硬皮病护理疑难病例讨论
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肺动脉高压（轻度），心包积液（少量） 升主动脉扩张
2020/11/14
7
主要诊疗过程
▪ 监测生命体征,吸氧 ▪ 给予抗生素静滴，控制感染 ▪ 口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地
尔控制血压。 ▪ 泮托拉唑护胃。 ▪ 肾康保护肾脏， ▪ 强心、利尿等。
2020/11/14
8
硬皮病( scleroderma )
➢ 肾损害发展急剧 ➢ 突然出现急进性高血压 ➢ 演变为肾功能衰竭 ➢ SSc重要的死亡原因之一
2020/11/14
21
硬皮病肾危象的临床表现
▪ 急骤进展的重度高血压
➢ 头痛、视力下降、急性左心衰
▪ ARF
➢ 少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型
▪ 微血管性溶血性贫血 ▪ 患者血浆肾素水平升高
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诊断标准
▪ 局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 ▪ 系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准： A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个
肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准：
①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； ③双肺基底纤维化。 ▪ 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断、
18
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19
肺
▪ SSc最常见的表现之一
➢ 主要是肺间质纤维化 ➢ 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%）
▪ 死亡的重要原因之一 ▪ 少数患者有胸膜炎 ▪ 本病合并肺癌的发生率较高
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肾
▪ 轻度或间歇性蛋白尿 ▪ 少有红细胞或白细胞 ▪ 70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 ▪ SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis
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入院后相关检查
▪ 肾功Scr 245—368 umol/L ▪ 白细胞 11.24—12.83 109/L ▪ 白蛋白 39.27 —32.9 g/L ▪ 血红蛋白88—89 g/L ▪ 血气 PCO2 31.8mmHg PO2 69.80mmHg，SO293.3% ▪ 胸部CT：间质性肺炎 ▪ 心动超声：主动脉瓣狭窄（级轻度）伴主动瓣关闭不全
概念
▪局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化
▪血管内膜增生
▪影响心、肺、肾和消化道等多器官
▪病因尚不清楚
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硬皮病的分类
▪ 系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
▪ 局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
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4
病情介绍4
▪ 既往史 脑梗塞病史8年，8年前胆囊结石
行胆囊切除术，高血压5年，诊断胃癌
1年，无传染病史。
▪ 过敏史 否认药物及食物过敏史，无输血史。
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5
入院诊断
▪ 胃角腺癌 肝门区、胃左、腹膜后、腹主动脉旁淋巴
结转移。左侧第八后肋骨转移？
▪ 肾功能不全 ▪ 系统性硬化症 ▪ 双肺间质性肺炎 ▪ 高血压病3级
硬皮病护理疑难病例 讨论
病情介绍1
1.基本信息
姓名：苗某
性别：男
年龄：62岁
发病原因：化疗
入院时间：2015-10-03
转入时间：2015.10.08
2.入院主诉
胃癌1年，间断胸闷、憋气半月。
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病情介绍2
▪ 现病史：
患者与2014年9月于铁路医院体检诊断为胃角腺癌腹 膜后淋巴结转移，高血压2级。于2014年9月开始化疗， 2015年4月16日化疗结束。化疗结束后出现四肢水肿及渐 进性四肢关节疼痛对症治疗后好转，2015年7月3日出现 右侧腹股沟区及双侧膝关节疼痛，休息后可缓解，当时考 虑骨转移。患者周身皮肤紧缩感，除面部、肢体远端和近 端外，皮肤增厚还累及躯干，请风湿免疫科会诊，诊断为 弥漫性硬皮病。CT示间质性肺炎，考虑硬皮病引起内脏 病变。患者自服中药治疗一个月，自述硬皮病较前好转。 2015年10月3日因胸闷气短就诊老城肿瘤科，化疗两次， 出现肾功能下降。 于10月8号转入我可治疗。
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病因
▪ 感染 ▪ 结缔组织代谢异常 ▪ 血管异常 ▪ 免疫异常
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雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
▪ 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 ▪ 微血管的舒缩功能障碍 ▪ 因寒冷或情绪波动诱发 ▪ 首发症状（90％） ▪ 可见于其他疾病
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皮肤病变
▪ 典型的皮肤病变 经过三个时期：
水肿期 硬化期 萎缩期
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萎缩期
▪ 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮 纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素 沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张 及皮下组织钙化
▪ 面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其 特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈 放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐 渐变软如正常皮肤
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病情介绍3
▪ 入科症状Baidu Nhomakorabea
神清，精神疲倦，气促，活动后 加重，间断咳嗽，可自行咯出少量白 痰，胸闷，腰部酸痛，进食后恶心， 食欲差，纳差，睡眠可，小便量少。 全身皮肤轻度凹陷性水肿，质硬，皮 肤紧绷，弹性差。双下肢活动受限。
生命体征 T：36.5℃， P：96次/分 R：20次/分 , BP：180/100mmHg
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消化系统
▪ 舌肌萎缩变薄
▪ 早期即可出现食管损害（45%-90%）
➢ 食管下段功能失调引起咽下困难 ➢ 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄
▪ 胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重
➢ 可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 ➢ 空肠损害则出现吸收不良综合征
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22
心脏
▪ 60% ▪ 心脏纤维化
➢ 重要死亡原因之一
▪ 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维 化、心包积液，严重者发生心包填塞
▪ 冠脉血运减少
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其它
▪ 神经系统（少见）：三叉神经痛多见 ▪ 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 ▪ 关节症状较多见
➢ 对称性关节痛 ➢ 骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 ➢ 挛缩使关节固定在畸形位置 ▪ 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化 等
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主要诊疗过程
▪ 监测生命体征,吸氧 ▪ 给予抗生素静滴，控制感染 ▪ 口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地
尔控制血压。 ▪ 泮托拉唑护胃。 ▪ 肾康保护肾脏， ▪ 强心、利尿等。
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硬皮病( scleroderma )
➢ 肾损害发展急剧 ➢ 突然出现急进性高血压 ➢ 演变为肾功能衰竭 ➢ SSc重要的死亡原因之一
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硬皮病肾危象的临床表现
▪ 急骤进展的重度高血压
➢ 头痛、视力下降、急性左心衰
▪ ARF
➢ 少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型
▪ 微血管性溶血性贫血 ▪ 患者血浆肾素水平升高
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诊断标准
▪ 局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 ▪ 系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准： A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个
肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准：
①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； ③双肺基底纤维化。 ▪ 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断、
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肺
▪ SSc最常见的表现之一
➢ 主要是肺间质纤维化 ➢ 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%）
▪ 死亡的重要原因之一 ▪ 少数患者有胸膜炎 ▪ 本病合并肺癌的发生率较高
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肾
▪ 轻度或间歇性蛋白尿 ▪ 少有红细胞或白细胞 ▪ 70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 ▪ SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis
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入院后相关检查
▪ 肾功Scr 245—368 umol/L ▪ 白细胞 11.24—12.83 109/L ▪ 白蛋白 39.27 —32.9 g/L ▪ 血红蛋白88—89 g/L ▪ 血气 PCO2 31.8mmHg PO2 69.80mmHg，SO293.3% ▪ 胸部CT：间质性肺炎 ▪ 心动超声：主动脉瓣狭窄（级轻度）伴主动瓣关闭不全
概念
▪局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化
▪血管内膜增生
▪影响心、肺、肾和消化道等多器官
▪病因尚不清楚
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硬皮病的分类
▪ 系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
▪ 局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
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病情介绍4
▪ 既往史 脑梗塞病史8年，8年前胆囊结石
行胆囊切除术，高血压5年，诊断胃癌
1年，无传染病史。
▪ 过敏史 否认药物及食物过敏史，无输血史。
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入院诊断
▪ 胃角腺癌 肝门区、胃左、腹膜后、腹主动脉旁淋巴
结转移。左侧第八后肋骨转移？
▪ 肾功能不全 ▪ 系统性硬化症 ▪ 双肺间质性肺炎 ▪ 高血压病3级
硬皮病护理疑难病例 讨论
病情介绍1
1.基本信息
姓名：苗某
性别：男
年龄：62岁
发病原因：化疗
入院时间：2015-10-03
转入时间：2015.10.08
2.入院主诉
胃癌1年，间断胸闷、憋气半月。
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病情介绍2
▪ 现病史：
患者与2014年9月于铁路医院体检诊断为胃角腺癌腹 膜后淋巴结转移，高血压2级。于2014年9月开始化疗， 2015年4月16日化疗结束。化疗结束后出现四肢水肿及渐 进性四肢关节疼痛对症治疗后好转，2015年7月3日出现 右侧腹股沟区及双侧膝关节疼痛，休息后可缓解，当时考 虑骨转移。患者周身皮肤紧缩感，除面部、肢体远端和近 端外，皮肤增厚还累及躯干，请风湿免疫科会诊，诊断为 弥漫性硬皮病。CT示间质性肺炎，考虑硬皮病引起内脏 病变。患者自服中药治疗一个月，自述硬皮病较前好转。 2015年10月3日因胸闷气短就诊老城肿瘤科，化疗两次， 出现肾功能下降。 于10月8号转入我可治疗。
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病因
▪ 感染 ▪ 结缔组织代谢异常 ▪ 血管异常 ▪ 免疫异常
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雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
▪ 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 ▪ 微血管的舒缩功能障碍 ▪ 因寒冷或情绪波动诱发 ▪ 首发症状（90％） ▪ 可见于其他疾病
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皮肤病变
▪ 典型的皮肤病变 经过三个时期：
水肿期 硬化期 萎缩期
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萎缩期
▪ 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮 纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素 沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张 及皮下组织钙化
▪ 面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其 特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈 放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐 渐变软如正常皮肤
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病情介绍3
▪ 入科症状Baidu Nhomakorabea
神清，精神疲倦，气促，活动后 加重，间断咳嗽，可自行咯出少量白 痰，胸闷，腰部酸痛，进食后恶心， 食欲差，纳差，睡眠可，小便量少。 全身皮肤轻度凹陷性水肿，质硬，皮 肤紧绷，弹性差。双下肢活动受限。
生命体征 T：36.5℃， P：96次/分 R：20次/分 , BP：180/100mmHg
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消化系统
▪ 舌肌萎缩变薄
▪ 早期即可出现食管损害（45%-90%）
➢ 食管下段功能失调引起咽下困难 ➢ 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄
▪ 胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重
➢ 可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 ➢ 空肠损害则出现吸收不良综合征
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心脏
▪ 60% ▪ 心脏纤维化
➢ 重要死亡原因之一
▪ 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维 化、心包积液，严重者发生心包填塞
▪ 冠脉血运减少
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其它
▪ 神经系统（少见）：三叉神经痛多见 ▪ 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 ▪ 关节症状较多见
➢ 对称性关节痛 ➢ 骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 ➢ 挛缩使关节固定在畸形位置 ▪ 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化 等