儿童非癫痫性发作

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儿童非癫痫性发作：诊断
• 一、临床发作特点
• 3、临床发作表现的重要性
是诊断和鉴别儿童非癫痫性发作和癫痫的基 础。详细而可靠的病史，对发作期症状的观察，是
鉴别痫性与非痫性发作的基础；
• 4、无特异（特征）性：
到现在为止的研究没有显示任何一种临床症状是 儿童非癫痫性发作所特有的 ，单纯以临床观察确定 新生儿发作的性质(癫痫性或非癫痫性)是非常困难的
常见的儿童非癫痫性发作
• 一、 良性新生儿睡眠肌阵挛
• 但清醒期从不出现抽动症状。 • 通过安抚抽动的肢体或重新摆放体位可终止 抽动。 • 神经系统检查及EEG正常。偶有家族史。 • 症状在出生2个月之后减轻，6个月之内消失。 • 长期预后良好，不需治疗。
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常见的儿童非癫痫性发作
• 二、 婴儿早期良性肌阵挛
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儿童非癫痫性发作：分类
• 2. 婴幼儿期:常见的NES 为
• 非癫痫性强直样发作(nonepileptic tonic seizure) 、 • 良性非癫痫性婴儿痉挛( benign nonepileptic infantile spasms) 、 • 颤抖发作( shuddering attacks) 、 • 屏气发作(breathholding attacks) 、 • 情感性交叉擦腿动作(masturbation) 、 • 婴儿手足搐搦症(infantile tetany) 等。
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儿童非癫痫性发作：诊断
• 一、临床发作特点 • 2、临床发作资料采集的困难
• 儿童特别是婴儿年龄小不能叙述自己的感受，不可能提 供详尽准确的病史， • 即或有目击者，也因为看到孩子发作而变得紧张或因缺 乏相应的专业知识 而使病史的可靠性受到影响； • 若不对患儿病史特点进行仔细的分析和全面系统的检查 与鉴别，就很容易导致误诊误治。 • 家庭DV录像拍摄到的发作表现有时也能为诊断和鉴别诊 断提供很好的帮助
• 儿童发病的特殊性
• 2006年对58例0-14岁调查，个性因素在学龄儿童 的非癫痫性发作中起主要作用， 家长的个性特征 与对子女的某些非癫痫性事件的误认， 特别是对 婴幼儿正常生理现象及行为现象表现的误认有重 要关系。 • 了解非癫痫性发作儿童及家长的个性特征有助于 正确诊断及进行适当的心理治疗。
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儿童非癫痫性发作：分类
•
(二) 按病因分类病因多种多样,
包括婴儿手足搐搦症、睡眠障碍、抽动障碍、过度惊吓反应症、偏头 痛(migraine) 、晕厥( syncope) 、短暂性脑缺血发作(bansient ischemic attacks) 等。
• 1、躯体性NES——由生理性因素所致;
• 2、心因性NES——由心理性因素所致:
• 二、非癫痫性：
由多种原因引起的机体功能异常表现，类似于痫 性发作但并不伴有与发作同步的发作性大脑皮质神经元异 常放电，临床上称为非癫痫性发作(NES)或非癫痫发作性疾 病、非癫痫发作事件。
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发作性疾病
• 与癫痫发作相比，非癫痫发作性疾病更为常见， 尤其在儿童 • 据统计在国外癫痫中心就诊的患儿中，有18％～ 23％的患儿被证实为非癫痫发作性疾病， • 5％～20％非癫痫发作性疾病被误诊为难治性癫痫。 • 重点在儿童
• 2、注意事项
• 儿童脑电图检查的阳性率可能受癫痫发作频率、类型、距离末次 发作的时间以及用药情况等许多因素的影响。 • 脑电图检查并非总能发现癫痫特异波，即使脑电图有癫痫特异波 也不能肯定为癫痫； • 儿童大脑功能发育不成熟性，易受颅内外不良因素影响而产生脑 电图异常率较高。 • 癫痫简单部分发作时EEG可正常。 • 正确分析监测的EEG波形,绝对不能将痫波扩大化而造成假阳性。
fearly infancy) (benign myoclonus。
• 又称良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms) • 是发生在健康婴儿的一种特殊运动表现， • 出现年龄在1～12个月，90％在3～9个月。 • 可有各种表现，如反复点头；头部、双上肢及肩部快 速抖动或强直样收缩，类似战栗运动；偶有点头伴上 肢对称或不对称的屈曲或伸展样运动。发作时可伴有 眨眼。
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儿童非癫视癫痫与NES的诊断与鉴别诊断，对于提高癫痫 的诊治水平，减少由于医源性因素给患者、家庭 及社会带来的各种危害具有 重 要 意 义。
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儿童非癫痫性发作：诊断
• 四、必要的鉴别诊断：
• 3、NES之间的鉴别
• 儿童非癫痫性发作种类较多：
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常见的儿童非癫痫性发作
• 二、 婴儿早期良性肌阵挛
• 本症与婴儿痉挛的鉴别要点：婴儿痉挛多在睡醒后或 困倦时发作，没有其他诱因，常表现为典型的抱球样、 鞠躬样或折刀样发作，发作过程中常伴有反应低下或 异常哭叫、发笑等症状。部分患儿有先天性或围生期 脑损伤的病因，患儿起病后常有精神运动发育停滞。 EEG在发作间期为高度失律，发作期多为短暂高波幅慢 波爆发，而后跟随低波幅快波活动或去同步化图形数 秒。
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常见的儿童非癫痫性发作
• 二、 婴儿早期良性肌阵挛
• 本症为婴儿期一过性的良性运动症状，但不少被误诊 为婴儿痉挛而接受不必要的抗癫痫药物甚至激素治疗。 • 导致误诊的主要因素是：(1)症状出现的年龄与婴儿痉 挛重叠；(2)发作表现与婴儿痉挛相似；(3)将婴儿EEG 睡眠期正常的高波幅慢波误判为“高度失律”；(4)将 婴儿期脑MRI的发育特征诊断为“脑外脑积水”或“脑 发育不良”。
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儿童非癫痫性发作：分类
• • • • • 3. 学龄前及学龄期:常见的NES 为睡眠障碍(sleep disor2 ders) 、 抽动障碍(ticdisorders) 、 暴怒发作(rage attacks) 、 其他发作性疾病[如偏头痛、晕厥及癔症性发作 (hysteria attacks) ]
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儿童非癫痫性发作：诊断
• 二、结合EEG监测
• 1、电生理检查的关键性：“金标准” 发作期EEG正常是诊断非痫性发作最可靠证据， 动态脑电图和视频脑电检测是目前鉴别痫性与 非痫性发作最重要的方法。 在非癫痫性疾病中癫痫样电活动的出现率为0.2 % ～10.6%
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儿童非癫痫性发作：诊断
• 二、结合EEG监测
儿童非癫痫性发作
蚌埠医学院第一附属医院
刘晓林
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发作性疾病
• 一、概念：
临床上常将突然发生、突然终止的机体功能异常， 而发作间期一切正常者，称为发作性疾病或发作性事件。
• 二、临床特点：
反复发作性、短暂性、相对刻板性
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发作性疾病
• 二大类： • 一、癫痫性：
由于大脑皮质神经元异常放电所导致的发作性神 经功能异常，称为癫痫性发作；
• 主要表现为一过性功能障碍,包括偏头痛、过度惊吓反应症、睡眠障碍、 抽动障碍、运动障碍等。
• 2. 心因性发作:发作在情绪或环境因素参与下发生,暗示可诱发或停
止发作,包括癔症性发作、屏气发作、情绪障碍等。
• 3. 生理性发作:为儿童正常发育过程中出现的某些生理现象或行为表
现,随年龄增大逐渐自行消失,不需治疗。包括周期性呼吸、非癫 性强 直样发作、睡眠肌阵挛、惊吓反应(startle responses) 、清醒时的局 部肌阵挛(localized myoclonus during wakefulness) 等。
•
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常见的儿童非癫痫性发作
• 二、 婴儿早期良性肌阵挛
• 每次发作持续2～4s，可为单发，亦可连续成串出现， 一日发作数次， • 但一般无睡眠中发作。 • 发作时小儿意识无损伤，反应正常。 • 有时可由喂食、排尿、情绪激动等因素诱发，有些小儿 可经逗引而主动模仿发作。 • 神经系统检查和各种实验室检查正常，发作间期(清醒 和睡眠期)和发作期EEG正常，精神运动发育正常。 • 症状一般在12～18个月后消失，远期预后良好，不需特 殊治疗。也有少数存在轻度神经发育问题。
预后、治疗差异较大
• 有些发作属正常小儿发育过程中可以见到的一种 行为，随年龄增大逐渐消失，多在1岁左右停止发 作，不需治疗。
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常见的儿童非癫痫性发作
• 一、 良性新生儿睡眠肌阵挛 (benign
neonatal sleep myoclonus)
出现在生后1个月内， • 多数出现在非快速动眼睡眠(NREM)期睡眠，有时可由声 音或晃动婴儿等外界刺激诱发。 • 肌阵挛主要累及前臂和手，也可累及足、面部、躯干或 腹部肌肉。 • 抽动可为双侧、局部或多灶性，多数部位不固定，有节 律或无节律，常以1～5次/s的频率出现，每次持续数秒， 并可成串出现，持续20～30min，甚至长达90min，容易 被误认为惊厥持续状态。 25
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儿童非癫痫性发作：分类
• (四)其他
• 1、缺氧发作性疾病(anoxic hypoxia paroxysmal disorders) 、 • 2、精神性发作事件(psychogenic paroxys2mal events) 、 • 3、睡眠期间发生的发作性事件(paroxysmal events • occurring during sleep) 、 • 4、运动发作性事件(paroxysmal events of • movements) • 5、其他发作性症状(other episodic symptoms)
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儿童非癫痫性发作：诊断
• 二、结合EEG监测
• 3、不同EEG检查方法的特点 • 24 h全信息AEEG监测,可行定位显示,定量分析,实 时显示癫放电频率特征,准确判定病灶范围,测定 分析睡眠障碍。提高癫痫监测阳性率等方面明显 优于REEG。
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儿童非癫痫性发作：诊断
• 三、全面分析为基础
• 1、具有阵发性临床发作,而EEG不伴与发作同步的 爆发性异常脑电活动即可诊断为NES。 • 2、NES 发作形式,NES 与癫痫并存,癫痫样脑波, 脑器质性损害证据及抗癫痫药滥用，发作间隙期 EEG异常是影响NES 诊断的主要因素
包括非癫痫性强直样发作、屏气发作、情感性交叉擦腿动作、癔症性 发作、情绪障碍(emotional disor ders) 等。
• 在儿科临床上,心因性NES 有增多趋势,且往往被误诊为癫痫
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儿童非癫痫性发作：分类
•
(三) 按发作性质分类
• 根据发作性事件的性质,可将NES 分为3 类。 • 1. 功能性发作:排除神经系统及其他系统器质性病变,
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儿童非癫痫性发作
• 是指一大类短暂的发作性异常行为， 不伴有同步异常脑电活动。
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儿童非癫痫性发作：分类
• (一) 按年龄阶段分类
儿童NES 各年龄阶段的临床表现形式是不同的。
• 1. 新生儿期:常见的NES
• • • • • 周期性呼吸(periodic breathing) 、 非惊厥性呼吸暂停( nonconvulsive apnea) 、 颤动(jitteri ness) 、 过度惊吓反应症(startle disease) 、 新生儿姿势性或其他非癫性发作( neonatal posturing and other nonepileptic episodes) 等。
家长、病史的困难
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• 癫痫性和非癫痫性发作并存
• 其机制:1. 巧合;2. 发病机制上可能有关联;3. 抗癫痫药物的毒副反应,如药物对患儿情绪的影响 可增加心因性发作 。4、癫痫患儿本身有较多的 心理行为问题 • NES 与癫痫发作并存常使诊断和治疗复杂化,是癫 痫成为难治性的常见原因之一。
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非癫痫性发作事件的诊断
• • • • • 没有单一的临床或EEG标准足以明确NES 诊断 一、临床发作特点, 二、结合EEG监测, 三、全面分析为基础 四、必要的鉴别诊断
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儿童非癫痫性发作：诊断
• 一、NES 临床发作特点 • 1、共同特点
• • • • • • • 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 发作形式多样且不固定; 发作时间通常较癫痫发作为长; 发作以觉醒状态下多见,心因性NES 从不发生于睡眠中; 可伴其他因素,如情绪改变等; 脑电图( EEG) 正常,特别是发作时EEG正常更有意义; 神经系统检查和神经精神发育正常; 一般不需特殊药物治疗,预后良好。
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儿童非癫痫性发作：诊断
• 四、必要的鉴别诊断： • 1、必须与癫痫鉴别
• 临床高度相似性：
发作具有共同的特点
• 治疗和预后的高度差异性：
误诊带来严重后果
• 癫痫性和非癫痫性发作并存
不论是何种类型的非痫性发作均可能与癫痫发作并存， 可与癫痫发作相互重叠或癫痫控制后出现非痫性发作 儿童发病的特殊性：