多发性骨髓瘤简介 PPT
合集下载
多发性骨髓瘤PPT课件
▪ 非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不产生型、约占有1%。 ▪ 冒烟型骨髓瘤：（Smodering MM）“M”蛋白>30g/L.Bm中浆
细胞>10%，无贫血、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床 表现。尿中可有少许“M”蛋白，Ig常减少，Bm可有成堆浆细 胞，但浆细胞标记指数低，可发展成MM。
15
多发性骨髓瘤的特殊类型
多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma)
1
概念
定义： 多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖， 引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白， 正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周 蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。
2
浆细胞的发育过程
淋巴结 滤泡中心
12
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病 性贫血和营养因素等有关。
13
病理生理和临床表现（二）
M蛋白异常引起的临床表现
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至 败血症。也可有病毒感染。
2. 肾功能损害:表现为蛋白尿、管型尿、急性肾 功能衰竭。
鉴别诊断： • 1、转移：转移可以有肺、四肢骨关节的病变，骨
髓瘤很少或基本没有，怀疑骨髓瘤进行临床检验检 查。 • 2、老年骨质疏松：骨髓MRI信号改变不明显，结节 状改变不明显，临床检验可排除。 • 3、骨巨细胞瘤：膨胀性改变，肢端较多。骨髓瘤 不膨胀或较轻。 • 4、其他病变，不能鉴别时，做检验。
24
谢谢
25
浆母细胞
淋巴系定向祖细胞
IgM IgM IgD
血液
原 B cell
前B cell
细胞>10%，无贫血、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床 表现。尿中可有少许“M”蛋白，Ig常减少，Bm可有成堆浆细 胞，但浆细胞标记指数低，可发展成MM。
15
多发性骨髓瘤的特殊类型
多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma)
1
概念
定义： 多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖， 引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白， 正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周 蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。
2
浆细胞的发育过程
淋巴结 滤泡中心
12
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病 性贫血和营养因素等有关。
13
病理生理和临床表现（二）
M蛋白异常引起的临床表现
1. 感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至 败血症。也可有病毒感染。
2. 肾功能损害:表现为蛋白尿、管型尿、急性肾 功能衰竭。
鉴别诊断： • 1、转移：转移可以有肺、四肢骨关节的病变，骨
髓瘤很少或基本没有，怀疑骨髓瘤进行临床检验检 查。 • 2、老年骨质疏松：骨髓MRI信号改变不明显，结节 状改变不明显，临床检验可排除。 • 3、骨巨细胞瘤：膨胀性改变，肢端较多。骨髓瘤 不膨胀或较轻。 • 4、其他病变，不能鉴别时，做检验。
24
谢谢
25
浆母细胞
淋巴系定向祖细胞
IgM IgM IgD
血液
原 B cell
前B cell
多发性骨髓瘤PPT课件
3
三、多发性骨髓瘤的细胞免疫学变化
1.T细胞亚群的改变 外周血T细胞绝对数降低,T3+、T4+、细胞的绝对数和百分
率在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期均降低,T8+细胞绝对数Ⅰ期升高,Ⅱ及Ⅲ期正常, 百分率各期均升高。OkT4/OkT8比值在各期均下降。T8+细胞升 高被认为是机体早期的一种代偿,借以拟制肿瘤克隆的增殖。 2.T细胞功能的改变
Th细胞功能正常,而Ts拟制B细胞活性较正常为高,而且B细胞 对多发性骨髓瘤的Ts细胞活性更加敏感。由于T细胞功能缺陷,机 体正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌减少,体内无免疫活性的M蛋 白异常增多。此外患者的粒细胞的吞噬杀伤和趋化功能明显低下, 抗体依赖的细胞毒作用降低,NK细胞活性下降,导致机体对病原微 性物的易感性提高。
7
(3)造血器官的损害
肿瘤灶主要在红骨髓中, 贫血常见,可为首发症状,贫血多为中度,后 期严重;血小板减少多见。
(4)髓外浸涧
受侵器官组织中以脾、肝、淋巴结、肾脏为最常见。呼吸道和口 腔中单发软组织骨髓瘤的机会较其他部位为多。
(5)神经系统病变
可首发或后期出现，最多见为胸、腰椎脊髓受压引起截瘫。多数 病例在截瘫前可出现相应的灼性神经根疼痛。 颅骨肿瘤可直接压迫引起相应的临床症状。 周围神经病损以进行性,对称性四肢远端感觉运动障碍为主。
6
1.浸润性临床表现 (1)骨痛:
是早期和主要症状, 以腰骶痛最常见,其次是胸痛、肢 体和其他部位疼痛。早期疼痛较轻,可为游走性或间歇 性,因而易误为风湿痛。后期疼痛较剧烈,活动、负重加 重,休息及治疗后减轻。
(2)骨骼变形和病理性骨折
骨髓瘤细胞侵润,破坏影响皮质血液供应,引起弥漫性骨 质疏松，局限性骨质破坏并可形成局部肿块。发生棉 球样结节,对本病有诊断意义。骨质破坏处易引起病理 性骨折。
三、多发性骨髓瘤的细胞免疫学变化
1.T细胞亚群的改变 外周血T细胞绝对数降低,T3+、T4+、细胞的绝对数和百分
率在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期均降低,T8+细胞绝对数Ⅰ期升高,Ⅱ及Ⅲ期正常, 百分率各期均升高。OkT4/OkT8比值在各期均下降。T8+细胞升 高被认为是机体早期的一种代偿,借以拟制肿瘤克隆的增殖。 2.T细胞功能的改变
Th细胞功能正常,而Ts拟制B细胞活性较正常为高,而且B细胞 对多发性骨髓瘤的Ts细胞活性更加敏感。由于T细胞功能缺陷,机 体正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌减少,体内无免疫活性的M蛋 白异常增多。此外患者的粒细胞的吞噬杀伤和趋化功能明显低下, 抗体依赖的细胞毒作用降低,NK细胞活性下降,导致机体对病原微 性物的易感性提高。
7
(3)造血器官的损害
肿瘤灶主要在红骨髓中, 贫血常见,可为首发症状,贫血多为中度,后 期严重;血小板减少多见。
(4)髓外浸涧
受侵器官组织中以脾、肝、淋巴结、肾脏为最常见。呼吸道和口 腔中单发软组织骨髓瘤的机会较其他部位为多。
(5)神经系统病变
可首发或后期出现，最多见为胸、腰椎脊髓受压引起截瘫。多数 病例在截瘫前可出现相应的灼性神经根疼痛。 颅骨肿瘤可直接压迫引起相应的临床症状。 周围神经病损以进行性,对称性四肢远端感觉运动障碍为主。
6
1.浸润性临床表现 (1)骨痛:
是早期和主要症状, 以腰骶痛最常见,其次是胸痛、肢 体和其他部位疼痛。早期疼痛较轻,可为游走性或间歇 性,因而易误为风湿痛。后期疼痛较剧烈,活动、负重加 重,休息及治疗后减轻。
(2)骨骼变形和病理性骨折
骨髓瘤细胞侵润,破坏影响皮质血液供应,引起弥漫性骨 质疏松，局限性骨质破坏并可形成局部肿块。发生棉 球样结节,对本病有诊断意义。骨质破坏处易引起病理 性骨折。
(医学课件)多发性骨髓瘤课件ppt演示课件
4
.
浆细胞
•
浆细胞(plasma cell),又称效应B细胞. B淋巴细胞 在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具有分 化增殖能力的终末细胞。浆细胞在体内主要分布 在淋巴结和脾脏.浆细胞还可见于消化管和呼吸道 固有膜的结缔组织内. • 浆细胞具有合成,贮存抗体即免疫球蛋白 (immunoglobulin,Ig)的功能,参与体液免疫反 应.
12
.
（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他 组织器官的浸润与破坏
• • 4、髓外侵润 ①器官肿大 如淋巴结、肾和肝脾肿大。 ②神经损害 胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见，其 次为神经根受累。脑神经瘫痪较少见。多发性神经病变， 呈双侧对称性远端感觉和运动障碍。如同时有多发性神经 病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤 改变者，称为POEMS综合症。 ③髓外骨髓瘤 孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中。 ④浆细胞白血病 系骨髓瘤细胞侵润外周血所致，浆细胞 超过2.0×109/L时即可诊断，大多属IgA型，其症状和 治疗同其他急性白血病。
7
流行病学
.
• 我国MM发病率约为1/10万，低于西方工业发达 国家（约4/10万）。发病年龄大多在50~60岁 之间，40岁以下者较少见，男女之比为3：2。
8
.
【病因和发病机制】
• 病因不明，遗传、环境因素、化学物质、病毒感 染、慢性炎症及抗原刺激等可能与发病有关。 • 细胞因子白介素-6（IL-6）是促进B细胞分化成 浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6 异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失 调导致骨髓瘤细胞增生。
14
.
（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin,M蛋白）引起的全身紊乱
(培训课件)多发性骨髓瘤PPT幻灯片
疼痛护理
关心、体贴、安慰病人，向病人解 释疼痛的原因，遵医嘱给予止痛药， 嘱患者多做深呼吸运动，听音乐、 看书、讲故事、看电视，多沟通， 以转移病人的注意力
躯体移动障碍
协助病人每1～2小时更换体位，保 持病人肢体功能位，严密观察肢体 受压情况，防止四肢萎缩，做好皮 肤护理
预防感染
嘱患者深呼吸，保持室内空气新鲜， 每日开窗通风2次，每次15～20分 钟，地面、床单位用84消毒液擦拭， 床头、被服、病衣勤更换，不易受 潮，保持清洁，指导病人保持良好 的生活习惯
北仑区人民医院
四 治疗
治疗原则 （1）一般情况下，无症状患者，无需治疗；症 状性骨髓瘤才开始治疗。 （2）对高危的无症状患者80%可在2年内转化为 症状性骨髓瘤，可早期治疗干预。
15
治疗
（1）血红蛋白低于 60g/L 输注红细胞或皮下注 射促红细胞生成素 （2）高钙血症 等渗盐水水化，强的 松，降钙素，双膦酸 盐药物 （3）高尿酸血症 水化，别嘌呤醇口服 （4）高黏滞血症 临时性血浆交换 （5）肾功能衰竭 血液透析 （6）感染 联合应用抗生素治疗
9
临床表现
高黏滞综合征
肾功能损害
可发生头晕、眼花、 视力障碍，并可突发
晕厥、意识障碍
50%～70%患者尿检有蛋白、
红细胞、白细胞、管型，出
现慢性肾功能衰竭、高磷酸 血症、高钙血症、高尿酸血
7
症，可形成尿酸结石。
6
淀粉样变
常发生于舌、皮肤、 心脏、胃肠道等部位
包块或浆细胞瘤
直径几厘米至几十厘 米不等的骨性肿块或 软组织肿块，病理检
国际卫生组织（WHO）诊断标准（2001年）
北仑区人民医院
2）次要标准
（1）骨髓浆细胞增多（10%～30%） （2）M-成分存在但水平低于上述水平 （3）有溶骨性病变 （4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dL， IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。
关心、体贴、安慰病人，向病人解 释疼痛的原因，遵医嘱给予止痛药， 嘱患者多做深呼吸运动，听音乐、 看书、讲故事、看电视，多沟通， 以转移病人的注意力
躯体移动障碍
协助病人每1～2小时更换体位，保 持病人肢体功能位，严密观察肢体 受压情况，防止四肢萎缩，做好皮 肤护理
预防感染
嘱患者深呼吸，保持室内空气新鲜， 每日开窗通风2次，每次15～20分 钟，地面、床单位用84消毒液擦拭， 床头、被服、病衣勤更换，不易受 潮，保持清洁，指导病人保持良好 的生活习惯
北仑区人民医院
四 治疗
治疗原则 （1）一般情况下，无症状患者，无需治疗；症 状性骨髓瘤才开始治疗。 （2）对高危的无症状患者80%可在2年内转化为 症状性骨髓瘤，可早期治疗干预。
15
治疗
（1）血红蛋白低于 60g/L 输注红细胞或皮下注 射促红细胞生成素 （2）高钙血症 等渗盐水水化，强的 松，降钙素，双膦酸 盐药物 （3）高尿酸血症 水化，别嘌呤醇口服 （4）高黏滞血症 临时性血浆交换 （5）肾功能衰竭 血液透析 （6）感染 联合应用抗生素治疗
9
临床表现
高黏滞综合征
肾功能损害
可发生头晕、眼花、 视力障碍，并可突发
晕厥、意识障碍
50%～70%患者尿检有蛋白、
红细胞、白细胞、管型，出
现慢性肾功能衰竭、高磷酸 血症、高钙血症、高尿酸血
7
症，可形成尿酸结石。
6
淀粉样变
常发生于舌、皮肤、 心脏、胃肠道等部位
包块或浆细胞瘤
直径几厘米至几十厘 米不等的骨性肿块或 软组织肿块，病理检
国际卫生组织（WHO）诊断标准（2001年）
北仑区人民医院
2）次要标准
（1）骨髓浆细胞增多（10%～30%） （2）M-成分存在但水平低于上述水平 （3）有溶骨性病变 （4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dL， IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。
多发性骨髓瘤 ppt课件
1g/24h，而正常Ig低于正常； ❖ 溶骨病变或广泛的骨质疏松。
❖ 诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有
①、③两项者属不分泌型；仅有①、②两
项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明
单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。
19
ppt课件
分期
❖ 血清β2微球蛋白水平与骨髓浆细胞总数密 切相关，血清白蛋白浓度与骨髓瘤细胞生 长因子IL-6的活性呈负相关。据此 Bataille提出简易分期如下：
15
ppt课件
尿本-周蛋白
5900~~6100℃0℃
室温
16
50~60℃
ppt课件
实验室和其他检查（四）
❖ X线检查
▪ 有四种改变： ▪ 溶骨性改变。 ▪ 弥漫性骨质疏松。 ▪ 病理性骨折。 ▪ 骨硬化，极少见。
17
ppt课件
骨质破坏
18
ppt课件
诊断依据
❖ 骨髓中浆细胞＞15%，常有形态异常； ❖ 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白
▪ 游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小管； ▪ 高血钙； ▪ 高尿酸血症等。
10
ppt课件
实验室和其他检查（一）
❖血象
▪ 有正常细胞和正常色素性贫血，血涂片中红细胞有缗 钱现象；血沉增快；晚期呈全血细胞减少，若血中浆 细胞＞2.0×109/L，则称浆细胞白血病。
11
ppt课件
实验室和其他检查（一）
7
ppt课件
病理生理和临床表现（一）
髓外浸润： 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。 神经浸润。 浆细胞白血病。
贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营 养因素等有关。
❖ 诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有
①、③两项者属不分泌型；仅有①、②两
项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明
单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。
19
ppt课件
分期
❖ 血清β2微球蛋白水平与骨髓浆细胞总数密 切相关，血清白蛋白浓度与骨髓瘤细胞生 长因子IL-6的活性呈负相关。据此 Bataille提出简易分期如下：
15
ppt课件
尿本-周蛋白
5900~~6100℃0℃
室温
16
50~60℃
ppt课件
实验室和其他检查（四）
❖ X线检查
▪ 有四种改变： ▪ 溶骨性改变。 ▪ 弥漫性骨质疏松。 ▪ 病理性骨折。 ▪ 骨硬化，极少见。
17
ppt课件
骨质破坏
18
ppt课件
诊断依据
❖ 骨髓中浆细胞＞15%，常有形态异常； ❖ 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白
▪ 游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小管； ▪ 高血钙； ▪ 高尿酸血症等。
10
ppt课件
实验室和其他检查（一）
❖血象
▪ 有正常细胞和正常色素性贫血，血涂片中红细胞有缗 钱现象；血沉增快；晚期呈全血细胞减少，若血中浆 细胞＞2.0×109/L，则称浆细胞白血病。
11
ppt课件
实验室和其他检查（一）
7
ppt课件
病理生理和临床表现（一）
髓外浸润： 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。 神经浸润。 浆细胞白血病。
贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营 养因素等有关。
多发性骨髓瘤ppt课件
3
浆细胞(plasma cell)：又称效应B细胞。是
骨髓中比例较少的白细胞，浆细胞在体内主要分 布在淋巴结和脾脏，具有合成，贮存抗体即免疫 球蛋白的功能并参与体液免疫反应。
M蛋白：即单克隆免疫球蛋白,是指理化性质十
分均一，无法与抗原结合产生的免疫活性(无完 整结构，无活性)的免疫球蛋白。
本-周氏蛋白(Berce—Jones)：M蛋白的多肽
10
“CRAB”症状 Calcium——血钙增高 Renal——肾功能损害（轻链管型肾病，蛋白尿，肌
酐清除率下降）
Anemia——贫血（常为单纯正细胞正色素性贫血，少
数伴白细胞、血小板减少）
Bone——骨病（骨痛、局部肿块、病理性骨折）
11
检验
血 象
骨 髓 象
其它 检验
12
【实验室和其他检查】
17
蛋白电泳图
18
【实验室和其他检查】
2、Ca P测定 因骨质破坏，出现高钙血症，血磷正常
。本病的溶骨不伴成骨过程，通常AKP正常。
3、血清β2微球蛋白和血清白蛋白
β2 微球蛋白由浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有显 著相关性。ALB与IL-6的活性呈负相关，均可用于评估肿 瘤负荷及预后。
国际分期系统（International staging system，ISS） 分期 分期的依据 中数生存时间 62个月 44个月 29个月
血清β2微球蛋白<3.5mg/L，白蛋白>35g/l I期 II期 介于I期和III期之间 III期 血清β2微球蛋白>5.5mg/L，白蛋白<35g/l
26
浆细胞(plasma cell)：又称效应B细胞。是
骨髓中比例较少的白细胞，浆细胞在体内主要分 布在淋巴结和脾脏，具有合成，贮存抗体即免疫 球蛋白的功能并参与体液免疫反应。
M蛋白：即单克隆免疫球蛋白,是指理化性质十
分均一，无法与抗原结合产生的免疫活性(无完 整结构，无活性)的免疫球蛋白。
本-周氏蛋白(Berce—Jones)：M蛋白的多肽
10
“CRAB”症状 Calcium——血钙增高 Renal——肾功能损害（轻链管型肾病，蛋白尿，肌
酐清除率下降）
Anemia——贫血（常为单纯正细胞正色素性贫血，少
数伴白细胞、血小板减少）
Bone——骨病（骨痛、局部肿块、病理性骨折）
11
检验
血 象
骨 髓 象
其它 检验
12
【实验室和其他检查】
17
蛋白电泳图
18
【实验室和其他检查】
2、Ca P测定 因骨质破坏，出现高钙血症，血磷正常
。本病的溶骨不伴成骨过程，通常AKP正常。
3、血清β2微球蛋白和血清白蛋白
β2 微球蛋白由浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有显 著相关性。ALB与IL-6的活性呈负相关，均可用于评估肿 瘤负荷及预后。
国际分期系统（International staging system，ISS） 分期 分期的依据 中数生存时间 62个月 44个月 29个月
血清β2微球蛋白<3.5mg/L，白蛋白>35g/l I期 II期 介于I期和III期之间 III期 血清β2微球蛋白>5.5mg/L，白蛋白<35g/l
26
多发性骨髓瘤的科普知识PPT
多发性骨髓瘤 的预防措施
多发性骨髓瘤的预防措施
避免暴露于有害物质：尽量避免暴 露在有害化学物质和辐射中。 健康生活方式：保持良好的饮食、 适量运动、戒烟限酒等，可减少患 病风险。
多发性骨髓瘤的预防措施
定期体检：定期体检可以早期发现疾病 迹象，及早治疗。
谢谢您的观赏聆听
多发性骨髓瘤 的症状
多发性骨髓瘤的症状
骨痛：多数患者会出现骨痛， 尤其是脊柱、胸骨和骨盆区域 。 骨折：恶性细胞侵蚀骨骼，使 骨骼容易发生骨折。
多发性骨髓瘤的症状
贫血：恶性细胞占据正常造血细胞的空 间，导致贫血。 免疫功能下降：多发性骨髓瘤会影响免 疫系统的功能，导致易感染。
多发性骨髓瘤 的诊断和治疗
质量
Hale Waihona Puke 多发性骨髓瘤的预后和生活质量
预后因患者年龄、治疗效果和 其他因素而异。 定期随访：患者需要定期进行 随访，以监测病情和及时调整 治疗方案。
多发性骨髓瘤的预后和生活质量
生活护理：患者需要注意饮食、锻炼和 避免感染等，保持良好的生活习惯。 心理支持：患者和家人可以通过心理咨 询和支持团体来缓解心理压力。
多发性骨髓瘤 的科普知识 PPT
目录 了解多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤的症状 多发性骨髓瘤的诊断和治疗 多发性骨髓瘤的预后和生活质量 多发性骨髓瘤的预防措施
了解多发性骨 髓瘤
了解多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种恶性血液肿瘤 。 它主要发生在骨髓中的浆细胞。
了解多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤会导致骨髓中的恶性细胞 过度增生。 这些恶性细胞会占据正常造血细胞的空 间，导致贫血和免疫系统功能下降。
多发性骨髓瘤的诊断和治疗
检查和检测：通过骨髓活检、血液 检查、影像学检查等来进行确诊。 化疗和靶向治疗：化疗药物和靶向 药物可用于控制多发性骨髓瘤的细 胞增殖。
多发性骨髓瘤PPT课件
（3）无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松 只有（1）和（3）项者属不分泌型 多发性骨髓瘤； 只有（1）和（2）项者经除外反应 性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白 血症后可诊断多发性骨髓瘤 诊断IgM型MM除符合（1）、（2）项 外，须有典型的多发性骨髓瘤的临床表现和 多发部位溶骨性病变。
分期
标准
THANK
YOU
SUCCESS
2019/4/4
பைடு நூலகம்
分期 骨髓瘤细胞数 /㎡体表面积
标准
A组：血肌酐浓度<173umol/L, ； B组：血肌酐浓度≥ 173umol/L。
八.多发性骨髓瘤的鉴别诊断
1.反应性浆细胞增多症 ①有原发病或病因（如病毒感染、结缔组 织、恶性肿瘤等）；②骨髓中浆细胞多 <10%，且为成熟型；③无骨骼损害；④M成 分含量低，且多为多克隆性。 2.转移癌 ①有原发病灶；②血清、尿中无M成分；③ 骨髓中可找到转移癌细胞，病理可以证实。
三.多发性骨髓瘤的实验室检查及意 义
检查项目 血象 ②红 血小板可 骨髓象 化 内可见核 正常或减低；④血沉加快； 浆细胞>10%伴形态异常，可为分
临床意义 ①多为正细胞、正色素性贫血；
细胞呈缗钱状；③白细胞、
良好或呈原、幼浆细胞，核
检查项目 血清、尿 或 蛋白检测 常
及不排泌
临床意义 ①高球蛋白血症、白蛋白正常 减低。②血清蛋白电泳可见异 单株Ig，即M带（轻链型
型患者例外）；免疫电
泳可进一步
鉴定M蛋白类型及亚型
（免疫球蛋
白IgG、 IgA、 IgM、
检查项目 放射学检 溶 查 松；③
生病理性骨
临床意义 ①溶骨性改变：骨骼有穿凿样 骨改变；②弥漫性骨质疏 在骨质破坏的基础上发
多发性骨髓瘤PPT课件
（三）肾功能损害
+ （一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他组织 8 器官的浸润与破坏
1、骨骼破坏 骨髓瘤细胞在骨髓中增生，刺激由基质细胞衍变而 来的成骨细胞过度表达IL-6，激活破骨细胞，导致骨质疏松及溶 骨性破坏
骨痛为常见症状，随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部，其 次为胸廓和肢体。活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的可能， 多发生在肋骨、锁骨、下胸椎和上腰椎。多处肋骨或脊柱骨折 可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤细胞浸润引起胸、肋、锁骨连 接处发生串珠样结节者为本病的特征之一，如浸润骨髓可引起 骨髓病性贫血。单个骨骼损害称为孤立性骨髓瘤
M蛋白：即单克隆免疫球蛋白，是指理化性质十分均一,无与抗 源结合的免疫活性(无完整结构,无活性)的免疫球蛋白
本周氏蛋白(Berce—Jones)——游离的免疫球蛋白轻链 异常浆细胞合成的M蛋白的多肽链亚单位(轻链)，因轻链为小分 子可经肾小球滤过排除，这种轻链在尿中以凝溶蛋白的形式排 出体外（酸性尿加热至40-60℃时发生凝固，90-100℃时可再溶 解，当温度低值56℃左右，又可重新凝固，见于MM、巨球蛋白 血症、原发性淀粉样变）
3.出血倾向 鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。出血的机制：①血 小板减少，且M蛋白包在血小板表面，影响血小板的功能；②凝血障 碍：M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化，M蛋白尚可 直接影响因子Ⅷ的活性；③血管壁因素：高免疫球蛋白血症和淀粉样 变性损伤血管壁。
4.淀粉样变性和雷诺现象 少数患者，尤其是IgD型，可发生淀粉样变 性，常见舌肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻便秘、皮肤苔藓样变、 外周神经病变以及肝肾功能损害等。如M蛋白为冷球蛋白，则引起雷 诺现象。
+ （三）肾功能损害
11
为仅次于感染的致死原因。临床表现有蛋白尿、管型尿和急、 慢性肾衰竭。急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾孟造影等引 起。慢性肾衰竭的发病机制：
+ （一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他组织 8 器官的浸润与破坏
1、骨骼破坏 骨髓瘤细胞在骨髓中增生，刺激由基质细胞衍变而 来的成骨细胞过度表达IL-6，激活破骨细胞，导致骨质疏松及溶 骨性破坏
骨痛为常见症状，随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部，其 次为胸廓和肢体。活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的可能， 多发生在肋骨、锁骨、下胸椎和上腰椎。多处肋骨或脊柱骨折 可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤细胞浸润引起胸、肋、锁骨连 接处发生串珠样结节者为本病的特征之一，如浸润骨髓可引起 骨髓病性贫血。单个骨骼损害称为孤立性骨髓瘤
M蛋白：即单克隆免疫球蛋白，是指理化性质十分均一,无与抗 源结合的免疫活性(无完整结构,无活性)的免疫球蛋白
本周氏蛋白(Berce—Jones)——游离的免疫球蛋白轻链 异常浆细胞合成的M蛋白的多肽链亚单位(轻链)，因轻链为小分 子可经肾小球滤过排除，这种轻链在尿中以凝溶蛋白的形式排 出体外（酸性尿加热至40-60℃时发生凝固，90-100℃时可再溶 解，当温度低值56℃左右，又可重新凝固，见于MM、巨球蛋白 血症、原发性淀粉样变）
3.出血倾向 鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。出血的机制：①血 小板减少，且M蛋白包在血小板表面，影响血小板的功能；②凝血障 碍：M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化，M蛋白尚可 直接影响因子Ⅷ的活性；③血管壁因素：高免疫球蛋白血症和淀粉样 变性损伤血管壁。
4.淀粉样变性和雷诺现象 少数患者，尤其是IgD型，可发生淀粉样变 性，常见舌肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻便秘、皮肤苔藓样变、 外周神经病变以及肝肾功能损害等。如M蛋白为冷球蛋白，则引起雷 诺现象。
+ （三）肾功能损害
11
为仅次于感染的致死原因。临床表现有蛋白尿、管型尿和急、 慢性肾衰竭。急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾孟造影等引 起。慢性肾衰竭的发病机制：
多发性骨髓瘤--ppt课件
• 7.高尿酸血症 • 8.神经系统损害 • 9.淀粉样变性
实验室检查
血象
1，贫血：常见，正常细胞正常色素性；2，血沉 ：增快；3，晚期有全血细胞减少.
1，主要为浆细胞性异常增生，并有质的改变；2 ，病灶呈散在分布，骨压痛处，或多部位穿刺.
骨髓 象
血液生 化检查
1，异常球蛋白血症：M蛋白2，血钙血磷测定： 增高3，血清碱性磷酸酶：正常.4，尿：蛋白尿， 本周蛋白5，肾功能检查 1，早期：骨质疏松2，典型：圆形、边界清楚的 溶骨性损害3，病理性骨折4，r骨显像
X线检 查
护理诊断
1 2 3
• 疼痛：骨骼疼痛，与骨髓瘤细胞浸润骨 骼和病理性骨折有关 • 躯体活动障碍：与骨质疏松、骨质破坏 引起骨折、化疗后虚弱有关 • 有感染的危险：与营养不良和获得性免 疫异常有关
诊断要点
1.骨髓中浆细胞>15%且有形态异常,为主要诊断依据. 2.血清中出现大量M蛋白,IgG＞35g/L,IgA＞20g/L,IgD＞ 2.0g/L,IgE＞2.0g/L,IgM＞15g/L或尿中本周蛋白 >1g/24h。
多发性骨髓瘤
概念
• 多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是骨
髓内浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。
•
由于骨髓内有大量的浆细胞增值，引起溶骨性破坏，又因血清 中出现大量异常单克隆免疫球蛋白，尿中出现本周氏，引起肾 功能的损害，贫血、免疫功能异常。MM起病缓慢，早期可数 月或数年无症状。 • 多发性骨髓瘤多见于中老年人，以50-60岁居多，男性多于女 性。 • 目前多发性骨髓瘤在我国的发病率约为十万分之一到十万分之 二，已经超过急性白血病，位居血液系统恶性肿瘤发病率第二 位。
3.
多发性骨髓瘤 PPT课件
实验室检查:
• 血象:正常细胞性贫血 • 骨髓:浆细胞系异常增生(至少占有核细胞数的百分
之十五) • 单克隆免疫蛋白血症的检查:蛋白电泳,免疫电泳,
血清免疫蛋白定量测定 • 血钙血磷增高 • 血清B2微球蛋白及血清乳酸脱氢酶活力增高. • IL-6和CRP • 蛋白尿;尿本周蛋白;肌酐,尿素氮升高.
口服共4天 口服共4天
每4~6周重复 一次,至少一 年
静滴共4天 静滴共4天
第4周重复给 药
口服共4天
静注第1天 21天为了疗
静注第1天
程,疗程间歇 14天,共6个
口服第1~7天 疗程,泼尼松 在第3或第4
口服第1~7天 疗程逐渐停
口服第8~14天 用
静注第21天
沙利度胺(反应停):有抑制新生血管的作用, 近年用来治疗MM取得了一定疗效. 用法50~600MG/D,分2~3次口服.
• 巨球蛋白血症:M蛋白为IgM,无骨质破坏; • 骨转移瘤:骨髓涂片可发现成堆的癌细胞或
发现原发病灶,将有肋鉴别; • 意义未明单克隆免疫球蛋白血症 • 反应性单克隆免疫球蛋白增多症 • 老年骨质疏松,甲旁亢等
治疗
治疗上现在还存在一些争议,有的主张早发现早 治疗,有的主张在早期如果没有症状可以动态随 访,这样来可以增加患者的生存质量,也不会错过 治疗的最佳时机.
骨髓瘤常用联合治疗方案
MP方案 美法仑 10mg/m*2.d
泼尼松 2mg/(kg.d)
长春新碱 0.4mg/d
VAD方案 阿霉素 10mg/d 地塞米松 40mg/d
卡莫司汀 20mg/m*2
环磷酰胺 400mg/m*2
M2方案 美法仑 泼尼松
4mg/(m*2.d)
40mg/d 20mg/d
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
Elotuzumab：抗CS1单抗 Daratumumab：抗CD38单抗
多发性骨髓瘤治疗三大里程碑事件
造血干细胞移植（HSCT）
三大里程碑事件
蛋白酶体抑制剂（PI）
代表药物硼替佐米
免疫抑制剂类（iMiD）
代表药物来那度胺
BRD方案
看得起病
以国产来那度胺为例
生存期
多发性骨髓瘤能活多久取决于 患者病情的全方面评估及用药。 愈后较好且能接受新型药物的 患者，生存期可达到十年以上。 而愈后情况不好的患者，生存 期在三年以内
50
MGUS/冒烟型骨髓 瘤
20
有症状 第一次复发
第二次复发
复发难治
一线治疗
二线治疗
三线治疗
1. Bolli et al. Nat Comm 2014; 2. Lohr et al. Cancer Cell 2014; 3. Melchor et al. Leukemia 2014. 4. Mateos M Hema Am Soc Hematolog Educ programm 2013:488-95
01 正确认识骨髓瘤
02 选择正确的治疗策略
03 正确的患者康复护理
关于治疗患者关心的问题
01
治疗的目的是什么？ 能否痊愈？
02
治疗的方式有哪些？ 需要多长时间？
03
治疗大约的花销是多 少？医保能报销吗？
04
从病情确诊开始，病
人能存活多久？
多发性骨髓瘤目前仍不可治愈
M蛋白(g/L)
100
无症状
活动性骨髓瘤
1 Michels T C , Petersen K E . Multiple Myeloma: Diagnosis and Treatment.[J]. American Family Physician, 2017, 95(6):373. 2. 3.国内综合资料
高危因素
有些因素可能会导致或者诱发骨髓瘤，具体机制未明
寻找蛛丝马迹
➢ 原因不明的骨痛、全身广泛骨质疏松、 病理性骨折
➢ 原因不明的水肿、蛋白尿及严重肾损害， 尤其伴球蛋白明显增高者
➢ 不明原因贫血，尤其贫血程度与初诊疾 病严重程度不符，原因不明的红细胞沉 降率加快，外周血涂片红细胞呈缗钱样 排列
➢ 长期反复且不易f Relapsed disease 复发治疗
Supportive Care 支持治疗
Noopur Raje. ASH 2016 Multiple Myeloma Education Session.
多发性骨髓瘤目前的治疗药物
MP 大剂量化疗+ASCT
双磷酸盐
1960s 1980s 1990s
疾病简介
简单来说，多发性骨髓瘤， 多发就是多部位，既在骨髓 里待着也在全身各处待着的， 恶性的不可治愈的肿瘤，发 病原因尚不明确，但是它的 发展是很缓慢的，现在是可 治疗可控制的
流行病学
➢ 约占所有恶性疾病的 1.6%，占血液肿瘤的 10% 左右1 ➢ 中位诊断年龄62岁，85%在50岁以后发病2。 ➢ 在过去10年中，美国新骨髓瘤病例的发生率平均每年上升0.9%，死亡率平均每年下降0.5% ➢ 男性患者多于女性（2-3:1）
2000
硼替佐米 2003 2005
卡非佐米
Elotuzumab 伊沙佐米
2013
2015
沙利度胺
大剂量地塞米松 VAD
来那度胺
泊马度胺
帕比司他 Daratumumab
沙利度胺及2000年以后出现的药物，目前常称为治疗多发性骨髓瘤的“新药”
MP：美法仑+泼尼松 VAD：长春新碱+阿霉素+地塞米松 ASCT：自体干细胞移植
多发性骨髓瘤简介
CONTENTS
01 正确认识骨髓瘤
02 选择正确的治疗策略
03 正确的患者康复护理
疾病简介
骨痛
肾功能异常
贫血
骨痛、肾功能异常、贫血等许多老年人常出现的问题，背后竟有 可能是多发性骨髓瘤作祟，是不是会让你大吃一惊？
疾病简介
骨髓瘤
淋巴瘤 急性白血病
血液科常见疾病 多发性骨髓瘤，这一好发于中老年患者的疾病，听上去很陌生，发病率 却是血液科的第二位，第一位的是淋巴瘤，第二位就是它，之后才是急性白 血病
适当运动
• 骨髓瘤患者可适当运动，过度限制身体会促进患者继发感 染和骨质疏松，应避免负载过重，防止跌、碰伤
积极面对
• 自身努力、家人朋友以及医生的支持都会产生正面作用
有毒化学物
放射线
病毒感染
遗传因素
常见临床症状
C
高钙血症
（Calcemia）
R
肾功能不全
（Renal insufficiency）
A
贫血
（Anemia）
B
骨质病变
（Bone disease）
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
诊疗关键 • 早发现、早诊断、早治疗！ • 鉴别诊断！
CONTENTS
01 正确认识骨髓瘤
02 选择正确的治疗策略
03 正确的患者康复护理
预防感染
• 患者白细胞数量往往会下降，因此容易受到感染 • 注意个人卫生，预防感染
保护神经
• 周围神经病变是多发性骨髓瘤常见的并发症 • 减轻受到周围神经病变影响的方法如下
饮食管理
• 需要调整饮食习惯，忌烟酒，少吃辛辣、油腻的食物，建议食用以下食物：
多发性骨髓瘤治疗的目的
➢ 延长无进展生存期（PFS） ➢ 延长总生存期（OS） ➢ 尽可能长时间地维持正常活动能力和QOL ➢ 针对疼痛的缓解及其他疾病症状（ CRAB ） ➢ 控制疾病的活动
➢ 防止进一步的器官损伤 一句话总结
活得好
活得长
多发性骨髓瘤目前的规范化治疗模式
First Line Therapy 一线治疗
Transplant-eligible patients
适合移植的患者
Transplant-ineligible patients
不适合移植的患者
Induction 诱导治疗
Transplant Consolidation 移植巩固治疗
Maintenance 维持治疗
Initial Therapy/Maintenance 初始治疗/维持治疗