动物免疫学-补体系统(1)
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35
2.开关按键和塑胶按键设计间隙建议 留0.05~0.1mm，以防按键死键。 3.要考虑成型工艺，合理计算累积公 差，以防按键手感不良。
（3）膜攻击阶段：形成攻膜复合体。
C4b2a3b
C5
C5b（胞膜上）
+C6+C7→C5b67+C8+C9→C5b6789
C5a
C5b6789：结合1—18个C9，攻膜复合体 可催化C9，形成内壁亲水的孔道。细胞 内物质释出，水进入，细胞破裂。
C6
C7
b
C C9
C 9
C 9
C 9C
9C 9
C 9
C9 9
29
补体激活的旁路途径（替代途径）
30
31
第三节 补体的功能
32
• （1）细胞溶解作用 • （2）调理作用 • （3）补体介导的炎症作用 • （4）清除免疫复合物 • （5）免疫调节作用
33
第四节 补体与疾病
34
• （1）补体的遗传缺陷 • （2）血清补体水平与临床疾病 • （3）补体与超敏反应
8
3、补体成分命名：
(1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如C1,C4,C2等。 (2)其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D因子、 P因子等。 (3)裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b表示, 如C3b。 (4)酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。
———
(5)灭活补体片段：符号前加 i 表示，如iC3b。
射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补 体。 6 .作用的非特异性和两面性：可与任何抗原抗体复合物结合 而发生反应，同时也可导致免疫损伤。 7 .连锁反应性：某一成分活化后，其他成分可相继活化，形 成级联酶促反应。
11
第二节 补体的激活途径
12
补体的激活途径
补体系统的三条激活途径： 经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL mannan-binding lectin pathway ）甘露糖结合凝集素途径
13
• 经典激活途径：
• 1．激活物质；Ag-Ab（IgG1、IgG2、IgG3、IgM） • 2．激活顺序：C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、C5-9 • 3．激活过程： • （1）识别阶段：当抗体与抗原结合后，抗体构象发生改
变，暴露出位于Fc段上的补体结合点，Clq便与之结合。继 而激活Clr、C1s。 • （2）活化阶段：活化的C1s依次酶解C4、C2，形成具有酶 活性的C3转化酶，后者进一步裂解C3，形成C5转化酶。 • （3）膜攻击阶段：在C5转化酶的作用下，C5被裂解成 C5a和C5b。继而作用于后续的其他补体成分，形成 C5b6789攻膜复合体（membrane attack complex, MAC）， 最终导致细胞膜受损，细胞裂解。
19
补体激活经典途径
20
21
22
经典途径C3转化酶的产生
23
经典途径C3转化酶的产生
C4b2a is C3 convertase C4b
24
经典途径C5转化酶的产生
C4b2a3b is C5 convertase; it leads into the Membrane Attack
Pathway
C3 b
C4b
25
末端通路的成分
C7 C6
C 9
26
Lytic pathway
C5-activation
C4b
b C3b
27
Lytic pathway
assembly of the lytic complex
C6
C7
b
28
Lytic pathway:
insertion of lytic complex into cell membrane
C4→C4b+C1+Mg
C4a
C2
C4b2a（胞膜上）
C2b
C3
C4b2a3b（胞膜上）
C3a
作用底物C5
17
1.什么是传统机械按键设计？
传统的机械按键设计是需要手动按压按键触动PCBA上的开关按键来实现功 能的一种设计方式。
传统机械按键结构层图：
按键
PCBA
开关键
传统机械按键设计要点：
1.合理的选择按键的类型，尽量选择 平头类的按键，以防按键下陷。
Complement
1
补体系统
2
Complement
Bordet于1894年发现存 于新鲜血清中在具有溶菌、 溶细胞活性 56℃ 加热30 min灭活
3
防御素
4
5
1、补体（complement）
• 补体是存在于人和脊椎动物血清与组织液中 一组与免疫相关并具有酶活性的蛋白质。
• 当存在抗原抗体复合物或其他激活因子时，可以被 激活而发挥杀菌、溶菌溶细胞和杀伤靶细胞等活性， 增强巨噬细胞和抗体的防御能力。
14
• （1）识别阶段：C1分子完整，并且要有 Ca++存在。
• C1q——C1r——C1s→C1 • 在补体介导的溶菌及溶细胞反应中，IgM比
IgG更有效。 • 作用底物是C4、C2。
15
16
（2）激活阶段：即C3转化酶（C4b2a）和C5转化酶
（活化阶段）（C4b2a3b）形成阶段。
C1
6
• 补体由C1～C9 9种蛋白质组成， C1 又由 C1qC1rC1s 3个亚单位组成，共有11个组分。
7
2、补体系统分类及组成：
（1）固有成分 C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、 D、 P因子、丝氨酸蛋 白酶。
（2）调节蛋白 ①可溶性调节因子。 ②膜结合性wenku.baidu.com节分子。
（3）补体受体 C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。
9
4、补体的特性：
1. 合成部位的广泛性：主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。
10
4、补体的特性：
2. 多数组分为糖蛋白。 3. 含量的稳定性：约占血清球蛋白总量的10%，C3含量最多，
D因子最少。 4. 正常生理情况下，以非活化形式存在。 5. 性质的不稳定性：加热56℃，30min失活，其它理化因素如
2.开关按键和塑胶按键设计间隙建议 留0.05~0.1mm，以防按键死键。 3.要考虑成型工艺，合理计算累积公 差，以防按键手感不良。
（3）膜攻击阶段：形成攻膜复合体。
C4b2a3b
C5
C5b（胞膜上）
+C6+C7→C5b67+C8+C9→C5b6789
C5a
C5b6789：结合1—18个C9，攻膜复合体 可催化C9，形成内壁亲水的孔道。细胞 内物质释出，水进入，细胞破裂。
C6
C7
b
C C9
C 9
C 9
C 9C
9C 9
C 9
C9 9
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补体激活的旁路途径（替代途径）
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31
第三节 补体的功能
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• （1）细胞溶解作用 • （2）调理作用 • （3）补体介导的炎症作用 • （4）清除免疫复合物 • （5）免疫调节作用
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第四节 补体与疾病
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• （1）补体的遗传缺陷 • （2）血清补体水平与临床疾病 • （3）补体与超敏反应
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3、补体成分命名：
(1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如C1,C4,C2等。 (2)其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D因子、 P因子等。 (3)裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b表示, 如C3b。 (4)酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。
———
(5)灭活补体片段：符号前加 i 表示，如iC3b。
射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补 体。 6 .作用的非特异性和两面性：可与任何抗原抗体复合物结合 而发生反应，同时也可导致免疫损伤。 7 .连锁反应性：某一成分活化后，其他成分可相继活化，形 成级联酶促反应。
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第二节 补体的激活途径
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补体的激活途径
补体系统的三条激活途径： 经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL mannan-binding lectin pathway ）甘露糖结合凝集素途径
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• 经典激活途径：
• 1．激活物质；Ag-Ab（IgG1、IgG2、IgG3、IgM） • 2．激活顺序：C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、C5-9 • 3．激活过程： • （1）识别阶段：当抗体与抗原结合后，抗体构象发生改
变，暴露出位于Fc段上的补体结合点，Clq便与之结合。继 而激活Clr、C1s。 • （2）活化阶段：活化的C1s依次酶解C4、C2，形成具有酶 活性的C3转化酶，后者进一步裂解C3，形成C5转化酶。 • （3）膜攻击阶段：在C5转化酶的作用下，C5被裂解成 C5a和C5b。继而作用于后续的其他补体成分，形成 C5b6789攻膜复合体（membrane attack complex, MAC）， 最终导致细胞膜受损，细胞裂解。
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补体激活经典途径
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经典途径C3转化酶的产生
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经典途径C3转化酶的产生
C4b2a is C3 convertase C4b
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经典途径C5转化酶的产生
C4b2a3b is C5 convertase; it leads into the Membrane Attack
Pathway
C3 b
C4b
25
末端通路的成分
C7 C6
C 9
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Lytic pathway
C5-activation
C4b
b C3b
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Lytic pathway
assembly of the lytic complex
C6
C7
b
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Lytic pathway:
insertion of lytic complex into cell membrane
C4→C4b+C1+Mg
C4a
C2
C4b2a（胞膜上）
C2b
C3
C4b2a3b（胞膜上）
C3a
作用底物C5
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1.什么是传统机械按键设计？
传统的机械按键设计是需要手动按压按键触动PCBA上的开关按键来实现功 能的一种设计方式。
传统机械按键结构层图：
按键
PCBA
开关键
传统机械按键设计要点：
1.合理的选择按键的类型，尽量选择 平头类的按键，以防按键下陷。
Complement
1
补体系统
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Complement
Bordet于1894年发现存 于新鲜血清中在具有溶菌、 溶细胞活性 56℃ 加热30 min灭活
3
防御素
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1、补体（complement）
• 补体是存在于人和脊椎动物血清与组织液中 一组与免疫相关并具有酶活性的蛋白质。
• 当存在抗原抗体复合物或其他激活因子时，可以被 激活而发挥杀菌、溶菌溶细胞和杀伤靶细胞等活性， 增强巨噬细胞和抗体的防御能力。
14
• （1）识别阶段：C1分子完整，并且要有 Ca++存在。
• C1q——C1r——C1s→C1 • 在补体介导的溶菌及溶细胞反应中，IgM比
IgG更有效。 • 作用底物是C4、C2。
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（2）激活阶段：即C3转化酶（C4b2a）和C5转化酶
（活化阶段）（C4b2a3b）形成阶段。
C1
6
• 补体由C1～C9 9种蛋白质组成， C1 又由 C1qC1rC1s 3个亚单位组成，共有11个组分。
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2、补体系统分类及组成：
（1）固有成分 C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、 D、 P因子、丝氨酸蛋 白酶。
（2）调节蛋白 ①可溶性调节因子。 ②膜结合性wenku.baidu.com节分子。
（3）补体受体 C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。
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4、补体的特性：
1. 合成部位的广泛性：主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。
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4、补体的特性：
2. 多数组分为糖蛋白。 3. 含量的稳定性：约占血清球蛋白总量的10%，C3含量最多，
D因子最少。 4. 正常生理情况下，以非活化形式存在。 5. 性质的不稳定性：加热56℃，30min失活，其它理化因素如