肺间质疾病的诊断和治疗精品PPT课件
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肺间质疾病的诊断和治疗课件
分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检 IPF病理学类型的认识是近年IPF诊断的重
要进展 HRCT的开展使IPF的影像学诊断水平有了
长足的进步。
组织病理学分型
诊断IPF者病理学上不一定都发展到纤维化程度 IPF是一个临床名称，病理学家更喜欢用特发性间
质性肺炎（IIP）名称。 1944 年， Hamman 和 Rich 报道了 4 例死于不明
UIP是慢性间质性肺炎中预后最差的 一种类型，死亡率达65~ 75%，平均存 活 时间3~6年。
DIP病理学特点
1965年由Liebow等提出 病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨
噬细胞，肺泡间隔的炎症或纤维化相对较 轻 肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或 成纤维细胞灶极少见 肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺 泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性
IPF的病理学类型的意义
对IPF的病理学类型的划分在很 大程度上解释了长期以来观察到 的IPF在临床表现和治疗反应及 预后等方面的异质性
IPF的临床特征与预后的因素
提示较好预后的因素有： 女性年轻患者,病程短 呼吸困难和肺功能异常的程度较轻 无低氧血症 影像学检查以磨玻璃样变为主 BALF中淋巴细胞增多以及组织学表现
DIP病理学特点
病变呈弥漫分布 镜下各视野所见大致相同，但常以细
支气管周围更显著
若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于 细支气管旁区域，而较远的肺泡未被 累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴 间质性肺病（RBILD）
DIP与RBILD临床特点
DIP与RBILD的病人基本上都是吸烟者 从临床表现到病理学都很相似 Katzenstein认为这两者实际上是同一疾病的不
UIP病理学特点
可见成纤维细胞灶散布于上述 各种病变之间
要进展 HRCT的开展使IPF的影像学诊断水平有了
长足的进步。
组织病理学分型
诊断IPF者病理学上不一定都发展到纤维化程度 IPF是一个临床名称，病理学家更喜欢用特发性间
质性肺炎（IIP）名称。 1944 年， Hamman 和 Rich 报道了 4 例死于不明
UIP是慢性间质性肺炎中预后最差的 一种类型，死亡率达65~ 75%，平均存 活 时间3~6年。
DIP病理学特点
1965年由Liebow等提出 病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨
噬细胞，肺泡间隔的炎症或纤维化相对较 轻 肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或 成纤维细胞灶极少见 肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺 泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性
IPF的病理学类型的意义
对IPF的病理学类型的划分在很 大程度上解释了长期以来观察到 的IPF在临床表现和治疗反应及 预后等方面的异质性
IPF的临床特征与预后的因素
提示较好预后的因素有： 女性年轻患者,病程短 呼吸困难和肺功能异常的程度较轻 无低氧血症 影像学检查以磨玻璃样变为主 BALF中淋巴细胞增多以及组织学表现
DIP病理学特点
病变呈弥漫分布 镜下各视野所见大致相同，但常以细
支气管周围更显著
若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于 细支气管旁区域，而较远的肺泡未被 累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴 间质性肺病（RBILD）
DIP与RBILD临床特点
DIP与RBILD的病人基本上都是吸烟者 从临床表现到病理学都很相似 Katzenstein认为这两者实际上是同一疾病的不
UIP病理学特点
可见成纤维细胞灶散布于上述 各种病变之间
间质性肺病的诊断与治疗 ppt课件
★肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组织的牵引扩张，
使气流速度相对于肺容积有可能保持高于正常的水平，表现为 第一秒用力呼气容量与用力肺活量之比值（FEV1/FVC）正常或
偏高。流速容量曲线：(MEFV)的最大峰值，V50，V25 均增加。
ILD 临床症状
ILD 临床症状
ppt课件
12
（3）胸痛 不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和 药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。 （4）肺外表现
骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、
光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。 偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状 之前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、SLE和多 发性肌炎——皮肌炎（PM-DM）。
ppt课件
其他ILD 免疫母细胞性淋巴结病
淀粉样变性
支气管中心性肉芽肿 Langerhans组织细胞增生症(LCH)
8
8
ppt课件
9
9
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的 DPLD，如药物 所致，胶原血 管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 DPLD， 如 结节病
其他类型的DPLD ，如淋巴管平滑肌 肌瘤病、组织细胞 增生症
Churg-Strauss综合征
显微镜下多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病(NSG)
淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 胶原血管病相关的ILD 类风湿性关节炎(RA) 进行性系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎(PM／DM) 干燥综合征 混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊椎炎(AS)
间质性肺炎诊断与治疗PPT
临床表现：咳嗽、呼吸困难、 发热等
鉴别诊断：与其他肺部疾病 如肺结核、肺癌等区分
诊断标准：符合诊断标准方 可确诊
间质性肺炎治疗
一般治疗
药物治疗：使用 抗炎药物、抗纤 维化药物等
氧疗：通过吸氧 提高血氧饱和度
呼吸康复：进行 呼吸训练、呼吸 体操等
营养支持：补充 营养，提高免疫 力
对症治疗
抗纤维化药物：如吡非尼酮、 尼达尼布等
诊断标准
临床表现：咳嗽、呼吸困难、胸痛等
影像学检查：X线、CT等显示肺部病变
实验室检查：血常规、生化、免疫学等
病理学检查：肺组织活检或支气管肺泡灌洗液检查
诊断标准：符合上述临床表现、影像学、实验室和病理学检查结果，并 排除其他肺部疾病
诊断流程：初步诊断、进一步检查、确诊和治疗方案制定
辅助检查
间质性肺炎诊断与治疗
汇报人：
汇报时间：20XX/XX/XX
YOUR LOGO
目录
CONTENTS
1 单击添加目录项标题 2 间质性肺炎概述 3 间质性肺炎诊断 4 间质性肺炎治疗 5 间质性肺炎预防与护理 6 间质性肺炎并发症及处理
单击此处护理人员：XX医院-XX科 室-XX
间质性肺炎概述
定义与分类
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/XX/XX
YOUR LOGO
肺部疾病
避免接触有害物 质，如化学品、
放射线等
保持良好的心态， 避免过度紧张和
焦虑
加强营养，提高 免疫力，增强抵
抗力
康复指导
保持良好的生 活习惯，如戒 烟、保持良
加强体育锻炼， 提高免疫力
保持良好的心 态，避免过度
紧张和焦虑
肺间质疾病PPT课件
Heterogeneous group that included a number of diseases
DIP AIP
2003
Cellular
NSIP
Asbestosis LAM BML LG
Adapted from Ryu JH, et al. Mayo Clin Proc. 1998;73:1085-1101. Adapted from ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.
Fibrotic
COP
LIP
间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的DPLD ，如药物所致， 胶原血管疾病 肉芽肿所致 DPLD， 如 结节病
特发性间质性 肺炎（IIP）
Capillary
Collagen
特发性间质性肺炎分类
Historical Classification of IPF
Interstitial Lung Diseases
Sarcoidosis Hypersensitivity Pneumonitis UIP/IPF
RBILD
1970s
Idiopathic IPs
血型播散性肺结核 病毒性肺炎 肺孢子菌感染
慢性心脏疾病相关的ILD
药物／治疗相关的ILD
抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违禁药物(海格因等)
左心室衰竭 左至右分流 ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢 性 肾 功能 不 全 相关 的 ILD 移植物排宿主反应相关 的ILD
内皮细胞
DIP AIP
2003
Cellular
NSIP
Asbestosis LAM BML LG
Adapted from Ryu JH, et al. Mayo Clin Proc. 1998;73:1085-1101. Adapted from ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.
Fibrotic
COP
LIP
间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的DPLD ，如药物所致， 胶原血管疾病 肉芽肿所致 DPLD， 如 结节病
特发性间质性 肺炎（IIP）
Capillary
Collagen
特发性间质性肺炎分类
Historical Classification of IPF
Interstitial Lung Diseases
Sarcoidosis Hypersensitivity Pneumonitis UIP/IPF
RBILD
1970s
Idiopathic IPs
血型播散性肺结核 病毒性肺炎 肺孢子菌感染
慢性心脏疾病相关的ILD
药物／治疗相关的ILD
抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违禁药物(海格因等)
左心室衰竭 左至右分流 ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢 性 肾 功能 不 全 相关 的 ILD 移植物排宿主反应相关 的ILD
内皮细胞
间质性肺疾病诊断与治疗PPT
治疗效果
帮助患者建立 良好的生活习 惯和自我管理 能力，预防疾
病复发
认知行为疗法：帮助患者认识和改变消极认知，提高应对能力 心理教育：提供疾病知识、治疗方案、预后等信息，增强患者信心 社交支持：鼓励患者与家人、朋友交流，获得情感支持 放松训练：教授患者放松技巧，如深呼吸、冥想等，减轻焦虑和压力
教育内容：疾病知识、治疗方法、自我管理技巧等 宣传方式：讲座、宣传册、网络平台等 教育目标：提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力 宣传效果：提高患者对治疗的依从性，改善生活质量
间质性肺疾病的预 防与护理
戒烟：避免吸烟， 减少二手烟暴露
避免接触有害物质： 如粉尘、化学物质 等
保持良好的生活习 惯：如健康饮食、 适量运动、保持良 好的心态
定期体检：早期发 现并治疗肺部疾病 ，预防间质性肺疾 病的发生
保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害气体等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强营养，提高免疫力，增强体质
糖皮质激素：常用于治疗间质性肺疾病，如泼尼松、地塞米松等 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于治疗糖皮质激素无效或效果不佳的患者 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，用于治疗特发性肺纤维化等疾病 抗氧化剂：如N-乙酰半胱氨酸、维生素E等，用于治疗慢性阻塞性肺疾病等疾病
手术适应症：适用于病情严重、药物治疗无效的患者 手术方式：包括肺移植、肺减容术等 手术风险：手术风险较高，需要严格评估患者身体状况 术后护理：术后需要密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案
间质性肺疾病诊断与 治疗
汇报人：
目录
护理人员
间质性肺疾病的概述
间质性肺疾病的诊断
间质性肺疾病的治疗
间质性肺疾病的预防 与护理
帮助患者建立 良好的生活习 惯和自我管理 能力，预防疾
病复发
认知行为疗法：帮助患者认识和改变消极认知，提高应对能力 心理教育：提供疾病知识、治疗方案、预后等信息，增强患者信心 社交支持：鼓励患者与家人、朋友交流，获得情感支持 放松训练：教授患者放松技巧，如深呼吸、冥想等，减轻焦虑和压力
教育内容：疾病知识、治疗方法、自我管理技巧等 宣传方式：讲座、宣传册、网络平台等 教育目标：提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力 宣传效果：提高患者对治疗的依从性，改善生活质量
间质性肺疾病的预 防与护理
戒烟：避免吸烟， 减少二手烟暴露
避免接触有害物质： 如粉尘、化学物质 等
保持良好的生活习 惯：如健康饮食、 适量运动、保持良 好的心态
定期体检：早期发 现并治疗肺部疾病 ，预防间质性肺疾 病的发生
保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害气体等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强营养，提高免疫力，增强体质
糖皮质激素：常用于治疗间质性肺疾病，如泼尼松、地塞米松等 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于治疗糖皮质激素无效或效果不佳的患者 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，用于治疗特发性肺纤维化等疾病 抗氧化剂：如N-乙酰半胱氨酸、维生素E等，用于治疗慢性阻塞性肺疾病等疾病
手术适应症：适用于病情严重、药物治疗无效的患者 手术方式：包括肺移植、肺减容术等 手术风险：手术风险较高，需要严格评估患者身体状况 术后护理：术后需要密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案
间质性肺疾病诊断与 治疗
汇报人：
目录
护理人员
间质性肺疾病的概述
间质性肺疾病的诊断
间质性肺疾病的治疗
间质性肺疾病的预防 与护理
间质性肺疾病精品PPT课件(2024)
患者教育与心理支持
2024/1/28
患者教育
向患者及家属普及间质性肺疾病相关知识，提高自我管理能力。
心理支持
关注患者心理健康，提供心理咨询和支持，帮助患者树立战胜疾病 的信心。
家属参与
鼓励家属参与患者的治疗和康复过程，提供情感支持和生活照顾。
21
05
并发症预防与处理策 略
2024/1/28
22
肺部感染预防与控制
2024/1/28
6
02
影像学检查在间质性 肺疾病中的应用
2024/1/28
7
X线胸片检查
01
02
03
观察肺部病变
X线胸片能够显示肺部病 变的大小、形态和位置， 有助于初步判断间质性肺 疾病的类型和程度。
2024/1/28
评估肺功能
通过观察肺纹理、肺门和 纵隔淋巴结等结构的变化 ，可以间接评估肺功能状 态。
2024/1/28
9
MRI检查
无创性检查
MRI检查无需注射造影剂，对人 体无创伤，适用于不能耐受X线和
CT检查的患者。
2024/1/28
多参数成像
MRI可以提供多种参数成像，如T1 加权像、T2加权像、质子密度像等 ，有助于更全面地了解肺部病变情 况。
肺功能评估
MRI检查可以通过测量肺部气体含 量、肺水含量和肺动脉压力等参数 ，对肺功能进行评估。
01
严格执行手卫生规范， 减少交叉感染风险。
2024/1/28
02
定期进行呼吸道分泌物 检查和培养，及时发现 并处理感染。
03
04
根据病情合理使用抗生 素，避免滥用导致菌群 失调。
23
加强患者教育，提高患 者对感染防控的认知和 配合度。
2024版间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)CONTENTS•间质性肺疾病概述•影像学检查在间质性肺疾病中应用•实验室检查与辅助诊断方法•治疗原则及药物选择策略•非药物治疗手段探讨•并发症预防与处理措施间质性肺疾病概述01定义与分类定义间质性肺疾病（Interstitial Lung Diseases，ILD）是一组以肺泡壁为主要病变，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。
分类根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD 等。
发病原因及机制发病原因ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔组织病、遗传因素等。
发病机制ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。
炎症反应是ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。
氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内皮细胞损伤。
此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
临床表现ILD 的临床表现多样，早期可无明显症状，随着病情进展可出现进行性加重的呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状。
查体可发现双肺底闻及吸气末细小的Velcro 啰音。
晚期可出现杵状指（趾）、发绀等表现。
要点一要点二诊断ILD 的诊断需要结合患者的临床表现、影像学检查和实验室检查等多方面的信息。
胸部X 线或CT 检查是诊断ILD 的重要手段，可发现双肺弥漫性病变，呈网格状、结节状、磨玻璃样改变等。
实验室检查可发现血气分析异常、肺功能减退等表现。
此外，还需要排除其他可能引起类似表现的疾病如肺部感染、肺结核等。
临床表现与诊断影像学检查在间质性肺疾病中应用02X线胸片表现早期X线胸片可能无明显异常随着病情发展，可能出现双肺弥漫分布的磨玻璃样影、网格状影、小结节影等晚期可能出现蜂窝肺样改变高分辨率CT（HRCT）是评估间质性肺疾病的首选影像学检查方法HRCT能够清晰地显示肺组织的细微结构，如小叶间隔增厚、磨玻璃样影、小结节影等HRCT对于间质性肺疾病的诊断、鉴别诊断和病情评估具有重要价值CT扫描技术应用MRI可以显示肺组织的生理和病理变化，如肺水肿、肺动脉高压等MRI还可以用于评估间质性肺疾病的治疗效果和预后情况MRI对于间质性肺疾病的诊断价值相对较低，主要用于科研和临床试验以上内容仅供参考，具体医学诊断和治疗请咨询专业医生。
间质性肺病演示课件
02
通过特定的呼吸操或器械，增强患者的呼吸肌力量和耐力，改
善通气功能。
呼吸方式调整
03
指导患者采用腹式呼吸、缩唇呼吸等技巧，减少呼吸做功，缓
解呼吸困难。
营养支持和心理调适建议
营养支持
提供均衡的饮食建议，增加蛋白质、维生素和矿物质的摄入，以 满足患者康复期的营养需求。
心理调适
关注患者的心理变化，提供心理支持和辅导，帮助患者减轻焦虑 、抑郁等负面情绪。
路。
开展了多中心、大样本的临床 研究，验证了新的治疗方法和
药物的有效性和安全性。
未来发展趋势预测
深入研究间质性肺病的发病机制，探 索新的治疗靶点，为疾病的个性化治 疗提供理论支持。
推动间质性肺病的临床试验和药物研 发，加速新药的上市进程，为患者提 供更多的治疗选择。
加强间质性肺病的早期诊断和预后评 估研究，提高疾病的诊治水平和患者 的生活质量。
间质性肺病
汇报人：XXX 2024-01-23
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 康复期管理与生活质量提升 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
间质性肺病是一组以肺泡壁为主要病变部位，导致肺泡-毛细血管功能单位丧 失的弥漫性肺疾病。
社会支持
鼓励患者参加社交活动，加入病友互助组织，分享经验和感受， 增强社会归属感。
06
总结回顾与展望未来发展趋势
本次项目成果总结回顾
01
02
03
04
完成了间质性肺病的基础研究 ，深入了解了其发病机制和病
理生理过程。
建立了间质性肺病的动物模型 ，为后续的药物研发和临床试
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
主要指标
1、排除其它引起间质性肺病 的原因
次要指标
年龄>50岁
2、肺功能异常——限制性通 气障碍及气体交换障碍
不能解释的进行性呼吸困难
3、高分辨度CT（HRCT）
显示双肺网状及轻度毛玻
璃状阴影，晚期蜂窝肺，可伴 少量磨玻璃影
疾病时间>3个月
4、经纤支镜活检或肺泡灌洗 液检不支持其它诊断
双下吸气相细罗音（干性或 Velcro 音）
－－－如何考虑诊断D？－二聚体阴性
• 肺部感染？ • COPD？ • 哮喘？ • 肺结核？ • 肺癌？
间质性肺疾病的概念
interstitial lung disease,ILD
是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺 泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，通 常又称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease ,DPLD）
• 对于HRCT呈不典型UIP改变， 诊断不清楚，没有手术禁忌证的 患者需考虑外科肺活检
HRCT：高分辨率电子计算机断层扫描；UIP：普通型间质性肺炎 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 中华结核和呼吸杂志. 2016; 39(6)： 427-432.
特发性肺纤维化的诊断
－－2000年 ATS / ACCP / ERS 外科肺活检诊断标准
粉尘、木尘等）、病毒感染（EB）、胃食道反流。
• 肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。
损伤-修复
三、临床表现
男女发病率相仿，好发50岁以后，起病隐袭。 突出症状：进行性呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难更为明显 不同程度的咳嗽，食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状 后期：呼吸浅快，发绀； 体征：吸气时双肺中下野可闻及Velcro音，杵状指（趾）
相关主题
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无
无~轻度
ห้องสมุดไป่ตู้
BOOP 斑片状 均匀 疏松
无
无
不一定 无
有（斑 片状）
有
无
无
无 无 显著（泡沫状 细胞灶） 有 有（肉芽组织 内）
显著
NISP 弥漫性 均匀 疏松 有时有
无
无 无
有时有
无 有时呈弥
漫性 有时有
CTD中ILD发生率、严重度和死亡率
发生率（%）
严重度（%） 死亡率（%）*
n
协和
国外
协和**
1/8 6/9 3/9 6/9 9/9 2/9 1/9*
* 该例死于尿毒症
SLE 不伴 ILD (n=268)
27±11(7-54) 46/232 58/268 82/268 65/268 163/268 127/268 17/268
p
>0.05 <0.01 >0.05 <0.01 <0.05 >0.05 >0.05
胸膜病变
++
+++
+
肺浸润
++ + +(吸入)
+
间质肺炎
++
++(DM) + ++
+
弥漫肺间质纤
+++
+ +++
++
维化
+ 囊性变
局限性纤维化 +(上叶,BO)
+
BOOP
+
结节/肉芽
+/+
/+(PM)
/+
支扩
+
+
+
蜂窝肺
+
+
肺血管炎
+
+
+(PM) +
+
肺栓塞
+
肺高压
+
++
++
合并肿瘤
+ +(DM)
特发性肺纤维化（ IPF）
* 13例以ILD为首发或主要表现 。 ** 3 例肺癌，1例胸膜间皮瘤，1例非何杰金氏淋 巴瘤。*** 5例于5年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。
277例SLE的ILD临床特点
年龄（岁） 性别（男/女）
抗 RNP 抗体 抗 Sm 抗体 雷诺现象 关节痛（炎） 狼疮肾炎 死亡率
SLE 伴 ILD （n=9） 37±9(21-63)
关节痛（炎）
10/47
25/117
死亡率
18/47**
5/117
*12 例以ILD为首发或主要表现 **15 例于5年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。
p >0.05 >0.05 >0.05
>0.05 <0.01
81例SSc患者ILD的临床特点
年龄（岁） 性别（男/女） 抗 Scl-70 抗体 雷诺现象 合并肿瘤
116例PSS患者ILD的临床特点
年龄（岁） 性别（男/女）
RF>1:20 抗 SSA 抗体 抗 SSB 抗体 雷诺现象
死亡率
PSS 伴 ILD （n=18） 56±6(38-64)
8/10 13/18 11/18 5/18 6/18 2/18*
* 2例死于肺间质纤维化呼吸衰竭
PSS 不伴 ILD (n=98)
164例DM/PM患者ILD的临床特点
DM/PM 伴 ILD* DM/PM 不伴 ILD
(n=47)
(n=117)
年龄（岁） 41±6(28-70) 47±14(13-74)
性别（男/女）
17/30
33/84
抗 Jo-1 抗体
3/22
10/57
雷诺现象
4/47
16/117
合并肿瘤
0/47
4/117
协和
国外
SLE
277
3.2 （9/277）
3-13
22.2 （2/9）
0
SSc
81
49.4 （40/81）
60-100
42.5 （17/40）
12.5 （5/40）
DM/PM
164
15.5 （18/116）
5-10
57.4
31.9***
（27/47） （15/47）
PSS
116
15.5 （18/116）
年龄（岁） 35±7(21-50)
性别（男/女）
0/9
抗 RNP 抗体
9/9
雷诺现象
8/9
吞咽困难
5/9
关节痛（炎）
9/9
死亡率
0/9
MCTD 不伴 ILD (n=53)
38±6(28-61) 7/46 53/53 49/53 28/53 51/53 0/53
p
>0.05 >0.05 >0.05 >0.05
10
11.1
11.1
（2/18） （2/18）
MCTD
62
14.5 （9/62）
30-85
22.2 （2/9）
0
少见 9-30
30 少见 少见
* 指5年内因呼吸衰竭死亡 ** 国外无相应资料
*** 均为DM患者
n
肺CTD的主要胸部X线表现
RA
SLE PSS PM/DM MCTD SS BS PN
AS
肾损害 死亡率
SSc 伴 ILD* （n=40） 43±12(23-62)
7/33 6/22 34/40 6/40** 4/40 9/40***
SSc 不伴 ILD (n=41)
48±7(27-67) 8/33 7/26 26/41 3/41 5/41 4/41
p
>0.05 >0.05 <0.05 >0.05 >0.05 >0.05
IPF的临床特征
IPF起初是一个临床概念 即使90年代，大多数IPF仍靠临床标准诊断 英国97年发表的588例CFA病人研究表明： 60%病人无组织学资料, 28%病人接受了 经 支气管肺活检,仅12%患者行开胸肺活检 在美国, 调查表明开胸肺活检病例只占11% 在我国，开胸肺活检的比例更少
肺间质疾病的 诊断和治疗
肺间质纤维化
继发性肺间质纤维化
–各种感染,如病毒,细菌 –物理因素,如射线,同位素的接触 –化学因素:各种毒性气体, 包括药物 –自身免疫性疾病,如SLE,类风湿性关节炎 –部分少见疾病,如结节病
特发性肺间质纤维化
62例MCTD患者ILD的临床特点
MCTD 伴 ILD
(n=9)
指原因不明以肺实质炎症（肺泡炎）和进行 性肺间质纤维化为特征的肺病 IPF这一概念自70年代以后在北美得到广泛 接受，我国亦使用这一名称 欧洲更常用的是隐原性致纤维化性肺泡炎
（ CFA），与IPF指的是同样的疾病
IPF的临床特征
双肺底吸气相爆裂音 胸片上双肺间质浸润影 肺功能呈限制性通气功能障碍, 气体交换 （弥散）障碍 这些特点构成IPF的临床诊断标准
39±14(18-70) 11/87 48/98 61/98 40/98 11/98 5/98
p
<0.01 >0.05 >0.05 >0.05 <0.05 >0.05
间质性肺炎的病理组织学分类
病变分布 纤维化病变进程 纤维化病变密度
蜂窝肺形成 随肺泡隔消失的
纤维化 固有结构改变 透明膜形成
肺泡内 AM 聚集
肺泡壁炎症改变
成纤维细胞增生
BOOP 病变
DAD 弥漫性 均匀 疏松 不一定 无~明显
不一定 有
不一定
有 弥漫性
不一定
UIP 斑片状 不均匀 疏松 显著
有
显著 无
有时有
少 散在成纤维
细胞灶 无
DIP 弥漫性 均匀 疏松 不一定 轻度（小 叶周边）
有 有
弥漫性
有
无
不一定
RB-ILD 斑片状 均匀 疏松
无~轻度
ห้องสมุดไป่ตู้
BOOP 斑片状 均匀 疏松
无
无
不一定 无
有（斑 片状）
有
无
无
无 无 显著（泡沫状 细胞灶） 有 有（肉芽组织 内）
显著
NISP 弥漫性 均匀 疏松 有时有
无
无 无
有时有
无 有时呈弥
漫性 有时有
CTD中ILD发生率、严重度和死亡率
发生率（%）
严重度（%） 死亡率（%）*
n
协和
国外
协和**
1/8 6/9 3/9 6/9 9/9 2/9 1/9*
* 该例死于尿毒症
SLE 不伴 ILD (n=268)
27±11(7-54) 46/232 58/268 82/268 65/268 163/268 127/268 17/268
p
>0.05 <0.01 >0.05 <0.01 <0.05 >0.05 >0.05
胸膜病变
++
+++
+
肺浸润
++ + +(吸入)
+
间质肺炎
++
++(DM) + ++
+
弥漫肺间质纤
+++
+ +++
++
维化
+ 囊性变
局限性纤维化 +(上叶,BO)
+
BOOP
+
结节/肉芽
+/+
/+(PM)
/+
支扩
+
+
+
蜂窝肺
+
+
肺血管炎
+
+
+(PM) +
+
肺栓塞
+
肺高压
+
++
++
合并肿瘤
+ +(DM)
特发性肺纤维化（ IPF）
* 13例以ILD为首发或主要表现 。 ** 3 例肺癌，1例胸膜间皮瘤，1例非何杰金氏淋 巴瘤。*** 5例于5年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。
277例SLE的ILD临床特点
年龄（岁） 性别（男/女）
抗 RNP 抗体 抗 Sm 抗体 雷诺现象 关节痛（炎） 狼疮肾炎 死亡率
SLE 伴 ILD （n=9） 37±9(21-63)
关节痛（炎）
10/47
25/117
死亡率
18/47**
5/117
*12 例以ILD为首发或主要表现 **15 例于5年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。
p >0.05 >0.05 >0.05
>0.05 <0.01
81例SSc患者ILD的临床特点
年龄（岁） 性别（男/女） 抗 Scl-70 抗体 雷诺现象 合并肿瘤
116例PSS患者ILD的临床特点
年龄（岁） 性别（男/女）
RF>1:20 抗 SSA 抗体 抗 SSB 抗体 雷诺现象
死亡率
PSS 伴 ILD （n=18） 56±6(38-64)
8/10 13/18 11/18 5/18 6/18 2/18*
* 2例死于肺间质纤维化呼吸衰竭
PSS 不伴 ILD (n=98)
164例DM/PM患者ILD的临床特点
DM/PM 伴 ILD* DM/PM 不伴 ILD
(n=47)
(n=117)
年龄（岁） 41±6(28-70) 47±14(13-74)
性别（男/女）
17/30
33/84
抗 Jo-1 抗体
3/22
10/57
雷诺现象
4/47
16/117
合并肿瘤
0/47
4/117
协和
国外
SLE
277
3.2 （9/277）
3-13
22.2 （2/9）
0
SSc
81
49.4 （40/81）
60-100
42.5 （17/40）
12.5 （5/40）
DM/PM
164
15.5 （18/116）
5-10
57.4
31.9***
（27/47） （15/47）
PSS
116
15.5 （18/116）
年龄（岁） 35±7(21-50)
性别（男/女）
0/9
抗 RNP 抗体
9/9
雷诺现象
8/9
吞咽困难
5/9
关节痛（炎）
9/9
死亡率
0/9
MCTD 不伴 ILD (n=53)
38±6(28-61) 7/46 53/53 49/53 28/53 51/53 0/53
p
>0.05 >0.05 >0.05 >0.05
10
11.1
11.1
（2/18） （2/18）
MCTD
62
14.5 （9/62）
30-85
22.2 （2/9）
0
少见 9-30
30 少见 少见
* 指5年内因呼吸衰竭死亡 ** 国外无相应资料
*** 均为DM患者
n
肺CTD的主要胸部X线表现
RA
SLE PSS PM/DM MCTD SS BS PN
AS
肾损害 死亡率
SSc 伴 ILD* （n=40） 43±12(23-62)
7/33 6/22 34/40 6/40** 4/40 9/40***
SSc 不伴 ILD (n=41)
48±7(27-67) 8/33 7/26 26/41 3/41 5/41 4/41
p
>0.05 >0.05 <0.05 >0.05 >0.05 >0.05
IPF的临床特征
IPF起初是一个临床概念 即使90年代，大多数IPF仍靠临床标准诊断 英国97年发表的588例CFA病人研究表明： 60%病人无组织学资料, 28%病人接受了 经 支气管肺活检,仅12%患者行开胸肺活检 在美国, 调查表明开胸肺活检病例只占11% 在我国，开胸肺活检的比例更少
肺间质疾病的 诊断和治疗
肺间质纤维化
继发性肺间质纤维化
–各种感染,如病毒,细菌 –物理因素,如射线,同位素的接触 –化学因素:各种毒性气体, 包括药物 –自身免疫性疾病,如SLE,类风湿性关节炎 –部分少见疾病,如结节病
特发性肺间质纤维化
62例MCTD患者ILD的临床特点
MCTD 伴 ILD
(n=9)
指原因不明以肺实质炎症（肺泡炎）和进行 性肺间质纤维化为特征的肺病 IPF这一概念自70年代以后在北美得到广泛 接受，我国亦使用这一名称 欧洲更常用的是隐原性致纤维化性肺泡炎
（ CFA），与IPF指的是同样的疾病
IPF的临床特征
双肺底吸气相爆裂音 胸片上双肺间质浸润影 肺功能呈限制性通气功能障碍, 气体交换 （弥散）障碍 这些特点构成IPF的临床诊断标准
39±14(18-70) 11/87 48/98 61/98 40/98 11/98 5/98
p
<0.01 >0.05 >0.05 >0.05 <0.05 >0.05
间质性肺炎的病理组织学分类
病变分布 纤维化病变进程 纤维化病变密度
蜂窝肺形成 随肺泡隔消失的
纤维化 固有结构改变 透明膜形成
肺泡内 AM 聚集
肺泡壁炎症改变
成纤维细胞增生
BOOP 病变
DAD 弥漫性 均匀 疏松 不一定 无~明显
不一定 有
不一定
有 弥漫性
不一定
UIP 斑片状 不均匀 疏松 显著
有
显著 无
有时有
少 散在成纤维
细胞灶 无
DIP 弥漫性 均匀 疏松 不一定 轻度（小 叶周边）
有 有
弥漫性
有
无
不一定
RB-ILD 斑片状 均匀 疏松