硬皮病临床路径

硬皮病临床路径

一、硬皮病临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为硬皮病（ICD-10：M34.902）

（二）诊断依据。

一）局灶性硬皮病

1、硬斑病：较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，也无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。

2、带状硬皮病：皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。

3、点滴状硬皮病：多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。

二）系统性硬化症

1980年美国ARA分类标准：

1.主要标准

近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。

2.次要标准

(1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。

(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。

(3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。

符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为系统性硬化症。

亚型：CREST综合征，具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张5项中的3项及抗着丝点抗体可确诊CREST综合征。

1998年ACR关于SSC修订的分类标准：

1、弥漫性硬皮病

除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

2.局限性硬皮病

皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病

临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

4.重叠综合征或MCTD

上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现为重叠综合征。同时具有上述疾病的临床特征，但不能单独诊断为上述某一种疾病时成为MCTD，血清中常有高滴度的抗U1RNP抗体。

5.未分化结缔组织病

雷诺现象伴系统性硬化症的临床和（或）血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。

（三）治疗方案的选择。

《硬皮病诊断及治疗指南》（中华风湿病学，2011年）

1.糖皮质激素。

2.免疫抑制剂。

3.改善微循环药物。

4.保暖、避免吸烟。

5.ACEI/ACR、肺动脉高压靶向药、抗纤维化等脏器受累时的治疗。

6.合并症的治疗。

7.植物类抗风湿药等中医中药疗法。

8.血液净化治疗。

（四）标准住院日为3-21天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：M34.902硬皮病疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，在住院期间的治疗不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院第1-3天。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；

（2）血液学检查：大生化、ANA谱、抗dsDNA、抗磷脂抗体谱、ANCA、抗血管炎谱、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、CRP、抗“O”、凝血系列、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒、结核等）；（3）胸片或肺高分辨率CT、心电图、心脏超声；甲襞微循环检查。

2.根据病情选择：

（1）皮肤活检病理检查；

（2）右心导管检查；

（3）肺功能检查；

（4）腹部超声(肝、胆、胰、脾、双肾)、腹部CT、关节X光片、骨密度检查；

（6）甲功、肿瘤标志物、浅表淋巴结超声、泌尿生殖系超声等鉴别诊断所需的检查。

（7）骨代谢指标；

（8）合并症的相关检查；

（七）药物选择与使用时机。

1.一般治疗

（1）糖皮质激素：总的来说对本病疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30～40mg/d，连用3～4周，渐减至维持量l0～15mg/d。（2）免疫抑制剂：甲氨蝶呤可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展。环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、雷公藤、秋水仙碱、沙利度胺等对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。

2.对症治疗

（1）雷诺现象、指端溃疡：勿吸烟，手足避冷保暖。应用改善微循环、扩血管药物，如前列地尔、硝苯地平、阿司匹林，如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。

（2）胃肠道受累：①质子泵阻滞剂；②胃肠动力药；。

（3）硬皮病相关肺动脉高压：应用靶向药物，如波生坦、西地那非、依前列醇等。

（4）硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病，可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗，可应用吡非尼酮抗纤维化。

（5）硬皮病肾危象：ACEI/ARB可用于硬皮病肾危象。用中大剂量糖皮质激素（≥15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素）可能是硬皮病肾危象的危险因素，因此，对于使用糖皮质激素的系统性硬化症患者，应严密监测血压和肾功能。血液净化治疗也是硬皮病肾危象治疗中的重要组成部分。

3.中医中药治疗；

4..其他系统累及的治疗。

5.合并症的治疗。

（八）住院期间检查项目。

1.必须复查的检查项目：

（1）血常规、尿常规；

（2）肝肾功能、电解质、血糖等生化；

（3）血沉、CRP等炎症指标。