硬皮病临床路径

硬皮病临床路径一、硬皮病临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为硬皮病（ICD-10：M34.902）（二）诊断依据。

一）局灶性硬皮病1、硬斑病：较常见。

最常发生于腹、背、颈、四肢、面。

初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。

表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。

局部无汗，也无毛发。

经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。

可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。

皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。

皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。

2、带状硬皮病：皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。

额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。

带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。

在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。

3、点滴状硬皮病：多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。

损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。

病变活动时，周围有紫红色晕。

早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。

病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。

某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。

二）系统性硬化症1980年美国ARA分类标准：1.主要标准近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。

这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。

2.次要标准(1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。

(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。

(3)双侧肺间质纤维化。

胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。

符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为系统性硬化症。

亚型：CREST综合征，具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张5项中的3项及抗着丝点抗体可确诊CREST综合征。

1998年ACR关于SSC修订的分类标准：1、弥漫性硬皮病除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。

2.局限性硬皮病皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。

3.无皮肤硬化的硬皮病临床无皮肤增厚表现。

但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。

4.重叠综合征或MCTD上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现为重叠综合征。

同时具有上述疾病的临床特征，但不能单独诊断为上述某一种疾病时成为MCTD，血清中常有高滴度的抗U1RNP抗体。

5.未分化结缔组织病雷诺现象伴系统性硬化症的临床和（或）血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。

（三）治疗方案的选择。

《硬皮病诊断及治疗指南》（中华风湿病学，2011年）1.糖皮质激素。

2.免疫抑制剂。

3.改善微循环药物。

4.保暖、避免吸烟。

5.ACEI/ACR、肺动脉高压靶向药、抗纤维化等脏器受累时的治疗。

6.合并症的治疗。

7.植物类抗风湿药等中医中药疗法。

8.血液净化治疗。

（四）标准住院日为3-21天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：M34.902硬皮病疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，在住院期间的治疗不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院第1-3天。

1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；（2）血液学检查：大生化、ANA谱、抗dsDNA、抗磷脂抗体谱、ANCA、抗血管炎谱、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、CRP、抗“O”、凝血系列、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒、结核等）；（3）胸片或肺高分辨率CT、心电图、心脏超声；甲襞微循环检查。

2.根据病情选择：（1）皮肤活检病理检查；（2）右心导管检查；（3）肺功能检查；（4）腹部超声(肝、胆、胰、脾、双肾)、腹部CT、关节X光片、骨密度检查；（6）甲功、肿瘤标志物、浅表淋巴结超声、泌尿生殖系超声等鉴别诊断所需的检查。

（7）骨代谢指标；（8）合并症的相关检查；（七）药物选择与使用时机。

1.一般治疗（1）糖皮质激素：总的来说对本病疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。

剂量为泼尼松30～40mg/d，连用3～4周，渐减至维持量l0～15mg/d。

（2）免疫抑制剂：甲氨蝶呤可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展。

环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、雷公藤、秋水仙碱、沙利度胺等对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。

2.对症治疗（1）雷诺现象、指端溃疡：勿吸烟，手足避冷保暖。

应用改善微循环、扩血管药物，如前列地尔、硝苯地平、阿司匹林，如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。

手指坏疽可考虑交感神经阻断术。

（2）胃肠道受累：①质子泵阻滞剂；②胃肠动力药；。

（3）硬皮病相关肺动脉高压：应用靶向药物，如波生坦、西地那非、依前列醇等。

（4）硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病，可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗，可应用吡非尼酮抗纤维化。

（5）硬皮病肾危象：ACEI/ARB可用于硬皮病肾危象。

用中大剂量糖皮质激素（≥15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素）可能是硬皮病肾危象的危险因素，因此，对于使用糖皮质激素的系统性硬化症患者，应严密监测血压和肾功能。

血液净化治疗也是硬皮病肾危象治疗中的重要组成部分。

3.中医中药治疗；4..其他系统累及的治疗。

5.合并症的治疗。

（八）住院期间检查项目。

1.必须复查的检查项目：（1）血常规、尿常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖等生化；（3）血沉、CRP等炎症指标。

2.根据患者病情选择复查项目等。

（九）出院标准。

1.临床症状好转。

2.炎症指标下降。

3.糖皮质激素可改为口服。

4.没有需要住院处理的并发症。

（十）变异及原因分析。

1.对常规治疗效果差，需延长住院时间。

2.如发生呼吸衰竭或重度肺动脉高压等严重合并症时，需延长住院时间，增加住院费用。

（十一）疗效评估1.完全控制：临床症状消失，各项实验室检查指标恢复正常。

2.显效：临床症状好转，80%的实验室检查指标恢复正常。

3.有效：临床症状好转，实验室检查指标有所改善。

4.无效：临床症状未有改善，实验室检查指标无明显变化。

二、硬皮病临床路径表单适用对象：第一诊断为硬皮病（ICD-10：M34.902）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：3-21天时间住院第1-2天住院期间主要诊疗工作□询问病史及体格检查□完成病历书写□完成初步的病情评估□签署知情同意书□请相关科室会诊□上级医师查房□评估辅助检查的结果□病情评估，选择治疗药物□观察药物不良反应□主管医师书写病历□签署知情同意书□必要时相关科室会诊重点医嘱长期医嘱：□风湿免疫科护理常规□一级/二级护理（根据病情）□饮食（根据病情）□糖皮质激素□免疫抑制剂□改善微循环药物、扩血管□阿司匹林□局部外用药物□应用激素或环磷酰胺时酌情予防治骨质疏松、护胃、止吐、保肝、水化等及其他对症治疗□根据脏器受累情况予相应治疗□合并症治疗临时医嘱：□血、尿、大便常规及隐血□大生化、ANA谱、抗dsDNA、抗磷脂抗体谱、ANCA、抗血管炎谱、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、CRP、抗“O”、感染性疾病筛查、骨代谢指标□皮肤活检或甲襞微循环□胸片或胸部CT、心电图、超心动声图、肺功能、浅表淋巴结超声、腹部泌尿系生殖系超声等□根据病情选择其他检查，如骨密度检查等□药物治疗（视情况）长期医嘱：□风湿免疫科护理常规□一级/二级护理（根据病情）□饮食（根据病情）□糖皮质激素□免疫抑制剂□改善微循环药物、扩血管□阿司匹林□局部外用药物□应用激素或环磷酰胺时酌情予防治骨质疏松、护胃、止吐、保肝、水化等及其他对症治疗□据脏器受累情况予相应治疗□合并症治疗临时医嘱：□皮肤活检或甲襞微循环□复查血常规、生化、血沉、CRP及其他异常指标□肺部感染时行痰培养检查□右心导管检查□根据病情选择相应检查主要护理工作□进行疾病和安全宣教□入院护理评估□制订护理计划□根据医嘱完成辅助检查及治疗□基本生活和心理护理□监督患者用药□观察患者病情变化病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间出院前1-3天出院日主要诊疗工作□确定出院日及出院后治疗方案□完成上级医师查房记录□评估治疗效果□根据病情变化调整糖皮质激素剂量□观察和处理治疗药物的不良反应□观察患者症状和体征，确定可以出院□完成病程记录、出院记录、诊断证明和病历首页□向患者及其家属交待出院后注意事项重点医嘱长期医嘱：□风湿免疫科护理常规□二级护理□根据病情调整糖皮质激素等药物的剂量临时医嘱：□复查血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血糖□复查血沉等炎症指标□复查其他异常指标临时医嘱：□出院带药□门诊随诊主要护理工作□观察患者病情变化□填写护理纪录□帮助患者办理出院手续□出院指导□交待常见的药物不良反应，定期门诊复诊病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名。