多发性骨髓瘤并发症有哪些-

多发性骨髓瘤并发症有哪些-
多发性骨髓瘤并发症有哪些-

多发性骨髓瘤并发症有哪些?

*导读:多发性骨髓瘤这种疾病虽然有的时候并不好发现,但是带给大家的并发症危害却是很多的,很多时候多发性骨髓瘤病情……

多发性骨髓瘤这种疾病虽然有的时候并不好发现,但是带给大家的并发症危害却是很多的,很多时候多发性骨髓瘤病情甚至影响了患者的工作和生活,所以大家都不知道怎么去面对,下面我们就看下有关多发性骨髓瘤并发症有哪些的介绍。

*多发性骨髓瘤并发症有哪些?

1.骨折病理性骨折,常见于颅骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。

2.高钙血症骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可

达30~60,临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。

3.肾脏损害是MM常见和重要的并发症,也是患者死亡的主要原因之一。多发性骨髓瘤急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。

4.高黏滞综合征在MM患者中发生率为10,常表现视力下降、意识障碍、中枢神经系统紊乱、心衰等。

5.血液系统并发症贫血、出血、血栓。

6.感染在病程中可反复出现感染、发热。如皮肤感染、肺部感染等。

7.淀粉样变性引起相应的临床表现,包括舌肥大、腮腺肿大、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻、外周神经病、肝脾肿大等。

8.神经系统损害MM合并神经系统损害的发病率28.6~40,包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等。

多发性骨髓瘤并发症有哪些的介绍,大家害怕了吗?所以对于多发性骨髓瘤的发生,患者一定要重视,避免多发性骨髓瘤伤害到患者的身体健康。另外为了让自己更快的避免多发性骨髓瘤对自身身体的伤害,建议大家一定要及早治愈多发性骨髓瘤疾病哦。

多发性骨髓瘤(MM)

多发性骨髓瘤(MM) 定义:多发性骨髓瘤(MM)是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤,可导致骨质破坏和骨髓衰竭。临床表现 多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血 贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变 肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。 4.神经系统症状 神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。 5.多发性骨髓瘤多见细菌感染 亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。 6.肾功能损害 50%~70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。 7.高黏滞综合征 可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。 8.淀粉样变 常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。 初始诊断检查 所有患者的初始诊断检查应包括病史、体检以及以下基线血液和生化检查,以便区分症状性和无症状性MM:完整的血细胞计数(CBC)(带分类计数和血小板计数)、血尿素氮(BUN)、血清肌酐、血清电解质、血钙、白蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白。BUN和肌酐升高提示肾功能减退,而LDH水平有助于评估肿瘤细胞负荷。β2微球蛋白水平可反映肿块情况,现在被认为是评估肿瘤负荷的标准指标。 大部分患者存在血清蛋白,伴或不伴相关尿蛋白。 为评估骨髓浆细胞浸润情况,建议行骨髓穿刺检查或活检以定量和/或定性了解骨髓浆细胞异常情况。为评估溶骨性病变情况,建议行全面的骨骼影像学检查。 诊断分类 初步将患者分为冒烟型(无症状)骨髓瘤或活动性(有症状)骨髓瘤。 国际骨髓瘤工作组(IMWG)商定的冒烟型(无症状性)患者标准包括低浓度M蛋白(≥30g/L)和/或骨髓浆细胞浸润≥10%;但并无无贫血、肾功能衰竭、高钙血症或骨病变。 冒烟型(无症状性)骨髓瘤 冒烟型(无症状性)骨髓瘤为无症状及无器官或组织受损的病程阶段。Durie-SalmonI期骨髓瘤患者伴低M蛋白、无明显贫血、高钙血症及骨疾病,应属此类。无症状性冒烟型MM患者在未治疗情况下常呈慢性病程持续很多年。 有症状骨髓瘤 血/尿M蛋白:无血、尿M蛋白量的限制,大多数病例IgG>30g/L或IgA>25g/L或24h尿轻链>1g,但有些有症状MM患者低于此水平

-多发性骨髓瘤护理常规

多发性骨髓瘤 1.护理评估 1.1病史:评估患者目前的主要症状和体征,既往有关的相关辅助检查、用药和其他治疗情况。 1. 2身体评估:观察病人的生命体征、意识状态、营养状况。 1.3实验室及其他检查:外周血中白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数、血小板是否正常。 2.护理问题 2. 1疼痛骨骼疼痛 2. 2躯体活动障碍 2. 3潜在并发症 3.护理措施 3. 1加强心理护理。 3.2平日应睡硬板床,保持身体的生理弯曲,减少体重对骨骼的压力。不做剧烈活动,防止骨骼横断。 3. 3饮食指导,给予高热量、高维生素、高钙、低蛋白质、低钠饮食,同时增加摄水量。 3. 4严密观察出血倾向,去除能引起出血的因素。 3. 5积极预防感染。 3. 6骨痛的护理 3. 6. 1观察疼痛部位、形式、强度、性质、持续时间等并做好记录。

3. 6. 2减少疼痛刺激,取舒适卧位,防止因姿势不对造成肌肉、韧带或关节牵扯而引起疼痛。 3. 6. 3药物止痛:注意选择合适的止痛剂及给药途径。了解止痛剂的有效剂量及使用时间,正确预防其副作用。 3. 7贫血的护理 3. 7. 1轻度贫血可适当活动,应避免劳累,重度贫血应绝对卧床休息。 3. 7. 2取半卧位,以利于呼吸。 3. 7. 3对于极度虚弱者,应协助完成生活护理。 4.健康指导 4. 1注意休息,劳逸结合。 4. 2加强营养,积极预防感染。 4. 3按医嘱用药,定期门诊复查血象,如有不适,随时就诊。 5.护理评价 5.1病人能描述引起或加重出血的危险因素,积极采取预防措施,减少或避免了出血。 5. 2出预防感染的重要性,积极配合治疗与护理,未发生感染。 5. 3采取应对措施,主动配合治疗。 5. 4疾病,悲观情绪减轻并消除。

最新【标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订)汇编

【标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订) 作者:中国医师协会血液科医师分会中华医学会血液学分会中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会本文刊于:中华内科杂志, 2017,56(11) : 866-870 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善,每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM 的诊治水平具有重要意义。 临床表现MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的 表现,即'CRAB'症状[血钙增高(calcium elevation),肾功能损害(renal insufficiency),贫血(anemia),骨病(bone disease),详见诊断标准],以及淀粉样变性等靶器官损害等相关表现。诊断标准、分型、分期一、诊断所需的检测项目(表1)[1,2]对于临床疑似MM的患者,针对MM疾病要完成基本检查项目的检测,有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。 二、诊断标准参考美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南[3],诊断无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)和有症状骨髓瘤(活动性骨髓瘤)的标准见表2,表3。三、

分型依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。进一步可根据轻链类型分为κ型和λ型。 四、分期按照传统的Durie-Salmon(DS)分期体系[4]和修订的国际分期体系(R-ISS)[5]进行分期(表4,表5)。 鉴别诊断MM需与可出现M蛋白的下列疾病鉴别:意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、华氏巨球蛋白血症(WM)、冒烟型WM及IgM型MGUS、AL型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或骨外)、POEMS综合征、反应性浆细胞增多症(RP)、浆母细胞性淋巴瘤(PBL)、单克隆免疫球蛋白相关肾损害(MGRS)[6],骨损害需与转移性癌的溶骨性病变等鉴别。其中,MGRS是由于单克隆免疫球蛋白或其片段导致的肾脏损害,其血液学改变更接近MGUS,但出现肾功能损害,需要肾脏活检证明是M蛋白沉积等病变所致。MM的预后评估与危险分层MM在生物学及临床上都具有明显的 异质性,建议进行预后分层。MM的精准预后分层仍然在研究探索中[7,8]。 MM的预后因素主要可以归为宿主因素、肿瘤特征和治疗方式及对治疗的反应3个大类,单一因素常并不足以决定预后。宿主因素中,年龄、体能状态和老年人身心健康评估(geriatric assessment,GA)评分可用于评估预后。肿瘤因素中, Durie-Salmon分期主要反映肿瘤负荷与临床进程;R-ISS主

多发性骨髓瘤骨病诊疗指南

多发性骨髓瘤骨病诊治指南 多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)骨病是多发性骨髓瘤的特征性临床表现之一,约90%的患者在疾病的进程中出现骨髓瘤骨病,包括全身性骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折。但多发性骨髓瘤骨病长期以来没有得到临床医师的足够重视,同时国内也缺乏多发性骨髓瘤骨病的诊治指南,导致多发性骨髓瘤骨病诊治的不规范。本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的多发性骨髓瘤骨病的诊断标准、治疗原则,提高我国多发性骨髓瘤骨病的诊治水平。 一、多发性骨髓瘤骨病概述 多发性骨髓瘤是骨病发生最高的疾病之一,其发生率可达70~95%。其发病的主要机制是骨髓瘤细胞释放RANKL、TNF、SDF-1、IL-6破骨细胞活化因子和Dkk-1、IL-3、TGF-β和肝细胞生长因子( HGF)等成骨细胞抑制因子,引起破骨细胞过度活化而成骨细胞生长受抑,导致骨吸收和骨形成这一骨重塑过程的失衡。 多发性骨髓瘤骨病常导致骨疼痛和多种骨并发症,其中包括骨相关事件(skeletal related events, SREs)。骨相关事件是指骨损害所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等。骨损害所致的骨骼病变及骨相关事件,不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量,而且还威胁患者的生存。多发性骨髓瘤骨髓的主要临床特征为骨痛,约一半到2/3 的多发性骨髓瘤患者因骨痛而就诊。 二、多发性骨髓瘤骨病临床表现 多发性骨髓瘤骨病的临床特征为骨痛,常为疾病的首发症状和患者就医的主要原因之一,部位以腰骶部痛最为常见(70%)。早期疼痛较轻,可为游走性或间歇性;后期疼痛较剧烈。有些患者早期可无骨痛症状,仅在骨骼X线摄片时发现有骨质破坏,但骨质破坏可发生在疾病的整个病程中。骨髓瘤骨骼浸润明显时还可致局部骨性隆起,形成肿块,引起骨骼变形。骨质疏松、溶骨性破坏严重时可发生病理性骨折。 通信作者:马军,Email:mjun@https://www.360docs.net/doc/5512431818.html,;邱录贵,Email:drqiu99@https://www.360docs.net/doc/5512431818.html,

多发性骨髓瘤护理常规

多发性骨髓瘤护理常规 【评估及观察要点】 1、评估患者疼痛的特征及日常活动能力。 2、评估患者有无尿潴留。 【护理措施】 1、骨痛的护理: (1)卧床休息,对疼痛剧烈的病人,给予止痛剂。 (2)病理性骨折的病人,使用围腰夹板固定,不要弯腰及做剧烈运动,在卧床期间进行被动肢体运动。 2、感染的护理 (1)病室环境清洁卫生,定期空气消毒,限制探视,进行保护性隔离。 (2)严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作。 (3)做好口腔、会阴及肛门的护理。 (4)观察病人有无发热现象、感染伴随症状及体征,鼓励病人多饮水,警惕感染中毒性休克。 (5)遵医嘱按时给予抗感染治疗。 (6)对病人及家属作好预防感染的卫生宣教工作。

3、出血的护理: (1)明显出血时卧床休息,待出血停止后逐渐增加活动。 (2)严密观察出血部位、出血量、注意有无皮肤粘膜出血、淤斑、牙龈出血、鼻出血、呕血、便血、血尿、女性病人月经是否过多,特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状。(3)遵医嘱给予止血药物或输血治疗。 (4)各种操作应动作轻柔,避免手术,穿刺后压迫局部或加压包扎。(5)应避免刺激性食物以及粗硬食物。 4、高粘滞性综合征的护理: (1)卧床休息,密切观察病情变化。 (2)遵医嘱给予化学治疗。 5、合并压缩性骨折的护理: (1)避免负荷过重,如不要手提或肩背重物,过度肥胖的病人,瞩其减肥。 (2)遵医嘱使用围腰夹板。 (3)观察精神症状:有无麻木、感觉异常。 【健康指导】 1、坚持用药,定期复诊。

2、避免剧烈活动,进行适当的轻微运动,如慢走、打太极拳。 3、加强营养,提高抵抗力。 4、鼓励病人多饮水,防止血钙升高造成肾损害。

多发性骨髓瘤的护理

多发性骨髓瘤的护理

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多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于中老年为40岁以上,但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。本病误诊率很高,患者可因发热、尿改变、腰腿痛被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。在诊治中应予足够重视。常见症状:骨痛,骨骼变形,病理骨折,贫血,出血,肝脾,淋巴结,肾脏病变,神经系统症状,感染,肾功能损害,高粘滞综合征,淀粉样变。 1疾病病因 病因与发病机制不清楚。可能与电离辐射、慢性抗原刺激、EB病毒或卡氏肉瘤相关的疱疹病毒感染诱发C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因高表达有关。也可能与一些细胞因子有关,IL-6为多发性骨髓瘤的生长因子。 2临床表现 MM的临床表现除贫血、感染、出血血液病的常见临床表现外,可有骨痛(重者骨折)、蛋白尿(甚至尿毒症)、高凝状态或静脉血栓等其它临床表现。 临床上MM的误诊率高达40-50%,引起误诊的常见临床表现如下: 一、感染 由于正常免疫球蛋白减少,异常免疫球蛋白增多但无免疫活性;白细胞减少、贫血及放化疗等影响正常免疫功能,故易于反复感染。患者可以发热作为首发症状就诊。易发生上感、肺炎等呼吸道感染或泌尿系统感染,女性患者更易于发生泌尿系统感染。在病程晚期,感染是致死的主要原因之一。 故对于中老年患者反复发生感染,不应仅局限于抗感染治疗,应在抗感染治疗的同时,积极寻找是否有原发病。若患者合并有骨痛、贫血、出血等应考虑到本病的可能。 二、骨髓瘤骨病 骨痛和溶骨性骨质破坏是本病的突出临床表现。骨痛部位以腰背部最多见,其次为胸骨、肋骨和下肢骨骼。 由于本病患者常有严重骨质疏松,常在稍用力或不经意情况下即可发生病理性骨折,可造成的机械性压迫引起神经系统症状,严重者造成截瘫。若截瘫时间过久即使经过有效治疗,患者也很难恢复行走,极大地影响患者的生存质量。 也可出现骨骼肿物,瘤细胞由骨髓向外浸润骨质、骨膜及临近组织形成肿块。 局限于一个部位的孤立性浆细胞瘤较少见,最终可演变为多发性骨髓瘤。 X线检查在本病诊断中具有重要意义。阳性病变部位主要在颅骨、骨盆、肋骨、脊椎骨,也可见于四肢骨。典型表现为以下三种:①穿凿样溶骨性病变,为多发性类圆形透亮区,为本病的特殊X线表现。以颅骨、骨盆最易发现。②弥漫性骨质疏松。③病理性骨折,最常见于下胸椎及上腰椎,也见于肋骨等处。对疑似病例可行核磁共振检查以明确溶骨性病变的部位。患者可因骨痛或腰腿痛不予重视,或就诊于骨科,被误诊扭伤、骨折、骨结核或骨肿瘤而延误病情。 故对于中老年患者严重骨质疏松或发生骨折的患者,在诊断时应考虑到本病。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白电泳等以早期明确诊断。 常见影像学检查对MM患者的综合诊断价值依次为:PET-CT>MRI(核磁共振) >CT>X线检查。 三、骨髓瘤肾病 肾脏病变为本病常见而重要的病变。临床表现以蛋白尿最常见,其次为血尿。晚期可发展为慢性肾功能不全或尿毒症,为本病致死的主要原因之一。 国外研究发现,MM肾病患者在病理上肾小球病变较轻,而小管-间质病变严重,故患者临床上很少出现高血压。

多发性骨髓瘤

第二十章多发性骨髓瘤 概述: 多发性骨髓瘤是一种主要侵及骨髓,导致骨质破坏的恶性浆细胞肿瘤。国内的流行病学统计资料较少,在欧美的发病率为2-4/10万,(近年来发病率有逐年增高的趋势)。好发于老年人,40岁以下约占2%,男女比例为1.6-3.0:1。 疗效短暂,现有治疗手段难以达到治愈。近年来随着新药出现,以及造血干细胞移植和移植后的维持治疗延长了疾病控制和生存,改善了生活质量。 第一节诊断: 一、临床特征: (一)区域性表现: 1.骨痛:呈游走性或间歇性,常由活动引起。病情进展 转为持续性剧烈疼痛:(其 2.骨骼肿块、病理性骨折:局部肿块多见于胸骨、肋骨、 颅骨、锁骨等扁状骨。病理性骨折多见于胸椎下段和 腰椎上段、肋骨、锁骨等部位。 3.髓外器官受侵:肝、脾、淋巴结多见。 4.

5.神经系统病变。 (二)全身性表现: 1. 2.贫血:(为正细胞正色素性贫血,少数合并白细胞 3.反复感染:为本病最主要死亡原因。肺部感染最常 见。多为革兰氏阴性杆菌。此外化脓性感染、泌尿系 感染、带状疱疹亦可出现。 4. (写症状) 5.淀粉样变:可引起舌肥大、心脏扩大、外周神经病变和皮肤苔藓样变。 二、辅助检查: (一)影像学检查: 1. X线检查的表现: ⑴溶骨性改变, 骨质缺损,如头颅可见典型圆形穿凿样溶骨性改变; ⑵弥漫性骨质疏松; ⑶骨质疏松基础上合并病理性骨折,多见于肋骨、腰椎等; ⑷骨硬化极少见,多为局限性改变。 2. MRI:用于脊髓压迫患者或可疑孤立性骨浆细胞瘤患者的

检查。 3. CT:可发现早期病变,也可用于髓外浆细胞瘤评估。(二)实验室检查: 1. 白细胞计数多数正常,分类应注意有无浆细胞,若>20%或绝对值>2×109/L即为浆细胞白血病。 2. 血沉:多数增快。 3. 血钙测定:10%~30%患者出现血钙增高。 4. 高尿酸血症: 大量瘤细胞分解引起,肾功能损害时更为显著。 5. 血清β2微球蛋白(β2—MG):增高的水平与肿瘤的活动 程度成正比,与疾病的预后、疗效及病情进展有关。6.血清蛋白电泳和免疫球蛋白测定: 蛋白电泳球蛋白区可见窄底高峰的单株Ig(即M蛋白),系因某种Ig呈单株性增高而其它Ig合成受抑,水平低于正常所致。免疫电泳可确定异常Ig的种类和含量,如IgG、IgA、IgD、IgE、IgM 及轻链κ或λ型。偶有双株型或非分泌型。 7.尿本-周蛋白:约90%患者尿浓缩法可查出阳性。 三、多发性骨髓瘤的组织学类型: 浆细胞骨髓瘤 非分泌型骨髓瘤

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)要点

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)要点 随着新药的不断涌入,多发性骨髓瘤也迎来越来越多治疗方案,但目前多发性骨髓瘤仍不可治愈,多发性骨髓瘤的治疗仍面临诸多挑战。面对多种多样的治疗方案,少有治疗方案被直接比较,临床医生该如何选择呢? Network Meta-Analysis(NMA)可以通过直接和间接比较同时评估不同治疗方案的疗效,是一种非常有效的统计学方法。本文汇总了最新发表的四篇NMA,分析的结果可以帮助医生基于临床证据来选择最合适的治疗方案。 1不适合移植的新诊断的多发性骨髓瘤 2019年5月发表《Haematologica》的一篇网状分析1,该研究检索1999年1月1日至2016年3月1日来自EMBASE、MEDLINE、MEDLINE-in-Process等数据库相关研究(图1)。结果参照HR风险比,HR <1代表更好的获益。

图1. 纳入分析的随机对照研究 图2. 不同方案较地塞米松单药PFS的对比

从无进展生存期(PFS)来看(图2),20个治疗方案均优于对照方案(单药地塞米松)。DVMP以及VMPT-VT为最好疗效的治疗方案,PFS风险率(HR)分别为0.19和0.22。目前临床常用的方案VRD、VMP、Rd方案相较于单药地塞米松方案HR值分别为0.31 、0.39 及0.44 。 2020年3月在《Leukemia & Lymphoma》发表一篇最新的NMA2,并涵盖了最新的达雷妥尤单抗关键研究——MAIA及ALCYONE研究数据。从MEDLINE、Embase、Cochrane协作数据库、血液肿瘤国际会议数据(ASH、ESMO、ASCO、IMW等)以及之前发表的指南与系统综述检索。最终分析纳入8项研究(ALCYONE、MAIA、VISTA、IFM01/01、IFM9906、MM03、FIRST、SWOG S0777)(图3)。 本研究以Rd研究作为参照;主要评价指标为:总生存期(OS)与PFS。结果参照HR风险比,HR <1代表更好的获益。

多发性骨髓瘤的_护理

多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于中老年为40岁以上,但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。本病误诊率很高,患者可因发热、尿改变、腰腿痛被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。在诊治中应予足够重视。常见症状:骨痛,骨骼变形,病理骨折,贫血,出血,肝脾,淋巴结,肾脏病变,神经系统症状,感染,肾功能损害,高粘滞综合征,淀粉样变。 1疾病病因 病因与发病机制不清楚。可能与电离辐射、慢性抗原刺激、EB病毒或卡氏肉瘤相关的疱疹病毒感染诱发C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因高表达有关。也可能与一些细胞因子有关,IL-6为多发性骨髓瘤的生长因子。 2临床表现 MM的临床表现除贫血、感染、出血血液病的常见临床表现外,可有骨痛(重者骨折)、蛋白尿(甚至尿毒症)、高凝状态或静脉血栓等其它临床表现。 临床上MM的误诊率高达40-50%,引起误诊的常见临床表现如下: 一、感染 由于正常免疫球蛋白减少,异常免疫球蛋白增多但无免疫活性;白细胞减少、贫血及放化疗等影响正常免疫功能,故易于反复感染。患者可以发热作为首发症状就诊。易发生上感、肺炎等呼吸道感染或泌尿系统感染,女性患者更易于发生泌尿系统感染。在病程晚期,感染是致死的主要原因之一。 故对于中老年患者反复发生感染,不应仅局限于抗感染治疗,应在抗感染治疗的同时,积极寻找是否有原发病。若患者合并有骨痛、贫血、出血等应考虑到本病的可能。 二、骨髓瘤骨病 骨痛和溶骨性骨质破坏是本病的突出临床表现。骨痛部位以腰背部最多见,其次为胸骨、肋骨和下肢骨骼。 由于本病患者常有严重骨质疏松,常在稍用力或不经意情况下即可发生病理性骨折,可造成的机械性压迫引起神经系统症状,严重者造成截瘫。若截瘫时间过久即使经过有效治疗,患者也很难恢复行走,极影响患者的生存质量。 也可出现骨骼肿物,瘤细胞由骨髓向外浸润骨质、骨膜及临近组织形成肿块。 局限于一个部位的孤立性浆细胞瘤较少见,最终可演变为多发性骨髓瘤。 X线检查在本病诊断中具有重要意义。阳性病变部位主要在颅骨、骨盆、肋骨、脊椎骨,也可见于四肢骨。典型表现为以下三种:①穿凿样溶骨性病变,为多发性类圆形透亮区,为本病的特殊X线表现。以颅骨、骨盆最易发现。②弥漫性骨质疏松。③病理性骨折,最常见于下胸椎及上腰椎,也见于肋骨等处。对疑似病例可行核磁共振检查以明确溶骨性病变的部位。 患者可因骨痛或腰腿痛不予重视,或就诊于骨科,被误诊扭伤、骨折、骨结核或骨肿瘤而延误病情。 故对于中老年患者严重骨质疏松或发生骨折的患者,在诊断时应考虑到本病。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白电泳等以早期明确诊断。 常见影像学检查对MM患者的综合诊断价值依次为:PET-CT>MRI(核磁共振) >CT>X线检查。 三、骨髓瘤肾病 肾脏病变为本病常见而重要的病变。临床表现以蛋白尿最常见,其次为血尿。晚期可发展为慢性肾功能不全或尿毒症,为本病致死的主要原因之一。 国外研究发现,MM肾病患者在病理上肾小球病变较轻,而小管-间质病变严重,故患者临床上很少出现高血压。

多发性骨髓瘤的并发症有哪些

多发性骨髓瘤的并发症有哪些 *导读:大家都知道多发性骨髓瘤这种病肉眼上是看不出的,所以一旦身体不适去医院检查,医生说是多发性骨髓瘤的时候,患…… 大家都知道多发性骨髓瘤这种病肉眼上是看不出的,所以一旦身体不适去医院检查,医生说是多发性骨髓瘤的时候,患者都很担心,部分患者对多发性骨髓瘤病情还不是很理解,多发性骨髓瘤这种疾病对患者的身体危害是很大的,下面我们就看下多发性骨髓瘤的并发症有哪些。 *多发性骨髓瘤的并发症有哪些: 骨痛骨痛是本病的主要症状之一。疼痛程度轻重不一,早期常是轻度的、暂时的,随着病程进展可以变为持续而严重。疼痛剧烈或突然加剧,常提示发生了病理性骨折。80例(64.0)以骨痛为主诉,骨痛部位以腰骶部最常见(28.0),其次为胸肋骨(27.0),四肢长骨较少(9.0),少数患者有肩关节或四肢关节痛。绝大多数(90~93)患者在全病程中都会有不同程度的骨痛症状,但确有少数患者始终无骨痛。 除骨痛、病理骨折外,还可出现骨骼肿物,瘤细胞自骨髓向外浸润,侵及骨皮质、骨膜及邻近组织,形成肿块。在多发性骨髓瘤,这种骨骼肿块常为多发性,常见部位是胸肋骨、锁骨、头颅骨、鼻骨、下颌骨及其他部位。与孤立性浆细胞瘤不同的是,

其病变不仅是多发的,而且骨髓早已受侵犯,并有大量单克隆免疫球蛋白的分泌。 贫血及出血倾向贫血是本病另一常见临床表现。绝大多数(90)患者都在病程中出现程度不一的贫血,其中部分(10.4)患者是以贫血症状为主诉而就诊。贫血程度不一,一般病程早期较轻、晚期较重,血红蛋白可降到50g/L。造成贫血的主要原因是骨髓中瘤细胞恶性增生、浸润,排挤了造血组织,影响了造血功能。此外,肾功不全、反复感染、营养不良等因素也会造成或加重贫血。 多发性骨髓瘤的并发症就为患者介绍到这了,我们希望多发性骨髓瘤患者认识到自身病情给自己的危害,及时做好自身病情的治疗,千万别让自己的疾病威胁到自身健康,导致后期的不可治疗。最后祝广大多发性骨髓瘤患者早日恢复健康。

多发性骨髓瘤的诊断标准

多发性骨髓瘤的诊断标准 识别多发性骨髓瘤的诊断标准,让我们为治疗做准备。多发性骨髓瘤(MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于中老年,但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。本病误诊率很高,患者可因发热、尿改变、腰腿痛被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。那么,多发性骨髓瘤都有哪些诊断标准呢?现在就让我们专家来为大家介绍一下,希望能为大家带来帮助! 现代中医血液肾病医院专家指出,多发性骨髓瘤的诊断标准有如下几种: 一、常规检查 骨髓:出现一定比例的异常浆细胞(骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织活检证实为骨髓瘤细胞。血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰,又称M蛋白)或尿单克隆免疫球蛋白轻链(即尿本周氏蛋白);无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。

二、鉴别诊断 1.反应性浆细胞增多症:见于结核、伤寒、自身免疫病等,一般骨髓浆细胞不超过10%,且均为成熟浆细胞。 2.其他产生M蛋白的疾病:诊断多发性骨髓瘤的方法要科学准确,慢性肝病、自身免疫病、恶性肿瘤如淋巴瘤等可产生少量M蛋白。 3.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS):血清中M蛋白低于30g/L,骨髓中浆细胞低于10%,无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。M蛋白可多年无变化。约5%的患者最终发展为多发性骨髓瘤。 4.骨转移癌:不同的多发性骨髓瘤患者就要采用不同的方法进行治疗,还需要通过正确的检查才可以确定治疗方法,多伴成骨形成,溶骨性缺损周围有骨密度增加,且血清碱性磷酸酶明显升高。有原发病灶存在。 三、医学分析 1.免疫分型:用患者骨髓进行检查,CD10、CD19、 CD20等B细胞标记单抗、 CD38 、CD138浆细胞标记单抗表达增高。 2.细胞遗传学检查:多了解有关多发性骨髓瘤疾病的常识,会让人们把预防工作做到位,远离多发性骨髓瘤才不会受到伤害,多表现为14q+、del(14)、t(11;14);

多发性骨髓瘤护理问题及措施.docx

多发性骨髓瘤护理问题及措施 护理问题及措施 疼痛措施: 评估病人疼痛的部位,并正确引导病人对疼痛的性质定级,有利于制定适合病人的护理计划。 选用非药物性措施,使疼痛缓解,如:减少噪音和活动,室内光线柔和;可采用身体舒适的体位;足够的休息和睡眠;通过看电视、听广播等转移病人对疼痛的注意力。 遵医嘱给予止痛剂,并告诉病人用药的剂量、方法和途径,以利于病人更好地配合治疗。 根据病人疼痛的规律和最佳药效时间给予止痛剂,以便起到良好的效果。 躯体移动障碍措施: 评估病人日常活动的能力和水平,鼓励病人表达自己的感受,有利于制定适合病人的护理计划。 在卧床期间协助病人洗漱、进食、大小便及个人卫生等。 将病人经常使用的物品和呼叫器放在床旁易取处,便于病人使用。 在病情平稳后协助并督促病人早日进行功能锻炼,活动要循序渐进,防止碰伤。 鼓励并帮助病人在可以活动的限度内进行活动,以防止骨骼进一步脱钙。 增进病人自我照顾的能力和信心,并在活动时给予正面鼓励,但注意适当休息。 有感染的危险措施: 密切监测病人的生命体征及血象变化,以便及时发现病情变化,及时处理。 每日紫外线空气消毒和空气落尘一次,紫外线消毒60 min,并保持室内空气新鲜,每日通风两次,每次15~30 min ,注意保暖。 嘱病人注意口腔、鼻腔、会阴、肛周及皮肤的卫生,要养成勤洗手、勤漱口和勤换内衣、裤的习惯,以减少发生感染的机会。 教会病人每日自我观察口腔、鼻腔、皮肤有无破溃,肿胀等,发现异常及时报告医生。

增强机体抵抗力,加强饮食营养,多食用高蛋白、高维生素、易消化饮食。 严格执行无菌技术操作,防止医源性感染和交叉感染。 告诉病人和家属尽量减少探视的次数,并避免与有感染的病人接触,防止交叉感染。 潜在并发症——出血措施: 密切观察并记录病人的血小板变化及有无出血的症状和体征,并同时教会病人如何观察,如皮肤有无瘀点瘀斑,牙龈有无渗血,大小便颜色,有无头痛,视力模糊等。 在病人血小板低于20 x109 / L 时,应嘱病人绝对卧床休息,以防止自发性出血。 各种穿刺时应尽量选用小号针头,注射后按压穿刺部位5~10min ,并应密切观察陈旧穿刺部位的情况 指导病人避免各种可引起出血的活动,告诉病人使用软毛牙刷刷牙,不要用牙签,不要用力擤鼻涕,大便时不要用力过度,不要穿紧身衣裤。 遵医嘱予以新鲜血或血小板,并密切观察有无输血反应,如恶心、呕吐、寒颤、高热、荨麻疹等,应立即通知医师,给予相应的处理。

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订完整版)

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订完整版) 摘要 多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项,在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T细胞免疫疗法,强调自体造血干细胞移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤[1,2],多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项,在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T 细胞(chimeric antigen receptor T cell,CAR-T)免疫疗法,强调自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,ASCT)对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。每2~3年1次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。 临床表现

MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现,即"CRAB"症状[血钙增高(calcium elevation),肾功能损害(renal insufficiency),贫血(anemia),骨病(bone disease)]以及继发淀粉样变性等相关表现。 诊断标准、分型、分期 一、诊断所需的检测项目(表1[3]) 对于临床疑似MM的患者,应完成基本检查项目。在此基础上,有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。 二、诊断标准 综合参考美国国家综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)及国际骨髓瘤工作组(International Myeloma Working Group,IMWG)的指南[4],诊断无症状(冒烟型)骨髓瘤和有症状(活动性)骨髓瘤的标准如下。 (一)无症状(冒烟型)骨髓瘤诊断标准(需满足第3条+第1条/第2条)

多发性骨髓瘤并发症有哪些-

多发性骨髓瘤并发症有哪些? *导读:多发性骨髓瘤这种疾病虽然有的时候并不好发现,但是带给大家的并发症危害却是很多的,很多时候多发性骨髓瘤病情…… 多发性骨髓瘤这种疾病虽然有的时候并不好发现,但是带给大家的并发症危害却是很多的,很多时候多发性骨髓瘤病情甚至影响了患者的工作和生活,所以大家都不知道怎么去面对,下面我们就看下有关多发性骨髓瘤并发症有哪些的介绍。 *多发性骨髓瘤并发症有哪些? 1.骨折病理性骨折,常见于颅骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。 2.高钙血症骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可 达30~60,临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。 3.肾脏损害是MM常见和重要的并发症,也是患者死亡的主要原因之一。多发性骨髓瘤急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。 4.高黏滞综合征在MM患者中发生率为10,常表现视力下降、意识障碍、中枢神经系统紊乱、心衰等。 5.血液系统并发症贫血、出血、血栓。

6.感染在病程中可反复出现感染、发热。如皮肤感染、肺部感染等。 7.淀粉样变性引起相应的临床表现,包括舌肥大、腮腺肿大、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻、外周神经病、肝脾肿大等。 8.神经系统损害MM合并神经系统损害的发病率28.6~40,包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等。 多发性骨髓瘤并发症有哪些的介绍,大家害怕了吗?所以对于多发性骨髓瘤的发生,患者一定要重视,避免多发性骨髓瘤伤害到患者的身体健康。另外为了让自己更快的避免多发性骨髓瘤对自身身体的伤害,建议大家一定要及早治愈多发性骨髓瘤疾病哦。

多发性骨髓瘤的鉴别诊断

本课件介绍了多发性骨髓瘤的鉴别诊断,从多发性骨髓瘤的各种临床症状出发,分别阐述了各种症状的鉴别诊断要点和注意事项,并附有临床病例。通过本课件的学习,可以很好地掌握多发性骨髓瘤的鉴别诊断。 一、概述 多发性骨髓瘤临床表现多种多样,因此误诊率很高。国内对2547例多发性骨髓瘤的统计发现误诊率高达69.1%。 多发性骨髓瘤不同的临床表现均应有相应的鉴别诊断。如不明原因贫血、反应性浆细胞增多症:多克隆,浆细胞少、MGUS、肾病、原发性巨球蛋白血症(Waldenstr?m):骨质、原发性系统性淀粉样变性、POEMS 综合征、重链病、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高、腰痛性疾病、骨转移癌等。 多发性骨髓瘤的变异型有两种: ■孤立性浆细胞瘤(Solitary plasmacytoma)ν 影像上呈现单个溶骨性肿瘤,组织活检为浆细胞瘤,多部位骨髓穿刺正常,一般不伴有单克隆免疫球蛋白增多。 ■髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma)ν 髓外浆细胞瘤是肿瘤发生于骨髓之外的组织器官,组织活检证实是浆细胞瘤。骨髓象正常,骨骼经X 线和/或MRI检查正常(髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外)。 男性多发骨质损害患者应考虑哪些疾病?与多发性骨髓瘤如何 鉴别? 二、多发性骨髓瘤的鉴别诊断 1. 骨痛和病理性骨折 骨质损害是MM 特征性的临床表现之一,大约75%的MM患者在诊断时即有骨骼浸润,如骨痛,溶骨病

变,弥漫性骨质疏松或病理性骨折,几乎所有的患者在临床病程中都会出现骨损害的表现。 许多骨转移瘤(肺癌、前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤)以及甲旁亢都可以出现骨质损害。 ■病例资料 患者半年前出现腰痛,为持续性酸痛,3个月前出现下肢无力,站立困难。ESR 90mm/h,?2微球蛋白3.6ug/ml。 6-14BM:全片大量散在或成堆分布骨髓瘤细胞, 粒红两系受抑,巨核细胞未见,血小板不少, 浆细胞占78.5%。 腰椎MRI:T12、腰椎多发异常信号,L4-5,L5-S1锥间盘变性,腰骶部皮下软组织异常信号。 入院前门诊骨髓形态学复查:骨髓增生Ⅲ级,浆细胞占88%,均为幼浆。血、尿固定电泳均未见单克隆免疫球蛋白区带。腹部B超:肝脏多发实性占位,胰头占位,右侧胸水。胸腔穿刺黄色清亮液体450ml,蛋白28.6g/l,糖6.51mmol/l。 下图为入院时骨髓图片,很像浆细胞瘤,核偏向一侧,胞浆量多。 用流式细胞仪进行免疫分型,没有发现克隆性浆细胞,(CD38、138阳性细胞群)。结果见下图。

多发性骨髓瘤的护理措施

https://www.360docs.net/doc/5512431818.html,/ 多发性骨髓瘤(MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于中老年,但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。本病误诊率很高,患者可因发热、尿改变、腰腿痛被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。在诊治中应予足够重视。 一、多发性骨髓瘤的护理措施具体有: 1.持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭。 2.反复发生细菌感染(特别是肺炎球菌性肺炎)。 3.病理性骨折和椎骨压缩,可能导致脊髓受压迫和截瘫。 4.有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主。 5.诊断标准:存在血清M蛋白的患者,并具有下列三项症象中的一项:骨髓浆细胞成片或成丛;溶骨性病损;蛋白尿>300mg/24h. 6.血液病检查为正色素正细胞性贫血,血沉常明显加快。血尿素氮,血清肌酸和血清尿酸常增高。血钙增高。血清β2-微球蛋白常增高并与浆细胞瘤肿块相关。 2.专家介绍,骨髓瘤的发生与环境、饮食等因素有关,故预防本病发生,增强病人的体质,积极治疗慢性疾患,避免射线及化学毒物的接触,对于疾病的防治具有重要的意义。中医方法宜注意调理情志,防止七情太过,从而保持气血和畅,阴阳平衡,预防疾病的发生。患病之后,保持乐观情绪,性情勿大怒、勿大悲伤,树立战胜疾病的信心,是战胜疾病的重要一环。这也是多发性骨髓瘤的护理措施之一。 3.注意身体锻炼,顺四时而调形体,可采取气功、太极拳等方法,以增强体质,预防疾病发生,或配合本病治疗。注意起居有常,劳逸有度,适寒温,避虚邪,尤宜节房事,以防肾精暗耗。宜禁烟酒,注意饮食调养,忌暴饮暴食,饮食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后,可对症选用补血、壮骨和减轻脾肿大的食品。 二、多发性骨髓瘤的症状有: 1、骨路损害:骨痛是多发性骨髓瘤的主要症状.部位以腰、背部脊椎最多见,也见于胸骨、肋骨及四肢骨路,容易发生病理性骨折。 2、感染:由于机体的免疫缺陷,病程中常反复发生感染。 3、贫血及出血倾向:几乎所有患者都有不同程度的贫血,并随病情的发展而加重。出血由于血小板减少、血管损害及凝血障碍所致,表现以皮肤紫瘦及粘膜渗血为主。晚期可有内脏出血、颅内出血是引起死亡的原因之一。 4、肾脏损害:常在发病时发生,约20%的病例发生肾功能衰竭,尿豫症也是本病常见的死亡原因。 文章来源:https://www.360docs.net/doc/5512431818.html,/ 北京蓝海中医医院血液科

多发性骨髓瘤相关知识

多发性骨髓瘤相关知识 多发性骨髓瘤(MM)是最常见的一种浆细胞病,其显著特点是骨髓中恶性浆细胞多灶性增生,外周血和∕或尿中出现单克隆免疫球蛋白或其片段(即M蛋白),进而导致骨质破坏、贫血、肾功能不全等靶器官功能损伤。MM是一种老年疾病,国人中位发病年龄为55岁。MM占血液系统恶性肿瘤发病率的10%,是仅次于淋巴瘤的血液系统第二大肿瘤。一、病因 确切病因不详,根据文献报道,可能与辐射、职业及环境、遗传因素、感染因素尤其是人类8型疱疹病毒感染有关。 二、临床表现 1、骨痛 是MM最常见的临床症状也是影响患者生活质量的主要因素之一。骨痛开始为一过性,轻微、短暂而局限,并逐渐加重。突然加重是警惕病理性骨折的发生。 2、贫血与出血 贫血是另一个常见的临床表现,多为轻度贫血,随着疾病进展会逐渐加重。出血一般不明显,原因在于血小板、凝血因子减少或功能障碍、高粘滞血症等。 3、肾功能不全 临床表现蛋白尿、管型尿、血尿。肾功能损伤多为渐进性,急性肾小管梗阻时可导致急性肾衰竭,合并淀粉样变型时可表现为肾病综合征。 4、高粘滞综合征 临床表现为头昏、眼花、视力障碍、手足麻木。由于血液中免疫球蛋白增高导致黏滞度增高、组织淤血缺氧导致。 5、免疫功能低下 临场表现反复发作细菌或病毒感染。主要由于正常免疫球蛋白合成受抑。 6、高钙血症 由于骨质破坏使血钙增高,严重时可引起头痛、呕吐、心律失常甚至死亡。 7、继发性淀粉样病变 视受累部位不同而具有多种临床表现如:心肌病、肾病综合征、感觉障碍、自主神经功能紊乱、皮肤的增厚、肿胀等。MM出现多器官损害,或出现一些非MM特有的症状或体征时应警惕淀粉样变的发生。 8、其他 浆细胞可侵犯多种组织或器官从而引起相应器官的肿大或功能异常。 三、实验室检查 (一)血象 多为正细胞正色素性贫血。血片中可见到成熟红细胞成缗钱状排列。血片中偶可见到浆细胞,但不超过20%。 (二)骨髓象 骨髓中浆细胞含量一般﹥10%。浆细胞形态称多样性,可以是成熟浆细胞或原幼浆细胞。(三)免疫球蛋白的定量 可以发现血液中某一种免疫球蛋白水平显著增高(M)蛋白,同时其他免疫球蛋白水平下降。同时24小时尿蛋白定量或尿轻链定量水平显著增高。 (四)免疫球蛋白定性 目的在于证明异常增高的免疫球蛋白为单克隆性,是鉴别良、恶性免疫球蛋白增高的重要依据。

2020版中国多发性骨髓瘤诊治指南正式发布

2020版中国多发性骨髓瘤诊治指南正式发布 5月15日,2020版《中国多发性骨髓瘤诊治指南》新闻发布会在线成功举行。黄晓军、刘开彦、路瑾、侯健、傅卫军、蔡真、邱录贵、傅琤琤、陈丽娟、李娟、王鲁群、陈文明、牛挺、孙春艳以及房佰俊等多位国内权威血液疾病治疗方向的专家教授参与了线上的发布会,针对新版《中国多发性骨髓瘤诊治指南》的更新内容进行解答,并探讨了我国多发性骨髓瘤在临床表现、诊断、鉴别、分型、治疗、评估等方面的进展和突破。 多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)是血液系统的第二大常见恶性肿瘤,约占血液系统恶性肿瘤的10%1。我国MM发病率呈逐年增高状态,且发病年龄呈年轻化趋势1,2。据最新数据统计,中国MM发病率为1.6/10万3,死亡人数为146554 。虽然目前我国MM诊治水平取得了长足进步,逐渐与国际水平接轨,但MM仍属于非根治性疾病,大部分患者最终都会复发,其治疗仍然面临很大挑战。值得欣喜的是,新药的不断涌现使得MM 疗效得到不断的提升,MM治疗已进入慢病管理时代。 《中国多发性骨髓瘤诊治指南》由中国医师协会血液科医师分会、中华医学会血液学分会、中国医师协会血液科医师分会多发性骨髓瘤专业委员会共同制定,是国内MM诊治的权威指南,自2011年至今,已修订五次。2020年5月15日,《中国多发性骨髓瘤诊治指南》(2020年修订,第六版)正式发布。

2020修订版指南是继2017版后时隔3年的重大更新,共由6部分组成,修订的核心内容主要有以下四点5: 其一,增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项 新诊断MM的治疗中,加入达雷妥尤单抗或可提高诱导治疗疗效,但目前中国尚未批准为初诊MM患者的一线治疗。 首次复发患者可耐受的情况下,可选用含蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂或达雷妥尤单抗进行3-4药联合化疗。如达雷妥尤单抗/伊沙佐米/地塞米松(DID)、达雷妥尤单抗/来那度胺/地塞米松(DRD)、达雷妥尤单抗/硼替佐米/地塞米松(DVD)。 需要注意的是,选择达雷妥尤单抗治疗时,用药前需要完成血型检测并于输血科进行备案,如患者需要输血,需要使用专用试剂配血。 其二,难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法

【标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订)

标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017 年修订) 作者:中国医师协会血液科医师分会中华医学会血液学分会中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会本文刊于:中华内科杂志, 2017,56(11) : 866-870 多发性骨髓瘤(multiple myeloma ,MM) 是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善,每两年一次的中国MM 诊治指南的更新对于提高我国MM 的诊治水平具有重要意义。 临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的 表现,即'CRAB'症状[血钙增高(calcium elevation),肾功能损害(renal insufficiency),贫血(anemia),骨病(bone disease),详见诊断标准] ,以及淀粉样变性等靶器官损害等相关表现。诊断标准、分型、分期一、诊断所需的检测项目(表1)[1,2] 对于临床疑似MM 的患者,针对MM 疾病要完成基本检查项目的检测,有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。 二、诊断标准参考美国国立综合癌症网络(NCCN) 及国际骨髓瘤工作组(IMWG) 的指南[3],诊断无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)和有症状骨髓瘤(活动性骨髓瘤)的标准见表2,表3。三、 分型依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为:IgG 型、IgA 型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。进一

步可根据轻链类型分为K型和入型。 四、分期按照传统的Durie-Salmon(DS) 分期体系[4] 和修订的国际分期体系(R-ISS)[5]进行分期(表4,表5)。 鉴别诊断MM 需与可出现M 蛋白的下列疾病鉴别:意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS) 、华氏巨球蛋白血症(WM) 、冒烟型WM 及IgM 型MGUS、AL 型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或骨外)、POEMS 综合征、反应性浆细胞增多症(RP)、浆母细胞性淋巴瘤(PBL)、单克隆免疫球蛋白相关肾损害(MGRS)[6] ,骨损害需与转移性癌的溶骨性病变等鉴别。其中,MGRS 是由于单克隆免疫球蛋白或其片段导致的肾脏损害,其血液学改变更接近MGUS ,但出现肾功能损害,需要肾脏活检证明是M 蛋白沉积等病变所致。MM 的预后评估与危险分层MM 在生物学及临床上都具有明显的异质性,建议进行预后分层。MM 的精准预后分层仍然在研究探索中[7,8] 。 MM 的预后因素主要可以归为宿主因素、肿瘤特征和治疗方式及对治疗的反应3 个大类,单一因素常并不足以决定预后。宿主因素中,年龄、体能状态和老年人身心健康评估(geriatric assessmen,t GA) 评分可用于评估预后。肿瘤因素中,Durie-Salmon 分期主要反映肿瘤负荷与临床进程;R-ISS 主要用于预后判断(表5)。此外,Mayo 骨髓瘤分层及风险调整治疗(Mayo Stratification of Myeloma And Risk-adapted Therapy,mSMART) 分层系统也较为广泛使用,以此提出基于危险分层的治疗(表6)。

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