常见血液病急症及处理

三、鉴别诊断
1.溶血尿毒症综合征（HUS） 2.ITP 3.DIC 4.Evans综合征 5.SLE 6.PNH
四、治疗
1.血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者 死亡率10%；
2.血浆输注； 3.免疫疗法：糖皮质激素，VCR，CsA，脾切，
抗CD20单抗； 4.抗血小板药物：阿司匹林，前列环素，低右 5.基因治疗：rhADAMTS13。
（2）氢化可的松试验:检测储存池的情况； （3）中性粒细胞特异性抗体检测。
四、临床表现
严重感染及并发症的表现； 粒缺感染的特点：病原体和病原灶不易发现。
五、诊断与鉴别诊断
1、病史：N减少发生的速度、持续时间、 周期性；药物、毒物接触史；感染史， 家族史；
2、临床表现 ：症状，体征； 3、实验室检查：血象、骨髓象、特殊检查。
6. 排除其他原因引起的PLT减少：再障、白血病、 SLE、药物性免疫性血小板减少、过敏性紫癜 等。
六、治疗：
1.原则：1) PLT＜30-50×109/L 2) 有出血倾向
2.糖皮质激素：首选 早期 足量 缓减
3.脾切除： 1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效； 2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d； 3)有糖皮质激素使用禁忌征； 4) 51Cr 扫描脾区放射指数增高。
1．粒细胞生成减少：
电离辐射、化学毒物、细胞毒性药物损伤造血； 造血干细胞的疾病：AA、MDS、AML等
2、粒细胞破坏或消耗过多
免疫因素：粒细胞与抗粒细胞抗体结合， 如自身免疫性疾病；
非免疫因素：病毒感染、败血症、脾功能亢进
3、分布异常
粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池， 见于异体蛋白反应、内毒素血症。
六、治疗
1、病因治疗 ： 药物性→停药； 感染性→抗感染； 脾亢→脾切。
2、治疗感染： 严格消毒隔离措施；明确感染部位和病原菌； 经验性应用广谱抗生素； 大剂量丙种球蛋白（HD-Ig）。
六、治疗
3、促进骨髓造血功能恢复： 重组细胞因子：G-CSF、GM-CSF等。
4、感染并发症的处理。
血小板的急诊：ITP、TTP、PF
急性型和慢性型原发性血小板减少性紫癜的鉴别
鉴 别点 年龄 性别 发病前感染史
临床表现
血小板Βιβλιοθήκη Baidu数
血小板形态 骨髓巨核细胞
血小板抗体 血小板寿命
病程
急性型
慢性型
多见于儿童
多见于青年
男女无差别
女性多于男性
发病前 2周常有病毒
无
感染史
出血较严重 内, 脏出血 出血较轻，以皮肤
较多见 多明显减少
粘膜出血多见 <20× 109 /L 中度减少，一般在
4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX 、CsA等。
5.急症的处理: 1)血小板输注； 2)丙种球蛋白； 3)血浆置换； 4)大剂量甲强龙； 5)紧急情况下的脾切除。
血栓性血小板减少性紫癜 （thrombotic thrombocytopenic
purpura,TTP）
三联征：
血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状
1、感染 2、免疫因素 3、肝、脾脏因素 4、遗传因素 5、其他因素：与雌性激素有关。
三、临床表现
１、急性型：多见于儿童，１－２周前有病毒 感染史，并有鼻、皮肤、口腔等出血、瘀斑等， 起病急，常有畏寒、发热。内脏出血，严重为 颅内出血。
２、慢性型：出血较轻，青年女性为多，无脾 大。内脏出血少见。可因感染而出血加重。
粒细胞滞留于循环池其他部位：如肺血管、脾脏等
三、实验室检查：
1. 血象：
WBC缺无，淋巴细胞比例相对增加； RBC、PLT可因原发病不同而有不同。
2. 骨髓象：
骨髓粒系缺如是共同的表现； 原发病的骨髓表现。
3、特殊检查：
（1）肾上腺素试验：1:1000肾上腺素0.2ml,皮下 注射后10、20、30min测血象；检测功能池的情 况(边缘池--循环池)；
五联征：
血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状 发热 肾功能损伤
二、诊断
主要指标： 1.非免疫性血小板＜100×109/L； 2.MAHA，外周血片见到破碎红细（>2%）。 次要指标： 1.发热：常为低中热而非高热； 2.神经精神症状，CT/MRI检查无异常； 3.肾功能损伤。
常见血液病急症及其处理
（emergency of hematology and treatments ）
血细胞危急值：
1、粒细胞缺乏 2、血小板的急诊：ITP、TTP、PF 3、急性溶血
复合因素 高钙血症
粒细胞缺乏症 （agranulocytosis）
一、概念
▪ 白细胞减少症： WBC<4×109/L； ▪ 粒细胞减少症：（Granulocytopenia）
特发性血小板减少性紫癜
(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)
也叫免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP），是临 床上最常见的一种血小板减少性疾病，是一 种典型的自身免疫性疾病。
二、病因及发病机理
|N|< 1.5×109/L(儿) |N|< 2.0×109/L(成) ▪ 粒细胞缺乏症： |N|< 0.5×109/L
粒细胞减少程度与感染危险性的相关性：
N 1.0～1.5×109/L时，危险性较低 N 0.5～1.0×109/L时，危险性中等 N < 0.5×109/L时，危险性较高
二、病因和发病机制
碍，成熟巨产板欠佳 5.血小板生存时间
五、诊断与鉴别诊断:
1. 外周血多次查PLT低于正常； 2. 广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏； 3. 无脾肿大或轻度增大； 4. BM:巨核细胞成熟障碍,数量增多或正常；
5. 具备任意一项 (1)激素治疗有效;(2)切脾有 效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5) 血小板寿命 测定缩短；
(30-80)× 109 L
一般正常
体积较大，异形
正常或增多 幼, 稚型增 增多或正常，以颗
多
粒型增多
阳性率低
60以% 上为阳性
明显缩短， 1-6 h
缩短， 1 2-24 h
大多 1~3周自行恢复 , 持续性，反覆发作
6%-20% 转为慢性
1.PLT↓、形态大多正常 2.出凝血检查符合血小板型出血 3.血小板的抗体、补体 4.骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障