红斑狼疮详细介绍培训课件

3/10/2021
红斑狼疮详细介绍
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• 皮肤性病学（第9 版）
诊断和鉴别诊断
1.诊断依据
（1）典型临床表现
（2）组织病理、免疫病理特征
2.鉴别诊断
（1）系统性红斑狼疮
（2）脂溢性皮炎
（3）扁平苔藓
（4）多形性日光疹
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• 皮肤性病学（第9 版）
（二）深在性红斑狼疮
的淋巴细胞浸润。 ➢ 胶原纤维间可有粘蛋白沉积，久之则炎性浸润减
轻，基底膜增厚。
盘状红斑狼疮组织病理
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• 皮肤性病学（第9 版）
组织病理和免疫病理
2.免疫病理 直接免疫荧光：即狼疮带试验（lupus band test，LBT），在DLE皮损 表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线性沉积，阳性率为80%～ 90%，正常皮肤LBT为阴性。
2.性激素 本病多见于育龄女性，妊娠可诱发或加重SLE。
3.环境因素及其他 紫外线照射可诱发或加重本病，某些药物可诱发药物性 狼疮；此外感染也可诱发或加重本病。
（二）发病机制
遗传易感基因与表观遗传调控异常，共同导致T细胞自身免疫相关基因过度
表达。B细胞功能亢进产生多种自身抗体，进而通过Ⅰ-Ⅳ型超敏反应，引起多器
官、系统损伤。
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• 皮肤性病学（第9 版）
一、慢性皮肤型红斑狼疮
慢性皮肤型红斑狼疮（chronic cutaneous lupus erythematosus， CCLE）包括盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus，DLE）、深在 性红斑狼疮（lupus erythematosus profundus，LEP）和冻疮样红斑狼疮 （chilblain lupus erythematosus，CHLE）。
• 皮肤性病学（第9 版）
红斑狼疮
红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）好发于育龄女性，临床异质性 大，可分为皮肤型红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE）、 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）。
（4）糖皮质激素：仅用于播散型DLE合并其他异常者。
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• 皮肤性病学（第9 版）
二、亚急性皮肤型红斑狼疮 （subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE）
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• 皮肤性病学（第9
版）
（一）临床表现
盘状红斑狼疮。
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• 皮肤性病学（第9 版）
临床表现
3.典型皮损 ➢ 扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块。 ➢ 剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口。 ➢ 皮损中央逐渐出现萎缩、色素减退，而周围多色素沉着。 ➢ 无自觉症状或有轻微瘙痒或灼热感。 4.预后 ➢ 盘状红斑狼疮病程呈慢性，预后良好。 ➢ 曝光可使皮损加重或复发，极少数皮损晚期可继发鳞状
细胞癌。 ➢ 少数病例（约5%）可发展为SLE。
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盘状红斑狼疮 A：面部；B：手部
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• 皮肤性病学（第9 版）
组织病理和免疫病理
1.组织病理 病理变化： ➢ 角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩、基
底细胞液化变性、色素失禁等。 ➢ 真皮血管和附属器周围有灶性、有时甚至较密集
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• 皮肤性病学（第9 版）
红斑狼疮分类
Hale Waihona Puke 急性皮肤型红斑狼疮皮肤型红斑狼疮 系统性红斑狼疮
亚急性皮肤型红斑狼疮 慢性皮肤型红斑狼疮
盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 冻疮样红斑狼疮
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• 皮肤性病学（第9 版）
病因和发病机制
（一）病因
1.遗传因素 SLE的发病有家族聚集倾向，迄今为止确定了90余个SLE易感 基因。
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• 皮肤性病学（第9 版）
（一）盘状红斑狼疮
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• 皮肤性病学（第9 版）
临床表现
1.好发人群
中青年人，女与男之比约为3︰1。
2.好发部位
➢ 面部，特别是鼻背、面颊。
➢ 亦可累及耳廓、唇部、头部等，也可以广泛发生于躯干、四肢，称播散性
1.好发人群
占整个LE的10%～15%，多发于中青年女性
2.好发部位
躯干上部的暴露部位，如面、颈、胸部、肩背和上肢等 处。
3.典型皮损
➢ 丘疹鳞屑型
➢ 环形红斑型
➢ 皮损呈光敏性，愈后不留瘢痕，但多有色素改变
➢ 部分患者可合并DLE皮损
➢ 常伴有发热、关节痛、口腔溃疡、浆膜炎，约半数患 者符合SLE诊断标准
1.又称狼疮性脂膜炎（LE panniculitis）。 2.好发于面部，也可发生于上臂、臀部和股部。 3.皮下结节和斑块，表面皮肤正常或呈暗红色， 消退后形成局部皮肤凹陷。 4.少数患者可伴有低热、关节痛和乏力等全身 症状。
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深在性红斑狼疮
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• 皮肤性病学（第9 版）
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亚急性皮肤型红斑狼疮 A：丘疹鳞屑样；B：环形红斑样
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• 皮肤性病学（第9 版）
（一）临床表现
4.预后 环形红斑型一般病情较稳定，而丘疹鳞屑型更易倾向发展为SLE。 5.新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus，NLE） ➢ SCLE的特殊类型 ➢ 母亲体内的Ro/SSA抗体和La/SSB抗体通过胎盘进入胎儿引起发病 ➢ 临床表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞 ➢ 皮疹一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在
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• 皮肤性病学（第9 版）
治疗
3.系统药物治疗
用于皮损较广泛或伴有全身症状者。
（1）抗疟药：可增强对紫外线的耐受性，并有一定的免疫抑制、抗炎作用。
（2）沙利度胺：用于抗疟药无效者（服药期间、停药后半年需避孕）。
（3）维A酸类药物：抗疟药治疗无效者可选用口服维A酸，尤其对疣状DLE效果好。
（三）冻疮样红斑狼疮
1.多发生于寒冷而潮湿的环境。 2.鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块。 3.患者多数有光敏和雷诺现象。 4.大部分患者缺乏冷球蛋白或冷凝集素的证据。
冻疮样红斑狼疮
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• 皮肤性病学（第9 版）
治疗
1.一般治疗 对患者进行宣教，消除其恐惧心理，应避免日晒，外出时可使用遮光剂。 2.外用药物治疗 外用糖皮质激素，数目少、皮损顽固者可行糖皮质激素皮损内注射。