常见血液病诊疗常规
血液科疾病诊断标准
血液科疾病诊断标准
血液科可以查出各种类型的贫血、粒细胞缺乏症、白血病、骨髓增生异常综合征、血小板减少性紫癜等血液系统疾病。
血液系统疾病均是血液科可以查出的疾病，血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。
血液系统疾病可以分为七类如下：
红细胞疾病：如各类贫血和红细胞增多症等。
粒细胞疾病：如粒细胞缺乏症、中性粒细胞分叶功能不全、惰性白细胞综合征及类白血病反应等。
单核细胞和巨噬细胞疾病：如炎症性组织细胞增多症等。
淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋巴瘤，急、慢性淋巴细胞白血病、淋巴组织细胞增多症、多发性骨髓瘤等。
造血干细胞疾病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤以及急性髓系白血病等。
脾功能亢进。
出血性及血栓性疾病如血管性紫瘢、血小板减少性紫瘢、凝血障碍性疾病、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。
患者如果想要诊断血液系统疾病就应挂血液科就诊，完善相关的检查，由专业的医生进行疾病的相关诊断。
血液科常见疾病分级诊疗指南 再生障碍性贫血(AA)
血液科常见疾病分级诊疗指南再生障碍性贫血（AA）一.疾病相关情况（一）定义：再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）是一种物理、化学、生物或不明因素介导，使体内T细胞功能失衡，导致造血干细胞受损并逐渐耗竭，引起全血细胞减少，临床以贫血、出血和感染为主要表现的一种疾病。
（二）分类：根据发病和临床进展情况，分急性再障和慢性再障；根据病情严重程度和血细胞指标，分为重型再障（SAA）、非重型再障（NSAA）和极重型再障（VSAA）。
（三）诊断标准：AA诊断标准：（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对计数<0.024×1012/L；（2）一般无肝脾肿大；（3）骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。
骨髓活检，可见造血组织面积减少，脂肪组织面积增加，巨核细胞数量下降；（4）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如骨髓衰竭综合征、MDS、PNH、白血病等；（5）常规抗贫血治疗无效。
AA分型诊断标准：SAA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。
血象具备下述三项中两项：（1）网织红细胞绝对值<0.01×1012/L；（2）中性粒细胞<0.5×109/L；（3）血小板<20×109/L.骨髓增生广泛重度减低。
NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。
VSAA：符合SAA标准，中性粒细胞<0.2×109/L。
（四）临床特点：以贫血、出血、感染为主要表现，无肝、脾、淋巴结肿大，无胸骨压痛；血象呈全血细胞减少，网织红细胞计数明显下降；骨髓细胞涂片增生低下，巨核细胞数量减少，非造血细胞增加；骨髓活检造血组织面积明显缩小，巨核细胞分布减少；免疫抑制剂治疗有效。
二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.确诊为慢性再障患者；2.确诊为轻型再障或非重型再障患者；3.病情稳定，无明显感染、出血症状。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.全血细胞减少，原因不明；2.慢性再障或非重型再障治疗无效；3.再障合并PNH者；4.再障出现粒缺、血小板少于20*10^9/L；5.不能排除骨髓衰竭综合征等。
血液科常见疾病分级诊疗指南 缺铁性贫血(IDA)
血液科常见疾病分级诊疗指南
缺铁性贫血（IDA）
一.疾病相关情况
（一）定义：缺铁性贫血是指由于体内贮铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生产所需要时引起的小细胞低色素性贫血。
（二）分型：缺铁性贫血早期、中度缺铁性贫血、重度缺铁性贫血.
（三）诊断标准：
1.贫血为小细胞低色素性：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L；MCV<80fl，MCH<27g/L，MCHC<31%；
2.有缺铁的依据：血清铁蛋白<12ug/L；骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞少于15%；血清铁低于8.95umol/L；总体结合力升高大于64.44umol/L，转铁蛋白饱和度<15%；FEP/Hb>4.5ug/gHb；
3.存在铁缺乏的病因，补铁治疗有效。
（四）临床特点：
缺铁性贫血是临床最常见的贫血类型，多与慢性失血或长期消化道疾病有关，儿童与喂养有关。
除贫血症状外，可伴指甲或毛发发育异常，脾脏一般无明显肿大。
血象呈小细胞低色素性贫血；网织红细胞计数正常或轻度下降，白细胞、血小板计数正常，或轻度下降。
对铁剂治疗有效。
有关缺铁性贫血的诊断，如血清生化指标符合缺铁改变。
血液内科血红蛋白病患者诊治规范
血液内科血红蛋白病患者诊治规范血红蛋白病是一组珠蛋白生成障碍性贫血，包括珠蛋白肽链分子结构异常（异常血红蛋白病）或珠蛋白肽链量的不正常（海洋性贫血）所引起的一组遗传性疾病。
（一）异常血红蛋白病1.镰状细胞贫血镰状细胞贫血是β珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代所致的血红蛋白S病。
红细胞内血红蛋白S浓度较高时（纯合子状态），对氧亲和力显著降低，加速氧的释放。
患者虽能耐受严重缺氧，但在脱氧情况下血红蛋白S分子间相互作用，成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞。
患者出生后3～4个月即有黄疸、贫血及肝脾大，发育较差。
由镰状细胞阻塞微循环而引起的脏器功能障碍可表现为腹痛、气急、肾区痛和尿血。
患者常因再生障碍性危象、贫血加重、并发感染而死亡。
体外重亚硫酸钠镰变试验可见大量镰状红细胞，有助诊断。
临床无症状或偶有尿血、脾梗死等表现。
本病无特殊治疗，宜预防感染和防止缺氧。
溶血发作时可予供氧、补液和输血等支持疗法。
2.不稳定血红蛋白由α或β珠蛋白肽链与血红素紧密结合的氨基酸发生替代或缺失，损害肽链结构并影响其与血红素的结合力。
不稳定血红蛋白易受氧化作用而丢失血红素，珠蛋白链在细胞内发生沉淀，形成海因小体，附着于细胞膜，使红细胞僵硬而易遭脾破坏。
本症患者贫血轻重不一，也可无贫血及其他临床症状。
实验室检查血红蛋白电泳的检出率不高，仅少数患者可与血红蛋白A分开而被检出。
海因小体生成试验阳性，异丙醇试验及热变试验阳性，是必要的诊断条件。
本证应与G-6-PD缺乏及其他血红蛋白病鉴别。
对患者应强调防治感染和避免服用磺胺类及其他氧化药物。
脾切除可使红细胞寿命延长，溶血减轻，但对重型患者可能无效。
3.血红蛋白MHbM共发现5种，其中4种的α或β肽链中的近端或远端组氨酸由酪氨酸替代，酪氨酸的酚侧链与血红素铁相结合，铁被氧化为三价铁。
患者可有发绀，但高铁血红蛋白一般不超过30%。
溶血多不明显，红细胞内也不形成海因小体。
有异常血红蛋白吸收光谱，高铁血红蛋白增高。
常见血液病诊断
常见血液病诊疗常规贫血一．实验室检查1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞、血型。
2尿常规、大便潜血、虫卵。
3肝功、肾功、必要时查各种自身抗体，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。
4 必要时胃肠道餐或胃镜检查二．诊断标准1男性：Hb﹤120g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.402女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤3.5×1012/L，HCT﹤0.37缺铁性贫血一、实验室检查1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度。
3红细胞游离原卟啉(FEP)。
4血清铁蛋白。
5骨髓涂片及铁染色(必要时)。
6血清可溶性转铁蛋白受体(必要时)，红细胞铁蛋白(必要时)。
7大便潜血、虫卵。
8胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
9妇科检查(月经过多的患者)。
10肝、肾功能。
二、诊断标准1小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L2血清铁﹤50ug /dl，总铁结合力﹥350ug /dl，运铁蛋白饱和度%﹤15%。
3骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。
4血清铁蛋白﹤14ug /L。
5红细胞游离卟啉(FEP)﹥3.0ug/gHb。
6有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。
符合上述1～6条中任2条以上者可论断。
三、治疗1去除或治疗病因。
2铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天。
3疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～50ug /L时再停药。
四、疗效标准1治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常。
贫血病因消除。
2有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。
3无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。
巨幼细胞贫血一、实验室检查1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2中性粒细胞分叶计数。
3骨髓穿刺涂片检查。
4生化检查：血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时);血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)5胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
血液病的治疗方法有哪些
血液病的治疗方法有哪些血液病是指由于造血系统的功能障碍或异常，导致血液细胞数量、形态、功能出现异常的一类疾病。
常见的血液病主要包括白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血等。
血液病的治疗方法主要包括药物治疗、放疗、造血干细胞移植和手术治疗等。
下面将详细介绍各种治疗方法。
1.药物治疗：药物治疗是血液病的常规治疗方法之一，包括化疗药物、免疫调节剂和靶向治疗等。
化疗药物用于抑制癌细胞的生长和繁殖，常用的化疗药物包括鸟苷、长春新碱等。
免疫调节剂主要通过调节免疫功能来控制血液病的发展，常用的免疫调节剂包括白介素、干扰素等。
靶向治疗是根据血液病细胞的具体变化和分子靶点设计的治疗策略，目前已经发展出一些可靶向特定基因或蛋白的药物，如成活因子、酪氨酸激酶抑制剂等。
2.放疗：放疗是一种利用辐射杀伤癌细胞的治疗方法，适用于血液病的部分病例，如非霍奇金淋巴瘤、骨髓纤维化等。
放疗可以通过破坏癌细胞的DNA结构，抑制其分裂和增殖，从而达到治疗的效果。
放疗的剂量和疗程需要根据患者的具体情况来确定。
3.造血干细胞移植：造血干细胞移植是一种通过移植健康的造血干细胞来替代患者体内异常造血系统的治疗方法。
它适用于白血病、淋巴瘤等需要重建正常造血系统的疾病。
造血干细胞可以从患者自身、近亲或无关供者中获得，经过预处理后输注给患者。
移植后的造血干细胞可以在骨髓中重新建立健康的造血系统。
4.手术治疗：手术治疗是一种通过手术切除或修补异常组织或器官来治疗血液病的方法。
手术治疗主要适用于一些血液病的并发症，如脾脏肿大、脾脏破裂、外周血管阻塞等。
手术治疗可以改善患者的症状和生活质量。
除了上述常规方法，还有一些新兴的治疗方法正逐渐应用于临床实践。
例如：1.免疫治疗：免疫治疗是近年来发展起来的一种治疗方式，通过激活患者自身的免疫系统来抑制癌细胞的生长和扩散。
免疫治疗方法包括抗体治疗、CAR-T细胞疗法等。
2.基因治疗：基因治疗是利用基因工程技术，将正常基因导入患者体内，以修复或替代异常基因，从而达到治疗的目的。
血液科常见疾病的鉴别诊断方法
血液科常见疾病的鉴别诊断方法血液科涉及的疾病种类繁多，包括贫血、白血病、血小板减少症等。
及时准确地鉴别这些疾病是确立正确诊断和制定治疗方案的基础。
本文将介绍血液科常见疾病的鉴别诊断方法，帮助医务人员更好地应对这些疾病。
一、血常规检查血常规检查是鉴别血液疾病的基础。
通过检查血液中的各项指标，可以初步了解病情，并排除一些非血液疾病引起的症状。
常见的血常规指标包括血红蛋白浓度、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数等。
举个例子，对于贫血患者，若血红蛋白浓度降低、红细胞计数减少，则可能是由于缺铁导致的缺铁性贫血；若血红蛋白浓度正常，红细胞计数增加，则可能是由于溶血性贫血引起的。
二、骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查是确诊血液疾病的关键步骤。
通过对骨髓中细胞的形态、数量和染色的观察，可以确定病变类型，并提供治疗方案的参考。
骨髓穿刺是一项微创操作，通常在骨髓腔内取得一定量的骨髓液和骨髓组织，送至实验室进行细胞学分析。
在骨髓穿刺检查中，医生需要专注于细胞核的形态、细胞比例、染色质形态等细节。
不同类型的血液疾病在细胞形态上会有不同的表现，通过细致观察和比较，可以鉴别出是贫血还是白血病等不同疾病。
三、免疫学检查免疫学检查是血液疾病鉴别诊断的重要手段之一。
通过检测患者血液中的免疫相关指标，可以确定病情类型和发展阶段。
在免疫学检查中，常用的方法包括免疫荧光、酶联免疫吸附试验（ELISA）、免疫电泳等。
这些方法可以检测血液中的特定抗体或激素，帮助医生确定是炎症性疾病还是自身免疫性疾病，进一步缩小诊断范围。
四、分子生物学检测分子生物学检测是近年来快速发展的检测手段，对于血液疾病的鉴别诊断发挥着重要作用。
通过检测患者体液或组织中的基因、蛋白质表达等分子水平的变化，可以准确判断病变类型和进展状态。
常见的分子生物学检测方法包括聚合酶链式反应（PCR）、蛋白质组学等。
例如，在白血病的诊断中，可以通过检测特定基因的突变或融合来确定是急性淋巴细胞白血病还是急性髓系白血病。
血液系统疾病的临床表现及治疗原则
血液系统疾病的临床表现及治疗原则血液系统疾病是指发生在血液及造血器官中的各种疾病，包括贫血、白血病、血小板减少性紫癜等。
这些疾病对人体的健康产生不可忽视的影响，因此了解其临床表现及治疗原则对于正确认识和科学治疗血液系统疾病至关重要。
一、贫血的临床表现及治疗原则贫血是指血液中红细胞数量或功能不足，导致血红蛋白含量降低，给身体的供氧能力造成影响。
贫血常见的症状包括乏力、疲劳、心悸、头晕等，严重者还可能出现气促、心律不齐等症状。
治疗贫血的原则包括补充足够的铁、维生素B12、叶酸等营养物质，促进红细胞的生成与代谢。
对于严重贫血患者，可以考虑输血治疗以及使用促红细胞生成素等药物进行辅助治疗。
二、白血病的临床表现及治疗原则白血病是一类恶性血液肿瘤，其特点是骨髓中异常克隆性增生的白血病细胞。
白血病的临床表现主要包括进行性贫血、易感染、出血倾向等。
此外，白血病患者还可能在骨骼、淋巴结、脾脏等部位出现肿胀和疼痛。
治疗白血病的原则是通过药物化疗或放疗来控制白血病细胞的增生和扩散。
对于某些特定类型的白血病，如急性淋巴细胞白血病，还可以考虑造血干细胞移植等治疗手段。
三、血小板减少性紫癜的临床表现及治疗原则血小板减少性紫癜是一种由于血小板数量减少或功能障碍导致的疾病，主要表现为皮肤、粘膜出血点、瘀斑以及出血倾向。
治疗血小板减少性紫癜的原则包括增加血小板数量、改善血小板功能和控制出血。
通常采用的治疗手段包括输注血小板、应用免疫球蛋白以及使用促血小板生成素等药物。
结语血液系统疾病的临床表现和治疗原则因疾病类型的不同而有所差异。
通过了解各种疾病的临床表现及治疗原则，我们可以更好地进行预防、诊断和治疗，提高患者的生活质量和预后。
同时，对于广大医务工作者而言，不断更新知识，加强临床实践经验的积累，也是保障患者健康的基础。
血液病常规检查正常值
血液病常规检查正常值液检查正常值(一一般检查:总血量65~90毫升/公斤体重比重全血男性 1.054~1.062; 女性 1.048~1.059血浆 1.024~1.029血红蛋白男性127~153克/L平均140克/L ;女性113~136克/L平均125克/L红细胞数男性4.29~5.38 10 12平均4.83 W 12;女性3.83~4.838 W 12平均4.33 10 12网织红细胞0.5~1.5%红细胞压积男性42.0~49.0%平均45.6% ;女性37.0~43.0%平均40.0%红细胞平均体积82~92立方毫米平均红细胞血红蛋白量(MCH 27~31 微微克平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC 320~360克/L红细胞直径7.0~7.6微米平均7.33微米平均红细胞厚度2微米饱和指数0.85~1.15血色指数1(0.9~1.1体积指数0.9~1.1红细胞沉降率短管法（Culter法男性0~8毫米/1小时女性0~10毫米/1小时长管法（Westergren法男性0~15毫米/1小时女性0~10毫米/1小时白细胞总数4.0~10.0 W9/L白细胞分类中性粒细胞50~70%平均66%嗜酸粒细胞0.5~3%平均1.5%嗜硷粒细胞0~0.75% 平均0.5%淋巴细胞20~30% 平均26%单核细胞1~8% 平均6%嗜酸粒细胞直接计数50~300/毫米（二出血性疾病检查:血小板计数100~300 X09/L出血时间Duke 法1~3分钟Lvy 法0.5~6分钟凝血酶原时间（Quick_期法11~13秒凝血酶原消耗时间>20秒为消耗正常部分凝血活酶时间55.7 ±7.1 秒再钙化时间< 3分钟血块回缩时间30~60分钟开始, 1 8小时后明显回缩, 24小时完全回缩血块回缩定量正常值48~64% （平均54.7%血浆纤维蛋白原定量0.2~0.4克/100 毫升纤维蛋白溶酶原（胞浆素原测定 6.8~12.8单位（平均9.61单位优球蛋白溶解时间〉120分钟血小板第3因子测定10.7 ±1.63秒血小板粘附性测定男性34.9 ±5.95%; 女性39.4 ±5.19%毛细血管脆性试验（束臂试验:直径5厘米圆周内5分钟男性0~5个;女性0~10 个（三溶血性疾病检查:血清总胆红素 3.4~17.1u mol /L直接胆红素0~6.8u mol /L间接胆红素 3.4~10.2u mol /L黄疸指数4~6单位游离血红蛋白＜5毫克％结合珠蛋白50-200毫克%抗人球蛋白试验直接阴性; 间接阴性红细胞盐水脆性0.42% NACL 溶液开始溶解; 0.32% NACL 溶液完全溶解热抵抗正常无溶血酸溶血试验阴性G6PD含量正常成人2.8~9.6 1±%平均5.0正常新生儿（脐血3.4~11.6 ±9平均6.9u M /分钟/克HB /25 C （杜传书报告红细胞盐水脆性中间脆性0.445~0.4（四血红蛋白并检查:血红蛋白电脉（静电脉HbA1.20~3.16% ±）.49平均值2.18%抗碱血红蛋白＜2%（五免疫性疾病检查:免疫球蛋白正常值lgG lgA lgM lgD lgE血清含量（毫克% 800~1680 110~420 50~190 0.1~0.4 0.01~0.09细胞免疫淋巴细胞转化率〉60%E玫瑰花试验〉60%EAC 玫瑰花试验30~40%（六血液生化检查:1. 全血;葡萄糖（福林——吴氏法 4.4~6.7mmol/L非蛋白氮14.3~25 mmol/L尿素氮 3.2~7.1 mmol/L肌酐88.4~176u mol /L丙酮酸35~100u mol /L血氨（纳氏试剂显色法10~60微克％（酚-次氯酸盐法46~139微克％高铁血红蛋白0.03~0.13克％胆碱酯酶比色法男性38~57单位; 女性34~53单位指示剂测定法正常pH 值变动范围为0.8~2.0,平均 1.5 ±0.4 酸碱度（动脉血pH 值7.35~7.45二氧化碳分压34~35 毫米汞柱（平均40 毫米汞柱碱剩余（碱缺失0 ±3 mmol/L缓冲碱45~55 mmol/L （平均50毫米量/L标准碳酸22~26 mmol/L （平均24毫米量/L2. 血浆;二氧化碳结合为50~62.7容积％（22~30 mmol/L平均25毫米量/L 3.血清钠312.8~333.5毫克％（135~147 mmol/L钾15.64~19.55毫克％（3.5~5.1 mmol/L钙9~11 毫克％（2.25~2.58mmol/L磷（无机磷成人 3.0~5.0毫克％（0.97~1.61mmol/L儿童4~6毫克％（1.29~1.94mmol/L蛋白结合碘4.0~8.0毫克％铁男性11~30 mmol/L; 女性9~ 27mmol/L饱和铁男性249~387毫克％;女性204~429毫克％铜90~124毫克％氯化钠(以氯化钠计算570~620毫克％(95~105mmol/L 血清胆碱酯酶比色法30000~80000u/L指示剂法pH 值变动范围为0.4~0.8碱性磷酸酶(Bodanskv 法40~110u/L(Kin g-Armstro ng 法5~12 单位/L酸性磷酸酶(Bodanskv 法0.9~1.9u/L(Kin g-Armstro ng 法1~4 单位/L乳酸脱氢酶104~245u/L血脂总脂4~7克/L胆固醇 2.86~5.98 mmol/L胆固醇脂占总胆固醇的70~75 %磷脂 1.4~2.7 mmol/L甘油三酯0.56~1.7 mmol/L脂蛋白电泳脂蛋白30~40%脂蛋白60~70%游离脂肪酸0.2~0.6 mmol/L总蛋白60~80克/L白蛋白40~55克/L球蛋白20~25克/L纸上电泳分析白蛋白61.7 ±35%球蛋白 5.28 ±08% 10.55 ±0%7.21 ±1.38% 15.2 2.86%血清粘蛋白（改良Harris 法2~4毫克%（Winzler 法40~90毫克%丙种反应蛋白阴性抗溶血性链球菌“O送500单位动脉血气分析动脉血氧饱和度94~100%动脉血二氧化碳含量49.8~63.9容积% （平均52容积% 动脉血氧分压95~100毫米汞柱动脉血二氧化碳分压35~45毫米汞柱血常规化验单参考值血常规是最一般, 最基本的血液检验。
血液科诊疗规范与操作流程
血液科诊疗规范与操作流程血液科是医院的重要科室之一，主要负责各类血液疾病的诊断和治疗工作。
为了确保医疗质量和患者的安全，血液科需要遵守一系列的诊疗规范和操作流程。
本文将介绍血液科的诊疗规范与操作流程，以便医务人员更好地开展工作。
一、诊疗规范1. 患者接待与登记患者来到血液科就诊时，医务人员应热情接待，引导其填写相关的病历信息，并进行登记。
登记时，应准确记录患者的个人信息、病情描述、既往病史等重要信息，确保数据的准确性和完整性。
2. 临床诊断与检查血液科的临床诊断主要依靠临床症状，辅以一系列的检查手段。
医务人员应认真听取患者的主诉，仔细观察患者的体征，并酌情进行必要的实验室检查。
根据患者的病情分析及检查结果，制定出合理的诊疗方案。
3. 疾病治疗与护理根据患者的具体疾病情况，血液科医务人员应制定相应的治疗方案。
治疗的方式可能包括药物治疗、手术治疗、物理治疗等。
同时，在治疗过程中，还需要进行全面的护理措施，包括定期观察患者的病情变化、给予情绪支持等，以提高治疗效果。
4. 用药管理血液科使用的药物种类繁多，对于药物的使用要有明确的规范。
医务人员应严格按照临床指南和药物说明书的要求，正确选用和使用药物，避免不必要的药物使用，减少患者的不良反应和药物不良事件的发生。
5. 感染防控血液科的患者往往具有一定的传染性，因此感染防控工作尤为重要。
医务人员应严格按照医院的感染防控制度，佩戴好个人防护用品，保持良好的手卫生习惯，加强环境清洁消毒等措施，以避免感染的发生和传播。
二、操作流程1. 采集血液标本血液科经常需要对患者进行血液标本的采集，以进行相关的实验室检查。
在采集血液标本前，医务人员应确认患者的身份和采集部位，并进行充分的准备工作，包括清洁采集部位、准备好采血针和试管等。
采血时，应护理手法得当，确保采集到的血液标本的质量。
2. 实验室检查采集到血液标本后，医务人员需要将标本送往实验室进行相应的检查。
实验室检查的项目可能包括血常规、凝血功能、免疫学指标等。
血液常见疾病的实验室检查解读
血液常见疾病的实验室检查解读一、引言在现代医学中，实验室检查是诊断和治疗各种疾病的重要手段之一。
对于血液常见疾病，如贫血、白血病和血栓等，实验室检查起着至关重要的作用。
本文将对血液常见疾病的实验室检查进行解读，并提供相关参考信息。
二、贫血的实验室检查解读1. 血红蛋白测定血红蛋白测定是评估贫血程度的最主要指标之一。
正常成年人的血红蛋白范围为男性130-175g/L，女性120-150g/L。
如果血红蛋白低于正常范围，可能存在贫血。
2. 红细胞计数与平均红细胞容积(MCV)红细胞计数指标显示了单位体积内循环着的红细胞数量。
正常成人男性红细胞计数范围为4.5-5.5 × 10^12/L，女性为3.8-5.0 × 10^12/L。
平均红细胞容积(MCV)用于评估红细胞大小，正常范围为80-100 fL。
贫血时，红细胞计数和MCV可能会异常。
3. 血小板计数与出凝血时间血小板计数用于检查机体的止血功能，正常范围是150-400 × 10^9/L。
当血小板数量过低时，易导致出血倾向性增加。
出凝血时间是用来测定患者的凝血功能状态，延长的出凝血时间可能意味着凝血问题。
三、白血病的实验室检查解读1. 白细胞计数与分类白细胞计数用于评估患者体内白细胞数量的多少。
正常成人白细胞计数范围为4-11 × 10^9/L。
同时，在进行白细胞分析时也需要注意不同种类的白细胞所占比例是否符合正常范围。
2. 骨髓涂片检查骨髓涂片检查可以直接观察到骨髓中不同种类的克隆或非克隆性异常细胞，并通过形态学分析来确定白血病的类型和分期。
3. 白细胞酶学特征某些特定的酶活性测定对于指导白血病的分类和诊断具有重要作用。
例如，酸性磷酸酶（ACP）和组蛋白键酸性琥珀酸酶（NAAE）等。
四、血栓的实验室检查解读1. 凝血功能指标凝血功能指标包括凝血时间、活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血酶原时间（PT）。
血液病常规检查正常值
血液病常规检查正常值血液病常规检查是一项常用的临床检查方法，用于评估人体血液系统的功能和疾病状态。
通过检查不同指标的正常值，医生可以判断患者是否患有血液病，进而进行后续的诊断和治疗。
在进行血液病常规检查时，我们需要了解各项指标的正常范围，以便进行准确的评估和判断。
一、血红蛋白（Hb）血红蛋白是红细胞中的重要蛋白质，负责携带氧气。
正常成年女性的血红蛋白正常值为120-150克/升，成年男性为130-170克/升。
血红蛋白波动过高或过低均可能暗示血液病的存在。
二、红细胞计数（RBC）红细胞是血液中的主要细胞成分，参与氧气的运输。
正常成人的红细胞计数范围为4-5.5×10^12/L。
红细胞计数过高可能与脱水、肺疾病、肾脏疾病等有关，红细胞计数过低则可能暗示贫血等病症。
三、白细胞计数（WBC）白细胞是血液中免疫系统的重要成分，参与人体免疫防御。
正常成人的白细胞计数范围为4-10×10^9/L。
白细胞计数过高可能与感染、炎症、器官受损等有关，白细胞计数过低则可能意味着免疫功能低下。
四、血小板计数（PLT）血小板是血液中的细胞碎片，参与血液凝固和止血过程。
正常成人的血小板计数范围为100-300×10^9/L。
血小板计数过高可能与骨髓疾病、感染等有关，血小板计数过低则可能暗示出血倾向。
五、血红蛋白浓度（Hb）血红蛋白浓度反映了单位体积血液中的血红蛋白含量。
正常成人的血红蛋白浓度范围为115-150克/升。
血红蛋白浓度过高可能与脱水、高原适应等有关，血红蛋白浓度过低则可能意味着贫血等病症。
六、红细胞压积（Hct）红细胞压积是红细胞所占据的体积百分比。
正常成人的红细胞压积范围为35-45%。
红细胞压积高低与血液粘稠度有关，过高可能与脱水、肺疾病等有关，过低则可能意味着贫血等病症。
以上是血液病常规检查中常见指标的正常范围。
了解正常值范围对于判断疾病的存在与否至关重要，对于血液科医生和患者来说都具有重要的临床意义。
诊疗常规(医学院附属医院血液科常见血液病诊疗常规)
医学院附属医院血液科常见血液病诊疗常规贫血一．实验室检查1血常规及网织红细胞、血型。
2尿常规、大便潜血、虫卵。
3肝功、肾功、电解质、乳酸脱氢酶。
4必要时查各种自身抗体，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。
5 必要时胃肠道钡餐或胃、肠镜检查、腹部B超6心电图、胸片二．诊断标准1男性：Hb﹤120g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.402女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤3.5×1012/L，HCT﹤0.373贫血：轻度Hb≥90g/L；中度Hb≥60~89g/L；重度Hb≥30~59g/L；极重型Hb<30g/L。
三治疗1、病因治疗2、支持治疗当Hb﹤60g/L时，给予输浓缩红细胞2个单位及以上治疗，如怀疑溶血性贫血则输洗涤红细胞。
3、药物治疗。
4、脾切除。
5、造血干细胞移植。
缺铁性贫血一、实验室检查1血常规及网织红细胞。
2血清铁蛋白。
3骨髓涂片及铁染色。
4大便潜血(男性及绝经女性患者无明显原因者须三次以上)、虫卵。
5肝、肾功能、电解质、乳酸脱氢酶。
6 癌性指标检查（如PSA、CA系列、CEA、AFP等）(必要时)。
7胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
8妇科检查(月经过多的患者)。
9 腹部B超10心电图、胸片。
二、诊断标准1小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L2骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。
3血清铁蛋白﹤14ug /L。
4有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。
符合上述1～4条中任2条以上者可诊断。
三、治疗1去除或治疗病因。
2铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天。
常用富马酸亚铁、铁龙、福乃得等3疗程：血象恢复正常后，血清铁蛋白﹥30～50ug /L时再停药。
四、疗效标准1治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl血清铁蛋白恢复正常。
贫血病因消除。
2有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。
3无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。
血液科常见病例的诊疗思路
血液科常见病例的诊疗思路在血液科临床实践中，常见的疾病包括贫血、白血病、血小板减少性紫癜等。
对于血液科疾病的诊疗，医生们要掌握科学的思路和方法，以便更好地帮助患者。
本文将介绍血液科常见病例的诊疗思路，以便为临床医生提供参考。
一、贫血的诊疗思路贫血是指体内红细胞数量或功能下降，导致血液中氧运输的能力减弱。
贫血常见的病因包括肾脏疾病、营养不良、慢性疾病、遗传因素等。
诊疗贫血时，医生应采取以下思路：1. 病史询问和体格检查：了解患者的基本情况，包括个人和家族病史，饮食习惯，既往病史等，通过体格检查观察患者的出血点、皮肤黏膜是否苍白等。
2. 血常规检查：包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等项目，通过血常规可初步了解患者贫血的类型和程度。
3. 鉴别诊断：根据患者的病史和检查结果，排除其他原因引起的贫血，如内脏出血、炎症反应等。
4. 病因诊断：通过详细病史询问、实验室检查和影像学检查等手段，进一步明确贫血的病因，如缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
5. 对症治疗：根据病因给予相应的治疗，例如补充铁剂、维生素B12等，必要时进行输血治疗。
二、白血病的诊疗思路白血病是一种由造血干细胞恶性克隆扩增引起的血液系统肿瘤。
根据病理特点和临床表现，白血病分为急性白血病和慢性白血病两大类。
对于白血病的诊疗，医生应采取以下思路：1. 病史询问和体格检查：了解患者的病史，包括出血、发热、乏力等症状的出现时间和变化情况，通过体格检查观察淋巴结、脾脏肿大等体征。
2. 血常规检查：包括白细胞计数、骨髓象等项目，通过血常规可初步判断患者是否存在白血病。
3. 骨髓穿刺和活检：通过骨髓穿刺和活检，进一步明确白血病的类型和分期。
4. 分子遗传学检测：通过检测白血病相关基因的突变情况，可以预测患者的预后和指导治疗方案的选择。
5. 免疫学检查：包括流式细胞术、染色体核型分析等，通过免疫学检查可以确定白血病的亚型和风险分层。
6. 治疗方案选择：根据患者的年龄、生理状况和疾病分期等因素，选择适当的化疗、放疗或干细胞移植等治疗方案。
血液病诊疗指南 技术操作规范
血液病诊疗指南技术操作规范目录第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血第二章缺铁性贫血第三章自身免疫性溶血性贫血第四章再生障碍性贫血第五章过敏性紫癜第六章特发性血小板减少性紫癜第七章骨髓增生异常综合征第八章急性白血病第九章慢性髓系细胞白血病第十章淋巴瘤第十一章多发性骨髓瘤第十二章骨髓增殖性疾病第二部分技术操作规范第一章骨髓穿刺第二章骨髓活检术第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血或其他原因引起细胞核DNA合成障碍巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B12所致的贫血。
【临床表现】1．贫血表现为中度至重度贫血。
除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。
2．消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。
3．神经系统维生素B缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉12障碍、共济失调甚至出现精神异常。
【买验室检查】1．血象大细胞性贫血，MCV>100fl。
可出现全血细胞减少。
中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。
2．骨髓象骨髓增生活跃，以红系为著。
各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。
3．生化检查非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。
特异性指标为血清叶酸和／或B水平下降，可分别低于3ng／ml和100ng／ml。
12【诊断要点】1．有造成营养缺乏的病因。
2．临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。
维生素缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。
B123．血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。
中性粒细胞分叶过多，5叶者>5％或6叶者>1％。
4．骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞>10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。
测定减低。
5．血清叶酸，B126．叶酸、维生素B治疗有效。
12【鉴别诊断】1．骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维生素B治疗无效。
血液病诊疗指南部分
目录缺铁性贫血 (1)再生障碍性贫血 (4)慢性粒细胞白血病(CML) (7)过敏性紫癜 (11)特发性血小板减少性紫癜 (13)缺铁性贫血【概述】当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。
缺铁性贫血是铁缺乏的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。
【临床表现】（一）缺铁原发病表现如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦。
（二）贫血表现常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气促、纳差；有苍白心律增快。
（三）组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱发；皮肤干燥、皱缩；重者指（趾）甲变平、甚至凹下呈勺状（匙状甲）。
【诊断标准】（一）国内诊断标准缺铁可分为三个阶段：储铁缺乏(iron depletion，ID)、缺铁性红细胞生成(iron deficienterythropoiesis，IDE)及缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)，三者总称为铁缺乏症。
1988年，洛阳全国小儿血液病学术会议通过了小儿缺铁性贫血的诊断标准，而国内成人尚缺乏公认的诊断标准，以下为参考国内文献综合而成。
1．缺铁性贫血的诊断标准(1)小细胞低色素贫血：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<l00g/L;MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<0. 32;红细胞形态可有明显低色素表现。
(2)有明确的缺铁病困和临床表现。
(3)血清（血浆）铁<8. 95μmol/l(50μg/dl)，总铁结合力>64. 44μmol/L(360μg/dl)。
国内诊断缺铁的血清铁标准也有采用血清铁<10.7μmol/L( 60μg/dl)，总铁结合力>62. 7μmol/L(350μg/dl).(4)运铁蛋白饱和度<0. 15。
血液病的分类与诊治方法
血液病的分类与诊治方法血液病是一类由于骨髓功能异常而导致的疾病，它们可以影响到红细胞、白细胞、血小板的产生和功能。
这些疾病通常会引起贫血、出血或易感染等临床表现。
对于不同类型的血液病，准确的分类和诊治方法对于患者来说至关重要。
一、血液病的分类：1. 血红蛋白异常性贫血：血红蛋白异常性贫血是由于体内存在异常造成的各种贫血形式。
其中包括遗传性贫血症，如地中海贫血等；特发性非典型孟加拉蛇毒性溶解作用引起的溶解性贫血；以及环境因素引起的锌缺乏、铁缺乏所致的微观低色素性贫血。
2. 再生障碍性异常与骨髓增生失调综合征：再生障碍性异常指骨髓造成细胞数量减少和功能紊乱，通常会出现全身多器官受损的症状。
骨髓增生失调综合征是一类由于造血干细胞异常而导致的骨髓增生障碍，这些细胞可能会分化成成熟细胞，但数量不足或功能异常。
3. 白血病：白血病是一种由于体内造血组织发育异常而引起的、以体内异常积累过多白细胞为特征的一类恶性肿瘤。
根据白血病的起源和发展情况，可以将其分为急性和慢性两种类型。
4. 淋巴瘤与浆细胞性肿瘤：淋巴系统恶性肿瘤主要包括非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。
浆细胞性肿瘤则包括多发性骨髓瘤等。
5. 血小板功能障碍：血小板功能障碍是指由于体内血小板功能异常而导致出血倾向。
这些异常可能包括凝聚功能缺陷、释放功能缺陷或减少。
二、血液病的诊治方法：1. 临床表现和体征：在诊断血液病时，医生会通过询问病史和观察患者的体征来初步判断可能的类型。
一些常见的症状包括贫血、出血或易感染等，并且还可能有淋巴结肿大、脾脏肿大等。
2. 实验室检查：血液病的明确诊断需要进行一系列实验室检查，以帮助确定具体类型并评估其严重程度。
常规检查包括完整血细胞计数、骨髓穿刺抽吸和骨髓活性检查。
其他特殊检查还可以包括染色体分析、免疫电泳、基因突变等。
3. 针对性治疗：不同类型的血液病需要针对性的治疗。
例如，对于缺铁性贫血可以通过口服铁剂或注射铁剂来纠正铁元素缺乏导致的贫血；对于急性白血病则通常需要进行化疗和造血干细胞移植等。
血液科常见病症的就诊流程与诊疗路线
血液科常见病症的就诊流程与诊疗路线血液科是医学中的一个重要分支，主要负责研究和治疗与血液相关的疾病。
在日常生活中，由于各种原因，人们可能会出现一些血液科常见病症，比如贫血、血小板减少等。
本文将从就诊流程和诊疗路线两个方面来介绍血液科常见病症的处理方法。
一、就诊流程一旦出现血液科常见病症，就需要及时就医。
以下是一般的就诊流程：1. 就医前准备在就医前，患者应该准备好身份证明、病历本以及其他相关的检查结果。
同时，了解一些基本情况，比如出现的症状、持续时间以及有无加重等，可以帮助医生更好地了解病情。
2. 挂号登记抵达医院后，患者可前往医院的挂号处进行登记，获取就诊号码。
如果有预约的话，直接到相应的科室就诊。
3. 医生初诊在血液科门诊，医生会对患者进行初步的检查和询问，以了解病情。
医生可能会记录患者的病历、家族病史以及过去的诊断结果。
4. 体格检查根据病情，医生可能会进行一些体格检查，如测量血压、体温等。
对于血液科的疾病，医生可能还会检查淋巴结、肝脾等器官的情况。
5. 辅助检查为了更准确地判断病情，医生可能会要求进行一些辅助检查。
常见的血液科辅助检查包括血常规、骨髓穿刺抽吸、骨髓涂片等。
这些检查可以提供一些有关血细胞、血小板以及骨髓等方面的信息。
6. 诊断与治疗方案根据病历和辅助检查结果，医生会为患者做出诊断，并制定相应的治疗方案。
根据病情的严重程度，治疗方案可能会有所不同。
7. 就诊结尾在就诊结束时，医生会给患者开具相关的医嘱和处方。
同时，医生可能还会要求患者定期复诊，以便跟踪治疗效果。
二、诊疗路线根据不同的血液科常见病症，诊疗路线也会有所差异。
以下是一些常见的诊疗路线示例：1. 贫血的诊疗路线对于贫血患者，一般首先进行血常规检查，包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
根据检查结果，可以初步判断贫血的原因，比如缺铁性贫血、溶血性贫血等。
进一步检查可能包括血红蛋白电泳、骨髓穿刺等。
治疗方案则根据贫血的类型和原因，可能包括口服铁剂、输血、激素治疗等。
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贫血 一．实验室检查 1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞、血型。 2尿常规、大便潜血、虫卵。 3肝功、肾功、必要时查各种自身抗体，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。 4 必要时胃肠道餐或胃镜检查 二．诊断标准 1男性：Hb﹤120g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.40 2女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤3.5×1012/L，HCT﹤0.37 缺铁性贫血 一、实验室检查 1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。 2血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度。 3红细胞游离原卟啉(FEP)。 4血清铁蛋白。 5骨髓涂片及铁染色(必要时)。 6血清可溶性转铁蛋白受体(必要时)，红细胞铁蛋白(必要时)。 7大便潜血、虫卵。 8胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。 9妇科检查(月经过多的患者)。 10肝、肾功能。 二、诊断标准 1小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L 2血清铁﹤50ug /dl，总铁结合力﹥350ug /dl，运铁蛋白饱和度%﹤15%。 3骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。 4血清铁蛋白﹤14ug /L。 5红细胞游离卟啉(FEP)﹥3.0ug/gHb。 6有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。 符合上述1～6条中任2条以上者可论断。 三、治疗 1去除或治疗病因。 2铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天。 3疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～50ug /L时再停药。 四、疗效标准 1治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常。贫血病因消除。 2有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。 3无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。 巨幼细胞贫血 一、实验室检查 1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。 2中性粒细胞分叶计数。
临床：贫血及消化道症状消失，舌质恢复正常。
(2)
血象及骨髓象恢复正常。
(3) 血清叶酸﹥3ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹥150pg/ml。
2好转
(1)
临床症状明显改善。
(2)
血红蛋白增高﹥30g/L，白细胞及血小板基本恢复正常。
(3) 骨髓象恢复正常。
3无效：经上述补充治疗6～8周后，临床症状、血象及骨髓象无改变。
一、 实验室检查：
1有关溶血性贫血的检查
2 Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml)
3尿潜血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml)
4若条件许可，直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血 肝素抗凝
3ml)
二、 诊断标准：
1临床表现符合PNH
3
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位或一部位增生低下。 五、再障-PNH综合征：有以下类型： 1再障→PNH：明确地从再障转为PNH(再障表现已不明显)； 2 PNH→再障：明确地从PNH转为再障(PNH表现已不明显)； 3 PNH伴再障特征：指PNH为主伴有骨髓不增生、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等 表现。 4再障伴PNH特征：指再障为主伴有PNH有关化验检查阳性结果。用流式细胞仪检测异常 细胞有助早期诊断AA-PNH综合征。 六、 疗效标准 考虑到PNH的个体差异较大，判断疗效只能在患者原有基础上进行；由于病情缓和，病 情可有自然变化，因此，观察期不应少于一年，才能进行前后比较，建议标准如下： 1近期痊愈：一年无血红蛋白尿发作，不需输血，血象、网织红细胞均恢复正常； 2近期缓解：一年无血红蛋白尿，不需输血，血红蛋白恢复正常； 3近期明显进步：病情分级中任何一种进步2极，如血红蛋白升2极，血红蛋白尿发作减 少2极； 4近期进步：病情分级中任何一种进步1级，或者其他 客观检查有进步； 5无效：无变化或有恶化。 (观察期达5年以上可除去近期二字；判断治疗效果时必须排除病情的自然波动) 七、 注意事项 1注意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的原因； 2诊断前多次复查上述诊断性试验； 3多次查网织红细胞绝对值计数(特别是发作前后的比较)；尿含铁血黄素及尿潜血(特 别是晨第一次尿)； 4注意血清铁蛋白、叶酸水平； 5有条件可作BFU-E、CFU-E、CFU-GM检查及染色体检查； 6注意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症； 7注意试验误差，及设阴性、阳性对照； 8注意与再生障碍性贫血、MDS的鉴别及转化。 自身免疫溶血性贫血(AIHA) 一、 实验室检查 1有关溶血性贫血的检查 2外周血涂片，注意球形红细胞及有核红细胞 3抗人球蛋白试验(Coombs直接试验) 4用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3 5冷凝集素测定 正常﹤1：64 6必要时做冷热溶血试验(L-D试验)，若阳性应做梅毒、病毒等有关检查 7嗜异性凝集试验 8自身抗体测定 二、 诊断标准 1温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA) (1) 临床表现：原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外，半数有脾肿大， 1/3有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。 (2) 实验室检查：① 贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象。血片上可见 较多球形红细胞(﹤15%)及数量不等幼红细胞。偶有红细胞被吞噬现象。网织红细胞增 多。② 骨髓呈增生象，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。③ 再障危象时，网织
﹤150pg/ml(111 pmol/L)。
4恶性贫血
(1)
临床表现：同上且有神经系统症状。可能有家族史或伴免疫性疾患。
(2) 实验室检查：血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素
B12缺乏性巨幼细胞贫血外，尚有：a. 内因子阻断抗体(+);b.转用泌素﹥100pg/ml;c.
2实验室检查：
(1)
具备溶血性贫血特点；
(2)
Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二
项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有
阴性对照。
(3) 流式细胞仪检测：糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(＞5%但＜
10%者应重复＝。
实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%
或6叶者﹥1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及
巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。
2 叶酸缺乏性巨幼细胞贫血
(1)
临床表现：同上。有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。
3能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作。
凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者，可诊断为本病。无条件做流式细胞仪
检测者，依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断
如上述。
三、 治疗
1肾上腺皮质激素：用以控制和减轻血红蛋白尿发作，强地松20～30mg/天。
2抗氧化物质：维生素E(阿魏酸钠)
3贫血治疗：促进骨髓造血药物(康力龙6-12mg/天)(G-CSF 100-300mg/天 皮下注射，
EPO3000-10000u/天，皮下注射)适量补充造血原料(如补充铁剂，剂量宜小)；酌情输
血，输血本身有时可引起溶血，最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。 注意并发症处
理：感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭；
4持续严重溶血发作者可短期试用：强的松40mg/d，瘤可宁2mg/d；或环磷酰胺
200mg/d，或隔日。频繁输入洗涤的红细胞。
四、 病情分级标准
1贫血：轻型Hb≥90g/L；中型Hb≥60~89g/L；重型Hb≥30~59g/L；极重型Hb≥30g/L。
2血红蛋白尿：频发：2月以内发作一次；偶发：2月以上发作一次；不发：观察2年不 发作。 3骨髓增生度：极度活跃，粒/红<1；明显活跃，粒/红≈1；活跃，粒/红≈2～3；多部
1
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3骨髓穿刺涂片检查。
4生化检查：血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;内因子阻断抗体测定(疑维生
素B12缺乏时);血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)
5胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
二、诊断标准
1巨幼细胞贫血
(1) 临床表现：贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。(2)
溶血性贫血
一、血象
Hb、RBC、Reti、RBC形态、WBC+DC、plt，肝、脾、胆B超，肝肾功能
二、为确定溶液血性贫血需做两方面检查
(一) 红细胞破坏增加
1血胆红素 总胆红素升高以间接胆红素
2尿三胆 尿胆原升高为主
2
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3血浆游离血红蛋白明显增加(﹥5mg/dl)
4血清结合珠蛋白(预约)明显减少
应考虑进一步做维生素B12吸收试验(Schilling试验)
三、治疗
1去除病因。
2补充治疗：原则上是缺什么补充什么。叶酸5～10mg每天3次口服(单纯缺乏恶性贫血
患难与共者禁用；);维生素B12：100ug每天1次肌肉注射(恶性贫血患者需终生注射
B12100ug，每月1次。)
四、疗效标准
1治愈
(1)Leabharlann (2)实验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸﹤3ng/ml(﹤
6.81nmol/L)，红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。
3维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血
(1)
临床表现：同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。
(2)
实验室检查：血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12
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2011-09-30
红细胞极度减少，骨髓象增生低下。④ 广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C3或IgG 型。 (3)诊断标准：① 符合溶血性贫血的临床和实验室表现② 直接Coombs试验阳性③ 如 广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他 溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。④ 需除外系统性红 斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。⑤ 近四月 内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。 2冷凝集素综合征 (1) 临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温 即消失。除贫血和黄疸外其他体征很少。 (2) 实验室检查：① 慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻 度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。② 冷凝集素试验阳性，4效价可高至 1：1000甚至1：16000。在30。C白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊 断意义。③ 抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。 (3) 诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高结合临床表现和其他试验，可诊断 为冷凝集素综合征。 3阵发性冷性血红蛋白尿症 (1) 临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热(体温可高达40。C)，全 身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。 (2) 实验室检查：① 发作时贫血严重，进展迅速，周围血红细胞大小不一及畸形，并 有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现；② 反复发作者有含铁 血黄素尿；发作时尿潜血阳性。③ 冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。④ 抗 人球蛋白试验阳性大多为C3型。 (3) 诊断标准：溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查，可诊 断为阵发性冷性血红蛋白尿症。 三、 治疗 1治疗原发病：AIHA继发性病例远较原发性病例为多； 2肾上腺皮质激素(强地松)：温抗体型AIHA治疗首选； 3免疫抑制剂：温抗体型AIHA激素治疗不满意，或需依赖大剂量激素；或不适于切脾治 疗或切脾治疗失败者；一般多与小剂量激素联合应用； 4脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。 5输血：因血清中高滴度的自身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重，输血必需审 慎，予压缩的洗涤红细胞输入为宜； 6其他治疗：① Danazol(丹那唑)：一般在激素治疗无效，或在激素减量时联合应用； 作用时间短暂，必要时可重复使用，其他药物治疗无效时可减用。② 大剂量静脉输注 丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d③ 血浆置换疗法：其他各种治疗无效，严重威胁生命者可使 用；④ 环孢素A(CyA)在其他药物治疗无效时可试用；⑤ 瘤可宁(CB1348)或环磷酰 胺：可试用于冷凝集素综合征。 四、 疗效标准 1温抗体型自身免疫性溶血性贫血 缓解：临床症状消失。红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。血清胆红素正常。 抗人球蛋白试验阴转。 部分缓解：临床症状基本消失。血红蛋白﹥80g/L，网织红细胞﹤5%血清总胆红素 2mg/dl，抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。 无效：未达部分缓解标准者。