内科第五章 再生障碍性贫血zsb1
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内科学课件44再生障碍性贫血
再生障碍性贫血－生物因素
肝炎病毒：病毒性肝炎相关性再障，占再障患者的3．2％。
病毒性肝炎相关性再障(HAAA)：病毒性肝炎患者中发生率0.05%0.9%，80%由丙肝病毒引起，少数为乙肝病毒所致。分两型，A型起病 急、病情重、生存期短，占90%；B型起病缓、病情轻、多发病于慢性 肝炎，生存期相对延长。发病与肝炎病毒对造血干细胞直接抑制有关 及病毒介导的自身免疫异常或产生抗肝细胞抗体、病毒损伤微环境、 肝脏解毒功能减退等有关
16
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
种子学说示意图
造血 干细胞
再生障碍性贫血－其他
妊娠 慢性肾功能衰竭 严重的甲状腺或脑垂体功能减退症等
12
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
吉林大学中日联谊医院 血液肿瘤 李军
1
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
发 病 机 制- 虫子学说
免疫异常 近年多数学者认为T细胞功能异常亢进通过 细胞毒性T细胞直接杀伤和（或）淋巴因子介 导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是 获得性AA的主要发病机制。造血祖细胞量改 变 造血微环境改变为异常免疫损伤的结果。
肝炎病毒：病毒性肝炎相关性再障，占再障患者的3．2％。
病毒性肝炎相关性再障(HAAA)：病毒性肝炎患者中发生率0.05%0.9%，80%由丙肝病毒引起，少数为乙肝病毒所致。分两型，A型起病 急、病情重、生存期短，占90%；B型起病缓、病情轻、多发病于慢性 肝炎，生存期相对延长。发病与肝炎病毒对造血干细胞直接抑制有关 及病毒介导的自身免疫异常或产生抗肝细胞抗体、病毒损伤微环境、 肝脏解毒功能减退等有关
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Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
种子学说示意图
造血 干细胞
再生障碍性贫血－其他
妊娠 慢性肾功能衰竭 严重的甲状腺或脑垂体功能减退症等
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Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
吉林大学中日联谊医院 血液肿瘤 李军
1
Asy mptomatic ulcerative colitis patients on an ProDepression A Risk Factor for Infant Mental HealthMammography Benchmarks Angoff Process
发 病 机 制- 虫子学说
免疫异常 近年多数学者认为T细胞功能异常亢进通过 细胞毒性T细胞直接杀伤和（或）淋巴因子介 导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是 获得性AA的主要发病机制。造血祖细胞量改 变 造血微环境改变为异常免疫损伤的结果。
什么是再生障碍性贫血
什么是再生障碍性贫血
一、什么是再生障碍性贫血二、再生障碍性贫血能治好吗 1. 再生障碍性贫血能治好吗 2. 再生障碍性贫血的治疗方法 3. 再生障碍性贫血的治疗费用三、再生障碍性贫血的注意事项
什么是再生障碍性贫血再生障碍性贫血,简称再障,是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓造血肝细胞和(或)造血微环境损伤导致骨髓造血功能衰竭,以致红髓向心性萎缩,被脂肪髓代替的一种病症。
临床表现为全血细胞减少及由此而引起的贫血、出血和感染。
再生障碍性贫血一般分急性再障和慢性再障。
其特点表现为:主要因为全血细胞减少而出现相应的临床症状,如白细胞减少则病人易感染,出现发热等;红细胞减少而常见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血,一般常用的抗贫血药治疗无效。
再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外,慢性型病例,由于长期贫血,晚期可发生贫血性心脏病。
如输血过多,达10000毫升以上者,可发生血色病。
再生障碍性贫血能治好吗
1、再生障碍性贫血能治好吗重型再生障碍性贫血I型,半年内的病死率高达80%,而慢性再生障碍性贫血,贫血和出血的症状要轻一些,经过正规的治疗,有可能获得痊愈。
虽然说再生障碍性贫血能够治愈,但是它又是非常难治的贫血性疾病。
目前治疗再生障碍性贫血,主要使用雄性激素及免疫抑制剂如环孢霉素A,但都需要治疗3个月以上,才可能有初步疗效。
而对于再生障碍贫血的患儿,除需要积极配合医生的治疗外,应尽量避免感冒及其他感染。
严重贫血患儿要输注红细胞制剂(不要输全血),血小板特别低而且有严重出血时,应注意减少活动,并输注浓缩的血小板制剂。
使用环孢霉素A。
2024年度《再生障碍性贫血》ppt课件
情绪。
提高治疗依从性
心理干预有助于增强患者对治疗 的信心和依从性，促进康复进程
。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
2024/3/23
22
06
患者教育与生活调 整建议
2024/3/23
23
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
适量运动
根据患者的身体状况，制定个性化的运动方案，如散步、太极拳、 瑜伽等，有助于提高身体免疫力和改善心情。
避免剧烈运动
再生障碍性贫血患者应避免剧烈运动，以免加重身体负担和引起意 外。
26
THANKS
感谢您的观看
2024/3/23
27
8
环境因素及暴露史评估
化学因素
长期接触某些化学物质， 如苯、甲醛等，可损伤骨 髓造血功能。
2024/3/23
物理因素
电离辐射、X射线等物理因 素可对骨髓造血细胞造成 损伤。
生物因素
某些病毒、细菌感染可引 发免疫反应，进而损伤骨 髓造血功能。
9
药物使用与感染诱因探讨
药物使用
免疫异常
某些药物如氯霉素、磺胺类等可抑制 骨髓造血功能，长期使用增加患病风 险。
19
感染并发症预防策略部署
强化个人卫生习惯
教育患者及其家属重视手卫生， 保持皮肤清洁，避免损伤。
2024/3/23
环境消毒与隔离
确保患者居住环境清洁，定期消毒 ，减少探视，以降低交叉感染风险 。
预防性用药
根据患者病情和医生建议，合理使 用抗生素、抗真菌药物等预防感染 。
提高治疗依从性
心理干预有助于增强患者对治疗 的信心和依从性，促进康复进程
。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
2024/3/23
22
06
患者教育与生活调 整建议
2024/3/23
23
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
适量运动
根据患者的身体状况，制定个性化的运动方案，如散步、太极拳、 瑜伽等，有助于提高身体免疫力和改善心情。
避免剧烈运动
再生障碍性贫血患者应避免剧烈运动，以免加重身体负担和引起意 外。
26
THANKS
感谢您的观看
2024/3/23
27
8
环境因素及暴露史评估
化学因素
长期接触某些化学物质， 如苯、甲醛等，可损伤骨 髓造血功能。
2024/3/23
物理因素
电离辐射、X射线等物理因 素可对骨髓造血细胞造成 损伤。
生物因素
某些病毒、细菌感染可引 发免疫反应，进而损伤骨 髓造血功能。
9
药物使用与感染诱因探讨
药物使用
免疫异常
某些药物如氯霉素、磺胺类等可抑制 骨髓造血功能，长期使用增加患病风 险。
19
感染并发症预防策略部署
强化个人卫生习惯
教育患者及其家属重视手卫生， 保持皮肤清洁，避免损伤。
2024/3/23
环境消毒与隔离
确保患者居住环境清洁，定期消毒 ，减少探视，以降低交叉感染风险 。
预防性用药
根据患者病情和医生建议，合理使 用抗生素、抗真菌药物等预防感染 。
再生障碍性贫血(教学)
传统的治疗方法
传统的治疗方法包括输血、免疫球蛋白、药物治疗和抗感染措施。这些方法 可以缓解症状并提高生活质量。
免疫抑制疗法
免疫抑制疗法是通过抑制免疫系统的过度活跃来治疗再生障碍性贫血。这种治疗方法可以在一定程度上恢复造 血功能。
移植疗法
移植疗法是通过将健康的造血干细胞移植到患者体内来治疗再生障碍性贫血。 这种方法可以重建患者的造血功能。
再生障碍性贫血(教学)
再生障碍性贫血是一种罕见的血液疾病，导致造血骨髓无法产生足够的红细 胞、白细胞和血小板。了解该疾病的病因、分类以及各种治疗方法至关重要。
什么是再生障碍性贫血？
再生障碍性贫血是一种影响造血骨髓功能的血液疾病。它导致骨髓无法产生 足够的血细胞，使患者容易感染、出血和疲劳。
再生障碍性贫血的病因
其他治疗方法
除了传统的治疗方法、免疫抑制疗法和移植疗法，还有一些的治疗方法正 在不断研究和开发中，包括基因治疗和药物研发。
临床评估
临床评估是确定患者病情严重程度和治疗方案的重要步骤。它可以通过骨髓活检、血液检测和其他相关检查来 完成。
处理感染和免疫失调的重要性
再生障碍性贫血患者由于免疫系统功能受损，容易感染，因此处理感染和免 疫失调非常重要，可以减轻患者的症状并提高疗效。
再生障碍性贫血的预防
目前并没有特别有效的预防再生障碍性贫血的方法。避免暴露于有毒物质和 放射线等环境因素可能有助于预防该疾病。
患者的心理和社会支持
再生障碍性贫血患者需要获得心理和社会支持，包括家庭支持、心理咨询和与其他患者交流等，以帮助他们应 对疾病带来的影响。
处理残留的症状和并发症
再生障碍性贫血的治疗通常不能完全治愈患者，因此需要处理残留的症状和 并发症，以提高患者的生活质量。
内科学_各论_疾病：小儿再生障碍性贫血_课件模板
（1）起病情况：临床大多数为慢性 再障，起病隐匿，进展缓慢，直至症状明 显时才被发现，此时常难以肯定确切的起 病时间，偶有轻型病例于体格检查时发现。 而急性再障起病急骤，进展迅速，病情呈 进行性加重。某些继发性再障可以影响有 关致病
内科学疾病部分：小儿再生障碍性贫血>>>
症状及病史：
因素，如病毒性肝炎、药物、化学毒品或 射线接触史。
内科学疾病部分：小儿再生障碍性贫血>>>
病因：
制性T（CD3 、CD8 ）淋巴细胞增多，辅 助性T（CD3 、CD4 ）淋巴细胞减少，CD4 /CD8 比值倒置（正常范围因年龄、性别 而有所区别）。Ⅱ-2活力亢进，NK细胞和 干扰素等具有抑制造血干细胞增殖分化作 用的细胞及因子活性增加。体液免疫紊乱 也可引起再障的发生，部分再障患儿血
内科学疾病部分：小儿再生障碍性贫血>>>
症状及病史：
腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛 周组织等。由于粒细胞缺乏 （<0.5×109/L）常致感染扩散，易并发 败血症，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺 乏无法形成脓肿而难以局限，曾有因面部 蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死 亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄 球菌为主。
内科学疾病部分：小儿再生障碍性贫血>>>
病因：
量大小有关，多数可逆。 B.个体特敏性： 其与药物剂量相关性差，常不可逆。接触 化学因素如苯、油漆、汽油、农药等也与 再障发生有关。
②物理因素：各种电离辐射。 ③感染因素：急、慢性感染，包括细 菌（伤寒等）、病毒（肝炎、EBV、CMV、 B19等病毒）、寄生虫（疟原虫等）。
内科学疾病部分：小儿再生障碍性贫血>>>
内科学疾病部分：小儿再生障碍性贫血>>>
症状及病史：
因素，如病毒性肝炎、药物、化学毒品或 射线接触史。
内科学疾病部分：小儿再生障碍性贫血>>>
病因：
制性T（CD3 、CD8 ）淋巴细胞增多，辅 助性T（CD3 、CD4 ）淋巴细胞减少，CD4 /CD8 比值倒置（正常范围因年龄、性别 而有所区别）。Ⅱ-2活力亢进，NK细胞和 干扰素等具有抑制造血干细胞增殖分化作 用的细胞及因子活性增加。体液免疫紊乱 也可引起再障的发生，部分再障患儿血
内科学疾病部分：小儿再生障碍性贫血>>>
症状及病史：
腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛 周组织等。由于粒细胞缺乏 （<0.5×109/L）常致感染扩散，易并发 败血症，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺 乏无法形成脓肿而难以局限，曾有因面部 蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死 亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄 球菌为主。
内科学疾病部分：小儿再生障碍性贫血>>>
病因：
量大小有关，多数可逆。 B.个体特敏性： 其与药物剂量相关性差，常不可逆。接触 化学因素如苯、油漆、汽油、农药等也与 再障发生有关。
②物理因素：各种电离辐射。 ③感染因素：急、慢性感染，包括细 菌（伤寒等）、病毒（肝炎、EBV、CMV、 B19等病毒）、寄生虫（疟原虫等）。
内科学疾病部分：小儿再生障碍性贫血>>>
大学教育-医学-内科-2019-5大课再 生 障 碍 性 贫 血-466
血清抑制因子的存在，患者血浆可抑制正常骨髓的生长， 造血负调控因子如IFN-、TNF、IL-2等增多，造血细胞凋亡 增加。
抑制性淋巴细胞的存在， T淋巴细胞亚群失衡，抑制性T 淋巴细胞增多、NK细胞活力减低。
免疫异常
免疫耐受打破→ Th1/Th2失衡→ Th1增多→ T细胞分
泌的负调控因子IFN-γ和IL2分泌增多→CD8+T细胞增殖
3、免疫性、代谢性（胰腺炎、妊娠）
再障的发病机制
一、造血干祖细胞（种子）缺陷： 20世纪60年代
二、造血微环境（土壤）异常： 20世纪70年代
三、免疫（虫子）异常： 20世纪80年代
再障的发病机制
1. 造血干祖细胞缺陷（种子学说）
造血干(祖)细胞内在的缺陷包括量和质的异常。 再障患者CD34+细胞中的具有自我更新能力的细胞 （干细胞）及祖细胞明显减少或缺如，减少程度与病情相 关。AA造血干(祖)细胞集落形成能力显著降低。部分AA有 单克隆造血且可向PNH/MDS甚至白血病转化。
3.骨髓象 骨髓细胞增生程度<正常的25%；如≥正常的25%但<50%，则
残存的造血细胞应<30%。 骨髓增生广泛重度减低，三系造血细胞明显减少。骨髓小
粒中非造血细胞及脂肪细胞明显增多。
非重型再障的诊断标准--
未达到重型标准的AA
1.发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。 2.血象： Hb下降较慢，Ret、WBC、中性粒细胞及PLT均较急性
SAA贫血呈进行性加重。
再障的临床表现
2.出血：
是SAA最常见的早期症状。常表 现为牙龈渗血、鼻出血或月经过多、 呕血、咯血、血尿，严重时可以出现 颅内出血，是AA患者常见致死原因之 一。
NSAA出血倾向较轻，以皮肤、 粘膜出血为主。
抑制性淋巴细胞的存在， T淋巴细胞亚群失衡，抑制性T 淋巴细胞增多、NK细胞活力减低。
免疫异常
免疫耐受打破→ Th1/Th2失衡→ Th1增多→ T细胞分
泌的负调控因子IFN-γ和IL2分泌增多→CD8+T细胞增殖
3、免疫性、代谢性（胰腺炎、妊娠）
再障的发病机制
一、造血干祖细胞（种子）缺陷： 20世纪60年代
二、造血微环境（土壤）异常： 20世纪70年代
三、免疫（虫子）异常： 20世纪80年代
再障的发病机制
1. 造血干祖细胞缺陷（种子学说）
造血干(祖)细胞内在的缺陷包括量和质的异常。 再障患者CD34+细胞中的具有自我更新能力的细胞 （干细胞）及祖细胞明显减少或缺如，减少程度与病情相 关。AA造血干(祖)细胞集落形成能力显著降低。部分AA有 单克隆造血且可向PNH/MDS甚至白血病转化。
3.骨髓象 骨髓细胞增生程度<正常的25%；如≥正常的25%但<50%，则
残存的造血细胞应<30%。 骨髓增生广泛重度减低，三系造血细胞明显减少。骨髓小
粒中非造血细胞及脂肪细胞明显增多。
非重型再障的诊断标准--
未达到重型标准的AA
1.发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。 2.血象： Hb下降较慢，Ret、WBC、中性粒细胞及PLT均较急性
SAA贫血呈进行性加重。
再障的临床表现
2.出血：
是SAA最常见的早期症状。常表 现为牙龈渗血、鼻出血或月经过多、 呕血、咯血、血尿，严重时可以出现 颅内出血，是AA患者常见致死原因之 一。
NSAA出血倾向较轻，以皮肤、 粘膜出血为主。
3分钟搞定一种内科疾病――再生障碍性贫血
3分钟搞定一种内科疾病！！！——再生障碍性贫血
由于骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病
临床以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征
病因分型
原发性：无病因可寻
继发性：可能病因为
化学因素：苯及其衍生物和抗肿瘤药
物理因素：射线，骨髓是放射敏感组织
生物因素：可能与病毒感染有关，以病毒性肝炎为重要
临床表现：与全血细胞减少有关
红细胞：贫血
粒细胞：感染，发热
血小板：出血倾向
罕有淋巴结和肝脾大
实验室
血象：全血细胞减少，三系减少程度不一
骨髓象：活检由于穿刺，特点为骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积均减少
治疗
病因：去除
支持治疗：保持卫生减少感染，输血或成分输血，输注浓缩血小板
雄激素治疗：提高体能红细胞生成素的水平，常用丙酸睾丸酮和司坦唑，副作用为雄性化和肝功能损害
免疫抑制：再障发病有免疫因素介入，主要用于急、重型
异基因骨髓移植：适用于急、重型且有HLA相合供髓者的年轻病人，影响疗效的主要是排斥和移植物抗宿主作用
细胞因子：红细胞生成素，粒细胞集落刺激因子。
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2020/7/19
精品课件
15
再生障碍性贫血（Aplastic anemia,AA)
AAA 起病凶险，急； 出血严重，常发生在内脏； 感染严重，常发生败血症 血象 Ret绝对值＜15×109/L
CAA 起病轻，缓； 出血轻，皮肤和粘膜多见， 感染轻，以上呼吸道为主
Ret绝对值＞ 15×109/L
粒细胞缺乏（＜0.5×109/L) Plt＜20× 109/L) 骨髓象 多部位骨髓增生极度减低
精品课件
14
实验室检查★
骨髓象★
SAA 多部位骨髓增生重度减低， 粒，红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常， 淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高， 骨髓小粒皆空虚。油滴增多。
NSAA 多部位骨髓增生减低，可有增生灶，但须巨核细胞↓ 可见较多脂肪滴， 粒，红系及巨核细胞减少， 淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高、 多数骨髓小粒空虚。 骨髓活检显示造血组织均匀减少。
起病急，进展快，病情重，少数可由非重型进展而来
贫血：
就诊时贫血多不明显，
但呈进行性加重，如苍白，乏力等(SAA-Ⅱ除外)
感染：
多数患者有发热，体温在39℃以上。
多为重症感染,以呼吸道感染最常见，常合并败血 症
出血：
均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。
脏器出血时可见呕血，咯血，尿血、颅内出血等。
2020/7/19
精品课件
2
查体: 急性重病面容，贫血貌. 全身皮肤瘀点，瘀斑,浅表淋巴结无肿大 ，结膜苍白，巩膜无黄染. 咽充血(++)，胸骨无压痛，双肺底可闻及 湿性罗音，心界不大，心率120次/分，律 整齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音. 。腹软，无压痛，肝脾未触及
2020/7/19
精品课件
3
血象 Hb 66g/L，RBC 1.8×1012/L，Plt 3.0×109/L，WBC 0.2×109/L。 胸片:肺炎 初步诊断：
造血干祖细胞缺陷 （“种子”）
造血微环境异常 （“土壤”）
免疫异常
（“虫子”）
再障的致死因素：
主要是颅内出血，
其次为严重感染(SAA型)。
2020/7/19
精品课件
11
临床表现★
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
重型再生障碍性贫血(SAA)
病程多以天计算,预后极 差
后天性(获得性) ★★ 根据有无明确诱因 分
继发性：有明确诱因者 原发性：无明确诱因者。
2020/7/19
精品课件
8
流行病学
AA的年发病率在
欧美为（4.7～13.7）／10万人口， 日本为（14.7～24.0）／10万人口， 我国为7.4／10万人口； 可发生于各年龄段，
老年人发病率较高； 男、女发病率无明显差别。
注：再障为干细胞疾病。
2020/7/19
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6
分型
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
国外根据患者的病情、血象、骨髓象分为
重型（SAA） 非重型（NSAA）。
国内学者曾根据病程及临床表现，将AA分为
急性型（AAA） 慢性型（CAA）；
1986年以后，为与国际接轨，又将
1.肺部感染 2.贫血、出血、白细胞减少查因： 继发感染？ 再障？ 急性白血病？
2020/7/19
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4
１．如何确诊?
２．共同有贫血 出血 感染的疾病有哪 些？
３．该病如何治疗？
2020/7/19
精品课件
5
★定义★
再生障碍性贫血(AA,简称再 障)是一种获得性骨髓造血功 能衰竭症。
主要表现： 骨髓造血功能低下、 全血细胞减少 贫血、出血、感染， 免疫抑制治疗有效。
Hb明显降低(SAA -Ⅱ)，呈重度正细胞正色素，
RC多在0.005以下，绝对值＜15×109/L，
WBC多＜2×109/L，
中性粒细胞＜ 0.5×109/L，
淋巴细胞比例明显增高；
PLT＜20× 109／L。ຫໍສະໝຸດ NSAA也呈全血细胞减少，
Hb在40－60g/L。
但中性粒细胞及血小板下降程度少于重型。
2020/7/19
可预测：抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关
不可预测：抗生素，磺胺类药物及杀虫剂引起的 再障与剂量关系不大，但与个人敏感有关。
物理因素：长期接触X 射线，镭及放射性核素等可影 响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生 成，造血干细胞数量减少。
2020/7/19
精品课件
10
病因和发病机制
再障的三种发病机制：★★
出血：
注：部分病人可发展成 为 SAA-Ⅱ(自然病程应 逾数月，预后凶险)。
出血倾向较轻，以皮肤，粘膜出血为主，
内脏出血少见。
2020/7/19
精品课件
13
SAA AAA
AA
实验室检查★
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
血象★
SAA呈重度全血细胞减少：
SAA-Ⅰ初期Hb下降并不明 显。之后呈进行性下降
AAA改称为重型再障-Ⅰ型（SAA-Ⅰ）， CAA改为NSAA。 CAA进展成的急性型称重型再障-Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。
2020/7/19
精品课件
7
分型
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
从病因上AA分为
先天性(遗传性) （注：少见） Fanconi贫血（FA）、 家族性增生低下性贫血， 胰腺功能不全性AA。
再生障碍性贫血
血液系统疾病
精品课件
病例
李XX, 男，22岁，皮肤淤斑10天、发 热、咳嗽、气促 5天.
10天前无明显诱因出现足背部、上肢 、躯干、头面部皮肤出血点，当时未注意 ，5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼 血尿，暗红色大便，成形，每日1次.
发热 ，体温达39℃，伴咳嗽、气促. 面色苍白。
2020/7/19
2020/7/19
精品课件
9
病因和发病机制
医疗事故等级标准 二级乙：重型再障(Ⅰ型) 二级丙：重型再障(Ⅱ型) 三级甲：慢性再障
发病原因不明确，可能为：
病毒感染：特别是肝炎病毒，临床上可见到乙型、丙 型肝炎相关的再生障碍性贫血病例。
化学因素：特别是氯霉素类抗生素，磺胺类药物、抗
肿瘤化疗药物以及苯等。影响造血的药物分：
精品课件
12
临床表现★
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
非重型再障(NSAA) 病程多以月或年计算,预后较好
起病和进展缓慢，病情较重型轻。
贫血：
慢性过程，常见苍白、乏力、头昏，心悸、气短等
就诊时贫血程度常在中重度以上。输血后症状改善
感染： 上呼吸道感染常见。 重症感染少见。