伯基特淋巴瘤ppt课件

），CD10（+），Bcl-6（+），Bcl-2（-）
，c-myc（+）。 .
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首次入院临床资料
患者＊＊，男，42岁，2012-07因“腹痛伴腰 背部疼痛”至青医附院就诊，诊为“小肠套叠 ”于2012-07-03行“小肠部分切除术"。
术中见：腹腔内无异常液体，肝脏表面光滑，
脾未见异常，胃未见明显异常，小肠触及多发
2012-09-27行第4周期化疗，R-Hyper-CVAD A方 案， 用药：美罗华0.6d0，CTX 0.5 q12h d1-3；地塞米 松 20 mg d1-4，11-14；VC. R 2mg d4，11；脂质体21
疗效及副反应
疗效：患者脊柱旁软组织肿物及骶尾部原有肿物较 前明显增大，考虑进展。 毒副反应： Ⅳ°骨髓抑制，反复高烧、感染。
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放疗问题
科内讨论：是否给予姑息性胸腰椎局部放疗 ，缓解局部压迫。
讨论结果：
1.患者疼痛剧烈，活动不便。 2.腰骶部皮肤肿瘤破溃。 3.全身肿瘤广泛，肿瘤未控，局部姑息性放疗对总体
预后改善效果不明显。 4.姑息放疗后神经功能恢复可能性小。
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治疗经过
2012-09-05行第3周期化疗，R-Hyper-CVAD B方 案 用药：美罗华0.6 d0，MTX 200mg/m2 d1，MTX 800mg/m2 持续静脉滴注22h，阿糖胞苷1.0/m2 q12h d2-3,并予亚叶酸钙50mg q6h 解救72h，直至血药 浓 度降至0.1μmol/L。
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新病灶穿刺活检病理
（右上胸壁）增生纤维组织内恶性肿瘤细胞浸润， 免疫组化：CD20（+），CD79a（+），CD3（-）
， CD10（+），Bcl-6（-），Mum-1（-），Bcl-2（-
）， P53(+),c-myc(+),ki-67阳性率约95%。结合病理及
免 疫组化，符合Burkitt淋巴瘤。
临床分为三型：
地方性BL:发生在非洲儿童，主要累及颌骨和其他面部的骨 骼、肾、肠胃、卵巢、乳腺和其他结外部位。
散发性BL:世界各地均有发病，腹部尤其是回盲部是最常见 的累及部位，并可累及卵巢、肾、网膜、Waldeyer's环
其他部位。
免疫缺陷相关BL:主要发生在HIV感染的患者，亦可发生在
异基因移植的受体和先天免疫缺陷的个体。
PET/CT：小肠吻合口、肠系膜、大网膜、 胃壁、胰腺头颈部、小肠多处肠壁、多发骨、 右侧胸膜累及。
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2012-07-12 PETCT
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病理科诊断性检查结果
病理：
术后病理：（小肠）弥漫性大B细胞性恶性 淋巴瘤，部分区域呈Burkitt瘤样特点。 胃镜病理：（胃底）小细胞恶性肿瘤，结合 病史及镜下所见意见为非霍奇金淋巴瘤。 HP（-）。
免疫组化：
CD20（+），CD79a（+），CD3（-）， CD45R0（-），CD10（+），Bcl-6（+）， Mum-1弱（+），Bcl-2（-），CD21（-）， ALK（-），TdT（-），EBER(-)，c-myc(+) ，ki-67阳性率>95%。
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CD20
CD79a
CD3 .
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伯基特淋巴瘤
就诊时70%为Ⅲ-Ⅳ期，成人病例骨髓累及占 30%-38%，CNS受累13%-17%，常表现为 肿瘤负荷大，LDH增高。部分有EBV感染。
细胞增生快速，倍增时间为24h左右，Ki-67指 数可高达90%-100%。
80%的患者有t（8；14）易位。
最主要的分子特征：CD20（+），CD19（+
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2周期治疗后效果及副反应
症状短暂缓解后又加重。 2012-08-27出现截瘫，大小便失禁。 骨髓抑制（Ⅱ度），药物性肝炎（Ⅰ度）。 发热，尿路感染。 复查PET-CT示病灶增多增大。
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2012-08-31 PET-CT
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2012-08-31与2012-07-12 PET-CT比较
伯基特淋巴瘤病例分析
张克 薛宏伟 青医附院肿瘤中心淋巴瘤专业组二病区
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伯基特淋巴瘤
定义：伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma,BL) ，1958 年Donnis Burkitt首先报道，是一种高度侵袭性B细胞非 霍奇金淋巴瘤，临床进展快，死亡率高。发病率占儿童 NHL的40%，成人NHL的2%。
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治疗经过
于2012-11-01行第5周期化疗，方案更换为 ： 美罗华0.6d0，吉西他滨1.0 d1，VP-16 0.1 po d1-10。
3.Dose-adjusted regimens?
×
4.individal approach？
√
5.Best supportive care?
√
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治疗经过及疗效
2012-07-27行第1周期全身化疗，用药：R-VP方 案，美罗华0.6 d0，强的松0.1d1-5，VCR 2mg d1。 2012-07-29行腰椎穿刺鞘内化疗，首次为MTX 10mg，地塞米松5mg，后为MTX 15mg，地塞 米松5mg，每周1次，共3次。 2012-08-17行第2周期化疗，用药：R-COP方案 ，美罗华0.6 d0，CTX 1.2 d1，VCR 2mg d1， 强的松0.1d1-5。
剂量调整的EPOCH+R
Hyper-CVAD (够强，够广，够熟悉，预防 中枢)+R
二线
剂量调整的EPOCH+R
R-ICE
R-IVAC
R-GDP
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如何选择治疗方案？
体弱ຫໍສະໝຸດ Baidu
肿瘤负荷量大
病情进展迅速
高危
1.clinical trial？
×
2.Suggested treatment regimens? ×
肿块，距屈氏韧带约70cm、100 cm、
140cm、220cm、310cm及350cm处触及
盘状质硬结节，并见小肠套叠，侵及浆膜，小
肠系膜可见肿大淋巴结. 。
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首次入院临床资料
实验室检查（1）
血常规正常 生化全套正常 肝炎全套正常、HIV阴性
实验室检查（2） 特殊检查
LDH和β2-MG正常 免疫球蛋白检测正常 骨髓常规正常,脑脊液常规正常
CD45R0 9
CD10
Bcl-6
Mum-1
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Bcl-2
10
EBER
C-myc
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ALK
Ki-67
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诊断
临床诊断： 非霍奇金淋巴瘤侵及小肠、胃、胰 腺 、肠系膜、大网膜、右侧胸膜、多 发 骨（Burkitt淋巴瘤 IVA期）
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如何选择化疗方案？
一线
CALGB10002+R
CODOX-M（标准或改良方案）+R