多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。
根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。
2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。
在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。
3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。
多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。
4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。
通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。
总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。
多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)
复发缓解型MS
病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。 80%~85%的MS患者疾病初期表现为本类型。
继发进展型MS
约50%的RRMS患者在患病10~15年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行 性加重过程。 RRMS向SPMS的转化往往是缓慢渐进的，至今仍缺乏较为明确的标准，经常是通过残疾功 能障碍评分结合临床及影像资料综合得出的回顾性结论。
“阴燃疾病”是近些年逐渐认识的慢性病理学过程，与神经退行性变相关，在疾病早期即可 发生，并在整个病程中持续。“阴燃”炎症活动，包括慢性活动性病变和皮质病变。在影像 学上可表现为缓慢扩大的病变（slowly expanding/evolving lesions）和顺磁性边缘病变 （paramagnetic rim lesions），小胶质细胞的过度活化可能是形成和发展的主要驱动因素。
辅助检查
MS的诊断具有挑战性，目前尚无特异性的诊断标志物，需要结合临床及各种辅助检查的支 持。
1. MRI； 2. 实验室检查； 3. 其他辅助检查； 4. MS的鉴别诊断；
MRI
MRI是目前MS最可靠的辅助诊断工具，经典区域的病变特征以及空间多发和时间多发证据成 为MS诊断与鉴别诊断过程中的重要依据。
2 MS的疾病分型
结合临床表现，残疾进展及MRI影像特征将MS临床病程分型如下: 1. 临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）； 2. 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）； 3. 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）； 4. 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）；
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。
由于MS病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗存在诸多挑战。
近年来，随着MS基础与临床研究的深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，为提高我国MS的诊疗水平，我们组织国内相关领域专家，结合国内外最新研究成果和临床实践，制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。
本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理，为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。
同时，也希望通过本共识的推广与实施，提升我国MS的诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗，改善其生活质量。
本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面，重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展，以及针对MS患者的个体化治疗策略。
我们希望通过本共识的发布，能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考，推动我国MS诊疗事业的不断发展。
在接下来的章节中，我们将详细阐述MS的各个方面的内容，包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面，以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。
二、多发性硬化的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。
其临床表现多样，个体差异较大，但多数患者具有以下典型症状。
肢体无力：最常见的首发症状，表现为不对称的肢体无力，如下肢重于上肢，可伴有感觉异常，如麻木、刺痛等。
视觉障碍：约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。
平衡失调：部分患者会出现共济失调，表现为行走不稳、步态蹒跚等。
膀胱功能障碍：表现为尿频、尿急、尿不尽等症状，严重者可出现尿潴留或尿失禁。
《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)》解读
‘多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)“解读钟晓南 胡学强d o i :10.3969/j.i s s n .1006-2963.2019.02.002作者单位:510630 中山大学附属第三医院神经内科通信作者:胡学强,E m a i l :h x q 245600@q q.c o m 摘要:多发性硬化(m u l t i p l e s c l e r o s i s ,M S )是最常见的特发性炎症性脱髓鞘疾病(i d i o p a t h i c i n f l a mm a t o r y-d e m y e l i n a t i n g d i s e a s e s ,I I D D s )之一㊂其临床表现复杂多样且缺乏特异性辅助检查指标造成M S 诊断的难题,同时M S 因其高致残率为治疗带来了挑战㊂目前国际上的一些M S 诊治指南和共识多基于西方人群数据制定,因此我国神经免疫专家一直致力于定制适合我国人群的M S 诊断和治疗专家共识㊂最新一版‘多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)“在M S 的定义㊁临床分型㊁诊断标准和治疗策略方面都做了新的调整,更能体现M S 的发病机制和疾病进程㊁更适合我国M S 患者的临床特点,更具有临床操作性㊂本文就新版专家共识中一些重要的修订进行解读㊂中图分类号:R 744.5+1 文献标识码:C 文章编号:1006-2963(2019)02-0080-04关键词:多发性硬化;诊断;治疗;共识多发性硬化(m u l t i pl e s c l e r o s i s ,M S )是最常见的特发性炎症性脱髓鞘疾病(i d i o pa t h i c i n f l a mm a -t o r y -d e m y e l i n a t i n g di s e a s e s ,I I D D s )之一㊂其临床表现复杂多样且缺乏特异性辅助检查指标造成M S 诊断的难题,同时M S 因其高致残率为治疗带来了挑战㊂目前国际上的一些M S 诊治指南和共识多基于西方人群数据制定,因此我国神经免疫专家一直致力于定制适合我国的M S 诊断和治疗专家共识㊂2006年,中华医学会神经病学分会和中华神经科杂志编辑部首先制定了‘中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和治疗专家共识(草案)“[1]㊂随后,中华医学会神经病学分会神经免疫学组和中国免疫学会神经免疫分会于2010年制定了第一版‘中国多发性硬化诊断和治疗专家共识“(以下简称 2010版M S 专家共识 )[2],并在2011年[3]㊁2014年[4]做出了部分修正和完善㊂为补充修订近年M S 诊疗的进展,最新一版的‘多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)“[5](以下简称 2018版M S 专家共识 )已经发表,现就新版专家共识中一些重要的修订进行解读㊂1 重新定义多发性硬化M S 的受累部位是其概念的重要组成部分㊂既往的共识只描述了M S 累及中枢神经系统(c e n t r a l n e r v o u ss ys t e m ,C N S ),未具体说明M S 的好发部位㊂‘多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2014版)“(以下简称 2014版M S 专家共识 )中指出M S 是 以C N S 白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病 ㊂而在2018版M S 专家共识中,M S 的定义为:一种以C N S 炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病,病变主要累及白质㊂按照2018版M S 专家共识的定义,M S 的受累部位不局限于白质,只是以白质受累为主㊂这一修订体现了对M S 病理变化认识的进展㊂白质是M S 病理改变最为明显的区域,同时由于M R I 对局灶白质病灶的高敏感性,M S 患者白质病灶的M R I 特点是现行M S 诊断标准的重要组成部分㊂事实上,在病理学研究中M S 的灰质病灶已经被发现了数十年,但由于灰质病灶在传统M R I 上不能很好地显示,导致对M S 灰质损伤的低估㊂近年来通过新的影像学技术已经可以在M S 早期发现患者的灰质病灶[6],并且可以观察到这些灰质病灶中的炎性反应证据[7]㊂2016年MA G N I M SM S 影像学诊断标准[8]就提出了以 皮层/近皮层病灶 代表皮层旁病灶㊁皮层病灶或两者同时受累,以此来代替旧诊断标准中的 近皮层病灶 ㊂而在2017年的M c D o n a l dM S 诊断标准[9]中也指出皮质病灶可以用于证实M S 的空间多发性㊂这些国际指南共识的修订充分体现了M S 灰质病灶的重要性㊂因此,中国专家在2018版M S 专家共识中重新定义了M S 的概念,使其概念更能体现病理改变和影像学特点㊂㊃08㊃中国神经免疫学和神经病学杂志2019年3月第26卷第2期 C h i n JN e u r o i mm u n o l&N e u r o l 2019,V o l .26,N o .22更能体现疾病病情的M S临床分型M S的临床分型对M S患者的治疗选择和预后评估均具有重要意义㊂自2010版M S专家共识开始,M S的临床分型一直沿用1996年美国国家多发性硬化学会制定的分型标准[10],把M S分为复发缓解型(r e l a p s i n g-r e m i t t i n g m u l t i p l e s c l e r o s i s,R R M S)㊁继发进展型(s e c o n d a r y-p r o-g r e s s i v e m u l t i p l es c l e r o s i s,S P M S)㊁原发进展型(p r i m a r y-p r o g r e s s i v em u l t i p l e s c l e r o s i s,P P M S)和进展复发型(p r o g r e s s i v er e l a p s i n g m u l t i p l es c l e-r o s i s,P R M S)㊂同时根据M S的发病情况及预后提出了2种与国际通用临床分型存在一定交叉的少见临床类型,即良性型M S和恶性型M S㊂在新的2018版M S专家共识中,M S临床分型采用了最新的2013年国际分型[11],即M S分为R R M S㊁S P M S和P P M S,同时仍然沿用良性型M S和恶性型M S的分型㊂新旧分型虽然在命名上重叠,但两者对M S的划分条件和标准有着本质上的区别㊂旧M S临床分型主要依据患者的临床病程作为分型依据,缺乏M R I㊁生物学和其他相关标记物,使其不能贴切地反映M S的临床特点和发病机制㊂新的M S临床分型需要通过临床复发㊁影像学等其他客观临床资料综合评估M S的 疾病活动性 和 疾病进展性 ㊂当引入 疾病活动性 的概念后,既往P R M S的分型将不复存在:有急性发作的P P M S(符合之前P R M S的标准)可被纳入 活动性P P M S ;而无急性发作的P P M S患者纳入 非活动性P P M S [11]㊂新分型标准可以反映疾病的炎性(疾病活动性)和变性(疾病进展性)进程,有利于辅助疾病的治疗决策和预后判断㊂3更敏感和特异的M S诊断原则和标准2018版M S专家共识还对M S诊断原则做出了一些修订㊂其中一个修订是无论在诊断原则或诊断标准都强调了脑脊液(c e r e b r o s p i n a l f l u i d, C S F)检查特点的重要性㊂该修订也与新版的国际M S诊断指南相一致㊂2017年M c D o n a l d M S诊断标准提高了典型C S F表现在M S诊断中的地位,推荐在典型的临床孤立综合征(c l i n i c a l i s o l a t e d s y n d r o m e s,C I S)患者和临床或M R I证实空间多发性的患者,当出现C S F特异性寡克隆带时可以做出M S的诊断[9]㊂同时还建议患者在一些病情不支持典型M S诊断的情况下进行C S F检查,如临床和M R I证据不足以支持M S的诊断,尤其是考虑开始治疗时;发病症状不典型,包括进展性病程(P P M S);临床㊁影像学和实验室检查不符合典型的M S;M S少见人群(如儿童㊁老年人和非白种人)等情况[9]㊂因此,我国2018版M S专家共识推荐的M S诊断原则和诊断标准适应M S诊断的最新进展㊂2018版M S专家共识在M S诊断的影像学证据方面也增加了一些新内容㊂例如建议有条件的单位,除DW I外推荐其他所有序列的M R I检查采用3D扫描后薄层重建㊂这一修订符合国内外影像学诊断标准的发展趋势[8,12]㊂应用新的影像学技术有助于为M S的诊断提供更准确的信息㊂另一方面,新版专家共识增加了脊髓M R I的推荐意见㊂建议在脊髓受累为首发症状㊁原发性进展性病程以及在M S少见的人群中考虑M S,或者需要进一步资料增加诊断的可靠性时进行脊髓M R I检查,推荐序列包括矢状面T1㊁T2,连续横断面T1㊁T2,以及增强后矢状面㊁横断面T1㊂事实上,脊髓M R I对M S的鉴别诊断以及部分M S患者的临床分型㊁病情评估具有重要意义㊂例如在既往各版的M c D o n a l dM S诊断标准中,脊髓M R I病灶在一些情况下具有辅助诊断意义㊂因此新的修订提高了M S诊断的敏感性和特异性[8-9]㊂在诊断标准方面,2018版M S专家共识推荐采用2017年M c D o n a l dM S诊断标准,建议该诊断标准适合我国人群,但提醒应注意排除视神经脊髓炎谱系疾病(n e u r o m y e l i t i so p t i c a s p e c t r u m d i s o r-d e r s,NMO S D)等其他相似疾病㊂NMO S D在亚裔㊁拉丁美洲裔人群发病率高,而M c D o n a l d M S 诊断标准主要根据欧美患者的特点制定,没有充分考虑M S与NMO S D的鉴别,使得许多NMO S D 患者也符合M c D o n a l d M S诊断标准而误诊为M S㊂因此,NMO S D的排除对我国人群M S患者的鉴别诊断具有重要意义㊂对于儿童M S,2018版M S专家共识指出髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(m y e l i no l i g o d e n d r o c y t e g l y-c o p r o t e i n,MO G)抗体在儿童M S检出率高于成人M S㊂在临床研究中,最初发现MO G-I g G与M S㊁急性播散性脑脊髓炎[13-14]㊁血清水通道蛋白-4抗体阴性的NMO S D和视神经炎等有关[15-16],但没有某一种I I D D s可以囊括MO G-I g G阳性患者的所有表现㊂因此,新版专家共识提出的这一观点值㊃18㊃中国神经免疫学和神经病学杂志2019年3月第26卷第2期 C h i n JN e u r o i mm u n o l&N e u r o l2019,V o l.26,N o.2得引起重视,提示需要更多的临床和基础研究来阐明MO G-I g G与M S的关系㊂在M S的早期诊断中,2018版M S版专家共识强调了C I S诊断中客观证据的重要性㊂该共识指出在诊断C I S时,神经系统查体㊁影像或神经生理学检查所示应与C I S的解剖位置相对应,当患者仅有主观改变的症状时,临床应谨慎以此作为当前或以前的疾病发作证据[17-18]㊂放射学孤立综合征(r a d i o l o g i c a l l y i s o l a t e d s y n d r o m e,R I S)也被写入中国M S专家共识㊂R I S 定义为:无神经系统表现或其他明确解释而M R I 中出现强烈提示M S的表现的情况[19-20]㊂这一修订使早期M S患者的诊断证据更为客观充分,有助于M S的早期诊治㊂4更适合国情的M S治疗策略治疗部分是2018版M S专家共识修订内容最多的板块之一㊂与2014版M S专家共识的差别之一是M S急性期大剂量激素冲击治疗的具体方案㊂在旧的专家共识中,病情严重者或激素大剂量治疗期间疾病仍进展者,建议在大剂量激素冲击后使用剂量阶梯依次减半的方案直至减停㊂在2018版专家共识则建议可直接改为口服治疗并继续逐渐减量至停用㊂越来越多证据表明延长激素用药时间对M S的神经功能恢复无长期获益,同时延长激素应用时间可能导致其副作用增加㊂因此,新的治疗方案可能将更有效改善患者预后并减少药物副作用㊂在缓解期治疗方面,2018版专家共识更新了目前国际上已批准上市的13种疾病修正治疗(d i s e a s em o d i f y i n g t h e r a p y,D MT)药物,并修订了符合我国国情的药物治疗推荐方案㊂这一修订增加了共识的实用性,使其更贴近临床实践㊂新版专家共识推荐已确诊的复发型M S患者(R R M S和有复发的S P M S患者)可给予特立氟胺(t e r i f l u n o-m i d e)治疗㊂该药是中国食品药品监督管理局批准上市的口服D MT药物㊂全球多中心的随机㊁双盲㊁安慰剂对照3期临床试验T OW E R研究证实了特立氟胺对复发型M S的有效性[21],根据我国32家参与T OW E R研究医院的数据,我国M S患者与全球总体人群分析结果趋势一致[22]㊂而T O P I C研究作为另一项随机㊁双盲㊁安慰剂对照3期临床试验,也表明特立氟胺对C I S患者的疗效㊂此外,以特立氟胺作为代表的口服D MT药物,因其便利的用药途径有可能提高患者的用药依从性㊂另外,注射用重组人β-1b干扰素是中国食品药品监督管理局批准上市的另一种D MT药物㊂在新版共识中增加了重组人β-1b干扰素在我国人群应用的多中心回顾性研究证据来支持其对我国M S 患者的有效性[23]㊂国内的研究证据对于指导我国M S患者用药具有更深远的意义㊂此外,新版共识还推荐已确诊的复发型M S患者(R R M S和有复发的S P M S患者)可给予阿仑珠单抗(a l e m t u z u m a b)治疗㊂2018版M S专家共识在治疗策略方面也进行了修订㊂2014版M S专家共识推荐患者根据病情轻重依次选用一线㊁二线或三线药物㊂但有时患者的整个治疗过程存在很多值得注意的细节,并且往往需要更为个体化的治疗选择㊂在2018版专家共识中,M S的推荐治疗策略更加具体和详细,更具操作性㊂如新版专家共识对使用D MT的临床机构作出了建议,指出这些临床机构应具备提供随访㊁评估㊁监测药物不良反应及毒性作用和及时妥善处理治疗中问题的能力;并且对C I S患者㊁活动性R R M S和仍有复发的S P M S患者等具体人群的用药都做了详细的治疗方案推荐[5]㊂同时,2018版专家共识增加了M S患者妊娠期和哺乳期的治疗策略推荐,对M S患者妊娠时机的选择㊁妊娠期和产后的诊疗方案都有详细的说明[5]㊂该修订对M S患者具有重要意义㊂M S多在中青年发病,而该年龄层患者正处于生育年龄,急需规范妊娠期和哺乳期M S患者的诊疗方案来指导他们顺利度过生育期㊂综上,最新版的‘多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)“在M S的定义㊁临床分型㊁诊断标准和治疗策略方面都作了新的调整,更能体现M S的发病机制和疾病进程,更适合我国M S患者的临床特点,而且更具有临床操作性㊂随着M S研究的不断进展,我国的M S诊治共识在将来定会进一步更新和完善㊂参考文献:[1]中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志编辑部.中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和治疗专家共识(草案)[J].中华神经科杂志,2006,39(12):862-864. [2]中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国免疫学会神经免疫分会.中国多发性硬化诊断和治疗专家共识[J].中华神经科杂志,2010,43(7):516-521.[3]中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国免疫学会神经㊃28㊃中国神经免疫学和神经病学杂志2019年3月第26卷第2期 C h i n JN e u r o i mm u n o l&N e u r o l2019,V o l.26,N o.2免疫分会.多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2011版) [J].中华神经科杂志,2012,45(4):274-280.[4]中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国免疫学会神经免疫分会.多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2014版) [J].中华神经科杂志,2015,48(5):362-367.[5]中国免疫学会神经免疫分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组.多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版) [J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2018,25(6):387-394.[6]B e c kE S,S a t iP,S e t h iV,e ta l.I m p r o v e dv i s u a l i z a t i o no fc o r t i c a l l e s i o n s i nm u l t i p l e s c l e r o s i su s i n g7T M P2R A G E[J].A J N R A mJN e u r o r a d i o l,2018,39(3):459-466.[7]B a t e m a nE M,S c h l e i c h e rW E,S m i t hE J,e t a l.J o u r n a l C l u b: M R I r e v e a l s a c u t e i n f l a mm a t i o n i n c o r t i c a l l e s i o n s d u r i n g e a r l y M S[J].N e u r o l o g y,2018,90(8):e724-e726.[8]F i l i p p iM,R o c c aMA,C i c c a r e l l i O,e t a l.M R I c r i t e r i a f o r t h ed i a g n o s i s o f m u l t i p le s c l e r o s i s:MA G N I M S c o n s e n s u s g u i d e l i n e s[J].L a n c e tN e u r o l,2016,15(3):292-303.E p u b 2016J a n26.R e v i e w.P M I D:26822746[9]T h o m p s o nA J,B a n w e l lB L,B a r k h o fF,e ta l.D i a g n o s i so f m u l t i p l e s c l e r o s i s:2017r e v i s i o n s o f t h e M c D o n a l d c r i t e r i a[J].L a n c e tN e u r o l,2018,17(2):162-173.E p u b2017D e c21.R e v i e w.[10]L u b l i n F D,R e i n g o l d S C.D e f i n i n g t h ec l i n i c a lc o u r s eo fm u l t i p l e s c l e r o s i s:r e s u l t s o f a n i n t e r n a t i o n a l s u r v e y.N a t i o n a l M u l t i p l e S c l e r o s i s S o c i e t y(U S A)A d v i s o r yC o mm i t t e eo n C l i n i c a l T r i a l s o f N e w A g e n t si n M u l t i p l eS c l e r o s i s[J].N e u r o l o g y,1996,46(4):907-911.[11]L u b l i n F D,R e i n g o l d S C,C o h e nJ A,e ta l.D e f i n i n g t h ec l i n i c a l c o u r s eo fm u l t i p l es c l e r o s i s:t h e2013r e v i s i o n s[J].N e u r o l o g y,2014,83(3):278-286.[12]中国多发性硬化影像诊断协作组.多发性硬化影像诊断标准:中国专家共识[J].中华放射学杂志,2017,51(2):81-85.[13]B a u m a n n M,S a h i n K,L e c h n e r C,e t a l.C l i n i c a la n dn e u r o r a d i o l o g i c a l d i f f e r e n c e s o f p a e d i a t r i c a c u t e d i s s e m i n a t i n ge n c e p h a l o m y e l i t i sw i t ha n dw i t h o u t a n t i b o d i e s t ot h em y e l i no l i g o d e n d r o c y t e g l y c o p r o t e i n[J].J N e u r o l N e u r o s u r g P s y c h i a t r y,2015,86(3):265-272.[14]A k t a s O.C o l l a t e r a l b e n e f i t:t h e c o m e b a c k o f MO Ga n t ib o d i e sa sa b i o m a r k e ri n n e u r o l o g ic a l p r a c t i c e[J].JN e u r o lN e u r o s u r g P s y c h i a t r y,2015,86(3):243. 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多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。
MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。
1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。
CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。
其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。
1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型MS无法做出早期预测。
1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)MS诊断应基于临床表现、影像学和实验室检查，同时排除其他可能引起相似表现的疾病。
MS诊断需符合以下条件：2.1.1存在CNS多发病灶，具有时间多发和空间多发的特点；2.1.2排除其他疾病引起的相似表现；2.1.3存在免疫介导的异常反应，如脑脊液中免疫球蛋白G（IgG）的增高和/或免疫球蛋白G（IgG）的脑脊液/血清比值（Q值）的异常升高；2.1.4具有临床分型特点。
2.2诊断流程：MS的诊断流程应包括以下步骤：2.2.1详细了解病史、临床表现和体征，进行神经系统和全身系统检查；2.2.2进行影像学检查，如MRI、CT等；2.2.3进行脑脊液检查，包括蛋白质、细胞、免疫球蛋白等指标的检测；2.2.4进行其他实验室检查，如视觉诱发电位、脑干诱发电位、视神经诱发电位等；2.2.5根据以上检查结果进行综合分析，制定诊断方案。
3 MS的治疗3.1治疗原则：MS的治疗应基于病情分型、病程、临床表现和影像学表现等多方面考虑，制定个体化治疗方案。
治疗原则包括以下方面：3.1.1缓解症状，提高生活质量；3.1.2控制疾病进展，减少病损形成；3.1.3改善神经功能，促进康复；3.1.4预防和治疗并发症，如感染、深静脉血栓等。
3.2治疗方法：MS的治疗方法包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等。
药物治疗是MS治疗的主要手段，主要包括以下几类药物：3.2.1免疫抑制剂：如干扰素β、甲基泼尼松龙、丙种球蛋白等；3.2.2免疫调节剂：如胞磷胆碱、丙种球蛋白、利妥昔单抗等；3.2.3症状治疗药物：如抗病毒药物、抗抑郁药物、抗惊厥药物等。
3.3治疗进展性MS：对于进展性MS，目前尚无特效药物，治疗方法主要包括以下几种：3.3.1康复治疗：如物理治疗、语言治疗、职业治疗等；3.3.2支持治疗：如营养支持、抗感染治疗、深静脉血栓预防等；3.3.3新药研究：如微生物疫苗、干细胞治疗、基因治疗等。
中国多发性硬化诊断和治疗专家共识
中国多发性硬化诊断和治疗专家共识(1)发表时间:2010-07-27发表者:李宏增(访问人次:223)多发性硬化(Multiple Sclerosis, MS)是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病。
其病因尚不十分明确,可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免疫等相关,最终导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤,部分可轴突及神经元细胞受损。
MS病灶具有时间和空间多发的特点。
一、MS的临床分型MS好发于青壮年,女性更多见,临床表现因中枢神经系统病灶所在部位的不同而不同。
一般症状包括肢体感觉障碍、视神经功能障碍、肢体运动障碍、膀胱或直肠功能障碍、性功能障碍、共济失调和复视。
目前公认MS临床分型:复发缓解型MS(Relapsing Remitting Multiple Sclerosis,RRMS),MS的最常见病程类型,80% MS患者发病初期为本类型,表现为明显的复发和缓解过程,每次发作均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。
随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为SPMS。
继发进展型MS(Secondary Progressive Multiple Sclerosis,SPMS),RRMS 后的一个病程类型,表现为在复发缓解阶段以后,疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症,疾病逐渐缓慢加重的过程。
RRMS患者中约50%在10年内/80%在20年内转变为本型。
原发进展型MS(Primary Progressive Multiple Sclerosis,PPMS),MS的少见病程类型,约10~15% MS患者最初即表现为本类型,临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢进行性加重,并且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis,PRMS),MS的少见病程类型,约5~10%MS患者表现为本类型,疾病始终呈缓慢进行性加重,病程中有少数缓解复发过程。
《多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)》解读PPT课件
处理方法与注意事项
01
尿路感染处理
02
褥疮处理
根据病情选用敏感抗生素进行治疗， 同时保持尿路通畅。
局部换药、清创，必要时使用抗生素 进行治疗。
03
深静脉血栓处理
使用抗凝药物、溶栓药物或手术治疗 ，同时注意防止肺栓塞等严重并发症 的发生。在处理并发症时，需密切关 注患者病情变化，及时调整治疗方案 。同时，加强患者的心理护理和营养 支持，提高患者的抗病能力和生活质 量。
非药物治疗策略
康复训练
针对患者的神经功能缺损，进行专业 的康复训练，如物理疗法、作业疗法 等。
心理干预
提供心理咨询和支持，帮助患者调整 心态，积极面对疾病。
生活方式调整
建议患者保持良好的生活习惯，如戒 烟、限酒、合理饮食、适当运动等。
环境改善
为患者提供安全、舒适的生活环境， 避免诱发因素。
患者管理与教育
05
并发症预防与处理
常见并发症类型及危险因素
尿路感染
褥疮
深静脉血栓
多发性硬化患者常因排尿障碍 需长期留置尿管，易发生尿路 感染，表现为尿频、尿急、尿 痛等症状。危险因素包括长期 卧床、留置尿管、免疫力低下 等。
由于多发性硬化患者常出现肢 体无力、感觉异常等症状，长 期卧床易导致皮肤受压、血液 循环不畅，从而发生褥疮。危 险因素包括长期卧床、营养不 良、皮肤清洁度差等。
多发性硬化患者因活动减少、 血液高凝状态等因素，易发生 深静脉血栓，表现为肢体肿胀 、疼痛等症状。危险因素包括 长期卧床、活动减少、血液高 凝状态等。
预防措施与建议
尿路感染预防
定期更换尿管、保持尿道口清洁、鼓励患者多 喝水等。
褥疮预防
定期翻身、保持皮肤清洁干燥、增加营养摄入 等。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。
MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。
1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。
CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。
其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。
1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型MS无法做出早期预测。
1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和治疗专家共识( 草案)
中国多发性硬化及相关中枢神经系统_省略_疾病的诊断和治疗专家共识_草案_吕传真
NMO 的诊断建议采用 W ingerchuck 诊断标准 , 1999 年 的 W ingerchuck NMO 诊断标准如下 : ( 1 )必要条件 : 视神经 炎 ;急性脊髓炎 ;除视神经和脊髓外 ,无其他中枢神经系统受 累的证据 。 (2)支持条件 :主要条件 : ①发作时头颅 MR I阴 性 ; ②脊髓 MR I异常延伸 3个椎体节段以上 ; ③脑脊液中白 细胞数 > 50个 /mm3 或者中性粒细胞数 > 5 个 /mm3。次要 条件 : ①双侧视神经炎 ; ②严重视神经炎伴有视敏度低于 20 /200; ③严重的持续的发作相关的肌无力 ,一个以上肢体 肌力英国医学研究理事会 (MRC)等级 ≤2。
近来认为 , NMO也可以出现视神经和脊髓以外的其他 中枢神经系统结构的累及 ,包括脑干 、小脑 、大脑半球等部位 的病变 ,但不足 M S的 MR I诊断标准 。NMO 2IgG是视神经脊 髓炎特异的免疫标记物 ,其特异性甚至高于脊髓内超过 3个 节段 的 异 常 信 号 。基 于 上 述 新 的 认 识 , 2006 年 改 版 的 W ingerchuck NMO 诊断标准为 : ( 1)必要条件 :视神经炎 ;急 性脊髓炎 。 (2)支持条件 : ①脊髓 MR I异常延伸 3个椎体节 段以上 ; ②头颅 MR I不符合 M S诊断标准 ; ③NMO 2IgG血清
其他需要与 M S鉴别的主要疾病如 : (1)炎症性疾病 :系 统性红斑狼疮 ; Sjogren综合征 ;结节性多动脉炎 ;白塞病 ;原 发性中枢神经系统血管炎 ;副肿瘤性脑脊髓炎 。 ( 2)血管性 疾病 :大动脉狭窄 ;线粒体脑病 ;伴有皮质下梗死和脑白质病 的常染色体显性遗传性脑动脉病 。 ( 3)肉芽肿性疾病 :结节 病 ; W egener肉芽肿 ;淋巴瘤样肉芽肿病 。 ( 4)感染性疾病 : 病毒性脑炎 ;神经 Lyme病 ;获得性免疫缺陷综合征 ;人 T淋 巴细胞白血病病毒 Ⅰ型感染 ;神经梅毒 ;进行性多病灶脑白 质病 ; W hipp le病 ;亚急性硬化性全脑炎 。 ( 5)遗传性疾病 : 肾上腺脑白质营养不良 ;异染性脑白质营养不良 ;脊髓小脑 性共济失调 ;遗传性痉挛性截瘫 。 ( 6 )营养缺乏性疾病 : 亚 急性联合变性 ; 叶酸缺乏 。 ( 7 )非器质性疾病 : 癔病 ; 抑郁 ; 神经症 。 (8)其他 :先天畸形 (如 A rnold2Chiari畸形 、椎管闭 合不全 ) ;脊髓肿瘤 ;血管畸形 。
2016多发性硬化MRI诊断标准：MAGNIMS专家共识
2016多发性硬化MRI诊断标准：MAGNIMS专家共识导读对于表现为临床孤立综合征（Clinically isolated syndrome，CIS）的患者，在诊断多发性硬化（MS）时，MRI可以通过显示病灶的空间多发性（DIS）和时间多发性（DIT）来补充甚至替代临床证据，同时可以排除类似MS的疾病。
在2001年，MS的诊断标准中首次纳入MRI标准，此后该标准被多次修订，简化病灶数量计算模型以便于鉴定DIS，更改选择MRI检查的时机以便于鉴定DIT，同时提升脊髓影像学检查的价值。
至上次MRI标准更新后，关于DIS与DIT的研究数据有了补充和更新，且MRI技术也得到了快速发展。
MAGNIMS （多发性硬化MRI欧洲合作研究网络，European collaborative research network that studies MRI in mu ltiple sclerosis）工作组讨论了关于MS的最新MRI发现，目的是为了建立一个基于循证依据和专家意见的修订版MS的MRI诊断标准。
2016年1月25日，全文在线发表于柳叶刀神经病学杂志（The Lancet Neurology）上。
表1 2016年MAGNIMS针对MS 2010年McDonald MRI诊断标准的修订推荐提议的修改内容★累及脑室周围的病灶需要至少3个，以达到DIS的标准（专家共识）★DIS的标准中建议增加视神经的病灶，作为中枢神经系统（CNS）的补充部位（专家共识）★DIS的标准中建议使用组合术语，即皮质/近皮质，以扩大近皮质病灶的概念，这包括所有的MS皮质病灶类型，邻近皮质的白质病灶，或两者同时受累；如果可能，建议使用高分辨影像序列发现皮质病灶（专家共识）★无论DIS抑或DIT标准均无需区别症状性和无症状性的MRI病灶（循证依据）★建议全脊髓的影像学检查以明确DIS（尤其对于尚无法达到脑部DIS标准的患者）；对于鉴定DIT，脊髓影像学检查作用有限（循证依据）★对于原发进展型和复发型MS，建议使用相同的DIS标准（专家共识）；对于临床未确定的原发进展型MS，建议结合脑脊液结果（循证依据）★对于大于11岁的儿童患者，若表现不像急性播散性脑脊髓炎（ADEM），MRI诊断标准应与成人一致（循证依据）★在基线MRI单独根据2010年标准诊断11岁以下患儿需谨慎，即便患者无ADEM样表现★MRI标准既可应用于欧洲和美国的MS患者，亦可应用于亚洲和拉丁美洲的患者，但需仔细排除易混淆的其他神经系统疾病（如视神经脊髓炎谱系疾病）（循证依据）★在评估影像孤立综合征（RIS）时，也应符合MS的MRI DIS与DIT标准；当RIS患者出现临床症状时，如有DIT的证据（按照定义，肯定存在DIS），即可诊断MS（专家共识）附加修改意见★MRI标准中DIT部分不变★无强化黑洞病灶不能作为成人DIT的潜在替代标准；对于儿童MS患者，无强化黑洞病灶的出现可以辅助鉴别儿童单相脱髓鞘病变（尤其是ADEM）★对于影像表现不典型者，鉴别诊断通常需要考虑其他继发性和遗传性脑白质病变★目前，尚无足够依据支持高场强和超高场强影像设备的应用可以提早诊断MS空间多发性（DIS）根据MS 2010年McDonald诊断标准，DIS基于至少1个T2病灶位于CNS 4个特异性部位（脑室周、近皮质、幕下和脊髓）中至少两个。
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多发性硬化诊断和治疗中国专家共识多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI 的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。
MS病变具有时间多发和空间多发的特点。
MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1: 1.5〜1: 2。
CNS各个部位均可受累，临床表现多样。
常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
一、复发缓解型MS(RRMS)疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
80%〜85% MS患者最初为本类型。
二、继发进展型MS(SPMS)约50%的RRMS患者在患病10〜15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
三、原发进展型MS(PPMS)病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10%的MS患者表现为本类型。
四、进展复发型MS(PRMS)疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5%的MS患者表现为本类型。
五、其他类型根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉：1 .良性型MS(benign MS):少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型无法做出早期预测。
2 .恶性型MS(malignant MS):又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
MS的诊断、诊断原则首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。
此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。
鉴于MRI在MS 诊断中的重要地位，我们推荐最好应用1.5T及以上场强MRI扫描仪；头部序列应该包括平扫（矢状面FLAIR序列，横断面T1、T2、DWI）及增强（横断面T1）;扫描层数为全脑覆盖（30〜32层），层厚4 mm；中心定位线为平行胼胝体膝部、压部下缘连线；推荐注射造影剂后延迟10〜15 min做增强扫描。
、诊断标准表1 2010年McDonald MS诊斯标准临床表理滲断MS所需附加資料事2次发（V；有±2个以上客无"晋勰飜蠶黠轄时伴为既往发作X合理的镐史证据m2机发作X具有I个病耀的客现轴床迹据有I次发作S存盯］牛病变的客观临床证据（临床狙立综合征）提示MS的隐匿的神经功能障碍进展（原发进展刊MS）卜直期病雙空间爭发的证S的4个MS典型区域（圖寄周圉，近皮质、幣卜和脊髓）中至少肓2个区域有Ml个卩炯变；或占•等待以启涉及CNS不同部位病变的临床卷作"具看以T址:明病变时闻多发的证掘：在任何时刚同肘存柱无症状的社増逼的勺卄增賤的胸变；或荐在琐后的MRI 检件口I见新的Tj和（或）全钝堆强病变（I或多个J ,不罟哮柱考基线MRT 的时间性；或幷零待第2次林床狀作.貝召证明稿变空阖（同前i及时间劣疑（同前）的证据疾病•逬展1年（冋顾性或前彌性磯逗）同时貝有下列3项标准的2 项％（】）脑稿变的空闻实发吐腿；榊据MS恃征性的検变区域（脑宰周圉，近皮质或幕下）内多I亍T左病变订2》脊懿構变的空聞多发证据；根据脊屬*2个- 病变江3）脑脊战阳性〔等咆聚使电冰弗示毎克隆区带和（或）［听指数增高］1.成人MS:推荐使用2010年McD on aid MS诊断标准俵1)。
其适合于典型发作MS的诊断，以往2001年及2005年诊断标准同样适用。
对于存在视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)及NMO 谱系疾病(NMO spectrum disorders, NMOSDs) 可能的人群，如脊髓受累超过3个椎体节段以上、典型第三脑室周围器官受累症状、颅内缺乏典型MS病变、严重视神经炎、合并多项自身免疫疾病或相关抗体阳性者，包括复发性长节段性横贯性脊髓炎、复发性视神经炎等疾病，MS应与其进行鉴别。
建议疾病急性复发期及免疫治疗前进行血清水通道蛋白4(AQP4)抗体的检测，如结果阳性提示非MS可能。
2 .儿童MS: 95%的儿童MS为RRMS，80%儿童MS与成人MS特点相似，其MRI相关空间多发、时间多发标准同样适用；但15%-20%儿童MS，尤其是小于11岁的儿童MS，疾病首次发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis ADEM)过程，10% 〜15% 的儿童MS可有长节段脊髓炎的表现，推荐对患儿进行动态MRI随访，当观察到新增病变或观察到2次临床非ADEM样发作方可诊断MS。
3 .临床孤立综合征(CIS): (1)CIS的定义：CIS系指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事件而组成的临床综合征。
临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件(通常不包括脑干脑炎以外的其他脑炎)，亦可出现多部位同时受累的复合I临床表现。
常见的有视力下降、肢体麻木、肢体无力、尿便障碍等；病变表现为时间上的孤立，并且临床症状持续24 h 以上。
(2)CIS与MS的关系：一半以上的CIS患者最终发展为MS。
具备如下特点的CIS 容易演变为MS :①运动系统受累者；②发病时单侧视神经炎(特别是伴有疼痛者)，局灶性脊髓炎(特别是伴有Lhermitte征)，夸大的疼痛、痛性痉挛、麻木以及束带感等感觉异常者；③局限性脑干、小脑炎，有眼球运动障碍、共济失调者；④MRI显示颅内多发病变者。
此外，脑脊液寡克隆区带、IgG合成率、血清髓鞘碱性蛋白抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体等指标对CIS诊断有一定参考意义。
CIS的临床表现与预后密切相关，预后良好者多表现为：只有感觉症状，临床症状完全缓解，5年后仍没有活动障碍，MRI正常。
预后较差者往往表现为：多病变，运动系统受累，不完全缓解，有大病变者。
三、鉴别诊断对于早期的MS,尤其应注意与其他临床及影像上同样具有时间多发和空间多发特点的疾病进行鉴别（表2）,尽可能完善实验室及其他相关辅助检查，如AQP4抗体、其他自身免疫相关抗体筛查，排除其他疾病可能，切忌仅凭脑室周围多发长T2信号就片面做出MS诊断。
表2 '怡的鉴别诊斷挨辆名称其他炎性龍M鞘病NMO屋INMOST .ADF.M，音的炎、脱牺梢假瘤等脑血看病CADASTT 发脫隙性脑梗死、烟雾辐，血诗畸形等感卑性俟塌乘姆病.脚離"脑懂虫、熱帯痉寧性蔽雌.殳滋繹Hh回血满，迸行性峯址性口硬諭桶爭系统件红斑抿进白塞勵、干燥躲合征.系统件血许炎、原境性中枢神经累统血管炎等肉芽肿性疾病结节病用極pner肉芽肿、淋巴熾样肉芽肿等肿悔娄疾病遗传代谢性疾病肾上糠脑白质荐斥平口 .异嫌性動白质晋祥不良、线神休臓肌萩、唯生素坷二缺乏、叶翘缺乏等功能性疾病倉虏症等找川$爭堆件堆化川M"：摆神经许制炎注MOSI%视神统脊髓炭谱累疾稠小1胆比总性播融性营脊■炎MADASIL：常樂色悴菲性遗传病合井皮质下攪死和门质棘彌MS的治疗MS应该在遵循循证医学证据的基础上，结合患者的经济条件和意愿，进行早期、合理治疗。
MS的治疗分为：（1）急性期治疗；（2）疾病修正治疗；（3）对症治疗；（4）康复治疗。
本文中研究证据及治疗推荐分级，参考美国神经病学会针对免疫修正治疗中的分级。
一、急性期治疗1 •治疗目标：MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。
2•适应证：不是所有复发均需处理。
有客观神经缺损证据的功能残疾症状方需治疗，如：视力下降、运动障碍和小脑/脑干症状等。
轻微感觉症状无须治疗，一般休息或对症处理后可缓解。
3 •主要药物及用法：（1）糖皮质激素：一线治疗。
①研究和推荐级别：几项研究证实，糖皮质激素治疗期内能促进急性发病的MS患者神经功能恢复（I级推荐），但延长糖皮质激素用药对神经功能恢复无长期获益（U级推荐）。
②治疗原则：大剂量，短疗程。
③推荐方法：大剂量甲泼尼龙冲击治疗（A级证据，I级推荐）幢31,具体用法如下：根据成人患者发病的严重程度及具体情况，临床常用2种方案: a.病情较轻者从1 g/d开始，静脉滴注3〜4 h,共3〜5 d,如临床神经功能缺损明显恢复可直接停用，如疾病仍进展则转为阶梯减量方法。
b.病情严重者从1 g/d开始，静脉滴注3〜4 h，共3〜5 d，此后剂量阶梯依次减半，每个剂量用2〜3 d，至120 mg以下，可改为口服60〜80 mg，1次/d，每个剂量2—3 d，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总疗程不超过3〜4周。
c.若在减量的过程中病情明确再次加重或出现新的体征和（或）出现新的MRI病变，可再次甲泼尼龙冲击治疗或改用二线治疗。
儿童20〜30 mg/kg.d，静脉滴注3〜4 h,每天1次，共5 d,症状完全缓解者，可直接停用，否则可继续给予口服泼尼松，1 mg/kg.d,每2天减5 mg, 直至停用。
激素减量过程中，若出现新发症状，可再次甲泼尼龙冲击治疗或给予1个疗程静脉大剂量免疫球蛋白治疗（IVIG）。
常见不良反应包括电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松、股骨头坏死等。
⑵血浆置换：二线治疗。
急性重症或对激素治疗无效者可于起病2〜3周内应用5〜7 d的血浆置换（D 级证据，川级推荐）。
（3）IVIG :缺乏有效证据，仅作为一种可选择的治疗手段，用于妊娠或哺乳期妇女不能应用糖皮质激素的成人患者或对激素治疗无效的儿童患者。
推荐用法为：静脉滴注0.4 g/kg.d,连续用5 d为1个疗程，5 d后，如果没有疗效，则不建议患者再用，如果有疗效但疗效不是特别满意，可继续每周用1 d,连用3〜4周。
4. 注意鉴别假复发：假复发是指在感染或其他导致体温升高的状态、压力或疲劳下出现神经系统异常症状，但查体无新体征、影像学检查无客观病灶的现象。
典型假复发症状一般持续＜24 h,但个别情况下（如感染未控制、持续处于高温状态、长时间压力较大和长期睡眠剥夺等），也可持续超过24 h。
治疗上除消除引起假复发的诱因外，无须其他治疗。
二、缓解期治疗1 •治疗目标：MS为终身性疾病，其缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标，推荐使用疾病修正治疗（disease modifying therapy DMT）。