淀粉样蛋白染色及其应用

【关键词】淀粉样蛋白；染色；临床应用

［关键词］淀粉样蛋白；染色；临床应用

淀粉样蛋白(amyloid)是一种沉积于血管壁和结缔组织中透明均匀性物质。在he染色中淀粉样蛋白为嗜伊红团块呈同质性或云朵样结构，与玻璃样变容易混淆和纤维素有相似之处。当组织内出现淀粉样蛋白沉着时，特别是浸润某些重要器官产生淀粉样蛋白过度沉积时，不但可以逐渐损伤并破坏正常组织功能，而且是一种进行性和预后不良的疾病，应用组织化学染色显示淀粉样蛋白有实用意义。

1 淀粉样蛋白的组成和来源

淀粉样蛋白由淀粉样原纤维和酸性黏多糖复合物所组成［1~4］，呈颗粒状或融合团块状。淀粉样蛋白在组织中沉积的原因尚不清楚，有以下几种学说［4］：根据淀粉样蛋白被碘染成棕红色，再遇硫酸则变成紫红色的性质，认为它是一种类似淀粉的碳水化合物，是一种蛋白质代谢紊乱所产生，以异常沉积于各种器官的蛋白质复合物。由间充质细胞和网状内皮细胞合成，当控制此功能的正常机制停止时，则合成过量而出现沉积。从正常情况下循环于血液中的蛋白质衍生而来，循环于血浆中的前淀粉样蛋白在穿过血管壁后转变为凝胶而沉积。浆细胞在淀粉样蛋白产生时，浆细胞和其他含糖蛋白分泌性网状细胞，与淀粉样蛋白中蛋白成分产生有关。

2 淀粉样变性类型

淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在机体组织中引起疾病的反应，其类型有原发性、继发性、遗传性淀粉样变性等。

2.1 原发性淀粉样变性原发性淀粉样变性和多发性骨髓瘤所致淀粉样变性的淀粉样蛋白成分为免疫球蛋白轻链的n端片段，称之为al淀粉样蛋白。该蛋白在浆细胞内合成后在巨噬细胞的溶酶体内分解转化为al蛋白而沉积在组织中，淀粉样变性与疾病无关时称为原发性或突发性(al型)淀粉样变性。

2.2 继发性淀粉样变性继发性淀粉样变性的淀粉样蛋白多是淀粉样aa蛋白，aa蛋白由血清中一种非免疫球蛋白的血清淀粉样蛋白a分解而成，其与c反应蛋白和c3一样是一种急性炎症反应物质，正常情况下由单核细胞的弹力蛋白酶降解血清蛋白a，当单核细胞降解血清蛋白a功能障碍时，导致aa蛋白在组织中沉积。淀粉样变性和慢性疾病有关时被称为继发性、获得性或反应性(aa型)淀粉样变性。

2.3 遗传性淀粉样变性多与神经系统疾病有关，以家族形式出现与其他疾病无关。

2.4 其他有一种类型的淀粉样变性可以伴随正常衰老出现，特别对心脏有影响，还有一种淀粉样变性与老年性痴呆病有关。

3 显示淀粉样蛋白的染色方法

淀粉样蛋白具有特殊组成和结构，he染色不能确定时，可采用结晶紫、甲基紫、阿新蓝、pas、甲苯胺蓝、刚果红、硫代黄素t等染色方法。虽然有多种染料和染色方法可以显示淀粉样蛋白，但染色反应并不是恒定的，有些染色方法对淀粉样蛋白反应特异性不强，着色不鲜明，色泽偏浅。这就需要根据实验室条件，结合病变，选择不同的染色方法，分别在普通光学、偏振光、荧光显微镜下对淀粉样蛋白染色结果进行分析判断。