视神经病变课件

男性，43y
• 右眼急性视力下降3个月 • 伴转眼球疼痛 • 激素冲击治疗后视力无恢复 • 最近2周出现颈部不适、左侧肢体麻木
神经眼科查体
• 神清、语利、合作 • BCVA：OD 0.03；OS 1.0 • 色觉（Ishihara）：OD 0/8，OS 8/8 • 右RAPD（+） • 眼睑及眼球运动正常 • 眼压：正常 • 裂隙灯：正常
• 瞳孔直接对光反射 • 瞳孔间接对光反射 • 双侧传导
RAPD（video） Reversed RAPD
RAPD的意义
• 单侧视神经病变 • 双侧视神经病变，不对称性 • 单侧广泛视网膜病变（CRAO、BRAO） • 角膜病变、白内障、玻璃体出血不导致RAPD
• 萎缩 • 水肿 • 凹陷 • 发育不良 • 视网膜病变
电生理检查
头颅MRI
视神经病变
• 视神经炎（脱髓鞘） • 感染性 • 缺血性 • 遗传性 • 外伤性 • 压迫性 • 放射性 • 中毒代谢性 • 先天发育性异常变
视神经炎
（Optic neuritis）
• 脱髓鞘，MS • 青年女性 • 急性 • 早期轻度转眼痛 • 视力下降、视野缺损、色觉减退 • RAPD（+） • 视乳头正常或轻度水肿 • MRI（视神经、脑实质） • 激素冲击缩短病程 • 自愈倾向
Cቤተ መጻሕፍቲ ባይዱA
OA ICA
PCA 后睫状动脉
非动脉炎性前部缺血性视神经病 （NAION）
• 老年、老年前期 • 急性、无痛性 • 视力下降 • 水平、弓形视野缺损 • 色觉与视力成比例减退 • 对侧眼高危视盘 • 激素效果不明显 • 预后
Leber遗传性视神经病 （Leber hereditary optic neuropathy）
（Neuromyelitis optica）
• 炎性、自身免疫疾病 • 与MS脱髓鞘发病机制不同 • 水通道蛋白（AQP4抗体）NMO-IgG • 视神经、脊髓及中枢其他部位均可受累 • 单眼或双眼、同时或先后 • 不同部位受累存在时间间隔 • MRI病灶：视神经、脊髓、靠近脑室中线处、最后区 • 激素及免疫抑制剂的使用 • 预后差
– 特指颅高压引起！！
儿童视神经炎 糖尿病视乳头病变 VKH-葡萄膜炎
视乳头水肿 （Papilledema）
• 特发性颅内压增高
– Idiopathic Intracranial Hypertension，IIH
– Pseudotumor Cerebri
• 继发性颅内压增高
– 颅内占位 – 脑积水 – 感染 – 出血 – 静脉窦血栓
女性，27y
• 右眼急性视力下降1周 • 伴转眼球疼痛 • 病前2周有上呼吸道感染 • 既往体健
神经眼科查体
• 神清、语利、合作 • BCVA：OD CF/10cm；OS 1.0 • 色觉（Ishihara）：OD 1/8，OS 8/8 • 右RAPD（+） • 眼睑及眼球运动正常 • 眼压：正常 • 裂隙灯：正常 • 眼底
特发性颅内压增高
Idiopathic intracranial hypertension （IIH） Pseudotumor cerebri
IIH发病机制
• 特发性
– 脑脊液分泌—吸收失衡 – 肥胖、静脉压增高 – 脑脊液回流障碍 – 维生素A – 多囊卵巢 – 睡眠呼吸暂停
IIH临床表现
• 三联征
• 眼底：
眼底像
眼眶MRI+增强
缺血性视神经病变 （Ischemic optic neuropathy）
• 前部缺血 （anterior，AION） • 后部缺血（posterior，PION） • 非动脉炎性（nonarteristic-N-AION） • 动脉炎性（arteristic，A-AION，巨细胞动脉炎）
• 线粒体疾病 • 母系遗传 • 青年、男性 • 无痛性视力下降 • 单眼或双眼先后 • 视盘假性水肿（充血，色红） • 中心视野缺损 • mtDNA检查（11778,14484,3460） • 遗传咨询
mtDNA 11778 阳性
视盘水肿
（Optic disc edema）
• 各种病因导致 • 炎症、感染、浸润性、缺血 • 视乳头水肿（papilledema）
• 明确病因 • 降低颅内压 • 保守治疗
视神经病变（8年制眼科学）
授课重点
• 视觉通路的解剖及生理 • 神经眼科常用检查 • 视神经炎 • 缺血性视神经病 • Leber遗传性视神经病 • 视乳头水肿 • 视神经萎缩 • 视交叉及视交叉以上视路损害视野特征
• 血管神经眼科 • 视神经鞘膜瘤 • 先天性发育异常 • 瞳孔
神经眼科常用检查
视力
• 针孔视力 • 屈光矫正 • 特殊视力检查 • 立体视觉 • 激光视力
获得一个准确的最佳矫正视力（BCVA）至关重要！
色觉和对比敏感度
视神经炎※ 压迫性※ 缺血性 先天性 视网膜病变
相对性瞳孔传入障碍——RAPD
(Relative afferent pupillary defect)
RAPD产生的原理
眼底检查
视神经病变的三大主要症状
• 视敏度下降 • RAPD • 色觉减退
常用辅助检查
• 视野（静态/动态） • VEP，ERG • OCT （视盘，视网膜） • MRI （头颅，眼眶，MRA）
视野检查
视觉通路病变的视野判读要点. 中国眼耳鼻喉科杂志, 2014, 14(5):338-342
光相干断层扫描（OCT）
眼底像
眼眶MRI+增强
治疗及预后
• 甲强龙1g/日，静脉注射×3天 • 右眼视力：0.8 • 诊断：视神经炎（右）
视神经炎的分类及诊疗进展. 中国眼耳鼻喉科杂志, 2015, 15(2):79-83 视神经炎的诊疗流程. 中国眼耳鼻喉科杂志, 2015, 15(2):141-145
视神经脊髓炎
–头痛（程度、部位） –短暂性视物模糊(Transient Vision Obscurations, TVOs) –搏动性耳鸣
• 复视（间断性、水平）
视功能改变
• 早期
– 视功能相对保持完好 – 视野-正常或生理盲点扩大
• 极期
– 视力下降，视野向心性缩小
• 晚期
– 视功能不可逆性改变
颅内压增高的处理原则