性早熟临床路径
性早熟的诊断和治疗
性早熟的诊断与治疗林福星主治医师如就是说:性早熟症指青春期发育过早发生。
在低于正常青春期启动平均年龄2个标准差时出现任何第二性征发育,称为性早熟。
一般男孩在9岁前、女孩在8岁前出现青春期发育,才定为性早熟。
可分为真性(又称中枢性、完全性)与假性(又称周围性、不完全性)两类。
真性性早熟就是由下丘脑-垂体-性腺轴功能不适当地过早启动,使青春期发育提前出现,其表现与正常的发育期相同,第二性征与遗传性别一致,能产生精子或卵子,有生育能力。
假性性早熟就是由性腺轴以外的因素引起性激素增多所致,表现为只有第二性征发育,而无生殖细胞同步成熟,故无生育能力。
临床上,真性性早熟多于假性性早熟。
病理病因:1、真性性早熟真性性早熟(又称GnRH依赖性性早熟)的常见病因有中枢神经系统肿瘤(如视交叉胶质瘤、下丘脑星形细胞瘤、畸胎瘤等)、中枢神经系统非肿瘤性病变(如灰结节、Williams综合征、脑炎、脑脓肿、结核性肉芽肿、创伤、脑水肿、蛛网膜囊肿与头颅放疗后等)、先天性肾上腺皮质增生症治疗后等。
(1)特发性性早熟:又称体质性性早熟。
(2)继发性性早熟:继发于中枢神经系统疾病。
位于下丘脑部位的肿瘤,如间脑错构瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤等。
2、假性性早熟假性性早熟(又称非GnRH依赖性性早熟)的常见原因有分泌促性腺激素的肿瘤(如分泌人绒毛膜促性腺激素的绒毛膜上皮癌或畸胎瘤、分泌LH样物质的肝肿瘤)、先天性肾上腺皮质增生(CYP21、CYPllβ1缺陷症等)、肾上腺雄性化肿瘤、Leydig细胞瘤、卵泡囊肿与卵巢肿瘤(颗粒细胞瘤、泡膜细胞瘤等)、McCune-Albright综合征、甲状腺功能减退症、外源性雄激素或雌激素过多等。
恶性肿瘤产生的促性腺激素而造成性早熟的情况有两种:①绒毛膜上皮癌或畸胎瘤(卵巢、睾丸、纵隔处)产生绒毛膜促性腺激素,其作用类似促黄体生成素(LH)。
②肝癌产生类似LH物质,在类LH物质的作用下,睾丸间质细胞被兴奋,产生过多的睾酮。
早熟性发育诊疗指南(试行)
早熟性发育诊疗指南(试行)简介本指南是针对早熟性发育的诊断与治疗提供指导的试行版本。
早熟性发育是儿童在生理上过早地进入青春期的一种状况。
本指南旨在为医生和相关专业人士提供一致的诊断和治疗方案，从而促进患者的健康发展。
诊断标准1. 患者女孩的乳房发育年龄早于8岁，男孩的生殖器发育年龄早于9岁，即可被诊断为早熟性发育。
2. 除了生殖器发育提前外，还需结合患者的身高、骨龄和其他次要性征的发育情况来进行准确诊断。
诊断流程1. 详细了解患者的发育史，包括乳房发育、生殖器发育、月经初潮等情况。
2. 进行身高和体重测量，计算身体质量指数（BMI）。
3. 进行骨龄测定，常用的方法包括手腕X光片和腕骨成熟度评分法。
4. 进行血液检测，包括性激素水平、甲状腺激素水平等。
5. 根据综合评估结果，作出早熟性发育的诊断。
治疗原则1. 对早熟性发育的患者，应首先明确病因，如中枢性和周围性的原因，以便进行有针对性的治疗。
2. 治疗中应综合考虑患者的生理、心理和社会发展情况，制定个体化的治疗方案。
3. 药物治疗常用的药物包括激素抑制剂、促性腺激素释放激素类似物等。
4. 对于合并有心理问题的患者，应积极进行心理咨询和支持治疗。
5. 定期进行随访和评估，及时调整治疗方案。
注意事项1. 早熟性发育患者及其家庭应接受相关教育，了解病情发展和治疗的重要性。
2. 遵循医生的指导并按时就诊。
3. 家庭和学校应提供良好的支持和环境，帮助患者正常发展。
4. 定期进行骨龄测定和性激素水平检测，以监测病情的变化和治疗效果。
结语本指南旨在为早熟性发育的诊断和治疗提供参考，对于确保患者的健康发展具有重要意义。
但请注意，本指南为试行版本，治疗方案需根据实际情况进行调整，并由合格医生来制定。
性早熟诊治指南
CATALOGUE目录•概述•诊断•治疗•预防•案例分析•常见问题解答概述性早熟是指男童在9岁前、女童在8岁前呈现青春期特征，即性腺、性器官和第二性征的提前发育。
性早熟可能带来心理、生理和社会适应等多方面的影响，因此需要及时诊治。
性早熟是指个体的性腺、性器官和第二性征提前发育的一种表现，通常在个体青春期前出现。
性早熟可分为真性性早熟和假性性早熟。
真性性早熟是指青春期发育的各个阶段都提前出现，而假性性早熟则仅是某些青春期特征的提前出现。
真性性早熟与假性性早熟在病因、诊断和治疗上有所不同，需要仔细鉴别。
性早熟的症状和表现因个体差异而异，但通常包括生殖器官的发育、乳房的发育、生长速度的加快等。
男童可能会出现阴茎增大、睾丸增大、阴毛生长等，而女童可能会出现乳房发育、月经来潮等。
性早熟还可能伴随有其他生理和心理的变化，如身高增长加速、骨骼发育提前等。
性早熟的症状与表现诊断确定诊断医生了解病史体检和评估实验室检查01020304需要找到一位有经验的儿科医生或内分泌科医生进行诊断。
医生需要详细了解孩子的生长发育情况，包括身高、体重、性征发育等。
医生会对孩子进行全面的体检，包括骨骼发育、生殖器官等，以评估其生长发育状态。
医生可能会要求进行一些实验室检查，以进一步评估孩子的生长发育情况。
在女孩中，8岁前出现乳房发育，10岁前出现月经初潮；在男孩中，9岁前出现睾丸增大，11岁前出现阴茎增大。
定义性早熟骨龄提前一年以上，也是性早熟的一个指标。
骨龄提前孩子的身高和体重可能会比同龄孩子增长得快。
生长速度加快医生会检查孩子的第二性征发育情况，包括乳房、阴部、阴茎等。
体格检查骨龄测定实验室检查通过X光检查孩子的骨龄，以评估其生长发育状态。
包括性激素水平、甲状腺功能、肝肾功能等检查，以进一步评估孩子的生长发育情况。
030201治疗抗雄激素药物可以减少雄激素的作用，以缓解性早熟带来的男性化症状。
这类药物通常需要口服，并需要长期使用。
女童性早熟的诊疗
女童性早熟的诊疗性早熟是一种生长发育异常疾病,表现为青春期提前启动,第二性征提前出现。
提前出现的性征与性别一致时为同性性早熟,与性别不一致时为异性性早熟。
本书主要阐述女性同性性早熟。
一般认为,女性在8岁以前出现乳房增大,阴毛、腋毛等第二性征的一种或一种以上者,或月经初潮开始于10岁以前者,均属于性早熟。
发生率约占女性的0.2%,女性的性早熟为男性的5倍以上。
(一)原因及分类女童性早熟一般分为3种类型:真性性早熟、假性性早熟、部分性性早熟。
1.真性性早熟又称中枢性性早熟、完全性性早熟或促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟。
患儿发育顺序与正常青春期发育相似,但发育提前并加速。
这是由于下丘脑一垂体一卵巢轴提前发动、功能亢进,导致生殖能力提前出现,其中大部分原因是下丘脑的神经内分泌功能失调所致,称为特发性性早熟,这类患者有家族性和散发性分布趋势。
只有少数系病毒性脑炎、脑膜炎或下丘脑、松果体部位的肿瘤、脑积水等器质性病变及头颅外伤所致。
2.假性性早熟是指有第二性征出现而无下丘脑一垂体一卵巢轴活动。
此时卵泡尚未发育,排卵周期尚未建立,但有雌激素水平上升,引起性成熟变化,患儿不具备生殖能力。
发病原因为周围性,通常是由于性腺肿瘤、肾上腺皮质增生或肿瘤产生大量性激素刺激青春期发育。
儿童长期严重的甲状腺功能减退也能引起假性性早熟。
近年来较为常见的假性性早熟主要由以下3个方面原因引起。
(1)摄入含有性激素的药物或食物,多为误服避孕药或含有性激素的药物或食物,如蜂王浆、花粉等所致。
⑵类激素污染物的影响,如洗涤剂、农药及塑料工业向环境排放的物质及分解产物,可在自然界降解产生一系列的环境类激素污染物,具有雌激素样活性,儿童经污染的水源、食物或经皮肤等吸收,可与靶器官的雌激素受体结合,引起生殖系统及骨骼发育异常。
⑶过早接触有关性的内容,传媒中与性有关的内容增多,儿童不自主耳濡目染,潜移默化,下丘脑一垂体一卵巢轴的启动相应提前。
能够从哪些方面来检测性早熟(专业文档)
能够从哪些方面来检测性早熟（专业文档）性早熟是我们不得不关注的一个问题，这些年，我们的生活水平越来越高，孩子们吃的也越来越好，这本来是一件好事情。
但事实上，这个情况也带来一些负面的影响，具体就是性早熟。
1、血浆FSH、LH测定特发性性早熟患儿血浆FSH、LH基础值可高于正常，常常不易判断，需借助于GNRH 刺激试验，亦称黄体生成素释放激素（LHRH）刺激试验。
一般采用静脉注射GNRH，按2.5ΜG/KG/最大剂量≤100ΜG），于注射前（基础值）和注射后30、60、90及120分钟分别采取测定血清LH和FSH，当HL峰值15U/L（女），或25U/L（男）；LH/FSH 峰值0.7，LH峰值/基值3时，可以认为其性腺轴功能已经启动。
2、骨龄测定根据手和腕部X线片评定骨龄，盘吨骨骼发育是否超前，性早熟患儿一般骨龄超过实际年龄。
3、B超检查选择盆腔B超检查女孩卵巢、子宫的发育情况；男孩注意睾丸、肾上腺皮质等部位，若盆腔B超显示卵巢内可见多个≥4MM的卵泡；则为性早熟，若发现单个直径9MM的卵泡，则多为囊肿，若卵巢不大而子宫长度3.5CM并见内膜增厚则多为外源性雄激素作用。
4、CT或MRI检查怀疑颅内肿瘤或肾上腺疾病所致者，应进行头颅或腹部CT或MRI检查。
5、其他检查根据患儿的临床表现可进一步选择其他检查，如怀疑甲状腺功能低下可测定T3、T4、TSH，性腺肿瘤睾酮和雌二醇浓度增高，先天性肾上腺皮质增生症患儿血17—羟孕酮（17~OHP）和尿17—酮类固醇（17~KS）明显增高。
检测对于治疗性早熟来说，是至关重要的一个环节。
有时候，治疗是一个过程，而在这个过程中，从一开始就对性早熟进行一个比较深刻的了解尤其是在检测方面，是很有必要的。
每个人都希望自己能拥有健康，因为健康是生活幸福，事业成功的基础。
回溯上个世纪中期，人们普遍概念认为“没有疾病就是健康”；至1977年，世界卫生组织将健康概念确定为“不仅仅是没有疾病和身体虚弱，而是身体、心理和社会适应的完满状态”；到20世纪90年代，健康的含义注入了环境的因素，即健康为：“生理—心理—社会—环境”四者的和谐统一；进入21世纪，“健，康、智、乐、美、德”六个字组成了更全面的“大健康”概念，成为幸福人生的更佳境界。
性早熟治疗方案
（3）雌激素拮抗剂：适用于女性化症状明显的患儿。可选用他莫昔芬等药物，阻断雌激素的作用。
2.心理干预
（1）个体心理治疗：针对患儿的心理问题，如自卑、焦虑等，进行一对一心理辅导。
（2）家庭心理治疗：帮助家长了解性早熟的相关知识，指导家长正确面对患儿的病情，提高家庭支持力度。
5.关注患儿心理健康，及时发现并解决心理问题。
本方案旨在为性早熟患儿提供一套合法合规的治疗方案，但需注意个体差异，具体治疗方案需结合患儿实际情况制定。在治疗过程中，患儿及家长应积极配合，共同为患儿的健康成长努力。
第2篇
性早熟治疗方案
一、前言
性早熟是指儿童在低于正常年龄时出现第二性征的发育现象。这种情况可能对患儿的生理、心理及社会适应能力产生负面影响。本方案旨在为性早熟患儿提供全面、科学、合规的治疗策略，以促进患儿的健康成长。
二、治疗原则
1.早期发现、早期诊断、早期治疗。
2.针对不同病因采取个体化治疗方案。
3.综合治疗，包括药物治疗、心理干预、生活方式调整等。
4.遵循医患沟通原则，确保患儿及家长充分了解病情及治疗方案。
三、治疗方案
1.药物治疗
（1）促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）：适用于中枢性性早熟患儿。通过抑制垂体分泌促性腺激素，从而抑制性腺发育，延缓青春期进程。
2.药物治疗
-中枢性性早熟患儿：采用促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗，抑制下丘脑-垂体-性腺轴的活动，延缓青春期进程。
-外周性性早熟患儿：针对具体病因，选择抗雄激素药物、雌激素拮抗剂等治疗。
-注意个体化用药，密切监测药物副作用，及时调整治疗方案。
性早熟的临床诊断及治疗林汉华 ppt课件-精选文档51页PPT
21、要知道勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
性早熟的临床诊断及治疗林汉华 ppt课件精选文档
11、获得的成功越大，就越令人高兴 。野心 是使人 勤奋的 原因， 节制使 人枯萎 。 12、不问收获，只问耕耘。如同种树 ，先有 根茎， 再有枝 叶，尔 后花实 ，好好 劳动， 不要想 太多， 那样只 会使人 胆孝懒 惰，因 为不实 践，甚 至不接 触社会 ，难道 你是野 人。(名 言网) 13、不怕，不悔(虽然只有四个字，但 常看常 新。 14、我在心里默默地为每一个人祝福 。我爱 自己， 我用清 洁与节 制来珍 惜我的 身体， 我用智 慧和知 识充实 我的头 脑。 15、这世上的一切都借希望而完成。 农夫不 会播下 一粒玉 米，如 果他不 曾希望 它长成 种籽； 单身汉 不会娶 妻，如 果他不 曾希望 有小孩 ；商人 或手艺 人不会 工作， 如果他 不曾希 望因此 而有收 益。-- 马钉路 德。
25、学习是劳动，是充满思想的劳动。——乌申斯基
谢谢！
性早熟诊治指南
2． 慎用的指征：有以下情况时改善成年身高 的疗效差，应酌情慎用：
(1)开必治疗时骨龄女童>11.5岁，男童＞12.5 岁；
(2)遗传靶身高低于正常参考值2个标准差者 (2SDS)。应考虑其他导致矮身材原因。
性早熟诊治指南
3． 不宜应用的指征：有以下情况者单独应用 GnRHa治疗对改善成年期身高效果不显著：
性早熟诊治指南
使用rhGH应严格遵循应用指征，一般仅在患 儿的预测成年期身高不能达到其靶身高时使用； GH宜采用药理治疗量[0.15~0.20U／ (k g•d)]，应用过程中需密切监测副作 用(rhGH应用的禁忌证以及治疗中的副作用监 测同其他生长迟缓疾病)。
性早熟诊治指南
[病因治疗]
性早熟诊治指南
2．治疗中的监测：
治疗过程中每2～3个月检查第二性征以及测量 身高；首剂3个月末复查GnRH激发试验，如 LH激发值在青春前期值则表示剂量合适；此 后，
对女童只需定期复查基础血清雌二醇(E2)浓度 或阴道涂片(成熟指数)，男童则复查血清睾酮 基础水平以判断性腺轴功能的抑制状况。每612个月复查骨龄1次，女童同时复查子宫、卵 巢B超。
性早熟诊治指南
2．由非中枢性性早熟转化而来的CPP：如先 天性肾上腺皮质增生症、McCune-Albright综 合征等，必须在治疗原发疾病过程中注意监测 CPP的发生。
性早熟诊治指南
3．先天性甲状腺功能减低症伴发的性早熟是 性早熟的特殊类型，早期患儿的血LH基础值 升高，但在GnRH激发后不升高，病程较长后 才转化为真正的CPP。身材矮小是其重要特征。
性早熟诊治指南
女性患儿的青春期线性生长加速一般在乳房发 育开始后半年～1年左右(B2～B3期)出现，持 续1～2年；但也有较迟者，甚至有5％左右患 儿在初潮前1年或初潮当年始呈现。
小儿性早熟的中医临床路径研究
小儿性早熟的中医临床路径研究陈梅;陶敏;董勤;丛丽;黄丽先【期刊名称】《浙江中医药大学学报》【年(卷),期】2013(000)005【摘要】Objective] To study TCM clinical passage of children sexual pecocity. [Method] Take multi-center and big sample clinical research, and inte-grated differentiation and treatment based on sign identification, make discussion on diagnosis and treatment of children sexual precocity. [Result] There're 50 cases in al , they take TCM decoctions for treatment, the clinical control rate is 68.00%, the improvement rate 20.00%, the course satisfying degree 88.00%, effect satisfying degree 86.00%, acceptance degree 98.00%, the diagnosis and treatment service satisfying degree 98.00%, the aspects above al get parents' affirmation. [Conclusion] TCM treating children sexual precocity is available and operationable.% [目的]研究小儿性早熟的中医临床路径。
[方法]采用多中心、大样本临床研究方法，采用整体辨证和论证施治的方法，以中药汤剂为治疗手段，对小儿性早熟的诊疗方案进行探讨。
性早熟诊治指南
建立支持系统
帮助儿童建立支持系统，包括与家 长、老师和朋友进行沟通，以便在 需要时得到支持和帮助。
04
预Hale Waihona Puke 措施和预后预防措施避免摄入过多激素类食 品
如油炸食品、反季节蔬菜和水果等。
保持健康生活习惯
保证睡眠充足，避免过度使用电子产品。
合理饮食
避免滥用补品
适当控制饮食，不要过度进食高蛋白和高脂 肪食物。
易感因素
遗传因素
有家族遗传史的人更容易出现性早熟。
社会因素
社会压力、心理创伤等也可能促进性早熟 的发生。
环境因素
如接触过多含有激素的化妆品、药物等， 可能导致性早熟。
其他因素
如颅内感染、肿瘤等也可能引起性早熟。
03
临床表现和治疗
临床表现
生长速度异常
性早熟的儿童生长速度异常， 身高、体重可能超过同龄人。
影像学检查
心理评估
医生会根据需要安排患者进行骨龄测定、超 声波检查或磁共振成像等检查，以进一步确 诊。
对于伴有心理问题的患者，医生会进行心理 评估，以了解其对生长发育和性发育的认识 和态度，以及是否需要心理干预。
02
病因和病理机制
病因
中枢性性早熟
由于下丘脑-垂体-性腺轴过早 启动，导致青春期提前出现。
性早熟的分类
真性性早熟
指发育过程与正常青春期发育相似，只是提前发生。
假性性早熟
指仅是某些外部因素引起的性特征发育异常，而内部生殖器官发育正常。
性早熟的诊断标准
症状观察
实验室检查
医生会观察患者的第二性征、身高、体重等 指标，以确定是否出现性早熟症状。
医生会要求患者进行血液、尿液等相关检查 ，以检测性激素水平和其他相关指标。
国家发布临床路径目录(1010个)
病种名称
非酒精性脂肪性肝病 急性胃炎
溃疡性结肠炎 慢性胃炎 克罗恩病
下消化道出血 肝硬化合并食管胃静脉曲张出血（内科治疗）
ESD/EMR术 肝硬化并发肝性脑病 溃疡性结肠炎（中度）
下消化道出血 药物性肝病
大肠息肉 内镜下胃息肉切除术
肠息肉切除术后 胃石
胃食管反流病 消化性溃疡 药物性肝损伤 流行性腮腺炎 流行性感冒 急性乙型肝炎
扳机指 包茎或包皮过长
化脓性阑尾炎 皮脂囊肿 脐茸
单侧隐睾（腹股沟型） 发育性髋脱位（2岁以上） 婴儿型先天性膈疝或膈膨升
先天性漏斗胸 先天性脐膨出 小儿隐匿性阴茎 小儿鞘膜积液 小儿腹股沟斜疝 肾母细胞瘤术后化疗 儿童颅骨凹陷性骨折 儿童房间膈缺损 儿童室间膈缺损 单侧隐睾(腹股沟型） 先天性脑积水
序号
166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221
病种名称
子痫前期 急诊剖宫产 胎儿生长受限
妊娠剧吐 引产阴道分娩 糖尿病合并妊娠 妊娠相关性血栓性微血管病 中期妊娠引产 阴道胎头吸引术助产
产褥感染 宫缩乏力导致产后出血
过期妊娠 计划性剖宫产 胎膜早破行阴道分娩 完全性前置胎盘 足月胎膜早破引产阴道顺产 阴道产钳助产 阴道分娩因胎盘因素产后出血 自然临产阴道分娩 中期妊娠引产 增生性糖尿病视网膜病变 翼状胬肉手术
性早熟中医临床路径(试行)
性早熟中医临床路径（试行）一、性早熟中医临床路径标准门诊流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为性早熟。
西医诊断：第一诊断为中枢性性早熟（ICD-10编码：E30.101）。
（二）诊断依据1．疾病诊断参照2010年卫生部医政司《性早熟诊疗指南》（试行）。
2．证候诊断参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《性早熟中医诊疗方案（试行）》。
性早熟临床常见证候：痰热内结证阴虚火旺证肝郁化火证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《性早熟中医诊疗方案（试行）》。
1．诊断明确，第一诊断为性早熟。
2．患儿适合并接受中医治疗，且其家长或监护人同意者。
（四）标准治疗时间为≤12个月（五）进入路径标准1．第一诊断必须符合中枢性性早熟。
2．患者同时具有其他疾病诊断，但在治疗期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
3．伴有其他疾病暂不进入本路径。
4．患儿及家长或监护人同意并配合治疗。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点，注意证候的动态变化。
（七）门诊检查项目1．必需的检查项目（1）血清基础性激素水平测定：血清黄体生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）、雌二醇（E2）、泌乳素（PRL）、睾酮（T）。
（2）促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验。
（3）骨龄（左手包括腕关节X线摄片）。
（4）B超检查：女童子宫、卵巢、乳腺；男童睾丸、阴囊。
2．可选择的检查项目：根据病情需要而定，如骨密度、核磁共振成像（MRI）、CT扫描、颅骨及四肢X线摄片等。
（八）治疗方法1．辨证选择口服中药汤剂或中成药（1）痰热内结证：化痰清热。
（2）阴虚火旺证：滋阴降火。
（3）肝郁化火证：疏肝泻火。
2．特色疗法。
女性性早熟疾病详解
疾病名：女性性早熟英文名：female precocious puberty缩写：别名：女性同性性早熟疾病代码：ICD：E30.1概述：女性性早熟是指8 岁前(50%出现于6 岁前)出现乳房发育、阴毛、腋毛生长，大小阴唇增大，阴道膜改变；身高生长过速，骨龄超前；盆腔超声可见卵巢内多个卵泡，子宫体大于宫颈，月经来潮，或上述某一项的出现。
第二性征符合其遗传及表型者，属同性性早熟，不符合者属异性性早熟。
后者应检查决定男性内分泌的来源，如分泌性激素的卵巢肿瘤、肾上腺肿瘤、先天性肾上腺增生等。
青春期是由儿童向成年人过渡的阶段。
此间，由于下丘脑-垂体-卵巢轴的功能逐渐成熟，而引起身体、性征及情绪上的许多变化。
性早熟指第二性征发育早于正常儿童，其情绪及智力发育则与其年龄相似。
流行病学：遗传、地理位置、光照、健康及营养等因素影响青春期发育，例如美国女孩在8～13 岁开始发育，欧洲女孩晚1～2 年，非洲女孩则发育最早。
因此，性早熟的标准应是本地区平均初潮年龄减 2 倍标准差。
目前多数地区倾向以8 岁前发育为性早熟。
病因：分类：1.真性性早熟由促性腺激素增高引起。
促性腺激素增高引起卵泡发育，乃至排卵而具有生育能力，此为同性性早熟或完全性性早熟。
最典型的病例是秘鲁的Lina Medinam，她5 岁零10 个月时妊娠足月，剖宫产分娩。
2.假性性早熟由性腺类固醇增高引起，如雌激素增高，发生同性性早熟，雄激素增高，则发生异性性早熟，均为不完全性性早熟，无生育能力。
发病机制：1.真性性早熟增高的促性腺激素(促卵泡素，FSH 及黄体生成素，LH)使卵泡发育、排卵，并合成雌激素及孕激素；下丘脑及垂体前叶又具有对卵巢激素发生反应的能力，而调节FSH 及LH 分泌时，性发育成熟。
但启动这一过程的真正原因尚不清楚，故称体质性性早熟，占性早熟的 75%～80%，发生率为1/5000～1/1000，有家族倾向。
中枢神经疾患，如下丘脑-垂体区肿瘤、先天性脑发育不良、颅外伤或颅脑照射后发生性早熟者约占性早熟的7%。
性早熟的临床诊断及治疗林汉华
部分性（不完全性） 部分性（不完全性）性早熟
• 单纯性乳房早发育： 单纯性乳房早发育：
非进行性，多发生于 非进行性，多发生于6m~2岁，有“小 岁 青春期”一说。 青春期”一说。
• 单纯性阴毛早发育： 单纯性阴毛早发育：
又称单纯性肾上腺早发育。 又称单纯性肾上腺早发育。
• 单纯性月经早现： 单纯性月经早现：
2000年，中国平均初潮年龄（汉族）城市为13.08岁 年 中国平均初潮年龄（汉族）城市为 岁 乡村为13.43岁 岁 乡村为 上海： 岁 年 上海：0.5岁/10年 天津： 天津：0.42～0.72岁/10年 ～ 岁 年 广州：1959～2000年（40年间）从14.38岁提前至 年间） 广州： ～ 年 年间 岁提前至 12.33岁 岁 前25年0.61岁/10年 年 岁 年 年提前趋势锐降至0.12岁/10年 后15年提前趋势锐降至 年提前趋势锐降至 岁 年
1、特发性 、 2、中枢神经系统异常 、 感染、损伤（外伤、手术、化疗） ①感染、损伤（外伤、手术、化疗） 肿瘤（星形细胞瘤、胶质瘤） ②肿瘤（星形细胞瘤、胶质瘤） 先天畸形（脑积水、中隔神经发育不良、 ③先天畸形（脑积水、中隔神经发育不良、 错构瘤、鞍上囊肿等） 错构瘤、鞍上囊肿等） 3、特殊疾病：先天性甲低等 、特殊疾病：
二、青春期的发动
• 青春期前小儿的 青春期前小儿的HPG轴对性激素的敏感性较高， 轴对性激素的敏感性较高， 轴对性激素的敏感性较高 少量性激素已足以通过负反馈使Gn的释放处于较 少量性激素已足以通过负反馈使 的释放处于较 低的水平， 轴处于静止期。 低的水平，HPG轴处于静止期。 轴处于静止期 • 临近青春发育期，敏感性降低，性激素的负反馈 临近青春发育期，敏感性降低， 作用随之减弱，下丘脑GnRH分泌开始增加。 作用随之减弱，下丘脑 分泌开始增加。 分泌开始增加 • HPG轴功能发动的迟早与种族、营养代谢和心理 轴功能发动的迟早与种族、 轴功能发动的迟早与种族 状况等有关。相关的代谢信号有胰岛素生长因子-I 状况等有关。相关的代谢信号有胰岛素生长因子 ）、转化上皮因子 （IGF-I）、转化上皮因子、瘦素（leptin）和兴 ）、转化上皮因子、瘦素（ ） 奋性氨基酸，青春期发动是GnRH神经元呈多种细 奋性氨基酸，青春期发动是 神经元呈多种细 胞因子网络性激活的结果。 胞因子网络性激活的结果。
性早熟
【疾病名】性早熟【英文名】【缩写】【别名】【疾病代码】【ICD】【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展 性早熟分为真性、假性和部分性性早熟，其病因及发病机制各不相同。
性早熟的常见病因见表1。
2.发病机制研究进展(1)真性性早熟的发病机制：①特发性性早熟：绝大多数的真性性早熟属于特发性性早熟。
约占女性病例80%以上，男性病例40%。
系因下丘脑的神经内分泌调节功能异常，中枢神经系统的兴奋性因素提前占优势，使下丘脑视前内侧核、弓状核提早产生过多的GnRH，导致下丘脑-垂体-性腺轴提前发动，且功能亢进所致。
②中枢神经系统病变：少数真性性早熟是因中枢神经系统的器质性病变累及下丘脑-垂体，使之促性腺功能提前活跃，可有病毒性脑炎、脑膜炎、脑外伤、C D D C D D C D D C D D鞍上蛛网膜囊肿、脑积水及下丘脑、垂体、松果体等部位的肿瘤。
常见肿瘤为视交叉胶质瘤、颅咽管瘤、垂体微腺瘤、松果体瘤等。
下丘脑错构瘤(hamartoma)多位于第三脑室底灰结节与乳头体之间，是异位的神经组织过度增生形成，属先天发育异常，其中含有异位的分泌GnRH 的神经元，不受正常负反馈机制的抑制，当GnRH 呈脉冲样释放时即可导致性早熟。
③原发性甲状腺功能减低：原发性甲状腺功能减低即呆小病，若未经甲状腺素替代治疗，使病情持续存在，可因T 3，T 4分泌过少，负反馈作用减弱，导致下丘脑促甲状腺素释放激素(TRH)分泌增多，刺激腺垂体泌乳素(PRL)、促甲状腺素(TSH)分泌增加，而TSH，FSH，LH 均为糖蛋白，三者具有共同的α链，当腺垂体TSH 合成过多时，过剩的α链可引起FSH，LH 合成、分泌也同时增加，从而导致女童乳房发育，男童睾丸增大。
(2)假性性早熟的发病机制：①McCune-Albright 综合征：外周性性早熟伴多发性骨囊性纤维结构不良、皮肤片状棕褐色色素沉着(亦称牛奶咖啡斑)。
多数同时伴多种内分泌腺功能异常。
卫生部性早熟诊疗指南(试行)
卫生部性早熟诊疗指南(试行) XXX性早熟诊疗指南（试行）一、定义性早熟（precociouspuberty）是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。
按发病机理和临床表现分为中枢性（促性腺激素释放激素依赖性）性早熟和外周性（非促性腺激素释放激素依赖性）性早熟，以往分别称真性性早熟和假性性早熟。
中枢性性早熟（central precocious puberty, CPP）具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟；即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH），激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。
二、病因（一）中枢性性早熟。
1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
2.由外周性性早熟转化而来。
3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（idiopathic CPP,ICPP）。
4.不完全性中枢性性早熟，是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最多见的类型为单纯性乳房早发育，若产生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。
女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。
（二）外周性性早熟。
1.按第二性征特征分类：早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟，与原性别相反时称为异性性早熟。
2.常见病因分类12.1女孩（1）同性性早熟（女孩的第二性征）：见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
临床路径清单1010个路径分类
备注 县医院适用
公示年份
2016 2016 2016
2016
县医院适用
县医院适用 县医院适用 县医院适用 县医院适用 县医院适用 县医院适用 县医院适用
2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016
42 婴儿型先天性膈疝或膈膨升
43 先天性漏斗胸
44 先天性脐膨出
45 小儿隐匿性阴茎
46 小儿鞘膜积液
47 小儿腹股沟斜疝
48 肾母细胞瘤术后化疗
49 儿童颅骨凹陷性骨折
50 儿童房间膈缺损
51 儿童室间膈缺损
52 单侧隐睾(腹股沟型）
公示年份
2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016
228
229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260
261
262 263 264
265
病种名称
2016
2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016 2016
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
性早熟临床路径
（2016年版）
一、性早熟临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为性早熟（ICD：E30.100）。
（二）诊断依据。
根据《中枢性性早熟诊断与治疗共识（2015）》，中华儿科杂志，2015,53（06）：412-418。
临床表现：
1、女孩8岁前、男孩9岁前出现第二性征；
2、线性生长加速，年生长速率高于正常儿童；
3、骨龄超前1年以上；
4、性腺增大：女童在B超下见卵巢容积＞1ml，并可见多个直径＞4ml卵泡；男童睾丸容积≥4ml，并随病程延长呈进行性增大。
（三）进入路径标准。
1、符合性早熟诊断标准。
2、8岁以后出现第二性征，但是骨龄进展过快，生长潜能受损。
（四）标准住院日。
1天．
（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目
LH(0’,30’,60’,90’,120’)，
FSH（0’,30’,60’,90’,120’）。
2.根据患者病情进行的检查项目（酌情选择）
雌二醇、睾酮、泌乳素、孕酮、OGTT、生化全项、皮质醇、ACTH、甲状腺功能、骨龄，盆腔B超，垂体MRI+增强。
（六）治疗方案的选择。
注射用水5ml+戈那瑞林100ug/ m2或曲普瑞林针2.5ug/kg普瑞林针（0.1g/支，最大量100ug）静脉推注或皮下注射st 。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
无
（八）手术日。
无
（九）术后恢复。
无
（十）出院标准。
完善LHRH激发试验后出院。
（十一）变异及原因分析。
出现发热等感染情况，可能影响化验结果，需待体温正常以后才能进行上述检查。
二、性早熟临床路径执行表单
适用对象：第一诊断为性早熟（ICD-10：E30.100）；
患者姓名：_______ 性别：_______ 年龄：_______
门诊号：_______住院号：_______
住院日期：___年___月___日出院日期：___年___月___日标准住院日：≤2__天。