全国083 抗T r 抗体相关自身免疫性小脑共济失调--邸卫英
实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠p38的变化及益肾达络饮的影响_尚晓玲
实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠p38的变化及益肾达络饮的影响尚晓玲1,高 颖2,王硕仁2,尹 岭3,张笑明3(11长春中医药大学基础医学院中医基础教研室,吉林长春130117;21北京中医药大学东直门医院中医内科学教育部重点实验室,北京100700;31解放军总医院神经信息中心,北京100853)摘 要:目的:研究中药复方益肾达络饮对PLP139-151诱导的实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠中枢神经系统内p38的影响,探讨益肾达络饮在神经系统炎性脱髓鞘疾病中的作用机制。
方法:采用免疫组化技术,测定各组小鼠中枢神经组织中p38蛋白含量。
结果:p38表达正常组与模型组、激素组、中药组比较均有极显著性差异(P 值均<0101);与模型组比较,激素组有显著性差异(P <0105),中药组有极显著性差异(P <0101);激素组与中药组比较,有显著性差异(P <0105)。
结论:EAE 小鼠p38表达升高,提示EAE 病变过程中可能激活p38MA PK 信号转导通路。
醋酸泼尼松、益肾达络饮均能降低EAE 小鼠中枢神经组织内p38的表达,且益肾达络饮优于醋酸泼尼松。
益肾达络饮对自身免疫性脑脊髓炎小鼠保护作用可能通过下调p38,抑制p38M APK 活化,从而改善机体免疫紊乱。
关键词:自身免疫性脑脊髓炎;多发性硬化;益肾达络饮;p38中图分类号:R 28515 文献标识码:A 文章编号:1000-1719(2009)03-0478-04Effect of Y i nshendaluo Decoction on p 38in t h eM ice of Experi m ental Au t oi m m une Encephalo m yelitisS H AN G X iao -li ng 1,GAO Y ing 2,W AN G Shuo -ren 2,YI N L ing 3,Z H AN G X iao-m ing 3(1.D epart m ent of Basic Theory of T rad itional ChineseM ed icine ,P recli nicalM e d ici ne Colle g e ,Changchun Un i vers it y of Ch i nese M edicine ,Changchun 130117,J ili n 13117;2.K e y Lab of N linistry of Education on InternalM edicine of TC M,D eng Zhi men H es p it al ,Beijin g Uni versity of Chi neseM e d icine ,B eijing 100700,Chi na ;3.N eural Information C enter,GeneralH osp it al of Peop le 's Liberation A rmy,Beijing 100853,China)Abstrac t :O bjective :T o i nvesti gate t he e ffect o f Y ishenda l uo decocti on on p38,one k i nd of m itogen acti vated pro te i n ki nase(MA PK ),i n cen tra l nervous syste m of the m ice w ith PLP139-151-i nduced experi m ental auto i m mune encepha l omye liti s and to explore the m echanis m of Y ishenda l uo decocti on on t he i n fla mma t o ry de m ye li nati ng d i seases i n the nervous sy stem .M ethods :Fe -m ale m ice were evenly random ized i nto no r ma ,l m ode,l contro l and treat m ent groups .T he contents o f p38prote i n i n the four g roups abov e w ere detected w it h i m m unoh i stochem icalm ethod .Results :The contents of p38i n mode ,l contro l and trea t m ent groups we re all si gnificantl y higher than those in nor m al group(P <0101,0101and 0101respecti ve l y).Co mpared w ith m odel g roup ,t he aug m enta -ti on contents of p38i n centra l nervous syste m w ere reduced si gn ificantl y i n both contro l and treat ment groups (P <0105and P <0101respectively),and itw as sho wn statisticall y sign ifi can t differences bet ween the t wo g roups above(P <0105).Conclusion :T he resu lts o f presen t study i ndica te t hat Y i shenda l uo decocti on can protect the mouse fro m t he experi m enta l autoi m mune encephalo mye -liti s by attenuati ng the content o f p38,i nh i biti ng the acti vati on of p38MA PK and i m prov i ng i m munologic derange m ent .K ey word s :A uto i m mune encepha lo m yeliti s ;M ultiple sc leros i s ;Y i shendaluo deco cti on ;p38收稿日期:2008-07-01基金项目:国家自然科学基金资助(30672692)作者简介:尚晓玲(1975-),女,主要从事中医治疗神经免疫性疾病的研究。
抗NMDAR脑炎的药物治疗进展
抗NMDAR脑炎的药物治疗进展
闫涛
【期刊名称】《天津药学》
【年(卷),期】2022(34)6
【摘要】抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种抗NMDAR抗体相关的自身免疫性脑炎,其主要表现为严重的精神症状、行为异常、急性记忆力减退、抽搐发作、运动障碍、通气不足和自主神经功能紊乱,临床主要治疗手段为免疫治疗和肿瘤切除。
其中一线免疫治疗包括激素、静脉注射免疫球蛋白及血浆置换等,二线免疫治疗包括利妥昔单抗和(或)环磷酰胺。
免疫治疗效果不佳者可尝试托珠单抗、硼替佐米、蛋白A免疫吸附等方法。
本文参阅相关文献,就抗NMDAR脑炎治疗的药物治疗进展做一综述,供临床参考。
【总页数】6页(P69-74)
【作者】闫涛
【作者单位】天津市环湖医院
【正文语种】中文
【中图分类】R742
【相关文献】
1.抗NMDAR脑炎治疗的研究进展
2.抗NMDAR脑炎的癫痫发作临床特点及治疗研究进展
3.儿童抗NMDAR脑炎的诊治研究进展
4.抗NMDAR脑炎合并抗MOG 炎性脱髓鞘疾病的研究进展
5.抗NMDAR脑炎相关炎性指标的研究现状及进展
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抗GAD65_和抗GABABR_双抗体阳性自身免疫性脑炎1_例报告及文献复习
第 49 卷第 6 期2023年 11 月吉林大学学报（医学版）Journal of Jilin University（Medicine Edition）Vol.49 No.6Nov.2023DOI：10.13481/j.1671‑587X.20230626抗GAD65和抗GABA B R双抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告及文献复习苏杭, 李佳, 曾慧宾, 陈加俊（吉林大学中日联谊医院神经内科，吉林长春130033）［摘要］目的目的：分析脑脊液（CSF）双抗体阳性自身免疫性脑炎（AE）患者的临床表现和诊疗过程，为该类患者的诊断和治疗提供参考。
方法方法：回顾性分析1例CSF中抗谷氨酸脱羧酶（GAD）65和抗γ-氨基丁酸B型受体（GABA B R）双抗体阳性AE患者的临床表现、头部核磁共振成像（MRI）、脑电图（EEG）、CSF特征及预后，并结合文献进行复习。
结果结果：患者，男性，47岁，亚急性起病，病情逐渐加重，主要表现为头痛和发作性抽搐，意识模糊，头部MRI提示病灶位于大脑镰右侧额顶枕叶，CSF检测抗GAD65和抗GABA B R双抗体阳性，EEG有异常的尖波及慢波，诊断为AE，患者经抗炎等对症治疗逐渐好转并出院，继续口服激素治疗，5个月后再次复发，急性起病，表现为抽搐伴口角流涎，头部MRI提示右侧颞叶异常高信号影，行糖皮质激素治疗后患者好转。
结论结论：CSF双抗体阳性AE患者复发可能性较大，激素抗炎治疗有效，在颅内病变定位于额顶枕叶时需考虑出现抽搐等症状，并及早完善EEG等检查。
［关键词］谷氨酸脱羧酶65；γ-氨基丁酸B型受体；自身免疫性脑炎；脑脊液；脑电图［中图分类号］R741［文献标志码］BAutoimmune encephalitis with positive anti-GAD65 andanti-GABA B R double antibodies:One case report andliterature reviewSU Hang, LI Jia, ZENG Huibin, CHEN Jiajun（Department of Neurology， China-Japan Union Hospital， Jilin University， Changchun 130033， China）ABSTRACT Objective：To analyze the clinical performance and diagnosis process of the autoimmune encephalitis （AE） patients with positive double antibodies in the cerebrospinal fluid（CSF）， and to provide the references for the diagnosis and treatment of such patients.Methods：The clinical manifestations，magnetic resonance imaging （MRI） of the head， electroencephalogram （EEG）， CSF characteristics， and prognosis of one patient with AE positive for anti-glutamic acid decarboxylase （GAD）65 and anti-γ-aminobutyric acid B receptor （GABA B R）double antibodies in the CSF were retrospectively analyzed，and the literatures were reviewed.Results：The patient was a 47-year-old male with subacute onset and progressively aggravated symptoms， mainly presenting with headaches and episodic convulsions，and blurred consciousness.The MRI results of the head suggested that the lesions were located on the right side of the cerebral falx in the frontal and parieto-occipital lobes；the CSF was positive for the anti-GAD65 [文章编号] 1671‑587X(2023)06‑1604‑06[收稿日期]2023‑02‑10[基金项目]吉林省科技厅科研项目（20200201451JC）；吉林省神经系统疾病精准医学诊疗中心项目（20200602045ZP）[作者简介]苏杭（1997－），女，吉林省辽源市人，在读硕士研究生，主要从事神经系统疾病诊断和治疗方面的研究。
脊髓小脑性共济失调3型的临床特征和基因诊断
关键词 ： 脊髓小脑性共济失调 ； 常染色体显性遗传 ； 聚合 酶链反应 ； Ａ Ｃ Ｇ重复序列 ； 遗传早现
的类 型 ， 在汉族 人群 的脊 髓 小脑 性 共 济失 调 中约 占 ５ ％ 。Ｓ Ａ ０ Ｃ ３的 临床 表 型 具 有高 度 的遗传 异 质 性 和
患者 。这是 因为 Ｃ Ｇ重复片段所在的等位基 因具 Ａ 有 多态性 的特 点 ］如 果 等位 基 因携 带有 处 于 正 常 ， 与异常之间的 Ｃ Ｇ重复数 目（ Ａ 即所谓带有中间数 目
系图： 图 １ 使用中国遗传咨询网家系图在线绘制 见 （
工具绘 制 ） 。家 系 ２遗 传 家 系 图 ： 图 ２ 使 用 中 国 见 （ 遗传 咨询 网家 系图在线绘 制工 具绘制 ） 。
均为 汉族 ， 中患者 １ 、 系 内正常人 １ 。家 其 ０例 家 ０例 系 １先 证者 （ ） 男 ，８岁 。该 家 系来 自山东 地 ： ｍ６ ， ３ 区， 家族无 近亲 结婚史 。４代 １ ７例成 员 中女 性 患 者 ２例 ， 性患 者 ４例 ， 病年 龄 ２ 男 发 ５～３ ６岁 ， 合 常染 符
ｔ ｔ ｅｌ Ｍ１９中 ， 布 平 板 （ Ｂ液 体 培 养 基 ） ３ ｅ ｌＪ ０ ｎＣ 涂 Ｌ ，７ ２３ ２个 家 系部 分 患 者 Ｓ Ａ Ｃ 扩增 产 物 基 因 ． Ｃ ３Ｐ Ｒ
测序 见 图 １ 图 ２ 图 ３ 、 、 。
℃过夜培养 ， 观察有无菌落。然后挑取不 同白色单 个菌落加入 Ｌ Ｂ液体培养基 中培养 ５ｈ以上 ， 以此菌 液为模板 ， 使用 Ｍ ３４／ ＶＭ（ １ － １－ Ｒ － Ｍ ３ ７碱基序列 ： ７ ４ Ｃ Ｃ Ｃ Ｇ Ｇ Ｔ哪 Ｃ Ｃ Ａ ＴＣ Ｃ Ｇ Ｃ；Ｒ Ｍ 碱 Ｇ Ａ Ｇ Ｃ Ｇ Ａ Ａ Ｖ—
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。
近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。
为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。
本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。
本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。
希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。
该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。
NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。
根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。
典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。
非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。
NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。
近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。
以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。
抗r_RNP抗体阳性的不典型系统性红斑狼疮合并神经系统损害一例
早期诊断、早期治疗,可明显改善IP预后。
早期应用去羟苯乙二醇(DHPG)、磷甲酸钠或同时加用大蒜素治疗,IP死亡率可由早期的75%降到0。
个别患者还可采用DHPG加磷甲酸钠及丙种球蛋白联合治疗,疗效满意。
B MT后一旦出现CMV活动性感染容易反复发生,所以应注意延长用药时间和重复用药。
近年来,随着血源污染的控制,BMT受者肝炎发病率有所下降。
B MT前已感染丙型肝炎病毒(HC V)者,B MT后预防性应用 -干扰素,可显著降低活动性丙型肝炎发生率。
BMT后可发生暴发性病毒性肝炎、亚急性肝坏死和肝功能衰竭,死亡率高。
因此B MT后受者肝炎病毒检测阳性,一旦出现肝炎活动肝功能异常,应及时加用干扰素等抗病毒药物。
我国是结核病高发地区,尤其对B MT后等免疫功能低下患者威胁更大。
因此,有活动性结核患者最好在接受足够疗程抗痨治疗后再考虑BMT;静止期结核最好在B MT后接受抗痨药物的预防治疗。
(收稿:1999-01-06)(本文编辑:袁桂清)病例报告抗r-RNP抗体阳性的不典型系统性红斑狼疮合并神经系统损害一例张红卫 张 金聂 蒋明患者女,22岁。
因间断发热3年,左上肢无力2个月,于1998年6月26日入院。
1995年6月出现不明原因发热,予抗炎、抗结核治疗无效,同时伴有脱发。
抗核抗体(ANA)2次检查结果分别为:1 5,1 40,抗核糖体抗体(抗r-RNP抗体,免疫印迹法)3次检查分别出现了相对分子质量为38000、16 500、15000的3条带,补体明显下降,血红蛋白79g/L,淋巴结活检示反应性增生,诊断为系统性红斑狼疮(SLE)。
予泼尼松30mg/天,病情控制,激素逐渐减量,于1997年5月自行停用。
1998年4月出现左拇指对掌不能,左手指精细动作不能完成,伴左上肢无力。
肌电图示:神经源性损害。
予维生素B12治疗无效。
1998年5月出现视物模糊。
体格检查:体温37 2 ,血压14/8kpa,双眼无震颤,无复视。
脊髓小脑共济失调1型中等重复动态突变患者临床表型分析
脊髓小脑共济失调1型中等重复动态突变患者临床表型分析顾卫红;郝莹;王晓工;王康;杜皓萍;杨斯柳;王国相【期刊名称】《中日友好医院学报》【年(卷),期】2008(22)2【摘要】目的:探讨脊髓小脑共济失调1型(SCA1)中等重复动态突变患者临床表型特征.方法:采用基于CEQ8000核酸分析仪的片段分析方法对2个表型为常染色体显性遗传脊髓小脑共济失调家系进行SCA1基因CAG重复序列突变检测,并分析其临床特征.结果:所研究家系的先证者为SCA1基因CAG中等重复序列等位基因携带者,其临床表型存在共性和一定的差异.结论:本研究证实了SCA1基因CAG中等重复序列的致病性,且在不同的家系患者存在临床变异.【总页数】4页(P83-86)【作者】顾卫红;郝莹;王晓工;王康;杜皓萍;杨斯柳;王国相【作者单位】中日友好医院,神经内科,北京,100029;中日友好医院,神经内科,北京,100029;中日友好医院,神经内科,北京,100029;中日友好医院,神经内科,北京,100029;中日友好医院,神经内科,北京,100029;中日友好医院,神经内科,北京,100029;中日友好医院,神经内科,北京,100029【正文语种】中文【中图分类】R744.7【相关文献】1.周围髓鞘蛋白22基因重复异常的Charcot-Marie-Tooth病患者临床表型分析[J], 叶静;翟红珍;廖张原;李存江2.线粒体基因组A1555G突变致非综合征性聋患者的临床表型分析 [J], 丁立才;刘玉和;马袆楠;钟贞;戚豫;柯肖枚3.温州地区非综合征型耳聋患者GJB3基因c.538C＞T突变及其临床表型分析 [J], 张梦思;项时琼;项延包4.伴fms样酪氨酸激酶3基因内部串联重复突变的急性早幼粒细胞白血病患者初次诱导临床特点研究 [J], 唐宇宏;王育丽;司阳;路伟;张彦芳5.强直性肌营养不良1型患者的临床特点及CTG重复次数分析 [J], 董明睿;叶伟杰;刘尊敬;孙青;王丽;汪仁斌因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
伴甲状腺炎的抗GAD65抗体阳性自身免疫性脑炎1例
伴甲状腺炎的抗GAD65抗体阳性自身免疫性脑炎1例
于乐;安晶;杨秋蓉;郑昭时;韩雪梅
【期刊名称】《中国实验诊断学》
【年(卷),期】2024(28)4
【摘要】1临床资料患者,女性,54岁,因“行走不稳、言语笨拙1周”于2022年6月来本院就诊。
1周前无明显诱因出现行走不稳、言语笨拙,一过性眩晕,可在他人搀扶下行走,言语笨拙类似吟诗样。
既往否认饮酒史、特殊药物及毒物服用史;家族中无类似疾病病史。
神经系统查体:意识水平及意识内容正常,无失语,小脑性语言,概测视野正常,双侧水平眼震,四肢肌力正常、肌张力略降低,共济失调步态,双侧指鼻试验不稳准,双侧快速轮替试验笨拙,双侧跟膝胫试验欠稳准,昂白氏征睁眼及闭眼均不稳准,左侧病理征阳性可疑,余体格检查未见明显异常。
【总页数】5页(P486-490)
【作者】于乐;安晶;杨秋蓉;郑昭时;韩雪梅
【作者单位】吉林大学中日联谊医院神经内一科
【正文语种】中文
【中图分类】R581.4;R742.9
【相关文献】
1.抗GABAB-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告并文献复习
2.临床症状改善伴持续性海马萎缩的抗AMPA2抗体阳性自身免疫性脑炎
3.儿童单纯疱疹病毒脑炎合并抗NMDAR和抗Hu抗体双重阳性自身免疫性脑炎的临
床特点(附1例报告)4.儿童抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎2例并文献复习5.抗GAD65和抗GABABR双抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告及文献复习
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北京协和医院神经科开展抗NMDA受体脑炎的实验室检测
北京协和医院神经科开展抗NMDA受体脑炎的实验室检测任海涛;关鸿志;崔丽英
【期刊名称】《协和医学杂志》
【年(卷),期】2012(3)3
【摘要】北京协和医院神经科在国内率先开展抗N-甲基-D-天（门）冬氨酸（NMDA）受体抗体检测，确诊并成功救治了一系列重症抗NMDA受体脑炎患者，为本院的自身免疫性脑炎的临床与实验室研究工作开拓了新局面。
【总页数】1页(P366-366)
【关键词】NMDA受体;北京协和医院;实验室检测;神经科;脑炎;自身免疫性;抗体检测
【作者】任海涛;关鸿志;崔丽英
【作者单位】北京协和医院神经科
【正文语种】中文
【中图分类】R338
【相关文献】
1.抗NMDA受体抗体检测在抗NMDA受体脑炎诊断中的意义 [J], 刘媛媛;曹秉振;唐吉刚;胡怀强;李传芬
2.NMDA受体在抗NMDA受体脑炎患者卵巢畸胎瘤组织中的表达特点及意义 [J], 王观凤;郑丽娇;黄洁;彭冬先
3.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的脑脊液与血清抗NMDA受体抗体特征分
析 [J], 钟水生; 胡琼力; 李志刚; 杨慧; 包泽岩; 廖硕希; 唐晓梅; 廖华印; 曾昭龙; 吴明秀; 向姣
4.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的脑脊液与血清抗NMDA受体抗体特征分析 [J], 钟水生;吴明秀;向姣;胡琼力;李志刚;杨慧;包泽岩;廖硕希;唐晓梅;廖华印;曾昭龙
5.18F-FDG PETCT在抗NMDA受体脑炎及病毒性脑炎诊断中的价值 [J], 董赞;杨可语;王婧;王锐;李昱晨;王洁
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神经免疫疾病相关抗体介绍
血脑屏障功能参考值（＞5岁） --- QAlb = （4 +
）
检测值 ＞ 参考值 --- 血脑屏障功能受损
QAlb 9—15 QAlb 15—33 QAlb 33—100 QAlb ＞100
血脑屏障功能轻度受损 血脑屏障功能中度受损 血脑屏障功能重度受损 血脑屏障完全破裂
1、蛋白定量分析（定量分析鞘内合成）
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神经免疫疾病相关 抗体检测介绍
1、自身免疫性脑炎 2、小脑炎 3、副肿瘤综合征 4、中枢神经脱髓鞘疾病 5、周围神经病 6、重症肌无力
病毒、结核、真菌、寄生虫、 SY病原微生物宏基因检测
免疫
遗传
感染
药物
1、片段分析 2、MLPA技术 3、一代测序 4、二代测序
肿瘤比例
因性别、 年龄而已
主要肿瘤类型 卵巢畸胎瘤
5-10% 20-50%
胸腺瘤 胸腺瘤
50%
小细胞肺癌
65% 胸腺瘤、小细胞肺癌
-
＜10% ＜10% ＜5% 70%
-
-
淋巴瘤 胸腺瘤 胸腺瘤 霍奇金淋巴瘤
-
【1】中华医学会神经病学分会. 中国自身免疫性脑炎诊治专家共识 [J] . 中华神经科杂志,2017,50( 2 ): 91-98. 【2】Dalmau J, Graus F. Antibody-Mediated Encephalitis. N Engl J Med. 2018 Mar 1;378(9):840-851.
中枢神经脱髓疾病-MS
➢ 临床表现：发作及病变证 据
➢ 时间的多发性，空间的多 发性
➢ 脑脊液寡克隆带阳性（可 作为时间多发性替代指标）
脊髓小脑性共济失调的研究进展
脊髓小脑性共济失调的研究进展崔海燕，康龙丽*，李旭光，朱敏霞，戎浩(西藏民族学院医学院，高原环境与疾病相关基因研究省级重点实验室，生命科学基础实验室，咸阳712082)摘要:脊髓小脑性共济失调是一类遗传性神经系统变性疾病，目前已知的脊髓小脑性共济失调亚型有30余种（DRPLA，SCA1-8，10-23, 25-31）。
基因表达异常，谷氨酸及钙离子依赖性细胞信号转导异常是引起小脑功能紊乱的重要原因。
关键词：脊髓小脑性共济失调；神经变性疾病中图分类号: R744. 7文献标识码: AThe study progress of spinocerebellar ataxiaCUI Hai-yan, KANG Long-li, LI Xu-guang, ZHU Min-xia, RONG Hao (Medical Department of Tibet Nationality College,Plateau Environment and Genes Related to Diseases Key Laboratory of Tibet，Life Science Base laboratory, Xianyang 712082, China)Abstract: Spinocerebellar ataxias is a group of hereditary neurodegenerative disorders. To date, more than 30 kinds of subtypes of genetic spinocerebellar have been identified (DRPLA,SCA1-8,10-23,25-31). Both gene expression and glutamate-dependent and calcium-dependent neuronal signaling as important pathways leading to cerebellar dysfunction.Key words:Spinocerebellar ataxias ; Neurodegenerative disorders脊髓小脑性共济失调（spinocerebellar ataxias ,SCAs)是一组以共济失调为特征的常染色体显性遗传性神经系统变性疾病，病变除了累及脊髓、小脑外，其它组织如脊神经、脑神经、交感神经、基底神经节、丘脑、丘脑下部、大脑皮层均可受累，因此，许多患者除了共济失调外还有其它神经系统症状。
中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022要点
申枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022要点【摘要】中枢禅经系统自身免疫性疾病是以自身免疫细胞、自身抗体及真他免疫分子直接或间接攻击神经系统（包括神经元、胶质细胞、髓鞠）为主要致病机制的自身免疫性疾病。
这一类疾病的阜期鉴别诊断、疾病进展监测以及疗效预后评估等很大程度上依赖于实验室辅助检查。
而国内中枢神经系统自身抗体检测方法学的选择和判读依据尚缺乏适合的标准或指导性规范，迫切需要规范实验室诊断以更好地指导临床实践。
为此，中华医学会冲经病学分会冲经免疫学组基于国内外抗体检测技术进展和临床诊断需求，并在充分征求学组专家意见的基础上形成了”中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022飞本共识总结常见的中枢神经系统自身免疫性疾病（以中枢神经系统炎性脱髓鞠疾病和自身免疫性脑炎为例）到金室辅助检查的原理和传统棚l方法，对如何选择实验检查项目以及解读实验室检查的结果给出指导性建议。
中枢神经系统（CNS）自身免疫性疾病种类繁杂，包括视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD L髓硝少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD 且多发性硬似MS L急性播散性脑脊髓到ADEM L自身免疫性脑虫在AE上CNS血管炎等，发病机制复杂，自身免疫细胞、自身抗体及真他免疫分子直接或间接攻击冲经系统引起的免疫炎性反应在真发病过程中起着重要作用。
冥中，自身抗体在自身免疫性脑炎和CNS炎性脱髓鞠疾病的诊断与鉴别诊断中起着非常重要的作用，而这两大类疾病在CNS自身免疫性疾病中又相对常见，因此，我们主要对CNS炎性脱髓辅疾病和自身免疫性脑炎的抗体检测给出指导性建议。
一、CNS炎性脱髓硝疾病常见的CNS炎性脱髓鞠疾病包括MS、NMOSD、MOGAD、ADE M等疾病，这些疾病真高相对独立的临床特征，一些真高诊断意义的体液标志物，如脑脊液寡克隆区带（OCB L水通道蛋白4( A QP4）抗体及髓硝少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体等，在疾病的诊断与鉴别诊断中起着不可或缺的作用。
急性脑出血患者血管内皮生长因子的动态变化
急性脑出血患者血管内皮生长因子的动态变化张国华;史福平;王珊;张林静;邸卫英;尹晶【期刊名称】《中国急救医学》【年(卷),期】2006(026)002【摘要】目的探讨血管内皮生长因子(VEGF)在急性脑出血中的动态变化及其与出血量大小的关系.方法采用双抗体ELISA法测定32例脑出血患者24h内、3 d、7 d、14 d与30名健康对照者血清VEGF浓度.结果脑出血患者的血清VEGF水平明显高于对照组(P＜0.05),在发病后24h内即开始升高,3 d时稍高,7 d时达高峰,14 d时仍维持较高水平.脑出血患者急性期出血量大小不同,VEGF浓度也不同,但差异无显著性(P＞0.05).结论血清VEGF在脑出血后呈动态变化,提示VEGF参与了脑出血后的病理变化,对其进行进一步研究有一定的临床意义.【总页数】3页(P101-103)【作者】张国华;史福平;王珊;张林静;邸卫英;尹晶【作者单位】河北医科大学第二医院神经内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院神经内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院神经内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院神经内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院神经内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院神经内科,河北,石家庄,050000【正文语种】中文【中图分类】R743.34【相关文献】1.急性脑出血患者血管内皮生长因子和肿瘤坏死因子-α的动态变化研究 [J], 史福平;张国华;王敬文;苏立凯;林杰;李会敏;李晓芳;王珊;高瑞利2.基于血管内皮生长因子和炎性因子动态水平分析依达拉奉联合β-七叶皂苷钠对老年急性脑出血患者的临床疗效 [J], 解晓燕;华秀芝;宋江庆3.急性脑出血患者血清中血管内皮生长因子和 C-反应蛋白的含量及其临床意义 [J], 陈光远;何涛4.甘露醇治疗急性脑出血患者血清血管内皮生长因子、肿瘤坏死因子-α水平的动态变化及其与脑水肿的相关性 [J], 张兴业; 贺延莉5.急性脑出血患者外周血CXCL12、TSP-1、D-D动态变化及与病情进展、近期预后的关系 [J], 郭再;张芳芳;冯芬兰;罗乐因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
GAD-65抗体相关性小脑性共济失调病例报道及文献回顾
GAD-65抗体相关性小脑性共济失调病例报道及文献回顾刘峥;董会卿;邱占东;段云云;黄靖;刘亚欧【期刊名称】《脑与神经疾病杂志》【年(卷),期】2017(025)007【摘要】Objective To explore the clinical and serological features of GAD-65 antibody-related cerebellar ataxia.Method An rare case of a forty-five year-old female with GAD-65 antibody-positive cerebellar ataxia was reported. Her clinical presentation and serological findings were discussed. The related literatures have been reviewed. Results The patient presented with paroxysmal vertigo for 42 months and asymmetric right-limbs ataxia and diplopia for 36 month. Neurological examination found limited movements of bilateral upward looking and downbeat vertical nystagmus, mildly decreased muscle tone and strength of right lower limb, slight dysmetria while performing right-sided finger-nose and heel-knee-shin tests and unbalanced tandem gait. Laboratory test for the serological anti-GAD-65 antibody of serum and cerebrospinal fluid(CSF) were positive. Cerebral MRI revealed slightly atrophy of right cerebellar hemisphere and vermis. She was diagnosed as GAD-65 antibody-related cerebellar ataixa, and got partial relief after steroid treatment.Conclusion GAD-65 antibody-related cerebellar ataixa is a special type of immune-mediated cerebellar ataxias, which can be progressive ataxia or fluctuatedly progressive ataxia with acute, subacute or chronic onset. It can be asymmetric, affectbrainstem and combine other autoimmune disorders. Immune treatment can make patients partially relieved.%目的探讨GAD-65抗体相关性小脑性共济失调的临床、血清学特点和预后.方法报道1例抗GAD-65抗体相关性小脑性共济失调患者,分析其临床和血清学特征.结果患者中年女性,急性起病,波动性病程,阶段性加重,主要表现为间断发作的眩晕,以及持续存在的复视、不对称性的右侧肢体共济失调,共济失调在头晕发作时加重.查体:右睑下垂,双眼上视受限,下视时垂直眼震,右下肢肌张力略低,肌力5-级,右手指鼻稍欠稳准,右侧跟膝胫试验欠稳准,直线行走不能完成,双侧Barbinski征阴性.头颅MRI示右侧小脑蚓部和半球萎缩;脑脊液(CSF)SOB阳性;脑脊液和血清GAD-65抗体强阳性;激素免疫治疗后患者头晕消失,眼动异常和共济失调部分好转.结论 GAD-65抗体相关性共济失调是免疫介导性小脑性共济失调的一种特殊类型,表现为急性或亚急性起病的波动性进展的小脑性共济失调,可累及脑干.并可合并其他自身免疫病,很少与肿瘤共病.血清学检测和尽早免疫治疗可使患者受益.【总页数】5页(P397-401)【作者】刘峥;董会卿;邱占东;段云云;黄靖;刘亚欧【作者单位】首都医科大学宣武医院神经内科北京 100053;首都医科大学宣武医院神经内科北京 100053;首都医科大学宣武医院神经内科北京 100053;首都医科大学宣武医院放射科北京 100053;首都医科大学宣武医院放射科北京 100053;首都医科大学宣武医院放射科北京 100053【正文语种】中文【中图分类】R744.7【相关文献】1.IgG4相关性Mikulicz病病例报道及文献回顾 [J], 罗号; 孟箭2.IgG4相关性Mikulicz病病例报道及文献回顾 [J], 罗号; 孟箭3.GAD65抗体相关性小脑性共济失调一例报道及文献复习 [J], 朱丽平; 刘磊; 彭静婷; 江汉秋; 张景晓; 汪晓楠; 康雯婷; 李芳怡; 王佳伟4.Tr抗体介导的小脑性共济失调一例并文献复习 [J], 王静思; 刘峥; 董会卿; 宋晓东; 李大伟; 邱占东5.胆胰转流术联合十二指肠转流治疗普来德一威利综合征相关性肥胖症病例报道和文献回顾 [J], Papavramidis S.T.;Kotidis E.V.;Gamvros O.;刘凯因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
定了只要抗Hu抗体阳性，即可确诊PNS--邸卫英蔡耘
上世纪八十年代，副肿瘤综合征就进入了科学家的视野。例如，1985 年，西班牙的 Graus 与同事在两位患有感觉神经元神母将这种抗体命名为抗 Hu 抗体；其他几种抗体也在之后的实践中相继被发现和命名。
判读：抗Hu抗体 Hu-Ri 阳性或阴性？
根据 2004 年的 Graus 标准，只要有一项抗体的阳性与经典综合征，即使临床尚未发现的肿瘤，也可诊断 PNS。Hu 的特异性最强，其对小细胞肺癌的阳线预测值可达 90%。肿瘤患者不一定表现为 PNS，例如小细胞肺癌者 16% 抗 Hu 抗体阳性，但合并PNS 者很少。因此肿瘤神经抗体的检测结果应被认为是基于临床之上的确证性证据，阴性并不能排除恶性肿瘤。
：PPT | 抗Hu抗体相关副肿瘤综合征--杜明艳
：全群037 | （副肿瘤综合征）亚急性小脑变性--陈宏涛
：全国054 | GAD抗体相关的自身免疫性脑炎or副肿瘤综合征？--张海霞 阎朝阳
：译文061 | 推理 | 副肿瘤性脊髓病 --施清晓 黄银辉
：译文+中英159 | 可逆、PCA-Tr 阳性副肿瘤、强直性Adie瞳孔-- 董印
：如何进李神经会诊中心群？
：全群028 | 多重抗体阳性的副肿瘤神经综合征--洪安辉、侯晓君
：中英077 | PNDS | 抗-HuD阳性的副肿瘤性脊髓病--高海凤
：译文063 | HuD脊髓病 神经系统副肿瘤性疾病 PNDS --高海凤
：海绵窦综合征 （占位）？副肿瘤综合征？--洪安辉
：【学霸读书笔记】如履薄冰，如临深渊--副肿瘤综合征之中枢神经系统部分
例如1985年西班牙的graus与同事在两位患有感觉神经元神经病患者的血清中发现了一种新的抗体并根据患者名字的首字母将这种抗体命名为抗hu抗体
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎60例免疫学指标分析
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎60例免疫学指标分析邢娜;姚智【期刊名称】《陕西医学杂志》【年(卷),期】2012(041)005【摘要】Objective: To investigate the changes in the immunological parameters in patients with anti-ncutrophil cytoplasmic autoantibody-associatcd systemic vasculitis(AASV) and the relationship with therapeutic efficacy in the near future. Methods: 60 patients with AASV were selected in the study, anti-ncutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) and its target antigcns-Protcinasc 3 and myciopcroxidasc were measured by the modus of indirect immunofluorcsccncc method and enzyme-linked immunosorbent assay (KLISA). CRP was determined by immuno-turbidimctry. Results; In clinic, the patients with P-ANCA were always with longer duration (P<C_0. 01). Compared with normal control group, ANCA and its target antigens were significantly increased (P<C0. 001) , and CRP also elevated significantly (P<0. 001). To compare with PR3 and MPO, CRP level was decreased in the 19 patients who were diagnosed as AASV after the treatment of 6 -12 weeks (P<0. 001). Conclusion; ANCA and its target antigens have higher specificity in the diagnosis of AASV. For the antibody is always with long duration in the body, it can not be the appropriate marker for the mitigation and prognosis of AASV. Endothclial dysfunction in patients with inflammatory change caused the alteration of CRP level.Compared with the control group, CRP in the inflammatory group significantly increased, and with remission and partial remission the level decreased.%目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)免疫学变化的规律及其与近期疗效的关系.方法:采用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附技术对60例AASV患者进行血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)及其靶抗原蛋白酶-3、髓过氧化物酶的检测,同时应用免疫比浊法测定CRP含量.结果:pANCA阳性组患者发病前病程较长(P＜0.05),AASV患者ANCA及其靶抗原与对照组比较有极显著性差异(P<0.001),CRP水平与对照组比较有极显著性差异(P<0.001);对19例治疗6～12周患者的PR3、MPO和CRP结果进行比较,CRP含量降低(P<0.01).结论:ANCA 及其靶抗原对AASV的诊断有较高特异性,但这一抗体水平在体内持续时间较长,不能作为AASV缓解和转归的监测指标;患者血管内皮功能损伤引起炎性变化,影响CRP水平,与正常对照组比较明显升高,CRP水平随疾病缓解或部分缓解而降低.【总页数】3页(P611-613)【作者】邢娜;姚智【作者单位】天津市医科大学(天津,300070);天津市医科大学(天津,300070)【正文语种】中文【中图分类】R543.7【相关文献】1.TLR4基因1837A／G多态性与广西汉族人群原发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的相关性 [J], 吴春香;薛超;廖蕴华;黎伟;曹白婵;彭茜;韦晓梨;龚爱媚2.TLR5rs5744168基因多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的相关性[J], 何林檩;薛超;廖蕴华;韦素珍;龚爱媚;赖彦妃3.中国北方汉族抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎与TLR2/9基因多态性的相关性 [J], 吴子燕;徐涓娟;孙菲;陈华;吴庆军;郑文洁;李萍;宋宁;李永哲4.中国北方汉族抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎与TLR2／9基因多态性的相关性 [J], 吴子燕;徐涓娟;孙菲;陈华;吴庆军;郑文洁;李萍;宋宁;李永哲;张奉春;5.儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎6例报告并文献复习 [J], 李胜男; 赖建铭; 闫淯淳; 周志轩; 吴凤岐因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
CD4^+ CD25^+调节性T细胞、IL-2与免疫耐受
CD4^+ CD25^+调节性T细胞、IL-2与免疫耐受
曲艳燕;赵勇
【期刊名称】《中国生物工程杂志》
【年(卷),期】2006(26)11
【摘要】近年来,越来越多的研究表明CD4+CD25+调节性T细胞在免疫耐受的过程中起着非常重要的作用。
IL-2作为一种T细胞生长因子调控着调节性T细胞诱导免疫耐受的过程。
IL-2维持着中枢及外周的调节性T细胞的活性,但是对胸腺调节性T细胞的发育是非必要的。
同时,IL-2信号影响着调节性T细胞的功能并维持其竞争适应性。
因此,CD4+CD25+调节性T细胞通过与IL-2之间形成的免疫网络调控着免疫耐受的过程,从而影响着机体的免疫平衡。
【总页数】4页(P66-69)
【关键词】调节性T细胞;IL-2;免疫耐受
【作者】曲艳燕;赵勇
【作者单位】中国科学院动物研究所生物膜与膜生物工程国家重点实验室
【正文语种】中文
【中图分类】R392.11
【相关文献】
1.CD4~+CD25~+调节性T细胞诱导同种异体复合组织移植免疫耐受功能的研究[J], 杨阳;李媛;韩岩;鲁开化;庄然;夏炜;易成刚;樊星;郭树忠
2.调节性CD4^+CD25^+Foxp3^+T细胞、免疫抑制剂与移植免疫耐受 [J], 王
弘珺;赵勇
3.CD4^+CD25^+调节性T细胞在妊娠免疫耐受中的研究 [J], 黄艳君;寿华锋;黄引平
4.CD4^+CD25^+调节性T细胞与自身免疫耐受 [J], 刘丹;于春雷;李一
5.CD4^＋CD25^＋调节性T细胞诱导移植免疫耐受研究进展 [J], 李健（综述）;张艮甫（审校）
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老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺部受累18例
老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺部受累18例吴萍;姚淑娟;石哲群;燕丽君;佟胜全【期刊名称】《中国老年学杂志》【年(卷),期】2014(034)007【摘要】抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)是一种自身免疫性疾病。
该病的发病机制至今仍不明确,多发于老年人〔1〕。
由于小血管遍布于全身各处,临床主要表现为多器官损伤,肺部为受累最为严重的器官之一〔2〕。
由于该类疾病患者临床表现缺乏特异性,确诊难度高,导致肺部病情进一步恶化,危及患者生命。
本研究旨在对本院收治的老年AASV肺损害患者的临床资料进行回顾性分析,探讨该病的临床特点。
【总页数】2页(P1953-1954)【作者】吴萍;姚淑娟;石哲群;燕丽君;佟胜全【作者单位】唐山市工人医院风湿免疫科,河北唐山063000;唐山市滦南县人民医院功能科;唐山市工人医院风湿免疫科,河北唐山063000;唐山市工人医院风湿免疫科,河北唐山063000;唐山市工人医院风湿免疫科,河北唐山063000【正文语种】中文【中图分类】R583【相关文献】1.抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肺部影像学的表现与诊断意义 [J], 王勇;蒋瑾;钟智;张静;吴北燕2.68例抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎肺部表现及预后分析 [J], 龚德玉;桂明3.原发性抗嗜中性细胞胞质抗体相关性小血管炎肺部受累特点及误诊分析 [J], 赵学伟;周伟4.抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎25例肺部CT表现分析 [J], 柳芳超;房瑞玲;张瑞平5.以肺部受累为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者的临床特征分析 [J], 韩李周;郑红;薛东鹰;李玉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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全国083 抗T r 抗体相关自身免疫性小脑共济失调--邸卫英李神经群建立以来第一例抗Tr抗体相关疾病讨论SCI 还没发现在咱们李神经群落地啦抗体都阴性时候临床上真是有点懵能够检测抗体就是核心竞争力急性共济失调的可以都筛查这套抗体ACA在成人共济失调的病因鉴别中目前还是角落里的疾病今晚的分享让更多神经科同仁了解了ACA这个不应被遗忘的角落心系李神经扬我李神经李神经人威武-- 编者病例摘要女性，45岁，汉族，农民，河北正定人。
主因：头晕1月余，加重伴走路不稳4天入院。
现病史：患者于入院前1月无明显诱因出现头晕，伴走路不稳，卧位时症状缓解，当时未在意，未予以诊治。
入院前4天患者自觉头晕、走路不稳症状较前加重，不能走直线，自觉双下肢无力，说话稍笨拙。
遂就诊于当地医院。
当地医院头颅CT示未见明显异常；头MRI+MRA未见异常；未予特殊治疗。
为求进一步诊治来我院。
患者自发病以来睡眠欠佳，无发热，体重较前无明显变化。
入院查体：T36.7℃ P72次/分R18次/分BP141/77mmHg神志清楚，言语稍笨拙（不仔细听不出来）。
颅神经检查（-）。
四肢肌力肌张力正常。
颜面及肢体温痛觉对称存在。
双侧腱反射对称存在。
双侧巴氏征阴性。
指鼻试验及跟膝胫试验稳准，闭目难立征阳性，直线行走不能完成。
深感觉正常, 颈软，无抵抗。
心肺腹（-），双下肢无水肿。
辅助检查：血常规、尿常规、便常规均正常。
电解质：钾3.4mmol/L。
生化：血脂、肝功能、肾功能、心肌酶谱、空腹血糖、糖化血红蛋白、HCY均基本正常；免疫指标：甲功五项、甲状腺抗体、安卡、ANA两项、自身抗体均阴性。
凝血常规、BNP、D二聚体、贫血三项均正常。
肿瘤标志物未见异常。
梅毒艾滋抗体、乙肝五项均阴性。
心电图示：窦性心律，电轴正常。
心脏超声示：三尖瓣少量返流，EF 75%，肺动脉压稍高（约33mmHg）。
诱发电位示：双侧VEP未见异常；双侧BAEP未见异常；双侧上下肢SEP 未见异常。
既往史：既往30年前因“动脉导管未闭”行手术治疗；“高血压病”病史10年；'慢性胃炎'病史3-4年；否认糖尿病、冠心病病史。
个人史及家族史均无特殊。
病情变化：患者入院后第3天受凉后出现发热，体温最高38.5℃，给予赖氨匹林对症处理后体温降至正常。
入院后第4天晨起，患者言语笨拙、走路不稳较前进一步加重，不能独自行走。
查体：神清，言语笨拙，双眼水平眼震，眼球活动灵活，指鼻试验及跟膝胫试验不稳，四肢肌张力减低、肌力正常，病理征阴性。
辅助检查：腰穿检查压力：205mmH2O。
常规：无色透明，细胞总数170*10^6/L，白细胞数170*10^6/L，小淋巴细胞92%；生化：脑脊液蛋白0.6g/L，葡萄糖3.4mmol/L，氯127mmol/L，ADA 1.0U/L。
血ADA正常范围。
墨汁染色、阿里新兰染色阴性，新型隐球菌阴性。
革兰染色未发现细菌；连续300个不同视野未发现抗酸杆菌；病理：未见瘤细胞。
定期随访：3月后患者无头晕，言语清楚，行走如常，患者目前mRS为1分，正常生活与家务。
继续随访。
讨论：目前研究表明,自身免疫性因素导致共济失调占散发性共济失调的一大部分,虽然自身免疫性小脑共济失调(IMCAs)这一疾病实体提出的时间相对较短，但却被越来越多研究者所重视。
目前研究报道与IMCAs相关的自身抗体达17种以上，主要包括anti-GADAb、ATAbs、anti-glutenAb、Yo抗体、促代谢型谷氨酸受体1抗体、Ri抗体和Hu抗体，以及较少见的抗Tr抗体、Zic4抗体等。
国内对ACA报道较少，仅有抗Yo抗体与抗Amphiphysin抗体抗体等小队列的报道，临床上确诊极其困难，需要进行一系列的抗体谱检测。
成人的非遗传性小脑共济失调比较少见，且病因较复杂，包括副肿瘤性小脑变性(paraneoplastie cerebellar degeneration，PCDs)、自身免疫性脑炎、慢性神经系统感染、慢性酒精中毒、药物或毒物中毒、维生素缺乏、单基因变异以及神经系统退行性疾病，故诊断困难，在临床实践中常被误诊。
抗Tr抗体相关自身免疫性小脑共济失调是一类可治疗的疾病，早期确诊、尽早干预能防止浦肯野细胞发生不可逆性损伤，从而阻止临床症状进展。
同时抗Tr抗体、自身免疫性小脑共济失调以及霍奇金淋巴瘤之间存在相关性，对抗Tr抗体阳性的小脑共济失调患者应行定期且详细的评估，以确保及时有效的后续治疗。
相关文献国内未查到TR抗体的，以上是两篇英文文献大家做参考提到TR与淋巴瘤的关系！后期继续追踪随访！非常感谢北京协和医院神经内科免疫实验室任海涛老师提供进行小脑抗体谱检测，最终明确治病抗体；感谢关鸿志老师后期的指导治疗，通过对这例患者的诊治过程，让我们对一些陌生抗体产生新的认识，开拓临床思路，更好服务于临床，使广大患者受益！大咖点评关鸿志自身免疫性小脑性共济失调分为副肿瘤性和非副肿瘤性。
该病比较罕见，确诊重要依靠：小脑症状+脑脊液炎性证据+抗神经抗体（或者相关肿瘤）ACA多数对免疫治疗效果不佳，例如多数Yo阳性或者Amphiphysin阳性的ACA都可能进展为轮椅状态本例免疫治疗效果良好，确实让人鼓舞。
从成人共济失调患者中筛查抗体，发现相对可治的ACA很有必要患者目前mRS为1分，正常生活与家务.赵鹏@关鸿志：?关老师，此患者脑脊液白细胞数170这么高，几乎很少见，文献报道这么高的也没有吧，是否可以这么高？答：Graus报道的Tr-ACA，脑脊液白细胞数：14～150，中位数50。
ACA在成人共济失调的病因鉴别中目前还是角落里的疾病，筛查阳性病例比例确实很低，远不及自免脑炎抗体谱。
刘磊：要是临床跟实验室两方面都有本例这么好的沟通，相信会有更多精彩发现。
答：今晚的分享让更多神经科同仁了解了ACA，这个不应被遗忘的角落任海涛老师：这是说涉及浦肯野C胞浆和树突的抗体，也称之为Medusa head抗体，参与对PC细胞的稳态，会造成患者特殊的临床表现形式。
早发早治疗，长期随诊，注意肿瘤的发生，能为患者找到更好的治疗机会，谢谢！发言摘录发言摘录滑动查看「郎继荣河南宏力医院：45岁女，头晕1月，行走不稳4天，伴双下肢无力，言语笨拙。
查体：闭目难立正阳性，病理征阴性。
既往动脉导管手术，高血压、胃炎。
定位：头晕、行走不稳、言语笨拙：定位在小脑（小脑性语言）、前庭系统。
定性：慢性或者亚急性起病，既往高血压、胃炎，查体就是躯干性或者深感觉性共济失调，四肢无共济运动障碍。
1、代谢性：既往胃炎，首先想到有无维生素代谢障碍，比如脊髓亚急性联合变性，继发性甲基丙二酸血症，虽然血常规正常，也要查壁细胞及内因子抗体，完善同性半胱氨酸及维生素B12检查。
同时完善B1检查，排除有无WE脑病（眼震、共济失调、精神异常）2、慢性中毒：食物、药物、周围环境如何，有无长期口服某种药物，比如抗癫痫药物中的钠离子阻断剂，大剂量利尿剂，及其他有前途毒性的药物。
有无长期接触某种气味、有毒食物等。
3、血管：这个动静脉瘘是什么都模仿，不能漏出去。
还有血管炎等等，但是患者自述抗体阴性，可能性小点了。
还有脑梗死，慢性脑缺血等也等MR排除4、内分泌：桥本脑？患者甲状腺功能正常但是抗体检测阴性可排除5、遗传：遗传性共济失调？。
6、变性：MSA、PSP等都可以共济失调起病。
7、其他正常颅压脑积水，NPH，需要看MR，必要是腰穿等，但是患者无尿便障碍及智能问题，可能性小但是要想到。
8、低颅压？患者卧位减轻9、肿瘤、副肿瘤：抗GAD脑炎等10、脱髓鞘：不全性MFS？如果影像学阴性，又亚急性起病，那么就是免疫或者副肿瘤感染，可能性有大了。
亚急性小脑变性？可以查自勉或副肿瘤抗体了。
患者如有有客观检查支持，一些高大上的检查就算了，如果检查都阴性，那么免疫肿瘤等一定要查。
亚急性小脑变性。
患者亚急性起病的共济失调，后加重到双侧眼震，指鼻试验不稳，又有小脑性语言，肯定病变在小脑，副肿瘤给的抗体不够多，不能囊括全部的引起亚急性小脑变性的抗体」- - - - - - - - - -- - - - -「【群主】傅懋林泉州180神内：指鼻、跟膝胫阴性，平卧能代偿，闭目难立征阳性，更支持深感觉障碍不支持小脑。
支持后索放首位，维生素B12检测，胃镜，内因子及壁细胞抗体检测。
言语笨拙，小脑性语言障碍？核磁共振、腰穿。
平卧后症状可缓解，还应警惕少见的低颅压综合征，腰穿既可诊断。
」- - - - - - - - - -- - - - -「晋江市安海医院神内沈伟冰：好像没太大问题，赌一个亚急性小脑炎，等副肿瘤标志物」- - - - - - - - - -- - - - -「烟台市烟台山医院神经内科马丽丽：免疫或副肿瘤相关小脑炎？」- - - - - - - - - -- - - - -「辽宁中医药大学附属神内刘悦：中年女性，亚急性发病，头晕（视物旋转？），走路不稳，说话笨拙，双下肢无力，查体见：闭目难立征阳性。
定位：前庭（周围，中枢），小脑，脑干，本体觉神经细胞。
定性：代谢，免疫，感染，血管，肿瘤。
先查头部影像，完善前庭功能检查，脑脊液。
」- - - - - - - - - -- - - - -「王佩保定一中心神内：45岁女性，头晕，走路不稳，卧位缓解，胃炎病史，定位，小脑及传导束，后索，定性，亚联，脱鞘，肿瘤副瘤，瘘，中毒」- - - - - - - - - -- - - - -「贺光辉山东电力医院神经内科：定位前庭系统，小脑？定性，免疫，代谢，中毒，血管病，给磁共振看看」- - - - - - - - - -- - - - -「刘式威解放军第211医院神经内科：女性45岁，头晕1月，走路不稳4天。
查体：言语笨拙，闭目难立征阳性。
定位：脑干、小脑、额叶、深感觉。
定性：1.脑血管病。
2.脱髓鞘。
3.肿瘤副肿瘤。
4.自免脑。
5.炎性疾病。
头颅核磁、MRA、腰穿。
」- - - - - - - - - -- - - - -「张长国湖州三院神经内科：按头晕诊断思路，考虑中枢性可能大，以小脑病变及联系束可能性大，周围的前庭神经元炎需考虑，但病程一个月了，还在近期加重，可能性不大，先行影像检查，再看脑脊液情况！」- - - - - - - - - -- - - - -「儋州市医院谢涛波：定位前庭小脑可能，定性考虑副肿瘤性小脑变性等可能」- - - - - - - - - -- - - - -「朱海兵赣医附院神经内科：定位：言语稍笨拙，闭目难立征阳性，不能走一条直线，为脊髓小脑束、前庭小脑束、后索受损；考虑定位小脑、脊髓。
定性：40岁女性患者，亚急性起病，表现为头晕、走路不稳等症状，既往有高血压病、慢性胃炎等病史，考虑为免疫性（原发性免疫性小脑共济失调、Fisher综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化）、感染性（病毒性小脑炎、前庭神经元炎）、变性（亚急性小脑变性、脊髓亚急性联合变性）、代谢性（威尼克脑病）、中毒性等可能。