多发性骨髓瘤ppt课件
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不存在CRAB或其他
血清中存在单克隆IgM
骨髓中克隆性淋巴样浆细胞≥10%
瘤细胞具有典型的免疫表型（sIgM(+)、CD(+/-）、 CD10（-）、CD19（+）、CD20（+）、CD23(-),
以排除其他淋巴增殖性疾病
13
鉴别诊断
疾病
孤立性浆细胞瘤
系统性淀粉样变
.
诊断标准
活检证实孤立性骨或软组织病灶存在克隆性浆细胞
.1
多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM)
XYY 2015-8-20
.2
.3
.4
1.骨骼破坏（骨痛） 2.贫血 3.肾功能不全 4.高钙血症 5.发热与感染
6.出血倾向 7.髓外浸润 8.淀粉样变性（IgD&轻链） 9.多发的周围神经病变 10.高黏滞血症（ IgA、IgM、 IgG)
.1
6
年龄≤65岁适合autoSCT
诱导治疗方案
.1 7
年龄>65岁或不适合autoSCT
（血Cr≥176mol/L）诱导治疗方案
.1
8
Hale Waihona Puke Baidu
年龄>65岁或不适合autoSCT
（血Cr≤176mol/L）诱导治疗方案
• 以上方案 • MP（马法兰+强的松） • M2（环磷酰胺+长春新碱+卡氮芥+马法兰+强的松） • MPV(马法兰+强的松+硼替佐米) • MPT(马法兰+地塞米松+沙利度胺)
其他并发症处理
高钙血症
✓水化、利尿： ✓使用双膦酸盐； ✓糖皮质激素和/或降钙素
5、β2-MG
肾功能受损
6、CRP和IL-6 7、LDH反应肿瘤负荷，具有一定的预后价值。 8、影像学检查——确定溶骨性损害
.9
诊断标准
类型
MM
冒烟型MM 不分泌型MM
PCL
.
诊断标准
骨髓克隆性浆细胞≥10%，或活检证实存在浆细胞 瘤
血清和（或）尿液中存在M蛋白 IgG＞35g/L, IgA＞20g/L， IgM＞15g/L， IgD＞
.5
.6
.7
（四）免疫表型：1、细胞质中限制性表达单一类型 轻链K或λ
2、CD38&CD138呈较低水平表达；
3、CD19&CD20双阴性
4、CD56阳性，CD45阴性或弱表达
浆细胞标记指数（PCLI）——独立预后指标
PCLI≥3%——预后差
（五）M蛋白测定——血清&尿
血清蛋白电泳 免疫固定电泳
.
24
.2 5
①双膦酸盐：包括氯膦酸二钠、帕米膦酸二钠、唑来膦酸、 伊班膦酸。静脉制剂使用时严格掌握输注时间，使用前后 注意监测肾功能，使用时间目前没有定论，一般不少于2 年。
②手术治疗：在有长骨病理性骨折或脊柱骨折压迫脊髓可行 手术治疗，有症状的脊柱压缩性骨折可行脊柱后凸成形术；
③放疗：剧烈的疼痛，止痛效果不佳时，可以局部低剂量放 疗，在干细胞采集前，避免全身放疗。
对计数≥2X109/L
10
临床分期
Durie-salmon分期系统和肿瘤负荷
分期 I期
分期标准 HGB＞100g/L
瘤细胞数（ X1012/L） ＜0.6
血清钙正常
X线检查无异常发现
低M蛋白量IgG＜50g/L, IgA＜ 30g/L，本-周蛋白＜4g/24h
II期
既不符合I也不符合III
0.6~1.2
骨髓正常，无克隆性浆细胞
除原发孤立病灶外，骨骼检查（包括脊柱和骨盆的 MRI）正常
无淋巴浆细胞增殖性疾病相关的终末器官损伤
存在淀粉样变相关的系统综合征（心、肝、肾、 PNS)
任何组织（即脂肪、骨髓或器官活检）刚果红染色 阳性
淀粉样物质相关检查（免疫组化染色和测序等）证 实为轻链相关
单克隆浆细胞病的依据（血或尿M蛋白、异常游离 轻链比率或骨髓克隆性浆细胞）
化疗后复发:
①缓解后半年以内复发，换用以 前未用过的新方案
②缓解后半年以上复发，可以试 用原诱导缓解的方案；无效者， 换用以前未用过的新方案。
③进行干细胞移植（自体、异基 因）
移植后复发:
①异基因移植后复发：供体淋巴细胞输 注，使用以前未使用的、含新药的方 案。
②自体干细胞移植后复发：使用以前未 使用的、含新药的方案，可考虑异基 因造血干细胞移植
分期标准
中位生存期（月）
血清β2-MG＜3.5mg/L
62
血清白蛋白＞35g/L
血清β2-MG＜3.5mg/L
44
血清白蛋白＜35g/L
血清β2-MG≥3.5mg/L
但＜5.5g/L
血清β2-MG＞5.5mg/L
29
.
12
鉴别诊断
疾病 MGUS
WM
.
诊断标准
骨髓克隆性浆细胞＜10%
血清M蛋白（IgG＜35g/L,IgA＜20g/L）
血清游离轻链测定法
M蛋白 血浆游离轻链
.8
（六）细胞遗传学分析（FISH）
13染色体单体、亚二倍体、t(4;14)、
t（14；16）、17p-
（七）生化检查：
1、白蛋白减少，球蛋白升高（IgG、IgA、IgM型）
2、Cr&BUN
3、血钙、磷测定
4、碱性磷酸酶（AKP肾)功能正常时，提示瘤细胞增值快，病情迅速进展
.1 9
维持治疗
维持治疗时机：
✓不进行干细胞移植的患者在取 得最佳疗效后再巩固2疗程后进 行
✓自体造血干细胞移植后达到 VGPR及以上疗效后进行
维持治疗药物： ✓反应停50~200mg/d，QN ✓强的松50mg/d,QOD ✓干扰素3MU, QOD
.
20
.2 1
.2 2
.2 3
MM复发的治疗
2g/L ,IgE＞2g/L,尿轻链＞1g/24h 存在CRAB
血清M蛋白（ IgG＞35g/L, IgA＞20g/L）和（或） 骨髓克隆性浆细胞≥10% 无CRAB
血、尿免疫固定电泳M蛋白阴性 骨髓克隆性浆细胞≥10%或出现浆细胞瘤
存在CRAB 符合MM的诊断条件 外周血克隆性浆细胞占有核细胞20%或以上，或绝
14
.1 5
✓ 无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察，每3月复 查1次。
✓ 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器 官功能衰竭的骨髓瘤患者应早治疗。
✓ 年轻骨髓瘤患者（≤ 65 岁） 首选自体干细胞移植 者，诱导治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。
✓ 老年骨髓瘤患者（> 65岁） 不建议移植。
III期
HGB＜85g/L
＞1.2
血清钙＞2.75mmol/L
X线检查示溶骨性病灶＞3个
高M蛋白量IgG＞70g/L, IgA＞ 50g/L，本-周蛋白＞12g/24h
A组：血Cr浓度＜173umol/L B组：血Cr浓度≥173umol/L
.
11
临床分期
分期 I期 II期
III期
国际分期系统和中位生存期
血清中存在单克隆IgM
骨髓中克隆性淋巴样浆细胞≥10%
瘤细胞具有典型的免疫表型（sIgM(+)、CD(+/-）、 CD10（-）、CD19（+）、CD20（+）、CD23(-),
以排除其他淋巴增殖性疾病
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鉴别诊断
疾病
孤立性浆细胞瘤
系统性淀粉样变
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诊断标准
活检证实孤立性骨或软组织病灶存在克隆性浆细胞
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多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM)
XYY 2015-8-20
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1.骨骼破坏（骨痛） 2.贫血 3.肾功能不全 4.高钙血症 5.发热与感染
6.出血倾向 7.髓外浸润 8.淀粉样变性（IgD&轻链） 9.多发的周围神经病变 10.高黏滞血症（ IgA、IgM、 IgG)
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年龄≤65岁适合autoSCT
诱导治疗方案
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年龄>65岁或不适合autoSCT
（血Cr≥176mol/L）诱导治疗方案
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Hale Waihona Puke Baidu
年龄>65岁或不适合autoSCT
（血Cr≤176mol/L）诱导治疗方案
• 以上方案 • MP（马法兰+强的松） • M2（环磷酰胺+长春新碱+卡氮芥+马法兰+强的松） • MPV(马法兰+强的松+硼替佐米) • MPT(马法兰+地塞米松+沙利度胺)
其他并发症处理
高钙血症
✓水化、利尿： ✓使用双膦酸盐； ✓糖皮质激素和/或降钙素
5、β2-MG
肾功能受损
6、CRP和IL-6 7、LDH反应肿瘤负荷，具有一定的预后价值。 8、影像学检查——确定溶骨性损害
.9
诊断标准
类型
MM
冒烟型MM 不分泌型MM
PCL
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诊断标准
骨髓克隆性浆细胞≥10%，或活检证实存在浆细胞 瘤
血清和（或）尿液中存在M蛋白 IgG＞35g/L, IgA＞20g/L， IgM＞15g/L， IgD＞
.5
.6
.7
（四）免疫表型：1、细胞质中限制性表达单一类型 轻链K或λ
2、CD38&CD138呈较低水平表达；
3、CD19&CD20双阴性
4、CD56阳性，CD45阴性或弱表达
浆细胞标记指数（PCLI）——独立预后指标
PCLI≥3%——预后差
（五）M蛋白测定——血清&尿
血清蛋白电泳 免疫固定电泳
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①双膦酸盐：包括氯膦酸二钠、帕米膦酸二钠、唑来膦酸、 伊班膦酸。静脉制剂使用时严格掌握输注时间，使用前后 注意监测肾功能，使用时间目前没有定论，一般不少于2 年。
②手术治疗：在有长骨病理性骨折或脊柱骨折压迫脊髓可行 手术治疗，有症状的脊柱压缩性骨折可行脊柱后凸成形术；
③放疗：剧烈的疼痛，止痛效果不佳时，可以局部低剂量放 疗，在干细胞采集前，避免全身放疗。
对计数≥2X109/L
10
临床分期
Durie-salmon分期系统和肿瘤负荷
分期 I期
分期标准 HGB＞100g/L
瘤细胞数（ X1012/L） ＜0.6
血清钙正常
X线检查无异常发现
低M蛋白量IgG＜50g/L, IgA＜ 30g/L，本-周蛋白＜4g/24h
II期
既不符合I也不符合III
0.6~1.2
骨髓正常，无克隆性浆细胞
除原发孤立病灶外，骨骼检查（包括脊柱和骨盆的 MRI）正常
无淋巴浆细胞增殖性疾病相关的终末器官损伤
存在淀粉样变相关的系统综合征（心、肝、肾、 PNS)
任何组织（即脂肪、骨髓或器官活检）刚果红染色 阳性
淀粉样物质相关检查（免疫组化染色和测序等）证 实为轻链相关
单克隆浆细胞病的依据（血或尿M蛋白、异常游离 轻链比率或骨髓克隆性浆细胞）
化疗后复发:
①缓解后半年以内复发，换用以 前未用过的新方案
②缓解后半年以上复发，可以试 用原诱导缓解的方案；无效者， 换用以前未用过的新方案。
③进行干细胞移植（自体、异基 因）
移植后复发:
①异基因移植后复发：供体淋巴细胞输 注，使用以前未使用的、含新药的方 案。
②自体干细胞移植后复发：使用以前未 使用的、含新药的方案，可考虑异基 因造血干细胞移植
分期标准
中位生存期（月）
血清β2-MG＜3.5mg/L
62
血清白蛋白＞35g/L
血清β2-MG＜3.5mg/L
44
血清白蛋白＜35g/L
血清β2-MG≥3.5mg/L
但＜5.5g/L
血清β2-MG＞5.5mg/L
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鉴别诊断
疾病 MGUS
WM
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诊断标准
骨髓克隆性浆细胞＜10%
血清M蛋白（IgG＜35g/L,IgA＜20g/L）
血清游离轻链测定法
M蛋白 血浆游离轻链
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（六）细胞遗传学分析（FISH）
13染色体单体、亚二倍体、t(4;14)、
t（14；16）、17p-
（七）生化检查：
1、白蛋白减少，球蛋白升高（IgG、IgA、IgM型）
2、Cr&BUN
3、血钙、磷测定
4、碱性磷酸酶（AKP肾)功能正常时，提示瘤细胞增值快，病情迅速进展
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维持治疗
维持治疗时机：
✓不进行干细胞移植的患者在取 得最佳疗效后再巩固2疗程后进 行
✓自体造血干细胞移植后达到 VGPR及以上疗效后进行
维持治疗药物： ✓反应停50~200mg/d，QN ✓强的松50mg/d,QOD ✓干扰素3MU, QOD
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.2 1
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.2 3
MM复发的治疗
2g/L ,IgE＞2g/L,尿轻链＞1g/24h 存在CRAB
血清M蛋白（ IgG＞35g/L, IgA＞20g/L）和（或） 骨髓克隆性浆细胞≥10% 无CRAB
血、尿免疫固定电泳M蛋白阴性 骨髓克隆性浆细胞≥10%或出现浆细胞瘤
存在CRAB 符合MM的诊断条件 外周血克隆性浆细胞占有核细胞20%或以上，或绝
14
.1 5
✓ 无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察，每3月复 查1次。
✓ 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器 官功能衰竭的骨髓瘤患者应早治疗。
✓ 年轻骨髓瘤患者（≤ 65 岁） 首选自体干细胞移植 者，诱导治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。
✓ 老年骨髓瘤患者（> 65岁） 不建议移植。
III期
HGB＜85g/L
＞1.2
血清钙＞2.75mmol/L
X线检查示溶骨性病灶＞3个
高M蛋白量IgG＞70g/L, IgA＞ 50g/L，本-周蛋白＞12g/24h
A组：血Cr浓度＜173umol/L B组：血Cr浓度≥173umol/L
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临床分期
分期 I期 II期
III期
国际分期系统和中位生存期