甲状腺功能减退性肌病3例
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１ 病例 介 绍
硬， 小腿肌 肉收缩 呈球状 ， 疼痛 ， 休息 十余 分钟后缓 解。 上述症状反复发作 ， 多在运动时 出现 ， 日数次至 每 数 日一次不等。伴有怕冷 ， 少汗 ， 睡眠增多 。５ 个月前 反复出现活动双上肢 时前臂肌 肉僵硬 、 收缩 、 疼痛。 查
体 ： ５４ ， Ｒ ５ Ｔ３ ．℃ Ｈ ６次／ ｉ，Ｐ １０ ７ ｍＨ 。皮 肤 ａ ｒｎ Ｂ ３ ／ ５ｍ ｇ 干燥粗糙 ， 甲状腺无肿大 ， 心音低钝 。四肢肌力 ５ ， 级
例１ ，男 ，４ ，因四肢肌肉酸痛无力 １ ５岁 个月入 院。 入院前 １ 个月 ， 患者 出现四肢肌 肉酸痛无力 ． 伴肌 肉僵 硬 ， 剧烈活动后 明显 ， 四肢末 端麻木 感 ， 少言寡 语 、 动、 懒 怕冷 、 恶心 、 呕吐。２ 年前 曾有 “ 甲状腺功能 亢进” 接受 ” 放射治疗史。 。 Ｉ 查体 ： ６ （ ， Ｒ ５ 次／ Ｔ３ ．１ Ｈ ５ ２ｃ ｍ ｎ Ｂ ４ ／５ｍ Ｈ ， 肤干燥 ， ｉ，Ｐ １０ ８ ｍ ｇ皮 甲状腺无 肿大 ， 心
作 者单位 ： ００ 福州市。 ３ ０５ ５ 福建 医科大学附属第 一医院神经 内科
四肢腱反射减低 ， 双下肢股 四头肌 叩击性肌强直 。病 理征 （ ） 一 。其余无 明显异常 。实验室检查 ： 血清 Ａ Ｔ Ｌ ９ ／ ， Ｔ １０Ｕ Ｌ 乳 酸 脱 氢 酶 （Ｄ ４２ Ｕ Ｌ ９Ｕ ＬＡＳ ３ ／ ， Ｌ Ｈ）２ ／ 。 Ｃ ３ ／ ， Ｋ Ｂ４ ／ ， Ｂ Ｈ ４ ２Ｕ Ｌ 高于 Ｋ ３１７Ｕ Ｌ Ｃ Ｍ ９Ｕ Ｌ Ｈ Ｄ ３ ／ ， 正常值 ； 血清 Ｆ ｓ ． ｍ ｌ ， １ ３ｐ ｏ Ｌ 低于 Ｔ ０６ ｐ ｏ Ｌ ２ ／ ． ｍｌ ， ９ ／ 正常值 ； 血清 Ｔ Ｈ ＞ ６ ｌ ／ ， Ｓ １０ｍ Ｕ Ｌ 明显高于正常值。 甲 状腺 Ｅ Ｔ显像示 ： Ｃ 甲状腺摄取 功能减退 。心电图示 ： 窦性心动过缓。肌电图示 ： 动作电位零乱、 时程缩短 、 多相波增加 ， 呈肌源性损害特征 ， 无肌强直 电位 ； 神经 传导速度正常 ； 重复电刺激呈递减现象。左肱二头肌 活检病理组织化学检查 ：肌束及肌纤维大小不一致 ， 部分肌纤维增粗 ，少数肌纤维萎缩及灶性退变坏死 。 未见吞噬反应及不透明纤维 ， 未见肌核增多及内核纤 维． 未见空泡。 间质纤维结缔组织增生。 Ａ Ｈ Ｔ Ｎ Ｄ —Ｒ及 Ａ Ｐ氧化酶染色见两型肌纤维呈镶嵌排列 。未见 同 Ｔ 型肌群化。Ｐ Ｓ Ａ 染色（ ）油红 ０染色（ ） 一， 一 。肌 肉电镜 检查 ： 少数肌纤维轻度萎缩 ， 肌膜呈锯齿状 ， 少数肌纤 维肌丝肌节排列不整齐 ． 肌核位于核膜下 ． 线粒体及 内质 网肿胀 ， 少数肌纤维内见少量脂滴 ， 未见坏死及 再生肌纤维 ， 间质见少量炎症细胞浸润。 心脏彩超 ： 心 包少量积液 。 垂体 Ｍ Ｒ平扫示 ： 垂体形态饱满 ， 上缘隆 起。 曾初诊先天性 肌强直症 ， 后确诊为 甲减性肌病 ， 经 给予 口服左旋 甲状 素片 治疗 ． 个 月后 症状 明显减 ３ 轻， 复查肌酶学恢复正 常。 例 ３ 女 ，５ ， ， ５ 岁 因四肢肌 肉酸痛肿胀无力 ２ 月 个 入院。２ 个月前 ， 患者感 四肢肌 肉酸痛肿胀无力 ， 症状 呈波动性 ， 劳累时症状 明显 ， 休息后缓解 。 既往有窦性 心动过缓病史 ， 长期畏冷 ， 。 少汗 便秘。 查体 ： ６ 。， Ｔ３ ．【 Ｏ＝ Ｈ ６ ｍｎ Ｂ ４ ／ ０ｍ Ｈ 。甲状腺无肿大 ． Ｒ４ 次／ ｉ，Ｐ １０ ９ ｍ ｇ 心 律齐 ， 心音低钝。四肢近端肌力 ４ ， 级 远端肌力 ５ ， 级
查显 示肌 酶升 高、 甲状腺激素水平 降低 、 甲状腺 激素水平升 高。 电图检查主要 呈肌 源性损 害。 用 甲状腺激素 促 肌 使 替代治疗 ， 预后 良好。结论 ： 甲状腺 功能减退性肌病 临床 少见。对于有运 动后肌 肉疼痛 、 肌强直、 肌肥 大等肌病表现 患者 ， 甲状腺 功能检 查有助于明确诊 断 。
速度减低 ， 阻力增高。心 电图示 ： 窦性心动过缓 ， 多导 联Ｓ Ｔ改变 。肌电图示 ： 四肢肌 肉中， 双下肢部分肌 肉 呈肌源性损害肌 电图 ， 双上肢肌肉均正常。上下肢浅 表神经传导速度均正常 。初诊断为多发性肌炎 ， 后临 床诊断为甲减性肌病 。 经服用左旋 甲状腺素片治疗 ． ２ 个 月后上 述症状 消失 ， 月后复查 肌 酶学 及 、 ３个 Ｆ ４ｒＨ水平恢复正常 。 Ｔ、ｓ ｒ 例 ２男 ，２ ， ， ２ 岁 因发作性四肢肌 肉僵硬 、 疼痛 １ ０ 个 月入院。１ 个月前 ， Ｏ 患者晨起跑步时突感双下肢僵
音低钝。 四肢肌力 ５ ， 级 腱反射减低 。 双侧股四头肌及
腓肠肌肥大 ，腹壁及双下肢肌 肉扪之坚实 。病理征 （ ） 其余无明显异常。 一。 实验室检查 ： 血清丙氨酸氨基 转移酶（ Ｌ ）３Ｕ Ｌ 天冬氨酸氨基转移酶 （ Ｓ ） １ Ａ Ｔ ９ ／ ． Ａ Ｔ １０ Ｕ Ｌ 磷酸肌酸激酶 （ Ｋ ２ ／ ， 酸激酶 同工 ／， Ｃ ）２０ ３Ｕ Ｌ 肌 酶 （ Ｋ Ｂ ７Ｕ Ｌ Ｏ 羟 丁酸脱 氢 酶 （ Ｂ Ｈ）１２ Ｃ Ｍ ）５ ／ ，． ｒ 一 ＨＤ ９ Ｕ Ｌ 高于正 常值 ； ／， 血清游离三碘 甲状腺原氨酸 （ ） ＜０ ｍ ｌ ， ． ｐ ｏ Ｌ 游离 甲状腺素 （ ）３ ６ｐ ｏ Ｌ 均 明 ４ ／ ． ｍ ｌ ， ６ ／ 显低于正常值 ； 血清促甲状腺激素（Ｓ ６ ． Ｉ／ Ｔ Ｈ） １ ７ＩＵ ２ ｚ ｍ ， Ｌ 明显高于正常值。甲状腺彩超示 ： 双侧 甲状 腺缩 小， 血流信号稀少 （ 符合 甲减声像改变 ）双侧 甲状腺 ， 低 回声结节 ， 考虑 良性结节 。双侧 甲状腺上动脉血流
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实用医学杂志 ２０ 堡 ２ 鲞筮 ！ ０７ 塑
腱反射减低 ， 病理征 （ ）其余检查无异常。甲状腺 Ｂ 一， 本组病人 的肌 肉活检病理检查显示 甲减性肌病 可 以 超示 ： 甲状腺弥漫性病变 ， 桥本性甲状腺炎可能。 查血 出现肌纤维的变性坏死和结缔组织增加 。 甲减性肌病有时可 以出现肌强直表现 ， 易误诊为 清 Ｃ ２ ／ ，高于正常值 ； Ｋ Ｂ Ｌ Ｈ Ｈ Ｄ Ｋ ３６Ｕ Ｌ Ｃ Ｍ 、Ｄ 、 Ｂ Ｈ正 肌强直症 ．但 甲减性肌病 的肌强直为假 性肌强直 ， 肌 常。 血清 ２ ９ｐ ｏ Ｌ ４ ９ｐ ｏ Ｌ 低于正常 ． ｍ ｌ ， ７ ／ ． ｍ ｌ ， ６ ／ 其产生机制主要与 值 ：Ｓ ＞１０ｍ Ｕ Ｌ 明显高于正常值。血 清甲状腺 电图检查并不能显示肌强直 电位。 Ｔ Ｈ ６ Ｉ ／ ， 各 球蛋 白抗 体 （Ｇ ｂ 和抗 甲状腺微粒 体抗 体 （ Ｍ ｂ 骨骼肌收缩和舒 张延迟有关 。 甲状腺功能低下时 ， ＴＡ） ＴＡ） ａ Ｐ酶 复 合 物 Ａ 阳性 。心电图示 ： 窦性心动过缓 ， 度房室传导阻滞 。 种 快 速 收缩 肌 纤 维 中肌 浆 网 的 Ｃ — Ｔ Ｉ （Ｅ Ｃ 一） Ｓ Ｒ Ａ １活性下 降 ， 钙离子 的再摄取能力下 降 ， 对 肌电图显示 ： 四肢周 围神经损 害性肌 电图 ， 以双下肢 产生假性肌强 为显著 ， 重频试验阴性 。 新斯 的明试验 阴性。 诊断甲减 从 而导致肌 肉的收缩缓慢和舒张延迟 ， 性肌病 ，经服用左旋 甲状素片后 ２ 个月症状消失 ， 复 直［ｏ ５ ］ 查肌酶学正常 。 甲减性肌病患者血清肌酶测定可 以增高 ， 甲减 而 ２ 讨 论 患者不论有无伴 发肌病 ． 血清 肌酶均 可升高 ， 其 也可 甲状腺激素是所有组织细胞代谢所必须 的， 甲状 以是正常的。在大部分 甲减性肌病病例 中． 存在血清 腺激素缺乏可 以引起隐袭起病的全身系统性疾病 ， 如 肌酶水平升高 ， 但与肌病症状可不相对应。本病患者 果累及骨骼肌可以引起 甲减性肌病 。 肌酶水平的升高 ，可在给予 甲状腺激素替代治疗后 ， 甲减性肌病可以发生于任何年龄 ，根据发病年龄 随着肌病临床症状的改善而缓慢下降 。 和Ｊ床表现不同。 临 主要分为 Ｋ ｃｅ Ｄ ｂｅ ｅ ｅ ｉ ｅ ｏｈｒ ｅｒ Ｓｍ ｌ ｇ 综 － ． ａｎ 甲减性肌病 的肌 电 图主要表现为肌源性损 害特 合 征和 Ｈ ｆ ａｎ综合 征 ［２ ｏｈｒＤ ｂｅＳｍ ｌｉ ｅ ｏｆ ｎ ｍ １］ ｃｅ－ ｅｒ．ｅ ｅａ ｎ 征 ： －。Ｋ ｇ 动作 电位零乱 、 时程 和波 幅减小 、 多相波增 多 ， 无 综合征 出现于儿童 ， 表现为肌无力 。 动作 缓慢及显著 肌强直 电位。重复电刺激可 以出现波幅衰减现象 ． 特 的肌 肉肥大。成年人 甲减性肌病常表现为 Ｈ ｆ ａｎ ｏ ｍ ｎ 别是在 中频电刺激量时 。因甲减常可合并周 围神经 ｆ 综合征 ， 这是一种少见临床表现 。 Ｈ ｆ ａｎ １９ 损害 ， 由 ｏｍ ｎ 于 ８７ ｆ 故还可以出现神经传导速度减慢 等周 围神经损 年首先报道。Ｈ ｆ ａｎ ｏｍ ｎ 综合征 主要表现 为近端肌无 害或混合性损害特征【， ｆ ２ 有时也可表现正常。 Ｊ 力 、 肉痛性 痉挛 、 肉僵 硬 、 肌 肌 肌强直 和肌 容积增 加 甲减性肌病患者 ， 甲状腺激素替代 治疗后肌损 经 （ 假肥大） 。实验室检查一般表现为血清肌酶学升高 ， 害可以较快恢复 ， 甲减 的其他 内科症状和神经系统损 甲状腺激素水平下降而 Ｔ Ｈ增高 。使用 甲状腺激素 害症状亦可随之改善或消失 。 Ｓ 本组患者经 甲状腺激素 替代疗法 ， 大部分预后 良好【。 替代治疗后效果 明显 。 由于 甲状腺激素治疗可能增加 本文报告 的 ３ 例成年患者 ，均有肌肉酸痛肿胀 、 急性冠脉损害的危 险 ， 尤其是在老年人 ， 因此在治疗 肌肉肥大或肌强直 ， 但肌力减退并不突出 ， 伴有懒动 、 前应对患者的冠脉功能进行评估［。 ８ 少数有严重肌病 ］ 心动过缓、 畏冷等甲减低代谢综合征表现 ， 血清 Ｃ Ｋ为 症状者 ， 甲状腺激素治疗 的早期 ， 在 症状可能加重 ， 这 主的肌酶水平升高［， 引 甲状腺功能 、 ４ 兀１ 明显下降 。 是 由于 甲状腺激 素导致 代谢增加所致 。在一些病例 而 ， Ｈ明显升高 ， Ｉ ’ ｓ 经予 以甲状腺激素替代治疗后临床 中， 推荐 同时使用可 的松协 同治疗 ， 以起到膜稳定作 表现及肌酶学明显改善 ， 因而诊断为 甲减性肌病。 用 ［。 甲减性 肌病患者 出现肌无力 的表现 主要累及 近 甲减性肌病可 以发 生在各种原因所致 的甲减状 端肌 肉， 常伴有肌 肉酸痛和痉挛僵硬 ， 尤其 以运 动和 态 中， 如原发性 甲减 、 垂体性 甲减 、 本氏 甲状腺炎 、 桥 寒冷环境 中明显。在某些病例中 ， 甲减性肌病可与多 放射性碘治疗、 甲状腺药物治疗 以及 甲状腺切除术 抗 发性肌炎相似。 较为少见的运动后肌痛可 以作为单独 后等ｒ。甲减性 肌病 临床少见 ， ９ ］ 起病 隐匿 ， 如缺乏经 唯一 的症状 。肌痛可能与钠离子的丢失有关 ［ 引 。 验， 易漏诊 、 误诊 。 如有运动后肌 肉疼痛 、 肌强直、 肌肥 在 甲减性肌病 中，肌肉肥大以腓肠肌最常受累 ， 大等肌 病表现者 ，建议行 甲状 腺功能检查 以明确诊 大腿 、 手臂 、 舌肌和颞肌也常受累。 肌肉假肥 大形成的 断 。 原因尚不明确 ， 存在争议 。其可能 的机制涉及结缔组 ３ 参考文献 １ 甲状腺疾病伴发的骨骼肌疾病 ［ ∥史玉泉． Ｍ］ 实用神经 织增加 、 肌纤维尺寸增 大或肌纤维数 目增多 。一般 ［ ］ 吕传真． 病学 ． 版． 海： ２ 上 上海科 学技术 出版社 ．９５９３ １９ ：０． 认为 ， 肉肥大主要是由于葡萄糖胺 聚糖聚积所致 ［ 肌 ５ ］ 。 ［］ Ｖｓｏｃｌｓ ， ｅ ｏ ，Ｄ ｌｅａＴＮ ｅ ａ Ｈ ｆ ａ ２ ａ ｎｅｏ Ｆ Ｐｉ ｔ ＭＣ ｅｏｖｉ ， ｔ １ ｏｍ ｎｓ ｃ Ｉ Ｌ ｘｏ ｉ ｒ ． Ａ ａｎｓ ｎｇｏ 等［研究发现 ， ］ 严重 甲减性肌病 病例的肌 肉 ｓｎ ｒｍｅ ｐ ｅ ｄ ｈ ｐ ｒｒｐ ｉ ｏ ａｈ 黯 ｉｉａ ｎｆｓａｉｎ ｏ ｙｄ ｏ ： ｓｕ ｏ ｙ ｅｔｏ ｈｃ ｍｙ ｐ ｔｙ ｎｔ ｌｍａ ｉｅｔｔ ｆ ｉ ｏ 活检组织在光镜下可 以出现肌纤维 的萎缩坏死 ， 糖原 ｈｐｔ ｒｄｓ ． ｓ ｒ ｏｔ ［］ ｒ ｅｍｐｌ ｉｒ ０ ３６ （Ｂ ： ｙｏ ｙ ｉ ｍＣ ｅ ｅ ｒ Ｊ＿ ｑＮ ｕ ｓ ｕ ｔ ２０ ，１３ ） ｈ ｏｉ ａ ｐ Ａ ｑ ａ， 沉积和结缔组织增加 ；电镜下表现为线粒体肿胀 、 肌 ８ １ ８ ４ ５—５． 纤维断裂 、 糖原沉积 、 肌质 内质网肿胀 、 吞噬泡及细胞 ［］ 忻霞菲。 ３ 褚建平． 以肌炎为首发症状的 甲状腺功 能减退 症 １ 例临 ３ 核改变。 Ｏ ｏ 甲减性肌病的研究却认为 Ｉ 但 ｎ 等［ 埘 型 床分 析 ［］实用 医学杂 志，０５ ２（）２７ Ｊ． ２０ ，１３：３ ． ４ ｎｇｏ ｕ ａ ｉｓ Ｈ Ｊ ｎｏｒ ｅｒ ｏａ ｅ ｉ ｎ ｍ ｈｓ 和Ⅱ 型肌纤维的直径和结缔组织 的数量并 没有增加 。 ［］ Ａ ａｎｓＡ。Ｒ ｆＲＬ，Ｋ ｍｎｋ ．Ｅ ｄｃｉｅｎｕｏ ｙｐｔｉ
关键词 甲状腺 功能减退症 肌 疾病 肌 强直 肌肥 大
甲状腺功能减退可发生于任何年龄 ， 但伴发肌病 者临床罕见 ， 国内外仅有少数病例报告 。甲状腺功能 减退性肌病 （ 甲减性肌病 ） 起病隐匿而特殊 ， 易误诊为 其他疾病 。近年来 ， 笔者收治 ３ 例具有特殊表现的 甲 减性肌病病例， 现报告如下 ， 并就相关 问题进行探讨 。
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医学 杂志 ２ ０ 年 第 ２ 卷第 １ ０７ ３
甲状腺功 能减退性肌病 ３例
陈龙 飞
摘
陆
曦
吴
钢
许 国英
要 目的 ： 讨甲状腺 功能减退性肌病 的临床特点和诊 断方法。 探 方法 ： ３例 甲状腺 功能减退性肌病 患者 对
的临床资料进行回顾性 分析 。 结果 ： ３例患者主要表现 为近端肌无力、 动后肌 肉疼痛 、 运 肌强直和假肥 大 实验 室检
硬， 小腿肌 肉收缩 呈球状 ， 疼痛 ， 休息 十余 分钟后缓 解。 上述症状反复发作 ， 多在运动时 出现 ， 日数次至 每 数 日一次不等。伴有怕冷 ， 少汗 ， 睡眠增多 。５ 个月前 反复出现活动双上肢 时前臂肌 肉僵硬 、 收缩 、 疼痛。 查
体 ： ５４ ， Ｒ ５ Ｔ３ ．℃ Ｈ ６次／ ｉ，Ｐ １０ ７ ｍＨ 。皮 肤 ａ ｒｎ Ｂ ３ ／ ５ｍ ｇ 干燥粗糙 ， 甲状腺无肿大 ， 心音低钝 。四肢肌力 ５ ， 级
例１ ，男 ，４ ，因四肢肌肉酸痛无力 １ ５岁 个月入 院。 入院前 １ 个月 ， 患者 出现四肢肌 肉酸痛无力 ． 伴肌 肉僵 硬 ， 剧烈活动后 明显 ， 四肢末 端麻木 感 ， 少言寡 语 、 动、 懒 怕冷 、 恶心 、 呕吐。２ 年前 曾有 “ 甲状腺功能 亢进” 接受 ” 放射治疗史。 。 Ｉ 查体 ： ６ （ ， Ｒ ５ 次／ Ｔ３ ．１ Ｈ ５ ２ｃ ｍ ｎ Ｂ ４ ／５ｍ Ｈ ， 肤干燥 ， ｉ，Ｐ １０ ８ ｍ ｇ皮 甲状腺无 肿大 ， 心
作 者单位 ： ００ 福州市。 ３ ０５ ５ 福建 医科大学附属第 一医院神经 内科
四肢腱反射减低 ， 双下肢股 四头肌 叩击性肌强直 。病 理征 （ ） 一 。其余无 明显异常 。实验室检查 ： 血清 Ａ Ｔ Ｌ ９ ／ ， Ｔ １０Ｕ Ｌ 乳 酸 脱 氢 酶 （Ｄ ４２ Ｕ Ｌ ９Ｕ ＬＡＳ ３ ／ ， Ｌ Ｈ）２ ／ 。 Ｃ ３ ／ ， Ｋ Ｂ４ ／ ， Ｂ Ｈ ４ ２Ｕ Ｌ 高于 Ｋ ３１７Ｕ Ｌ Ｃ Ｍ ９Ｕ Ｌ Ｈ Ｄ ３ ／ ， 正常值 ； 血清 Ｆ ｓ ． ｍ ｌ ， １ ３ｐ ｏ Ｌ 低于 Ｔ ０６ ｐ ｏ Ｌ ２ ／ ． ｍｌ ， ９ ／ 正常值 ； 血清 Ｔ Ｈ ＞ ６ ｌ ／ ， Ｓ １０ｍ Ｕ Ｌ 明显高于正常值。 甲 状腺 Ｅ Ｔ显像示 ： Ｃ 甲状腺摄取 功能减退 。心电图示 ： 窦性心动过缓。肌电图示 ： 动作电位零乱、 时程缩短 、 多相波增加 ， 呈肌源性损害特征 ， 无肌强直 电位 ； 神经 传导速度正常 ； 重复电刺激呈递减现象。左肱二头肌 活检病理组织化学检查 ：肌束及肌纤维大小不一致 ， 部分肌纤维增粗 ，少数肌纤维萎缩及灶性退变坏死 。 未见吞噬反应及不透明纤维 ， 未见肌核增多及内核纤 维． 未见空泡。 间质纤维结缔组织增生。 Ａ Ｈ Ｔ Ｎ Ｄ —Ｒ及 Ａ Ｐ氧化酶染色见两型肌纤维呈镶嵌排列 。未见 同 Ｔ 型肌群化。Ｐ Ｓ Ａ 染色（ ）油红 ０染色（ ） 一， 一 。肌 肉电镜 检查 ： 少数肌纤维轻度萎缩 ， 肌膜呈锯齿状 ， 少数肌纤 维肌丝肌节排列不整齐 ． 肌核位于核膜下 ． 线粒体及 内质 网肿胀 ， 少数肌纤维内见少量脂滴 ， 未见坏死及 再生肌纤维 ， 间质见少量炎症细胞浸润。 心脏彩超 ： 心 包少量积液 。 垂体 Ｍ Ｒ平扫示 ： 垂体形态饱满 ， 上缘隆 起。 曾初诊先天性 肌强直症 ， 后确诊为 甲减性肌病 ， 经 给予 口服左旋 甲状 素片 治疗 ． 个 月后 症状 明显减 ３ 轻， 复查肌酶学恢复正 常。 例 ３ 女 ，５ ， ， ５ 岁 因四肢肌 肉酸痛肿胀无力 ２ 月 个 入院。２ 个月前 ， 患者感 四肢肌 肉酸痛肿胀无力 ， 症状 呈波动性 ， 劳累时症状 明显 ， 休息后缓解 。 既往有窦性 心动过缓病史 ， 长期畏冷 ， 。 少汗 便秘。 查体 ： ６ 。， Ｔ３ ．【 Ｏ＝ Ｈ ６ ｍｎ Ｂ ４ ／ ０ｍ Ｈ 。甲状腺无肿大 ． Ｒ４ 次／ ｉ，Ｐ １０ ９ ｍ ｇ 心 律齐 ， 心音低钝。四肢近端肌力 ４ ， 级 远端肌力 ５ ， 级
查显 示肌 酶升 高、 甲状腺激素水平 降低 、 甲状腺 激素水平升 高。 电图检查主要 呈肌 源性损 害。 用 甲状腺激素 促 肌 使 替代治疗 ， 预后 良好。结论 ： 甲状腺 功能减退性肌病 临床 少见。对于有运 动后肌 肉疼痛 、 肌强直、 肌肥 大等肌病表现 患者 ， 甲状腺 功能检 查有助于明确诊 断 。
速度减低 ， 阻力增高。心 电图示 ： 窦性心动过缓 ， 多导 联Ｓ Ｔ改变 。肌电图示 ： 四肢肌 肉中， 双下肢部分肌 肉 呈肌源性损害肌 电图 ， 双上肢肌肉均正常。上下肢浅 表神经传导速度均正常 。初诊断为多发性肌炎 ， 后临 床诊断为甲减性肌病 。 经服用左旋 甲状腺素片治疗 ． ２ 个 月后上 述症状 消失 ， 月后复查 肌 酶学 及 、 ３个 Ｆ ４ｒＨ水平恢复正常 。 Ｔ、ｓ ｒ 例 ２男 ，２ ， ， ２ 岁 因发作性四肢肌 肉僵硬 、 疼痛 １ ０ 个 月入院。１ 个月前 ， Ｏ 患者晨起跑步时突感双下肢僵
音低钝。 四肢肌力 ５ ， 级 腱反射减低 。 双侧股四头肌及
腓肠肌肥大 ，腹壁及双下肢肌 肉扪之坚实 。病理征 （ ） 其余无明显异常。 一。 实验室检查 ： 血清丙氨酸氨基 转移酶（ Ｌ ）３Ｕ Ｌ 天冬氨酸氨基转移酶 （ Ｓ ） １ Ａ Ｔ ９ ／ ． Ａ Ｔ １０ Ｕ Ｌ 磷酸肌酸激酶 （ Ｋ ２ ／ ， 酸激酶 同工 ／， Ｃ ）２０ ３Ｕ Ｌ 肌 酶 （ Ｋ Ｂ ７Ｕ Ｌ Ｏ 羟 丁酸脱 氢 酶 （ Ｂ Ｈ）１２ Ｃ Ｍ ）５ ／ ，． ｒ 一 ＨＤ ９ Ｕ Ｌ 高于正 常值 ； ／， 血清游离三碘 甲状腺原氨酸 （ ） ＜０ ｍ ｌ ， ． ｐ ｏ Ｌ 游离 甲状腺素 （ ）３ ６ｐ ｏ Ｌ 均 明 ４ ／ ． ｍ ｌ ， ６ ／ 显低于正常值 ； 血清促甲状腺激素（Ｓ ６ ． Ｉ／ Ｔ Ｈ） １ ７ＩＵ ２ ｚ ｍ ， Ｌ 明显高于正常值。甲状腺彩超示 ： 双侧 甲状 腺缩 小， 血流信号稀少 （ 符合 甲减声像改变 ）双侧 甲状腺 ， 低 回声结节 ， 考虑 良性结节 。双侧 甲状腺上动脉血流
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实用医学杂志 ２０ 堡 ２ 鲞筮 ！ ０７ 塑
腱反射减低 ， 病理征 （ ）其余检查无异常。甲状腺 Ｂ 一， 本组病人 的肌 肉活检病理检查显示 甲减性肌病 可 以 超示 ： 甲状腺弥漫性病变 ， 桥本性甲状腺炎可能。 查血 出现肌纤维的变性坏死和结缔组织增加 。 甲减性肌病有时可 以出现肌强直表现 ， 易误诊为 清 Ｃ ２ ／ ，高于正常值 ； Ｋ Ｂ Ｌ Ｈ Ｈ Ｄ Ｋ ３６Ｕ Ｌ Ｃ Ｍ 、Ｄ 、 Ｂ Ｈ正 肌强直症 ．但 甲减性肌病 的肌强直为假 性肌强直 ， 肌 常。 血清 ２ ９ｐ ｏ Ｌ ４ ９ｐ ｏ Ｌ 低于正常 ． ｍ ｌ ， ７ ／ ． ｍ ｌ ， ６ ／ 其产生机制主要与 值 ：Ｓ ＞１０ｍ Ｕ Ｌ 明显高于正常值。血 清甲状腺 电图检查并不能显示肌强直 电位。 Ｔ Ｈ ６ Ｉ ／ ， 各 球蛋 白抗 体 （Ｇ ｂ 和抗 甲状腺微粒 体抗 体 （ Ｍ ｂ 骨骼肌收缩和舒 张延迟有关 。 甲状腺功能低下时 ， ＴＡ） ＴＡ） ａ Ｐ酶 复 合 物 Ａ 阳性 。心电图示 ： 窦性心动过缓 ， 度房室传导阻滞 。 种 快 速 收缩 肌 纤 维 中肌 浆 网 的 Ｃ — Ｔ Ｉ （Ｅ Ｃ 一） Ｓ Ｒ Ａ １活性下 降 ， 钙离子 的再摄取能力下 降 ， 对 肌电图显示 ： 四肢周 围神经损 害性肌 电图 ， 以双下肢 产生假性肌强 为显著 ， 重频试验阴性 。 新斯 的明试验 阴性。 诊断甲减 从 而导致肌 肉的收缩缓慢和舒张延迟 ， 性肌病 ，经服用左旋 甲状素片后 ２ 个月症状消失 ， 复 直［ｏ ５ ］ 查肌酶学正常 。 甲减性肌病患者血清肌酶测定可 以增高 ， 甲减 而 ２ 讨 论 患者不论有无伴 发肌病 ． 血清 肌酶均 可升高 ， 其 也可 甲状腺激素是所有组织细胞代谢所必须 的， 甲状 以是正常的。在大部分 甲减性肌病病例 中． 存在血清 腺激素缺乏可 以引起隐袭起病的全身系统性疾病 ， 如 肌酶水平升高 ， 但与肌病症状可不相对应。本病患者 果累及骨骼肌可以引起 甲减性肌病 。 肌酶水平的升高 ，可在给予 甲状腺激素替代治疗后 ， 甲减性肌病可以发生于任何年龄 ，根据发病年龄 随着肌病临床症状的改善而缓慢下降 。 和Ｊ床表现不同。 临 主要分为 Ｋ ｃｅ Ｄ ｂｅ ｅ ｅ ｉ ｅ ｏｈｒ ｅｒ Ｓｍ ｌ ｇ 综 － ． ａｎ 甲减性肌病 的肌 电 图主要表现为肌源性损 害特 合 征和 Ｈ ｆ ａｎ综合 征 ［２ ｏｈｒＤ ｂｅＳｍ ｌｉ ｅ ｏｆ ｎ ｍ １］ ｃｅ－ ｅｒ．ｅ ｅａ ｎ 征 ： －。Ｋ ｇ 动作 电位零乱 、 时程 和波 幅减小 、 多相波增 多 ， 无 综合征 出现于儿童 ， 表现为肌无力 。 动作 缓慢及显著 肌强直 电位。重复电刺激可 以出现波幅衰减现象 ． 特 的肌 肉肥大。成年人 甲减性肌病常表现为 Ｈ ｆ ａｎ ｏ ｍ ｎ 别是在 中频电刺激量时 。因甲减常可合并周 围神经 ｆ 综合征 ， 这是一种少见临床表现 。 Ｈ ｆ ａｎ １９ 损害 ， 由 ｏｍ ｎ 于 ８７ ｆ 故还可以出现神经传导速度减慢 等周 围神经损 年首先报道。Ｈ ｆ ａｎ ｏｍ ｎ 综合征 主要表现 为近端肌无 害或混合性损害特征【， ｆ ２ 有时也可表现正常。 Ｊ 力 、 肉痛性 痉挛 、 肉僵 硬 、 肌 肌 肌强直 和肌 容积增 加 甲减性肌病患者 ， 甲状腺激素替代 治疗后肌损 经 （ 假肥大） 。实验室检查一般表现为血清肌酶学升高 ， 害可以较快恢复 ， 甲减 的其他 内科症状和神经系统损 甲状腺激素水平下降而 Ｔ Ｈ增高 。使用 甲状腺激素 害症状亦可随之改善或消失 。 Ｓ 本组患者经 甲状腺激素 替代疗法 ， 大部分预后 良好【。 替代治疗后效果 明显 。 由于 甲状腺激素治疗可能增加 本文报告 的 ３ 例成年患者 ，均有肌肉酸痛肿胀 、 急性冠脉损害的危 险 ， 尤其是在老年人 ， 因此在治疗 肌肉肥大或肌强直 ， 但肌力减退并不突出 ， 伴有懒动 、 前应对患者的冠脉功能进行评估［。 ８ 少数有严重肌病 ］ 心动过缓、 畏冷等甲减低代谢综合征表现 ， 血清 Ｃ Ｋ为 症状者 ， 甲状腺激素治疗 的早期 ， 在 症状可能加重 ， 这 主的肌酶水平升高［， 引 甲状腺功能 、 ４ 兀１ 明显下降 。 是 由于 甲状腺激 素导致 代谢增加所致 。在一些病例 而 ， Ｈ明显升高 ， Ｉ ’ ｓ 经予 以甲状腺激素替代治疗后临床 中， 推荐 同时使用可 的松协 同治疗 ， 以起到膜稳定作 表现及肌酶学明显改善 ， 因而诊断为 甲减性肌病。 用 ［。 甲减性 肌病患者 出现肌无力 的表现 主要累及 近 甲减性肌病可 以发 生在各种原因所致 的甲减状 端肌 肉， 常伴有肌 肉酸痛和痉挛僵硬 ， 尤其 以运 动和 态 中， 如原发性 甲减 、 垂体性 甲减 、 本氏 甲状腺炎 、 桥 寒冷环境 中明显。在某些病例中 ， 甲减性肌病可与多 放射性碘治疗、 甲状腺药物治疗 以及 甲状腺切除术 抗 发性肌炎相似。 较为少见的运动后肌痛可 以作为单独 后等ｒ。甲减性 肌病 临床少见 ， ９ ］ 起病 隐匿 ， 如缺乏经 唯一 的症状 。肌痛可能与钠离子的丢失有关 ［ 引 。 验， 易漏诊 、 误诊 。 如有运动后肌 肉疼痛 、 肌强直、 肌肥 在 甲减性肌病 中，肌肉肥大以腓肠肌最常受累 ， 大等肌 病表现者 ，建议行 甲状 腺功能检查 以明确诊 大腿 、 手臂 、 舌肌和颞肌也常受累。 肌肉假肥 大形成的 断 。 原因尚不明确 ， 存在争议 。其可能 的机制涉及结缔组 ３ 参考文献 １ 甲状腺疾病伴发的骨骼肌疾病 ［ ∥史玉泉． Ｍ］ 实用神经 织增加 、 肌纤维尺寸增 大或肌纤维数 目增多 。一般 ［ ］ 吕传真． 病学 ． 版． 海： ２ 上 上海科 学技术 出版社 ．９５９３ １９ ：０． 认为 ， 肉肥大主要是由于葡萄糖胺 聚糖聚积所致 ［ 肌 ５ ］ 。 ［］ Ｖｓｏｃｌｓ ， ｅ ｏ ，Ｄ ｌｅａＴＮ ｅ ａ Ｈ ｆ ａ ２ ａ ｎｅｏ Ｆ Ｐｉ ｔ ＭＣ ｅｏｖｉ ， ｔ １ ｏｍ ｎｓ ｃ Ｉ Ｌ ｘｏ ｉ ｒ ． Ａ ａｎｓ ｎｇｏ 等［研究发现 ， ］ 严重 甲减性肌病 病例的肌 肉 ｓｎ ｒｍｅ ｐ ｅ ｄ ｈ ｐ ｒｒｐ ｉ ｏ ａｈ 黯 ｉｉａ ｎｆｓａｉｎ ｏ ｙｄ ｏ ： ｓｕ ｏ ｙ ｅｔｏ ｈｃ ｍｙ ｐ ｔｙ ｎｔ ｌｍａ ｉｅｔｔ ｆ ｉ ｏ 活检组织在光镜下可 以出现肌纤维 的萎缩坏死 ， 糖原 ｈｐｔ ｒｄｓ ． ｓ ｒ ｏｔ ［］ ｒ ｅｍｐｌ ｉｒ ０ ３６ （Ｂ ： ｙｏ ｙ ｉ ｍＣ ｅ ｅ ｒ Ｊ＿ ｑＮ ｕ ｓ ｕ ｔ ２０ ，１３ ） ｈ ｏｉ ａ ｐ Ａ ｑ ａ， 沉积和结缔组织增加 ；电镜下表现为线粒体肿胀 、 肌 ８ １ ８ ４ ５—５． 纤维断裂 、 糖原沉积 、 肌质 内质网肿胀 、 吞噬泡及细胞 ［］ 忻霞菲。 ３ 褚建平． 以肌炎为首发症状的 甲状腺功 能减退 症 １ 例临 ３ 核改变。 Ｏ ｏ 甲减性肌病的研究却认为 Ｉ 但 ｎ 等［ 埘 型 床分 析 ［］实用 医学杂 志，０５ ２（）２７ Ｊ． ２０ ，１３：３ ． ４ ｎｇｏ ｕ ａ ｉｓ Ｈ Ｊ ｎｏｒ ｅｒ ｏａ ｅ ｉ ｎ ｍ ｈｓ 和Ⅱ 型肌纤维的直径和结缔组织 的数量并 没有增加 。 ［］ Ａ ａｎｓＡ。Ｒ ｆＲＬ，Ｋ ｍｎｋ ．Ｅ ｄｃｉｅｎｕｏ ｙｐｔｉ
关键词 甲状腺 功能减退症 肌 疾病 肌 强直 肌肥 大
甲状腺功能减退可发生于任何年龄 ， 但伴发肌病 者临床罕见 ， 国内外仅有少数病例报告 。甲状腺功能 减退性肌病 （ 甲减性肌病 ） 起病隐匿而特殊 ， 易误诊为 其他疾病 。近年来 ， 笔者收治 ３ 例具有特殊表现的 甲 减性肌病病例， 现报告如下 ， 并就相关 问题进行探讨 。
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医学 杂志 ２ ０ 年 第 ２ 卷第 １ ０７ ３
甲状腺功 能减退性肌病 ３例
陈龙 飞
摘
陆
曦
吴
钢
许 国英
要 目的 ： 讨甲状腺 功能减退性肌病 的临床特点和诊 断方法。 探 方法 ： ３例 甲状腺 功能减退性肌病 患者 对
的临床资料进行回顾性 分析 。 结果 ： ３例患者主要表现 为近端肌无力、 动后肌 肉疼痛 、 运 肌强直和假肥 大 实验 室检