儿科学——小儿贫血

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小儿贫血
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贫血的诊断
病史: 发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、 家族史 体格检查:生长发育、皮肤粘膜、营养状况、肝脾淋巴结 实验室: 外周血-----红细胞形态、网织红细胞、白细胞和血小板 骨髓涂片-----增生、分类、特殊染色补充造血原料 特殊检查-----血红蛋白分析、coombs试验、相关酶、铁代谢 其他-----肾功能、大便潜血、寄生虫检查
小儿贫血
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白细胞分类的变化
(%)70 60
淋巴细胞
50
40 30 20 10
4-6天
中性粒细胞
4-6岁
1 3
5
7
9
1 3
5
7
9
11
日数
岁数
小儿贫血
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血小板和血容量


血小板: 150-300 x 109/L 血容量 足月新生儿: 10%体重 儿童: 8-10%体重 成人: 6-8%体重
小儿贫血
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贫血的治疗
去除病因 合理喂养 药物治疗 铁剂、维生素B12、叶酸、糖皮质激素、免疫抑制剂 输血治疗 5-10ml/kg 极重度或合并肺炎5ml/kg 造血干细胞 并发症治疗
小儿贫血
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营养性缺铁性贫血
Nutritional Iron Deficiency Anemia

造血干细胞
小儿贫血
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小儿贫血
8
祖细胞
细胞因子 G-CSF
产物
粒单集落形成单位
粒细胞集落刺激因 子 TPO 血小板生成素 EPO 促红细胞生成素
小儿贫血
中性粒细胞
巨核系集落形成单 位 红系集落形成单位
血小板
红细胞
9
小儿贫血
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红细胞和血红蛋白量
出生时和生后: 12 RBC 5-7x10 /L, Hb 150-220g/L 生后1周-3月(生理性贫血期) RBC 3x1012/L, Hb100g/L 婴幼儿期(3月-1岁) 12 RBC 4x10 /L, Hb 110g/L
小儿贫血
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小细胞性贫血
缺铁性贫血 地中海贫血 铁粒幼细胞性贫血 慢性感染 慢性失血 严重营养不良 铅中毒
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正常细胞性贫血
急性失血 急性再生障碍性贫血 急性感染 慢性肾炎、肾功能衰竭 缺铁早期 结缔组织病 骨髓肿瘤细胞浸润 恶性肿瘤全身播散 肝脏病 其它红系造血障碍
7
8
9
10
3
造血器官发育

生后造血
骨髓造血 髓外造血
小儿贫血
4
小儿贫血
5
髓外造血:
各种原因引起贫血,骨髓储备力小,肝、睥、 淋巴结可随时适应需要,回复到胎儿时期的造血状 态。 表现为肝、脾、淋巴结肿大,周围血可出现有 核红细胞和幼稚粒细胞,病因去除后,可恢复正常 骨髓造血。
小儿贫血
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造血细胞的发育
胎儿期
成人
HbF
HbA HbA2
22
22 2 2
增加
90%
70%
<5%
>95% 2~3%
<2%
>95% <3.5%
13
5~10% 30% <1%
小儿贫血

白细胞总数变化 出生时:15-20 x109/L 6-12小时: 21-28 x109/L 生后1周: 12x109/L 婴儿期: 10 x 109/L 学龄期: 8 x 109/L
小儿贫血 21
贫血的细胞形态分类
MCV(fl) 正常值 大细胞性 80~94 >94 MCH(pg) 28~32 >32 MCHC(%) 32~38 32~38 巨幼红
正细胞性
小细胞性 小细胞性 低色素性
80~94
<80 <80
28~32
< 28 < 28
32~38
32~38 <32
再障
肾性贫血 IDA
小儿贫血
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小儿贫血的定义与标准

定义
指外周血中单位容积内的红细胞数和
血红蛋白量低于正常。
小儿贫血
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贫血的诊断标准
年龄 新生儿 Hb ( g/L) <145
1-4月
4-6月 6月-6岁
< 90
<100 <110
中国
世界卫生组织
6岁-14岁
<120
小儿贫血 18
贫血分类

程度分类 病因分类 形态分类
小儿贫血
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贫血分度 RBC
×1012/L
Hb ( g/L)
新生儿 Hb(g/L)
145-120
120-90 90-60 <60
轻度
中度 重度 极重度
4-3
3-2 2-1 <1
110(120)-90
90-30 60-30 <30
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病因分类
•RBC或Hb生成不足
造血因子缺乏:IDA、巨幼红细胞贫血 再生不良:再障 感染、肿瘤 •RBC破坏增多 RBC内缺陷:膜、酶、Hb合成及结构异常 RBC外因素:免疫性、非免疫性 •RBC丢失 急性失血、慢性出血
小儿贫血
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网织红细胞
初生3天内: 4-6%
1-2月: 以后 :
ຫໍສະໝຸດ Baidu
0.3% 0.5-1.5%
有核红细胞
出生时: 3-10/100 WBC 1周后消失
小儿贫血
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血红蛋白成分变化
血红蛋 肽链 白
8周
8周以 前,3月 消失
6月
初生
6月~1 岁
2岁
胚胎期
Gower1,2ε2
Gower2, 2 ε2
Portland 22
小儿贫血
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概述

定义
由于营养的因素使体内铁缺乏,导致血红蛋白
合成减少的一种贫血。

临床特点:
小细胞低色素性 血清铁和转铁蛋白饱和度降低 铁剂治疗效果好

发病情况
小儿贫血 30
缺铁性贫血发病率
小儿贫血
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小儿体内铁的分布
约占体内铁 含量(%) 特点
血红蛋白
肌红蛋白 含铁酶
65(3/2)
小儿贫血
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巨幼细胞性贫血
维生素B12或叶酸缺乏 再障 肝病 切脾后 红系造血代偿性增加 阻塞性黄疸 甲状腺功能减退
小儿贫血
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贫血的临床表现
一般表现: 皮肤粘膜苍白、易疲倦、营养低下、体格发育迟缓 造血器官反应: 肝脾淋巴结轻度肿大 各系统症状: 循环呼吸系统----呼吸心跳加快,杂音 消化系统----------食欲减退、腹胀、便秘、舌炎 神经系统-----------精神不振、注意力不集中、易激动 免疫系统----------免疫功能低下,易感染
(Anemia in Children)
小儿贫血
小儿贫血
1
小儿造血系统的发育

造血器官发育
胚胎期造血 生后造血

造血细胞发育
小儿贫血
2
100
卵黄囊 中 胚 叶 造 血 期
细 胞 75 构 成 %
50

骨髓
肝脾造血期 脾
骨髓造血期 淋巴结
25
1 (月)
2
3 4 5 6 胚 胎 期 造 血
小儿贫血
3 0.2-0.4
可反复利用。Fe↓→Hb↓
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