肾病综合征

膜性肾病
病理
• 光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖
• 免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积
• 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物
膜性肾病
膜性肾病的临床特征
• 常见于中老年，男性多于女性； • 起病隐匿，很少有前驱感染； • 约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～30％； • 一般无肉眼血尿，30％伴镜下血尿； • 早期常无高血压和肾功损害； • 极易发生血栓、栓塞性并发症 • 肾静脉血栓发生率可高达40％～50％； • 进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害； • 约20％-35％患者临床表现可自行缓解； • 大部分患者经治疗可达临床缓解。
过敏性紫癜肾炎
系统性红斑狼疮肾炎
乙型肝炎相关性肾小球肾
炎 继发性
过敏性紫癜肾炎
先天性肾病综合征
乙型肝炎相关性肾小 球肾炎
中老年
膜型肾病
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿
瘤性肾病
发病机制与病理
• 引起本征主要临床病理类型的发 病机制未全明了，分述如下
• 主要病理类型有： • 微小病变、系膜增生性、系膜毛
系膜毛细血管性 肾小球肾炎
膜性肾病
毛细血管袢呈现“双轨 仅对部分儿童病例有效， 差
征”
多数成人疗效差
肾小球基底膜上皮细胞 约有60%～70%的早期膜
下弥漫性免疫复合物沉 性肾病患者治疗后可达
积伴基底膜弥漫性增厚。 临床缓解。但随着病情
晚期有钉突形成
进展，病理变化加重，
治疗疗效较差。
较差
局灶性节段性肾 光镜下可见病变呈局灶、 治疗反应较差，大多数 差
2. 男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病 率又呈增高趋势
3. 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 4. 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但
复发率高达60% 5. 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低
系膜增生性肾炎
病理
光镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生
• 好发于青壮年，男性多于女性； • 30％的患者有前驱感染； • 约50％~60%表现为NS； • 约30%表现为急性肾炎综合征； • 少数表现为无症状性血尿／蛋白尿； • 100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿； • 50％～70％病例的血清 C3持续降低； • 肾功损害、高血压及贫血出现的早； • 发病后10年约50％的病例进展至CRF。
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系膜毛细血管性肾小球肾炎 病理
• 光镜 系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM 和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tram-tracks)。
• 免疫荧光 IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁
• 电镜 内皮下和系膜区可见电子致密物沉积
系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性肾炎)
临床特征
局灶性节段性病变
临床特征
• 好发于青少年男性 • NS 为主要临床表现 • 血尿(~70%) • 多伴有高血压和肾功减退 • 部分病例可由微小病变型转变而来 • 30~50%激素治疗有效,但显效较慢;
小结
“三高一低”程度与病变程度不成比例 可根据临床特点推断内部病理变化 微小病变和膜性肾病不出现肉眼血尿 微小病变和膜性肾病常伴高凝状态 伴高血压、肾功能损害者疗效差
免疫荧光 免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁 IgA 肾病： 以IgA ／ C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgG／IgM ／ C3沉积为主
电镜 电子致密物沉积在系膜区和上皮下
系膜增生性肾小球肾炎
临床特征
• 我国发病率很高, 占原发性NS～30％； • 好发于青少年，男性多于女性； • 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； • 非IgA NS(50%) • 血尿(IgA100%,No-IgA70%)； • 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。
致病因素
肾小球滤过膜通透性增加
蛋白质分 解代谢↑
大量蛋白尿
低白蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症
血浆胶体渗透压↓
水 分
血容量↓
转 入
ADH↑ 醛固酮↑ 利钠素↓ 近曲小管吸收钠
间
质
钠水潴留
水肿 NS 病理生理
蛋白尿 (proteinuria)
小球硬化
节段分布
疗效不佳
微小病变型肾病 病理
光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可 见脂肪变性 免疫病理：阴性 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合
微小病变型肾病
电镜观察 左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合
微小病变型肾病
1. 此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的20%～ 25%
病因
• 根据病因分为： • 原发性肾病综合征：其诊断主要依靠排除继发
性肾病综合征。 • 继发性肾病综合征：糖尿病、系统性红斑狼疮、
过敏性紫癜、淀粉样变、肿瘤、药物及感染等 皆可引发。
肾病综合征
分类
儿童
青少年
系膜增生性肾小球肾 炎
原发性
微小病变型肾病
系膜毛细血管性肾小 球肾炎
局灶性节段性肾小球 硬化
局灶性节段性肾小球硬化 病理
• 光镜 肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。
• 免疫荧光 IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积
• 电镜 电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合
局灶节段性肾小球硬化
光镜：受 累节段的 硬化，小 管萎缩、 间质纤维 化。免疫 IgM、C3 节段团块 沉积。电 镜足突广 泛融合。
细血管性、膜性肾病、局灶性节 段性肾小球硬化。
病理
病理类型
微小病变型肾病
临床特征
电镜下有广泛的肾小球 脏层上皮细胞足突融合
对激素及细胞毒药物 的治疗反应
预后
90%病例对糖皮质激素 大多数良好 治疗敏感
系膜增生性肾小 光镜下可见弥漫性肾小 与其病理改变轻重相关， 较好
球肾炎
球系膜细胞增生及不同 轻者疗效好，重者疗效 程度的系膜基质增加 差
肾病综合征
内科学教研室
定义：
➢ 肾小球滤过膜通透性增加, ➢ 大量血浆蛋白质从尿中丢失, ➢ 引起一系列病理生理改变 ➢ 临床综合征
临床四大特点
• （1）大量蛋白尿（大于3.5g/d）； • （2）低蛋白血症（小于30g/L）； • （3）高度水肿； • （4）高脂血症
其中①②两项为诊断所必需
简单记忆为“三高一低”