DIC

表5-3-10 DIC过筛试验和确证试验
检查项目 DIC判定标准 过筛试验 (1)血小板计数 <100×109 /L (2)血浆凝血酶原时间测定 较正常对照延长3s以上 <2g/L (3)纤维蛋白原定量 确证试验 (1)3P试验 (2)凝血酶凝固时间测定 (3)纤溶酶原活性 阳性 较正常延长3s以上 增强
纤溶酶 交联纤维蛋白
D-二聚体
DD/e DY/YD
αP极性片段多聚体
YY/DXD γ-二聚体
发病机制
• • • • •
组织损伤,TF释放入血,激活外源性凝血途径 血管内皮损伤,FXII激活,启动内源性凝血途径 血小板活化,多部位促进凝血反应 纤溶酶激活,凝血－纤溶进一步失调 促进因素:单核－吞噬细胞系统受抑制,(重症肝炎, 大剂量使用糖皮质激素等 ); 纤溶系统活性降低 ; 高 凝状态,如妊娠等;其它因素如缺氧,酸中毒,脱水,休 克等
消耗性低凝期 纤溶亢进期
可阴性 正常
正常
阳性率最高 缩短
减少
可阴性 缩短
减少
诊断
• 1, 临床表现:
⑴存在易引起DIC的基础疾病;Leabharlann Baidu⑵ 有下列二项以上临床表现 ①多发性出血倾向 ②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 ③多发性微血管栓塞的症状 ④抗凝治疗有效
诊断
• 实验室检查指标: 同时有下列三项以上异常: • 1.血小板<100×109/L或进行性下降（但肝
病理及病理生理
• 微血栓形成:为纤维蛋白血栓及纤维蛋白血
小板血栓,发生部位广泛多见于肺,肾,脑,肝, 心,肾上腺,胃肠道,及皮肤,粘膜等部位. • 凝血功能异常 : 初发性高凝期为 DIC 的早期 改变,消耗性低凝期,继发型纤溶亢进期.此期 持续时间较长 , 常构成 DIC 的主要临床特点 及实验室检查异常 • 微循环障碍:多出现在DIC后期
临床表现
• 3.微血管栓塞:40%-70%.可为浅层栓塞(皮肤发绀,
进而发生坏死,脱落,多见于眼睑,是指,胸背及会阴 部,粘膜损伤易发生与口腔消化道,肛门),也发于深 部器官(发生急性肾衰竭,呼吸衰竭,意识障碍,颅内 高压综合征) 4. 微血管病性溶血 :25%, 可表现为进行性贫血 , 贫 血程度与出血量不成比例,偶见皮肤,巩膜黄染. 5.原发病临床表现
DIC确诊标准 过筛试验全部阳性或有两项为阳性，再有一项确证试验阳性， 结合临床即可确诊。
DIC与重症肝炎的主要鉴别
项目 微循环衰竭 黄疸 肾功能损坏 红细胞破坏 FVIII：C 血小板活化及代谢 产物 FPA D-dimer DIC 早，多见 轻，少见 早，多见 多见 降低 增加 明显增加 增加 重症肝炎 晚，少见 重，及常见 晚，少见 罕见 正常 多数正常 正常或轻度增加 正常或轻度增加
临床表现
临床表现
• 因原发病,DIC类型,分期不同而有较大差异.最常见
• •
的表现有出血倾向,休克,栓塞,及微血管病性溶血 1.出血倾向:发生率84%-95%,自发性,多发性出血, 部位可遍及全身,多见于皮肤,粘膜,伤口,穿刺部位, 其次为某些内脏出血, 2. 休克或为循环衰竭 : 发生率 30-80% 为一过形或 持续性血压下降 , 早期即出现肾 , 肺 , 大脑等器官功 能不全,表现为肢体湿冷,少尿,呼吸困难,发绀,神志 困难.
• •
实验室检查
• 血小板进行性下降 • PT延长或缩短
（与正常对照比较延长或缩短3秒以上） • APTT延长或缩短 （与正常对照比较延长或缩短10秒以上） • Fg含量减低（<1.5g/L) • 3P实验（＋）
实验室检查
DIC三期的实验室指标
高凝期
血小板 PT APTT FIB 3P 优球蛋白 溶解时间 纤溶酶原
感染 性疾 病
病因
病理产 科 4-12 羊水栓塞,感染性流产,死胎滞留,重征 妊高征,子宫破裂,胎盘早剥,前置胎盘
手术及 创伤
1-5
脑 , 前列腺 , 胰腺 , 子宫 , 胎盘等因手术 及创伤等释放组织因子 ;大面积烧伤, 严重挤压伤,骨折,蛇咬伤 恶性高血压,肺心病,巨大血管 瘤,ARDS,急性胰腺炎,肝功能衰竭,溶 血性贫血,血型不合输血,急进性肾炎, 糖尿病酮症酸中毒 ,SLE,中暑 ,脂肪栓 塞,GVHD.
治疗
• 纤溶抑制剂：阻断DIC的代偿机制，妨碍组
织灌注的恢复。阻止血块溶解的同时常带 来肾损害不能恢复的后果。近年来不住张 用。 • 其它抗凝及抗血小板药物：复方丹参注射 液；右旋糖酐40；AT-III；噻氯匹定；潘生 丁
治疗
• 溶栓疗法 • 其它治疗：皮质激素；654-2
预后
• DIC治愈率50％-80％，好转率20％-30％；
治疗
• 治疗基础疾病及消除诱因 • 替代治疗：补充凝血因子，新鲜冰冻血浆（FFP），
•
冷沉淀（纤维蛋白原、FVIII、纤维连接蛋白）， 浓缩血小板，凝血酶原复合物（维K依赖因子） 肝素治疗：有争议。为抗凝血酶III（ATIII）的辅 助因子。1.早期有效。2.患者死亡率未改变。3.出 血发生率增加。4. 少数情况下可诱发DIC。
全身各 系统疾 病
-
凝血机制
• 凝血活酶生成 • 凝血酶生成 • 纤维蛋白生成
[内源性途径] 激肽释放酶 Ⅻ Ⅺ Ⅸ Ⅸa Ca
2+
[外源性途径] 激肽释放酶原 组织损伤 Ⅶ
Ⅻa Ⅺa Ⅸa Ⅷa Ⅷ
Ⅶa Ⅲ Ca
PL
2+
PF3
X
Xa Va Ca2+] PL 凝血酶
[Xa V 凝血酶原
纤维蛋白原
治疗
• 抗凝治疗：肝素：急性 DIC10000-30000U ／日，
每6小时用量不超过5000U，根据病情可连续用35 天；低分子肝素 75-150U ／ kg.d, 连用 3-5 天，监 测 CT 不超过 30 分钟及 APTT 延长 60 ％ -100 ％、安 全剂量为 25U ／ kg.d; 下列情况慎用：手术后或损 伤创面未经良好止血者；近期又大咳血之结核病 或由大量出血之活动性消化性溃疡；蛇毒所致DIC； DIC晚期，有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进
病 , 白血病要求血小板 <50×109/L）或由下 述二项以上血浆血小板活化产物升高 : 血小 板球蛋白;PF4;TXB2;GMP-140 • 2. PT 缩短或延长 3 秒以上或称动态性变化 （肝病时延长5秒以上）
诊断
• 2. 血浆纤维蛋白原含量< 1.5g／L或进行性
下降（但白血病及其他恶性肿瘤< 1.8g／L， 肝病< 1.0g／L，或）4g／L 。 • 3. 3P 试验阳性或血浆 FDP>20mg/L ，（肝 病时FDP>60mg ／L ）或D- 二聚体水平升高 或阳性 • 4. PT 缩短或延长 3 秒以上或称动态性变化 （肝病时延长5秒以上）
DIC与TTP鉴别要点
项目 DIC
起病及病程
微循环衰竭 黄疸 FVIII：C 蛋白C含量及活性 FPA F1+2 D-dimer 血栓性质
多数急骤，病程短
多见 轻，少见 减少 减低 增加 增加 增加 纤维蛋白血栓为主
血栓性血小板减少性紫 癜 可急可缓，病程长 少见 及常见，较重 正常 正常 正常 正常 正常 血小板血栓为主
弥散性血管内凝血（DIC）
中南大学湘雅医院血液科
总论
• DIC是一组由于血液内凝血机制被弥散性激
活，体内凝血酶和纤溶酶并存，以出血、 血栓及微循环功能障碍为特征的临床病理 综合征。 • 临床上主要表现为广泛出血、微循环衰竭、 多发性栓塞及为血管病性溶血。
病因
病因 比 例
3143 ％
细菌（脑膜炎球菌 , 大肠杆菌 , 绿脓 杆菌 , 金黄色葡萄球菌） , 病毒（流 行性出血热 ,重症肝炎,麻疹）,立克 次体感染;其他 恶 性 24- 急白 , 淋巴瘤 , 及前列腺 , 胰腺 , 肝 , 绒 肿瘤 34 毛膜上皮 , 肾 , 肺 , 脑 , 恶性血管内皮 , ％ 神经母细胞,平滑肌等部位的癌症
纤维蛋白单体 肽 A、肽 B
可溶性 F 蛋 白聚合体
Ca2+
Ⅻ Ⅰ a
Ⅻ Ⅰ
不溶性纤维蛋白聚合体
纤溶过程
纤维蛋白原
FDP
纤溶酶 X.Y.D.E A.B. C.H.
Aα极性片段
凝血酶 FXIIIa Bβ15-42、1-42 FPA(Aα1-16)、FPB(Bβ1-14)
（fdp） X.’Y.’D.E.’
死亡率20-40％
诊断
• 5. 纤溶酶原含量及活性降低 • 6. AT-III含量及活性降低(不适用肝病) • 7. 血浆VIII:C活性<50％（肝病必备） • 疑难病例应由以下义项以上异常：①FⅧ:C
降低，vWF:Ag升高，FⅧ/vWF:Ag比值降低； ②血浆 TAT 浓度升高或 F1 ＋ 2 水平升高；③ 血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物浓度升 高；④血（尿）FPA水平增高