系统性红斑狼疮脑病的早期诊治
系统性红斑狼疮以肝脏肿大为首发症状1例的诊治体会
系统性红斑狼疮以肝脏肿大为首发症状1例的诊治体会病历资料患儿，男，9岁，因食欲不振在我院就诊过程中发现肝脏肿大而入院。
查休：t 36.5℃，p 96/分，r 18次/分，bf 90/60mmhg。
神志清楚，精神状态良好，发育低下，营养中等。
全身皮肤无皮疹及出血点，浅表淋巴结无肿大，面部双颊可见脱屑，增厚色素沉着，巩膜无黄染，唇色淡白，颈部柔软。
双肺呼吸音粗糙，心音有力，节律整齐。
腹部柔软，膨隆、肝脏右锁骨中线上肋缘下5cm、剑突下5cm、质地硬，触痛明显。
脾肋下未触及。
四肢末端温暖。
神经系统查体未见异常。
询问患儿病史有光过敏史。
血rtwbc 6.7×109/l，l 35.5%，g 54.2%，rbc 3.22×10.2/l，hb 98g/l，hct 27.5%，plt 277х109/l；第1次尿常规结果正常，第2次尿常规（10天后）蛋白（++），尿沉查白细胞4～6个/hp，红细胞3～5个/hp，抗ds-dna （+），抗核抗体（+），肝功、心肌酶谱和肾功正常，血沉80mm/小时，便常规未见肝吸虫卵，头部ct结果正常，眼底检查无k-f环，铜蓝蛋白量结果正常。
诊断为系统性红斑狼疮。
患儿确诊后，回当地医院治疗，愈后不详。
讨论系统性红斑狼疮是一种侵犯多系统多脏器的全身结缔组织病，为全身免疫性疾病。
患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变，临床表现多种多样，首发症状各异，因受累脏器不同，表现不同，常常以肾脏损害、关节肿痛及皮肤损害为首发表现，以女性多见。
此类患儿为男孩，以肝脏肿大为首发表现，缺乏特异临床表现，诊断比较困难。
临床上通常首发考虑诊断为病毒性肝炎、巨细胞包涵体病、血液病肝暂时性病变、寄生虫病、糖果累积病、黏多糖代谢障碍及肝豆状核变性，而忽略了对系统性红斑狼疮方面的检查。
此类患儿在排除上述引起肝脏肿大的病因的同时，积极进行了系统性红斑狼疮方面的检查，随着临床动态观察患儿逐渐出现肾脏损害，明确诊断系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮诊疗规范
系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。
SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。
SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9：1。
SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万，患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。
为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。
一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。
SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。
1 .全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。
SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。
发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。
疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2,皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。
其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。
非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。
此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
3 .肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。
全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。
中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南
中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE 患病率约为30~70∕10万，男女患病比为随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008~2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。
SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
表2常用糖皮质激素的等效剂址药物类别药物名称等效剂bt(mg)短效氧化可的松20可的松25中效泼尼松5泼尼松尼5甲泼尼龙4长效曲安奈德4倍他米松0.60地塞米松0.75表3不同免疫抑制剂的适应证、优势及常处与更要不良反应免疫抑制剂主委适用人群优势常如与重要不良反应CIMRI⅛中里:度SLE患者①)中at度染期W炎患4.&假他为济学期和推持期的H效治疗.能降低亚发率w 最常嵬的不良反应为胃扬道不适.一些患杵会发生感柒刀制抑制与肝酸揪穿“LrtI干具有一定的致畸性.因it至少在停用6周后方可/«妊7M环SWR腋中亚度蚓肾炎.楙⅞精神狼施和SLE伴免疫性血小板渡少俅等m∙*∙*∙)中束度Jft庵灯炎思齐说导期和湾持期治疗均H效.是治疗SLE种经系统和曲液系统受累的有效免健抻制剂6机】意也不良反应为目顺道不适.如患心,甲吐等.IIIiRfflA,.旬初抑制是上案的不良反应.K期大剂母使阳会增加发生*解的危险.FW J明的生殖毒性和致酶性.建议妊愫前1-3个月停用I aa e米第米特增殖性凝疮肾炎【“⑹对一些增软他R疮盯炎有效.耐受性较好中-版米特会引起轩脏接害,口血压.白编施减少血.绿枭及一些并发症.由于■致■惘H.故建《毕前药物完全洗脱后方可贵试妊中视螺吟K中度拿WIF受*的SU：患N 在改善su:患柠皮肤,关B炎存和整体情况方面具有较好的疗效八”】«E要不我反应为W修道不适,如Je心.里吐等.・液系统异常如黄Ifc.白掴宛减少与肝融授鲁IXr见.由JRii陶)川.故设仪妊快前1~3个月停用口”】他克莫可增殖性狼疮肾炎,难湎性般感W炎和NE伴免瘦性・小板减少建等1X"叫就肾炎的医导期促《特期治疗均有效.能降瑟或发率GL可用于治疗指湎件毁如W炎.尤其是以蛋白⅛为突出表现"a":'J)1他免使*M就睛支质面泰比.引起产更感染的风险较低奇见不良反应为闫肠道不适.一些患者会出现甘腌.肝断描客;肝功能•受撤品《凝少他克英司用SL用药期间应监裔肾毒性、・俄和**)环AUJ事地将炎和SLE伴免疫性血小板减少《约“”年布索。
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
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2．2．4心脏、肺部表现：SLE常出现心包炎， 表现为心包积液，但心包填塞少见。可有 心肌炎、心律失常，重症SLE可伴有心功能 不全，提示预后不良。SLE可出现疣状心内 膜炎(Libman—Sack心内膜炎)，目前临床少 见。可有冠状动脉受累，表现为心绞痛和 心电图sT_T改变，甚至出现急性心肌梗死。 除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使 用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷 脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动 脉病变的另2个主要原因。
系白于；、SL抗E抗的核u血小lRN清体P中、抗。抗体S、SA抗抗核体糖和体抗PS蛋SB白抗抗体体等、也抗可组出蛋现
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其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷 脂抗体(包括抗心磷脂抗体、抗S：GPI抗体和狼疮 抗凝物)；与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体；与 血小板减少有关的抗血小板抗体等。另外，SLE患 者还常出现血清类风湿因子(RF)阳性，高．v球蛋 白血症和低补体血症。SLE的免疫病理学检查包括 皮肤狼疮带试验，表现为皮肤的表真皮交界处有 免疫球蛋白IgG和补体沉积，对SLE具有一定的特 异性。LN肾脏免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和 补体成分沉积，称为“满堂亮”。
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2．2 SLE重要脏器累及的表现 2．2．1狼疮肾炎(LN)：50％一70％的SLE患者病程
中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE 均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾 功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界卫生组 织(WHO)将LN病理分为6型：l型为正常或微小病变； Ⅱ型为系膜增殖性；Ⅲ型为局灶节段增殖性；1V 型为弥漫增殖性；V型为膜性；Ⅵ型为肾小球硬化 性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的 意义，通常I型和Ⅱ型预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后 较差。
红斑狼疮的早期症状与免疫治疗
红斑狼疮的早期症状与免疫治疗引言红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）是一种慢性、多系统受累的自身免疫性疾病。
早期诊断和治疗对于患者的预后至关重要。
本文将探讨红斑狼疮的早期症状以及针对该病的免疫治疗方法。
一、红斑狼疮的早期特征1. 皮肤损害首发表现通常是面部皮肤损害，即蝶形红斑（butterfly rash），常见于颧骨区域，呈对称性分布。
此外，还可出现日光敏感、皮肤干裂、发白等表现。
2. 全身不适及乏力早期常见全身不适如发冷、发困、乏力等，尤其在过度劳累或感染后加重。
这些体征往往会被人们忽略或误认为是其他常见退化性问题。
3. 关节肿胀和关节活动受限约80%患者会在疾病早期出现关节症状，表现为关节肿胀、红、热和疼痛。
患者可能会感到关节僵硬，尤其是早晨起床时。
4. 非特异性神经系统症状早期红斑狼疮患者可能出现头痛、记忆力减退、失眠等非特异性神经系统受累表现。
这些表现容易被与日常压力相关的生活问题混淆，从而延误了对红斑狼疮的诊断和治疗。
5. 心血管系统损害心脏和血管的受累是红斑狼疮全身性影响的重要组成部分。
早期患者可能无明显自觉不适，但可能出现心动过速或其他不规则心律以及高血压等征象，应引起警惕。
二、免疫治疗方法目前，针对红斑伪装进行免疫治疗是最常用且有效的手段之一。
下面将介绍几种常用的免疫治疗方法。
1. 糖皮质激素糖皮质激素是红斑狼疮治疗的基础药物，常用于控制炎症和免疫反应。
通过调节免疫细胞功能，抑制自身抗原产生和保护器官不受损伤。
然而，长期使用高剂量的激素会导致各种副作用，如骨质疏松、消化系统问题等。
2. 免疫抑制剂对于不能耐受或对激素治疗反应不佳的红斑伪装患者，免疫抑制剂是重要的治疗选择。
例如环磷酰胺和硬脂酸甲酯均可减缓红斑伪装进展，并改善患者的预后。
3. 生物制剂生物制剂是一种靶向特定分子或信号通路的新型药物。
针对B细胞刺激因子（BAFF）信号通路的生物制剂口服Benlysta在近年来得到了广泛使用，并取得了一定效果。
狼疮脑病的诊断标准
狼疮脑病的诊断标准狼疮脑病是系统性红斑狼疮（SLE）的一种严重并发症，它可以影响中枢神经系统，导致一系列神经系统症状。
对于狼疮脑病的诊断，临床医生需要综合患者的临床表现、实验室检查和影像学特征来进行判断。
下面将介绍狼疮脑病的诊断标准，希望对临床医生和患者有所帮助。
首先，狼疮脑病的诊断需要依据患者的临床表现。
病人可能出现头痛、认知障碍、癫痫发作、精神障碍、意识障碍等神经系统症状。
这些症状可能是急性或亚急性起病，也可能是慢性渐进性的。
此外，患者还可能出现其他系统的红斑狼疮表现，如皮疹、关节炎、肾脏损害等。
这些临床表现对于狼疮脑病的诊断具有重要意义。
其次，实验室检查也是狼疮脑病诊断的重要依据。
血清抗核抗体（ANA）是系统性红斑狼疮的特异性标志物，对于狼疮脑病的诊断也有一定的参考价值。
此外，抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体等自身抗体的检测也有助于狼疮脑病的诊断。
脑脊液检查也是必不可少的，患者可能出现蛋白质升高、细胞数增多、脑膜刺激征阳性等改变。
这些实验室检查结果可以为狼疮脑病的诊断提供重要的依据。
最后，影像学检查对于狼疮脑病的诊断也具有一定的帮助。
脑部MRI检查可以显示出脑实质损害、脑血管病变、脑膜炎等特征性改变。
脑电图检查可以发现癫痫发作的特征性改变。
这些影像学检查结果对于狼疮脑病的诊断和鉴别诊断都有一定的指导意义。
综上所述，狼疮脑病的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学特征。
临床医生在诊断狼疮脑病时，需要全面了解患者的病史、临床表现和实验室检查结果，结合影像学检查来进行判断。
对于狼疮脑病的早期诊断和治疗具有重要的意义，希望临床医生能够加强对狼疮脑病诊断的认识，提高对该疾病的诊断水平，为患者的早期治疗提供更好的帮助。
系统性红斑狼疮诊疗指南ppt课件
系统性红斑狼疮诊疗的挑战与解决策略
诊断挑战
疾病早期症状不典型，误 诊率高，需要加强多学科 联合诊断及提高医生对疾 病的认识。
个体化治疗
患者之间存在较大异质性 ，需要发展个体化治疗方 案以提高治疗效果。
并发症处理
系统性红斑狼疮常伴有多 系统损害，需要综合评估 患者情况，合理制定治疗 方案。
系统性红斑狼疮的未来研究方向和展望
皮肤黏膜表现
常见蝶形红斑、盘状红斑、口腔 溃疡、光过敏、脱发等。
关节肌肉表现
关节痛、关节炎、肌痛、肌无力 等。
血液系统表现
贫血、白细胞减少、血小板减少 等。
神经系统表现
头痛、癫痫、精神异常等。
肾脏表现
肾炎、肾病综合征、肾功能不全 等。
系统性红斑狼疮的诊断标准
11项标准中符合4项或以上可诊断为系统性红斑狼疮：包括颧部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏 病变、神经系统异常、血液学异常、免疫学异常（抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等）以及抗核抗体阳性。
遗传因素
SLE具有遗传倾向，家族聚集现象 较为常见。某些基因变异与SLE易 感性相关。
环境因素
环境因素如病毒感染、紫外线照射 、药物等也可能诱发SLE。
系统性红斑狼疮的危害和影响
多器官受累：SLE可导致全身多器官 受累，如皮肤、关节、肾脏、心血管 、神经系统等，严重影响患者生活质 量。
心理负担：由于SLE病程长、易复发 ，患者需要长期治疗和随访，给患者 带来沉重的心理负担和经济压力。
系统性红斑狼疮诊疗 指南ppt课件
汇报人：XXX 2023-11-21
目录
• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的临床表现与诊断 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的管理与预防 • 系统性红斑狼疮的研究进展与未来展望
系统性红斑狼疮的“早期诊断”与“达标治疗”
系统性红斑狼疮的“早期诊断”与“达标治疗”作者：熊文中来源：《西部论丛》2019年第12期近些年来，我国的系统性红斑狼疮疾病（SLE）发生率在不断上升，已经成为了我国临床诊治中一种十分常见的免疫性疾病。
值得一提的是，系统性红斑狼疮疾病的患者以女性患者为多。
虽然在医学的不断进步下，SLE疾病得到了较好的诊断与治疗。
但是，现阶段的SLE患者死亡率仍然很高，这主要是由于患者发现的不及时等因素导致的。
为此，今天我们就来看一下系统性红斑狼疮的诊断与治疗相关信息。
一、什么是系统性红斑狼疮可以说，系统性红斑狼疮是一个具有多种临床表现特征的免疫性疾病。
在临床诊断过程中，我们能够发现该疾病会对身体的多个器官或是系统造成较大影响，并且由于其病情可能出现的反复性导致其治疗进程显得更加缓慢。
也正是因此，该疾病的及时发现与早期诊断对于整体治疗过程而言十分关键。
二、系统性红斑狼疮的早期诊断上文我们提到了，尽早发现可能患有SLE疾病对于诊断及治疗都具有其独特价值。
为此，我们先来通过SLE疾病的临床表现特征对其早期诊断进行相关学习。
1、若患者出现了以下这些临床症状，则有可能被诊断为SLE疾病：（1）前期患者出现一些关节炎或是关节疼痛症状，若经检查证实为两个或两个以上的关节滑膜炎，则有可能为系统性红斑狼疮。
（2）患者可能还伴随有皮疹、隐匿性肾炎等疾病;（3）患者经常出现脱发或是口腔溃疡等症状。
（4）随着患者病情的加重，还有可能出现较多的重症狼疮现象;2、患者可能会出现一些非感染性的发热症状，且该发热程度高于38.3℃;3、经检测发现患者体内存在多种抗体;4、经临床检测发现患者呈现低补体血症状，即溶血性贫血或是白细胞数量明显减少等;5、患者的抗心磷脂抗体（ACL）及抗双链DNA呈阳性;6、患者出现癫痫或是其他精神异常症状;7、在診断过程中，患者出现体内抗体不断增加等情况，也需要进行密切关注。
据临床经验总结，SLE疾病从出现临床症状到被诊断若顺利的话，可能需要花上半年;若发现不及时，这有可能需要花费四年左右的时间。
狼疮性脑病的诊断标准
狼疮性脑病的诊断标准
一、临床表现。
狼疮性脑病的临床表现多种多样，常见症状包括头痛、认知障碍、精神症状、抽搐、脑膜刺激征和意识障碍等。
患者还可能出现行为异常、精神错乱、抑郁、焦虑等症状。
部分患者可能出现中风样发作、脑炎、脑膜炎和脑血管炎等表现。
在临床实践中，医生应该密切关注患者的神经系统症状，及时进行全面评估和检查。
二、实验室检查。
实验室检查是狼疮性脑病诊断的重要依据之一。
患者的血清抗核抗体（ANA）阳性率较高，约为95%以上。
此外，抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）和抗磷脂抗体也是SLE的特异性抗体，对于狼疮性脑病的诊断具有一定的参考价值。
脑脊液检查也是诊断的重要手段，脑脊液中白细胞计数升高、蛋白含量增加、脑膜刺激征阳性等表现有助于病情的判断。
三、影像学特征。
影像学检查在狼疮性脑病的诊断中具有重要意义。
脑部MRI检查是常用的影像学手段，狼疮性脑病的MRI表现多样，可呈现为脑白质异常信号、脑梗死、脑出血、脑水肿等改变。
脑部CT检查也可发现脑出血、脑梗死等病变。
脑血管造影（DSA）和脑电图（EEG）等检查也对狼疮性脑病的诊断有一定的帮助。
综上所述，狼疮性脑病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学特征。
临床医生在诊断过程中应该综合分析患者的临床表现，结合实验室检查和影像学特征，进行全面评估和判断。
对于确诊的狼疮性脑病患者，及时合理的治疗方案对于预后具有重要意义。
希望本文对临床医生和研究人员有所帮助，促进狼疮性脑病的早期诊断和治疗。
狼疮脑病的诊断标准
狼疮脑病的诊断标准
狼疮脑病的诊断应综合临床表现、实验室检查和脑脊液检查等，通常包括以下几个方面：
1.狼疮全身性病变：如面部红斑、硬皮病、肺部炎症、心包炎等。
2.神经精神症状：如认知障碍、记忆丧失、头痛、抽搐、肌无力等。
3. 实验室检查：如ANA、dsDNA、抗磷脂抗体等血清学检查。
4.脑脊液检查：蛋白质升高、白细胞计数增多、乳酸脱氢酶升高等。
根据美国风湿病协会（ACR）的诊断标准，狼疮脑病的确诊需同时满足以下四条标准：
1.神经精神症状。
2.实验室检查证明系统性红斑狼疮的存在。
3.少于一年内在脑磁共振（MRI）或脑CT上出现异常结果。
4.排除其他原因导致的神经病变，如感染、代谢性疾病、药物等。
需要注意的是，狼疮脑病的临床表现复杂多样，且常常与其他疾病有相似之处，因此诊断需要综合多种因素进行判断。
如果您怀疑自己患有狼疮脑病，请及时就诊医院进行检查和诊治。
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。
SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。
女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。
我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。
根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。
评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。
总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。
诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。
及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。
SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。
但需要排除高血压、感染和药物等因素。
此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。
SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。
系统性红斑狼疮诊治(重庆,2006-12)
狼疮心脏损害 (美国心脏病 协会)
治疗3个月以上无效，持续尿白尿(≥2.5g/d) 或血肌酐增高，或当泼尼松量降至<0.5mg /(kg.d)时蛋白尿重新出现，出现肾病综合征 和血肌酐增高，再加大剂量[≥0.5mg/(kg.d)] 服用1个月无效者 具备以下任何一项者，可诊断 1. 已确诊的SLE患者出现心包炎 2. 在活动性SLE患者，出现心力衰竭，而排除 其他心脏病原因者
3. 抗非组 蛋白抗体
抗可溶性核抗原(ENA)抗体：Sm、RNP、SSA、 SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、 Ku、Mi-1、-2抗体、DNP抗体等。
抗着丝点抗体(ACA)
4. 抗核仁抗体: 抗5rRNA、核小体、U1nRNP、Nor-90抗体。 5. 抗其它细胞成分: 线粒体、中心体、肌动蛋白等。
盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus) 慢性皮肤型红斑狼疮(chronic cutaneous lupus erythematosus, 1993) 诊断标准：
1、皮肤活检 2、达不到系统性红斑狼疮ACR诊断标准
老年SLE的临床பைடு நூலகம்点
1. 起病多隐匿 2. 首发症状多为发热、乏力和体重下降等非特异 性症状 3. 面部蝶斑、肾脏和神经系统受累的发生率低
4. 肺部受累(如肺炎和间质纤维化)的发生率较高
5. 对糖皮质激素反应良好
抗磷脂综合征的诊断标准
(Alarcon-segovia等提出*)
1. 复发性自发性流产 3. 动脉闭塞 5. 网状青斑 7. 血小板减少
2. 静脉血栓 4. 下肢溃疡 6. 溶血性贫血
* 具备2项或2项以上的临床表现+高水平的抗磷脂抗体IgG 和IgM）可确诊。 * 若只有1项临床表现+高水平磷脂抗体，或2项以上临床表 现+低滴度抗磷脂抗体则为可能诊断
狼疮脑病的诊断标准
狼疮脑病的诊断标准狼疮脑病（lupus cerebritis）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）累及中枢神经系统的一种表现，其诊断主要基于临床表现、体征、实验室检查和影像学所提供的证据。
目前，美国风湿病学会（American College of Rheumatology，ACR）和欧洲风湿病学会（European League Against Rheumatism，EULAR）提供了狼疮脑病的诊断标准。
以下是基于这些标准的详细解释：一、神经系统表现1.急性或亚急性脑炎（类似急性弥漫性脑炎或急性脑炎）：包括头痛、意识障碍、癫痫发作、精神症状（如幻觉、妄想等）和认知障碍等。
这些症状在短时间内快速进展，并有根据实验室检查或神经影像学支持。
2.急性脊髓病变（可表现为横贯性脊髓炎）：包括脊髓炎症状，如脊髓痛、脊髓肌力减退或肢体瘫痪等。
二、实验室检查1.抗核抗体（ANA）阳性：ANA是SLE的一个重要标志，阳性结果对诊断SLE和狼疮脑病有一定的支持作用。
2. 抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）阳性：anti-dsDNA抗体是SLE的特异性抗体，阳性结果进一步支持对狼疮脑病的诊断。
3. 抗磷脂抗体（aPL）阳性：aPL包括抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2糖蛋白I抗体（anti-β2GPI），阳性结果提示血栓形成和中枢神经系统损害的风险增加。
4.血小板减少（<100×10^9/L）：血小板减少是狼疮脑病的辅助标志之一，可能与血管炎和凝血系统异常相关。
三、神经放射学或病理学证据1.磁共振成像（MRI）异常：包括弥漫性或灶状脑白质异常、脑梗死、脑出血。
2.脑脊液异常：脑脊液分析中可见蛋白质升高、淋巴细胞增多，或狼疮细胞的存在。
此外，为了明确排除其他原因导致的神经系统损害，还需要进一步进行相关检查，包括头颅CT或MRI、脑电图（EEG）、神经肌肉电图（EMG）以及相关脑脊液和血液检查。
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糖外损害 者，首选：
癫痫发作； 急性精神混乱状态； 焦虑症； 识知功能障碍； 情感障碍； 精神病；
常用治疗手段
治疗前首先必须明确：
中枢神经系统病变是原发或继发； 狼疮脑病是以弥漫性炎症为主亦或以局灶性血栓栓塞为主，或二者兼 而有之； 评估病变对生命威胁的严重程度。
据此决定治疗的积极程度。
常用治疗手段
神经精神损害的处理 ：
epilepsy • 原因：大脑皮层前中央回运动中枢的血管受侵，高血压、尿毒症、
脑水肿、颅内压增高等
脑血管病
• 发病率：国内2－5％，国内7.5-15% • 表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、视野缺损、失语等。 • 原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出血；血小板减低引起颅内
或脑内出血；高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水肿、脑出血。
作用机制：促凝、上调粘附分子（如ICAM、VCAM、E选择素）等； 抗心磷脂抗体与弥散性显微镜下脑损害（Diffuse microscopic brain
damage）、脑血管病变、癫痫、头痛、舞蹈病、颅神经病变有关; 狼疮抗凝物与识知功能障碍有关。
抗核糖体P蛋白抗体 （Anti-ribosomal Pantibodies, anti-P）：
该通道蛋白的NR2A和NE2B亚基的Asp/Glu-Trp-Asp/Glu-Tyr-Ser/Gly表 位与dsDNA抗体结合；
CSF中NR2抗体与NPSLE弥散损害（精神分裂、轻度躁狂等）、记忆学习 障碍等有关。
抗微管相关蛋白2抗体
（Microtubule-associated protein 2 antibodies, MAP-2）：
阳性结果对NPSLE的诊断缺少特异性。
MRI：
MRI较CT更敏感； MRI可发现早期脑血管血栓栓塞及脑出血； MRI多部位有片状T2增强信号多提示有狼疮脑病； 普通MRI正常者，可选择检查特殊MRI（如定量MRI等）； MRI或CT均缺少狼疮脑的特异表现，但有助于诊断和治疗。
➢ 其他检查
辅助检查
典型狼疮脑病诊断不难，辅检目的：除外其他原因导致的脑损害， 以减少误诊； 对不典型或早期病例，辅检目的：早期识别狼疮脑病诊断，以减少 漏诊。
抗体在狼疮脑病诊断中的意义
抗磷脂抗体（Anti-phospholipid antibodies, aPL）：
包括一类抗体，识别抗原：心磷脂、磷脂酰甘油、磷脂酰丝氨酸、磷 脂酰肌醇、磷脂酰乙胺醇、磷脂酰胆碱、血小板活化因子、β2-GP-1 等；
脑电图：对NPSLE潜在的癫痫诊断有意义，但缺少特异性; 神经心理测试：如：识知功能的神经心理学评估
（Neuropsychological assessment of cognitive function），对诊断早期、不典型NPSLE诊断和治疗有帮助。 肌肉电图：常用于NPSLE累及脊髓的鉴别诊断。 其他。
糖及氯化物多正常； 细菌病毒等病原学检查应为阴性。
CT：
影像学
帮助了解中枢神经局灶性损害，对早期及NPSLE的弥漫性损害不敏 感；
有条件查头颅单光子发射CT（single photon emission computed tomography, SPECT）可提高CT对NPSLE诊断的敏感性；
鉴别
• 高血压 • 肾性高血压 • 肾性脑病 • 感染性脑病 • 药物（激素等）
NPLE发病机制：
• NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经 元抗体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物， 在脑组织中引起III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛 损伤脑细胞和血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。 另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围 炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种因素综合作用的结果。 NPSLE的病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要 病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样 变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。
临床表现
SLE中枢神经系统受累可分为原发和继发：
➢ 原发：即狼疮脑病，主要直接由上述免疫相关机制 介导的中枢神经系统损伤；
➢ 继发：主要继发于其它器官系统损害或药物不良反 应。
中枢神经系统：
无菌性脑膜炎； 脑血管病变； 脱髓鞘综合症； 头痛； 运动疾病（舞蹈症）; 脊髓病变； 癫痫发作； 急性精神混乱状态； 焦虑症； 识知功能障碍； 情感障碍； 精神病；
• SLE是一种累及全身各个脏器和组织的全身免疫性疾病
• SLE最常侵犯人体三大部位：皮肤粘膜、肾脏、中枢神经系 统
• SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病
概念
• 系统性红斑狼疮（SLE）累及中枢神经系统导致的临床 综合症；
• “狼疮脑病”为临床习惯名称，因该是“狼疮中枢神经 病变”；
• 属于神经精神病性系统性红斑狼疮 （Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus， NPSLE）；
颅内压增高
• 表现：除视乳头水肿外常无其他神经定位体征。 • CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常 • 原因：免疫复合物沉积在脑内小血管，使血管通透性增加，发生脑水肿、
颅内压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分泌过多。
颅神经麻痹
• 以运动性颅神经为主，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ • 表现：复视、眼球震颤、上睑下垂、三叉神经痛、面肌无力、眩
(200×106/L～300×106/L),以淋巴细胞为主,蛋白轻度增高,补 体降低和免疫复合物阳性。注意排除药物性(主要是非甾体抗炎 药)和感染性因素。 • 认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。
假性脑瘤
• 以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固性头痛,视神经乳头水肿 而无其它局灶症状。
• 主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。也可能与硬脑膜窦道栓塞 有关
与狼疮脑病严重的神经精神症状（如：神经病、情绪障碍等）相 关；
IgG型AECE与SLEDI呈正相关。
抗N甲基天冬氨酸受体抗体
（Anti-N-methyl-D-aspartate receptors antibodies, antiNMDAr）：
机制：生理情况下，神经细胞NMDR与谷氨酸盐结合，激活离子通道， Ca及Na等内流，与空间学习和记忆有关。与抗体结合干扰生理功能， 并过度离子内流导致神经细胞调亡。
• 除外其他原因导致的中枢神经系统损害。
狼疮脑病
• 发病率：50-75% • 多出现在SLE发病1～3年内, • 出现于疾病的急性期或终末期 • 神经系统狼疮病死率20% • 出现早预后差
• 系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当常见，发生率高达24％－51％； • 临床表现多种多样，病情有时进展迅速，且缺乏统一诊断标准； • 鉴别诊断时常困难； • 不典型者易被漏诊或误诊； • 这些都给临床治疗带来一定困难。
晕、吞咽困难、视力减退、视野缺损、面部感觉减退等 • 原因：供应颅神经的小血管发生血管炎
脊髓病变
• 发病率：3－4％ • 常发生于SLE活动期，损害常位于胸段，常表现为双下肢无力，甚至截
瘫，胸段以下感觉减退或消失，括约肌障碍。横贯性脊髓炎预后差，常 因继发性感染而死亡 • 病理：脊髓血管炎，导致脊髓缺血性坏死、软化。
能，损害神经元细胞； 有报道狼疮脑病患者CSF中阳性率大95%； NPSLE患者CSF中IgG型anti-N是其血液中8倍； 与NPSLE的精神病表现、器质性脑病、全身发作型癫痫等相关。
抗神经胶质纤维酸性蛋白抗体
（Anti-glial fibrillary acidic protein antibodies, a-GFAP）：
狼疮抗凝物）持续中-高滴度阳性。
NPSLE发病
➢ 发病：SLE的任何阶段：SLE的活动期、好转期、稳定期 （可以不伴全身活动）；
➢ 多出现在SLE病程前5年，其中作为SLE的首发表现及发病 后1年内发生者约50-60%；
➢ 当只有脑损害而无SLE其他活动表现时，诊断狼疮脑病需 特别排除继发因素。
严重狼疮脑病常见临床损害
神经发生髓鞘脱失及轴索变性
肌肉损害
• 肌肉疼痛、肌肉酸软 • 表现：自发性肌痛、多发性类肌炎肌病、重症肌无
力 症状群
头痛
• 为SLE患者常见主诉 • 紧张性或肌收缩性头痛 • 偏头痛样头痛 • 血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内压增高、蛛网膜下腔出血、
颅内感染引起的头痛
无菌性脑膜炎
• 偶见于SLE病人,可为首发症状或发生于SLE早期。 • 表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示:轻度细胞增多
周围神经系统：
• 急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病（ Guillain-Barre´ syndrome）；
• 自主神经病变； • 单神经病变； • 多神经病变 • 重症肌无力； • 颅神经病变； • 神经丛病变
NPSLE发病危险因素
➢ 原发病SLE病情活动； ➢ 有NPSLE的发病史； ➢ 抗凝脂抗体（特别是抗心磷脂抗体、抗β2-GP-IgG/IgM、
识别抗原：核糖体60亚基D的P0、P1、P2； NPSLE患者的阳性率30-40%； 与NPSLE的精神病变现与抑郁症表现有关。
抗神经元抗体 (Anti-neuronal antibodies, anti-N）：
识别抗原：神经细胞； 作用机制：可能与anti-N与神经元细胞膜间相互作用，干扰神经元功
识别抗原：神经胶质纤维酸性蛋白； 机制：与相应抗原结合，损害血脑屏障功能； 60-70%该抗体阳性患者患NPSLE； NPSLE患者CSF中该抗体是无神经精神症状SLE患者的3倍；