多发性骨髓瘤..ppt课件

诊断
诊断MM至少要有一个主要指
标和一个次要指标，或者至 少包括次要指标1、2的三条 次要指标。
鉴别诊断
反应性浆细胞增多 意义未明单克隆免疫球蛋白
血症 巨球蛋白血症 骨转移瘤、老年性骨质疏松 等
ISS国际分期系统标准
分期 ISS分期标准 中位生存期(月) Ⅰ期：血清β 2-微球蛋白＜3.5mg/L 62个月 Ⅱ期：
骨性损害 3. 病理性骨折 4. r骨显像
诊断
主要指标 a. 骨髓中浆细胞>30%，且有形态异
常。 b. 血清有大量的M蛋白：IgG＞35g/L， IgA ＞20g/L ，或尿中本周蛋白 >1g/24h。 c. 活组织检查证实为骨髓瘤。
诊断
次要标准
1、骨髓中浆细胞10%-30%。 2、血清中有M蛋白，但未达上述标准。 3、出现溶骨性病变。 4、其他正常的免疫球蛋白低于正常值的 50%。
孤立性骨髓瘤
少数骨髓瘤仅有单 个骨骼损害，称为孤立 性骨髓瘤。
特殊类型
髓外骨髓瘤
孤立性骨髓瘤可见于 软组织，如口腔及呼吸 道等，称之为髓外骨髓 瘤。
特殊类型
不分泌型骨髓瘤
极少数患者血清或 尿中不能分离出M蛋白 （约1%），称之为不分 泌型骨髓瘤。
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多发性骨髓瘤.ppt.
浆细胞病
是指浆细胞或产生免疫球 蛋白的B淋巴细胞过度增殖所 引起的一组疾病，血清或尿中 出现过量的单克隆免疫球蛋白 或其轻链或重链片段为其特征。
浆细胞病
1. 2. 3. 4. 5.
包括 骨髓瘤 原发性巨球蛋白血症 重链病 原发性淀粉样变性 意义未明的单克隆免疫球蛋白血 症
发 病 情 况
我国发病率约1/10万。 在血液系统恶性疾病中约占
10％，占所有癌肿的1％左右。 诊断时的中位年龄为60岁，40 岁以下发病很罕见。 男女之比约为3：2。
病因
尚不明确。
白介素-6生成失调能引起
异常的浆细胞增殖，可能 是骨髓瘤细胞的重要生长 因子。
临 床 表 现
一、骨髓瘤细胞对骨骼各
肾功能损害机制 游离轻链沉积于肾小管上皮细胞，
实验室检查
一、血象 1. 贫血：常见，正常细胞正常
色素性。血片中红细胞排列 成钱串状。 2. 血沉：增快 3. 晚期有全血细胞减少
实验室检查
二、骨髓象 1. 主要为浆细胞系异常增生
（>有核细胞数的10%）， 并有质的改变。 2. 病灶呈散在分布，骨压痛 处或多部位穿刺
白蛋白＞35g/L 介于Ⅰ期、III期之间
白蛋白＜ 35g/L
44个月 29个月
III期：血清β 2-微球蛋白＞5.5mg/L
治疗
一、化学治疗
MPT方案 VAD方案 M2方案
二、骨质破坏的治疗 三、骨髓移植
预后
自然病程：3-6个月
MP方案：3年左右
骨髓移植：移植物抗宿主
反应
特殊类型
实验室检查
三、血液生化检查
1. 异常球蛋白血症：M蛋白
2. 血钙、血磷测定：增高
3. 血清碱性磷酸酶：正常
实验室检查
三、血液生化检查 4. 血清ß 2微球蛋白：增高 5. 血清乳酸脱氢酶：增高 6. 尿：蛋白尿、本周蛋白 7. 肾功能检查
实验室检查
四、X线检查 1. 早期：骨质疏松 2. 典型：圆形、边界清楚的溶
M蛋白
有三种类型
1. 免疫球蛋白分子
2. 游离的轻链，即本周蛋白
3. 某种重链的片段
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概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后
概 述
多发性骨髓瘤
是浆细胞异常增生 的恶性肿瘤。
疾病特点
骨髓内有异常浆细胞（或称骨
髓瘤细胞）的增殖，引起骨骼 的破坏，血清出现单克隆免疫 球蛋白，正常的多克隆免疫球 蛋白合成受抑，尿内出现本周 蛋白，最后导致贫血和肾功能 损害。
其他组织器官的浸润与破 坏所引起的临床表现 1. 骨骼破坏 2. 髓外浸润
临 床 表 现
二、血浆蛋白异常引起的临床
1. 2. 3. 4. 5.
表现 感染 高粘滞综合征 出血倾向 淀粉样变性 雷诺现象
临 床 表 现
三、肾功能损害 1. 蛋白尿 2. 管型尿 3. 急慢性肾衰竭
临 床 表 现
使肾小管细胞变性，功能受损 高血钙引起多尿、少尿 尿酸过多，高尿酸血症肾病 静脉肾盂造影可引起或加重肾功 能损害