法洛四联症(新版)
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
法洛四联症
tetralogy of Fallot TOF
概
述
TOF 是 1 岁以后小儿最常见的紫绀型先
心病，发病率占所有先心病的12%。
畸形的组成
包括右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动 脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。 基本畸形是右室流出道狭窄。
法 乐 四 联症
LV血
心室收缩
RV压 PS RV血 VSD 主A ps RV肥厚 肺血
R向L分流
青紫
临床表现------症状
最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧 阵发性缺氧发作 蹲踞体位 紫绀程度重，红细胞显著增多的，可能 形成脑血栓引致偏瘫或脑脓肿。 年龄较大紫绀严重的例，支气管动脉侧 支循环丰富，一旦破①体格生长发育较慢，智能可能落后。 ②紫绀及杵状指（趾）。 ③心浊音区不扩大，心前区略隆起。 ④胸骨左缘第2~4肋间可听到Ⅱ~Ⅲ级喷 射性收缩期杂音，一般无震颤
辅助检查
心电图 右心室肥大，随着紫绀的发展，右心室呈 进行性肥厚。 其次右心房肥大。。
辅助检查
超声心动图
右心室壁明显增厚；右心室流出道
狭窄；室间隔回声中断和主动脉前 壁右移，骑跨在心室间隔的上方。
辅助检查
心导管检查
右心室压力增高，可达到左心室压力水平。 心导管可从右心室直接进入主动脉。 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。 动脉血氧饱和度降低，一般在89％以下。 右室造影可见主动脉与左、右心室同时显 影，主动脉增宽。
临床表现------体征
⑤肺动脉瓣区第2心音减弱。 ⑥部分患儿可听到亢进的第二心音。 ⑥狭窄程度重，右心室排送入主动脉的血 流量增多，肺动脉血流量相应减少则杂 音响度减轻或听不到杂音。 ⑦肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而 被侧支循环的连续性杂音所替代。
辅助检查
X线检查 心影正常，呈靴型 肺野清晰，肺血管影稀少 右心室增大，心尖圆钝上翘 主动脉弓增宽，20％有右位主动脉弓。
预后和并发症
预后 决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的 轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况 未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存 到40岁以上 绝大多数病人在童年期死亡
预后和并发症
并发症 常见的并发症有；脑血栓、脑脓肿及细菌 性心内膜炎。
治 疗
内科治疗 及时控制呼吸道感染，防治感染性心内 膜炎。 缺氧发作的治疗：①膝胸位；②吸氧； ③去氧肾上腺素：0.05mg/kg.次；心得 安：0.1mg/kg.次；④吗啡： 0.1~0.2mg’kg.次，皮下注射；⑤纠酸； ⑥反复缺氧发作者：心得安1~3mg/kg.d， 减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。 外科
tetralogy of Fallot TOF
概
述
TOF 是 1 岁以后小儿最常见的紫绀型先
心病，发病率占所有先心病的12%。
畸形的组成
包括右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动 脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。 基本畸形是右室流出道狭窄。
法 乐 四 联症
LV血
心室收缩
RV压 PS RV血 VSD 主A ps RV肥厚 肺血
R向L分流
青紫
临床表现------症状
最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧 阵发性缺氧发作 蹲踞体位 紫绀程度重，红细胞显著增多的，可能 形成脑血栓引致偏瘫或脑脓肿。 年龄较大紫绀严重的例，支气管动脉侧 支循环丰富，一旦破①体格生长发育较慢，智能可能落后。 ②紫绀及杵状指（趾）。 ③心浊音区不扩大，心前区略隆起。 ④胸骨左缘第2~4肋间可听到Ⅱ~Ⅲ级喷 射性收缩期杂音，一般无震颤
辅助检查
心电图 右心室肥大，随着紫绀的发展，右心室呈 进行性肥厚。 其次右心房肥大。。
辅助检查
超声心动图
右心室壁明显增厚；右心室流出道
狭窄；室间隔回声中断和主动脉前 壁右移，骑跨在心室间隔的上方。
辅助检查
心导管检查
右心室压力增高，可达到左心室压力水平。 心导管可从右心室直接进入主动脉。 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。 动脉血氧饱和度降低，一般在89％以下。 右室造影可见主动脉与左、右心室同时显 影，主动脉增宽。
临床表现------体征
⑤肺动脉瓣区第2心音减弱。 ⑥部分患儿可听到亢进的第二心音。 ⑥狭窄程度重，右心室排送入主动脉的血 流量增多，肺动脉血流量相应减少则杂 音响度减轻或听不到杂音。 ⑦肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而 被侧支循环的连续性杂音所替代。
辅助检查
X线检查 心影正常，呈靴型 肺野清晰，肺血管影稀少 右心室增大，心尖圆钝上翘 主动脉弓增宽，20％有右位主动脉弓。
预后和并发症
预后 决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的 轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况 未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存 到40岁以上 绝大多数病人在童年期死亡
预后和并发症
并发症 常见的并发症有；脑血栓、脑脓肿及细菌 性心内膜炎。
治 疗
内科治疗 及时控制呼吸道感染，防治感染性心内 膜炎。 缺氧发作的治疗：①膝胸位；②吸氧； ③去氧肾上腺素：0.05mg/kg.次；心得 安：0.1mg/kg.次；④吗啡： 0.1~0.2mg’kg.次，皮下注射；⑤纠酸； ⑥反复缺氧发作者：心得安1~3mg/kg.d， 减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。 外科