
整理版
10
病理生理
1.早期肺功能正常； 2.病变范围较大时：轻度阻塞性通气障碍； 3.病变范围广泛时：阻塞性为主的混合性通气
障碍、弥散障碍； 4.通气/血流比例失调，肺内动-静脉样分流； 5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。
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3
病因和发病机制
支气管-肺组织感染
–婴幼儿期支气管－肺组织感染是支气管扩张
最常见的原因。干性支气管扩张
支气管阻塞
–肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、中叶综合 征。
中叶综合征 因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结
肿大压迫右中叶支气管,使管腔狭窄,引起的中叶体
积缩小,不张,慢性炎症导致的临床症状。
支气管扩张症
bronchiectasis
整理版
1
• 支气管扩张症是指中等大小的支气管由于管 壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和持久 性扩张，是常见呼吸道慢性化脓性疾病。
• 主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或） 反复咯血。
• 患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等 病史。
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2
病因
1.支气管-肺组织感染； 2.支气管阻塞； 3.先天性发育缺陷 4.全身疾病 5.病因未明：约占30%。
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25
三 痰检查
1.痰涂片染色 2.痰细菌培养+药敏
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诊断
慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部 位反复感染等病史；
肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音； 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性
疾病病史； 支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。
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鉴别诊断
一、慢性支气管炎 二、肺脓肿 三、肺结核 四、先天性肺囊肿 五、弥漫性泛细支气管炎
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11
临床表现
病史特点： 病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺
炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的 下呼吸道感染。
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12
一、症状
（一）慢性咳嗽、大量脓痰 1.与体位改变有关； 2.其严重度可用痰量来估计：轻度<10ml/d； 中度 10－150ml/d；重度 >150ml/d。 3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中 层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。 4.最常见病原体：铜绿假单胞菌。
多呈圆形影，周围肺野清晰； 3.胸部CT:有肺囊肿影像.
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肺囊肿CT表现
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五 弥漫性泛细支气管炎
1.慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难；
2.常伴有慢性鼻窦炎病史； 3.胸部影像：常出现直径在5mm以下,边界不清,
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（二）反复咯血 见于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反复咯 血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。
（三）反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。
（四）慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，
儿童可影响发育。
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二、体征
– 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。
其它先天性因素
α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化 。
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病因和发病机制
全身疾病 –RA –SLE –溃疡性结肠炎 –HIV感染。
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病理
1.扩张的好发部位：
下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶。 原因：下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。
左侧多于右侧是因为： ⑴左下支气管较右下更细长。 ⑵与大气管的角度较大。 ⑶受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。
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病因和发病机制
支气管先天性发育障碍
-巨大气管－支气管症（Mounier-Kuhn Syndrome）； -Williams-Campbell syndrome（先天性软骨缺损性支气管 扩张综合征）。
先天性纤毛缺陷
-Kartagener综合征【指具有内脏转位(右位心),支气管扩 张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病】
– 局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持 久），可有哮鸣音。
– 部分慢性患者伴有杵状指（趾）。 – 肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。
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杵状指
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杵状指
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辅助检查
一、影像学
1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹 理局部增多及增粗现象。
2.典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。 3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。 5.高分辨率CT基本上可取代支气管造影。
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病因和发病机制
淋巴管性先天性发育障碍
黄甲综合征(Yenow nail syndrome YNS)是一罕见的疾病，1964 年由Samman和White首先报道13例，其特征是指(趾)甲变黄，甲生长 缓慢，伴淋巴水肿。Emerson于1966年提出除黄甲、淋巴水肿外，尚 有胸腔积液，称为三联征。1972年Hiner等提出三联征中出现2个症 状即可诊断黄甲综合征。
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X线表现肺纹理增多、增粗
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19
X线表现呈网状，其间有透亮区，呈类似蜂窝状
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CT表现囊状支气管扩张
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CT表现柱状支气管扩张
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22
CT表现支气管呈不规则串珠状扩张
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支气管造影
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二、纤维支气管镜
1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。 2.进行局部灌洗，作细菌学和细胞学检查。
整理版
百度文库28
一 慢性支气管炎
1.发病年龄：中年以上患者多见； 2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ； 3.痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰； 4.咯血不常见； 5.肺部干湿啰音不固定。
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二 肺脓肿
1. 发病速度 起病急、高热； 2. 痰量 大量脓痰 ； 3. 胸部影像 大片密度增高影，内有空洞和
液平面； 4.抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。
慢性肺脓肿炎症影部分吸收。
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肺脓肿CT表现
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三 空洞型肺结核
1.结核中毒症状； 2.痰量少，无臭味； 3.痰抗酸杆菌阳性； 4.胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气
管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺。
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空洞型肺结核CT表现
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33
空洞型肺结核CT表现
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四 先天性肺囊肿
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病理
2.分为柱状扩张、囊状扩张，不规则扩张 三种类型。
3.管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物， 粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤。
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病理生理
1.早期肺功能正常； 2.病变范围较大时：轻度阻塞性通气障碍； 3.病变范围广泛时：阻塞性为主的混合性通气
障碍、弥散障碍； 4.通气/血流比例失调，肺内动-静脉样分流； 5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。
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病因和发病机制
支气管-肺组织感染
–婴幼儿期支气管－肺组织感染是支气管扩张
最常见的原因。干性支气管扩张
支气管阻塞
–肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、中叶综合 征。
中叶综合征 因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结
肿大压迫右中叶支气管,使管腔狭窄,引起的中叶体
积缩小,不张,慢性炎症导致的临床症状。
支气管扩张症
bronchiectasis
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1
• 支气管扩张症是指中等大小的支气管由于管 壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和持久 性扩张，是常见呼吸道慢性化脓性疾病。
• 主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或） 反复咯血。
• 患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等 病史。
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病因
1.支气管-肺组织感染； 2.支气管阻塞； 3.先天性发育缺陷 4.全身疾病 5.病因未明：约占30%。
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25
三 痰检查
1.痰涂片染色 2.痰细菌培养+药敏
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26
诊断
慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部 位反复感染等病史；
肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音； 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性
疾病病史； 支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。
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鉴别诊断
一、慢性支气管炎 二、肺脓肿 三、肺结核 四、先天性肺囊肿 五、弥漫性泛细支气管炎
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11
临床表现
病史特点： 病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺
炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的 下呼吸道感染。
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12
一、症状
（一）慢性咳嗽、大量脓痰 1.与体位改变有关； 2.其严重度可用痰量来估计：轻度<10ml/d； 中度 10－150ml/d；重度 >150ml/d。 3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中 层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。 4.最常见病原体：铜绿假单胞菌。