多发性骨髓瘤(MM)PPT精选课件

M成分合成率低：IgG<50g/L,IgA<30g/L,尿本-
周蛋白<4g/24h
Ⅱ 介于Ⅰ期和Ⅲ期两者之间
0.6~1.2×1012
Ⅲ 符合下列至少任何一项 ： ①血红蛋白<85g/L;
②血钙>2.75mmol/L;③X 线多处进行性溶骨性 >1.2×1012
损害; ④M成分合成率高：IgG>70g/L,IgA>50
胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症后 可诊断多发性骨髓瘤
诊断IgM型MM除符合（1）、（2）项外， 须有典型的多发性骨髓瘤的临床表现和多发 部位溶骨性病变。
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分期
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七.多发性骨髓瘤的临床分期
分期
标准
骨髓瘤细胞数
/㎡体表面积
Ⅰ 符合下列各项：①血红蛋白>100g/L；②血钙
正常；③X线正常或只有孤立的溶骨性病；④ <0.6×1012
（8）关节症状：部分患者关节肿痛、轻重不一， 甚至类风湿样结节。
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3.其他 （1）神经系统损害：脊髓与神经根压迫所致的
神经根痛、肢体麻木、知觉减退、运动障碍、 大小便失禁与截瘫、骨髓瘤性脑膜炎、脑神 经瘫痪、多发性神经病变等； （2）髓外浸润：包括肝、脾、淋巴结、肾上腺、 甲状腺、胸腺等多器官引起相应症状，可表 现为孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤，部分 患者可合并淋巴瘤、风湿性关节炎。
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三.多发性骨髓瘤的实验室检查及意义
检查项目 血象
骨髓象
临床意义 ①多为正细胞、正色素性贫血；②红 细胞呈缗钱状；③白细胞、血小板可 正常或减低；④血沉加快； 浆细胞>10%伴形态异常，可为分化 良好或呈原、幼浆细胞，核内可见核 仁1~2个、双核或多核浆细胞；
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检查项目 临床意义 血清、尿 ①高球蛋白血症、白蛋白正常或 蛋白检测 减低。②血清蛋白电泳可见异常
g/L,尿本-周蛋白>12g/24h。
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分期
标准
A组：血肌酐浓度<173umol/L, ； B组：血肌酐浓度≥ 173umol/L。
骨髓瘤细胞数
/㎡体表面积
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八.多发性骨髓瘤的鉴别诊断
1.反应性浆细胞增多症 ①有原发病或病因（如病毒感染、结缔组织、 恶性肿瘤等）；②骨髓中浆细胞多<10%， 且为成熟型；③无骨骼损害；④M成分含量 低，且多为多克隆性。
瘤基基因转入EB病毒感染的人 B淋巴细胞，可导致其转化为恶性浆细胞。 ②骨髓新生血管形成机制与骨髓瘤的进展可
能有关。LAF-1（淋巴细胞活化因子）、VLA- 4（粘附 分子极迟活化抗原）、CD44等与血管形
成有关的因子在骨髓瘤细胞中高表达。③
IL-6是骨髓瘤细胞最主要的生长因子，骨髓 瘤细胞可分泌IL-6，也表达IL-6受体；因此 IL-6的异常分泌可能与骨髓瘤的发病有关。 ④骨髓瘤可产生IL-1、IFN（干扰素）等因子能够激活 破骨细胞，导致骨质破坏和疏松。
（4）肾脏损害：因轻链损害肾小管以及高钙血 症、高尿酸血症、淀粉样变等引起肾衰竭；
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（5）出血倾向：血小板数量减少、异常Ig引起 血小板、凝血因子功能异常导致出血；
（6）淀粉样变：淀粉样物质沉积在多个脏器引 起相应的症状，如腮腺肿大、舌肿大、心脏 扩大、肾功能不全；
（7）肝、脾肿大：淀粉样变导致肝、脾肿大， 多为轻度肿大；
（1）高粘滞血症：临床出现头痛、头晕、视力 障碍、手足麻木、肾功能损害、昏迷、昏睡 等症状；
（2）发热与感染：与正常Ig合成受抑制有关。 常见呼吸道、皮肤、泌尿系和肠道感染，以 革兰阴性细菌肺炎最多见。易有带状疱疹反 复发作；
（3）高钙血症：可引起恶心、呕吐、多尿、头 痛、嗜睡、心率紊乱，甚至昏迷；
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二.多发性骨髓瘤的临床表现
1.浆细胞侵润引起的症状： （1）骨髓改变：骨骼疼痛、溶骨性损害或全
身骨质疏松、病理性骨折以及骨骼肿块等； （2）贫血：是多发性骨髓瘤常见的临床症状。
原因：①骨髓瘤恶性增生排挤正常造血组 织；②肾功能衰竭、慢性病贫血、营养等 原因引起。
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2.骨髓瘤分泌单株Ig引起的症状
多发性骨髓瘤（MM）
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一.多发性骨髓瘤的概念、病因及发病机制
项目
内容
概念
MM是浆细胞的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨髓内克
隆性增殖引起溶骨性骨骼破坏；骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，
正常的多株免疫球蛋白合成受抑制，本周蛋白随尿排出；常伴有
贫血，肾功能衰竭和骨髓瘤细胞髓外浸润所致的各种损害。
病因
（1）遗传：不同的人种，其发病率不同；发病率 由高到低依次为黑人、白人、黄种人。
白）IgG>35g/L、IgA>20g/L、IgD>2g/L、 IgE>2g/L、IgM>15g/L，或尿中单克隆免疫 球蛋白轻链（本-周蛋白）>1g/24h；少数病 例出现双、三克隆性增高。
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（3）无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松 只有（1）和（3）项者属不分泌型多发性
骨髓瘤； 只有（1）和（2）项者经除外反应性浆细
（2）理化因素：长期接触离子放射、化学毒物 （杀虫剂、除草剂、石棉、染发剂等）与MM的发 生有关。
（3）慢性炎症（长期抗原刺激）：淋巴网状系统 长期的化学、细菌、病毒等刺激的联合作用可能
会导致本病的发生。
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项目
内容
病因
（4）病毒感染：EB病毒与MM的发生可能有关。 （5）染色体与肿瘤基因:部分病人有染色体异常和肿
单株Ig，即M带（轻链型及不排泌 型患者例外）；免疫电泳可进一步 鉴定M蛋白类型及亚型（免疫球蛋 白IgG、 IgA、 IgM、 IgE、 IgD以 及轻链亚型）。③尿中可查出轻链 （本-周蛋白）。
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检查项目 放射学检 查
高尿酸血 症
临床意义 ①溶骨性改变：骨骼有穿凿样溶 骨改变；②弥漫性骨质疏松；③ 在骨质破坏的基础上发生病理性骨 折；④骨质硬化，多为局限性改 变，较少见。以上病变可见于颅骨、 椎骨、肋骨、骨盆骨、锁骨及长骨 近端等部位。 大量瘤细胞溶解所致，可引起肾功 能损害。
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检查项目 临床意义
其他
①高钙血症、高钙尿症；②血液粘
滞度等增高；③可有血清β2-微球 蛋白、乳酸脱氢酶、尿素氮、肌酐、
CRP（C-反应蛋白）、IL-6增高， 但血清碱性磷酸酶正常或轻度升高。
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四.多发性骨髓瘤的诊断标 准
1. 国内诊断标准 （1）骨髓中浆细胞>10%，并有异常浆细胞
（骨髓瘤细胞）或组织活检证实为浆细胞瘤； （2）血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋