常见血液病-MDS
mds诊断标准
mds诊断标准MDS诊断标准。
慢性髓性白血病（MDS）是一类骨髓增生异常综合征，其诊断需要依据一系列标准来进行。
MDS的诊断标准主要包括临床表现、骨髓形态学、细胞遗传学和免疫学等方面的指标。
本文将详细介绍MDS的诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗MDS患者。
首先，MDS的临床表现主要包括贫血、出血、感染等症状。
贫血是MDS最常见的表现之一，患者可能出现乏力、乏力、头晕等症状。
此外，由于骨髓功能受损，患者还容易出现出血和感染。
这些临床表现对于MDS的诊断具有重要意义。
其次，骨髓形态学是MDS诊断的重要依据之一。
MDS患者的骨髓常常呈现出增生异常、细胞异型增生和细胞减少等特点。
骨髓形态学的改变可以通过骨髓穿刺和骨髓活检来观察，对于MDS的诊断具有重要意义。
另外，细胞遗传学是MDS诊断的另一个重要指标。
MDS患者常常伴有染色体异常、基因突变等遗传学改变，这些改变可以通过细胞遗传学检测来观察，对于MDS的诊断和分型具有重要意义。
最后，免疫学是MDS诊断的另一个重要依据。
MDS患者的免疫学指标常常异常，如T淋巴细胞亚群比例异常、NK细胞活性异常等，这些指标可以通过免疫学检测来观察，对于MDS的诊断和治疗具有重要意义。
综上所述，MDS的诊断需要综合临床表现、骨髓形态学、细胞遗传学和免疫学等多方面的指标。
对于临床医生来说，需要充分了解MDS的诊断标准，结合患者的临床表现和相关检查结果，进行综合分析，以便尽早进行诊断和治疗。
同时，对于疑似MDS的患者，还需要排除其他类似疾病，以确保诊断的准确性。
希望本文能对MDS的诊断标准有所了解，为临床医生提供参考，帮助更多的MDS患者得到及时的诊断和治疗。
mds血液病诊断标准
mds血液病诊断标准MDS血液病诊断标准。
MDS（骨髓增生异常综合征）是一组由骨髓干细胞异常增生引起的骨髓疾病，其特点是骨髓造血功能异常，导致外周血细胞减少和骨髓增生异常。
MDS的诊断需要根据一系列的临床表现和实验室检查结果，以及国际上制定的诊断标准进行综合判断。
本文将介绍MDS的诊断标准，帮助临床医生更准确地诊断和治疗MDS 患者。
1. 临床表现。
MDS患者常见的临床表现包括贫血、出血倾向、感染等症状。
贫血主要表现为乏力、乏力、头晕、心悸等症状；出血倾向表现为皮肤、黏膜出血，鼻出血，牙龈出血等；感染主要表现为反复发生的发热、咳嗽、咳痰等。
2. 实验室检查。
MDS患者的外周血象和骨髓象检查是诊断的重要依据。
外周血象常见的表现包括贫血、白细胞减少、血小板减少等；骨髓象检查主要表现为骨髓增生异常，包括骨髓造血细胞的形态异常、数量异常等。
3. 诊断标准。
根据国际上制定的MDS诊断标准，MDS的诊断需要符合以下条件，①存在贫血、出血倾向、感染等症状；②外周血象和骨髓象检查符合MDS的特征；③排除其他原因引起的贫血、出血倾向、感染等症状。
4. 分类和分期。
根据MDS的临床表现和实验室检查结果，可以将MDS分为不同的类型和分期。
目前常用的分型系统包括WHO分型系统和IPSS分期系统，这些系统可以帮助医生更好地评估患者的病情严重程度，指导治疗方案的制定。
5. 治疗策略。
MDS的治疗主要包括支持疗法和特异性治疗。
支持疗法包括输血、抗感染治疗等，可以帮助缓解贫血、出血倾向、感染等症状；特异性治疗包括造血干细胞移植、化疗、靶向治疗等，可以帮助控制病情发展，延长患者的生存时间。
总结。
MDS的诊断需要根据临床表现和实验室检查结果，以及国际上制定的诊断标准进行综合判断。
正确的诊断对于指导治疗方案的制定和预后评估非常重要。
在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况，结合MDS的诊断标准，进行综合判断，制定个体化的治疗方案，以提高患者的生存质量和生存时间。
mds分型标准
mds分型标准MDS分型标准。
MDS（骨髓增生异常综合征）是一类骨髓增生异常、造血功能障碍性疾病的总称，其特点是骨髓干细胞异常增生和分化受损，导致外周血细胞减少和骨髓增生不良。
MDS患者的临床表现和预后各异，因此对MDS进行分型十分重要。
下面将介绍MDS的分型标准。
MDS分型标准主要包括国际预后评分系统（IPSS）、改良国际预后评分系统（IPSS-R）和世界卫生组织（WHO）的MDS分型。
国际预后评分系统（IPSS）是一种用于评估MDS患者预后的分型系统。
它根据骨髓增生度、细胞遗传学和外周血细胞计数三个指标对MDS患者进行分组，分为低危、中危和高危三个组别。
这一分型系统的优点是简单易行，能够对MDS患者的预后进行初步评估。
改良国际预后评分系统（IPSS-R）是在IPSS的基础上进行改良的预后评分系统。
它增加了细胞遗传学的分组标准，将IPSS的中危组和高危组进一步细分，提高了对MDS患者预后的评估准确性。
IPSS-R分型系统的推出，为临床医生提供了更加精细化的MDS患者预后评估工具。
世界卫生组织（WHO）的MDS分型是基于骨髓形态学和细胞遗传学的分型系统。
它将MDS分为MDS-SLD（骨髓增生异常综合征-轻度增生不良）、MDS-MLD（骨髓增生异常综合征-中度增生不良）、MDS-RS（骨髓增生异常综合征-侵袭性骨髓纤维化）和MDS-EB（骨髓增生异常综合征-高危类型）四个亚型。
这一分型系统侧重于对MDS患者骨髓形态学的评估，能够更好地指导临床治疗和预后评估。
在临床实践中，以上三种MDS分型系统可以相互结合使用，以更全面地评估MDS患者的预后。
通过对MDS患者进行准确的分型，可以为临床医生提供更科学的治疗方案选择和预后评估依据，对于改善MDS患者的生存质量和延长生存期具有重要意义。
总之，MDS分型标准是对MDS患者进行预后评估和临床治疗指导的重要工具，各种分型系统各具特点，可以相互结合使用，为临床医生提供更全面、精准的信息，有助于改善MDS患者的预后和生存质量。
mds分型标准
mds分型标准MDS分型标准。
MDS（骨髓增生异常综合征）是一组由骨髓干细胞异常增生和分化引起的疾病。
根据国际上对MDS的研究和分类，MDS可分为不同的分型，以便更好地指导临床治疗和预后评估。
下面将详细介绍MDS的分型标准。
1. FAB分型标准。
FAB分型标准是最早应用的MDS分类方法，根据骨髓形态学特征将MDS分为五个亚型，RA（骨髓增生异常综合征），RARS（RA伴原始红细胞增多），RAEB（RA伴高度增生），RAEB-T（RA伴高度增生和红细胞分化不良），CMML（慢性髓性白血病）。
这种分类方法主要依靠骨髓形态学特征，对临床治疗和预后评估有一定指导意义。
2. WHO分型标准。
随着对MDS认识的不断深入，FAB分型方法逐渐暴露出一些不足之处。
2001年，WHO提出了新的MDS分类标准，将MDS分为MDS-SLD（骨髓增生异常综合征-轻度），MDS-MLD（骨髓增生异常综合综合征-中度），MDS-RS（骨髓增生异常综合综合征-骨髓纤维化），MDS-EB（骨髓增生异常综合综合征-高度增生），MDS-U（骨髓增生异常综合综合征-未分类）。
这种分类方法不仅考虑了骨髓形态学特征，还结合了细胞遗传学和临床表现，使得MDS的分类更加科学合理。
3. IPSS分型标准。
除了骨髓形态学特征，MDS的预后评估还需要考虑患者的临床表现和细胞遗传学异常。
IPSS（国际预后评分系统）是一种综合考虑MDS患者预后的评分系统，根据骨髓增生度、细胞遗传学异常和外周血细胞计数将MDS分为四个亚型，低危MDS、中危MDS、高危MDS和非MDS。
4. IPSS-R分型标准。
IPSS-R（修订的国际预后评分系统）在IPSS的基础上增加了细胞遗传学异常的分类，将MDS分为五个亚型，非MDS、低危MDS、中危MDS、高危MDS和非MDS。
总结。
MDS分型标准的不断完善和更新，为临床治疗和预后评估提供了更科学的依据。
通过对MDS的骨髓形态学特征、细胞遗传学异常和临床表现的综合考虑，可以更准确地指导临床治疗和预后评估，为MDS患者提供更好的个体化治疗方案。
mds分型标准
mds分型标准MDS分型标准。
MDS（骨髓增生异常综合征）是一组由于骨髓干细胞异常增生和分化引起的一系列疾病。
MDS患者的骨髓造血功能异常，导致贫血、出血、感染等临床表现。
针对MDS的不同临床表现和生物学特征，国际上制定了一系列MDS分型标准，以便于临床医生进行诊断和治疗。
本文将介绍MDS的分型标准及其临床意义。
MDS分型标准主要包括国际预后评分系统（IPSS）、改良国际预后评分系统（IPSS-R）、WHO分类和国际工作组分类。
这些分型标准主要依据患者的骨髓形态学、细胞遗传学和临床表现进行分类，有助于评估患者的预后和制定治疗方案。
首先是国际预后评分系统（IPSS），该系统依据患者的骨髓形态学、外周血细胞计数和细胞遗传学分析结果进行评分，将患者分为低危、中危和高危三个组别。
这有助于医生评估患者的预后，指导临床治疗。
其次是改良国际预后评分系统（IPSS-R），该系统在IPSS的基础上增加了细胞遗传学的分类，将患者分为非低危和高危两个组别。
这一系统考虑了更多的细胞遗传学因素，对患者的预后评估更为准确。
另外，WHO分类是根据患者的骨髓形态学特征进行分类，包括骨髓增生异常综合征、骨髓增生异常综合征伴有单核细胞增多、骨髓增生异常综合征伴有红细胞减少和骨髓增生异常综合征伴有红细胞减少和单核细胞增多。
这一分类方法对于指导治疗和预后评估也有一定的指导意义。
最后是国际工作组分类，该分类主要依据患者的细胞遗传学特征进行分类，包括高危、中危和低危三个组别。
这一分类方法对于指导治疗和预后评估同样具有重要的意义。
总的来说，MDS的分型标准对于指导临床治疗和评估患者的预后具有重要的意义。
医生可以根据患者的分型情况，制定个体化的治疗方案，提高治疗效果和生存质量。
因此，临床医生需要熟悉这些分型标准，以便更好地应对MDS患者的治疗和管理。
综上所述，MDS的分型标准包括IPSS、IPSS-R、WHO分类和国际工作组分类，这些分型标准对于指导临床治疗和评估患者的预后具有重要的意义。
骨髓增生异常综合征治疗方法
骨髓增生异常综合征治疗方法骨髓增生异常综合征（MDS）是一种由骨髓干细胞异常增生和分化引起的血液系统疾病。
MDS主要表现为贫血、出血倾向和感染易发。
治疗MDS的方法包括支持疗法、药物治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。
下面将对这些治疗方法进行详细介绍。
1. 支持疗法支持疗法是治疗MDS的基础，主要包括输血、抗感染和营养支持等。
输血可以改善贫血症状，减轻疲劳和贫血相关的其他症状。
抗感染治疗可以预防和治疗感染，减少传染病的发生。
营养支持包括口服或静脉营养，以维持身体的营养平衡，改善患者的生活质量。
2. 药物治疗药物治疗是治疗MDS的重要手段，主要包括细胞毒药物、免疫调节剂和生长因子等。
细胞毒药物主要是通过抑制异常增生的骨髓细胞来改善贫血、出血和感染症状。
常用的细胞毒药物包括沃拉法尼（Vidaza）和依马替尼（Revlimid）等。
免疫调节剂可以调节免疫系统的功能，抑制异常克隆的增生。
生长因子可以促进造血干细胞的增殖和分化，改善贫血症状。
3. 免疫治疗免疫治疗是治疗MDS的新方法，主要包括免疫抑制剂和T细胞治疗。
免疫抑制剂可以通过抑制免疫系统的活性，改善骨髓中异常增生的细胞。
常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤和环孢素等。
T细胞治疗是一种新型的免疫治疗方法，通过改变患者自身的T细胞，使其攻击和杀灭异常增生的骨髓细胞。
4. 造血干细胞移植对于年轻且适合移植的患者，造血干细胞移植是一种有效的治疗方法。
通过移植健康的造血干细胞，可以重新建立正常的造血系统，达到治愈的效果。
但是造血干细胞移植也伴随着一定的风险，包括移植排斥、感染和移植相关的并发症等。
总的来说，治疗MDS的方法多种多样，可以根据患者的年龄、病情严重程度和生活质量等因素进行选择。
在治疗过程中，需要综合考虑疗效和副作用，制定个体化的治疗方案。
同时，患者在接受治疗的过程中，也需要积极配合医生的指导，保持良好的生活习惯和心态，以提高治疗的成功率和生活质量。
mds最好的治疗方法
mds最好的治疗方法MDS最好的治疗方法。
骨髓增生异常综合征（MDS）是一种骨髓干细胞异常增生的疾病，常见于老年人，表现为贫血、出血、感染等症状。
治疗MDS的方法有很多种，但是要选择最合适的治疗方法才能取得最好的效果。
下面将介绍一些MDS最好的治疗方法。
首先，对于低危MDS患者来说，造血生长因子可能是一种有效的治疗方法。
通过使用造血生长因子，可以刺激骨髓干细胞增殖和分化，从而提高血细胞的数量，改善贫血症状。
此外，对于一些特定的MDS亚型，如依赖于红细胞生长因子的MDS，使用红细胞生长因子也是一种有效的治疗方法。
其次，对于一些高危MDS患者来说，骨髓移植可能是最好的治疗方法之一。
骨髓移植可以通过替换异常的骨髓干细胞来治疗MDS，但是由于骨髓移植的风险较大，需要严格的配型和免疫抑制治疗，因此只适用于特定的高危MDS患者。
此外，对于一些MDS患者来说，药物治疗也是一种常见的治疗方法。
目前，常用的药物治疗包括使用DNA甲基转移酶抑制剂、免疫调节剂、细胞毒药物等。
这些药物可以通过不同的机制来干预MDS的发病过程，从而达到治疗的效果。
除了药物治疗，对于一些MDS患者来说，支持性治疗也是非常重要的。
支持性治疗包括输血、抗感染治疗、营养支持等，可以帮助患者缓解贫血、出血、感染等症状，提高生活质量。
总的来说，MDS的治疗方法有很多种，但是要选择最合适的治疗方法才能取得最好的效果。
在选择治疗方法时，需要根据患者的具体情况，包括年龄、病情严重程度、合并症等因素进行综合评估，制定个体化的治疗方案。
同时，治疗过程中也需要密切监测疗效和不良反应，及时调整治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
希望通过以上介绍，能够帮助MDS患者和医护人员更好地了解MDS的治疗方法，选择最合适的治疗方案，取得最好的治疗效果。
mds分型标准
mds分型标准MDS分型标准。
MDS（骨髓增生异常综合征）是一类由于骨髓干细胞异常增生引起的疾病，其临床表现主要为贫血、出血、感染等症状。
MDS的分型标准对于诊断和治疗具有重要意义，能够帮助医生更准确地评估病情和制定治疗方案。
目前，国际上主要采用的MDS分型标准包括WHO分型和IPSS-R分型，下面将对这两种分型标准进行详细介绍。
首先，我们来看一下WHO分型。
WHO分型是世界卫生组织制定的MDS分类标准，根据骨髓细胞形态学特征和染色体异常情况将MDS分为不同的亚型，包括单核细胞增生异常综合征（RCMD）、原始细胞增生异常综合征（RAEB）等。
这种分型标准主要依据的是骨髓细胞的形态学特征，能够帮助医生对MDS进行初步分类，但对于预后的评估有一定局限性。
其次，我们再来介绍一下IPSS-R分型。
IPSS-R分型是国际前期骨髓增生异常综合征协作组（IPSS）根据大量临床资料制定的MDS分型标准，该分型标准主要依据的是血液学指标、骨髓细胞形态学特征和染色体异常情况，将MDS分为不同的风险组，包括低危组、中危组、高危组等。
相比于WHO分型，IPSS-R分型更加全面地考虑了临床指标和预后评估的因素，能够更准确地预测患者的预后和制定治疗方案。
综上所述，MDS的分型标准对于临床诊断和治疗具有重要意义，能够帮助医生更准确地评估病情和预测患者的预后。
目前，国际上主要采用的MDS分型标准包括WHO分型和IPSS-R分型，它们分别依据骨髓细胞形态学特征和临床指标制定，能够为医生提供重要的参考依据。
在临床实践中，医生应根据患者的具体情况选择合适的分型标准，并结合临床表现和其他检查结果进行综合评估，以指导临床诊断和治疗，提高患者的生存质量和生存期。
第5版who中mds分型诊断标准
第5版who中mds分型诊断标准第 5 版 WHO 中 MDS 分型诊断标准骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少，以及高风险向急性髓系白血病转化。
世界卫生组织（WHO）对于 MDS 的分型诊断标准不断更新完善，第 5 版 WHO 中的 MDS 分型诊断标准在临床实践中具有重要的指导意义。
首先，我们来了解一下 MDS 常见的临床表现。
患者通常会出现贫血症状，如乏力、气短、头晕等；也可能有出血倾向，如皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血等；还可能伴有感染，表现为发热、咳嗽、咳痰等。
血常规检查往往显示一系或多系血细胞减少。
在第 5 版 WHO 中，MDS 的诊断主要基于以下几个方面。
一是细胞形态学。
通过对骨髓涂片和外周血涂片的观察，评估造血细胞的发育异常情况。
发育异常的特征包括：红细胞系的核出芽、核碎裂、多核、巨幼样变等；粒细胞系的核分叶过少或过多、胞浆内颗粒减少或缺乏、假性 PelgerHuët 畸形等；巨核细胞系的小巨核细胞、单圆核巨核细胞、多圆核巨核细胞等。
需要注意的是，发育异常的细胞应达到一定的比例才能支持 MDS 的诊断。
二是细胞遗传学。
染色体核型分析对于 MDS 的诊断和预后评估具有重要意义。
常见的染色体异常包括－5、－7、5q、＋8、20q 等。
某些特定的染色体异常与特定的 MDS 亚型相关。
三是分子生物学。
近年来，随着分子生物学技术的发展，一些基因突变在 MDS 的诊断中也发挥了重要作用。
例如，SF3B1 基因突变在环形铁粒幼细胞性 MDS（MDSRS）中较为常见；TP53 基因突变与不良预后相关等。
接下来，我们详细了解一下第 5 版 WHO 中 MDS 的具体分型。
MDS 伴单系发育异常（MDSSLD）：主要表现为一系血细胞减少，且骨髓中该系细胞存在发育异常。
如果原始细胞＜5%，环形铁粒幼细胞＜15%，则可诊断为 MDSSLD。
mds化疗方案
MDS化疗方案简介骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血细胞异常增生的疾病，其特点是造血干细胞的功能障碍和异常分化。
化疗是MDS常用的治疗方法之一，旨在通过药物抑制异常细胞的增殖，促进正常造血细胞的恢复。
本文将介绍MDS常用的化疗方案及其注意事项。
常用化疗方案1. 高强度化疗方案高强度化疗方案主要包括阿糖胞苷（ATG）、环磷酰胺（Cy）、顺铂（Pt）等药物的组合应用。
该方案适用于年轻患者和有较好身体状况的患者。
其中，ATG用于干细胞移植前的清除异常免疫细胞，Cy和Pt则常用于清除异常的造血细胞。
2. 低强度化疗方案低强度化疗方案主要包括单药应用或药物联合应用。
常用的单药包括阿糖胞苷、丙卡他胺等，药物联合应用通常包括阿糖胞苷联合地塞米松、丙卡他胺联合阿糖胞苷等。
3. 小分子靶向药物近年来，随着医学科技的进步，越来越多的小分子靶向药物被应用于MDS的治疗中。
例如，伊马替尼是一种靶向Bcr-Abl融合蛋白的药物，可用于某些MDS患者。
化疗注意事项1.个体化治疗：每个患者的病情不同，应根据患者的年龄、身体状况、疾病分型等特点制定个体化的化疗方案。
2.定期检测：在化疗过程中，应定期进行血象检测、骨髓检查等，以便对治疗效果进行评估，并及时调整治疗方案。
3.不良反应管理：化疗常伴随一些不良反应，如恶心、呕吐、脱发等。
医生应根据患者的具体情况采取相应的措施，如给予抗恶心药物、保护性剂量调整等。
4.支持治疗：化疗期间，患者应加强营养，避免感染等并发症的发生。
在营养方面，可以适当增加蛋白质的摄入，多食用富含维生素和矿物质的食物。
5.心理护理：化疗过程中，患者可能会出现焦虑、失眠等心理问题。
医生和家人应给予患者充分的关怀和支持，帮助其调整心态，积极面对治疗。
结论MDS化疗是一种常用的治疗方法，可以有效控制疾病的进展，并改善患者的生活质量。
在制定化疗方案时，应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，并重视化疗期间的不良反应管理和支持治疗。
骨髓异常增生综合症诊断标准
骨髓异常增生综合症诊断标准
骨髓异常增生综合症（MDS）是一种血液系统疾病，其诊断标准主要包括以下几个方面：
血象：持续（≥6月）一系或多系血细胞减少：血红蛋白＜110g/L、中性粒细胞＜1.5×10^9/L、血小板＜100×10^9/L，排除其他可以导致血细胞减少的因素。
骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，部分病例显示红系细胞增生明显活跃；粒、红及巨核细胞均有不同程度的病态造血，至少累及两系，且达相应系列的10%以上。
红系病态造血表现为红细胞系胞质嗜碱性着色，有核红细胞核质发育不同步（如核分裂象过多、核多叶性、核碎裂、核质发育不平衡等），巨幼样变，成熟红细胞大小不等，有巨红细胞出现，点彩红细胞、多嗜性红细胞、Howell-Jolly小体等。
粒系病态造血表现为原始细胞或早幼粒细胞增多，中性粒细胞颗粒减少或无颗粒，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，胞质内出现Auer小体或胞质分叶过多等。
巨核细胞病态造血表现为淋巴样小巨核细胞；单圆核小巨核细胞；多圆核巨核细胞；大单个核巨核细胞及胞质分叶过多巨核细胞等。
骨髓活检：可见正常骨小梁旁分布着5～30个原始细胞组成的细胞簇，这是MDS骨髓活检的典型表现。
细胞遗传学：当常规染色体核型分析没有获得足够数量的中期分裂象时，可以采用FISH探针检测常见的染色体异常。
排除其他具有病态造血的疾病。
需要注意的是，MDS的诊断需要综合以上多个方面的信息，同时还需要结合患者的病史、症状、体征等进行综合判断。
如果您有相关疑虑，建议咨询专业医生进行进一步的检查和诊断。
MDS病
骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症（myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。
其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。
部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。
血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。
1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。
MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为2：1。
MDS30%～60%转化为白血病。
其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。
MDS属中医“虚热”，“血症”，“内伤发热”，“瘀症”范畴。
【病因】MDS的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。
业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS．MDS和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。
主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨三系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加。
【分型】MDS分为原发性与继发性【临床表现】〖症状〗MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。
一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50％以上。
贫血患者占90％。
常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。
发热占50%，其中原因不明性发热占10％～15％，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。
骨髓异常增生综合征的治疗方法
骨髓异常增生综合征的治疗方法骨髓异常增生综合征（MDS）是一类造血干细胞恶性克隆疾病，特征为骨髓造血功能低下和不成熟细胞增多。
根据世界卫生组织的分类标准，MDS可分为低风险和高风险两种，其治疗方法会有所差异。
一、对于低风险MDS的治疗低风险MDS患者的主要临床特点是贫血，一般不需要立即进行治疗。
对于年轻且适合造血干细胞移植的患者，造血干细胞移植是最佳的治疗选择。
对于年龄较大或合并有其他疾病的患者，下面是一些治疗方法的介绍：1. 造血生长因子疗法EPO (红细胞生成素)和G-CSF (粒细胞集落刺激因子)可用于提高贫血和中性粒细胞计数，改善患者的质量生活。
这些药物通过促进红细胞和粒细胞的生成来改善低风险MDS患者的血象。
然而，治疗效果因患者的临床特点而异，其中一部分患者可能对治疗无反应。
2. 低剂量细胞毒药物对于低风险MDS患者，低剂量化疗如环磷酰胺以及小剂量地塞米松等常常被使用。
这些药物通过抑制造血干细胞的克隆增殖来改善贫血症状。
然而，这种治疗方法的效果有限，一些患者可能需要长期接受治疗。
3. 免疫调节治疗属于低风险MDS的患者在治疗过程中可以考虑应用免疫调节治疗。
免疫活化剂如环孢素A和兔ATG等可通过抑制免疫系统中的异常T细胞克隆，来改善贫血和减少骨髓异常细胞的数量，从而提高患者的生存质量。
然而，这些药物的应用需要严格掌握适应症，以及监测和管理相关的不良反应。
4. 支持性治疗对于低风险MDS患者，支持性治疗也是很重要的。
对于患有高度贫血的患者，可能需要输血以提高血红蛋白水平。
此外，血小板或粒细胞不足的患者可能需要合适的药物来维持适当的数量。
二、对于高风险MDS的治疗高风险MDS患者往往伴有血细胞计数减少、骨髓脱落、易感染等症状，临床表现较为严重。
以下是针对高风险MDS的治疗方法：1. 化疗和造血干细胞移植化疗和造血干细胞移植是高风险MDS患者的主要治疗方法。
常用的化疗方案包括大剂量环磷酰胺、氟达拉滨等。
mds发病标准
mds发病标准
MDS的发病标准主要包括以下几点：
1. 骨髓增生异常综合征(MDS)起源于造血髓系定向干
细胞或多能干细胞异质性克隆性疾患，基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。
2. MDS患者通常起病缓慢，部分患者可无明显自觉症状，多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。
3. 约20%～60%病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点、牙龈出血、鼻衄。
重者可有消化道或脑出血。
出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。
4. 约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关，热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症、肛周、会阴部感染。
在未转化为急性白血病的病例中，感染和/或出血是主要死亡原因。
5. 肝、脾可有中或轻度肿大，1/3病例有淋巴结肿大，为无痛性。
个别患者有胸骨压痛。
6. 实验室检查：外周血象常呈全血细胞减少，贫血多为正细胞正色素性贫血，网织红细胞正常或升高。
白细胞数减少、正常或增高，多数患者＜1×l09/L，中性粒细胞＜1
×l09/L。
血小板多＜100×l09/L。
7. 骨髓象：多数增生活跃至明显活跃，少数可增生减低。
一系或多系病态造血，红系增生显著，巨幼样变常见。
原始细胞比例增高，＞30%时称为RAEB-T型；＞20%时称为RAEB型；＜20%时称为RAS型；＜5%时为RA型。
常见血液病MDS
其他单药化疗：3小剂量阿糖胞苷：有效40%明显有效至CR为20%持续时间不超过半年治疗相关死亡率10-25%10-20mg/m2·d分2次Q12h皮下或静滴疗程1-3周一般20天 小剂量阿糖胞苷的CAG方案：Ara-C 10mg/ m2·次 皮下 Q12hd1-14；阿柔比星5-7mg/m2·d 静滴 d1-8；G-CSF 200ug/m2· d皮下d1-14
MDS分型
WHO分型2008年：
类型
外周血
骨髓
RCUD
1系或2系减少 原始细胞<1%
1系发育异常 发育异常的细胞≥10% 原始细胞<5% RS<15%
RA
RN
RT
MDS分型
WHO分型2008年：
RARS
贫血 无原始细胞
仅红系发育异常 原始细胞<5% RS≥15%
诊断标准
MDS最低诊断标准： 1.必备条件： 1红细胞Hb<110g/l、中性粒细胞<1.5x10*9/l、巨核系plt<300x10*9/l中至少一系持续减少≥6个月； 2排除可引起血细胞减少/发育异常的其他疾病
诊断标准
2.确定条件： 1骨髓涂片中红系、中性粒细胞系或巨核系至少一系≥10%有发育异常或环形铁粒幼红细胞>15%； 2骨髓涂片中原始细胞占5%-19%； 3典型染色体核型异常+8-7/7q--5/5q-20q--Y 两个必备条件+至少一个确定条件可诊断MDS；有染色体核型异常者可<6月； 3.其他支持条件：流式细胞学、基因突变分析有单克隆造血证据
MDS疗效标准
骨髓CR：原始细胞≤5%且较治疗前减少≥50%但外周血细胞减少未恢复或可达血液学进步 稳定SD：未达到PR标准但无进展PD证据 失败：治疗中死亡或疾病进展 CR或PR后复发relapse有下列一项者： 骨髓原始细胞恢复到治疗前水平； 外周血N计数或Plt较缓解/有效时的最高值减少≥50%； Hb减少≥15g/l或依赖输血
mds的治疗方案
MDS的治疗方案引言骨髓增生异常综合征（MDS）是一种非常罕见但严重的血液疾病，主要影响骨髓和造血功能。
它会导致血细胞数量、质量和功能的异常，对患者生活质量和预后产生重大影响。
在过去的几十年里，MDS的治疗方案已经取得了显著进展，采用多种策略以改善患者的症状和生存率。
本文将介绍MDS的治疗方案，包括支持性治疗、药物治疗和干细胞移植。
支持性治疗支持性治疗主要通过提供对症治疗来改善患者的生活质量。
以下是一些常见的支持性治疗措施：1. 输血由于MDS患者常常出现血细胞减少和贫血的情况，输血是改善患者贫血症状的重要手段。
输血可提供血细胞和红细胞，帮助患者提高氧合和减轻疲劳感。
2. 抗感染治疗MDS患者由于免疫功能低下，更容易发生感染。
抗感染治疗可以包括口服抗生素或更强效的静脉抗菌药物，以预防和治疗感染。
3. 骨髓刺激因子对于某些MDS患者，骨髓刺激因子的使用可以刺激造血机能，增加细胞产量。
常用的骨髓刺激因子包括重组人造血刺激因子和培根集落刺激因子。
药物治疗药物治疗是治疗MDS的主要方法之一，以下是一些常用的药物治疗方案：1. 补铁治疗对于MDS患者中一些出现铁负荷过多的情况，补铁治疗可以减轻过多铁的积累和相关的器官损害。
2. 低剂量化疗和免疫抑制剂一些患者可能会通过低剂量化疗或免疫抑制剂治疗来改善造血功能。
这些药物可以抑制异常细胞增殖，帮助正常造血功能恢复。
3. DNA甲基转移酶抑制剂DNA甲基转移酶抑制剂是一类新型药物，可以通过改变基因表达模式，抑制肿瘤细胞增殖。
这类药物在治疗MDS中已经显示出一定的疗效。
4. 细胞凋亡调节剂细胞凋亡调节剂可以通过促进异常细胞凋亡来治疗MDS。
这些药物可诱导细胞凋亡，抑制异常细胞增长。
干细胞移植干细胞移植是MDS治疗的最后手段，适用于年轻患者和高危患者。
该过程涉及将患者的骨髓或外周血中的造血干细胞替换为健康的供体干细胞。
干细胞移植可恢复患者的正常造血功能，但需要高度匹配的供体、移植前的预处理和长期免疫抑制治疗来预防移植排斥和移植物对宿主的反应。
为什么会得MDS（骨髓增生异常综合征）
为什么会得MDS（骨髓增生异常综合征）MDS（骨髓增生异常综合征）发病率现在越来越高，不仅肆虐于中老年群体，现在还有蔓延到儿童及成年人的趋势。
很多患者在确诊为MDS之后都会有这样的疑问，我为什么会得这种病呢？要回答这个问题，就要从MDS的病因上去探求答案，但是，目前原发性MDS的发病原因尚未明了，继发性MDS 可由恶性血液病( 恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤) 及体瘤( 卵巢癌、肺癌、消化道肿瘤) 化疗、放疗引起。
目前MDS的发病机制仍不完全清楚, 研究显示其发病与遗传、免疫、环境等多方面因素有关。
患者可以通过以下几方面的因素去判断，导致自身罹患这种疾病的危险因素。
①遗传因素：虽然目前MDS不认为是遗传病，也没有明确的遗传因素，但是，家属或长辈中有肿瘤患者的话，MDS的得病率会增高。
②物理因素：r射线、X射线等电离子辐射，这是常见的引起血液病的原因。
③化学因素：一些长期从事化工、橡胶、化肥、皮革等工种的人员受到苯等化学元素影响成为MDS发病因素之一。
④肿瘤放化疗：原发实体肿瘤后，接受烷化剂等治疗，导致骨髓损伤后，出现突变引起MDS。
⑤其他血液病进展或发展而来：有一部分可疑再障可能早期是再障表现，但是其实是MDS。
还有阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)可能合并MDS。
⑥感染因素：细菌和病毒等。
有一种理论是细菌或病毒造成基因的突变，但是有一种可能是已经是MDS，只是还没有确诊前，因为MDS本身可能遭受感染，后期发现MDS。
⑦基因突变。
30% MDS有ras基因突变，位点的突变导致ras 基因激活，从而使某些细胞发生恶性转化，产生异常蛋白，并通过干扰细胞分化过程而使细胞代谢异常。
部分病例有C-fas基因突变，C-fas基因产物是M-CSF受体，受体缺陷可影响骨髓对造血生长因子的增生反应，促进异常克隆的生长，最终发展成为MDS。
⑧造血细胞凋亡异常：由于凋亡基因的过度表达，或抗凋亡基因的减少或缺乏，致造血干细胞在增生、分化过程中过早、过度凋亡，形成骨髓无效性造血。
骨髓增生异常综合征MDS
CMML 5～20
PB原始 细胞(%)
<1 <1 1-5 >5 1-5
BM环状铁 PB单核 Auer
粒幼细胞(%) 细胞(109/L) 体
<15
不定
-
>15
不定
-
不定
<1
-
不定
<1
+
不定
>1
-
376例MDS FAB分型
分型
例数
%
RA
167
44.4
RARS
17
4.5
RAEB
149
39.6
RAEBT
43
MDS与NS比较P<0.01,RA组与RAEB组比较P<0.05
医科院血研所(1999)
分析RA86例,中位年龄48(18～77)岁 中位随访时间74(60～209)个月
RA 的 转 化
转化类型
例数
%
AL
24
27.9
RAEBT
3
3.5
RAEB 未转化
7
8.1
52
60.5
转化34例(39.5%)
MIC协作组(1988)
河南省人民医院(1999)
骨髓增殖细胞核抗原(PCNA)+表达率
病种
例数 PCNA+表达率(%)
积分值
NS
10
12.3±2.3
98±17
CAA
14
5.2±3.1
38±14
AML
10
34.5±6.7
468±46
MDS
36
22.6±2.7
254±38
RA 21
骨髓增生异常综合征的临床分期和预后指标
骨髓增生异常综合征的临床分期和预后指标简介骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是一类由骨髓造血干细胞异常引起的造血系统疾病。
MDS在临床上表现为骨髓造血功能障碍，可伴有贫血、出血和感染等症状。
根据病情的不同，MDS的临床分期和预后指标有所不同。
临床分期MDS的临床分期有多种系统，常用的包括国际预后评分系统（IPSS）和修订国际预后评分系统（IPSS-R）。
国际预后评分系统（IPSS）IPSS是一种常用的MDS分期系统，根据骨髓增生度、永久细胞染色体异常、外周血细胞计数和危险分组等指标来评估患者的预后。
根据IPSS，MDS可被分为以下几个阶段：1.低危型（Low risk）：包括低危原发性MDS和低危继发性MDS，患者通常有较好的预后。
2.中危型（Intermediate 1 risk）：患者的预后较低危型略差。
3.中高危型（Intermediate 2 risk）：患者的预后较中危型更差。
4.高危型（High risk）：包括高危原发性MDS和高危继发性MDS，患者的预后最差。
修订国际预后评分系统（IPSS-R）IPSS-R是在IPSS基础上修订而成的，新增了几个重要的预后指标，包括细胞表型、细胞凋亡指数和铁载蛋白水平等。
相比于IPSS，IPSS-R能更精确地预测患者的预后。
根据IPSS-R，MDS可被分为以下几个亚类：1.极低危型（Very low risk）：患者的预后最好。
2.低危型（Low risk）：患者的预后较好。
3.中危型（Intermediate risk）：患者的预后一般。
4.高危型（High risk）：患者的预后最差。
预后指标MDS的预后指标主要包括以下几个方面：基因异常MDS患者常伴有一些特定的细胞遗传学异常，如染色体异常、基因突变等。
这些异常指标在预测患者的预后方面起着重要的作用。
血细胞计数MDS患者的外周血细胞计数可以用来评估患者的预后。
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支持治疗
• 去铁胺20-40mg/kg皮下持续泵入12h，或1g皮下注射，5-7 次/周。血清铁<2500ug/l时,用量不超过25mg/kg。治疗目 标是血清铁<1000ug/L。 • 5.细胞因子治疗：检测血清EPO<500u/l可用rHuEPO。首选 单用rHuEPO 150-300U/kg或1wU/d，连用6周，无效者可再 用6周或加用G-CSF，G-CSF按75ug/d、150ug/d、300ug/d 每周递增，使白细胞在6-10x10*9/l。有效者，G-CSF减为 3次/周，rHuEPO每4周调整。 • 每月输血量>2u、血清EPO>500U/L者对上述治疗反应差， 不建议使用。
诊断标准
• MDS最低诊断标准： • 1.必备条件： • 1）红细胞（Hb<110g/l）、中性粒细胞 （<1.5x10*9/l）、巨核系 （plt<300x10*9/l）中至少一系持续减少 （≥6个月）； • 2）排除可引起血细胞减少/发育异常的其他 疾病。
诊断标准
• 2.确定条件： • 1）骨髓涂片中红系、中性粒细胞系或巨核系至少 一系≥10%有发育异常，或环形铁粒幼红细胞 >15%； • 2）骨髓涂片中原始细胞占5%-19%； • 3）典型染色体核型异常（+8，-7/7q-，-5/5q-， 20q-，-Y）。
两个必备条件+至少一个确定条件可诊断MDS；有染色体 核型异常者可<6月； 3.其他支持条件：流式细胞学、基因突变分析有单克隆造血 证据。
MDS分型
• FAB分型（1982年）：（根据外周血及骨髓原始
细胞比例）
• • • •
RA： <1% + <5% RARS： <1% + <5% + RS>15% RAEB： <5% + 5%-20% RAEBt： ≥5% 或 >20%,≤30% 或 外周+骨髓原
MDS疗效标准
• 骨髓CR：原始细胞≤5%，且较治疗前减少≥50%，但外周 血细胞减少未恢复或可达血液学进步。 • 稳定（SD）：未达到PR标准，但无进展（PD）证据。 • 失败：治疗中死亡或疾病进展。 • CR或PR后复发（relapse）（有下列一项者）： 骨髓原始细胞恢复到治疗前水平； 外周血N计数或Plt较缓解/有效时的最高值减少≥50%； Hb减少≥15g/l或依赖输血。
MDS治疗
• 2）自体移植：
• 疗效失败的主要原因是复发率高（56%），治疗相 关死亡率小于10%。可选择作为无合适供体或不适 合异体移植的高危MDS患者的、强烈化疗获缓解后 的强化治疗。 • 儿童MDS：绝大部分首选造血干细胞移植，同胞供 体和无关供体：移植相关死亡率15%和25%，5年 DFS率60%和40%，5年复发率均约30%。晚期（RAEB、 RAEBt）原始细胞比例与移植前强化疗不影响预后。
• 染色体异常：-5/-5q，-7/-7q，+8，+21，-Y，其 他易位、缺失等； • Ras、fms等癌基因和p53、p15等抑癌基因突变； • 免疫学异常：T细胞免疫相对不足，存在免疫过度 耐受；某些MDS用免疫抑制治疗（CsA、ATG） 有效； • 部分年轻、儿童患者存在遗传易感性，如+21的 Donws综合征；环境易感性； • 单克隆造血；造血细胞凋亡增多；
MDS治疗
• 4）小剂量美法仑：文献报道美法仑，口服， 2mg/d，CR率为30%-60%。
• 2.高强度化疗（AML方案化疗）：年龄
≤60-65岁，确诊后时间不长，体能状况良好，中 危-II和高危的MDS患者。与AML相比，个体差异大， MDS化疗后CR率更低，CR持续时间更短，复发率更 高，对化疗承受能力更差，更容易发生严重骨髓 抑制。 • 近年来试用VP-16+氟达拉滨+Ara-C方案。
• CNL：慢性中性粒细胞白血病，aCML：不典型慢性髓系白血病，CMML 慢性粒单核细胞白血病。
MDS鉴别诊断
• 1.全血细胞减少的疾病：两类 • 2.病态造血的疾病：巨幼细胞性贫血等； • 3.骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/ MPD）：包括CMML、不典型CML、幼年型 MML、不能分类的MDS/MPD。
特殊类型
• 2）铁粒幼细胞贫血：亚铁血红素合成障碍， 包括遗传性、先天性和获得性（特发性、 继发性）；这里获得性特发性。 • 3）MDS合并骨髓纤维化； • 4）MDS合并骨髓增生低下，需与AA鉴别：
血片可见异常中性粒细胞、原始细胞；骨髓涂片 有病态造血（小巨核和粒、红巨幼样变）；骨髓 活检见ALIP，小巨核；染色体异常核型；单克隆 造血证据。
始细胞见到Auer小体。 >1x10*9/l。
• CMML： <5% + <20% + 外周血单核细胞
MDS分型
• WHO分型（2008年）：
类型 外周血 骨髓
RCUD
RA RN
1系或2系减少 原始细胞<1%
1系发育异常 发育异常的细胞≥10% 原始细胞<5% RS<15%
RT
MDS分型
• WHO分型（2008年）：
MDS伴 单纯5q-
贫血 血小板数正常或增高 原始细胞<1%
原始细胞<5% 单纯5q无Auer小体
• RA:难治性贫血；RN:难治性中性粒细胞减少； RT:难治性血小板减少； • RARS：难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞增多； • RAEB-I/II：难治性贫血伴原始细胞增多I型/II型； • RAEB-t：难治性贫血伴原始细胞增多转化； • CMML：慢性粒单核细胞白血病； • RCUD：难治性血细胞减少伴单系发育异常； • RCMD：难治性血细胞减少伴多系发育异常； • MDS-U:MDS不能分类。
MDS治疗
• 造血干细胞移植：目前唯一可能治愈MDS的手段。 • 1）异体移植： • 目前倾向性意见：年龄<50岁，有移植条件的中危 -II和高危者应尽早移植；有相同条件的低危、中 危-I者应慎重权衡利弊；原低危、中危-I者当出 现进展、加重时移植最佳。 • 移植后：报道1：4年DFS率：RA/RARS：49%，RAEB： 31%，CMML：28%，RAEBt：25%。报道2：6年DFS率 40%，<20岁：60%，>50岁：20%，复发率18%，死 亡率42%；高危者DFS率：28%，复发率43%。
MDS
流行病学
• MDS是一组异质性克隆性恶性疾病，基本 病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常， 病态造血及恶性转化风险增高； • 老年人（>60岁）最常见的血液系统肿瘤； • 90%的患者年龄在60岁以上，男性多见， 青年人少见； • 具体病因不明，与环境、职业、生活中物 理、化学毒害因素相关。
发病机制
特殊类型
• 5）MDS合并免疫性疾病； • 6）慢性粒单核细胞白血病（CMML）：
WHO归类于MDS/MPD大类中，外周血白细胞正 常或轻度增高，单核>1x10*9/l，骨髓可有病态造 血，粒系增殖为主，单核增多，Ph染色体阴性， 可有肝脾大。
• 7）治疗相关MDS，即继发性MDS，多见 于淋巴瘤、肿瘤等烷化剂化疗后。 • 8）17P-综合征。
MDS治疗
• 支持治疗：是低危和中危-1组尤其高龄患者主要治疗手段。 • 1.无临床症状、不需输血、Hb>100g/l、N>1x10*9/l、 Plt>75x10*9/l者，可随诊观察。 • 2.输血治疗：有贫血、出血症状及时输血；一般Hb<80g/l 可考虑输RBC，慢性期预防性血小板输注界限为10x10*9/ l，有发热时提高至20x10*9/l； • 3.感染的处理：不需预防性抗菌治疗，严重中性粒细胞减 少可使用G-CSF维持N>1x10*9/l。 • 4.去铁治疗：长期输血（累计RBC>25u，约5g铁）或血清 铁>1000ug/L需去铁治疗。
MDS治疗
• 刺激正常残存造血干/祖细胞或改善改善病态造血克隆造 血效率的治疗：
• 1.免疫抑制剂治疗：骨髓增生减低、染色体核型 正常、低危组、RBC输注时间<2年者，可用环孢素 （3mg/kg· d）和ATG（40mg/kg· dx4d）。 • 2.免疫调节剂治疗：有5q-染色体异常、低危或中 危-I组、依赖输血者，可用沙利度胺100mg/日或 来那度胺10mg/d。 • 3.其他：雄激素类（约30%有效），三氧化二砷、 维A酸等有一定疗效。
实验室检查特点
• 外周血：全血细胞减少，大细胞性贫血，病态造血； • 骨髓涂片：原始细胞增加，1系或多系病态造血， 环形铁粒幼红细胞增加，PAS+； • 骨髓活检：（所有怀疑MDS者均应做骨髓活检）可 见不成熟前体细胞异常定位（ALIP）现象，免疫 组化CD34-； • 染色体核型异常：不平衡异常：-7/7q-，-5/5q-， +8，20q-，-Y，-13等；平衡异常（易位）：t （11；16），t（3；21），t（2；11）等。（+8， 20q-，-Y在不符合形态学标准情况下不能作为MDS 确诊依据。）
MDS疗效标准
• 从四个方面进行评估： • 1.改变自然病程：反应持续≥4周（包括化疗后短暂骨髓 抑制，但下一次化疗前应重新评估）。 • 完全缓解（CR）： 骨髓：原始细胞≤5%，各系细胞成熟正常，可允许存在发 育异常。 外周血：Hb>110g/l，中性粒细胞计数≥1.0x10*9/l， Plt≥100x10*9/l，无原始细胞，可存在发育异常。 • 部分缓解（PR）： 骨髓：较治疗前减少≥50%，但仍>5%，不考虑有核细胞增 生程度和发育异常。外周血：同CR。
• 继发性MDS，如淋巴瘤、肿瘤等烷化剂化疗后继发MDS。
临床表现
• 一般表现：早期为顽固性贫血，输血依赖 性大细胞贫血，缓慢渐进出现各类血细胞 减少、感染、出血，一般无肝、脾、淋巴 结肿大。 • 特殊类型： • 1）5q-综合征：主要为老年女性，最突出 改变是巨核细胞发育异常，大细胞贫血， 顽固性贫血。