先天性唇、面裂和腭裂概要

6,7
C
5,7
3,8
A
B
3,4
B瓣插入A，C瓣之间，C瓣插入B瓣下降后的裂隙中， 对位分层缝合口腔侧粘膜，肌层，皮肤
下三角瓣（Tennison法）
下三角瓣（Tennison法） 定点
健侧鼻底中点
健侧唇峰 人中切迹
4
56
7 1
3
2
10 9 8
红唇皮肤交界处 患侧唇峰
5 ～ 鼻小柱基部的距离＋ 6 ～鼻翼基部的距离 ＝ 健侧鼻底宽度
正中裂
面斜裂 面横裂 单侧唇裂、双侧唇裂 下唇正中裂或下颌裂
面裂的形成
原发腭突 腭突融合方向
前颌
牙槽突裂
单侧或双侧腭裂 继发腭突
腭裂的形成
先天性唇、腭及面裂
的
发病因素
1. 遗传因素 多基因遗传性疾病
Anderson: 27％ Barsky: 5% 宋儒耀：4.3％
One of twin with left incomplete cleft lip
❖鼻尖圆钝 ❖伴有鼻中隔和鼻梁弯曲
？ 是否同期矫治
焦点：
是否会影响鼻软骨的发育？
婴幼儿期实施鼻翼畸形，过多的剥离了鼻翼软骨， 损伤了鼻翼软骨的骨膜，从而影响了鼻翼软骨的发育， 导致成年后，出现更难以矫治的鼻翼畸形
在唇裂整复术中，广泛的剥离鼻翼软骨不会影响 鼻翼软骨的发育
综合两种学术观点，目前认为，在初期唇裂畸形 的修复中对鼻翼畸形的原则：
切除唇部组织比较少
患侧唇部下份的瘢痕恰好 模拟了患侧人中嵴的形态， 唇弓形态较好
鼻底封闭较好，可以同期 矫正鼻小柱偏斜 在完全性唇裂可能发生患 侧唇高不足
双侧唇裂的整复
4
5 6
1
2 3
定点
鼻翼根部内侧 鼻小柱根部外侧 前唇唇峰
红唇下缘正中点
5 ～6 = 2 ～3
唇缘最厚处
4
1
5 6
2 3
连线
唇裂的术后护理
❖ 扁前平唇缺乏口轮匝肌的作用发育受阻，鼻小柱过短 ❖ 若伴有腭裂，前颌骨的过渡生长，导致前唇翻转上翘，似与鼻
尖相连
唇裂的手术年龄
早期进行手术，尽早恢复上唇的正常功能和外形
❖使瘢痕组织减少到最小程度 ❖肌肉的对前颌的压迫作用，促使牙槽突裂隙
逐渐靠拢，为腭裂的修复创造条件
依据患儿全身健康情况及生长发育情况（基本生理指标）
645273男婴 597192女婴
唇腭裂1280例 唇腭裂975例
统计学比较男女间有统计学差异 男性>女性
我国的人口众多（1200000000人） 唇腭裂患者（婴儿，幼儿，成人）
多！！！
唇腭裂的治疗
唇腭裂患者均需要手术治疗
唇裂的修复主要是恢复其外形 腭裂的治疗则以恢复功能为首要，特别是发音功能 从目前技术水平来看，前者更容易达到要求
妥善修复鼻底裂隙 对患侧鼻小柱软组织予以松解和延长 内收患侧鼻翼基角
避免广泛性暴露性鼻翼软骨剥离
唇裂鼻畸形的II期矫治
唇裂鼻畸形的II期整复年龄：
对于不涉及广泛剥离鼻翼软骨的手术，可 以在生长发育的各个年龄阶段
涉及广泛剥离鼻翼软骨的手术，安排在青 少年后进行
整复的方法
手术切口
游离患侧鼻翼软骨， 与健侧鼻翼软骨缝合固定
内侧鼻突
下颌突
外侧鼻突
上颌突 下颌突
面部与各胚突的关系
原发腭突 上颌突 继发腭突
胎儿6周时腭部的发育
原发腭突 切牙孔 继发腭突
腭部与胚突的关系
唇、面裂和腭裂的形成
胎儿发育的前12周 各胚突的正常发育或融合受到阻碍
出现各种不同的畸形
胚胎发育的4～～8周受到影响，唇裂发生 胚胎发育的8～～12周受到影响，腭裂发生
手术不是唇腭裂患者治疗的全部！！
牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、 修复、口腔正畸、语音病理等多学科，多专业领域
目前，唇腭裂的治疗仅仅采用手术方 法来修复裂隙的概念已经被抛弃
序列治疗
20世纪30年代，英国Cooper首先提出
唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成：儿科、 整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科，耳鼻喉科， 语音病理学，心理学等多学科专家共同参与，成立专 家组或治疗中心
单侧唇裂修复术 3～ 6个月 体重6～7Kg 以 上
双侧唇裂修复术6～12个月
唇腭裂的治疗
手术不是唇腭裂患者治疗的全部！！
牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、 修复、口腔正畸、语音病理等多学科，多专业领域
目前，唇腭裂的治疗仅仅采用手术方 法来修复裂隙的概念已经被抛弃
序列治疗
20世纪30年代，英国Cooper首先提出
❖ 平卧，头偏一侧，以免误吸
❖ 清醒后4小时，滴管或汤匙喂养给予少量流质或母乳
❖ 早期暴露（术后第一天），双氧水和生理盐水清洗创口， 防止痂下感染
❖ 约束双手活动，以免自行损伤或伤口污染
❖ 适量抗生素预防感染
❖ 正常5～7天拆线，如拆线前发现缝线周围炎，抗生素湿 敷可以提前拆线
❖ 注意减张（唇弓，蝶形胶布等），至少使用10天，并 注意皮肤对胶布有无过敏等
根据国内外统计资料，大致在1/1000左 右，近年来有上升趋势，约在1/800左右
薛冰调查1986年10月～～1987年9月，全国945所医院， 1234284活产儿中，检出2265人患有唇腭裂，约为1/545
唇裂合并腭裂者1390例 单纯唇裂690例 单纯腭裂385例
61.4％ 30.5％ 8.2％
上唇下降 切除组织的多少
人中嵴 鼻小柱的影响
Tennison
Millard
定点
比较明确，初学者容 灵活性比较大，初学者不
易掌握
易掌握
切除组织
要在患侧切除一些正 常的唇组织
对人中解剖形态的 患侧的三角瓣瓣尖恰
影响
好在健侧人中下1/3，
影响正常人中的解剖
形态
对鼻小柱的矫治 不能矫治鼻小柱偏斜
对上唇高度的影响 上唇可以有足够的下 降，但是在不完全唇 裂可能发生患侧上唇 过长
在不同阶段，各科专家紧密合作配合，共同制订 适合病人的周密计划和合理的时间表，实施整体治疗
在各个时期完成本专业的具体工作，长期随访， 渐进性治疗，以获得最理想的治疗效果。
唇腭裂的序列治疗在国外开展较早，国
内也开始开展，虽然各个中心或单位的治疗 方案不尽相同，但是序列治疗的原则已经打 到公认，主要包括：
从 3 画一水平线至 7 要求 1 ～ 4 — 3 ～ 5 ＝ 3 ～ 7
以 6 为圆心，3 ～ 5 距离为半径作弧 以 8 为圆心，3 ～ 7 距离为半径作弧
相交于 9
分别以 8 9 为圆心，3 ～ 7 距离为半径作弧，相交于 10
下三角瓣（Tennison法） 连线、切开
4
56
7
1
3
2
10 9 8
1. 手术前处理：
完善的出生缺陷登记制度，以便指导治疗 向患儿父母做好解释工作，介绍基本知识并指导喂养 对患儿全身检查，追踪观察 术前简单的正畸治疗
2. 唇腭裂的手术修复（最重要的治疗）
唇裂的修复主要是恢复其外形 腭裂的治疗则以恢复功能为首要，特别是发音功能
3.Leabharlann Baidu手术后的处理
腭裂术后语音效果改善的观察，有问题者尽早训练 根据牙列的情况，可以在乳牙期、混合牙期、恒牙
唇腭裂给患者带来的影响
外貌 功能障碍：饮食、吞咽、呼吸 发音：腭裂语音 发育：颌骨发育障碍，全身营养不良
心理：自卑
对患儿成年后的学习、工作和生活都将产 生较大的不良影响
唇腭裂的发病率
唇腭裂的患病率
德国 荷兰 美国 瑞典 中国
1/1241 1/954 1/949 1/960 1/1151
Millard （旋转推进法） 连线，切开
5
67
C
A
8
3
1
2
4
5
6 7
3
8
A
13
4
2
沿定点线全层切开健侧皮肤，肌肉，粘膜
下降健侧唇峰至正常位置
5
6
3
13 2
7
B8
4
5 C6 7
7
A 3 B8
2
3
4
2
沿定点线全层切开患侧侧皮肤，肌肉，粘膜 下降患侧唇部，形成A、B、C组织瓣
Millard （旋转推进法）缝合
国内 双侧II度唇裂
左侧III度右侧II度 双侧III度唇裂 混合性唇裂
隐性唇裂
皮肤,黏膜无裂开 肌层发育不良 浅的沟状凹陷或唇峰分离
唇与唇裂的解剖学特点
正常唇的解剖学特点
红唇与白唇交接有一脊状隆起，使红唇界限更加鲜明，上唇缘呈弓形称 唇弓，也叫“爱神之弓”, 是女性容貌美的魅力点。
两只角位于两侧瞳孔的垂线上，口角轻度上翘。中央部小的突起叫唇 珠，唇珠给口唇增加了灵气。
唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成：儿科、 整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科，耳鼻喉科， 语音病理学，心理学等多学科专家共同参与，成立专 家组或治疗中心
在不同阶段，各科专家紧密合作配合，共同制订 适合病人的周密计划和合理的时间表，实施整体治疗
在各个时期完成本专业的具体工作，长期随访， 渐进性治疗，以获得最理想的治疗效果。
正对上唇人中脊的部位有两个明显的突起叫唇峰，两唇峰之间的凹，叫唇 谷，唇谷正中为人中切迹。
组织学：皮肤,肌肉, 黏膜
唇裂的解剖学特点
❖ 唇的连续性中断,并伴有黏膜,肌肉,皮肤缺损
❖ 两侧口轮匝肌沿裂隙附着于鼻小柱基部和患侧鼻翼基部
❖ 肌肉收缩时，牵拉鼻小柱向健侧偏斜，牵拉患侧鼻翼基 部向下、外后、鼻中隔软骨扭曲，鼻翼塌陷，鼻孔大而
期分别进行正畸治疗
4. 颌骨和面部继发畸形的治疗
牙槽突的植骨（9～11岁） 鼻唇畸形的二期整复 上颌骨发育不足至面中份的后缩畸形的手术矫正
唇裂
唇裂的分类
国际
Ａ 单侧唇裂 单侧不完全唇裂
单侧完全唇裂
国内 Ｉ度唇裂
II 度唇裂
III 度唇裂
Ｂ 双侧唇裂 国际 双侧不完全唇裂 双侧混合性唇裂 双侧完全唇裂
56
73
10 9
3
8
连线 7 ～ 3 ～ 5 连线 6 ～ 9 ～ 10～ 8
沿切口线全层切开皮肤、肌肉、粘膜 下降上唇组织
下三角瓣（Tennison法） 对位缝合
5,6
7,10
3,9
3,8
调整后，精确对位分层缝合粘膜、肌肉、皮肤
两种方法的比较
5
67
8
34
56 7
3 10 9 8
定点的难易程度
1940年澳大利亚发生风疹流行导致唇腭裂新生儿出生
4. 内分泌的影响（激素）
怀孕早期的小鼠
注射 地噻米松
肾上腺素
机理：抑制纤维母细胞的发育 生理性
肾上腺皮质激素分泌增加
精神性
损伤性
腭裂幼鼠
诱发腭裂
5. 药物因素
环磷酰胺、苯妥英钠、甲氨蝶呤等
胎盘进入胚胎
畸形发生（唇、腭裂）
苯妥英钠中毒综合症：眶间距增宽、鼻梁塌陷、唇 腭裂、趾甲发育不良及智力障碍等
先天性唇、面裂和腭裂
Cleft Lip and Palate
面部胚胎发育
与
发病因素
面部胚胎发育
颌面部胚胎发育的时期
开始于胚胎发育的第3周 完成于胚胎发育第12周
原始口凹
下颌突 舌弓
胚胎发育3～5周
额鼻突 上颌突
胎儿6周
嗅窝
鼻小柱，人中，前颌
内侧鼻突 鼻孔底，上唇
外侧鼻突 下 颌
上颌突
6. 物理因素：
射线（X线）、微波
7. 烟酒因素：
妊娠早期大量吸烟（被动吸烟） 酗酒（胚胎酒精中毒综合症：小头 畸形、面中份发育不足，唇腭裂伴有智 力障碍等）
针对多种致病因素 如何预防(怀孕早期) ？
合理的营养：补充维生素、钙、磷等矿物质 避免过度劳累和外伤 避免精神过度紧张 避免病毒感染 避免频繁接触射线和微波 患病后避免应用致胎儿畸形的药物 戒烟（家庭戒烟）、禁忌酗酒
适应证： 单侧部分或完全唇裂 并可以同期矫正鼻小柱畸形
Millard （旋转推进法）定点
鼻小柱健侧基部 患侧唇峰 健侧唇峰 健侧口角
5
67
8
3
12 4
红唇皮肤交界处 鼻底水平线下方
患侧唇峰 患侧口角
1～2 = 2～3
人中切迹
健侧口角～ 1 ＝患侧口角～ 4
根据裂隙的大小灵活掌握
6 ～ 鼻小柱基部的距离＋ 7 ～鼻翼基部的距离 ＝ 健侧鼻底宽度
2. 营养因素
目前公认维生素的缺乏是造成唇腭裂的重要因素
动物实验表明：缺乏维生素A、B及叶酸等的适 当供应，可以导致腭裂等畸形的发生
怀孕早期过度呕吐或偏食，造成营养维生素缺乏 或营养不良
人类 ？
3. （怀孕初期 ）损伤和感染
损伤（不全人工流产、不科学的药物堕胎） 风疹病毒感染（胎儿畸形如：先天性白内障、心脏病、 聋哑症，唇腭裂等）
唇裂手术方法
国内：晋、隋和唐代已有记载 国外：16世纪，1556年 经过不断的实践和改进， 现代的手术方法可以达到满意的修复效果
原则：尽量保留唇部组织！！
手术方法很多，基本步骤：
定点
连线
切开
缝合
❖上三角瓣（旋转推进，Millard） ❖下三角瓣（Tennison）
上三角瓣（旋转推进，Millard）
❖ 术后或拆线后，防止患儿外伤，以免伤口裂 开
唇裂鼻畸形的初期整复
鼻骨
上颌骨腭突
鼻侧软骨 种子状软骨 小翼软骨 大翼软骨
大翼软骨 大翼软骨外脚
穹隆 大翼软骨内脚
鼻前棘
鼻中隔解剖
筛板 鼻中隔 梨骨
唇裂伴鼻畸形的特点
❖患侧鼻翼扁平 ❖鼻小柱的偏移和缩短
❖鼻翼基部向外下后移位明显塌陷， 失去正常的拱形，